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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 【基本信息】男、1歲【疾病類型】下肢KT綜合征【就診時(shí)間】2021-03【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】下肢畸形靜脈腔內(nèi)消融術(shù)+硬化治療【治療周期】3天【治療效果】肢體腫脹癥狀改善，慢性病程隨診觀察【推薦理由】罕見疾病，需要慎重診治，確保?？苹瘜I(yè)化。就診經(jīng)歷：2021年3月患兒在父母的陪同下第一次來到首都兒科研究所附屬醫(yī)院的介入血管瘤科門診，來診的主要問題是右側(cè)小腿明顯比左側(cè)增粗，最開始患兒小腿部位僅僅是晚上洗澡后發(fā)現(xiàn)略微腫脹，早上起來時(shí)消失，后來逐漸腫脹且不可恢復(fù)，近期局部還出現(xiàn)多發(fā)滲液，這才趕緊到首都兒科研究所就診。首診的科室是小兒外科門診，完善檢查后提示是脈管畸形可能，這才被推薦轉(zhuǎn)診到首都兒科研究所——介入血管瘤科就診。在門診醫(yī)師詳細(xì)的查體和問診以后，得出診斷為下肢KT綜合征。什么是KT綜合征呢，是Klippel-Trenaunay綜合征的簡稱，中文名又稱為骨靜脈肥大綜合征，字面上理解就是一種會(huì)引起肢體骨骼以及靜脈增生肥大的先天性疾病。這是一種復(fù)雜多變的脈管畸形疾病，常包含了肢體軟組織骨肥大、鮮紅斑痣、靜脈畸形等臨床表現(xiàn)，慢性病程，難以徹底根治，多是以改善癥狀的對(duì)癥治療為主。接下來在介入血管瘤科申剛主任及團(tuán)隊(duì)的幫助下，入院配合治療。治療過程：在妥善安排好床位和手術(shù)日期，患兒完善術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下行順行下肢靜脈造影，顯示患肢外側(cè)明顯異常的邊緣靜脈，穿刺置入射頻消融針，行腔內(nèi)熱消融封閉邊緣靜脈，采用靜脈經(jīng)皮穿刺病灶注射入硬化劑硬化治療病灶。手術(shù)時(shí)間不長，約大概1小時(shí)，回病房后患兒臥床12小時(shí)，第二天就可以下床，下肢無腫脹，無壓痛，無水泡壞死，下地活動(dòng)良好。術(shù)后給予患兒口服免疫調(diào)節(jié)劑，延緩KT綜合征脈管畸形進(jìn)展，改善癥狀，順利出院。復(fù)查：術(shù)后1月后家長帶著孩子來門診復(fù)查，明顯能感到患兒肢體腫脹緩解，步態(tài)改善，母親難以言表的喜悅，雖然日后還需要進(jìn)一步治療，但癥狀的改善還是給予家屬莫大的信心。1.什么是KT綜合征KT綜合征（Klippel-Trenaunay綜合征）中文名又稱為骨靜脈肥大綜合征，是一種會(huì)引起毛細(xì)血管，靜脈和淋巴系統(tǒng)畸形從而導(dǎo)致肢體肥大等一系列癥狀的疾病，包括最典型的三聯(lián)征：不對(duì)稱肢體肥大（下肢/上肢/軀干/可單可雙），局部毛細(xì)血管畸形（葡萄酒紅色斑）和先天性下肢靜脈曲張（邊緣靜脈/胚胎靜脈/持續(xù)性坐骨靜脈）。圖表1不對(duì)稱肢體肥大（下肢/上肢/軀干/可單可雙），局部毛細(xì)血管畸形（葡萄酒紅色斑）圖表2典型先天性下肢靜脈曲張（邊緣靜脈/胚胎靜脈/持續(xù)性坐骨靜脈）2.KT綜合征需不需要治療？KT綜合征（Klippel-Trenaunay綜合征）又稱為骨靜脈肥大綜合征，存在毛細(xì)血管，靜脈和淋巴系統(tǒng)畸形從而導(dǎo)致肢體肥大等一系列癥狀的疾病，在臨床上多數(shù)病情進(jìn)展緩慢，但仍長期存在一些影響生活質(zhì)量的癥狀，包括肢體肥大、淋巴管濾泡出血、多汗?jié)B液等情況，現(xiàn)我們有很多治療方法來延緩進(jìn)展甚至停滯，特別部分患者出現(xiàn)包括肢體潰瘍出血、便血、尿血等危及生命的嚴(yán)重并發(fā)癥，這必須及時(shí)就診于有相關(guān)?？浦委熃?jīng)驗(yàn)的介入血管瘤中心。3.KT綜合征目前最好的治療是什么？目前KTS綜合征中下肢血管內(nèi)消融治療主要針對(duì)肢體性或部分特殊性軀體KT綜合征患者，其原理是通過多種熱消融器械（激光/微波/射頻等）閉合異常靜脈（邊緣靜脈/胚胎靜脈/持續(xù)性坐骨靜脈）來改善患者病變部位血液循環(huán)從而減少肢體肥大/出血/疼痛/無力等癥狀，這個(gè)術(shù)式隨著血管腔內(nèi)治療的興起逐漸成為國內(nèi)外KT患者治療的主流方式，具有微創(chuàng)、恢復(fù)快、不影響活動(dòng)、療效確切等優(yōu)點(diǎn)，對(duì)患者年齡沒有特殊要求，屬于“老少皆宜”的術(shù)式。4.KT綜合征術(shù)后有什么注意事項(xiàng)？1．術(shù)后患側(cè)肢體需要彈力襪治療約2周，術(shù)后第一周需要24h穿戴，第二周只需白天活動(dòng)時(shí)穿戴，之后酌情繼續(xù)穿戴，建議是延長彈力襪治療對(duì)KT病情有非常大的幫助。2．術(shù)后2周后需要完善患側(cè)肢體靜脈超聲，第一是排除手術(shù)最大風(fēng)險(xiǎn)——靜脈血栓形成（KT患者較正常人靜脈血栓形成風(fēng)險(xiǎn)大10倍以上?），第二是評(píng)估手術(shù)療效——靜脈是否閉合（部分患者異常靜脈多且極其粗大能達(dá)到1-2cm以上，正常成人最大淺/大隱靜脈主干直徑不大于0.5cm）3．在完成主干靜脈的消融術(shù)后，我們就需要進(jìn)行下一步硬化劑介入治療，通俗的打個(gè)比方來說就是第一步我們先砍掉大樹的樹干，第二步我們需要解決大樹的樹枝和樹葉的問題，同理，我們通過硬化劑來處理掉消融器械難以達(dá)到的一些小血管分支和淋巴管來提高療效。4．最后，我們希望也建議患者能在手術(shù)后進(jìn)行正常且適量的鍛煉，因?yàn)橹w肌肉的活動(dòng)能有效的改善患肢的血流循環(huán)，減少并發(fā)癥和加速恢復(fù)。5.KT綜合征術(shù)前有什么準(zhǔn)備？1.完善檢查，特別是超聲檢查，這個(gè)能指導(dǎo)醫(yī)生在手術(shù)中應(yīng)該從哪里開始從哪里結(jié)束，同時(shí)也評(píng)估手術(shù)成功及療效的重要標(biāo)準(zhǔn)；其次就是所謂術(shù)前檢查，這是表明患者能夠進(jìn)行手術(shù)和評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的一個(gè)重要標(biāo)準(zhǔn)。2.部分患者多處于兒童（16-18歲以下）期，需要全身麻醉（麻醉深度及藥物相對(duì)很安全，特別是特別是各位寶媽寶爸最關(guān)心的——會(huì)不會(huì)影響發(fā)育/腦子/智商？這個(gè)答案是明確的，絕對(duì)不會(huì)真的不會(huì)）來配合手術(shù)，既然要麻醉肯定需要符合麻醉標(biāo)準(zhǔn)，所以術(shù)前檢查就是這個(gè)評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)；而部分成人手術(shù)呢，我們腔內(nèi)治療還是硬化劑治療都是不需要麻醉的，真正做到了隨治隨走，術(shù)后無特殊1-2小時(shí)出院，不影響活動(dòng)。3.彈力襪?。?！非常重要，絕對(duì)不能少，我們腔內(nèi)消融術(shù)需要患者在術(shù)后即刻穿戴彈力襪來壓迫消融后靜脈來達(dá)到早期閉合減少并發(fā)癥的發(fā)生和提高療效，當(dāng)然嬰兒可能無合適彈力襪，我們這時(shí)會(huì)給予繃帶手工壓迫。2022年06月05日
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：陳程浩申剛【基本信息】女、10歲【疾病類型】KT綜合征-皮膚淋巴濾泡及淋巴液反流【就診時(shí)間】2021-10【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】皮膚淋巴濾泡硬化劑治療【治療周期】3天【治療效果】逐步緩解?！就扑]理由】KT綜合征的皮膚病變表現(xiàn)，影響兒童生活質(zhì)量和心理發(fā)育。就診經(jīng)歷：2021-10月的一天，患兒“小劉”在父母的陪同下再次來到首都兒科研究所附屬醫(yī)院的介入血管瘤科門診，這并不是她第一次就診。既往她在這里被診斷為KT綜合征，也在這里手術(shù)過一次，雖然下肢不適明顯得到改善，但這一次還有新的問題需要得到幫助?！靶ⅰ弊詮纳蠈W(xué)以來，患側(cè)下肢雖然在久坐久站以及高強(qiáng)度活動(dòng)下會(huì)明顯酸脹和疼痛，但在她小心翼翼的保護(hù)以及上次治療以后，正常活動(dòng)已經(jīng)不在是她的難題?？墒牵幕贾闲屈c(diǎn)密布的“黑色泡泡”正嚴(yán)重影響她和同學(xué)之間的交往。在夏天患肢紅斑總是多汗，上面的黑色濾泡也明顯增多，總是出血，同學(xué)間異樣眼神也是她內(nèi)心的痛。這次來診就是希望能夠解決這個(gè)問題，當(dāng)家長再次求助于首都兒科研究所介入血管瘤科申剛主任團(tuán)隊(duì)，從申剛主任口中得到了明確的答復(fù)，家長內(nèi)心再次得到安定。在申剛主任及團(tuán)隊(duì)的幫助下，再次入院配合治療。治療過程：在安排好床位和手術(shù)日期后，門診術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，在超聲引導(dǎo)下明顯病變的血管，我們采用細(xì)針經(jīng)皮穿刺目標(biāo)血管，成功后注射入適量硬化劑硬化治療病灶。手術(shù)時(shí)間不長，約大概半小時(shí)，清醒后患兒正常下床活動(dòng)，第二天拆除包扎，病灶處稍微腫脹，壓痛，無水泡壞死，下地活動(dòng)良好，順利出院。KT綜合征常見問與答1.什么是KT綜合征KT綜合征（Klippel-Trenaunay綜合征）中文名又稱為骨靜脈肥大綜合征，是一種會(huì)引起毛細(xì)血管，靜脈和淋巴系統(tǒng)畸形從而導(dǎo)致肢體肥大等一系列癥狀的疾病，包括最典型的三聯(lián)征：不對(duì)稱肢體肥大（下肢/上肢/軀干/可單可雙），局部毛細(xì)血管畸形（葡萄酒紅色斑）和先天性下肢靜脈曲張（邊緣靜脈/胚胎靜脈/持續(xù)性坐骨靜脈）。2.KT綜合征需不需要治療？KT綜合征（Klippel-Trenaunay綜合征）又稱為骨靜脈肥大綜合征，存在毛細(xì)血管，靜脈和淋巴系統(tǒng)畸形從而導(dǎo)致肢體肥大等一系列癥狀的疾病，在臨床上多數(shù)病情進(jìn)展緩慢，但仍長期存在一些影響生活質(zhì)量的癥狀，包括肢體肥大、淋巴管濾泡出血、多汗?jié)B液等情況，現(xiàn)我們有很多治療方法來延緩進(jìn)展甚至停滯，特別部分患者出現(xiàn)包括肢體潰瘍出血、便血、尿血等危及生命的嚴(yán)重并發(fā)癥，這必須及時(shí)就診于有相關(guān)?？浦委熃?jīng)驗(yàn)的介入血管瘤中心。3.KT綜合征目前最好的治療是什么？目前KTS綜合征中下肢血管內(nèi)消融治療主要針對(duì)肢體性或部分特殊性軀體KT綜合征患者，其原理是通過多種熱消融器械（激光/微波/射頻等）閉合異常靜脈（邊緣靜脈/胚胎靜脈/持續(xù)性坐骨靜脈）來改善患者病變部位血液循環(huán)從而減少肢體肥大/出血/疼痛/無力等癥狀，這個(gè)術(shù)式隨著血管腔內(nèi)治療的興起逐漸成為國內(nèi)外KT患者治療的主流方式，具有微創(chuàng)、恢復(fù)快、不影響活動(dòng)、療效確切等優(yōu)點(diǎn)，對(duì)患者年齡沒有特殊要求，屬于“老少皆宜”的術(shù)式。4.KT綜合征術(shù)后有什么注意事項(xiàng)？（1）術(shù)后患側(cè)肢體需要彈力襪治療約2周，術(shù)后第一周需要24h穿戴，第二周只需白天活動(dòng)時(shí)穿戴，之后酌情繼續(xù)穿戴，建議是延長彈力襪治療對(duì)KT病情有非常大的幫助。（2）術(shù)后2周后需要完善患側(cè)肢體靜脈超聲，第一是排除手術(shù)最大風(fēng)險(xiǎn)——靜脈血栓形成（KT患者較正常人靜脈血栓形成風(fēng)險(xiǎn)大10倍以上?），第二是評(píng)估手術(shù)療效——靜脈是否閉合（部分患者異常靜脈多且極其粗大能達(dá)到1-2cm以上，正常成人最大淺/大隱靜脈主干直徑不大于0.5cm）（3）在完成主干靜脈的消融術(shù)后，我們就需要進(jìn)行下一步硬化劑介入治療，通俗的打個(gè)比方來說就是第一步我們先砍掉大樹的樹干，第二步我們需要解決大樹的樹枝和樹葉的問題，同理，我們通過硬化劑來處理掉消融器械難以達(dá)到的一些小血管分支和淋巴管來提高療效。（4）最后，我們希望也建議患者能在手術(shù)后進(jìn)行正常且適量的鍛煉，因?yàn)橹w肌肉的活動(dòng)能有效的改善患肢的血流循環(huán)，減少并發(fā)癥和加速恢復(fù)。5.KT綜合征術(shù)前有什么準(zhǔn)備？（1）完善檢查，特別是超聲檢查，這個(gè)能指導(dǎo)醫(yī)生在手術(shù)中應(yīng)該從哪里開始從哪里結(jié)束，同時(shí)也評(píng)估手術(shù)成功及療效的重要標(biāo)準(zhǔn)；其次就是所謂術(shù)前檢查，這是表明患者能夠進(jìn)行手術(shù)和評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的一個(gè)重要標(biāo)準(zhǔn)。（2）部分患者多處于兒童（16-18歲以下）期，需要全身麻醉（麻醉深度及藥物相對(duì)很安全，特別是特別是各位寶媽寶爸最關(guān)心的——會(huì)不會(huì)影響發(fā)育/腦子/智商？這個(gè)答案是明確的，絕對(duì)不會(huì)真的不會(huì)）來配合手術(shù)，既然要麻醉肯定需要符合麻醉標(biāo)準(zhǔn)，所以術(shù)前檢查就是這個(gè)評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)；而部分成人手術(shù)呢，我們腔內(nèi)治療還是硬化劑治療都是不需要麻醉的，真正做到了隨治隨走，術(shù)后無特殊1-2小時(shí)出院，不影響活動(dòng)。（3）彈力襪?。?！非常重要，絕對(duì)不能少，我們腔內(nèi)消融術(shù)需要患者在術(shù)后即刻穿戴彈力襪來壓迫消融后靜脈來達(dá)到早期閉合減少并發(fā)癥的發(fā)生和提高療效，當(dāng)然嬰兒可能無合適彈力襪，我們這時(shí)會(huì)給予繃帶手工壓迫。兒研所介入血管瘤科科室簡介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童介入/血管瘤專科，一級(jí)臨床科室，填補(bǔ)京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰?、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放8張床位，引進(jìn)國際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。在首都兒科研究所領(lǐng)導(dǎo)的大力支持下，科室建設(shè)和學(xué)科建設(shè)雙線并重，科室創(chuàng)始人申剛主任，從事介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺(tái)，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年04月18日1007
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尹杰副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 介入血管外科 呃，這個(gè)問題呢，比較有代表性意義，就KT穿彈力化會(huì)有好的控制效果嗎？呃，因?yàn)槭沁@樣，就是KT啊，它往往會(huì)有這種邊緣靜脈或者坐骨靜脈啊，它是一經(jīng)胚胎靜脈遺留下來啊，這根血管它往往沒有瓣膜啊，只要說站立位重力作用就會(huì)導(dǎo)致血倒流啊，導(dǎo)致這根血管在腿部淤的血越來越多啊，從而會(huì)有這種靜脈曲張，患者增粗啊，然后患者增長的這種效果，呃，穿上彈力襪呢，通過一個(gè)二級(jí)壓力，就是在20個(gè)毫米汞柱的壓力，能夠促進(jìn)血液的回流啊，然后避免靜脈血液在腿部的過度淤積啊，能夠抑制靜脈曲張的這種發(fā)展。 能夠減輕腿部的這種腫脹啊，所以說還是非常有效果的，前提一定是有效的二級(jí)壓力，這個(gè)對(duì)于兒童來講呢，往往是需要定做的。2021年11月21日671
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尹杰副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 介入血管外科 KT需要做幾次手術(shù)啊，因?yàn)楹芏嗷颊吣?，看了很多地方啊，有些人可能說這個(gè)需要十次八次手術(shù)，這個(gè)主要是看手術(shù)的方案啊，你像如果是單純的硬化劑治療啊，他可能是需要這個(gè)好多次啊，然后這里邊我給大家看一個(gè)案例啊，是一個(gè)國外的教授做的，他呢是做了差不多八次手術(shù)啊，然后呢，就是最終的結(jié)果很好，但是說確實(shí)做的次數(shù)會(huì)比較多，對(duì)于這種來講呢，我們會(huì)建議呢，就是一個(gè)聯(lián)合的方案。 像這個(gè)來講。 大家可以看一下這個(gè)圖。 呃，這個(gè)呢，是國外的教授做的一個(gè)。 泡沫硬化劑的注射啊，它叫純用硬化劑啊，我們可以看到呢，一張圖是叫CTV啊，一個(gè)是腿部照片。 呃，不管從CT的結(jié)果還是曲張的外觀上看呢，確實(shí)這個(gè)曲張團(tuán)都消失了，但是這個(gè)前提和代價(jià)是在做了八次手術(shù)以后，然后達(dá)到這么一個(gè)效果，一般來講呢，啊，對(duì)于這種KT啊，然后就是反復(fù)做這種泡沫硬化劑啊，有效果，但是說確實(shí)比較折騰，你想好多患者做個(gè)十次八次的，呃，可能心理上也會(huì)有些抵觸和畏懼。 啊，所以說我們現(xiàn)在主流的采取是一個(gè)聯(lián)合的輸入方式啊，通過血流，血，血流動(dòng)力，血流評(píng)估，把這個(gè)穿支靜脈異常的靜脈根源找到啊，一個(gè)點(diǎn)狀的結(jié)扎啊，然后呢，主干射頻消腫，分支2021年11月21日587
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謝波副主任醫(yī)師 蚌埠醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 介入科 KT綜合癥 隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，對(duì)血管畸形類疾病的認(rèn)識(shí)越來越深入，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)用三聯(lián)征的診斷方式會(huì)把許多其它的血管畸形類疾病也誤診成KT綜合癥，這些相似的疾病有：毛細(xì)血管-靜脈畸形伴過度生長（CVM）、彌散型毛細(xì)血管畸形伴過度生長（Diffused Capillary Malformation with Overgrowth, DCMO）、Proteus綜合癥、CLOVES綜合癥、Parkes Weber綜合癥（PWS）等，甚至單純的毛細(xì)血管畸形（鮮紅斑痣）也有可能伴有肢體增粗，如果簡單地用三聯(lián)征的標(biāo)準(zhǔn)診斷的話，很顯然會(huì)把這種比較特殊的鮮紅斑痣劃入KT綜合癥的范疇。以上的種種疾病之間，嚴(yán)重程度截然不同，輕的只影響美觀，嚴(yán)重的可能影響智力甚至有生命危險(xiǎn)。 ????基于以上原因，我們認(rèn)為不管是從對(duì)疾病的早期治療、病情預(yù)測還是對(duì)病人及家屬的心理影響考慮，以簡單的三聯(lián)征標(biāo)準(zhǔn)來診斷KT綜合癥是不合理的。 02 — KT綜合癥該怎么定義？ ????國際脈管性疾病研究學(xué)會(huì)（ISSVA）于2014年發(fā)布了血管畸形的分類標(biāo)準(zhǔn)，是目前最科學(xué)也是最被國際醫(yī)學(xué)界認(rèn)可的血管性疾病分類標(biāo)準(zhǔn)。該標(biāo)準(zhǔn)對(duì)于血管畸形的分類如下： ????根據(jù)這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，KTS是指同時(shí)具有毛細(xì)血管畸形、靜脈畸形和淋巴畸形的一種混合性血管畸形。需要特別指出的是：這里的混合是指在同一部位有這三種畸形，如果不同部位出現(xiàn)單獨(dú)的不同類型的畸形則不能稱為混合型畸形。 首先，看紅斑類型。KT綜合癥患者的紅斑（如下圖A）一般邊緣非常清晰、呈紫紅或暗紅色、一塊或者多塊、分布面積較大（下肢患者往往從腰臀至腳底）。這種邊緣清晰的紫紅色斑塊往往伴有淋巴畸形的存在，紅斑上會(huì)逐漸長出紫紅色或黑色的小疙瘩。 ?????其二，血管彩超檢查。通過檢查可以明確深靜脈有無缺如、發(fā)育不良或/和粗大以及有無邊緣靜脈（胚胎靜脈）等畸形。絕大多數(shù)KT患者是有邊緣靜脈存在的。 ?????其三，外在畸形。雖然巨指、少指、并指或/和多指，患肢特別巨大等外在畸形不是KT綜合癥的必要組成部分，有這些畸形也不能說明就是KT綜合癥，但是這類畸形是嬰兒期可以觀察到的為數(shù)不多的明顯癥狀之一。所以如果出生時(shí)伴有此類畸形的話是需要引起注意的。 KT綜合癥疼痛的九大原因 “?1）慢性靜脈功能不全；2）蜂窩織炎；3）血栓性淺靜脈炎；4）深靜脈血栓（DVT）；5）血管畸形鈣化；6）生長痛；7）骨內(nèi)血管畸形；8）關(guān)節(jié)炎；9）神經(jīng)性疼痛是KT綜合癥疼痛的九大常見原因?！? 01 — 慢性靜脈功能不全 ????靜脈畸形是KT綜合癥的標(biāo)志，常見為：淺靜脈曲張、永存胚胎靜脈（因位于腿外側(cè)，也稱邊緣靜脈）、深靜脈瓣膜功能不全、瘤樣擴(kuò)張、發(fā)育不全或發(fā)育不良等。隨著患者年齡的增長，靜脈曲張會(huì)逐漸加重。由于瓣膜功能不全或回流受阻而引起不適或疼痛，特別是運(yùn)動(dòng)后靜脈壓的進(jìn)一步增加會(huì)使得疼痛加劇。 ????壓迫療法（彈力襪/袖套或彈力繃帶等）可以有效緩解慢性靜脈功能不全引起的不適或疼痛。另外一個(gè)辦法是將患肢抬高，盡量選擇從事不需要久坐久站的工作，白天有條件的時(shí)候就抬起患肢，晚上睡覺時(shí)可以將腿部墊高。如果保守治療無效，也可以在充分評(píng)估后對(duì)畸形靜脈進(jìn)行手術(shù)剝脫。 ?? 02 — 蜂窩織炎 ????KT綜合癥患者容易患蜂窩織炎（發(fā)病率約13%）。靜脈血液瘀滯、淋巴液積聚或者血栓形成是引起這種細(xì)菌感染或炎癥反應(yīng)的原因，其中淋巴水腫是導(dǎo)致蜂窩織炎和淋巴管炎的主要原因。此外，皮膚完整性差也是這些患者容易感染的原因，因此患者必須保持良好的皮膚衛(wèi)生及皮膚保濕。 ????對(duì)于一些患者，采取壓迫治療會(huì)降低蜂窩織炎的發(fā)病率，但是壓力服裝的使用過程中要注意別擦傷皮膚，否則會(huì)增加感染的風(fēng)險(xiǎn)。如果皮膚出現(xiàn)紅斑、不適或者發(fā)熱，首先應(yīng)該懷疑蜂窩織炎，一旦確證，必須立即用抗生素進(jìn)行治療。 03 — 血栓性淺靜脈炎 ????血栓性靜脈炎主要是由于靜脈血液瘀滯形成血栓導(dǎo)致的。淺表性血栓形成是一個(gè)自限性發(fā)展過程，一般7至14天內(nèi)，疼痛消失并且可以觸及一個(gè)小結(jié)節(jié)（血栓凝塊），這些凝塊可能鈣化形成"靜脈石"。當(dāng)靜脈石所在的位置受到壓迫時(shí)，可能會(huì)感受到疼痛。 ????治療方面，最好用簡單的壓力治療和抬高患肢來預(yù)防血栓形成，用鎮(zhèn)痛藥和消炎藥緩解疼痛。如果反復(fù)發(fā)作，那么靜脈剝脫、結(jié)扎或者硬化治療可能會(huì)有所幫助。 04 — 生長痛 ????生長痛是兒童生長過程中的一種正?，F(xiàn)象。KT患兒和正常兒童一樣可能會(huì)有生長痛。疼痛的部位通常是肌肉，也可以是關(guān)節(jié)。檢查這些區(qū)域一般是正常的，沒有紅斑、皮膚潰瘍、腫塊或腫脹的跡象。通過撫摸或者按摩可以緩解這種疼痛。 05 — 深靜脈血栓（DVT） ????深靜脈血栓（DVT）在KT患者中比普通的靜脈曲張患者中更常見，大約有4%的發(fā)病率，表現(xiàn)為腿部腫脹、紫紺和疼痛。一旦發(fā)現(xiàn)DVT，需要立即進(jìn)行抗凝治療，或者選擇性地用溶栓劑治療。 ????預(yù)防措施方面，應(yīng)避免久坐久站，避免服用含雌激素的避孕藥。對(duì)于復(fù)發(fā)性DVT患者，特別是并發(fā)肺栓塞的患者應(yīng)考慮采取預(yù)防性抗凝治療以及放置下腔靜脈濾以防止肺栓塞。 06 — 骨內(nèi)血管畸形 ????骨內(nèi)血管畸形非常少見。這種病變能引起劇烈疼痛，同時(shí)也可能增加病灶所在位置發(fā)生骨折的風(fēng)險(xiǎn)。大多數(shù)情況下需要通過手術(shù)來切除畸形，如果手術(shù)無法切除，那么控制這種疼痛會(huì)很有挑戰(zhàn)性，可能需要長期使用阿片類藥物止痛。 07 — 血管畸形鈣化 ????血管畸形的鈣化可以是自然形成，也可能由于硬化治療而導(dǎo)致。如果這種鈣化發(fā)生在活動(dòng)關(guān)節(jié)附近，例如踝關(guān)節(jié)，就可能會(huì)引起疼痛。局限性的血管畸形鈣化可以通過手術(shù)切除。 08 — 關(guān)節(jié)炎 ????極少數(shù)KT患者會(huì)并發(fā)關(guān)節(jié)炎，好發(fā)于膝關(guān)節(jié)，少數(shù)發(fā)生于踝關(guān)節(jié)。MRI檢查可以發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)內(nèi)有畸形血管存在，這些畸形血管導(dǎo)致了關(guān)節(jié)積液和慢性滑膜炎，復(fù)發(fā)性的關(guān)節(jié)積血還可能引起軟骨破壞?；颊邥?huì)有疼痛和膝蓋彎曲的癥狀，并且可能發(fā)展為關(guān)節(jié)屈曲攣縮。 ????主要的治療方法是通過鎮(zhèn)痛藥和物理治療防止屈曲攣縮，如果屈曲攣縮嚴(yán)重到阻礙行走且腿無法伸直，則最終可能需要截肢。 09 — 神經(jīng)性疼痛 ????神經(jīng)性疼痛是由神經(jīng)元通路的損傷或功能障礙引起的。這種損傷或障礙可能是手術(shù)時(shí)神經(jīng)受損導(dǎo)致，也可能是靜脈畸形對(duì)神經(jīng)的直接壓迫或神經(jīng)的營養(yǎng)供給血管異常所致。 ????常規(guī)的鎮(zhèn)痛藥對(duì)神經(jīng)性疼痛療效不佳。需要用增強(qiáng)興奮通道的抗抑郁藥或者增強(qiáng)抑制通道的抗驚厥藥來緩解這種疼痛。具體使用哪種藥物，是一個(gè)是錯(cuò)的過程，一次用一種藥物從低劑量慢慢增加至正常劑量，使用無效后換另外一種藥物嘗試。有時(shí)可能需要同時(shí)使用多種藥物來控制神經(jīng)性疼痛。短期使用類固醇也可以用于急性神經(jīng)性疼痛。2021年11月17日2237
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王毅堂主任醫(yī)師 大連市婦女兒童醫(yī)療中心(集團(tuán))體育新城院區(qū) 血管瘤與介入科 1.靜脈畸形是否可以治愈？靜脈畸形可以做到臨床治愈，需要強(qiáng)調(diào)的是靜脈畸形絕大多數(shù)是不可能100%完全的解剖學(xué)意義上根治。需要患者及家屬理解的是，這是一個(gè)畸形類疾病，醫(yī)生需要做到的就是將病變限制在一個(gè)比較小的程度，盡量不影響病人的外形及功能。部分大范圍靜脈畸形，能將疾病控制在一個(gè)生長相對(duì)非常緩慢的程度也是可以接受的。2.目前靜脈畸形的主要治療方式有哪些？目前靜脈畸形的主要治療方式是硬化治療，這是業(yè)內(nèi)所公認(rèn)的。同時(shí)還有激光手術(shù)等一些輔助治療方法。一般不建議做外科手術(shù)治療。3.何謂靜脈畸形的硬化治療？靜脈畸形的硬化治療主要采用不同的硬化劑注射到畸形的血管內(nèi)，利用硬化劑的破壞作用使畸形血管的血竇及血管腔纖維化，達(dá)到縮小病變的目的。4.靜脈畸形硬化治療的原則是什么？在充分考慮病變大小、部位、血流動(dòng)力學(xué)的前提下，盡可能采用溫柔、破壞力小，安全性高、副作用小的硬化劑進(jìn)行病灶的破壞。但同時(shí)要結(jié)合病變的特點(diǎn)，不應(yīng)過于強(qiáng)調(diào)安全而忽略治療效率，盡可能做到手術(shù)的安全與有效。5.常用的血管硬化劑有哪些？目前來說，可以選擇的硬化劑很多。包括平陽霉素、博萊霉素、聚多卡醇、聚桂醇、無水乙醇等等。治療的原則是：凡是破壞力越強(qiáng)的硬化劑，對(duì)病灶的破壞越強(qiáng)烈，病變的治療效果越好，但是其相應(yīng)產(chǎn)生副作用的可能性也越大，因此需要結(jié)合病變的部位、大小、形態(tài)、血流動(dòng)力學(xué)以及醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行選擇，沒有最安全的硬化劑，只有安全的使用方法和使用者。6.泡沫硬化劑的作用？泡沫硬化劑一方面利用藥物本身的破壞作用破壞血管壁硬化靜脈畸形，另外一方面利用其泡沫形成的黏滯性延長藥物作用時(shí)間，提高破壞力。7.泡沫硬化劑和平陽霉素的區(qū)別一般來說，泡沫硬化劑作用強(qiáng)度略高于平陽霉素及博萊霉素。過敏方面的安全性也略高于平陽霉素、博萊霉素，但其不適合間質(zhì)內(nèi)注射。泡沫硬化劑應(yīng)嚴(yán)格防止注射到組織間隙內(nèi)以及靜脈畸形外，因?yàn)檫@可能導(dǎo)致組織的局部壞死。而平陽霉素注射到間質(zhì)內(nèi)，不會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重的不良反應(yīng)。8.無水乙醇治療靜脈畸形的原理無水乙醇是臨床使用的最為有效的硬化劑，可以導(dǎo)致畸形血管內(nèi)血栓快速形成、血管內(nèi)皮細(xì)胞快速脫水和無菌性壞死，導(dǎo)致畸形血管閉塞，因此其治療效果是最好的。9.無水乙醇的適應(yīng)癥對(duì)于一些大范圍的多發(fā)的靜脈畸形，無水已醇是最好的硬化劑。對(duì)一些局限的病變，在盡可能保障安全的前提下無水乙醇也可以達(dá)到提高效率、縮短療程的目的。10.靜脈畸形介入硬化治療后局部腫脹是怎么回事？靜脈畸形硬化后局部適當(dāng)?shù)哪[脹是一個(gè)比較好的現(xiàn)象，是藥物起到了破壞作用的表現(xiàn)。因此，不必過于擔(dān)心，給予相應(yīng)的熱敷和藥物治療，一般兩到三周內(nèi)可以得到明顯的緩解。11.病人的硬化治療區(qū)域產(chǎn)生明顯的硬結(jié)這是硬化治療后的正常反應(yīng)，因?yàn)?，硬化治療的原理就是?huì)使靜脈畸形的部位產(chǎn)生明顯的纖維化，也就是一個(gè)在身體內(nèi)部產(chǎn)生瘢痕的過程。這個(gè)硬化的結(jié)節(jié)往往會(huì)隨著時(shí)間的推移而慢慢變軟，通常需要半年到一年的時(shí)間。12.靜脈畸形硬化治療后發(fā)生局部麻木是怎么回事？由于很多的靜脈畸形是和神經(jīng)混雜著行生長在一起的，因此，靜脈畸形硬化的過程中，可能對(duì)相鄰的部分感覺神經(jīng)造成一些破壞，病人會(huì)出現(xiàn)局部的麻木等癥狀。隨著病人腫脹的緩解和神經(jīng)的部分恢復(fù)，麻木情況可以在幾周之內(nèi)得到明顯的恢復(fù)。13.全麻對(duì)于患兒是否有什么影響？靜脈畸形的介入硬化治療需要在全麻下進(jìn)行，目前并沒有證據(jù)表明多次全麻會(huì)對(duì)嬰幼兒產(chǎn)生明顯的智力影響。一般的經(jīng)驗(yàn)是兩次全麻手術(shù)間隔30天以上，對(duì)身體的影響不大。靜脈畸形介入手術(shù)的全麻時(shí)間較短，藥物代謝很快，術(shù)后六小時(shí)基本可以完全代謝，體內(nèi)沒有任何殘留。2021年04月19日1600
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董欣競副主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 小兒外科 孩子左下肢是KT綜合癥，現(xiàn)在五歲了，大腿到腳踝比右下肢粗一些，現(xiàn)在穿彈力襪控制定期復(fù)查，沒有增長變化，請(qǐng)問董醫(yī)生彈力襪要一直穿嗎，KT綜合癥，它是脈管畸形結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形的，那么他對(duì)小朋友的肢體帶來了影響就是兩側(cè)不對(duì)等，那么患側(cè)粗大的話，我們要限制它的生長和發(fā)育，要兩只對(duì)等大小達(dá)到我們治療的目的啊，這個(gè)殘留啊，是一種很簡便相對(duì)簡便，損傷小的一種物理治療方法，所以說家長希望家長能堅(jiān)持干這個(gè)等級(jí)醫(yī)生了解血管瘤。2021年03月14日2036
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KT綜合征相關(guān)科普號(hào)
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謝波 副主任醫(yī)師
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