轉(zhuǎn)至超人明視2022-04-0913:30本來(lái)非常開(kāi)心的來(lái)做四維超聲，結(jié)果超聲報(bào)告上面寫(xiě)著：胎兒先天血管環(huán)、迷走左鎖骨下動(dòng)脈，于是心情不美麗，開(kāi)始各種咨詢，今天科普一下。首先說(shuō)一下什么是血管環(huán)？當(dāng)主動(dòng)脈或其分支在氣管和食管周?chē)纬梢粋€(gè)環(huán)時(shí)，就形成了血管環(huán)。正常情況下，主動(dòng)脈起始于心臟的左心室，形成一根大血管:它向上拱起為主動(dòng)脈弓，到氣管的左側(cè)，然后向下成為降主動(dòng)脈。這是正常的主動(dòng)脈解剖圖最常見(jiàn)的血管環(huán)有兩種第一，是雙主動(dòng)脈弓：主動(dòng)脈從心臟開(kāi)始形成一條大血管，然后分為兩個(gè)拱門(mén):分別在氣管和食道的兩邊，然后兩個(gè)弓形血管匯合成一條血管(降主動(dòng)脈)。超聲上，最常見(jiàn)的有一個(gè)較大的右弓后面和一個(gè)較小的左主動(dòng)脈弓在氣管/食管前面。兩個(gè)弓形成降主動(dòng)脈，降主動(dòng)脈通常位于左側(cè)。在某些病例中，較小的左主動(dòng)脈弓末端閉合，血管組織形成纖維索。雖然在這些病例中沒(méi)有完整的兩個(gè)完整的主動(dòng)脈弓環(huán)，但即使在這些異常情況下,“血管環(huán)“這個(gè)術(shù)語(yǔ)仍然是公認(rèn)的通用術(shù)語(yǔ)第二，右位主動(dòng)脈弓左動(dòng)脈導(dǎo)管、右位主動(dòng)脈弓左鎖骨下動(dòng)脈迷走右位主動(dòng)脈弓左動(dòng)脈導(dǎo)管主動(dòng)脈從右邊開(kāi)始，而不是正常的從左邊，并從降主動(dòng)脈發(fā)出一個(gè)不正常的分支。這個(gè)不正常的分支經(jīng)過(guò)食道后面，連到左臂(左鎖骨下動(dòng)脈)。此外，動(dòng)脈導(dǎo)管位于主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間，這樣就完成了這個(gè)環(huán)，也可能會(huì)?壓迫氣管和/或食道。第三、還有常見(jiàn)的右鎖骨下動(dòng)脈迷走這是最常見(jiàn)的主動(dòng)脈弓異常，不是真正的血管環(huán)，通常沒(méi)有癥狀。極個(gè)別孩子因?yàn)閿U(kuò)張的鎖骨上動(dòng)脈壓迫食道后，有時(shí)導(dǎo)致吞咽困難。出生后，有血管環(huán)的兒童可能出現(xiàn)以下癥狀:呼吸困難，尤指在進(jìn)食時(shí)進(jìn)食和吞咽困難持續(xù)咳嗽胃酸反流在大多數(shù)情況下，血管環(huán)的癥狀是輕微的。這意味著直到你的孩子長(zhǎng)大，甚至長(zhǎng)大成人，可能很正常！但極個(gè)別情況很?chē)?yán)重！血管環(huán)可能在出生后幾周或幾個(gè)月大的時(shí)候才被診斷出來(lái)。血管環(huán)的診斷可能需要部分或全部以下檢查：胸部X光心臟磁共振成像胸部CT超聲心動(dòng)圖支氣管鏡檢查胃腸道檢查血管環(huán)的治療如果有癥狀，血管環(huán)需要手術(shù)(不是心內(nèi)直視手術(shù))。在大多數(shù)情況下，外科醫(yī)生會(huì)在胸部左側(cè)開(kāi)一個(gè)切口，然后從肋骨之間進(jìn)入這個(gè)區(qū)域。例如，對(duì)于雙主動(dòng)脈弓，外科醫(yī)生將切開(kāi)并縫合其中一個(gè)弓形部分(通常是左側(cè))，這樣主動(dòng)脈就不會(huì)再環(huán)繞或者壓迫氣管或食道。前景：由于醫(yī)學(xué)的巨大進(jìn)步，患有心臟缺陷的兒童，如血管環(huán)，將繼續(xù)過(guò)富有成效的美好生活。綜上所述，胎兒血管環(huán)的預(yù)后還是比較樂(lè)觀的。

先上結(jié)論：用彩超診斷先天性血管環(huán)，胎兒期比出生后更準(zhǔn)確。出生后要明確診斷血管環(huán)需要心臟大血管CT檢查。?最近很多家長(zhǎng)問(wèn)我為什么明明胎兒期彩超診斷寶寶有先天性血管環(huán)，出生以后在產(chǎn)院再?gòu)?fù)查就查不出來(lái)了，是不是胎內(nèi)的彩超誤診了？其實(shí)不是這個(gè)原因，這個(gè)和超聲波的物理性質(zhì)有很大關(guān)系。超聲檢查是通過(guò)超聲探頭發(fā)出一束定向的聲束，同時(shí)接受其遇到深部組織反射的回波來(lái)成像的。超聲波在液體里的穿透性很好，而遇到氣體則會(huì)很快衰減。寶寶在娘胎里的時(shí)候，身體周?chē)蛩?，此時(shí)因?yàn)榉螞](méi)有呼吸，氣管里也充滿了羊水，沒(méi)有空氣干擾，用超聲波成像時(shí)，氣管周?chē)难芫涂梢缘玫胶芎玫某尸F(xiàn)，因此成像質(zhì)量是很好的，就利于診斷。而出生后，由于肺開(kāi)始呼吸，氣管里充滿了空氣，反而影響了與氣管毗鄰的血管成像。而所有引起先天性血管環(huán)的異常血管都緊貼著氣管走行，出生后超聲對(duì)它們的成像質(zhì)量會(huì)明顯下降，因此需要非常有經(jīng)驗(yàn)的心臟彩超醫(yī)生才能診斷出生后的血管環(huán)畸形。那么出生后怎樣診斷先天性血管環(huán)呢？答案是靠CT檢查，CT的原理是X射線成像，X光本質(zhì)是一種電磁波。眾所周知電磁波是不怕空氣干擾的，這也是為什么軍事上探測(cè)水里的潛艇要用聲吶（超聲波）而探測(cè)天上的飛機(jī)要用雷達(dá)（電磁波）的原因。所以，出生后只需要一次CT檢查，就可以明確寶寶是否患有先天性血管環(huán)了。那么產(chǎn)前彩超診斷患有先天性血管環(huán)的寶寶，出生后就不需要心臟彩超檢查了嗎？答案是否定的。先天性血管環(huán)經(jīng)常會(huì)合并其他先天性心臟病，而像房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉這類(lèi)的先心病，胎兒彩超是無(wú)法診斷的，因?yàn)樗鼈儽緛?lái)就是胎兒期必要的心臟結(jié)構(gòu)。但出生后這類(lèi)畸形的存在則會(huì)加重先天性血管環(huán)患者的病情。因此血管環(huán)寶寶出生后，仍然需要心臟彩超檢查排除合并其他心臟畸形。更多關(guān)于先天性血管環(huán)的問(wèn)題，請(qǐng)掃碼關(guān)注我的好大夫在線科普號(hào)。

他剛呱呱墜地就判定“活到20歲的概率僅為10%”，卻愛(ài)上滑雪成為一名運(yùn)動(dòng)員；他5歲前，接受了2次開(kāi)胸手術(shù)，20歲卻登上冬奧之巔；他收獲13枚單板滑雪金牌，是常勝冠軍卻暫別賽場(chǎng)，玩起了樂(lè)隊(duì)；他35歲“高齡”再迎冬奧，開(kāi)啟職業(yè)生涯謝幕戰(zhàn)，創(chuàng)造“單板運(yùn)動(dòng)員只有兩種，一種是肖恩.懷特，一種是其他人”的傳奇人生。可誰(shuí)能想到，這樣一位具有傳奇經(jīng)歷的世界冠軍肖恩懷特，其實(shí)患有復(fù)雜型先天性心臟病法洛四聯(lián)癥，但這并沒(méi)有影響他挑戰(zhàn)極限、書(shū)寫(xiě)傳奇，也讓普通大眾重新認(rèn)識(shí)先天性心臟病。那么，法洛四聯(lián)癥是一種什么樣的先天性心臟病呢？如何在胎兒期和嬰兒期準(zhǔn)確診斷法洛四聯(lián)癥？胎兒確診法洛四聯(lián)癥，是該“留”還是“流”？這類(lèi)患兒手術(shù)后可以正常參加體育活動(dòng)嗎？下面，由心臟中心醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)給大家科普一下吧。什么是法洛四聯(lián)癥？1888年，由EtienneFallot詳細(xì)描述了其病理特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)，將其命名為“藍(lán)色疾病“，并首次描述了疾病的由四種畸形組成，包括室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，肺動(dòng)脈狹窄和右心室肥厚，是一種最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病。因體內(nèi)動(dòng)脈血和靜脈血發(fā)生混合而缺氧逐漸出現(xiàn)紫紺，即皮膚、粘膜呈青紫色，而不是正常的紅潤(rùn)膚色，俗稱(chēng)藍(lán)寶寶（bluebaby）。法洛四聯(lián)癥主要有哪些癥狀和表現(xiàn)呢？1.???發(fā)紺：是缺氧的表現(xiàn)，多在口唇和指甲出現(xiàn)青紫，出現(xiàn)的早晚和疾病的嚴(yán)重程度相關(guān)。出生時(shí)不明顯，隨著年齡增長(zhǎng)和肺動(dòng)脈狹窄的加重，其程度而加重。2.???缺氧發(fā)作：3個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)，6個(gè)月后多見(jiàn)。多在嬰兒吃奶或哭鬧時(shí)出現(xiàn)，表現(xiàn)為呼吸加快，發(fā)紺明顯加重，意識(shí)喪失。主要是由于右室流出道受到刺激而劇烈收縮。3.???蹲踞：是患兒活動(dòng)后常出現(xiàn)的一種特征性姿態(tài)，其通過(guò)蹲踞來(lái)緩解呼吸困難和發(fā)紺4.???生長(zhǎng)發(fā)育落后和杵狀指。如何在胎兒期和嬰兒期診斷法洛四聯(lián)癥？大多數(shù)法洛四聯(lián)癥寶寶可在胎兒時(shí)期通過(guò)心臟超聲可以確診和評(píng)估，可在孕20周左右發(fā)現(xiàn)。但是，由于胎兒心臟在孕中晚期仍處于發(fā)育階段，對(duì)于肺動(dòng)脈的發(fā)育情況還需要定期復(fù)查（建議每隔四周）。此外，還需要注意一側(cè)肺動(dòng)脈缺如或是肺動(dòng)脈瓣缺如這些特殊情況。而在出生后，由于肺循環(huán)阻力還比較高，肺動(dòng)脈瓣狹窄程度還不重，還需視病情每隔1~2個(gè)月復(fù)查心臟超聲。法洛四聯(lián)癥如何治療？應(yīng)遵循早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早治療的原則。目前推薦最佳手術(shù)年齡為3-9個(gè)月，廣東省婦幼保健院已成立心臟中心專(zhuān)家門(mén)診，擁有全面、專(zhuān)業(yè)、高水平的心臟醫(yī)療團(tuán)隊(duì)，可對(duì)產(chǎn)前、產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)的法洛四聯(lián)癥等先天性心臟病患兒實(shí)行“產(chǎn)前診斷和評(píng)估，產(chǎn)后一體化診療及術(shù)后隨訪”的模式，針對(duì)法洛四聯(lián)癥寶寶的不同病情，結(jié)合心臟超聲和心臟CT，制定個(gè)性化治療方案。將手術(shù)治療提到疾病典型癥狀出現(xiàn)之前，為孩子的生長(zhǎng)發(fā)育爭(zhēng)取寶貴的時(shí)間。心臟中心鄒鵬主任醫(yī)生也提醒：對(duì)于法洛四聯(lián)癥，術(shù)前對(duì)肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈瓣的超聲評(píng)估尤為重要。如肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育較好，可做單純修復(fù)的根治手術(shù)，可以保留肺動(dòng)脈瓣；如果肺動(dòng)脈發(fā)育不算差，可以在6個(gè)月后擇期行根治手術(shù)；如果肺動(dòng)脈發(fā)育很差，寶寶伴有嚴(yán)重的青紫，需要在新生兒期行中央分流手術(shù)。最近5年多來(lái)，本中心已接診60余例胎兒法洛四聯(lián)癥，并在出生后成功進(jìn)行手術(shù)，90%以上獲得良好的效果，術(shù)后完全可以像正常孩子一樣生活、學(xué)習(xí)、運(yùn)動(dòng)，多數(shù)無(wú)需終生服藥。診斷法洛四聯(lián)癥，寶寶仍然可以正常生活心臟中心孫善權(quán)主任介紹：先心病曾讓不少人談“心”色變，認(rèn)為這個(gè)病無(wú)藥可救，或者就算是能治也需花費(fèi)大量金錢(qián)與時(shí)間。未經(jīng)過(guò)心臟專(zhuān)科培訓(xùn)的基層醫(yī)生也可能存在對(duì)先心病的認(rèn)識(shí)不足,對(duì)一些諸如室（房）間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的“重判”，甚至將一些單純的永存左上腔靜脈，左室強(qiáng)光斑等正常的變異誤當(dāng)先心病，導(dǎo)致過(guò)度引產(chǎn)。其實(shí)，并非所有先心病患兒都要接受手術(shù)治療，甚至一些簡(jiǎn)單、輕微的心臟畸形是可以“自愈”，對(duì)于復(fù)雜先心病，我們通過(guò)手術(shù)治療，也有很好的愈后。雖然法洛四聯(lián)癥是復(fù)雜的先天性心臟病，如確診，家長(zhǎng)切記不能“病急亂投醫(yī)”，只要做出早發(fā)現(xiàn)，早診斷和早治療，寶寶仍會(huì)獲得跟正常寶寶的生活質(zhì)量和人生預(yù)期。就如傳奇人物肖恩·懷特一樣，他在正確的時(shí)機(jī)完成手術(shù)，避免了嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生，提高了術(shù)后生活質(zhì)量。（圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)）