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2021年08月21日
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述艾森曼格綜合征是先天性心臟病的并發(fā)癥之一。艾森曼格綜合征的最常見(jiàn)病因是心臟內(nèi)的房間隔、室間隔等處存在缺損。缺損會(huì)造成血液分流，本該泵入身體的血液再次流入肺臟，造成肺血流增多。過(guò)多的血流引起肺血管硬化甚至狹窄等不可逆的損傷，并引起肺動(dòng)脈內(nèi)的壓力逐漸增高。當(dāng)肺動(dòng)脈內(nèi)血流壓力逐漸升高，使得缺損處的血流方向改變，這時(shí)稱為艾森曼格綜合征。心臟回收的非氧和血經(jīng)過(guò)缺損處流入左心并直接泵入全身各處。這部分血由于沒(méi)有通過(guò)肺臟進(jìn)行氧和，使得全身的組織器官得不到充足的氧供。艾森曼格綜合征嚴(yán)重時(shí)危及生命，需要小心監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展情況。藥物可以改善癥狀和預(yù)后。癥狀艾森曼格綜合征的癥狀體征包括以下：皮膚顏色青紫或灰暗，稱為紫紺；末節(jié)手指或腳趾增生，呈杵狀膨大，稱為杵狀指；易疲勞，活動(dòng)后氣促；靜息狀態(tài)氣短；胸部疼痛、壓迫感；心跳過(guò)速或有不齊，心慌，稱為心悸；暈厥；咳嗽時(shí)帶血，稱為咯血；頭暈；手指或腳趾麻木或刺痛；頭痛；腹壁靜脈曲張膨出。什么時(shí)候看醫(yī)生如果您表現(xiàn)出艾森曼格綜合征的癥狀或體征，記得到醫(yī)院排查。即便沒(méi)有先天性心臟病的病史，紫紺、呼吸困難等表現(xiàn)提示你可能有需要治療的心臟疾患。原因艾森曼格綜合征多由心臟內(nèi)的缺損引起，為了理解艾森曼格綜合征對(duì)心肺的影響，需要先了解心臟工作機(jī)制。心臟主要由四個(gè)空腔組成，上部的兩個(gè)腔為心房，負(fù)責(zé)回收血液；下部的兩個(gè)腔為心室，負(fù)責(zé)泵血。心臟中四個(gè)瓣膜交替開關(guān)，起到單向閥門作用，使血流方向保持單向。每個(gè)瓣膜由兩到三個(gè)堅(jiān)韌的結(jié)締組織瓣葉構(gòu)成，瓣膜關(guān)閉時(shí)阻止血液從下一個(gè)腔返流回先前的腔。全身各處的低氧血回收入右心房，然后通過(guò)三尖瓣進(jìn)入右心室，右心室將這些低氧血經(jīng)肺動(dòng)脈瓣泵入肺動(dòng)脈到達(dá)肺臟進(jìn)行氧和。肺臟內(nèi)高氧血回收入左心房，通過(guò)二尖瓣進(jìn)入左心室，左心室將這些高氧血通過(guò)主動(dòng)脈瓣泵入主動(dòng)脈流向全身各處。艾森曼格綜合征如何發(fā)生大多數(shù)艾森曼格綜合征由心臟缺損或分流造成的血液分流引起，造成分流的先天性心臟病主要包括：室間隔缺損：左右心室之間的室間隔上存在缺損是艾森曼格綜合征的最常見(jiàn)病因。房間隔缺損：左右心房之間的房間隔上可能存在房間隔缺損。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：動(dòng)脈導(dǎo)管未必是指將血液引入肺臟的肺動(dòng)脈和將血液引入全身各處的主動(dòng)脈這兩大動(dòng)脈之間的異常血管交通。房室間隔缺損：在兩心房、兩心室這四個(gè)心腔中心處存在較大的缺損引起血液混合，常伴有瓣膜功能異常對(duì)于這些先天性心臟病，增加的肺內(nèi)血流引起肺動(dòng)脈內(nèi)壓力增高。長(zhǎng)此以往，增加的肺動(dòng)脈壓損傷肺小血管。艾森曼格綜合征發(fā)生時(shí)，分流方向變?yōu)閺挠倚南到y(tǒng)流向左心系統(tǒng)，使右心內(nèi)的非氧和血流入左心與氧和血混合流入全身各處。全身動(dòng)脈的血液氧含量下降造成紫紺，同時(shí)紅細(xì)胞數(shù)量會(huì)代償性增加以應(yīng)對(duì)全身組織器官缺氧。艾森曼格綜合征有時(shí)是由于先天性心臟病的漏診等原因沒(méi)有及時(shí)治療缺損或分流引起肺血管的不可逆損傷。如果您或您的孩子確診了先天性心臟病，需要盡早治療，通過(guò)手術(shù)等方式糾正畸形。先天性心臟病家族史會(huì)增加胎兒患病率，包括發(fā)展為艾森曼格綜合征的可能性。如果您有先天性心臟病或艾森曼格綜合征，請(qǐng)醫(yī)生為您的其他家庭成員檢查是否有心臟疾病。并發(fā)癥艾森曼格綜合征的以下并發(fā)癥需要規(guī)律的監(jiān)測(cè)和治療：低氧血癥（紫紺）：分流方向改變?cè)斐扇斫M織、器官缺氧，造成活動(dòng)耐量下降同時(shí)皮膚顏色青紫或灰暗。血紅細(xì)胞增多：由于機(jī)體缺氧，腎臟代償性釋放激素增加紅細(xì)胞數(shù)。紅細(xì)胞起到攜氧作用，可部分改善缺氧。心律失常：心臟的變大增厚和缺氧可能引起心臟節(jié)律異常，即心律失常。有些類型的心律失常易引起血栓形成，血栓堵塞小血管處造成中風(fēng)、心肌梗塞或肺動(dòng)脈栓塞等。心跳驟停：如果艾森曼格綜合征引起心律失常，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)心跳驟停。心跳呼吸驟停會(huì)失去意識(shí)，不及時(shí)有效治療可能數(shù)分鐘內(nèi)死亡。心臟手術(shù)圍術(shù)期也可能因麻醉等原因血壓波動(dòng)造成心跳驟停。心力衰竭：心臟內(nèi)壓力增高引起心肌變薄，泵血功能下降，最終引起心力衰竭?？┭喊窬C合征引起肺血管內(nèi)壓力增高會(huì)造成肺和氣道出血，造成咯血并進(jìn)一步降低血氧含量，嚴(yán)重時(shí)危及生命。出血也可發(fā)生于身體其他位置。中風(fēng)：心臟內(nèi)的血栓流入腦血管可能造成中風(fēng)。艾森曼格綜合征患者紅細(xì)胞增多會(huì)增加血栓和中風(fēng)風(fēng)險(xiǎn)。腎病：低血氧會(huì)引起腎臟疾病，同時(shí)易誘發(fā)痛風(fēng)。懷孕風(fēng)險(xiǎn)：艾森曼格綜合征的女性不可懷孕，因?yàn)轱L(fēng)險(xiǎn)過(guò)高，可能同時(shí)危及媽媽和胎兒的生命。艾森曼格綜合征嚴(yán)重時(shí)危及生命，預(yù)后取決于心臟原發(fā)病和其他情況。有效治療、控制下艾森曼格綜合征患者有時(shí)壽命可達(dá)60歲甚至更高。2021年03月23日3781
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2021年02月16日1228
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顧虹主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心內(nèi)科 艾森曼格綜合征是一組先天性心臟病發(fā)展的后果。房、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等先天性心臟病，可由原來(lái)的左向右分流，由于進(jìn)行性肺動(dòng)脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性肺動(dòng)脈阻塞性病變，出現(xiàn)右向左分流，皮膚粘膜從無(wú)青紫發(fā)展至有青紫時(shí)，既稱為艾森曼格綜合征。 先天性心臟病包含了幾乎所有的出生時(shí)即出現(xiàn)的心內(nèi)及大血管水平的形態(tài)學(xué)異常。在出生時(shí)，先天性心臟病的發(fā)病率在存活新生兒中的發(fā)病率為千分之6至千分之8。肺動(dòng)脈高壓是一種繼發(fā)于先天性心臟病的常見(jiàn)并發(fā)癥，由于先天性心臟病的存在，引起肺血流增多、血流增快等改變，導(dǎo)致了肺動(dòng)脈高壓的產(chǎn)生。疾病自然史的研究結(jié)果顯示，所有出生時(shí)存在先天性心臟病但未行外科治療的患兒中大約30%會(huì)發(fā)生肺血管疾病，即肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓的血流動(dòng)力學(xué)定義是肺動(dòng)脈平均壓大于25 mmHg, 同時(shí)肺小動(dòng)脈楔壓小于等于15 mmHg, 肺小動(dòng)脈阻力大于3 個(gè)wood單位。當(dāng)先心病合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)，此時(shí)最好的治療方式就是盡早行手術(shù)或介入的方法治愈先天性心臟病。如果因?yàn)槟撤N原因未能及時(shí)手術(shù)治療先心病，肺動(dòng)脈高壓繼續(xù)進(jìn)展，可發(fā)生梗阻性肺動(dòng)脈高壓，患者出現(xiàn)缺損部位的雙向分流或右向左分流，皮膚粘膜出現(xiàn)青紫，稱為艾森曼格綜合征。該病癥以進(jìn)行性的肺小動(dòng)脈阻力增高為特征，伴有肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陰性的低氧血癥，可以引起連接肺動(dòng)脈之心室的心室功能衰竭并最終導(dǎo)致患者死亡。在臨床上，此時(shí)患者表現(xiàn)為呼吸困難、紫紺、活動(dòng)耐量下降、浮腫、眩暈、暈厥、咳血、心律失常并可合并腦血管事件的發(fā)生，最終導(dǎo)致患者的生活質(zhì)量下降，生存時(shí)間減少。 當(dāng)患者出現(xiàn)艾森曼格綜合征時(shí)，已失去最佳手術(shù)治療機(jī)會(huì)，但可通過(guò)內(nèi)科藥物治療的方法達(dá)到改善癥狀，提高生活質(zhì)量，延長(zhǎng)壽命的目的。另外必須強(qiáng)調(diào)的是，患艾森曼格綜合征的女性需要避孕，因?yàn)榛及窬C合征孕婦剖腹產(chǎn)的死亡率可以高達(dá)50-65%，胎兒流產(chǎn)率可高達(dá)75%。相關(guān)研究與臨床報(bào)告均表明，艾森曼格綜合征對(duì)于孕婦和胎兒均有著非常不利的影響，甚至可奪去母子二人的生命。患艾森曼格綜合征的女性萬(wàn)一懷孕，專家一致建議需要早期終止妊娠。 艾森曼格綜合征自然病程有一個(gè)很大的跨度，其患者的生存率高于其他原因?qū)е碌姆蝿?dòng)脈高壓患者。未經(jīng)手術(shù)治療的患者，大多數(shù)能生存到三到四個(gè)十年，甚至有報(bào)道，如果經(jīng)過(guò)合理的藥物治療，病人可以生存到第七個(gè)十年。相反，如果艾森曼格綜合征患者接受手術(shù)治療，他們的生存時(shí)間反而明顯短于未行手術(shù)者。由此引出了臨床工作中的一個(gè)非常關(guān)鍵的問(wèn)題，就是如何判斷一名患者是否存在手術(shù)指征。 因此艾森曼格綜合征的女性患者應(yīng)該注意避孕，盡量避免懷孕，一旦懷孕應(yīng)該早期終止妊娠。艾森曼格綜合征患者是手術(shù)的禁忌癥，該病癥為慢性病，同高血壓、糖尿病類似，需要長(zhǎng)期持續(xù)的藥物治療，通過(guò)藥物治療可以達(dá)到延長(zhǎng)患者壽命、改善生活質(zhì)量的目的，是這些患者的理想治療方案。患者如果有其他問(wèn)題可以通過(guò)電話咨詢與我聯(lián)系。2012年06月07日6675
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呂志前主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 心血管外科 由于左心房、左心室或主動(dòng)脈系統(tǒng)(體循環(huán)系統(tǒng))向右心房、右心室或肺動(dòng)脈系統(tǒng)(肺循環(huán)系統(tǒng))分流，肺動(dòng)脈血流量大量增加，導(dǎo)致肺血管發(fā)生器質(zhì)性改變，如肺動(dòng)脈中層肥厚、內(nèi)膜纖維化、管腔閉死等，出現(xiàn)不可逆的肺動(dòng)脈高壓時(shí)，使得血液自右心房、右心室或肺動(dòng)脈系統(tǒng)向左心房、左心室或主動(dòng)脈系統(tǒng)分流，臨床表現(xiàn)為紫紺現(xiàn)象，稱為艾森曼格綜合征。 出現(xiàn)艾森曼格綜合征，表明病情發(fā)展到晚期，已喪失手術(shù)時(shí)機(jī)。2009年02月02日4247
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