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周俊主治醫(yī)師 西安交大二附院 皮膚科 一、如何判斷？ 鮮紅斑痣如果發(fā)生在四肢，且面積紅斑范圍特別大，需要排除伴有KT綜合征的情況。那么如何判斷呢？通常只要滿足下列任意兩項(xiàng)，即可初步確診： （1）四肢患處鮮紅斑痣 （2）四肢患有靜脈畸形（可通過(guò)核磁共振、CT進(jìn)行檢查） （3）四肢患處肥大 二、治療方案？ 如果出現(xiàn)KT綜合征癥狀，需要密切觀察，嚴(yán)重者可能需要骨科聯(lián)合治療。通常治療原則如下： 1.對(duì)于四肢皮膚部位的大面積鮮紅斑痣，臨床可將海姆泊芬光動(dòng)力作為第一治療選擇；不過(guò)由于KT綜合征患者病變范圍通常都特別大、病變的血管層次也較深。因此，光動(dòng)力療法也不易完全去除，治療目的是盡量淡化紅斑，控制發(fā)展。 2.對(duì)于四肢伴隨有靜脈畸形、骨組織或結(jié)締組織增生肥大的情況，通常有以下幾種方式治療： （1）保守治療和預(yù)防：對(duì)于有較大靜脈畸形者，可應(yīng)用醫(yī)用彈力襪，同時(shí)盡量避免長(zhǎng)時(shí)間站立。如果患肢過(guò)長(zhǎng)致跛行明顯，可以墊高健側(cè)鞋跟以避免長(zhǎng)期跛行導(dǎo)致繼發(fā)性脊柱側(cè)凸； （2）手術(shù)治療，如異常靜脈剝除并輔助肢體整形手術(shù)； （3）介入治療，栓塞畸形靜脈。2020年07月30日
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張斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 皮膚科 “胎記”的咨詢兒童皮膚科和美容科門診最常遇到的問(wèn)題之一。多數(shù)家長(zhǎng)認(rèn)為，寶寶生后即有，帶有顏色的這類皮損，就是影響孩子的美觀。殊不知，一些“胎記”并不單純，其實(shí)是一些特殊綜合征的臨床表現(xiàn)，可能會(huì)造成兒童毀型性損害、器官功能影響，甚至危及患兒生命，需要盡早診斷和治療。 接下來(lái)幾期，我會(huì)陸續(xù)挑選幾個(gè)容易忽略的“胎記”相關(guān)綜合征科普給大家，并將其處理方案提供給大家參考。 Klippel-Trenaunay綜合征 （簡(jiǎn)稱KT綜合征） KT綜合征是一種少見(jiàn)的脈管畸形相關(guān)綜合征，主要表現(xiàn)為紅色胎記（血管畸形）、靜脈曲張和軟組織及骨肥大（肢體變粗和/或變長(zhǎng)）三聯(lián)征為主要表現(xiàn)。紅色胎記中最常見(jiàn)的是葡萄酒色斑（或稱為鮮紅斑痣），以下肢表現(xiàn)多見(jiàn)。 一、什么原因?qū)е翶T綜合征？二、KT綜合征臨床表現(xiàn)有哪些？三、孩子懷疑KT綜合征，需要做哪些輔助檢查？四、如何治療？2019年06月07日8221
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尹杰副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 介入血管外科 開(kāi)通好大夫網(wǎng)站六年以來(lái)，診治的KT綜合征患者超過(guò)500例，積累了一定的經(jīng)驗(yàn)，相關(guān)的學(xué)術(shù)報(bào)道在國(guó)內(nèi)外也受到很好的反響。好大夫在線網(wǎng)站工作人員告訴我，這個(gè)疾病領(lǐng)域我在網(wǎng)站的排名是第一名，是大家的厚愛(ài)，讓我在這個(gè)領(lǐng)域做出一定的成績(jī)，也讓我感覺(jué)責(zé)任重大。特別是到法國(guó)巴黎參加歐洲血管外科年會(huì)，同歐美的專家進(jìn)行學(xué)術(shù)交流，了解到國(guó)外對(duì)于KT綜合征的診治已經(jīng)做的比較規(guī)范，美國(guó)波士頓兒童醫(yī)院在2016年6月制定了臨床實(shí)踐指南。我決心將世界上最先進(jìn)的KTS治療理念引進(jìn)中國(guó)，造福于廣大KTS患者和家屬。首先將這份指南全文翻譯成中文，免費(fèi)放到好大夫網(wǎng)站上供大家參考，后續(xù)我還會(huì)對(duì)每一個(gè)細(xì)節(jié)進(jìn)行解讀。Klippel-Trenaunay綜合征臨床實(shí)踐指南（KTS）血管異常中心（VAC）概述Klippel-Trenaunay綜合征（KTS）是肢體過(guò)度生長(zhǎng)的血管畸形（毛細(xì)血管，淋巴和靜脈）和低血流量的組合。KTS是血管異常造成的過(guò)度生長(zhǎng)，是這類疾病中最常見(jiàn)的。 雖然有疾病表現(xiàn)類似的地方，但KTS具體臨床和影像學(xué)表現(xiàn)與其他復(fù)雜血管異常綜合征是可以區(qū)分的，包括先天性脂肪過(guò)度生長(zhǎng)，血管畸形，脊髓/骨骼異常/脊柱側(cè)彎綜合征（CLOVES），毛細(xì)血管靜脈(畸形)(CVM)過(guò)度生長(zhǎng)，彌漫性毛細(xì)血管畸形的過(guò)度生長(zhǎng)（DCMO）和Parkes Weber綜合征。KTS表現(xiàn)為肢體和骨盆的一系列先天性畸形。它通常影響單側(cè)下肢。 然而，KTS偶爾會(huì)影響上肢或兩腿。以前的上肢報(bào)導(dǎo)稱之為胸部或軀干KTS;許多這些患者現(xiàn)在被診斷為CLOVES。 影響胃腸道和泌尿生殖道的KTS也很常見(jiàn)。波士頓兒童醫(yī)院的血管異常中心（VAC）通過(guò)管理和研究大量KTS患者來(lái)鞏固相關(guān)治療知識(shí)與經(jīng)驗(yàn) 。 我們?cè)谶@里提供臨床表現(xiàn)和診斷研究的回顧，并酌情提供管理指南來(lái)幫助護(hù)理這種綜合征的患者。這些是根據(jù)所涉及的系統(tǒng)或器官組織起來(lái)的。沒(méi)有對(duì)證據(jù)和建議的質(zhì)量進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)評(píng)估。 然而，基于牛津循證醫(yī)學(xué)中心的主要類別（診斷，預(yù)后和治療/預(yù)防）的證據(jù)實(shí)力一般是4級(jí)或5級(jí)，分別指“病例分析”和“專家意見(jiàn)”，沒(méi)有明確的爭(zhēng)議性評(píng)估。定義KTS通常被用作一種通用的診斷標(biāo)準(zhǔn)，指的是具有過(guò)度生長(zhǎng)的異常血管增生。盡管存在超過(guò)1000篇發(fā)表文章，但仍缺乏明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，誤診和誤解在KTS的發(fā)表文獻(xiàn)中仍然很常見(jiàn)。具體的臨床和影像學(xué)檢查可以與其他復(fù)雜組合血管異常綜合征區(qū)分開(kāi)，如CLOVES，Proteus，毛細(xì)血管靜脈畸形的過(guò)度生長(zhǎng)，DCMO和Parkes Weber綜合征。KTS嚴(yán)格定義為低血流量的血管畸形（毛細(xì)血管，淋巴和靜脈）的過(guò)度生長(zhǎng)。該定義可以更好地了解疾病，與其他疾病的治療建議可以更好地區(qū)分。下列這些條件可以作為KTS與其他疾病的鑒別診斷：淋巴水腫，淋巴管畸形，靜脈畸形，毛細(xì)血管畸形（有或沒(méi)有過(guò)度生長(zhǎng)），彌漫性毛細(xì)血管畸形的過(guò)度生長(zhǎng)（DCMO），一側(cè)肢體肥大，Parkes Weber綜合征，脂肪性水腫，嬰兒血管瘤，卡波西斯樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤和脂纖維瘤。目標(biāo)我們?cè)谶@里列出了KTS的臨床特征，并根據(jù)現(xiàn)有最佳證據(jù)提供適當(dāng)?shù)墓芾碇改稀?這些指南的目的是幫助醫(yī)護(hù)人員照顧KTS患者，主要是通過(guò)概述這種罕見(jiàn)綜合征的各種臨床方面以及我們目前的管理建議來(lái)改善護(hù)理。這些建議是由受類型和解剖區(qū)域影響的。這些指導(dǎo)原則并不是要定義一個(gè)護(hù)理標(biāo)準(zhǔn)，也不應(yīng)該將它們解釋為排他性的管理方式。目標(biāo)早期治療一般來(lái)說(shuō)，我們提倡KTS的早期治療方法，主要是對(duì)于可能導(dǎo)致嚴(yán)重病變的表現(xiàn)進(jìn)行預(yù)防性治療。推薦鑒于其罕見(jiàn)和復(fù)雜性，KTS患者應(yīng)被轉(zhuǎn)到具有管理復(fù)雜過(guò)度生長(zhǎng)血管異常經(jīng)驗(yàn)的專業(yè)中心，以確認(rèn)診斷，跨學(xué)科評(píng)估臨床風(fēng)險(xiǎn)和并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，管理和協(xié)調(diào)護(hù)理。核磁共振成像KTS患者可能受益于核磁共振成像（MRI）對(duì)于腹部，骨盆和下肢的早期診斷。這將有助于確定更深層次的組成部分（例如大量靜脈擴(kuò)張，淋巴和靜脈異常，胃腸道和泌尿生殖器受累），以及肢體過(guò)度生長(zhǎng)和延伸到肢體和骨盆中的表現(xiàn)。如果這項(xiàng)研究需要全身麻醉，則可以延遲掃描，直到麻醉的風(fēng)險(xiǎn)降低（即> 6個(gè)月的年齡）。 成像的最佳時(shí)機(jī)在于平衡好麻醉的風(fēng)險(xiǎn)與獲得的信息。具體的KTS成像指南在本文最后面。遺傳學(xué)KTS是根據(jù)臨床結(jié)果診斷的。影像學(xué)檢查闡明了更深層次組織受累。 PIK3CA基因的發(fā)現(xiàn)為KTS開(kāi)啟了藥物治療的可能性;PI3K和mTOR抑制劑正在被積極研究中。目前市售的PIK3CA突變基因檢測(cè)，在調(diào)查水平上，PCR可以可靠地檢測(cè)最常見(jiàn)的突變。陽(yáng)性檢查可以確診診斷，而陰性檢測(cè)結(jié)果不能排除診斷。目前，PIK3CA突變的存在或不存在并未定義在KTS的診斷或影響管理里面。營(yíng)養(yǎng)支持KTS患者如體重較低或營(yíng)養(yǎng)不良，可以從營(yíng)養(yǎng)咨詢得到相關(guān)營(yíng)養(yǎng)知識(shí)的補(bǔ)充并從中獲益。過(guò)度生長(zhǎng)問(wèn)題:惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)與其他PIK3CA疾病相反，我們沒(méi)有看到KTS患者早期或非典型性惡性腫瘤的證據(jù)。我們最近在CLOVES中發(fā)現(xiàn)了惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)，但在KTS中尚未見(jiàn)到這種相關(guān)性。心理支持全面的跨學(xué)科管理應(yīng)該解決疾病對(duì)兒童的心理負(fù)擔(dān)與適應(yīng)，應(yīng)對(duì)和困擾有關(guān)的問(wèn)題。管理不僅要減輕身體上的問(wèn)題，還要減輕兒童和家庭的心理負(fù)擔(dān)。應(yīng)確定照顧者的壓力因素，以便提供適當(dāng)?shù)母深A(yù)或支持。社會(huì)工作者幫助家庭應(yīng)對(duì)診斷，心理健康，育兒和行為問(wèn)題以及確定有用的資源。也可以通過(guò)社區(qū)組織或支持團(tuán)體提供心理社會(huì)干預(yù)。血管異常淋巴管畸形KTS的淋巴畸形從小的囊腫到大的深部病變，這些病變的臨床后果和治療方式各不相同。 KTS常見(jiàn)的淋巴管畸形包括:1.大囊腫淋巴管畸形:可以由肢體中(骨盆或腹部)的單個(gè)或少數(shù)囊腫組成。 這些病變?nèi)菀追磸?fù)發(fā)作（由于感染和腸內(nèi)出血）造成腫脹和慢性疼痛。2.小囊腫淋巴管畸形:通常在肢體，臀部或盆腔周圍區(qū)域的脂肪過(guò)度生長(zhǎng)中混合。 感染可以復(fù)發(fā)，并可能導(dǎo)致敗血癥，腫脹和疼痛明顯。3.皮膚淋巴性病變通常表現(xiàn)為皮膚囊泡:斑塊對(duì)皮膚的影響，特別是在肢體外側(cè)和周圍的毛細(xì)血管內(nèi)，常頻繁累及腳，腳趾和肛門周圍區(qū)域。 這些病變可能包含清晰的淋巴或更常見(jiàn)的黑色固體或血性內(nèi)容物。 皮膚淋巴性畸形容易發(fā)生淋巴液滲漏，出血和感染。4.通常，KTS的表現(xiàn)為這3個(gè)的組合形式。建議:西羅莫司(Sirolimus，雷帕霉素Rapamycin，mTOR蛋白特異性抑制劑)越來(lái)越多地用于控制KTS的淋巴并發(fā)癥，通常是局灶性并發(fā)癥的標(biāo)準(zhǔn)管理模式。廣泛或難以解決的淋巴問(wèn)題應(yīng)立即探討西羅莫司的治療。大囊腫淋巴畸形適合于硬化治療，可以選擇介入治療方法在相同的麻醉下用其他方法進(jìn)行治療。與過(guò)度生長(zhǎng)相關(guān)的大且復(fù)雜的淋巴管畸形可能受益于減壓手術(shù)。硬化治療和切除術(shù)的結(jié)合對(duì)于特定的患者可能是有益的。適當(dāng)?shù)男l(wèi)生和皮膚護(hù)理對(duì)于皮膚和粘膜淋巴囊泡是必要的。這些可以用硬化治療（包括使用博來(lái)霉素(bleomycin)）或CO2激光蒸發(fā)治療。建議:受到感染的淋巴畸形應(yīng)及時(shí)評(píng)估和及早開(kāi)始抗生素治療。一些患者可能需要接受四代抗生素的治療，如果排除敗血癥的跡象，可以改用口服。患者通常需要最少21天的治療過(guò)程。受感染的大囊種淋巴性畸形可以在同一次入院期間經(jīng)皮引流合并硬化治療，這通?？梢约铀?gòu)母腥局谢謴?fù)。建議:皮膚囊泡可以用不同的方法選擇治療，包括CO2激光蒸發(fā)和博來(lái)霉素（bleomycin）硬化治療。靜脈畸形(VM，靜脈擴(kuò)張):KTS中的靜脈擴(kuò)張（血管擴(kuò)張）通常由持續(xù)的較大的胚胎靜脈引起。這些靜脈異常包括坐骨靜脈，邊緣靜脈系統(tǒng)（MVS），少幾率的臀部和盆腔后腹膜靜脈通道。靜脈擴(kuò)張也可能影響原位靜脈，包括小隱靜脈，骨關(guān)節(jié)動(dòng)脈擴(kuò)張和下腔靜脈擴(kuò)張（IVC，megacava）。這些功能不全的靜脈可以通過(guò)重力匯集和下肢血液瘀滯而擴(kuò)張明顯，導(dǎo)致疼痛、血栓栓塞風(fēng)險(xiǎn)增加，以及在嚴(yán)重情況下，造成體位性低血壓。在外科手術(shù)干預(yù)后的患肢，血栓栓塞的風(fēng)險(xiǎn)較高。邊緣靜脈系統(tǒng)（MVS）在解剖學(xué)上與毛細(xì)血管（血痣）有關(guān)，并且大部分位于下肢外側(cè)皮下層內(nèi)。 MVS始于足背，向近側(cè)上升到水平位置，并可分為多個(gè)通道。它通常通過(guò)與深部大血管（脛，腘，股和髂）靜脈和淺表（隱靜脈）靜脈進(jìn)行溝通。坐骨靜脈通常是KTS肢體中最大的靜脈通道，開(kāi)始于膝蓋位置伴隨坐骨神經(jīng)，終止于大臀髂內(nèi)靜脈。這種靜脈的大小可以由于外部因素，因?yàn)樗谳^大的坐骨切口下通過(guò)梨形肌肉下方而被低估壓縮。由于缺乏高流量成分，不存在超動(dòng)力流動(dòng)和心臟超負(fù)荷的跡象。由于該靜脈規(guī)模異常大，肢體的靜脈回流優(yōu)先從較小的，不發(fā)達(dá)的深靜脈系統(tǒng)轉(zhuǎn)移到這些異常的無(wú)瓣靜脈中，此外，患者可能會(huì)出現(xiàn)局部疼痛的凝塊（血栓性靜脈炎）。廣泛的靜脈異?；颊呖赡苡捎谘毫鲃?dòng)停滯或血流減緩而改變血液檢查（低纖維蛋白原，D-二聚體，PT / PTT延長(zhǎng)），并以凝血通道的激活作為異常通道內(nèi)血凝塊形成的指標(biāo)。建議:彈力襪可改善靜脈血流動(dòng)力學(xué)和癥狀。定制級(jí)別（例如III級(jí)30-40毫米汞柱，大腿高度，腰部或連褲襪式）也可降低表面血栓性靜脈炎的風(fēng)險(xiǎn)。建議:應(yīng)與熟悉這種疾病的臨床，心理和社會(huì)專家保持定期隨訪。慢性疼痛管理可能需要進(jìn)行疼痛控制，但應(yīng)盡可能減少慢性阿片類藥物的使用，最大限度地輔助治療（如生物反饋，治療性按摩，加巴噴丁）。 社會(huì)支持和家庭的教育是多學(xué)科治療中寶貴的部分。建議:1.所有患者均應(yīng)進(jìn)行術(shù)前影像學(xué)評(píng)估靜脈系統(tǒng)。如果MRI尚未進(jìn)行，強(qiáng)烈建議在進(jìn)行任何侵入性干預(yù)之前進(jìn)行適當(dāng)?shù)某上裨u(píng)估靜脈解剖。超聲檢查可以顯示很多的靜脈異常，包括MVS，股靜脈及小隱靜脈。2.擴(kuò)張的靜脈閉合減少血栓栓塞的風(fēng)險(xiǎn)，特別是外科手術(shù)之前。我們還假設(shè)它可以將肢體靜脈回流轉(zhuǎn)移到深靜脈系統(tǒng)，改善靜脈的發(fā)育和血流動(dòng)力學(xué)。我們建議通過(guò)有經(jīng)驗(yàn)的介入血管科醫(yī)師使用微創(chuàng)技術(shù)，例如栓塞，靜脈激光，靜脈切除術(shù)和硬化治療，在早期閉合特定的擴(kuò)張靜脈。3. KTS患者應(yīng)進(jìn)行血液評(píng)估包括基本的血液疾病，可以考慮基礎(chǔ)抗凝。具有深靜脈異常和靜脈血栓栓塞風(fēng)險(xiǎn)增加的KTS患者可在圍手術(shù)期間受益于預(yù)防性抗凝。通常在手術(shù)前，后推薦抗凝。放置下腔靜脈臨時(shí)過(guò)濾器也可以考慮。有陽(yáng)性家族史或廣泛血栓并發(fā)癥的患者可能需要進(jìn)行血栓形成評(píng)估。4.開(kāi)放外科手術(shù)之前，嚴(yán)重的KTS患者可能受益于麻醉師和多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的評(píng)估，以實(shí)現(xiàn)身體狀態(tài)的優(yōu)化。5.血栓性靜脈炎可以用肢體抬高，壓力襪，逐漸行走，熱敷和非甾體類抗炎藥物治療。在我們的機(jī)構(gòu)，筋膜內(nèi)血管異常（例如同側(cè)髂內(nèi)靜脈，臀下坐骨靜脈）是使用線圈和其他滲透性工具進(jìn)行檢測(cè)。由于神經(jīng)損傷的危險(xiǎn)，坐骨神經(jīng)靜脈應(yīng)避免使用熱消融治療方法（如激光或射頻消融）?？梢杂枚O管或Nd:YAG激光來(lái)治療異常淺靜脈（如邊緣和小隱靜脈）。在此過(guò)程之前，深靜脈通?？梢杂谩胺至黛o脈造影術(shù)”進(jìn)行研究，因?yàn)榻?jīng)典靜脈造影術(shù)中的深靜脈系統(tǒng)通?；鞚幔上癫怀浞?，而且由于大異常靜脈中的優(yōu)先流動(dòng)，而可能會(huì)產(chǎn)生誤導(dǎo)。硬化劑療法可以減少與淺靜脈通道相關(guān)的大小和疼痛，特別是如果疼痛與血栓性靜脈炎相關(guān)。毛細(xì)血管畸形(CM)毛細(xì)血管畸形（也稱為葡萄色痣）通常存在于肢體的側(cè)面，特別是在大腿，膝蓋和小腿上部區(qū)域上。腳部，腳趾等區(qū)域可以找到較小的血管痣。獨(dú)立的毛細(xì)血管畸形具有有限的臨床意義，并且通常不需要治療，除非患者為了外觀美容目的需求。淋巴囊通常與毛細(xì)血管畸形共存，可能需要治療。如果需要切除較大的毛細(xì)血管畸形，則可以使用皮膚移植物。建議:脈沖染料激光Flashlamp-pumped pulsed dye laser (FPDL)治療可以用于減輕毛細(xì)血管畸形的顏色。腹部和骨盆累及胃腸道:肛門直腸和乙狀結(jié)腸的增厚是由周圍靜脈和淋巴管畸形所引起的。 這經(jīng)常導(dǎo)致慢性出血和貧血。肛周淋巴囊也可引起出血。 雖然出血通常是緩和和慢性的，但一些患者可能偶爾發(fā)生急性，高容量的靜脈出血。腹腔靜脈畸形（例如上下腸系膜靜脈）的存在可導(dǎo)致血栓形成和門靜脈高壓。脾腫大和脾臟病變(被認(rèn)為是多發(fā)性淋巴管畸形)可以存在于KTS中，通常不具有或很少臨床意義，因此通常不需要干預(yù)。很少因?yàn)橛衅⒛[大而導(dǎo)致脾切除。建議:患者應(yīng)由胃腸病學(xué)家和外科醫(yī)師進(jìn)行評(píng)估。評(píng)估可包括MRI檢查和結(jié)腸鏡檢查。由于慢性出血引起的貧血可能需要補(bǔ)鐵或輸血。西羅莫司( Sirolimus )可以改善KTS患者的胃腸道出血。由于畸形導(dǎo)致的肛腸出血也可以用硬化療法或手術(shù)切除治療。對(duì)于難治性出血，可以考慮部分結(jié)腸切除術(shù)，直腸切除術(shù)。1.存在門靜脈、腸系膜靜脈擴(kuò)張應(yīng)該給予橫斷面成像。2.對(duì)于大的腸系膜上、下靜脈，進(jìn)行外科干預(yù)的同時(shí)可以抗凝治療。對(duì)于廣泛擴(kuò)張，應(yīng)評(píng)估無(wú)功能的腸系膜靜脈與其連接的脾靜脈，以預(yù)防門靜脈血栓形成。累及泌尿生殖系統(tǒng):KTS中膀胱壁的擴(kuò)張，張力減輕和增厚可能呈現(xiàn)前后位移的細(xì)長(zhǎng)構(gòu)型。膀胱和尿道尿路上皮層的靜脈異?？梢鹧颉＝ㄗh:功能異常和血尿應(yīng)由泌尿科醫(yī)師進(jìn)行評(píng)估。出血性靜脈病變可用激光凝固治療。其他腹部檢查結(jié)果包括腹股溝疝，隱睪，鞘膜積液，陰囊增生和淋巴管畸形。由于精索結(jié)構(gòu)至關(guān)重要，切除術(shù)可能是具有挑戰(zhàn)性的。肌肉骨骼畸形KTS中的肢體增大主要是由于皮下的彌漫性脂肪過(guò)度增生，導(dǎo)致下肢不對(duì)稱或增粗。盡管存在顯著的異常，包括纖維變性和肌間靜脈，肌肉參與KTS通常被忽視。過(guò)度生長(zhǎng)和其他肌肉骨骼畸形可能導(dǎo)致繼發(fā)性問(wèn)題，如早期關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)攣縮和關(guān)節(jié)僵硬，肌肉萎縮和無(wú)力。KTS的腳部異常包括大量增生，淋巴囊泡，毛細(xì)血管斑和腳趾變異。這些畸形可能會(huì)導(dǎo)致穿著普通鞋子出行困難。建議:肢體異常應(yīng)早期進(jìn)行評(píng)估。如果存在這些異常，應(yīng)該由熟悉過(guò)度生長(zhǎng)的相關(guān)團(tuán)隊(duì)跟蹤。會(huì)造成血栓栓塞風(fēng)險(xiǎn)的靜脈畸形和相關(guān)的靜脈閉合應(yīng)在任何外科手術(shù)前關(guān)閉。 1.下肢長(zhǎng)度差異：身體檢查和運(yùn)動(dòng)造影應(yīng)該建立隨訪標(biāo)準(zhǔn)。可以考慮腳的力量和長(zhǎng)骨與骨骺的相關(guān)數(shù)據(jù)。2.過(guò)度生長(zhǎng)的脂肪和血管組織的消減可以提供功能和美容方面的益處，通常處于重建階段。其他治療方案包括截骨術(shù)，骨切除術(shù)，射線切除術(shù)或截肢過(guò)度生長(zhǎng)的腳趾或下肢。3.關(guān)節(jié)鏡檢查可能有助于評(píng)估關(guān)節(jié)周圍和關(guān)節(jié)內(nèi)骨或血管畸形的變化。4.對(duì)于肌肉萎縮和肢體無(wú)力，可以考慮物理治療。2017年11月15日17568
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KT綜合征相關(guān)科普號(hào)
王毅堂醫(yī)生的科普號(hào)
王毅堂 主任醫(yī)師
大連市婦女兒童醫(yī)療中心(集團(tuán))體育新城院區(qū)
血管瘤與介入科
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牛傳強(qiáng)醫(yī)生的科普號(hào)
牛傳強(qiáng) 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心
介入血管瘤科
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肖學(xué)敏醫(yī)生的科普號(hào)
肖學(xué)敏 副主任醫(yī)師
福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院
皮膚科
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