一、概述主動(dòng)脈弓為主動(dòng)脈上部是弓形彎曲的部分。在第4胸椎下緣移行為降主動(dòng)脈。從弓的凸側(cè)發(fā)出3條較大的動(dòng)脈，由右向左依次分為無名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈（圖1）。主動(dòng)脈弓的前方為胸骨柄，其右后方有氣管、食管等。主動(dòng)脈弓內(nèi)有壓力感受器，有調(diào)節(jié)血壓的作用。???圖1?主動(dòng)脈弓主動(dòng)脈弓畸形是指主動(dòng)脈弓及其胸內(nèi)主要分支的起源、大小、位置，形態(tài)、徑路連接與數(shù)量等先天性發(fā)育畸形。導(dǎo)致氣管及或食管受壓迫（圖2）。各種類型主動(dòng)脈弓畸形的診斷技術(shù)和治療方法逐步發(fā)展與完善，療效良好。在先天性心臟血管畸形中，主動(dòng)脈弓及其分支畸形僅占1%～2%。?圖2?主動(dòng)脈弓血管環(huán)畸形二、癥狀主動(dòng)脈弓及其分支畸形本身對(duì)循環(huán)生理及血流動(dòng)力學(xué)不產(chǎn)生影響，如果血管環(huán)或血管環(huán)連同纖維條索或異位主動(dòng)脈弓分支對(duì)氣管、食管產(chǎn)生壓迫，在臨床上可呈現(xiàn)程度輕重不等的呼吸道受壓或吞咽困難的癥狀，嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。氣管、食管受壓程度嚴(yán)重者，在出生后即可呈現(xiàn)吸氣性喘鳴伴呼氣性哮鳴及呼吸急促、呼吸音粗糙、持續(xù)性咳嗽、哭聲嘶啞，進(jìn)食及仰臥時(shí)，呼吸困難癥狀加重；呼吸道壓迫嚴(yán)重者可呈現(xiàn)明顯的吸氣時(shí)鎖骨上窩和肋骨下緣內(nèi)縮，常反復(fù)發(fā)作呼吸道感染；食管受壓迫時(shí)，常有拒食并呈現(xiàn)吞咽困難，呼吸困難加重等癥狀。三、病因胚胎發(fā)育的第4周，兩側(cè)背主動(dòng)脈的前端繞越咽腸后，在前腸的腹側(cè)形成第1對(duì)主動(dòng)脈弓和左，右原始主動(dòng)脈，后者互相融合形成主動(dòng)脈囊。隨著腮弓的成長，先后從主動(dòng)脈囊發(fā)出6對(duì)腮動(dòng)脈弓并與背主動(dòng)脈相連接。在第3對(duì)腮動(dòng)脈弓充分發(fā)育時(shí)，第1，2對(duì)鰓動(dòng)脈弓均消失；第3對(duì)鰓動(dòng)脈弓形成頸總動(dòng)脈和一部分頸內(nèi)動(dòng)脈；第4對(duì)鰓動(dòng)脈弓左側(cè)形成主動(dòng)脈弓，右側(cè)形成無名動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈干；第5對(duì)鰓動(dòng)脈弓不恒定或迅即消失；第6對(duì)鰓動(dòng)脈弓形成肺動(dòng)脈，其右側(cè)遠(yuǎn)段與背主動(dòng)脈聯(lián)接中斷，左側(cè)在胎兒期持續(xù)存在，稱動(dòng)脈導(dǎo)管，出生后導(dǎo)管閉合成為動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶。四、分類先天性主動(dòng)脈弓畸形，包括梗阻性先天性主動(dòng)脈弓畸形，如主動(dòng)脈縮窄和主動(dòng)脈弓中斷；非梗阻性先天性主動(dòng)脈弓畸形，如雙主動(dòng)脈弓和右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈等，也可包括分流性先天性主動(dòng)脈弓畸形，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。1.主動(dòng)脈縮窄主要病變是主動(dòng)脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動(dòng)脈血流障礙。主動(dòng)脈縮窄段病變的部位絕大多數(shù)(95%以上)在主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段與胸降主動(dòng)脈連接處，亦即主動(dòng)脈峽部，鄰近動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶區(qū)。極少數(shù)病人有家族史。本病多見于男性，男女之比為3～5∶1。2.主動(dòng)脈弓中斷?主動(dòng)脈弓中斷(AAI)系指主動(dòng)脈弓某個(gè)部位的管腔閉鎖或者缺如，在解剖上形成主動(dòng)脈弓離斷，近、遠(yuǎn)側(cè)管腔不連續(xù)，造成主動(dòng)脈弓的兩個(gè)部分之間或主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈之間的血流中斷。患兒出生后因?yàn)榉窝h(huán)阻力降低，左右心室之間壓力階差增大，導(dǎo)致充血性心力衰竭。3雙主動(dòng)脈弓?雙主動(dòng)脈弓是先天性主動(dòng)脈弓發(fā)育異常。升主動(dòng)脈分為左前弓及右后弓。左前弓按正常方向經(jīng)氣管前至左側(cè)。右后弓跨越右主氣管，行經(jīng)氣管及食管后方。兩弓可匯合成降主動(dòng)脈（圖2）。亦可分別沿脊柱左、右側(cè)下行形成雙降主動(dòng)脈。雙主動(dòng)脈弓環(huán)繞氣管、食管，可壓迫氣管引起呼吸困難，壓迫食管引起吞咽困難。有癥狀者應(yīng)行手術(shù)治療。??4.右位主動(dòng)脈弓?分為二型，降主動(dòng)脈位于脊柱右側(cè)者為Ⅰ型，在左側(cè)者為Ⅱ型。Ⅰ型多伴有其他畸形，Ⅱ型多無其它異常。如動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶較短則可能參與形成血管環(huán)的一部分，產(chǎn)生氣管、食管壓迫癥狀。5.右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈?是最常見的一種右位主動(dòng)脈弓畸形。這種異常極少引起癥狀和并發(fā)其它心臟畸形，成年人有右位主動(dòng)脈弓的幾乎都是這一類型。6.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉?動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)是小兒最常見的先天性心臟病之一。動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期血液循環(huán)的主要生理性血流通道。正常在出生后即功能上關(guān)閉，繼而解剖上閉合，但在某些病理情況影響下，動(dòng)脈導(dǎo)管仍持續(xù)開放，即成為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。五、咨詢要點(diǎn)1.該畸形中的右位主動(dòng)脈弓及雙主動(dòng)脈弓是血管環(huán)畸形，可導(dǎo)致氣管或食道受壓。???2.要詢問是否有家族史，最好是做羊水穿刺檢查，做染色體核型分析及基因芯片檢查；如果羊穿結(jié)果有問題，建議終止妊娠。???3.繼續(xù)妊娠者，密切追蹤令觀察，建議做胎兒心臟MRI檢查。???4.分娩時(shí)應(yīng)有兒科醫(yī)生在場(chǎng)。六、處理原則本病為一種先天性疾病，故無有效的預(yù)防措施。目前手術(shù)死亡率已降至5～10%。不伴有其它先天性心血管畸形的病例，遠(yuǎn)期療效良好。本病無法直接預(yù)防，早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療對(duì)預(yù)防本病具有重要意義。主動(dòng)脈弓及其分支畸形產(chǎn)生呼吸道和食管受壓迫癥狀明顯的病例，均應(yīng)施行手術(shù)治療。