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顧虹主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心內(nèi)科 先天性心臟病合并艾森曼格綜合癥時患者手術(shù)效果較差，失去手術(shù)治療機(jī)會。即使部分患者度過圍手術(shù)期，術(shù)后仍殘存肺動脈高壓，部分患者肺動脈高壓繼續(xù)進(jìn)展，嚴(yán)重威脅患者健康及生命。在判斷患者手術(shù)指征時，右心導(dǎo)管檢查和急性肺血管擴(kuò)張試驗是國際通用的金標(biāo)準(zhǔn)。但如何準(zhǔn)確地區(qū)分出可通過手術(shù)治療的肺動脈高壓和艾森曼格綜合征，目前國際上也還沒有定論。 歐洲最近的研究表示，如果患者在右心導(dǎo)管術(shù)中，肺小動脈阻力指數(shù)<6 Wood unit/平方米，同時肺循環(huán)阻力與體循環(huán)阻力比<0.3，這樣的患者可行手術(shù)治療。如果患者肺小動脈阻力指數(shù)>10 Wood unit/平方米則不建議手術(shù)治療。對于肺小動脈阻力指數(shù)在6-9 Wood unit/平方米，肺循環(huán)阻力與體循環(huán)阻力比在0.3-0.5之間的患者，建議行急性肺血管擴(kuò)張試驗來判斷有無手術(shù)指征。在使用肺血管擴(kuò)張藥物后，如果患者肺小動脈阻力指數(shù)或肺循環(huán)阻力與體循環(huán)阻力比較基礎(chǔ)狀態(tài)下降超過20%，肺小動脈阻力指數(shù)<6 Wood unit/平方米，同時肺循環(huán)阻力與體循環(huán)阻力比<0.3，則可行手術(shù)治療。 特別要強調(diào)的是，對于沒有或已經(jīng)失去手術(shù)適應(yīng)證的患者，如果強行手術(shù)治療，只會加重患者肺動脈高壓的進(jìn)展，術(shù)后早期就會出現(xiàn)右心功能和全心功能衰竭，縮短患者壽命。因此，對于已出現(xiàn)艾森曼格綜合征并失去手術(shù)機(jī)會的患者，應(yīng)該強調(diào)的是通過肺動脈高壓的藥物治療，達(dá)到延緩肺動脈高壓進(jìn)展，改善患者的臨床癥狀和生活質(zhì)量，延長患者壽命的目的。 在我們的臨床工作中，也可通過內(nèi)科介入試封堵的方法，使用適合患者缺損大小的封堵器進(jìn)行介入治療，如果患者試封堵后肺動脈壓力下降、主動脈血壓升高，表示試封堵結(jié)果滿意，對于這樣的患者可通過微創(chuàng)的方法治愈患者的先天性心臟病和肺動脈高壓。反之建議行藥物治療，定期隨訪觀察。 由于心肺聯(lián)合移植的供體稀少，這種治療只能適用于小部分的患者。此外，心肺聯(lián)合移植術(shù)的圍術(shù)期死亡率也比較高。根據(jù)相關(guān)研究表示，心肺聯(lián)合移植后的1年生存率約為70%，5年生存率為51%，10年生存率為28%。因此，只有那些前列腺素及其類似物以及內(nèi)皮素受體拮抗劑治療無效的患者，才具有心肺聯(lián)合移植的指征。 由于近幾年來肺動脈高壓靶向治療藥物的出現(xiàn)，使得許多重度肺動脈高壓患者和艾森曼格綜合癥的患者在治療中獲益，可以明顯改善臨床癥狀，提高生活質(zhì)量，延長壽命。今后隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的進(jìn)一步發(fā)展，會有更多的治療肺動脈高壓的新藥出現(xiàn)，會有更多的患者從中受益。患者如果還有其他相關(guān)問題可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。2012年06月07日
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顧虹主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心內(nèi)科 十年前，在肺動脈高壓靶向藥物問世之前，醫(yī)生們普遍采用姑息治療的方法改善患者的生存質(zhì)量。對于存在心功能不全的患者需予以地高辛強心治療。如果患者沒有出現(xiàn)明顯的青紫，利尿藥的使用可以減輕患者的心臟負(fù)荷；但如果患者青紫明顯、血液粘滯度高，利尿藥可能引起這些患者出現(xiàn)血栓或栓塞的發(fā)生，所以對于已出現(xiàn)明顯青紫的患者利尿藥是不推薦使用的。另外，在艾森曼格綜合征患者中，會同時出現(xiàn)肺血管的血栓/栓塞及咳血，抗凝藥物可防止肺血管的血栓/栓塞，但會加重患者咳血，因此不推薦有咳血等癥狀的艾森曼格綜合征患者使用抗凝藥。長期家庭氧療可以改善患者的癥狀、提高生存質(zhì)量，有條件的患者可以接受這項治療。再次有一點需要指出的是，治療體循環(huán)高血壓的藥物，如鈣離子拮抗劑等，是不能輕易用于先心病肺動脈高壓的，因為這些藥物會造成患者的體循環(huán)壓力下降，增加缺損部位的右向左分流量，患者出現(xiàn)明顯的紫紺加重，引起活動耐量下降甚至猝死。 近年來隨著肺動脈高壓靶向治療的出現(xiàn)及其藥物價格的不斷降低，越來越多的患者從這些藥物中獲得不錯的療效。國內(nèi)常用的肺動脈高壓靶向藥物有內(nèi)皮受體拮抗劑、磷酸二酯酶抑制劑和前列環(huán)素類藥物三大類。 在國內(nèi)已上市的內(nèi)皮素受體拮抗劑叫做波生坦，該藥物具有擴(kuò)張肺動脈、逆轉(zhuǎn)已形成的肺血管損傷和調(diào)整心功能的作用。它是目前唯一經(jīng)過隨機(jī)、雙盲、安慰劑對照的臨床研究證實可以改善患者運動耐量、降低肺動脈壓力及肺血管阻力的藥物，并且不會引起明顯的副反應(yīng)。在長期應(yīng)用藥物時，除了需要定期檢測肝功能以外，其安全性和有效性均有很好的保證。雖然波生坦目前價格較高，但一些像安貞醫(yī)院心兒科一樣的醫(yī)院科室具備幫助患者向中華慈善總會申請援助的資格，可以較大幅度的減少患者服用波生坦的治療費用。此外，目前安貞醫(yī)院心兒科也在進(jìn)行一項國際臨床研究，可以為入組的患兒提供半年免費的波生坦治療，幫助他們改善癥狀，并使其中一些患者重新獲得手術(shù)機(jī)會。 國內(nèi)已上市的磷酸二酯酶抑制劑包括西地那非、伐地那非、他達(dá)那非等，這些藥物中研究比較透徹的是西地那非，它和波生坦一樣，都具有擴(kuò)張肺動脈和改善心臟功能的雙重作用，并可改善患者活動耐量，提高血氧飽和度、降低肺動脈壓力和肺小動脈阻力。從藥理上講，伐地那非、他達(dá)那非應(yīng)該具備與西地那非相似的作用，只是國內(nèi)外相關(guān)研究較少，需要進(jìn)一步的研究證實其臨床作用。 治療肺動脈高壓的前列環(huán)素類藥物的服用方法分成口服（Beraprost）、靜脈(Flolan)和霧化吸入(Ilorpost)三種。目前國內(nèi)的前列環(huán)素類似物有兩種，分別是吸入的伊洛前列素和口服的貝前列素鈉，通過防止肺血管內(nèi)血栓形成和舒張肺血管的途徑，獲得降低肺血管壓力及阻力，改善運動耐量、增加血氧飽和度等效果。貝前列素鈉為口服劑型，價格較為便宜。伊洛前列素可通過霧化吸入和靜脈泵入兩種方式給藥。其中靜脈應(yīng)用的伊洛前列素具有最佳的治療效果，但由于需要應(yīng)用深靜脈置管，會增加腦血管不良事件的發(fā)生，因此在使用時需要更多的權(quán)衡這種治療方法的利與弊。 另外要強調(diào)的是肺動脈高壓或艾森曼格綜合征的治療是一個長期的過程，藥物治療也要至少經(jīng)歷3個月的療程才能起到效果，所以我們建議這些患者每3個月或半年來醫(yī)院門診隨診一次，并根據(jù)患者的病情進(jìn)一步調(diào)整診療方案。臨床上一些患者僅應(yīng)用藥物1個月后就僅憑自身癥狀沒有得到明顯的改善而自行停藥，實在有些可惜。 對于存在重度肺動脈高壓，處于邊緣狀態(tài)的患者，應(yīng)行心導(dǎo)管檢查及急性肺血管擴(kuò)張試驗來判斷有無手術(shù)指征。有手術(shù)指征的病人可以通過外科手術(shù)或內(nèi)科介入手術(shù)方法治療，暫時無手術(shù)指征的病人可以通過一段時間的靶向藥物治療后，再做心導(dǎo)管評價心肺功能、肺阻力和手術(shù)指征?；颊呷绻衅渌嚓P(guān)問題可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。2012年06月07日6699
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徐長憲主任醫(yī)師 山東大學(xué)第二醫(yī)院 心臟外科 10年前我收治的一個患者，仍難以忘懷。她是一位39歲的農(nóng)村婦女，他自幼患有先天性心臟病--室間隔缺損，雖然病重，口唇指甲已經(jīng)發(fā)紫，仍不失美麗大方。據(jù)他自己講，她在10歲時父親曾帶她來濟(jì)南看過病，醫(yī)生說做手術(shù)能治好這種病，要花1500元錢，這對當(dāng)時還在農(nóng)村拿工分的農(nóng)民來說，幾乎是一個天文數(shù)字。且在當(dāng)時她能吃、能玩、口唇也不紫，和健康孩子看不出有什么兩樣，父親只好把她領(lǐng)回家。1977年，即恢復(fù)高考第一年，聰明好學(xué)的她以優(yōu)異的成績考入山東醫(yī)科大學(xué)，自幼患天性性心臟病的她立志要做一個醫(yī)術(shù)高明的醫(yī)生，來解除像她一樣千千萬萬個先天性心臟病人的疾苦，然而現(xiàn)實是殘酷的，像她這樣的先天性心臟病患者還是因查體不合格，而被排除在大學(xué)大門之外。上大學(xué)、當(dāng)醫(yī)生成了一個美麗而遙遠(yuǎn)、可望不可及的夢。為此，她傷心、失望、痛苦，甚至想到了自殺，看到善良的父母，她還得活下去。她此時如果及時接受心臟手術(shù)治療，術(shù)后仍能圓她的大學(xué)夢，但貧窮及對心臟手術(shù)的恐懼是她失去了這一機(jī)會。接下來自然是結(jié)婚生子，相夫教子的艱難的農(nóng)村生活。日子過的緊緊巴巴，倒也甜蜜，丈夫疼愛，兒子聰明、漂亮，只是婆婆一直嫌棄她是一個患心臟病的殘疾人，經(jīng)常挑撥兒子和她離婚，丈夫也左右為難。這些年，她漸感體力不支，稍活動后即心慌、氣短，口唇青紫。住院后，經(jīng)全面的檢查，診斷為：先天性心臟病、室間隔缺損、重度肺動脈高壓、艾森漫格綜合征，已發(fā)展到先天性心臟病晚期，肺動脈血管已嚴(yán)重硬化，甚至閉塞，心臟手術(shù)解決不了肺血管的硬化閉塞的問題，只能做心肺聯(lián)合移植，且花費巨大，一般要50萬人民幣，遠(yuǎn)期效果很不理想，目前，國內(nèi)心肺移植后生存期很少超過6個月。病已至此，在高明的心臟外科醫(yī)生也無能為力，給予她的只有同情和遺憾。 室間隔缺損是臨床上最常見的先天性心臟病，在左心室和右心室之間的室間隔上有一個未完全閉合缺損，結(jié)果導(dǎo)致循環(huán)血液由高壓的左心腔向低壓的右心室腔的分流，長期的血液分流是肺動脈反應(yīng)性收縮、痙攣，最后導(dǎo)致肺動脈血管硬化、閉塞，最后死于循環(huán)呼吸衰竭。隨著心臟外科技術(shù)的發(fā)展，在體外循環(huán)下室間隔缺損修補術(shù)，一般為3萬元，一般家庭都能承擔(dān)的起，早期實施心臟室間隔缺損修補術(shù)手術(shù)，成功率已接近100%。近年來，采用微創(chuàng)室間隔缺損封堵術(shù)，取得了良好的臨床效果。具有對患者機(jī)體損傷小、出血少、刀口隱蔽美觀，手術(shù)后生活精神壓力小的特點，深受患者和家屬的歡迎。先天性心臟病、室間隔缺損患者，已經(jīng)確診，應(yīng)盡早手術(shù)治療。經(jīng)手術(shù)治療患兒可成為健康正常的勞動者，不影響上大學(xué)，不影響結(jié)婚生育，更不影響壽命。這位患者如果及時手術(shù)，那她的命運將會完全不同，她或許已是一個身體健康、醫(yī)術(shù)高超、救死扶傷、另人尊重的醫(yī)生?；枷忍煨孕呐K病并不可怕，怕的是不知不決中錯過手術(shù)機(jī)會。2012年02月16日4068
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胡振雷副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 心臟外科 來自河北保定的小伙子今天轉(zhuǎn)出監(jiān)護(hù)室，基本脫離了術(shù)后危險期。他的母親長長松口氣，我也頓時感覺輕松很多。這位患者是通過好大夫網(wǎng)慕名找到我的，當(dāng)時他已經(jīng)被北京一家著名的心臟?？漆t(yī)院拒絕，心情非常沮喪。 我仔細(xì)檢查了患者的情況，的確如之前外院的診斷：先天性心臟病，室間隔缺損，肺動脈高壓，艾森曼格綜合征。心臟彩超顯示患者為右向左分流。右心導(dǎo)管顯示靜息狀態(tài)下全肺阻力達(dá)25個wood單位，吸氧后肺阻力有所下降，這樣的患者是否還有手術(shù)的機(jī)會？我先對患者進(jìn)行了藥物治療，兩種降肺阻力的藥聯(lián)用。三周之后，為其進(jìn)行手術(shù)，手術(shù)中發(fā)現(xiàn)室缺很大，近2.5公分，做了一個活瓣補片將缺損修復(fù)。心臟復(fù)跳后體循環(huán)血壓低，輔助了一段時間，小心翼翼地停了機(jī)。隨后又經(jīng)歷了肺動脈高壓危象，低血壓，出血等關(guān)口，終于順利回到監(jiān)護(hù)室。三天后拔除了氣管插管，肺動脈壓力由術(shù)前和主動脈壓力相仿，降到了主動脈壓力的80%以下。 艾森曼格綜合征的患者能否進(jìn)行手術(shù)治療一直有爭議，這類患者不做手術(shù)無異于等死，做手術(shù)又有很大風(fēng)險，可能難以渡過手術(shù)關(guān)。我的經(jīng)驗是對于那些肺血管阻力尚可以下降的患者，在充分準(zhǔn)備之后是可以渡過手術(shù)關(guān)的。2011年05月16日3988
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