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黃建忠主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 KT綜合征，目前仍是醫(yī)學(xué)界的一個(gè)難題，沒(méi)有根治的方法。這類(lèi)發(fā)生率1/6萬(wàn)-1/7萬(wàn)的罕見(jiàn)病給病人及家人帶來(lái)了難以估量的身心創(chuàng)傷和心理壓力；幾乎每一個(gè)年齡稍長(zhǎng)的病人都有一份辛酸苦楚；由衷地感謝這位富有愛(ài)心和經(jīng)歷各種挫折的母親給大家分享寶貴的第一手經(jīng)驗(yàn)和心得。我們一定一起努力盡量恢復(fù)孩子的功能和預(yù)防并發(fā)癥，重新?lián)P起生活的風(fēng)帆。同時(shí)希望社會(huì)重視這一難題的醫(yī)學(xué)研究，盡快將其變成“歷史”。2022年07月14日
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尹杰副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 介入血管外科 四歲KT不確定是否有變異靜脈，想去手術(shù)，呃，這個(gè)呢是有非常典型的代表意義的，而且跟咱們今天直播的主題是密切相關(guān)的，呃，四歲呢，首先是超過(guò)一周歲了，是在這個(gè)能夠安全手術(shù)的年齡，呃第二個(gè)呢，就是這個(gè)不確定有沒(méi)有緣靜脈啊，這個(gè)手術(shù)方案怎么樣呢？需要進(jìn)一步的檢查，呃，一般是這樣，就是在北京門(mén)診檢查呢，就是往往需要預(yù)約排隊(duì)，這個(gè)周期會(huì)比較長(zhǎng)，效率呢不是那么高。 所以說(shuō)呢，對(duì)于這種啊，我們會(huì)建議，呃，當(dāng)?shù)蒯t(yī)療水平，如果可以的話(huà)，在地方的三甲醫(yī)院做一個(gè)血管彩超啊，包括腹部髂血管，包括下肢的動(dòng)靜脈，另外呢，有條件的話(huà)，做一個(gè)增強(qiáng)的核磁或者增強(qiáng)的CT啊，了解一下這個(gè)血管的情況，因?yàn)檫吘夓o脈呢，它有時(shí)候這個(gè)超聲醫(yī)生，他沒(méi)有這方面的經(jīng)驗(yàn)的話(huà)，往往報(bào)不出來(lái)，所以說(shuō)一個(gè)CTV啊，就是靜脈的增強(qiáng)CT，呃，是比較合適的啊，有些地方呢，它核磁也能夠重建血管，但是這個(gè)呢，呃，依賴(lài)于當(dāng)?shù)氐乃桨?，包括北京的好多三甲醫(yī)院，核磁靜脈重建呢，不是每個(gè)醫(yī)院都能做的。 因此呢，在地方上可以把這個(gè)彩超核磁CT做了啊，特別是這個(gè)CCTV，如果是能做，可以在當(dāng)?shù)刈霭?，帶著片子過(guò)來(lái)就可以啊，如果說(shuō)當(dāng)?shù)刈霾涣?，那就直接到北京?lái)，這樣2022年07月13日254
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尹杰副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 介入血管外科 呃，KT綜合征做完靜脈血栓手術(shù)之后，是不是容易長(zhǎng)血栓啊，這個(gè)呢，擔(dān)心啊，是有一些道理的啊，因?yàn)楸旧砟兀@個(gè)地方上如果是做手術(shù)，做的是純硬化手術(shù)，那這個(gè)血栓概率是有的啊，一般我們會(huì)用一個(gè)聯(lián)合，只用硬化治療，處理一些分支主干血管呢，我是用這種水平消融，或者這種聯(lián)合高位結(jié)扎啊，以這種主干用硬化治療的話(huà)，是容易長(zhǎng)血栓的，這個(gè)看技術(shù)，看醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)啊，你像我們通過(guò)啊，超聲CT，甚至說(shuō)造影的手術(shù)造影的檢查啊，明確了他的這個(gè)異常變異靜脈起源于哪。 然后跟哪個(gè)大的血管相通，然后再去設(shè)計(jì)手術(shù)方案啊，相對(duì)來(lái)講呢，就不容易長(zhǎng)血栓啊，然后呢，就是這個(gè)相對(duì)是更安全的。2022年07月13日184
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：陳程浩申剛【基本信息】男、4歲【疾病類(lèi)型】KT綜合征【就診時(shí)間】2021-11-04【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】KT綜合征邊緣靜脈+免疫治療【治療周期】3天【治療效果】癥狀改善，慢性病程隨診觀察【推薦理由】罕見(jiàn)疾病，長(zhǎng)期慢性病程，早期治療減輕癥狀。就診經(jīng)歷：2021年11月患兒在父母的陪同下第一次來(lái)到首都兒科研究所附屬醫(yī)院的介入血管瘤科門(mén)診，來(lái)診的主要問(wèn)題是——右側(cè)下肢增粗，伴有大面積紅斑和多發(fā)黑色濾泡。患兒一出生就發(fā)現(xiàn)右下肢外側(cè)大面積紅斑，起先家屬還以為是單純的胎記。雖然家長(zhǎng)擔(dān)憂(yōu)患兒以后外形，但也沒(méi)引起重視。隨著小孩的長(zhǎng)大，沒(méi)想到右下肢越來(lái)越粗大，較對(duì)稱(chēng)明顯粗了好幾圈，特別是小腿。于此同時(shí)紅斑上開(kāi)始不斷出現(xiàn)黑色濾泡，間斷脫落。雖無(wú)大礙，但每回濾泡脫落就會(huì)出點(diǎn)，近期這種癥狀也不斷加重。隨即家屬帶著孩子就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，在完善一些檢查以后，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院也僅能判斷是先天性的脈管畸形，然后推薦家屬去全國(guó)脈管畸形權(quán)威中心——北京首都兒科研究所介入血管瘤科就診。隨后患兒在家屬陪同下來(lái)到首都兒科研究所介入血管瘤科門(mén)診，在門(mén)診醫(yī)師詳細(xì)的查體和問(wèn)診以后，得出診斷為KT綜合征。什么是KT綜合征呢，是Klippel-Trenaunay綜合征的簡(jiǎn)稱(chēng)，中文名又稱(chēng)為骨靜脈肥大綜合征，字面上理解就是一種會(huì)引起肢體骨骼以及靜脈增生肥大的先天性疾病。這是一種復(fù)雜多變的脈管畸形疾病，常包含了肢體軟組織骨肥大、鮮紅斑痣、靜脈畸形等臨床表現(xiàn)，慢性病程，難以徹底根治，多是以改善癥狀的對(duì)癥治療為主。接下來(lái)在介入血管瘤科申剛主任及團(tuán)隊(duì)的幫助下，入院配合治療。治療過(guò)程：在妥善安排好床位和手術(shù)日期，患兒完善術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下行下肢血管內(nèi)微創(chuàng)介入+硬化治療。手術(shù)時(shí)間不長(zhǎng)，約大概1小時(shí)，回病房后患兒臥床12小時(shí)，第二天就可以下床，下肢無(wú)腫脹，無(wú)壓痛，無(wú)水泡壞死，下地活動(dòng)良好。術(shù)后給予患兒口服免疫調(diào)節(jié)劑，延緩KT綜合征脈管畸形進(jìn)展，改善癥狀，順利出院。復(fù)查：術(shù)后1月后家長(zhǎng)帶著孩子來(lái)門(mén)診復(fù)查，患兒下肢增粗明顯改善，活動(dòng)不受影響，生活如常。KT綜合征科普1.什么是KT綜合征KT綜合征（Klippel-Trenaunay綜合征）中文名又稱(chēng)為骨靜脈肥大綜合征，是一種會(huì)引起毛細(xì)血管，靜脈和淋巴系統(tǒng)畸形從而導(dǎo)致肢體肥大等一系列癥狀的疾病，包括最典型的三聯(lián)征：不對(duì)稱(chēng)肢體肥大（下肢/上肢/軀干/可單可雙），局部毛細(xì)血管畸形（葡萄酒紅色斑）和先天性下肢靜脈曲張（邊緣靜脈/胚胎靜脈/持續(xù)性坐骨靜脈）。2.KT綜合征需不需要治療？KT綜合征（Klippel-Trenaunay綜合征）又稱(chēng)為骨靜脈肥大綜合征，存在毛細(xì)血管，靜脈和淋巴系統(tǒng)畸形從而導(dǎo)致肢體肥大等一系列癥狀的疾病，在臨床上多數(shù)病情進(jìn)展緩慢，但仍長(zhǎng)期存在一些影響生活質(zhì)量的癥狀，包括肢體肥大、淋巴管濾泡出血、多汗?jié)B液等情況，現(xiàn)我們有很多治療方法來(lái)延緩進(jìn)展甚至停滯，特別部分患者出現(xiàn)包括肢體潰瘍出血、便血、尿血等危及生命的嚴(yán)重并發(fā)癥，這必須及時(shí)就診于有相關(guān)專(zhuān)科治療經(jīng)驗(yàn)的介入血管瘤中心。3.吃什么藥能治好這個(gè)病呢？這個(gè)答案很明確，沒(méi)有！因?yàn)镵T綜合征是先天性脈管（血管/淋巴管）發(fā)育異常，沒(méi)有什么藥物能夠逆轉(zhuǎn)這個(gè)過(guò)程就像靠吃藥就能變年輕一樣。但是會(huì)由一些藥物能夠在一定程度上緩解這個(gè)病情的進(jìn)展和癥狀，最近一些研究顯示西羅莫司能夠幫助一些患者緩解其難以控制的出血/疼痛等癥狀，藥物可以作為一項(xiàng)備選項(xiàng)而不是首選或者必選。4.KT綜合征為什么需要穿彈力襪？KT患者日常最重要的就是彈力襪壓力治療，彈力襪治療的原理就是一個(gè)字——緊，而彈力襪穿戴的感受則是兩個(gè)字——真緊，其實(shí)呢，彈力襪最重要的地方在于能夠通過(guò)一個(gè)合適的“力度”壓迫肢體的淺靜脈或者說(shuō)病變靜脈來(lái)減少這些異常靜脈增粗增大的機(jī)會(huì)，同時(shí)彈力襪的“力度”是有區(qū)別的，分為三級(jí)，一級(jí)是預(yù)防性，二級(jí)是治療性（最需要最常見(jiàn)最應(yīng)該用），三級(jí)是特殊治療，KT患者由于是先天性的靜脈曲張如果是發(fā)生于肢體者最應(yīng)該也是必須穿戴彈力襪。5.KT綜合征可不可以外科切除？KT患者常見(jiàn)的手術(shù)切除方式是把多余的組織切掉——減容術(shù)，KT患者最常見(jiàn)癥狀的就是肢體或軀體部分肥大增生，所以呢減容就是把多余的肢體組織切掉來(lái)達(dá)到控制病情的效果，舉個(gè)例子就是一個(gè)下肢KT患者如果做減容術(shù)就是把患肢皮膚以下或者部分皮膚、所有皮下組織、部分肌肉全都切除掉；字面上就知道這個(gè)手術(shù)的工程量和兇險(xiǎn)有多大，實(shí)際上這個(gè)手術(shù)也可以說(shuō)KT患者手術(shù)治療的最后一步，對(duì)于并不致命的KT綜合征來(lái)說(shuō)風(fēng)險(xiǎn)巨大，一般不作為首選！6.KT綜合征目前最好的治療是什么？目前KTS綜合征中下肢血管內(nèi)消融治療主要針對(duì)肢體性或部分特殊性軀體KT綜合征患者，其原理是通過(guò)多種熱消融器械（激光/微波/射頻等）閉合異常靜脈（邊緣靜脈/胚胎靜脈/持續(xù)性坐骨靜脈）來(lái)改善患者病變部位血液循環(huán)從而減少肢體肥大/出血/疼痛/無(wú)力等癥狀，這個(gè)術(shù)式隨著血管腔內(nèi)治療的興起逐漸成為國(guó)內(nèi)外KT患者治療的主流方式，具有微創(chuàng)、恢復(fù)快、不影響活動(dòng)、療效確切等優(yōu)點(diǎn)，對(duì)患者年齡沒(méi)有特殊要求，屬于“老少皆宜”的術(shù)式。7.KT綜合征會(huì)不會(huì)遺傳？KT綜合征（Klippel-Trenaunay綜合征）中文名又稱(chēng)為骨靜脈肥大綜合征，是一種會(huì)引起毛細(xì)血管，靜脈和淋巴系統(tǒng)畸形從而導(dǎo)致肢體肥大等一系列癥狀的疾病，包括最典型的三聯(lián)征：不對(duì)稱(chēng)肢體肥大（下肢/上肢/軀干/可單可雙），局部毛細(xì)血管畸形（葡萄酒紅色斑）和先天性下肢靜脈曲張（邊緣靜脈/胚胎靜脈/持續(xù)性坐骨靜脈），KT綜合征是一個(gè)先天性疾病，涉及有基因突變，但目前沒(méi)有證據(jù)證明是遺傳病8.KT綜合征看病需要帶什么東西？1.影像學(xué)檢查（俗稱(chēng)片子?。菏状蚊嬖\最好帶齊患肢MRI磁共振片子，建議完善患肢超聲（下肢或上肢靜脈B超/彩超）檢查，磁共振觀察的是整體，不光是血管，還有肌肉骨骼等諸多信息，而超聲檢查提供的是血管的具體情況，醫(yī)生需要知道患肢靜脈走向以及輕重，這些都是最原始的資料，對(duì)患肢的治療和評(píng)估是至關(guān)重要的！首次面診可能大部分患者最關(guān)注的就是病情輕重和接下來(lái)的治療，完善檢查從而針對(duì)每一位患者情況制定最適宜的治療方案才是一位德才兼?zhèn)涞暮冕t(yī)生最需要做的，所以部分未就診過(guò)或者未確診的患者門(mén)診第一步就是完善檢查。2.患者過(guò)往疾病的演變情況（照片或病史）：因?yàn)镵T綜合征是一個(gè)緩慢演變的過(guò)程，部分患者病情發(fā)展迅速，部分患者病情發(fā)展極其緩慢（無(wú)特殊癥狀），所以醫(yī)生都希望提供一個(gè)較為完整的病情過(guò)程，例如患者肢體周長(zhǎng)、皮溫、紅斑、包塊及疼痛等病情發(fā)展情況可以是照片也可以是病史過(guò)程。9.KT綜合征術(shù)后有什么注意事項(xiàng)？1．術(shù)后患側(cè)肢體需要彈力襪治療約2周，術(shù)后第一周需要24h穿戴，第二周只需白天活動(dòng)時(shí)穿戴，之后酌情繼續(xù)穿戴，建議是延長(zhǎng)彈力襪治療對(duì)KT病情有非常大的幫助。2．術(shù)后2周后需要完善患側(cè)肢體靜脈超聲，第一是排除手術(shù)最大風(fēng)險(xiǎn)——靜脈血栓形成（KT患者較正常人靜脈血栓形成風(fēng)險(xiǎn)大10倍以上?），第二是評(píng)估手術(shù)療效——靜脈是否閉合（部分患者異常靜脈多且極其粗大能達(dá)到1-2cm以上，正常成人最大淺/大隱靜脈主干直徑不大于0.5cm）3．在完成主干靜脈的消融術(shù)后，我們就需要進(jìn)行下一步硬化劑介入治療，通俗的打個(gè)比方來(lái)說(shuō)就是第一步我們先砍掉大樹(shù)的樹(shù)干，第二步我們需要解決大樹(shù)的樹(shù)枝和樹(shù)葉的問(wèn)題，同理，我們通過(guò)硬化劑來(lái)處理掉消融器械難以達(dá)到的一些小血管分支和淋巴管來(lái)提高療效。4．最后，我們希望也建議患者能在手術(shù)后進(jìn)行正常且適量的鍛煉，因?yàn)橹w肌肉的活動(dòng)能有效的改善患肢的血流循環(huán)，減少并發(fā)癥和加速恢復(fù)。10.KT綜合征術(shù)前有什么準(zhǔn)備？1.完善檢查，特別是超聲檢查，這個(gè)能指導(dǎo)醫(yī)生在手術(shù)中應(yīng)該從哪里開(kāi)始從哪里結(jié)束，同時(shí)也評(píng)估手術(shù)成功及療效的重要標(biāo)準(zhǔn)；其次就是所謂術(shù)前檢查，這是表明患者能夠進(jìn)行手術(shù)和評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的一個(gè)重要標(biāo)準(zhǔn)。2.部分患者多處于兒童（16-18歲以下）期，需要全身麻醉（麻醉深度及藥物相對(duì)很安全，特別是特別是各位寶媽寶爸最關(guān)心的——會(huì)不會(huì)影響發(fā)育/腦子/智商？這個(gè)答案是明確的，絕對(duì)不會(huì)真的不會(huì)）來(lái)配合手術(shù)，既然要麻醉肯定需要符合麻醉標(biāo)準(zhǔn)，所以術(shù)前檢查就是這個(gè)評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)；而部分成人手術(shù)呢，我們腔內(nèi)治療還是硬化劑治療都是不需要麻醉的，真正做到了隨治隨走，術(shù)后無(wú)特殊1-2小時(shí)出院，不影響活動(dòng)。3.彈力襪?。?！非常重要，絕對(duì)不能少，我們腔內(nèi)消融術(shù)需要患者在術(shù)后即刻穿戴彈力襪來(lái)壓迫消融后靜脈來(lái)達(dá)到早期閉合減少并發(fā)癥的發(fā)生和提高療效，當(dāng)然嬰兒可能無(wú)合適彈力襪，我們這時(shí)會(huì)給予繃帶手工壓迫。2022年07月05日858
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徐偉洋醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 一，什么是KT綜合癥？KT綜合征是周?chē)芗膊〉囊环N，是一種先天性血管發(fā)育異常而統(tǒng)稱(chēng)的一種疾病。1900年由法國(guó)醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，它的主要有三大臨床表現(xiàn)，第一是葡萄酒色的斑痣，第二是淺靜脈曲張，第三是肢體肥大。早期患者有類(lèi)似靜脈曲張的表現(xiàn)。二、KT和靜脈曲張有啥區(qū)別？與靜脈曲張有本質(zhì)的差別。由于KT綜合征只能進(jìn)行對(duì)癥治療而且只能改善癥狀不能根治。因此長(zhǎng)期困擾著患者?？赡軙?huì)產(chǎn)生以下幾方面的危害：1、美觀，很多KT綜合征的女性患者不能穿裙子。2、KT綜合癥早期表現(xiàn)的是靜脈曲張，甚至有的患者會(huì)出現(xiàn)靜脈潰瘍、皮下瘀斑，嚴(yán)重的可能會(huì)出現(xiàn)皮下出血等情況。3、長(zhǎng)期的營(yíng)養(yǎng)障礙而導(dǎo)致的肢體肥大越來(lái)越加重，甚至?xí)霈F(xiàn)跛行，嚴(yán)重的會(huì)影響患者的行走。三、KT的主要臨床表現(xiàn)？主要表現(xiàn)于四肢，尤其下肢多見(jiàn)，部分病變累及臀部腰部下腹部，或肩部通常累及一條肢體，主要表現(xiàn)為：①下肢淺靜脈曲張其發(fā)生部位不同，與一般的下肢淺靜脈曲張，主要集中在大腿或臀部的外側(cè)靜脈一般隆起的不明顯；②葡萄酒色斑一種呈地圖狀的略隆起的淡紅色或紫紅色斑痣，壓之可以褪色，其實(shí)質(zhì)是皮內(nèi)血管痣是該病的特征性表現(xiàn)，往往易被家長(zhǎng)誤認(rèn)為是胎記；③一側(cè)肢體的增長(zhǎng)或增粗隨著患兒的成長(zhǎng)，病側(cè)肢體會(huì)逐漸增長(zhǎng)增粗；④患肢皮溫增高通過(guò)比較兩側(cè)的肢體溫度，可以發(fā)現(xiàn)患側(cè)肢體溫度略高，可以用手背觸摸肢體感覺(jué)到皮溫的微小差別。由于血管畸形導(dǎo)致患肢供血過(guò)多，發(fā)育超過(guò)對(duì)側(cè)肢體可以出現(xiàn)軟組織和骨骼肥大肢體增長(zhǎng)增粗，嚴(yán)重時(shí)會(huì)因?yàn)閮蓚?cè)下肢長(zhǎng)度不一造成患兒跛行，長(zhǎng)期跛行將影響脊柱發(fā)育，形成側(cè)彎雙側(cè)髖關(guān)節(jié)受力的不平衡可能引起髖關(guān)節(jié)的勞損，個(gè)別病例由于動(dòng)靜脈瘺距離軀干近導(dǎo)致肢體遠(yuǎn)端的缺血改變，表現(xiàn)為肢體末梢發(fā)涼蒼白或發(fā)紫，嚴(yán)重的可導(dǎo)致末梢部位發(fā)黑壞死曲張的靜脈由于血流緩慢，可以繼發(fā)血栓形成血栓性淺靜脈炎，表現(xiàn)為沿著靜脈走行紅腫疼痛局部皮溫增高觸之疼痛。四、KT如何治療呢？KT綜合征的治療方案，分為保守治療和手術(shù)治療。絕大部分的KT綜合征，保守治療是可以的，只有少部分是需要手術(shù)。保守治療分為壓力治療和藥物治療，藥物治療一般有并發(fā)癥，比如說(shuō)局部出現(xiàn)疼痛，然后出現(xiàn)潰瘍，可以通過(guò)口服邁之靈、地奧斯明這一類(lèi)的，減輕靜脈的炎性滲出，促進(jìn)靜脈回流的藥物改善這種癥狀。一般來(lái)講通過(guò)壓力治療，可以有效地控制病情，壓力治療我們推薦是穿二級(jí)壓力的彈力襪。對(duì)于嬰幼兒時(shí)期，建議測(cè)量定做，會(huì)對(duì)病情控制比較有幫助。2022年05月12日738
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謝波副主任醫(yī)師 蚌埠醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 介入科 KT綜合癥 隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，對(duì)血管畸形類(lèi)疾病的認(rèn)識(shí)越來(lái)越深入，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)用三聯(lián)征的診斷方式會(huì)把許多其它的血管畸形類(lèi)疾病也誤診成KT綜合癥，這些相似的疾病有：毛細(xì)血管-靜脈畸形伴過(guò)度生長(zhǎng)（CVM）、彌散型毛細(xì)血管畸形伴過(guò)度生長(zhǎng)（Diffused Capillary Malformation with Overgrowth, DCMO）、Proteus綜合癥、CLOVES綜合癥、Parkes Weber綜合癥（PWS）等，甚至單純的毛細(xì)血管畸形（鮮紅斑痣）也有可能伴有肢體增粗，如果簡(jiǎn)單地用三聯(lián)征的標(biāo)準(zhǔn)診斷的話(huà)，很顯然會(huì)把這種比較特殊的鮮紅斑痣劃入KT綜合癥的范疇。以上的種種疾病之間，嚴(yán)重程度截然不同，輕的只影響美觀，嚴(yán)重的可能影響智力甚至有生命危險(xiǎn)。 ????基于以上原因，我們認(rèn)為不管是從對(duì)疾病的早期治療、病情預(yù)測(cè)還是對(duì)病人及家屬的心理影響考慮，以簡(jiǎn)單的三聯(lián)征標(biāo)準(zhǔn)來(lái)診斷KT綜合癥是不合理的。 02 — KT綜合癥該怎么定義？ ????國(guó)際脈管性疾病研究學(xué)會(huì)（ISSVA）于2014年發(fā)布了血管畸形的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，是目前最科學(xué)也是最被國(guó)際醫(yī)學(xué)界認(rèn)可的血管性疾病分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)。該標(biāo)準(zhǔn)對(duì)于血管畸形的分類(lèi)如下： ????根據(jù)這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，KTS是指同時(shí)具有毛細(xì)血管畸形、靜脈畸形和淋巴畸形的一種混合性血管畸形。需要特別指出的是：這里的混合是指在同一部位有這三種畸形，如果不同部位出現(xiàn)單獨(dú)的不同類(lèi)型的畸形則不能稱(chēng)為混合型畸形。 首先，看紅斑類(lèi)型。KT綜合癥患者的紅斑（如下圖A）一般邊緣非常清晰、呈紫紅或暗紅色、一塊或者多塊、分布面積較大（下肢患者往往從腰臀至腳底）。這種邊緣清晰的紫紅色斑塊往往伴有淋巴畸形的存在，紅斑上會(huì)逐漸長(zhǎng)出紫紅色或黑色的小疙瘩。 ?????其二，血管彩超檢查。通過(guò)檢查可以明確深靜脈有無(wú)缺如、發(fā)育不良或/和粗大以及有無(wú)邊緣靜脈（胚胎靜脈）等畸形。絕大多數(shù)KT患者是有邊緣靜脈存在的。 ?????其三，外在畸形。雖然巨指、少指、并指或/和多指，患肢特別巨大等外在畸形不是KT綜合癥的必要組成部分，有這些畸形也不能說(shuō)明就是KT綜合癥，但是這類(lèi)畸形是嬰兒期可以觀察到的為數(shù)不多的明顯癥狀之一。所以如果出生時(shí)伴有此類(lèi)畸形的話(huà)是需要引起注意的。 KT綜合癥疼痛的九大原因 “?1）慢性靜脈功能不全；2）蜂窩織炎；3）血栓性淺靜脈炎；4）深靜脈血栓（DVT）；5）血管畸形鈣化；6）生長(zhǎng)痛；7）骨內(nèi)血管畸形；8）關(guān)節(jié)炎；9）神經(jīng)性疼痛是KT綜合癥疼痛的九大常見(jiàn)原因?！? 01 — 慢性靜脈功能不全 ????靜脈畸形是KT綜合癥的標(biāo)志，常見(jiàn)為：淺靜脈曲張、永存胚胎靜脈（因位于腿外側(cè)，也稱(chēng)邊緣靜脈）、深靜脈瓣膜功能不全、瘤樣擴(kuò)張、發(fā)育不全或發(fā)育不良等。隨著患者年齡的增長(zhǎng)，靜脈曲張會(huì)逐漸加重。由于瓣膜功能不全或回流受阻而引起不適或疼痛，特別是運(yùn)動(dòng)后靜脈壓的進(jìn)一步增加會(huì)使得疼痛加劇。 ????壓迫療法（彈力襪/袖套或彈力繃帶等）可以有效緩解慢性靜脈功能不全引起的不適或疼痛。另外一個(gè)辦法是將患肢抬高，盡量選擇從事不需要久坐久站的工作，白天有條件的時(shí)候就抬起患肢，晚上睡覺(jué)時(shí)可以將腿部墊高。如果保守治療無(wú)效，也可以在充分評(píng)估后對(duì)畸形靜脈進(jìn)行手術(shù)剝脫。 ?? 02 — 蜂窩織炎 ????KT綜合癥患者容易患蜂窩織炎（發(fā)病率約13%）。靜脈血液瘀滯、淋巴液積聚或者血栓形成是引起這種細(xì)菌感染或炎癥反應(yīng)的原因，其中淋巴水腫是導(dǎo)致蜂窩織炎和淋巴管炎的主要原因。此外，皮膚完整性差也是這些患者容易感染的原因，因此患者必須保持良好的皮膚衛(wèi)生及皮膚保濕。 ????對(duì)于一些患者，采取壓迫治療會(huì)降低蜂窩織炎的發(fā)病率，但是壓力服裝的使用過(guò)程中要注意別擦傷皮膚，否則會(huì)增加感染的風(fēng)險(xiǎn)。如果皮膚出現(xiàn)紅斑、不適或者發(fā)熱，首先應(yīng)該懷疑蜂窩織炎，一旦確證，必須立即用抗生素進(jìn)行治療。 03 — 血栓性淺靜脈炎 ????血栓性靜脈炎主要是由于靜脈血液瘀滯形成血栓導(dǎo)致的。淺表性血栓形成是一個(gè)自限性發(fā)展過(guò)程，一般7至14天內(nèi)，疼痛消失并且可以觸及一個(gè)小結(jié)節(jié)（血栓凝塊），這些凝塊可能鈣化形成"靜脈石"。當(dāng)靜脈石所在的位置受到壓迫時(shí)，可能會(huì)感受到疼痛。 ????治療方面，最好用簡(jiǎn)單的壓力治療和抬高患肢來(lái)預(yù)防血栓形成，用鎮(zhèn)痛藥和消炎藥緩解疼痛。如果反復(fù)發(fā)作，那么靜脈剝脫、結(jié)扎或者硬化治療可能會(huì)有所幫助。 04 — 生長(zhǎng)痛 ????生長(zhǎng)痛是兒童生長(zhǎng)過(guò)程中的一種正?，F(xiàn)象。KT患兒和正常兒童一樣可能會(huì)有生長(zhǎng)痛。疼痛的部位通常是肌肉，也可以是關(guān)節(jié)。檢查這些區(qū)域一般是正常的，沒(méi)有紅斑、皮膚潰瘍、腫塊或腫脹的跡象。通過(guò)撫摸或者按摩可以緩解這種疼痛。 05 — 深靜脈血栓（DVT） ????深靜脈血栓（DVT）在KT患者中比普通的靜脈曲張患者中更常見(jiàn)，大約有4%的發(fā)病率，表現(xiàn)為腿部腫脹、紫紺和疼痛。一旦發(fā)現(xiàn)DVT，需要立即進(jìn)行抗凝治療，或者選擇性地用溶栓劑治療。 ????預(yù)防措施方面，應(yīng)避免久坐久站，避免服用含雌激素的避孕藥。對(duì)于復(fù)發(fā)性DVT患者，特別是并發(fā)肺栓塞的患者應(yīng)考慮采取預(yù)防性抗凝治療以及放置下腔靜脈濾以防止肺栓塞。 06 — 骨內(nèi)血管畸形 ????骨內(nèi)血管畸形非常少見(jiàn)。這種病變能引起劇烈疼痛，同時(shí)也可能增加病灶所在位置發(fā)生骨折的風(fēng)險(xiǎn)。大多數(shù)情況下需要通過(guò)手術(shù)來(lái)切除畸形，如果手術(shù)無(wú)法切除，那么控制這種疼痛會(huì)很有挑戰(zhàn)性，可能需要長(zhǎng)期使用阿片類(lèi)藥物止痛。 07 — 血管畸形鈣化 ????血管畸形的鈣化可以是自然形成，也可能由于硬化治療而導(dǎo)致。如果這種鈣化發(fā)生在活動(dòng)關(guān)節(jié)附近，例如踝關(guān)節(jié)，就可能會(huì)引起疼痛。局限性的血管畸形鈣化可以通過(guò)手術(shù)切除。 08 — 關(guān)節(jié)炎 ????極少數(shù)KT患者會(huì)并發(fā)關(guān)節(jié)炎，好發(fā)于膝關(guān)節(jié)，少數(shù)發(fā)生于踝關(guān)節(jié)。MRI檢查可以發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)內(nèi)有畸形血管存在，這些畸形血管導(dǎo)致了關(guān)節(jié)積液和慢性滑膜炎，復(fù)發(fā)性的關(guān)節(jié)積血還可能引起軟骨破壞?；颊邥?huì)有疼痛和膝蓋彎曲的癥狀，并且可能發(fā)展為關(guān)節(jié)屈曲攣縮。 ????主要的治療方法是通過(guò)鎮(zhèn)痛藥和物理治療防止屈曲攣縮，如果屈曲攣縮嚴(yán)重到阻礙行走且腿無(wú)法伸直，則最終可能需要截肢。 09 — 神經(jīng)性疼痛 ????神經(jīng)性疼痛是由神經(jīng)元通路的損傷或功能障礙引起的。這種損傷或障礙可能是手術(shù)時(shí)神經(jīng)受損導(dǎo)致，也可能是靜脈畸形對(duì)神經(jīng)的直接壓迫或神經(jīng)的營(yíng)養(yǎng)供給血管異常所致。 ????常規(guī)的鎮(zhèn)痛藥對(duì)神經(jīng)性疼痛療效不佳。需要用增強(qiáng)興奮通道的抗抑郁藥或者增強(qiáng)抑制通道的抗驚厥藥來(lái)緩解這種疼痛。具體使用哪種藥物，是一個(gè)是錯(cuò)的過(guò)程，一次用一種藥物從低劑量慢慢增加至正常劑量，使用無(wú)效后換另外一種藥物嘗試。有時(shí)可能需要同時(shí)使用多種藥物來(lái)控制神經(jīng)性疼痛。短期使用類(lèi)固醇也可以用于急性神經(jīng)性疼痛。2021年11月17日2237
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尹杰副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 介入血管外科 呃，KT呢，就是目前沒(méi)有根治的辦法，就是想讓他這個(gè)疾病消失好腿一模一樣啊，這個(gè)是不現(xiàn)實(shí)啊，目前也許還做不到，但是，呃，KT的本身是一個(gè)良性疾病啊，通過(guò)及時(shí)的發(fā)現(xiàn)啊，然后早期的干預(yù)和治療，恢復(fù)正常生活是沒(méi)問(wèn)題的啊。 你像有一些盲細(xì)血管型的KT呢，他穿個(gè)彈力襪就可以了，不需要做手術(shù)啊，靜脈型的話(huà)有邊緣靜脈，有靜脈曲張啊，需要盡早手術(shù)，一般一次手術(shù)的費(fèi)用是2萬(wàn)左右。 啊，然后呢，就是看病情的復(fù)雜情況，有些人呢，可能需要第二次或者第三次的干預(yù)，大部分呢，通過(guò)這種精準(zhǔn)的射頻消融，加這個(gè)硬化劑啊，是可以微創(chuàng)的做好這個(gè)手術(shù)的。2021年09月23日926
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成偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒血管外科 我們臨床工作中容易將血管瘤及血管畸形的概念混淆，比如經(jīng)常提到的“海綿狀血管瘤”、“蔓狀血管瘤”、“疣狀血管瘤”等等，從解剖和病理角度上看，并不是血管瘤，其實(shí)是血管畸形。因此，正確診斷血管瘤和血管畸形對(duì)治療非常重要。 一、血管瘤的特點(diǎn) 1.毛細(xì)血管擴(kuò)張痣又叫葡萄酒樣痣或鮮紅斑痣，表現(xiàn)為暗紅色或青紅色斑片，邊緣不整，壓之易褪色，頭頸部多見(jiàn)，常在出生時(shí)出現(xiàn)，隨人體長(zhǎng)大而增大，發(fā)生于枕部或鼻梁部者可自行消退，較大病損常終身存在。 2.毛細(xì)血管瘤又叫草莓狀血管瘤，表現(xiàn)為鮮紅色、柔軟、分葉狀血管腫瘤，壓之不褪色。頭頸部多見(jiàn)，通常在出生后數(shù)周/數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)，生長(zhǎng)迅速，大多在1歲以?xún)?nèi)長(zhǎng)至最大，以后可自行退化。 3.卡波西血管內(nèi)皮瘤（KHE）是一種少見(jiàn)的主要發(fā)生于嬰幼兒和兒童的具有侵襲性的血管腫瘤。KHE并不是傳統(tǒng)意義上的嬰幼兒血管瘤，而是一種與嬰幼兒血管瘤截然不同的血管腫瘤。好發(fā)于四肢，分為淺表型（局限于皮膚和皮下組織），深部型（侵犯肌肉、骨骼、胸腔、腹腔）以及混合型。常合并卡梅現(xiàn)象（Kasabach-Merritt phenomennon, KMP），表現(xiàn)為血小板顯著減少，可以合并凝血功能障礙，嚴(yán)重貧血等。一旦發(fā)現(xiàn)需積極治療，不能自行消退。 二、血管畸形的特點(diǎn) 血管畸形包括毛細(xì)血管畸形、淋巴管畸形、靜脈畸形和動(dòng)靜脈畸形等。不同的血管畸形有不同的特點(diǎn)。1. 淋巴管畸形(LM)主要由擴(kuò)張的淋巴管組成，可分為微囊型和巨囊型，內(nèi)部充滿(mǎn)淋巴液。微囊型表現(xiàn)為隆起于皮膚的質(zhì)韌包塊，邊界不清；累及皮膚淺層或粘膜的病變可表現(xiàn)為表面有多個(gè)淡黃色或淡紅色水泡，或青紫色改變。巨囊型表現(xiàn)為腫塊凸起于皮膚，邊界清晰，皮膚顏色變化不明顯。淋巴管畸形可伴有囊內(nèi)出血，導(dǎo)致體積突然增大。 2. 靜脈畸形(VM)主要是擴(kuò)張成團(tuán)的粗大靜脈，皮膚顏色呈藍(lán)紫色，病變會(huì)根據(jù)體位的改變（如低頭、肢體位置變化等）而體積發(fā)生變化。超聲檢查或MRI檢查發(fā)現(xiàn)典型的“靜脈石”可確定診斷。 3.動(dòng)靜脈畸形(AVM) 動(dòng)脈和靜脈通過(guò)異常的通道直接溝通，導(dǎo)致靜脈回流增多，直徑增粗。皮膚表面出現(xiàn)紅斑樣改變，可觸及震顫，聽(tīng)診可聞及雜音，患側(cè)肢體較對(duì)側(cè)腫脹、增長(zhǎng)、增粗等等。嚴(yán)重者可并發(fā)心力衰竭。術(shù)前行超聲、MRI等檢查可明確區(qū)分上述血管畸形。 血管畸形對(duì)孩子的外觀影響很大，根據(jù)血管畸形類(lèi)型不同、部位不同，危險(xiǎn)程度也不同，比如面部的動(dòng)靜脈畸形，可能會(huì)出血；咽喉部的靜脈畸形，會(huì)憋氣、打鼾，不能正常睡眠；肢體的靜脈畸形可能出現(xiàn)持續(xù)疼痛和關(guān)節(jié)畸形，無(wú)法正常走路。 三、血管瘤和血管畸形有什么區(qū)別？ 1.是否出生即有 （1）血管瘤血管瘤是以血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生為特點(diǎn)的先天性良性血管腫瘤，出生之后發(fā)生，1年內(nèi)快速增生，1年后有開(kāi)始消退，消退比例2%，女性的發(fā)病率是男性的6倍。 （2）脈管畸形其主要特點(diǎn)為受累血管的異常擴(kuò)張，其和血管瘤最本質(zhì)的區(qū)別是沒(méi)有血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常增殖，而是脈管結(jié)構(gòu)的漸進(jìn)性緩慢擴(kuò)張所致，出生時(shí)即存在，隨年齡增長(zhǎng)而緩慢擴(kuò)張，不發(fā)生快速增生，也從不消退，在男女群體中發(fā)病率相同。 2.病變和發(fā)展不一樣 （1）血管瘤一般分為增殖期、穩(wěn)定期及消退期。進(jìn)入增殖期的血管瘤，由于內(nèi)皮細(xì)胞增殖常導(dǎo)致瘤體的快速增大，一般在寶寶出生后4~6月內(nèi)到達(dá)生長(zhǎng)高峰期，這個(gè)增殖期一般可以持續(xù)一年左右，然后進(jìn)入穩(wěn)定期。增殖期的血管瘤表面一般表現(xiàn)為鮮紅色，一般肉眼可見(jiàn)。 （2）脈管畸形并無(wú)血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖，其特征是血管組織緩慢而不停地?cái)U(kuò)張并貫穿整個(gè)病程乃至終生。 3.是否可以自行消退 （1）血管瘤有部分血管瘤是可以自行消退的，這些患者1歲以后每年以10%的速度消退，5歲時(shí)消退約為50%，7歲時(shí)可達(dá)70%。 （2）脈管畸形不會(huì)快速增長(zhǎng)，但也不會(huì)自行消退，只會(huì)隨著患者的身體生長(zhǎng)發(fā)育而同步逐漸增大，不干預(yù)治療終身不會(huì)消退！ 成偉副主任醫(yī)師出診時(shí)間： 北京兒童醫(yī)院 每周二上午 門(mén)診四層17診室， 每周四上午 門(mén)診四層24診室 血管外科專(zhuān)業(yè)門(mén)診2021年06月07日1140
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KT綜合征相關(guān)科普號(hào)
董欣競(jìng)醫(yī)生的科普號(hào)
董欣競(jìng) 副主任醫(yī)師
重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院
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首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院
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刁萍醫(yī)生的科普號(hào)
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