白塞病是一種自身免疫性疾病，常見(jiàn)表現(xiàn)為口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害。 復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：常見(jiàn)的頰黏膜、舌緣、唇、軟腭；1年內(nèi)復(fù)發(fā)＞3次：直徑2～3 mm。有的表現(xiàn)為皰疹，大多7～14天消退。 復(fù)發(fā)性外陰潰瘍：類似口腔潰瘍；次數(shù)少，數(shù)目少；常見(jiàn)部位為女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。也可在會(huì)陰或肛周。 皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、痤瘡樣毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等。 眼炎：男性多于女性。反復(fù)發(fā)作可造成嚴(yán)重的視力障礙甚至失明。 心臟受累：可表現(xiàn)為心臟瓣膜病變、心肌受累、冠狀動(dòng)脈炎、心內(nèi)膜受累、傳導(dǎo)系統(tǒng)受累。 消化道受累：嘔吐、消化不良、腹瀉和腹痛?；?、結(jié)腸部黏膜潰瘍常見(jiàn)。 血管病變：男性比女性更常見(jiàn)。1/3的患者有下肢深靜脈或淺靜脈血管炎及血栓形成。動(dòng)脈病變表現(xiàn)為動(dòng)脈瘤，是主要的致死因素，尤其累及肺動(dòng)脈時(shí)更嚴(yán)重。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變：由硬腦膜竇血栓形成引起顱內(nèi)壓升高，可表現(xiàn)為頭痛和視乳頭水腫。 血液系統(tǒng)改變：可合并骨髓異常增殖綜合征（MDS），也可合并急性白血病、惡性淋巴瘤及惡性組織細(xì)胞病。 關(guān)節(jié)受累：可反復(fù)出現(xiàn)，關(guān)節(jié)不適或疼痛，一般無(wú)紅腫及關(guān)節(jié)畸形。 如果出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍、外陰潰瘍需及時(shí)就診風(fēng)濕免疫科，為您提供專業(yè)的檢查及判斷。

白塞病是一種全身性免疫性系統(tǒng)疾病，可對(duì)人體多個(gè)器官造成傷害。這種疾病不僅會(huì)影響到患者自身的健康，也會(huì)給患者自身及患者家屬的心理造成很大的折磨，但是很多人都不了解這種疾病。 一 復(fù)發(fā)性口腔潰瘍 在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。白塞病出現(xiàn)具有顯著特征的口腔潰瘍，位于嘴唇內(nèi)側(cè)、牙齦、舌尖及其邊緣，頰黏膜、軟腭黏膜，單個(gè)或多個(gè)，一般3～5個(gè)，大小為大米粒到黃豆大(3～15毫米)。 潰瘍多呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形，有清楚但不整齊的邊緣。深淺不一，潰瘍底有黃或白苔，周圍可見(jiàn)紅暈。 潰瘍出現(xiàn)后，一般1～2周后愈合，常反復(fù)發(fā)作。嚴(yán)重者可有咽喉部潰瘍，且潰瘍大且深，癥狀重，愈合慢。 二 復(fù)發(fā)性外陰潰瘍 一般在口腔病變后發(fā)作，發(fā)生率75%，與口瘡性狀相似，女性常見(jiàn)外陰及陰道，男性在陰囊和陰莖，也可見(jiàn)于龜頭、肛門、子宮頸等處，男性疼痛著于女性。一般1-3周內(nèi)消退殘留疤痕，反復(fù)發(fā)作頻率低于口瘡。 三 眼部病變 部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變，出現(xiàn)眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清，可以一只或兩只眼睛受累。 四 皮膚病變 有些患者出現(xiàn)皮膚病變，表現(xiàn)為面部、胸背部或其他部位“青春痘“樣皮疹，或類似于“癤子”的表現(xiàn)，可自行好轉(zhuǎn)，但易反復(fù)發(fā)作。 一些患者會(huì)出現(xiàn)下肢發(fā)紺、腫脹和疼痛，可以觸摸到“疙瘩”，還有的患者下肢會(huì)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的紅斑，大小不一，可以從黃豆到銅錢大小，按壓時(shí)疼痛，這種現(xiàn)象稱為“結(jié)節(jié)紅斑”。 另外有些患者在輸液或抽血針眼局部會(huì)出現(xiàn)紅腫或水皰或膿皰，多數(shù)在注射后24～72小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，這種現(xiàn)象被稱為“針刺反應(yīng)”陽(yáng)性。 五 關(guān)節(jié)炎 不少患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹，可以單個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)，下肢關(guān)節(jié)多見(jiàn)，可以伴胳膊和腿疼，嚴(yán)重者出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液、滑膜炎。 六 神經(jīng)系統(tǒng)損害 有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺(jué)麻木、疼痛或無(wú)力，還可出現(xiàn)一側(cè)的手腳癱瘓，嚴(yán)重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風(fēng)”的表現(xiàn)，這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經(jīng)系統(tǒng)。 神經(jīng)系統(tǒng)最常受累的部位是腦干，也可見(jiàn)于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜，可以出現(xiàn)腦萎縮。 七 消化道損害 消化道任何部位均可以出現(xiàn)病變，但以回盲部多見(jiàn)，其次是結(jié)腸、胃等處。為多發(fā)性潰瘍，可深可淺，深者可造成胃腸穿孔。 臨床癥狀常見(jiàn)有右下腹疼、惡心、嘔吐、腹脹，消化道出血，急腹癥等。 八 心血管損害 少部分患者可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓，嚴(yán)重者還可以并發(fā)肺栓塞，患者可出現(xiàn)活動(dòng)后氣短、憋氣，胸口疼痛甚至?xí)炟省? 還有的患者可以出現(xiàn)動(dòng)脈瘤，引起局部栓塞、缺血，動(dòng)脈瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。 九 其他表現(xiàn) 肺部表現(xiàn)不太常見(jiàn)，主為咯血，可能是肺動(dòng)脈瘤形成支氣管瘺所引起，另外，可見(jiàn)咳嗽，胸膜炎、肺動(dòng)脈瘤、肺栓塞及氣管支氣管潰瘍等。 腎臟受累可出現(xiàn) 間歇性蛋白尿、血尿。約10%的白塞病出出附睪炎，表現(xiàn)睪丸疼痛、腫脹，持續(xù)1-2周，可反復(fù)發(fā)作。 此外，部分患者急性發(fā)作時(shí)伴有高熱，疲倦、食欲不振、 易出汗等癥狀，也可有全身淋巴結(jié)腫大。長(zhǎng)期低熱者也不少見(jiàn)。

每年5月20日是"世界白塞病"日，也叫"絲綢之路病"。 幾乎每個(gè)人都長(zhǎng)過(guò)口腔潰瘍，但大多數(shù)人的口腔潰瘍是短暫的和偶發(fā)的，這種口腔潰瘍只需注意休息以及多吃水果和青菜，多能自愈。但如果是長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍，甚至此起彼伏，那就要注意檢查有沒(méi)有自身免疫性的疾病，尤其是白塞病。 白塞病是一種自身免疫性疾病，常見(jiàn)表現(xiàn)為口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害。出現(xiàn)以下表現(xiàn)一定警惕，及時(shí)到風(fēng)濕免疫科就診。 1、復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：常見(jiàn)的頰黏膜、舌緣、唇、軟腭；1年內(nèi)復(fù)發(fā)＞3次：直徑2～3 mm。有的表現(xiàn)為皰疹，大多7～14天消退。 2、復(fù)發(fā)性外陰潰瘍：類似口腔潰瘍；次數(shù)少，數(shù)目少；常見(jiàn)部位為女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。也可在會(huì)陰或肛周。 3、皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、痤瘡樣毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等。 4、眼炎：男性多于女性。反復(fù)發(fā)作可造成嚴(yán)重的視力障礙甚至失明。 5、心臟受累：可表現(xiàn)為心臟瓣膜病變、心肌受累、冠狀動(dòng)脈炎、心內(nèi)膜受累、傳導(dǎo)系統(tǒng)受累。 6、消化道受累：嘔吐、消化不良、腹瀉和腹痛?；?、結(jié)腸部黏膜潰瘍常見(jiàn)。 7、血管病變：男性比女性更常見(jiàn)。1/3的患者有下肢深靜脈或淺靜脈血管炎及血栓形成。動(dòng)脈病變表現(xiàn)為動(dòng)脈瘤，是主要的致死因素，尤其累及肺動(dòng)脈時(shí)更嚴(yán)重。 8、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變：由硬腦膜竇血栓形成引起顱內(nèi)壓升高，可表現(xiàn)為頭痛和視乳頭水腫。 9、血液系統(tǒng)改變：可合并骨髓異常增殖綜合征（MDS），也可合并急性白血病、惡性淋巴瘤及惡性組織細(xì)胞病。 10、關(guān)節(jié)受累：可反復(fù)出現(xiàn)，關(guān)節(jié)不適或疼痛，一般無(wú)紅腫及關(guān)節(jié)畸形。

有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問(wèn)題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。反復(fù)口腔潰瘍，警惕白塞病！白塞病又稱貝赫切特病，口一眼—生殖器三聯(lián)征等，是一種慢性全身性血管炎癥性疾病。主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官，大部分患者預(yù)后良好，而眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及大血管受累者一般預(yù)后不良。本病從發(fā)病地域上講，多見(jiàn)于東亞、中東和地中海地區(qū),又稱“絲綢之路病”。其發(fā)病率國(guó)家與地區(qū)差異很大，整體為0.3/10萬(wàn)~10/10萬(wàn)。目前本病的病因與發(fā)病機(jī)制尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、免疫、遺傳、環(huán)境等因素有關(guān)，其基本病理為血管炎。根據(jù)臨床癥狀，白塞病大多時(shí)候被歸到中醫(yī)領(lǐng)域的“狐惑病”范疇，屬于濕熱毒邪為患或陰虛火旺類疾病。日常養(yǎng)生的原則：發(fā)病前：注意避外邪、預(yù)防感染、調(diào)暢情志、飲食清淡，杜絕濕熱來(lái)源，以防疾病誘發(fā)；發(fā)病后：積極規(guī)范中西醫(yī)結(jié)合治療，同時(shí)結(jié)合中醫(yī)養(yǎng)生調(diào)護(hù)，控制疾病癥狀，并盡可能減少疾病復(fù)發(fā)次數(shù)。白塞病的4大預(yù)防注意事項(xiàng)1.飲食調(diào)攝白塞病主要病因病機(jī)為臟腑蘊(yùn)熱、濕熱毒盛，因此飲食方面應(yīng)注意清淡，多選清淡利濕之品；如赤小豆、綠豆、冬瓜以及新鮮蔬菜水果等，并注意忌食肥甘厚味、辛辣燥熱之品，如狗肉、牛肉、羊肉，以及油炸、辛辣刺激食品，以免化燥助熱。2.精神調(diào)攝《內(nèi)經(jīng)》云:“悲哀愁憂則心動(dòng),心動(dòng)則五臟六腑皆搖”。情緒緊張、憂思郁怒均可致肝失調(diào)達(dá)、氣郁化火，引發(fā)口腔潰瘍及紅眼等癥狀，同時(shí)在疾病過(guò)程中由于疾病本身所致的痛苦或缺乏對(duì)疾病正確認(rèn)識(shí)也會(huì)給患者帶來(lái)焦慮煩躁、心情低落精神負(fù)擔(dān)等負(fù)面情緒，反過(guò)來(lái)又會(huì)導(dǎo)致疾病的加重或復(fù)發(fā)。因此應(yīng)關(guān)注健康宣教，要對(duì)疾病有正確認(rèn)識(shí)，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病信心，保持心情偷悅，解除心理障礙，方有利于病情的恢復(fù)。3.生活起居調(diào)節(jié)注意養(yǎng)成良好的個(gè)人生活習(xí)慣，勤漱口刷牙，保持口腔衛(wèi)生；勤洗外陰，盡量避免不潔或頻繁性生活；生活規(guī)律，勞逸適度，加強(qiáng)體育鍛煉；提高機(jī)體抵抗力，盡量避免感染尤其是結(jié)核感染。4.重視身體異常癥狀，建立良好預(yù)警意識(shí)白塞病發(fā)病往往隱匿，癥狀多變且缺乏特異性,所以要重視身體出現(xiàn)異常癥狀或癥狀的信號(hào)，建立良好預(yù)敬意識(shí)。比如出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍，一定不要忽視，簡(jiǎn)單認(rèn)為是“上火“或“維生素缺乏”，而應(yīng)經(jīng)常自查一下身體，有無(wú)外陰潰瘍、紅眼、皮疹、關(guān)節(jié)腫痛等其他相關(guān)癥狀，或盡早風(fēng)濕科就醫(yī)以明確診斷?？谇粷儼l(fā)作時(shí)的2個(gè)茶方由于白塞病臨床癥狀復(fù)雜多樣，不同的時(shí)期疾病表現(xiàn)不一，所以白塞病的養(yǎng)生調(diào)護(hù)應(yīng)根據(jù)不同表現(xiàn)而重點(diǎn)有所不同；今天小編先與大家分享口腔潰瘍發(fā)作時(shí)的茶方：一、生地蓮心茶材料：生地15克，蓮子心6克，甘草6克用法：三者加水，一同煎煮，去渣取茶水服用作用：有滋陰涼血瀉火功效，適用于陰虛火旺型口腔潰瘍二、地芩竹葉茶材料：生地10克，黃芩9克，淡竹葉15克，白糖適量用法：煎取茶水，調(diào)入白糖作用：有瀉火清心除煩功效，適用于心火上炎型口腔潰瘍有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問(wèn)題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。

白塞氏病(Behcet's disease)，也稱為白塞氏綜合征（Behcet's syndrome貝赫切特綜合征）是一種比較少見(jiàn)的風(fēng)濕免疫性疾病，屬系統(tǒng)性血管炎的一種，其主要的病理變化是全身血管系統(tǒng)的慢性炎癥。由于全身血管分布廣泛，臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，根據(jù)主要影響的血管不同，可分為血管型、神經(jīng)型和胃腸道型，臨床上患者會(huì)出現(xiàn)口腔潰瘍疼痛、眼睛的炎癥、皮膚的表現(xiàn)、外陰的潰瘍疼痛等，由于影響到敏感的生殖器官，很多患者一直被誤解，又沒(méi)地方去敘說(shuō)，心里非常苦惱。在這里和大家一起學(xué)習(xí)認(rèn)識(shí)一下白塞氏病。南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院風(fēng)濕免疫科韓光明口腔潰瘍針刺試驗(yàn)陽(yáng)性一、白塞氏病的病因作為一種自身免疫性疾病，一般就是指身體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常，導(dǎo)致免疫細(xì)胞對(duì)自身其他細(xì)胞或分子發(fā)生攻擊導(dǎo)致疾病的發(fā)生。具體如何引起的，還不十分清楚，目前一般認(rèn)為患者體內(nèi)存在易感基因，再加上外界因素，如細(xì)菌或病毒的感染，激發(fā)了該病的發(fā)生發(fā)展。其主要的病理改變就是血管的炎癥，也就是血管炎。二、常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)白塞氏病的臨床表現(xiàn)變異較大，各個(gè)患者幾乎都不完全一樣，癥狀有時(shí)突然出現(xiàn)，也會(huì)自己好轉(zhuǎn)，常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)如下：（1）復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍：復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍是白塞氏病最常見(jiàn)的一種臨床癥狀，一般每年至少發(fā)作3次，常見(jiàn)于頰粘膜、舌頭邊緣、口唇內(nèi)側(cè)，或軟腭部位，目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件。（2）皮膚病變：常見(jiàn)的皮膚病變包括結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣毛囊炎、假性毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎，其中結(jié)節(jié)性紅斑最為常見(jiàn)，可見(jiàn)于患者雙側(cè)小腿部位。（3）外陰生殖器痛性潰瘍：部分患者會(huì)出現(xiàn)外陰部位如男性陰囊或陰莖部位，女性大小陰唇或陰道部位的潰瘍，這種潰瘍通常比較疼痛，會(huì)留下疤痕。（4）眼炎：常見(jiàn)的眼部病變包括葡萄膜炎，或色素膜炎，引起雙眼發(fā)紅、疼痛、視物模糊等癥狀，反復(fù)發(fā)作可引起視力障礙，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致失眠。（5）其他癥狀：患者也會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)的疼痛，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的癥狀。胃腸型的患者也會(huì)出現(xiàn)腹部疼痛，腹瀉或出血；神經(jīng)型的也會(huì)出現(xiàn)頭痛、中風(fēng)等狀況；血管型的患者做檢查時(shí)也會(huì)發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈狹窄等。三、如何診斷白塞氏病目前還沒(méi)有特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查來(lái)確診，你的就診醫(yī)生主要根據(jù)你的臨床表現(xiàn)來(lái)診斷。由于幾乎每個(gè)患者都出現(xiàn)痛性口腔潰瘍，因此，口腔潰瘍目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件，另外，還需要下面至少兩個(gè)條件：1）復(fù)發(fā)性外陰生殖器痛性潰瘍；2）眼部炎癥； 3）特征性皮膚病變；4）針刺試驗(yàn)陽(yáng)性：使用無(wú)菌針頭刺入皮膚，兩天后看看有無(wú)反應(yīng)，如果針刺部位出現(xiàn)紅丘疹或紅丘疹伴白皰疹，就被認(rèn)為是針刺試驗(yàn)陽(yáng)性。四、如何治療白塞氏病目前，白塞氏病還沒(méi)辦法進(jìn)行根治。但早期使用藥物，如糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等藥物，可以很好的控制潰瘍引起的疼痛，血管的炎癥，及病情的進(jìn)展，預(yù)防眼睛失明，心血管并發(fā)癥等。一般來(lái)說(shuō)，白塞氏病預(yù)后比較良好，但伴發(fā)眼部炎癥時(shí)，控制不及時(shí)會(huì)出現(xiàn)眼睛失明，因此，早發(fā)現(xiàn)，早治療非常關(guān)鍵。

白塞病 （Beh?et syndrome，BS）是一種少見(jiàn)的慢性全身性血管炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚及眼部損害。文章結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)指南，全面論述BS的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷、治療推薦及預(yù)后。 白塞病 （Beh?et syndrome，BD）是一種以血管炎為基本病理表現(xiàn)的慢性、復(fù)發(fā)性、系統(tǒng)全身性疾病，以反復(fù)口腔和生殖器潰瘍、眼部及皮膚損害為主要臨床特征，并可累及關(guān)節(jié)、血管、消化道、神經(jīng)等全身多個(gè)系統(tǒng)。 1 病因及發(fā)病機(jī)制 1.1　遺傳易感性　BD具有一定遺傳基因易感性。人類白細(xì)胞抗原（HLA）-B51/B5陽(yáng)性可顯著增加BD風(fēng)險(xiǎn)。HLA-B15、HLA-B27、HLA-B57或HLA-26陽(yáng)性與發(fā)生BD風(fēng)險(xiǎn)呈正相關(guān)，HLA-B49或HLA-A03陽(yáng)性與發(fā)生BD風(fēng)險(xiǎn)呈負(fù)相關(guān)。ICAM-1、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)氨基肽酶1（endoplasmic reticulum aminopeptidase，ERAP1）、 VEGF、 白介素（IL）-10、IL-23受體等基因多態(tài)性和家族性地中海熱（Mediterranean fever， MEFV）基因錯(cuò)義突變可能與BD相關(guān)。TNFAIP3單基因減功能突變導(dǎo)致A20單倍劑量不足，引起早發(fā)性復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍及胃腸道潰瘍等BD樣臨床表現(xiàn)。 1.2　感染因素　T細(xì)胞和（或）抗體可能通過(guò)識(shí)別宿主與感染微生物的熱休克蛋白共同存在的表位，從而觸發(fā)和（或）延續(xù)BD。研究顯示，鏈球菌、幽門螺桿菌、單純皰疹病毒、EB病毒或細(xì)小病毒B19 DNA等可能在觸發(fā)和（或）延續(xù)BD發(fā)揮作用。 1.3　固有免疫應(yīng)答改變　活動(dòng)性BD患者單核細(xì)胞上Toll樣受體2和4活性增加， 腸道病灶表達(dá)Toll樣受體2和4 mRNA水平增加。BD患者可出現(xiàn)血清MBL水平降低和MBL基因突變。MBL不足可能導(dǎo)致BD患者抗微生物免疫應(yīng)答受損。 1.4　炎癥因子和細(xì)胞免疫應(yīng)答　Th1、Th2、Th17應(yīng)答可能同時(shí)在BD中發(fā)揮作用。BD患者外周血CD4∶CD8比值相對(duì)降低，抑制性T細(xì)胞比例相對(duì)降低，γδT細(xì)胞數(shù)量增多?；顒?dòng)性葡萄膜炎BD患者眼液中存在IL-2、IL-6、IL-17和腫瘤壞死因子（TNF）-α等炎癥因子。血清IL-6、IL-8、IL-12、TNF-α、VEGF和丙二醛（malondialdehyde，MDA）水平可能與疾病活動(dòng)性有關(guān)；活動(dòng)性腦白塞（Neuro-behcet disease，NBD）患者腦脊液IL-6水平升高。BD患者體內(nèi)活化T細(xì)胞對(duì)自發(fā)和CD95介導(dǎo)的細(xì)胞凋亡存在耐受性。 1.5　自身抗體和免疫復(fù)合物形成　BD患者可能出現(xiàn)針對(duì)口腔黏膜抗原、內(nèi)皮細(xì)胞、 T細(xì)胞共刺激分子CTLA-4、殺傷細(xì)胞免疫球蛋白樣受體、驅(qū)動(dòng)結(jié)合蛋白、視網(wǎng)膜S抗原等自身抗體。其他可疑BD視網(wǎng)膜自身抗原包括α-原肌球蛋白、光感受器間視黃醇結(jié)合蛋白、硒結(jié)合蛋白。 1.6　內(nèi)皮活化和凝血功能改變　內(nèi)皮功能異常是BD的特征性表現(xiàn)。受累血管內(nèi)皮細(xì)胞活化是BD血管炎和血栓形成的調(diào)節(jié)器。BD患者血清、紅細(xì)胞、滑液和房水中一氧化氮及代謝產(chǎn)物濃度升高，進(jìn)而激活內(nèi)皮細(xì)胞。BD患者血漿中活化蛋白C（activated protein C，APC）和可溶性血栓調(diào)節(jié)蛋白濃度降低，可能與全身性高凝狀態(tài)相關(guān)。 1.7　其他　BD患者中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞活性增強(qiáng)，黏附分子和細(xì)胞因子分化和表達(dá)增強(qiáng)，促進(jìn)炎癥反應(yīng)。BD患者免疫細(xì)胞存在DNA甲基化改變，提示表觀遺傳學(xué)改變可能在BD病理生理方面亦發(fā)揮一定作用。 2 臨床表現(xiàn) 2.1　黏膜病變　幾乎所有患者均有復(fù)發(fā)性口腔阿弗他潰瘍，常為多發(fā)，累及范圍較廣；潰瘍有疼痛感，呈圓形，邊界清晰，有黃白色壞死基底，周圍可有紅斑，大潰瘍可遺留瘢痕。生殖器潰瘍是BD特異性病變，見(jiàn)于75%或以上患者，其復(fù)發(fā)頻率通常低于口腔潰瘍；潰瘍深大，疼痛劇，愈合慢，更易形成瘢痕，常累及外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。 2.2　皮膚病變　見(jiàn)于75%以上患者，可表現(xiàn)為痤瘡樣皮損、丘疹-囊泡-膿皰疹、假性毛囊炎、血栓性淺靜脈炎、壞疽性膿皮病型病變、多性紅斑樣病變及紫癜樣皮疹。結(jié)節(jié)性紅斑樣皮損和針刺試驗(yàn)陽(yáng)性是特征性的皮膚體征。部分患者可有甲翳毛細(xì)血管異常，主要為毛細(xì)血管擴(kuò)張。 2.3　眼部損害　見(jiàn)于25%～75%患者，表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、 疼痛、畏光流淚、異物感、頭痛等。葡萄膜炎常常是BD顯著性體征，常雙側(cè)受累、呈發(fā)作性，累及全葡萄膜炎，孤立性前葡萄膜炎少見(jiàn)。前房積膿見(jiàn)于約20%患者，可伴有視網(wǎng)膜血管炎。后葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、血管閉塞和視神經(jīng)炎可能造成不可逆的視覺(jué)損害，以致失明。 2.4　血管損害　基本病變?yōu)檠苎?，可累及循環(huán)系統(tǒng)中所有大小的動(dòng)靜脈血管。血管周圍和血管內(nèi)炎癥可導(dǎo)致出血、管腔狹窄、靜脈血栓、動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤。肺動(dòng)脈近端大分支的肺動(dòng)脈瘤是BD最常見(jiàn)的肺血管病變，可表現(xiàn)為咯血、咳嗽、呼吸困難、發(fā)熱和胸膜炎性痛。肺動(dòng)脈瘤體破裂時(shí)可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內(nèi)出血，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致死亡。少部分患者可出現(xiàn)Hughes-Stovin綜合征，表現(xiàn)為肺動(dòng)脈血栓形成和肺動(dòng)脈瘤伴周圍血栓性靜脈炎。 2.5　胃腸道損害　常見(jiàn)癥狀包括腹痛、腹瀉和血便，與炎癥性腸病難以鑒別?？衫奂叭?，表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)潰瘍，可繼發(fā)腸出血或穿孔。 2.6　神經(jīng)系統(tǒng)損害　見(jiàn)于不足10%患者，分為炎癥性腦實(shí)質(zhì)性損害或繼發(fā)于腦血管病變的非腦實(shí)質(zhì)性損害。腦實(shí)質(zhì)性損害主要由皮質(zhì)脊髓束、腦干、室周白質(zhì)、脊髓和基底節(jié)病變所致，常為亞急性，表現(xiàn)為頭痛、行為改變及腦實(shí)質(zhì)病變區(qū)域相應(yīng)的功能障礙。腦干損害（可擴(kuò)展到中腦、基底節(jié)和間腦）表現(xiàn)為局灶性病變或萎縮、眼肌麻痹、顱神經(jīng)病變、小腦或錐體功能障礙等體征或癥狀。非腦實(shí)質(zhì)性損害表現(xiàn)為腦靜脈血栓形成、顱內(nèi)高壓綜合征（假性腦瘤）、急性腦膜綜合征，以及罕見(jiàn)的由動(dòng)脈血栓形成、動(dòng)脈夾層或動(dòng)脈瘤引起的腦卒中。 2.7　關(guān)節(jié)炎　約半數(shù)患者會(huì)發(fā)生非侵襲性、非對(duì)稱性且通常非變形性關(guān)節(jié)炎，常累及大、中關(guān)節(jié)，包括膝、踝和腕關(guān)節(jié)。HLA-B27陽(yáng)性患者可累及骶髂關(guān)節(jié)，需與強(qiáng)直性脊柱炎鑒別。 2.8　其他　可有發(fā)熱、乏力和不適感等全身癥狀。附睪炎、輸卵管炎、精索靜脈曲張和腎臟損害見(jiàn)于少部分BD患者。腎臟損害疾病譜包括腎臟淀粉樣變性、IgA腎病、新月體性腎小球腎炎、腎臟血管病變和間質(zhì)性腎炎。心臟損害較少見(jiàn)，可發(fā)生心包炎、心肌炎、冠狀動(dòng)脈炎（瘤）、心內(nèi)膜炎、室性心律失常等。內(nèi)耳受累可引起耳鳴、頭暈、聽(tīng)力損失甚至耳聾。 3 輔助檢查 無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)。疾病活動(dòng)期可有紅細(xì)胞沉降率增快、C反應(yīng)蛋白和炎癥細(xì)胞因子水平升高。腦實(shí)質(zhì)NBD時(shí)腦脊液中白細(xì)胞總數(shù)增多和蛋白水平升高，糖濃度正常；NBD疾病活動(dòng)時(shí)腦脊液中IL-6細(xì)胞因子水平升高，與白細(xì)胞總數(shù)和蛋白含量呈正相關(guān)。HLA-B5/HLA-B51可呈陽(yáng)性。針刺反應(yīng)試驗(yàn)（pathergy test）陽(yáng)性率為60％～78％，與疾病活動(dòng)相關(guān)。血管影像學(xué)檢查可顯示血管炎、血管血栓形成或血管瘤。急性或亞急性期腦實(shí)質(zhì)NBD磁共振成像（MRI）顯示腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處存在增高信號(hào)；慢性期MRI檢查應(yīng)注意與多發(fā)性硬化鑒別；此外，BD易合并眼部病變及腸道病變，應(yīng)定期進(jìn)行眼科及胃腸鏡?？茩z查。 4 診斷及鑒別診斷 4.1　1990年國(guó)際BD分類診斷標(biāo)準(zhǔn)　反復(fù)口腔潰瘍+其他 4 項(xiàng)臨床表現(xiàn)中至少2項(xiàng)者，可診斷為本病。注意每項(xiàng)臨床表現(xiàn)需除外其他疾病。見(jiàn)表1。 4.2　2013年國(guó)際BD評(píng)分診斷標(biāo)準(zhǔn)　總分值≥ 4分，可診斷BD。注意每項(xiàng)評(píng)分指標(biāo)均需除外疾病。見(jiàn)表2。 4.3　2014年NBD國(guó)際共識(shí)診斷標(biāo)準(zhǔn)　NBD確診標(biāo)準(zhǔn)需同時(shí)滿足以下3個(gè)條件：（1）符合1990年國(guó)際BD分類診斷標(biāo)準(zhǔn)；（2）BD相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征伴異常的影像學(xué)和（或）腦脊液表現(xiàn)；（3）除外引起神經(jīng)系統(tǒng)損害的其他疾病。NBD可能標(biāo)準(zhǔn)需同時(shí)滿足以下條件之一：（1）具有全身性BD和特征性神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)， 但未滿足1990年國(guó)際BD分類診斷標(biāo)準(zhǔn)；（2）符合1990年國(guó)際BD分類診斷標(biāo)準(zhǔn)， 具有非特征性神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)。 4.4　鑒別診斷　以關(guān)節(jié)癥狀為主要表現(xiàn)者，需注意與幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、 強(qiáng)直性脊柱炎、瑞特綜合征相鑒別；皮膚黏膜損害應(yīng)與多形紅斑、滲出性多形紅斑、Sweet綜合征、尋常性痤瘡、結(jié)節(jié)性脂膜炎、周期性粒細(xì)胞缺乏癥、周期熱-阿弗他口炎-咽炎-淋巴結(jié)炎（PFAPA）等鑒別；胃腸道損害應(yīng)與克羅恩?。–rohn ?。┖蜐冃越Y(jié)腸炎相鑒別；神經(jīng)系統(tǒng)損害應(yīng)與感染性、變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化等鑒別；血管病變應(yīng)與川崎病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納肉芽腫病等鑒別。 5 治療 總體原則：控制炎癥，緩解現(xiàn)有癥狀，防止不可逆的器官損傷。 5.1　黏膜及皮膚受累　口腔和生殖器潰瘍應(yīng)采用局部糖皮質(zhì)激素治療方法；秋水仙堿治療口腔潰瘍的療效存在爭(zhēng)議性；預(yù)防皮膚黏膜病變（尤其是結(jié)節(jié)性紅斑和生殖器潰瘍）復(fù)發(fā)首選秋水仙堿（證據(jù)等級(jí)：ⅠB，推薦等級(jí)：A）；膿皰性或痤瘡樣病變的局部治療和全身治療同尋常痤瘡（證據(jù)等級(jí)：Ⅳ，推薦等級(jí)：D）；導(dǎo)致腿部潰瘍的原因可能是靜脈血栓或閉塞性血管炎，應(yīng)聯(lián)合皮膚科和血管外科醫(yī)生協(xié)同制定治療計(jì)劃；其他選擇性應(yīng)用藥物包括TNF-α阻斷劑、硫唑嘌呤（azathioprine， AZA）、沙利度胺、干擾素-α或阿普斯特（apremilast）（證據(jù)等級(jí)：ⅠB， 推薦等級(jí)：A）。 5.2　眼部受累　早期診斷與評(píng)估BS葡萄膜炎病情的嚴(yán)重程度，與眼科醫(yī)師密切協(xié)作，最終達(dá)到誘導(dǎo)和維持緩解狀態(tài)，以防止永久性視力障礙；眼球后段受累（包括后葡萄膜炎）應(yīng)采用AZA（證據(jù)等級(jí)：ⅠB，推薦等級(jí)：A）、環(huán)孢素A（證據(jù)等級(jí)：ⅠB，推薦等級(jí)：A）、干擾素-α（證據(jù)等級(jí)：ⅡA，推薦等級(jí)：B）或抗TNF-α單抗類（證據(jù)等級(jí)：ⅡA，推薦等級(jí)：B）治療；全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療時(shí)需聯(lián)合其他免疫調(diào)節(jié)劑如AZA；威脅視力的急性葡萄膜炎需應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素、英夫利昔單抗（infliximab，IFX）、阿達(dá)木單抗（adalimumab，ADA）或干擾素-α治療；伴有單眼惡化者在系統(tǒng)治療的基礎(chǔ)上可選擇玻璃體內(nèi)糖皮質(zhì)激素注射（證據(jù)等級(jí)：ⅡA，推薦等級(jí)：B）；針對(duì)孤立性前葡萄膜炎，具有預(yù)后不良因素（青年、男性及早期發(fā)?。┱邞?yīng)系統(tǒng)性使用免疫抑制劑治療（證據(jù)等級(jí)：Ⅳ，推薦等級(jí)：D）。 5.3　深靜脈血栓（deep venous thrombosis， DVT）　應(yīng)用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如AZA、環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）或環(huán)孢素A治療急性DVT（證據(jù)等級(jí)：Ⅲ，推薦等級(jí)：C）；鑒于急性DVT為血管炎所致，不推薦單用抗凝藥物治療；并發(fā)動(dòng)脈瘤時(shí)單用抗凝藥物可能增加出血風(fēng)險(xiǎn)；應(yīng)用抗TNF-α單抗類治療難治性DVT，且排除高風(fēng)險(xiǎn)出血風(fēng)險(xiǎn)及肺動(dòng)脈瘤后，可聯(lián)合加用抗凝藥物；應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素（沖擊治療后逐漸減量）治療急性顱內(nèi)靜脈竇血栓，可短期聯(lián)合使用抗凝藥物，并全面篩查顱腦外血管。 5.4　動(dòng)脈瘤　推薦大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合CTX治療肺動(dòng)脈瘤，抗TNF-α單抗類可作為二線治療藥物；肺動(dòng)脈瘤大出血高風(fēng)險(xiǎn)者栓塞治療優(yōu)于開(kāi)放性手術(shù)（證據(jù)等級(jí)：Ⅲ， 推薦等級(jí)：C）；在進(jìn)行主動(dòng)脈或外周動(dòng)脈瘤手術(shù)修復(fù)干預(yù)前，需聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和CTX治療；若已出現(xiàn)主動(dòng)脈或外周動(dòng)脈瘤癥狀，應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)或支架置入術(shù) （ 證據(jù)等級(jí)：Ⅲ，推薦等級(jí)：C）。 5.5　胃腸道受累　應(yīng)通過(guò)內(nèi)鏡檢查和/或影像學(xué)檢查明確胃腸道受累情況，并排除非甾體抗炎藥（ non-steroidal anti-inflammatory drugs，NSAID）相關(guān)潰瘍、炎癥性腸病和感染（如結(jié)核）（證據(jù)等級(jí)：Ⅲ， 推薦等級(jí)：C）；并發(fā)消化道穿孔、大出血或腸梗阻等急腹癥時(shí)，應(yīng)行急診手術(shù)探查；急性發(fā)作期應(yīng)采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合氨基水楊酸類藥物（5-ASA）或AZA治療， 重癥或難治性胃腸道受累患者應(yīng)考慮聯(lián)合抗TNF-α單抗類和（或）沙利度胺治療（證據(jù)等級(jí)：Ⅲ， 推薦等級(jí)：C）。糖皮質(zhì)激素［潑尼松0.5～1.0 mg/（kg·d）， 逐漸減量］聯(lián)合抗TNF-α單抗類（ADA或IFX）作為誘導(dǎo)緩解藥物治療嚴(yán)重胃腸道受累（表現(xiàn)為腹痛、 腹瀉、 消化道出血）并發(fā)深部潰瘍患者；5-ASA誘導(dǎo)治療可有效控制輕中度胃腸道疾病活動(dòng)；5-ASA和秋水仙堿可作為維持緩解藥物用于胃腸道受累臨床緩解患者；免疫抑制劑如AZA應(yīng)用于糖皮質(zhì)激素依賴、耐藥或抗TNF-α單抗類耐藥患者；胃腸外營(yíng)養(yǎng)（TPN）指征包括嚴(yán)重全身癥狀和并發(fā)腸狹窄、腸瘺管形成、胃腸道出血、腸穿孔；手術(shù)治療絕對(duì)適應(yīng)證包括嚴(yán)重腸狹窄、腸穿孔、消化道大出血或大面積膿腫形成，相對(duì)適應(yīng)證為導(dǎo)致患者生活質(zhì)量低下的難治性腸道并發(fā)癥如腸瘺管形成；鑒于存在術(shù)后復(fù)發(fā)和二次手術(shù)高風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后可考慮應(yīng)用5-ASA、免疫調(diào)節(jié)劑、抗TNF-α單抗類、甲硝唑和腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)治療。 5.6　神經(jīng)系統(tǒng)受累　推薦大劑量糖皮質(zhì)激素（沖擊治療后逐漸減量，總療程大于6個(gè)月）聯(lián)合免疫抑制劑（首選AZA，其他可選擇性藥物包括嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤和CTX，應(yīng)避免使用環(huán)孢素A）治療急性腦實(shí)質(zhì)損害；推薦抗TNF-α單抗類作為重癥或難治性腦實(shí)質(zhì)損害患者的一線治療藥物（證據(jù)等級(jí)：Ⅲ，推薦等級(jí)：C）。 5.7　關(guān)節(jié)受累　推薦秋水仙堿作為急性關(guān)節(jié)炎的一線治療藥物；關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素可應(yīng)用于急性單關(guān)節(jié)炎；AZA、干擾素-α或TNF-α單抗類可用于治療復(fù)發(fā)性或難治性關(guān)節(jié)炎（證據(jù)等級(jí)：ⅠB， 推薦等級(jí)：A）。 6 預(yù)后 皮膚、關(guān)節(jié)及黏膜損害將影響患兒的生存質(zhì)量，一般不造成永久性損傷。眼、血管、神經(jīng)和胃腸道受累常提示預(yù)后不佳，可出現(xiàn)嚴(yán)重?fù)p害甚至導(dǎo)致死亡。

白塞氏病(Behcet's disease)，也稱為白塞氏綜合征（Behcet's syndrome貝赫切特綜合征）是一種比較少見(jiàn)的風(fēng)濕免疫性疾病，屬系統(tǒng)性血管炎的一種，其主要的病理變化是全身血管系統(tǒng)的慢性炎癥。由于全身血管分布廣泛，臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，根據(jù)主要影響的血管不同，可分為血管型、神經(jīng)型和胃腸道型，臨床上患者會(huì)出現(xiàn)口腔潰瘍疼痛、眼睛的炎癥、皮膚的表現(xiàn)、外陰的潰瘍疼痛等，由于影響到敏感的生殖器官，很多患者一直被誤解，又沒(méi)地方去敘說(shuō)，心里非?？鄲?。在這里和大家一起學(xué)習(xí)認(rèn)識(shí)一下白塞氏病。 口腔潰瘍 一、白塞氏病的病因 作為一種自身免疫性疾病，一般就是指身體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常，導(dǎo)致免疫細(xì)胞對(duì)自身其他細(xì)胞或分子發(fā)生攻擊導(dǎo)致疾病的發(fā)生。具體如何引起的，還不十分清楚，目前一般認(rèn)為患者體內(nèi)存在易感基因，再加上外界因素，如細(xì)菌或病毒的感染，激發(fā)了該病的發(fā)生發(fā)展。其主要的病理改變就是血管的炎癥，也就是血管炎。 二、常見(jiàn)的臨床表現(xiàn) 白塞氏病的臨床表現(xiàn)變異較大，各個(gè)患者幾乎都不完全一樣，癥狀有時(shí)突然出現(xiàn)，也會(huì)自己好轉(zhuǎn)，常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)如下： （1）復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍：復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍是白塞氏病最常見(jiàn)的一種臨床癥狀，一般每年至少發(fā)作3次，常見(jiàn)于頰粘膜、舌頭邊緣、口唇內(nèi)側(cè)，或軟腭部位，目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件。 （2）皮膚病變：常見(jiàn)的皮膚病變包括結(jié)節(jié)性紅斑、?痤瘡樣毛囊炎、假性毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎，其中結(jié)節(jié)性紅斑最為常見(jiàn)，可見(jiàn)于患者雙側(cè)小腿部位。 （3）外陰生殖器痛性潰瘍：部分患者會(huì)出現(xiàn)外陰部位如男性陰囊或陰莖部位，女性大小陰唇或陰道部位的潰瘍，這種潰瘍通常比較疼痛，會(huì)留下疤痕。 （4）眼炎：常見(jiàn)的眼部病變包括葡萄膜炎，或色素膜炎，引起雙眼發(fā)紅、疼痛、視物模糊等癥狀，反復(fù)發(fā)作可引起視力障礙，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致失眠。 （5）其他癥狀：患者也會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)的疼痛，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的癥狀。胃腸型的患者也會(huì)出現(xiàn)腹部疼痛，腹瀉或出血；神經(jīng)型的也會(huì)出現(xiàn)頭痛、中風(fēng)等狀況；血管型的患者做檢查時(shí)也會(huì)發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈狹窄等。 三、如何診斷白塞氏病 目前還沒(méi)有特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查來(lái)確診，你的就診醫(yī)生主要根據(jù)你的臨床表現(xiàn)來(lái)診斷。由于幾乎每個(gè)患者都出現(xiàn)痛性口腔潰瘍，因此，口腔潰瘍目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件，另外，還需要下面至少兩個(gè)條件： 1）復(fù)發(fā)性外陰生殖器痛性潰瘍； 2）眼部炎癥； 3）特征性皮膚病變； 4）針刺試驗(yàn)陽(yáng)性：使用無(wú)菌針頭刺入皮膚，兩天后看看有無(wú)反應(yīng)，如果針刺部位出現(xiàn)紅丘疹或紅丘疹伴白皰疹，就被認(rèn)為是針刺試驗(yàn)陽(yáng)性。 四、如何治療白塞氏病 目前，白塞氏病還沒(méi)辦法進(jìn)行根治。但早期使用藥物，如糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等藥物，可以很好的控制潰瘍引起的疼痛，血管的炎癥，及病情的進(jìn)展，預(yù)防眼睛失明，心血管并發(fā)癥等。一般來(lái)說(shuō)，白塞氏病預(yù)后比較良好，但伴發(fā)眼部炎癥時(shí)，控制不及時(shí)會(huì)出現(xiàn)眼睛失明，因此，早發(fā)現(xiàn)，早治療非常關(guān)鍵。

1937年土耳其的貝赫切特醫(yī)生系統(tǒng)地提出了貝赫切特病，后來(lái)統(tǒng)一稱為白塞病。本病又被稱為絲綢之路病，因?yàn)闁|亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高。好發(fā)年齡為16～40歲。是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道等器官，大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及大血管受累者預(yù)后不佳。 口腔潰瘍是最典型和最基本的癥狀。幾乎100％患者均有復(fù)發(fā)性、痛性口腔潰瘍?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈，大約1～2周后自行消退而不留疤痕。重者潰瘍深大，偶可遺留疤痕。 約75％患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似，但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇，愈合慢。 約50％患者有眼炎，雙眼各組織均可累及。表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、疼痛、畏光流淚等，致盲率可達(dá)25％，是本病致殘的主要原因。 皮損發(fā)生率高，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹等。同一患者可有一種以上的皮損。 白塞病共有6個(gè)診斷項(xiàng)目。分別為：眼部病變（2分）、反復(fù)外陰潰瘍（2分）、反復(fù)口腔潰瘍（2分）、皮膚損害（1分）、神經(jīng)系統(tǒng)病變（1分）、血管病變（1分）、針刺試驗(yàn)陽(yáng)性（1 分），累計(jì)總得分≥4 分即符合白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)。 腸白塞病是白塞病的一種特殊類型，發(fā)病率為白塞病10%～50%，從口腔到肛門的全消化道均可受累，好發(fā)年齡為20～40歲，其中男性患者病情常較重。腸型白塞病一般在白塞病發(fā)病4～5年以后出現(xiàn)，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性。約87%～92%患者出現(xiàn)腹痛，其中以右下腹疼痛最常見(jiàn)，癥狀類似闌尾炎表現(xiàn)。約30%出現(xiàn)消化道出血和穿孔。約25%的患者可以出現(xiàn)發(fā)熱。12.7%～29%的患者出現(xiàn)慢性腹瀉。主要的病理表現(xiàn)是中等及小血管的非特異性炎癥,致血管壁增厚、血管狹窄、閉塞, 繼而出現(xiàn)供血組織的壞死,潰瘍形成。 內(nèi)鏡是最重要的診斷、評(píng)估腸白塞病病情活動(dòng)和隨訪的手段。典型表現(xiàn)為回盲部孤立深大潰瘍或數(shù)個(gè)大的潰瘍（總數(shù)不超過(guò)5個(gè)），圓形或橢圓形潰瘍，潰瘍邊界清楚，基底部有滲出，潰瘍周圍的炎癥反應(yīng)相對(duì)較少。臨床預(yù)后與臨床癥狀、潰瘍大小、潰瘍形態(tài)、潰瘍深度、炎癥程度及是否合并貧血相關(guān)。附圖為一青年男性腸白塞病的腸鏡表現(xiàn)。圖1：回盲部大潰瘍；圖2：回腸末端火山口樣潰瘍。 本病目前尚無(wú)公認(rèn)的有效根治辦法。多種藥物均可能有效，但停藥后易復(fù)發(fā)。 急性活動(dòng)期應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期要注意預(yù)防復(fù)發(fā)，如控制口、咽部感染，避免進(jìn)食刺激性食物。輕癥患者可以使用柳氮磺胺吡啶(3～4g/天)、氨基水楊酸類(2.25～3g/天)。中到重度患者應(yīng)在?？漆t(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。一般首先使用糖皮質(zhì)激素控制病情活動(dòng)，并使用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、沙利度胺或生物制劑。免疫抑制劑藥物發(fā)揮治療作用需要3～6個(gè)月，因此，應(yīng)當(dāng)在激素使用過(guò)程中加用，聯(lián)合使用3～4月后再將激素逐漸減量至停用。 出現(xiàn)腸穿孔、大出血必要時(shí)行回腸結(jié)腸部分切除術(shù)，但要警惕術(shù)后復(fù)發(fā)率和二次手術(shù)。 腸白塞病是白塞病的一種特殊類型，發(fā)病率低，病情復(fù)雜，缺乏統(tǒng)一的治療共識(shí)，治療難度大。治療隨訪過(guò)程中要仔細(xì)觀察病情變化，及時(shí)進(jìn)行疾病活動(dòng)評(píng)估，加強(qiáng)多學(xué)科合作。對(duì)于出現(xiàn)體重減輕和發(fā)熱的，應(yīng)當(dāng)警惕結(jié)核，及時(shí)采取相應(yīng)的治療措施。

白塞綜合征（BS）是一種多系統(tǒng)性血管炎，其特點(diǎn)包括粘膜、皮膚、眼、血管、神經(jīng)和胃腸道等是不同的臨床表現(xiàn)。病人之間差別較大，幾乎不能將BS視為單個(gè)臨床實(shí)體。越來(lái)越多的證據(jù)支持在BS內(nèi)可以區(qū)分以不同表型。聚類分析和多元技術(shù)已被用于識(shí)別BS表現(xiàn)的常見(jiàn)聚類，迄今為止，已描述了三種主要的疾病表型：（a）粘膜皮膚和關(guān)節(jié)型，（b）神經(jīng)實(shí)質(zhì)外和外周血管型，以及（c）神經(jīng)實(shí)質(zhì)和眼型。迄今為止，針對(duì)BS的管理指南已集中在每種特定BS表現(xiàn)的藥物治療上。但是，根據(jù)患者的具體表型而不是根據(jù)單一疾病的表現(xiàn)來(lái)定制治療方法，可能代表針對(duì)BS的個(gè)性化治療方法的有效策略。 根據(jù)當(dāng)前的EULAR建議以及有關(guān)其療效的大量文獻(xiàn)證據(jù)，一線治療應(yīng)被視為未接受過(guò)治療的患者的首選。對(duì)于不能耐受或抵抗一線藥物（或嚴(yán)重的BS形式）的患者，應(yīng)根據(jù)可獲得的文獻(xiàn)證據(jù)考慮采用第二線或進(jìn)一步的治療方法。 皮膚黏膜潰瘍是最常見(jiàn)的，通常是最早的BS表現(xiàn)，復(fù)發(fā)的口腔和生殖器病變是該綜合征的標(biāo)志。雖然三分之一的BS人群僅表現(xiàn)出復(fù)發(fā)性皮膚粘膜癥狀，但也可以同時(shí)出現(xiàn)皮膚粘膜和關(guān)節(jié)受累。淺表靜脈血栓形成（SVT）和深靜脈血栓形成（DVT）是BS最常見(jiàn)的血管表現(xiàn)，總共影響多達(dá)40％的患者。嗜中性粒細(xì)胞在促進(jìn)氧化應(yīng)激，炎癥和隨后的內(nèi)皮功能障礙中起關(guān)鍵作用，免疫抑制是治療中樞和周圍血管受累的關(guān)鍵策略。實(shí)質(zhì)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累是BS發(fā)病率和死亡率的主要原因。大約一半的BS患者存在眼部受累，其中男性患病率較高，而老年人患病率較低。眼部受累是BS中最致殘的并發(fā)癥之一。后葡萄膜炎與實(shí)質(zhì)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累之間存在顯著關(guān)聯(lián)。此外，男性、眼睛疾病、HLA-B51陽(yáng)性和神經(jīng)系統(tǒng)受累具有關(guān)聯(lián)性。根據(jù)現(xiàn)有文獻(xiàn)，皮膚粘膜和關(guān)節(jié)型的患者應(yīng)開(kāi)始單獨(dú)使用秋水仙堿一線治療，或與皮質(zhì)類固醇聯(lián)用，而對(duì)秋水仙堿耐藥或不耐受的患者可考慮使用AZA?？筎NF-α或IFNα的使用應(yīng)保留為真正的難治性或嚴(yán)重形式。 對(duì)于表現(xiàn)為“中樞和周圍血管表型”的患者，應(yīng)建議使用免疫抑制劑和其他抗凝劑。傳統(tǒng)的免疫抑制劑（主要是AZA）應(yīng)作為一線治療開(kāi)始，而抗TNF-α藥物代表有效的二線治療。IFNα可能是一個(gè)有前途的替代方案。 對(duì)于“神經(jīng)和眼型”，建議在大劑量類固醇誘導(dǎo)治療后，使用AZA一線治療。對(duì)于表現(xiàn)嚴(yán)重的患者或?qū)ZA不耐受或難治的患者，應(yīng)使用抗TNF-α藥物。參考文獻(xiàn)：Bettiol,A.et al.Treating the DifferentPhenotypes of Behcet's Syndrome.Frontiersin immunology10,2830,doi:10.3389/fimmu.2019.02830 (2019).附 2018年EULAR關(guān)于白塞綜合征管理的建議的更新。BS呈現(xiàn)復(fù)發(fā)和緩解的特點(diǎn)，不同類型器官和系統(tǒng)受累具有較大的差異，以及男性和女性之間疾病進(jìn)程的差異，都要求相應(yīng)地個(gè)體化治療。在BS患者中，皮膚，粘膜和關(guān)節(jié)受累可導(dǎo)致生活質(zhì)量下降，但不會(huì)造成永久性損害，而未經(jīng)治療的眼睛，血管，神經(jīng)系統(tǒng)和胃腸系統(tǒng)受累可導(dǎo)致嚴(yán)重?fù)p害甚至死亡。當(dāng)只有皮膚，粘膜和關(guān)節(jié)受累時(shí)，可以根據(jù)患者的需要和癥狀對(duì)他們的生活質(zhì)量的影響（與所用任何藥物的不良反應(yīng)相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)）進(jìn)行定制治療。當(dāng)慢性口腔和生殖器潰瘍引起瘢痕形成時(shí)，需要大力治療以防止口咽部狹窄，閉塞和生殖器瘢痕形成。另一方面，當(dāng)患者有器官受累時(shí)，應(yīng)迅速抑制炎癥并防止復(fù)發(fā)，以防止功能喪失。通常需要使用免疫抑制劑來(lái)達(dá)到此目的。在發(fā)病年齡較早的男性中，病程越嚴(yán)重，則提示此類患者應(yīng)采取更積極的治療措施，并在隨訪過(guò)程中提高警惕性。由于疾病表現(xiàn)通常隨著時(shí)間的流逝而減弱，因此在治療過(guò)程中可能逐漸縮小甚至停止治療?？倓t：BS是通常會(huì)復(fù)發(fā)和緩解的疾病，治療的目標(biāo)是迅速抑制炎癥加重和復(fù)發(fā)，以防止不可逆的器官損害。為了獲得最佳護(hù)理，必須采取多學(xué)科的方法。治療應(yīng)根據(jù)年齡，性別，器官受累的類型和嚴(yán)重程度以及患者的喜好進(jìn)行個(gè)性化處理。眼，血管，神經(jīng)和胃腸道受累可能與預(yù)后不良有關(guān)。隨著時(shí)間的推移，許多患者的疾病表現(xiàn)可能會(huì)改善。1，粘膜皮膚受累：應(yīng)使用類固醇等局部措施來(lái)治療口腔和生殖器潰瘍。應(yīng)首先嘗試秋水仙堿以預(yù)防復(fù)發(fā)的皮膚粘膜病變，尤其是在主要病變?yōu)榻Y(jié)節(jié)性紅斑或生殖器潰瘍（IB）時(shí)，可通過(guò)局部或全身措施治療丘疹或痤瘡樣病變。BS的腿部潰瘍可能是由靜脈淤滯或閉塞性血管炎引起的。應(yīng)該在皮膚科醫(yī)生和血管外科醫(yī)師的幫助下計(jì)劃治療方案。在某些情況下，應(yīng)考慮使用諸如硫唑嘌呤、沙利度胺、干擾素-α、TNF-α抑制劑或前列腺素類藥等藥物。2，眼部受累：BS葡萄膜炎的治療需要與眼科醫(yī)生密切合作，最終目的是誘導(dǎo)和維持緩解。任何患有后眼炎的患者均應(yīng)采用硫唑嘌呤（IB），環(huán)孢素A（IB），干擾素-α（IIA）或單克隆抗TNF抗體（IIA）等治療。全身性糖皮質(zhì)激素應(yīng)僅與硫唑嘌呤或其他全身性免疫抑制劑（IIA）組合使用。初發(fā)或復(fù)發(fā)發(fā)作急性葡萄膜炎的患者應(yīng)接受大劑量糖皮質(zhì)激素、英夫利昔單抗或干擾素-α治療。玻璃體糖皮質(zhì)激素注射是單側(cè)加重患者的一種選擇，可作為全身治療的輔助手段。3.孤立性前葡萄膜炎：對(duì)于那些預(yù)后較差的患者，例如年輕，男性和疾病的早期發(fā)作，可以考慮使用全身免疫抑制劑。4，急性深靜脈血栓形成：建議使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，例如硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺或環(huán)孢菌素A。5.難治性靜脈血栓形成：難治性患者可考慮使用單克隆抗TNF抗體?？梢蕴砑涌鼓齽?，條件是出血的風(fēng)險(xiǎn)較低，并且可以排除肺動(dòng)脈瘤。6.動(dòng)脈受累：建議使用大劑量糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺。難治性病例應(yīng)考慮單克隆抗TNF抗體。對(duì)于有大出血風(fēng)險(xiǎn)或高出血風(fēng)險(xiǎn)的患者，栓塞術(shù)應(yīng)首選開(kāi)腹手術(shù)。對(duì)于主動(dòng)脈和周圍動(dòng)脈瘤，在進(jìn)行干預(yù)修復(fù)之前，必須先用環(huán)磷酰胺和皮質(zhì)類固醇治療。如果患者有癥狀，則不應(yīng)延遲手術(shù)或置入支架。7.胃腸道受累：BS的胃腸道受累應(yīng)通過(guò)內(nèi)窺鏡檢查和/或成像。應(yīng)排除NSAID潰瘍，炎癥性腸病和結(jié)核病等感染。8.難治性和重癥胃腸道受累：在穿孔，大出血和梗阻的情況下，必須進(jìn)行緊急外科咨詢。急性加重期間應(yīng)考慮糖皮質(zhì)激素與改善病情藥（例如5-ASA或硫唑嘌呤）一起使用。對(duì)于嚴(yán)重和或難治性患者，單克隆抗TNF抗體和或沙利度胺應(yīng)予以考慮。9.神經(jīng)系統(tǒng)受累：實(shí)質(zhì)性侵犯的急性發(fā)作應(yīng)先用大劑量糖皮質(zhì)激素治療，然后逐漸減量，再加上免疫抑制劑如硫唑嘌呤。應(yīng)避免使用環(huán)孢霉素。在嚴(yán)重疾病中，一線或難治性患者應(yīng)考慮使用單克隆抗TNF抗體。首發(fā)腦靜脈血栓形成應(yīng)先用大劑量糖皮質(zhì)激素治療，然后逐漸減量。可以在短時(shí)間內(nèi)添加抗凝劑。需要對(duì)顱外部位的血管疾病進(jìn)行篩查。10，關(guān)節(jié)受累：秋水仙堿應(yīng)作為急性關(guān)節(jié)炎患者的初始治療。急性單關(guān)節(jié)疾病可用關(guān)節(jié)內(nèi)糖皮質(zhì)激素治療。在復(fù)發(fā)和慢性病例中應(yīng)考慮使用硫唑嘌呤、干擾素-α或TNF-α抑制劑。

1、什么是白塞??？白塞?。˙ehcet’sDisease, BD），又稱為貝赫切特綜合征，是一種病因未明的慢性復(fù)發(fā)性血管炎性疾病，以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎和皮膚病變?yōu)橹饕卣鳎环Q為典型的白塞病三聯(lián)征，并可累及全身任何大小和類型的血管。2、得白塞病的人多嗎？白塞病在我國(guó)、土耳其及東地中海地區(qū)廣泛分布，稱為“絲綢之路病”。北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科既往的研究證實(shí)該病在我國(guó)的患病率為0.01%，這樣算下來(lái)，中國(guó)約有數(shù)十萬(wàn)白塞病患者，數(shù)目眾多。3、白塞病這個(gè)名字聽(tīng)起來(lái)很奇怪，為什么叫這個(gè)名字？以前從沒(méi)聽(tīng)說(shuō)過(guò)這個(gè)疾病，它是現(xiàn)代才有的疾病么？早在公元前4世紀(jì)，“醫(yī)學(xué)之父”希波克拉底就在其著作中記錄了一種小亞細(xì)亞地方病，該病具有口腔和生殖器潰瘍、慢性眼疾以及皮膚皰疹等表現(xiàn)，酷似白塞病。而在我國(guó)漢朝，“醫(yī)圣”張仲景也在他的傳世名著《傷寒雜病論》中描述了一種名為“狐惑”的疾病，該病特點(diǎn)“狀如傷寒，默默欲眠，目不得閉，臥起不安，蝕于喉為惑，蝕于陰為狐”。這是我國(guó)最早的關(guān)于白塞病的記錄。而現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)于白塞病的報(bào)道，始于1937年，由土耳其眼科醫(yī)師Behcet首先報(bào)道并總結(jié)了3例典型疾病，因此該疾病以該醫(yī)生名字而命名，其中文翻譯就是貝赫切特綜合征，簡(jiǎn)稱白塞病。4、白塞病的病因是什么？白塞病從本質(zhì)上來(lái)講是具有一定遺傳背景的個(gè)體自身免疫系統(tǒng)出現(xiàn)紊亂而引起的自身炎癥性疾病，它主要侵犯體內(nèi)大大小小的動(dòng)脈、靜脈或者毛細(xì)血管，根據(jù)受累血管的不同而臨床表現(xiàn)各異。目前研究證實(shí)遺傳基因HLA-B51與白塞病發(fā)病相關(guān)，所以白塞病的發(fā)病有一定的遺傳易感性。5、白塞病的表現(xiàn)都有哪些？ 白塞病臨床表現(xiàn)多樣，大多數(shù)患者以反復(fù)口腔潰瘍?yōu)槭装l(fā)癥狀，通常每年發(fā)作3次以上，潰瘍較深、較大，成片出現(xiàn)，口、唇、頰粘膜、咽喉都可以受累。也有部分患者首先出現(xiàn)外陰潰瘍，男性主要表現(xiàn)為陰囊潰瘍，而女性累及陰唇、陰道和子宮頸。眼部是白塞病的主要致殘器官，可出現(xiàn)眼炎甚至眼底出血等，眼炎反復(fù)發(fā)作可造成嚴(yán)重的視力障礙甚至失明。白塞病的胃腸道表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、便秘、便血、潰瘍穿孔引起的突發(fā)劇烈腹痛等。神經(jīng)系統(tǒng)損害是白塞病的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，其主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈、意識(shí)障礙、精神異常、腦膜刺激征、癲癇、下肢乏力、麻木、感覺(jué)障礙等。白塞病血管病變最常見(jiàn)表現(xiàn)是靜脈血栓形成，動(dòng)脈受累可形成動(dòng)脈瘤，常見(jiàn)于主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和胸主動(dòng)脈，腎動(dòng)脈狹窄可致腎性高血壓，心臟血管受累可出現(xiàn)心悸、心絞痛、心律失常等。白塞病鮮為人知，其他?？漆t(yī)生對(duì)此病也知之甚微，因此白塞病患者往往得不到早期、準(zhǔn)確、有效的診療，從而導(dǎo)致病情遷延加劇，累及多臟器，給后期治療帶來(lái)困難。6、白塞病的危害大嗎？白塞病一旦有臟器受累，常反復(fù)發(fā)作，并可引起失明、白塞腦病、消化道穿孔、動(dòng)脈瘤破裂等嚴(yán)重并發(fā)癥，預(yù)后很差，甚至引起患者死亡。此外白塞病對(duì)常規(guī)治療反應(yīng)不佳、且多累及青壯年。因此，該病又是一種嚴(yán)重致殘性疾病，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，對(duì)患者、家庭和社會(huì)都造成極大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。7、白塞病的治療藥物都有哪些？白塞病的治療藥物包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及生物制劑等?；颊咝枰稍冿L(fēng)濕免疫?？漆t(yī)師，根據(jù)不同的臟器受累情況，選擇不同的藥物，制訂個(gè)體化的治療方案。經(jīng)過(guò)正規(guī)、長(zhǎng)期的治療，絕大部分白塞病患者的預(yù)后良好。8、哪些人需要去白塞病專業(yè)門診就診？ 有反復(fù)口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎、皮膚紅斑及血管病變等癥狀均可到白塞病專業(yè)門診就診，確診白塞病的患者可來(lái)門診評(píng)估病情、調(diào)整治療方案。