白寒氏病又稱貝赫切特（Behcet）綜合征，是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，屬于血管炎的一種。其可侵害人體多個器官，包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等，主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結(jié)節(jié)紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等。這類疾病從目前西醫(yī)也好中醫(yī)也好，都需要規(guī)律的藥物治療，包括各種調(diào)節(jié)免疫的藥物，不治療則預(yù)后不好，嚴(yán)重者危及生命。 目前該病的發(fā)病原因不完全清楚，可能與遺傳（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能與結(jié)核感染相關(guān)）、生活環(huán)境有關(guān)。 這類血管炎，累及毛細(xì)血管、細(xì)及小靜脈、少數(shù)為細(xì)動脈，在大血管中是靜脈多于動脈，血管各層病變程度不一。一般是內(nèi)皮細(xì)胞腫脹和增生，顯著者聚集成團(tuán)，以及管壁水腫，少許嗜伊紅性物質(zhì)沉積，肌層分離，管壁增厚，管腔狹窄，而血栓形成者少。細(xì)動脈內(nèi)膜下纖維性增生而內(nèi)膜增厚。滋養(yǎng)血管亦呈上述病變。管壁及其周圍組織內(nèi)以淋巴細(xì)胞浸潤為主，伴紅細(xì)胞外溢及嗜中性粒細(xì)胞滲出，在皮膚組織后者成膿瘍樣表現(xiàn)，而無核破碎現(xiàn)象。 發(fā)病有急性和慢性兩型：即少數(shù)急性發(fā)病者，是在5天至3個月內(nèi)于口腔，皮膚，生殖器及眼等常發(fā)病部位同時或先后出現(xiàn)損害，而局部損害和全身性癥狀的較重。大多數(shù)是慢性發(fā)病，一器官發(fā)病后經(jīng)不等時間的反復(fù)發(fā)作與緩解后，再分別于其他器官發(fā)病，一般是口腔在先，眼在后，以局部損害為主，全身性癥狀較輕，但在病程中可急性加重。 無論是急性發(fā)病或慢性病程中的急性加重，全身性癥狀是高熱、頭痛、乏力、食欲不振和關(guān)節(jié)疼痛等。熱型不定，而持續(xù)高熱者少見。57.6%夏天低熱。過度勞累，睡眠不佳、月經(jīng)前后，氣候突變或季節(jié)改變均可引起不同部位損害加重。少數(shù)病人有家族史，但未見接觸傳染病例。 因為本病的發(fā)病就是血管的炎癥為主的問題，臨床上能見到本病‘誘發(fā)外周血管血管損害，可累及所有大中小動靜脈血管，最常見的是靜脈血栓形成，如上腔靜脈阻塞綜合征，下肢靜脈血栓性靜脈炎，深靜脈栓塞。動脈受累較少可形成單個或多個動脈瘤。 臨床上見到的，相對嚴(yán)重的的合并發(fā)癥有失明，因為有眼病的患者可以使視力嚴(yán)重下降。 有的病人胃腸道受累后可以引起潰瘍出血穿孔感染等等嚴(yán)重的并發(fā)癥。 有肺損害，約占5%，多在30～40歲時發(fā)病，男女之比為9：1?？梢允欠蝺?nèi)血管為主的病變，也可以是與體內(nèi)其他部位動脈或靜脈同時存在的病變，還可以是其他部位靜脈血栓形成后脫落的栓子而累及肺部的。受累的有毛細(xì)血管、細(xì)血管和不同大小的動脈和靜脈。表現(xiàn)為血管炎、血栓形成、血栓栓塞或梗塞、結(jié)節(jié)形成和動脈瘤以及彌漫性間質(zhì)性纖維化等。 臨床表現(xiàn)因病變血管種類、大小和病變類型以及發(fā)病部位和病期等不同而呈多種多樣的臨床表現(xiàn)。常見的是一或兩側(cè)肺部彌漫性炎癥或片狀陰影，間質(zhì)性肺炎，支氣管炎或支氣管周圍纖維化以及胸膜炎或胸腔積液等;肌型動脈病變后的肺動脈炎或肺動脈血栓形成，單發(fā)或多發(fā)性動脈瘤破裂時引起肺內(nèi)大出血可迅速死亡。 另外白塞氏病也可以影響大腦的，因為白塞氏病中有一個分型就是神經(jīng)白塞，神經(jīng)白塞的基本病變是顱內(nèi)小血管的損害主要的病理改變是顱內(nèi)彌漫性的中小血管炎性改變。 早期以小血管周圍炎性細(xì)胞浸潤為主，晚期出現(xiàn)灶性壞死，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生，局部脫髓鞘以及腦膜不同程度的增生和纖維化，腦實質(zhì)可以有大小不等的梗死性灶，大體可見腦組織水腫和腦干萎縮等。 神經(jīng)白塞分為多種類型的： 第一、腦膜腦炎型，一般是急性或亞急性發(fā)病，主要有頭痛發(fā)熱、頸項強(qiáng)直、惡心嘔吐。 第二、腦干型，可表現(xiàn)為典型的交叉性癱瘓，小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀。 第三、脊髓型，可以出現(xiàn)截癱或者四肢癱瘓。 第四、周圍神經(jīng)型，神經(jīng)型比較少見，可以有單神經(jīng)的病變和神經(jīng)根的損害。 另外，還有小腦病變型和腦神經(jīng)癱瘓型。 白塞氏病的患者在神經(jīng)系統(tǒng)受累時稱為神經(jīng)白塞病，通常根據(jù)其癥狀可表現(xiàn)為腦膜腦炎、癱瘓、腦干損害、良性顱內(nèi)高壓、肌損害。 周圍神經(jīng)系統(tǒng)損害的類型見于20%的白塞氏病患者，神經(jīng)系統(tǒng)病變 有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力，還可出現(xiàn)一側(cè)的手腳癱瘓，嚴(yán)重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風(fēng)”的表現(xiàn)，這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)系統(tǒng)最常受累的部位是腦干，也可見于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜，可以出現(xiàn)腦萎縮。 就你目前提示的臨床問題，你可以對照一下，除了頭疼外并沒有哪一條符合神經(jīng)白塞氏病。我前面已經(jīng)提示過你目前主要的問題應(yīng)該在上呼吸道，特別是鼻炎的問題。 每種疾病都應(yīng)該有自己的發(fā)病的規(guī)律，一個病人生觀，心理素質(zhì)是治療好疾病的重要因素。 關(guān)于白塞氏病的相關(guān)檢查，主要是炎癥活動的指標(biāo)，相關(guān)血管炎的抗體，相關(guān)的臟器功能的檢查，必要的影像學(xué)的檢查。 治療原則就是抗炎，幫助病調(diào)節(jié)好自身的免疫功能。說到免疫調(diào)節(jié)的問題，心理問題是相當(dāng)重要的一個因素，沒有良好的心理素質(zhì)，是很難治療好疾病的。

1937年土耳其的貝赫切特醫(yī)生系統(tǒng)地提出了貝赫切特病，后來統(tǒng)一稱為白塞病。本病又被稱為絲綢之路病，因為東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高。好發(fā)年齡為16～40歲。是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道等器官，大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及大血管受累者預(yù)后不佳。口腔潰瘍是最典型和最基本的癥狀。幾乎100％患者均有復(fù)發(fā)性、痛性口腔潰瘍?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈，大約1～2周后自行消退而不留疤痕。重者潰瘍深大，偶可遺留疤痕。約75％患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似，但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇，愈合慢。約50％患者有眼炎，雙眼各組織均可累及。表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、疼痛、畏光流淚等，致盲率可達(dá)25％，是本病致殘的主要原因。皮損發(fā)生率高，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹等。同一患者可有一種以上的皮損。白塞病共有6個診斷項目。分別為：眼部病變（2分）、反復(fù)外陰潰瘍（2分）、反復(fù)口腔潰瘍（2分）、皮膚損害（1分）、神經(jīng)系統(tǒng)病變（1分）、血管病變（1分）、針刺試驗陽性（1 分），累計總得分≥4 分即符合白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)。腸白塞病是白塞病的一種特殊類型，發(fā)病率為白塞病10%～50%，從口腔到肛門的全消化道均可受累，好發(fā)年齡為20～40歲，其中男性患者病情常較重。腸型白塞病一般在白塞病發(fā)病4～5年以后出現(xiàn)，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性。約87%～92%患者出現(xiàn)腹痛，其中以右下腹疼痛最常見，癥狀類似闌尾炎表現(xiàn)。約30%出現(xiàn)消化道出血和穿孔。約25%的患者可以出現(xiàn)發(fā)熱。12.7%～29%的患者出現(xiàn)慢性腹瀉。主要的病理表現(xiàn)是中等及小血管的非特異性炎癥,致血管壁增厚、血管狹窄、閉塞, 繼而出現(xiàn)供血組織的壞死,潰瘍形成。內(nèi)鏡是最重要的診斷、評估腸白塞病病情活動和隨訪的手段。典型表現(xiàn)為回盲部孤立深大潰瘍或數(shù)個大的潰瘍（總數(shù)不超過5個），圓形或橢圓形潰瘍，潰瘍邊界清楚，基底部有滲出，潰瘍周圍的炎癥反應(yīng)相對較少。臨床預(yù)后與臨床癥狀、潰瘍大小、潰瘍形態(tài)、潰瘍深度、炎癥程度及是否合并貧血相關(guān)。附圖為一青年男性腸白塞病的腸鏡表現(xiàn)。圖1：回盲部大潰瘍；圖2：回腸末端火山口樣潰瘍。本病目前尚無公認(rèn)的有效根治辦法。多種藥物均可能有效，但停藥后易復(fù)發(fā)。急性活動期應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期要注意預(yù)防復(fù)發(fā)，如控制口、咽部感染，避免進(jìn)食刺激性食物。輕癥患者可以使用柳氮磺胺吡啶(3～4g/天)、氨基水楊酸類(2.25～3g/天)。中到重度患者應(yīng)在?？漆t(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。一般首先使用糖皮質(zhì)激素控制病情活動，并使用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、沙利度胺或生物制劑。免疫抑制劑藥物發(fā)揮治療作用需要3～6個月，因此，應(yīng)當(dāng)在激素使用過程中加用，聯(lián)合使用3～4月后再將激素逐漸減量至停用。 出現(xiàn)腸穿孔、大出血必要時行回腸結(jié)腸部分切除術(shù)，但要警惕術(shù)后復(fù)發(fā)率和二次手術(shù)。腸白塞病是白塞病的一種特殊類型，發(fā)病率低，病情復(fù)雜，缺乏統(tǒng)一的治療共識，治療難度大。治療隨訪過程中要仔細(xì)觀察病情變化，及時進(jìn)行疾病活動評估，加強(qiáng)多學(xué)科合作。對于出現(xiàn)體重減輕和發(fā)熱的，應(yīng)當(dāng)警惕結(jié)核，及時采取相應(yīng)的治療措施。圖1 回盲部大潰瘍圖2 回腸末端火山口樣潰瘍主要參考文獻(xiàn)：1. 白塞病診斷和治療指南，中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2011。2. 葉京芬，管劍龍。腸白塞病病情評估和預(yù)后因素研究進(jìn)展。3. 范圣先，李幼生。 腸型白塞病的診斷和治療進(jìn)展。4.何金蓮。腸白塞病與克羅恩病的鑒別診斷研究進(jìn)展。5.Skef Wasseem,etc. Gastrointestinal Behet's disease: A review.6. Hatemi Ibrahim,etc. Gastrointestinal Involvement in Behcet Disease.

小王今年30歲，反復(fù)出現(xiàn)口腔潰瘍已經(jīng)有三四年了，每次發(fā)作都非常痛苦，常常到口腔科或消化科就診，對癥處理后往往過幾天就會好轉(zhuǎn)，但經(jīng)過一段時間又復(fù)發(fā)，有時甚至持續(xù)一兩個月，對生活造成很大影響。后來曾與一位醫(yī)生朋友聊天，發(fā)現(xiàn)他除了口腔潰瘍外還有外陰處的潰瘍和多發(fā)皮膚紅斑的表現(xiàn)，于是被推薦到風(fēng)濕科就診，經(jīng)過詳細(xì)檢查，最后被確診為白塞氏病，經(jīng)過我們中藥調(diào)理，口腔及外陰潰瘍很快消失，皮膚紅斑也消退了，這都過去快一年了也很少復(fù)發(fā)。白塞氏病，又稱貝赫切特病，是一種以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為主要臨床特征，累及多個系統(tǒng)的慢性炎癥性疾病，又稱為“口眼生殖器綜合征”，多見于青壯年。目前該病確切病因不明，現(xiàn)有資料認(rèn)為與環(huán)境因素及遺傳因素更為密切，其主要病理特點(diǎn)是血管炎，往往涉及包括大小不等的靜脈、動脈和毛細(xì)血管。炎癥可累及血管壁全層，引起血管狹窄，導(dǎo)致組織器官缺血變性和功能下降。絕大部分白塞氏病患者以口腔潰瘍?yōu)槭装l(fā)癥狀，可在多個部位出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作，嚴(yán)重者疼痛劇烈，影響進(jìn)食。除口腔潰瘍外，還可出現(xiàn)外陰部潰瘍，女性以大小陰唇常見，其次為陰道；男性以陰囊和陰莖為主，也可出現(xiàn)在會陰或肛門周圍。其次是皮膚病變，往往有出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等表現(xiàn)。部分患者還可出現(xiàn)眼炎，尤其是男性患者，出現(xiàn)如葡萄膜炎，眼睛紅腫、疼痛，視物不清，反復(fù)發(fā)作可造成視力障礙甚至失明。白塞氏病反復(fù)發(fā)作，如不及時治療，可累及消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、血管等，累及消化系統(tǒng)，又稱“腸白塞”，可出現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐、腹脹、納差，重者可出現(xiàn)潰瘍出血、腸麻痹、腸穿孔、腹膜炎、瘺管形成、食道狹窄等；累及神經(jīng)系統(tǒng)，又稱“神經(jīng)白塞”，可引發(fā)腦膜炎、腦炎、脊髓炎等，出現(xiàn)頭痛、四肢麻木無力，嚴(yán)重者可出現(xiàn)抽搐；累及血管可出現(xiàn)肺栓塞、靜脈血栓形成、動脈瘤，動脈瘤破裂出血，可危及生命。因此，如果出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍，不要輕視，要及時到醫(yī)院風(fēng)濕免疫科就診，排除是否是白塞氏病。目前西醫(yī)主要以糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑為主治療，但長期用藥后毒副作用較多，而中醫(yī)卻有著較多的優(yōu)勢。該病在中醫(yī)被稱“狐惑”病，與濕、熱、毒、瘀有關(guān)，病機(jī)復(fù)雜，其中濕熱熏蒸是發(fā)病關(guān)鍵。其內(nèi)濕的形成往往與長期的不良生活習(xí)慣有關(guān),如過食肥甘厚味,脾胃損傷,內(nèi)生濕熱；情志郁結(jié),肝木乘土,脾失運(yùn)化,內(nèi)生濕熱；起居無常,勞倦內(nèi)傷,脾運(yùn)受損,內(nèi)生濕熱。濕熱熏蒸，阻遏氣血，出現(xiàn)口腔潰瘍、外陰潰瘍、皮膚紅斑、肢體腫痛等，甚至內(nèi)臟損傷，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。病情日久，纏綿不愈，容易耗氣傷陰,出現(xiàn)氣陰兩虛的表現(xiàn)，如乏力、胸悶氣短、口干咽干、食欲不振、低熱不退等。中醫(yī)通過清熱祛濕解毒、益氣養(yǎng)陰補(bǔ)虛等辯證治療，聯(lián)合中醫(yī)外治法，取得了顯著療效，復(fù)發(fā)率低，副作用少。

原創(chuàng)：武漢協(xié)和醫(yī)院血管外科 劉琴、Lyu（呂平）概述白塞病，也稱為白塞綜合征，是一種罕見的疾病，可導(dǎo)致全身血管炎癥。這種疾病可以導(dǎo)致許多乍一看似乎無關(guān)癥狀和體征。癥狀包括口腔潰瘍、眼部炎癥、皮疹和皮膚破損，以及生殖器潰瘍。治療包括藥物治療，以減少白塞病的癥狀和體征，并防止嚴(yán)重并發(fā)癥，如失明。癥狀白塞病的癥狀因人而異，有時會反復(fù)發(fā)作，有時會隨著時間的推移變得不那么嚴(yán)重。其癥狀和體征取決于你身體的哪個部位受到了影響。受白塞病影響的部位包括：@口腔：與口腔潰瘍相似的疼痛性口腔潰瘍是白塞病最常見的癥狀。它們一開始是口腔內(nèi)隆起的圓形病變，很快就會變成疼痛的潰瘍。盡管潰瘍今后還會復(fù)發(fā)，但通常在一到三周內(nèi)痊愈。@皮膚；有些人會在身上長出痤瘡樣潰瘍。另一些則會在皮膚上長出紅色、隆起和柔軟的結(jié)節(jié)，尤其是小腿，生殖器上。呈紅色、開放性的潰瘍可以發(fā)生在陰囊或外陰。這些潰瘍通常是伴有疼痛，且會留下疤痕。@眼睛。眼睛發(fā)炎(葡萄膜炎)會導(dǎo)致紅腫、疼痛和視力模糊，尤其會出現(xiàn)在雙眼。對于患有白塞病的人，上述癥狀可能會反復(fù)出現(xiàn)。@關(guān)節(jié)。白塞病患者的關(guān)節(jié)腫脹和疼痛常常出現(xiàn)在膝蓋。腳踝、肘部或手腕也可能受累。癥狀和體征一般持續(xù)一到三周，然后自行消失。@血管。當(dāng)血凝塊形成時，靜脈和動脈的炎癥可導(dǎo)致手臂或腿部發(fā)紅、疼痛和腫脹。大動脈的炎癥可導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥，如動脈瘤和血管狹窄或堵塞。@消化系統(tǒng)。白塞病患者的消化系統(tǒng)可出現(xiàn)多種癥狀和體征，包括腹痛、腹瀉和出血。@大腦。大腦和神經(jīng)系統(tǒng)的炎癥可導(dǎo)致頭痛、發(fā)燒、定向障礙、平衡障礙甚至中風(fēng)。及時就醫(yī)如果你注意到出現(xiàn)這些不尋常的癥狀和體征，表明可能有白塞病，需要預(yù)約醫(yī)生?；蛘呷绻阋呀?jīng)被診斷出這種情況，但出現(xiàn)了新的癥狀和體征，也需要去看醫(yī)生。病因白塞病可能是一種自身免疫性疾病，也就是身體的免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊了自身的一些健康細(xì)胞。白塞病是遺傳和環(huán)境因素共同作用下的結(jié)果。白塞病的癥狀和體征被認(rèn)為是由于血管炎癥(血管炎)引起。這種情況可能涉及各種大大小小的動脈和靜脈，并對全身造成損害。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)有幾種基因與這種疾病有關(guān)。一些研究人員發(fā)現(xiàn)，對于具有特定基因的人，病毒或細(xì)菌感染可引發(fā)白塞病，因此得出這些基因使他們?nèi)菀赘腥景兹?。危險因素可能增加白塞病風(fēng)險的因素包括:@年齡。白塞病通常影響二三十歲的男性和女性，不過兒童和老年人也可能患上這種疾病。@居住地。來自中東和東亞國家的人，包括土耳其、伊朗、日本和中國，更有可能得白塞病。@性別。雖然白塞病可發(fā)生在男性和女性身上，但這種疾病通常在男性身上更為嚴(yán)重。@基因。擁有某些特定基因與白塞病的高風(fēng)險有關(guān)。并發(fā)癥白塞病的并發(fā)癥取決于你的癥狀和體征。例如，未經(jīng)治療的葡萄膜炎可導(dǎo)致視力下降或失明。因此，有白塞病眼部癥狀的人需要定期去看眼科專家(眼科醫(yī)生)，因為其治療可以幫助預(yù)防這種并發(fā)癥。診斷沒有哪個檢查可以確定你是否患有白塞病，所以醫(yī)生將主要依靠你的癥狀和體征。因為幾乎每個白塞病患者都會出現(xiàn)口腔潰瘍，在一年內(nèi)至少復(fù)發(fā)三次的口腔潰瘍通常是診斷白塞病所必需的。此外，白塞病的診斷至少需要兩個額外的癥狀，如:@反復(fù)出現(xiàn)的生殖器潰瘍@眼睛炎癥@皮膚潰瘍你可能需要做的檢查包括:@血常規(guī)或其他實驗室檢查可以排除其他疾??；@皮膚針刺反應(yīng):醫(yī)生將無菌針刺一下皮膚，一到兩天后檢查皮膚。如果檢測呈陽性，針插入皮膚的地方就會形成一個紅色的小腫塊。這表明你的免疫系統(tǒng)對輕微的損傷反應(yīng)過度。治療白塞病沒有辦法根治的。如果你的癥狀比較輕微，你的醫(yī)生可能會建議你服用藥物來控制局部的疼痛和炎癥。局部癥狀也可能不需要服用藥物；對于有更嚴(yán)重癥狀和體征的患者，除了會給你開一些控制局部疼痛和炎癥的藥物外，醫(yī)生可能會給你開一些藥物，控制你全身的白塞病癥狀。白塞病癥狀和體征的個體化治療控制局部癥狀的藥物可能包括:@護(hù)膚霜、凝膠和藥膏。外用皮質(zhì)類固醇藥物直接應(yīng)用于皮膚和生殖器潰瘍，以減少炎癥和疼痛。@口腔沖洗。使用含有皮質(zhì)類固醇和其他藥物的特殊漱口水可以減輕口腔潰瘍的疼痛。@眼藥水。如果炎癥輕微，含皮質(zhì)類固醇或其他消炎藥的眼藥水可以減輕眼睛的疼痛和發(fā)紅。白塞病的系統(tǒng)治療如果局部用藥不起作用，醫(yī)生可能會推薦一種名為秋水仙堿(Colcrys, Mitigare)的藥物治療復(fù)發(fā)的口腔和生殖器潰瘍。此外，秋水仙堿也可能改善關(guān)節(jié)腫脹。白塞病的嚴(yán)重病例需要積極治療，以控制白塞病局部癥狀造成的損害。如果你患有中度到重度白塞氏病，你的醫(yī)生可能會給你開這樣的處方:@皮質(zhì)類固醇來控制炎癥。皮質(zhì)類固醇，如強(qiáng)的松，可減少白塞病引起的炎癥。醫(yī)生常用另一種藥物來抑制免疫系統(tǒng)的活動即免疫抑制劑。皮質(zhì)類固醇的副作用包括體重增加、持續(xù)心絞痛、高血壓和骨質(zhì)疏松癥等。@免疫抑制劑。與白塞病相關(guān)的炎癥可以通過藥物治療后減輕，這些藥物可以防止你的免疫系統(tǒng)攻擊健康組織。這些藥物可能包括咪唑硫嘌呤 (Azasan, Imuran)， 環(huán)孢霉素(Gengraf, Neoral, Sandimmune)和環(huán)磷酰胺。但這些藥物會增加你感染的風(fēng)險。其他可能的副作用包括肝腎問題、低血壓和高血壓等。@調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)反應(yīng)的藥物。干擾素a-2b調(diào)節(jié)你的免疫系統(tǒng)的活動，以控制炎癥。它可以單獨(dú)使用或與其他藥物一起使用，以幫助控制白塞病患者的皮膚潰瘍、關(guān)節(jié)疼痛以及眼部炎癥。副作用包括流感樣的癥狀和體征，如肌肉疼痛和疲勞等。@阻斷一種叫做腫瘤壞死因子(TNF)的藥物對治療白塞病的一些癥狀和體征是有效的，特別是對那些有更嚴(yán)重或更耐藥癥狀的人。例如英夫利昔單抗(Remicade)和阿達(dá)利馬單抗(Humira)。副作用可能包括頭痛、皮疹和感染風(fēng)險增加等。

白塞氏病是一種以血管炎為基本病理表現(xiàn)的慢性、復(fù)發(fā)性、全身性疾病，以反復(fù)發(fā)作的口腔和生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為主要臨床特征，并可累及關(guān)節(jié)、血管、消化道、神經(jīng)等全身多個系統(tǒng)。2018 年 3 月，Annals of the Ｒheumatic Diseases雜志發(fā)表了 《2018 年最新白塞綜合征臨床管理EULAＲ 指南》(以下簡稱指南)，該指南是國際上關(guān)于白塞綜合征 (Bechet syndrome，BS) 診治和管理的最新指導(dǎo)性意見，對指導(dǎo) BS 的臨床實踐有重要意義。治療推薦一黏膜及皮膚受累: (1) 口腔和生殖器潰瘍應(yīng)采用局部治療方法，如糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用。預(yù)防黏膜及皮膚病變復(fù)發(fā)應(yīng)首選秋水仙堿，尤其是結(jié)節(jié)性紅斑或生殖器潰瘍。膿皰性或痤瘡樣病變的局部治療和全身治療同尋常痤瘡(2) 導(dǎo)致 BS 腿部潰瘍的原因可能是靜脈瘀血或閉塞性血管炎，應(yīng)由皮膚科和血管外科醫(yī)生協(xié)同制定治療計劃( 3) 選 擇 性 應(yīng) 用硫唑嘌呤 ( azathioprine，AZA)、沙利度胺、干擾素 α、腫 瘤 壞 死 因 子 ( tumor necrosis factor α，TNF-α) 阻斷劑或 apremilast。治療推薦二眼部受累: (1) 與眼科醫(yī)師密切合作，治療的最終目標(biāo)是誘導(dǎo)和維持緩解狀態(tài)。BS和炎癥性眼病累及眼球后段者應(yīng)給予 AZA 、環(huán) 孢 素 A、干擾素 α或單抗類 TNF α 阻斷劑治療，全身糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用須聯(lián)合免疫抑制劑如 AZA。 (2) 患者伴初發(fā)的或反復(fù)發(fā)作的急性威脅視力的葡萄膜炎時應(yīng)給予大劑量糖皮質(zhì)激素、英夫利昔單抗 (infliximab，IFX) 或干擾素-α 治療。伴有單眼惡化者在系統(tǒng)治療的基礎(chǔ)上可選擇玻璃體內(nèi)糖皮質(zhì)激素注射。治療推薦三孤立性前葡萄膜炎: 如有預(yù)后不良因素 (青年、男性及早期發(fā)病) 應(yīng)考慮全身免疫抑制劑的使用。治療推薦四急性深靜脈血栓 ( deep venousthrombosis，DVT): 對于 DVT 可采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如 AZA、環(huán)磷酰胺 ( cyclophospha-mide，CTX) 或環(huán)孢素 A 治療。治療推薦五難治性靜脈血栓: TNF-α 單克隆阻斷劑治療。如果患者有較低的出血風(fēng)險，并排除肺動脈瘤存在，可同時加入抗凝療法。治療推薦六動脈瘤: (1) 肺動脈瘤: 推薦使用高劑量糖皮質(zhì)激素和 CTX 治療，難治性者可考慮采用 TNF-ɑ 單抗治療。大出血風(fēng)險較高者可考慮栓塞治療，其療效優(yōu)于開放性手術(shù)。(2) 主動脈及外周動脈瘤: 在進(jìn)行干預(yù)修復(fù)手術(shù)之前應(yīng)給予糖皮質(zhì)激素及 CTX 治療。如果患者出現(xiàn)癥狀，應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)或支架置入術(shù)。治療推薦七胃腸道受累的診斷: 應(yīng)通過內(nèi)鏡檢查和/或影像學(xué)檢查確定 BS 患者是否有胃腸道受累，排 除 非 甾 體 抗 炎 藥 ( non-steroidal anti-inflammatory drugs，NSAID) 引起的潰瘍、炎癥性腸病和感染 (如結(jié)核)。治療推薦八難治性/嚴(yán)重胃腸道受累: 如患者胃腸道有穿孔、大出血和梗阻應(yīng)緊急行手術(shù)探查。急性發(fā)作期患者應(yīng)采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合改善疾病藥物 (如 5-ASA 或 AZA) 進(jìn)行治療; 病情嚴(yán)重和/或難治性患者應(yīng)考慮使用 TNF-ɑ 單抗和/或沙利度胺治療。治療推薦九神經(jīng)系統(tǒng)受累: (1) 急性發(fā)作的實質(zhì)受累患者應(yīng)給予高劑量糖皮質(zhì)激素 (開始治療后應(yīng)緩慢減量) 聯(lián)合免疫抑制藥物 (如 AZA)治療，避免使用環(huán)孢素 A。病情嚴(yán)重或難治性患者 TNF-ɑ 單克隆阻斷劑應(yīng)作為一線藥物。(2) 首次發(fā)作的顱內(nèi)靜脈竇血栓形成應(yīng)給予高劑量糖皮質(zhì)激素 (開始治療后應(yīng)減量) 治療?？啥唐谑褂每鼓幬铩ｍ殞︼B外血管病變進(jìn)行篩查。治療推薦十關(guān)節(jié)受累: 急性關(guān)節(jié)炎患者首選秋水仙堿治療; 急性單關(guān)節(jié)炎患者可選擇關(guān)節(jié)內(nèi)糖皮質(zhì)激素注射; AZA、干擾素 α 或 TNF-α 阻斷劑可用于治療復(fù)發(fā)性或慢性關(guān)節(jié)炎

人生最不爽的事情是什么？非口腔潰瘍莫屬，吃飯?zhí)?、喝水疼、連說話也疼，完全不想張口。 幾乎每個人都長過口腔潰瘍，但大多數(shù)人的口腔潰瘍是短暫的和偶發(fā)的，或是不小心自己咬傷口腔黏膜而產(chǎn)生的，這種口腔潰瘍只需注意休息以及多吃水果和青菜，多能自愈。 但如果是長期反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍，甚至此起彼伏，那就要注意檢查有沒有自身免疫性的疾病，尤其是白塞病。一. 什么是白塞??？ 貝赫切特病，也稱白塞病，以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征，并累及多個系統(tǒng)的慢性血管炎癥性疾病。 本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，被稱為“絲綢之路病”。二. 白塞病是如何發(fā)展的？ 病理基礎(chǔ)為皮膚黏膜、視網(wǎng)膜、腦、肺等受累部位的血管炎性改變。 血管周有炎癥細(xì)胞浸潤，嚴(yán)重者有血管壁壞死，大、中、小、微血管(動、靜脈)均可受累，出現(xiàn)管腔狹窄和動脈瘤樣改變。三. 白塞病的3大分型 根據(jù)其內(nèi)臟系統(tǒng)的損害不同而分為血管型、神經(jīng)型、胃腸型等。 血管型指有大、中動脈和（或）靜脈受累者；神經(jīng)型指有中樞或周圍神經(jīng)受累者；胃腸型指有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等。四. 出現(xiàn)這2大癥狀一定要當(dāng)心1.基本癥狀（1）口腔潰瘍：本病的首發(fā)表現(xiàn)，診斷本病的必備特征?？谇粷兂３膳霈F(xiàn)，也可單個發(fā)生。（2）外陰潰瘍：外觀與口腔潰瘍相似，但更易形成瘢痕，較少復(fù)發(fā)。（3）眼炎：常見葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，常引起的癥狀是視物模糊、視力減退、眼球充血等。（4）皮膚病變：結(jié)節(jié)性紅斑和針刺反應(yīng)是具有診斷價值的皮膚體征。結(jié)節(jié)性紅斑多見于下肢的膝以下部位，對稱性，每個至少像銅板樣大，表面呈紅色的浸潤性皮下結(jié)節(jié)，有壓痛，分批出現(xiàn)，逐漸擴(kuò)大，7～14天后其表面色澤轉(zhuǎn)為暗紅，有的可自行消退，僅在皮面留有色素沉著，很少破潰。針刺反應(yīng)為在無菌條件下針刺后12～48小時開始出現(xiàn)米粒大小的紅色斑丘疹，繼而發(fā)展為水皰、膿皰和結(jié)痂，1～2周消退，有時1個月還有明顯痕跡。發(fā)生的主要原因是皮下血管炎和皮膚的高敏反應(yīng)。2.系統(tǒng)性癥狀（1）關(guān)節(jié)損害：表現(xiàn)為相對輕微的局限性、非對稱性關(guān)節(jié)炎。主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。本病有時在HLA-B27陽性病人中可累及骶髂關(guān)節(jié)，與強(qiáng)直性脊柱炎表現(xiàn)相似。（2）消化道：常見癥狀為腹痛以及右下腹痛?；静∽?yōu)槎喟l(fā)性潰瘍，合并出血、穿孔等。（3）神經(jīng)系統(tǒng)：又叫神經(jīng)白塞病，中樞神經(jīng)受累較多見，周圍神經(jīng)受累較少見。可有頭痛、頭暈，無菌性腦膜炎等。（4）血管：a. 大、中動脈炎：不論是體循環(huán)抑或是肺循環(huán)的動脈受累后可出現(xiàn)狹窄和動脈瘤，甚至在同一血管這兩種病變節(jié)段性交替出現(xiàn)，大動脈受累較中動脈更為常見。b. 大、中靜脈炎：本病靜脈受累的特點(diǎn)是除管壁炎癥外尚有明顯的血栓形成。 大靜脈炎主要表現(xiàn)為上、下腔靜脈的狹窄和梗阻，在梗阻的遠(yuǎn)端組織出現(xiàn)水腫，并有相應(yīng)表現(xiàn)。中靜脈的血栓性靜脈炎多見于四肢，尤其是下肢，亦見于腦靜脈。 其它可累及肺、腎、附睪等系統(tǒng)及器官。

白塞病陰部潰瘍常被誤診為性病白塞病是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，在地中海地區(qū)、中東和遠(yuǎn)東等地多發(fā)，因此，被稱為“絲綢之路病”。男女發(fā)病率相當(dāng)，但男性患者癥狀通常較重。白塞病的病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，血管炎是主要的病理損傷，50%患者的血液循環(huán)中可以發(fā)現(xiàn)抗人口腔黏膜的抗體。多數(shù)患者只侵犯黏膜下的小血管，造成黏膜潰瘍，但少數(shù)患者累及全身大小血管，導(dǎo)致大血管或內(nèi)臟損傷。白塞病最常見的損害是口腔潰瘍和外陰潰瘍。反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍通常是白塞病的基本損害，和一般的復(fù)發(fā)性口腔潰瘍區(qū)別不大。一般在軟腭或口咽出現(xiàn)3~5個米粒狀的潰瘍，或深或淺，一般有痛感，中心有黃色壞死的基底。潰瘍持續(xù)1~2周，愈合后不留瘢痕。白塞病的生殖器潰瘍更加特異，男性生殖器潰瘍?nèi)绻l(fā)生在龜頭和陰莖，癥狀相對明顯，而陰囊潰瘍的癥狀較輕。女性生殖器潰瘍可發(fā)生在大小陰唇或陰道壁，但癥狀輕重不一，甚至可能無癥狀，需通過婦科檢查發(fā)現(xiàn)。據(jù)報道，臨床上，不少白塞病的生殖器潰瘍常被誤診為性病，久治不愈。這類病人如果伴有常發(fā)的口腔潰瘍，很可能不是性病，而是白塞病。除了口腔、生殖器潰瘍，白塞病還可導(dǎo)致身體其他部位受累。如皮膚，出現(xiàn)毛囊炎、結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣皮疹、血管炎等；眼部受累出現(xiàn)虹膜炎、葡萄膜炎、視神經(jīng)病變；關(guān)節(jié)炎，可累及膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)；此外，肺部、胃腸道、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)也可能出現(xiàn)病變。如果出現(xiàn)復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，并滿足以下兩個條件，可以診斷為白塞?。?.反復(fù)發(fā)作的生殖器潰瘍；2.眼部病變；3.皮膚病變；4.針刺試驗。殷操表示，白塞病目前不可根治，但通過免疫調(diào)節(jié)療法對病情進(jìn)行控制，可提高患者的生活質(zhì)量。口腔潰瘍，是某些性病的“警號”專家表示，門診上也接觸過治療口腔潰瘍卻查出感染梅毒、艾滋病、尖銳濕疣的患者，主要由于口交造成，表現(xiàn)為發(fā)紅充血、口腔潰瘍和白斑，但癥狀區(qū)別于復(fù)發(fā)性口腔潰瘍。這類患者不能只是單純治療口腔潰瘍，需要結(jié)合皮膚病科和性病科進(jìn)行系統(tǒng)治療。1、梅毒有些病人不知道自己患上梅毒，只是來看口腔潰瘍，但經(jīng)初步檢查懷疑患上梅毒?；颊咭话阆麓匠霈F(xiàn)黏膜斑潰瘍糜爛，是高起的灰白色斑塊，摸上去像硬幣那樣硬，不像復(fù)發(fā)性口腔潰瘍常見的黃色莢膜和紅色邊緣，沒有明顯的疼痛。醫(yī)生一般會詢問患者病史，并結(jié)合梅毒血清學(xué)試驗進(jìn)行檢查確診。2、艾滋病多數(shù)艾滋病人有口腔表現(xiàn)，發(fā)病初期出現(xiàn)口腔糜爛，往往先到口腔科就診。艾滋病患者口腔黏膜上特別是軟腭上出現(xiàn)大片灰白色假膜，可以擦除，但一般沒有疼痛感覺，可通過HIV抗體篩查和確診。3、尖銳濕疣口腔尖銳濕疣多數(shù)通過口交傳染。患者會在上顎或舌下長出紅色乳突狀、菜花狀的增生物，有灰白色也有粉紅色。4、淋病患者感染淋球菌性口炎時，黏膜會充血發(fā)紅，潰瘍上面覆蓋黃白色莢膜，容易被擦掉，形成出血性創(chuàng)面?？谇粷兪前l(fā)現(xiàn)全身系統(tǒng)疾病的“窗口”口腔黏膜潰瘍可分為良性和惡性。良性口腔潰瘍中，最常見的是復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，人群中發(fā)病率為20%左右，單純性的口腔潰瘍具有周期性、復(fù)發(fā)性、疼痛性的特點(diǎn)。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍可分為三種類型：1. 輕型的復(fù)發(fā)性口腔潰瘍一般為3~5個，呈直徑小于1厘米的圓形或橢圓形，表面有一層莢膜，愈合后不留瘢痕；2. 重型復(fù)發(fā)性口腔潰瘍直徑大于1厘米，潰瘍像深坑，愈合后留下瘢痕；3. 皰疹樣復(fù)發(fā)性口腔潰瘍（又稱口炎型口瘡）潰瘍數(shù)目較多，有十幾個或幾十個，像“滿天星”。除了復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，良性口腔黏膜病還包括由咬傷、刷牙刷傷、燙傷或碰傷等原因?qū)е碌膭?chuàng)傷性潰瘍，咬唇或咬舌頭弄傷的自傷性潰瘍，以及皰疹病毒感染所引起的口腔潰瘍，后兩者以小孩多見。惡性的口腔潰瘍表現(xiàn)多種多樣，常見的是口腔癌，專家表示，目前幾乎每周都診治口腔癌患者，當(dāng)中最常見的是舌癌和黏膜白斑癌變，此外還有唇癌、牙齦癌、口底癌。值得注意的是，其他全身系統(tǒng)疾病的惡性腫瘤可在口腔表現(xiàn)為潰瘍，比如，有患者牙齦潰瘍查出白血病；口腔潰瘍查出了惡性淋巴瘤；有患者口腔黏膜出現(xiàn)黏膜斑，查出了梅毒、艾滋病等性病；還有干燥綜合征、紅斑狼瘡、帶狀皰疹等患者。因此，不應(yīng)忽視口腔潰瘍背后“潛伏”的其他問題。每年有3次以上口腔潰瘍，并懷疑口腔潰瘍不尋常的患者，應(yīng)就診排查清楚所患疾病，然后及時轉(zhuǎn)到?？七M(jìn)行治療。南陽市第六人民醫(yī)院皮膚性病科主治醫(yī)生科室咨詢電話：0377-63618656

今天朋友圈分享了一例常見的口腔潰瘍居然和反復(fù)肛周膿腫的復(fù)發(fā)有關(guān)系！很多小伙伴有點(diǎn)不太理解？今天跟大家順便分享一點(diǎn)自己的臨床心得：肛腸科醫(yī)生對可見的膿腫、肛瘺、重度痔瘡等其實都不怕，怕的是號稱“亞腫瘤”的“炎癥性腸病”?。ㄓ行┤艘豢囱装Y，覺得沒什么，吃幾天消炎藥就好！但此炎非那炎?。┮驗榇搜?，與自身的免疫系統(tǒng)有關(guān)系！譬如白塞病！它以反復(fù)口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼睛發(fā)炎為特征（不一定每個人都有三大表現(xiàn)，有些只有其中一個表現(xiàn)）白塞病其中有個類型，叫腸型白塞病，常有腹痛、腹瀉、便秘以及便血為早期表現(xiàn)，臨床經(jīng)常當(dāng)普通炎癥處理！而且現(xiàn)在由于分科較細(xì)，肛腸科大多不看其他科特別是少見的風(fēng)濕免疫疾病，常規(guī)的查體以及問病史也容易忽略，偶爾的口腔潰瘍也大多歸類于上火（但其實如果喝下火涼茶你會發(fā)現(xiàn)越喝越麻煩）對于很多病友，生殖器潰瘍也大多難以啟齒，現(xiàn)在很多臨床醫(yī)生大多也不會讓你脫下褲子好好檢查一下！而眼科疾病，大多由于血管炎不嚴(yán)重，偶爾看東西不舒服也不太正規(guī)去看眼科醫(yī)生，至多在藥店買瓶眼藥水滴滴，眼底鏡很多人不會去看；即使做了腸鏡，發(fā)現(xiàn)回盲部的潰瘍，也不會第一時間想到白塞?。≈炼喈?dāng)普通炎癥、定期復(fù)查就行；頂多吃點(diǎn)消炎藥就算比較重視啦?。ǖ銜l(fā)現(xiàn)即使是吃了一個月的消炎藥，也是不怎么管用）而肛周膿腫的復(fù)發(fā)，盡管與白塞病潰瘍的高發(fā)部位（回盲部）不一致，更容易逃脫臨床醫(yī)生的思維視野！（很多會第一時間說，發(fā)作部位不典型，從而把其排除在外）有經(jīng)驗的風(fēng)濕科醫(yī)生會認(rèn)真詢問相關(guān)病史（而這基本是臨床確診白塞病的主要根據(jù)），小劑量試用一定的激素或免疫抑制劑，有效后更加確診該病后規(guī)范系統(tǒng)用藥，大多能夠控制！而這過程處處充滿概率與矛盾風(fēng)險，如果是普通炎癥，用了激素后會導(dǎo)致感染擴(kuò)散、從而加大治療難度！所以，下次經(jīng)常肚子痛、口腔長潰瘍，菊花腫痛總好不了，別忘了做一個電子結(jié)腸鏡，必要時查一下免疫指標(biāo)，身體各個小問題（譬如生殖器、眼睛）及時到各?？坪煤每匆幌?！

可供白塞氏病患者朋友參閱，風(fēng)濕?？漆t(yī)生的治療是有原則的，不同的白塞氏病患者因為病情不同，治療方案也可能差別比較大！總體原則典型的白塞病呈現(xiàn)復(fù)發(fā)-緩解進(jìn)程，治療的目標(biāo)是迅速抑制炎癥加重和復(fù)發(fā)，以預(yù)防不可逆的臟器損傷。應(yīng)該根據(jù)年齡,性別,器官的類型和嚴(yán)重程度以及病人的意愿個體化治療。眼、血管、神經(jīng)和腸胃的受累可能與不良預(yù)后相關(guān)。在許多患者疾病表現(xiàn)可能隨著時間的推移而改善。皮膚粘膜受損局部糖皮質(zhì)激素可應(yīng)用于口腔和生殖器潰瘍的治療。秋水仙堿應(yīng)該作為首先嘗試預(yù)防復(fù)發(fā)性黏膜與皮膚的病變，尤其以結(jié)節(jié)性紅斑或生殖器潰瘍?yōu)橹饕∽冋摺Ｇ鹫钅摪捫云ふ罨蝠畀彉悠ふ顟?yīng)參考治療尋常型痤瘡一樣采用局部或系統(tǒng)性措施。小腿的潰瘍在BS可能是由于血管炎導(dǎo)致的靜脈瘀血或閉塞。應(yīng)該與皮膚科醫(yī)生和血管外科醫(yī)生共同制訂治療方案。硫唑嘌呤，沙利度胺，α干擾素，TNF抑制劑或阿普斯特可在特定病例中使用。眼部受累BS相關(guān)的葡萄膜炎需要以誘導(dǎo)并維持緩解為終極目標(biāo)與眼科醫(yī)生密切合作。任何眼后節(jié)受累的BS和炎性眼病患者治療方案中應(yīng)包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素-A、α干擾素或單抗類TNF抑制劑之一。系統(tǒng)性使用糖皮質(zhì)激素只應(yīng)在聯(lián)合硫唑嘌呤或其他系統(tǒng)性免疫抑制劑的情況下使用。初發(fā)或復(fù)發(fā)性影響視力的急性葡萄膜炎患者，應(yīng)使用大劑量糖皮質(zhì)激素、英夫利昔單抗或α干擾素治療，玻璃體內(nèi)糖皮質(zhì)激素注入是在單側(cè)惡化患者全身治療之外的附加治療措施。單獨(dú)的前葡萄膜炎存在預(yù)后不良因素如年輕、男性、早期發(fā)作的患者，可考慮使用全身免疫抑制劑治療。急性深靜脈血栓形成在BS的急性深靜脈血栓形成治療中，糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素-A是被推薦應(yīng)用的。難治性靜脈血栓在難治性患者可以考慮使用單抗類TNF抑制劑。在評估出血風(fēng)險低及排除肺動脈動脈瘤的前提下可以考慮使用抗凝藥物。動脈受累肺動脈瘤患者的治療中，大劑量糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺是推薦的。難治性病例應(yīng)考慮應(yīng)用單抗類TNF抑制劑。對于高出血風(fēng)險患者，更傾向于開放性手術(shù)治療栓塞。主動脈和外周動脈瘤患者，在進(jìn)行修復(fù)干預(yù)前，應(yīng)用環(huán)磷酰胺和糖皮質(zhì)激素藥物治療是必要的，對于有癥狀的患者，手術(shù)或支架治療不應(yīng)推遲。胃腸受累BS的胃腸受累，應(yīng)通過內(nèi)鏡或影像學(xué)確認(rèn)。非甾體抗炎藥相關(guān)的潰瘍、炎癥性腸病以及結(jié)核等感染性疾病應(yīng)該被排除。難治性或嚴(yán)重的胃腸受累在穿孔、大出血、腸梗阻的情況下，應(yīng)該緊急手術(shù)治療。在病情急性加重時，應(yīng)考慮糖皮質(zhì)激素聯(lián)合緩解病情藥物如5-氨基水楊酸或硫唑嘌呤。嚴(yán)重或難治性患者，應(yīng)考慮單抗類TNF抑制劑或沙利度胺。⑨神經(jīng)系統(tǒng)受累急性發(fā)作的腦實質(zhì)受累應(yīng)使用大劑量糖皮質(zhì)激素治療，隨后逐漸減量，并同時聯(lián)合免疫抑制劑如硫唑嘌呤治療。這種情況下，應(yīng)該避免使用環(huán)孢素-A。單抗類TNF抑制劑應(yīng)考慮作為嚴(yán)重患者的一線治療藥物或在難治性病例中應(yīng)用。首次發(fā)生的腦血管靜脈血栓形成，應(yīng)使用大劑量糖皮質(zhì)激素治療，隨后逐漸減量。同時可短療程使用抗凝藥物。顱外部位的血管疾病篩查是必要的。關(guān)節(jié)受累秋水仙堿應(yīng)該是BS急性關(guān)節(jié)炎的初始治療。急性單關(guān)節(jié)炎患者可以關(guān)節(jié)腔注射糖皮質(zhì)激素。在復(fù)發(fā)性或慢性患者，可以使用硫唑嘌呤、α干擾素或TNF抑制劑治療。來源：卓正醫(yī)療余金泉科普文章

急性活動期，尤其是重要臟器受累時，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)預(yù)防復(fù)發(fā)，例如保持口腔內(nèi)清潔，避免進(jìn)食刺激性食物，及時控制口腔、咽部感染，可預(yù)防口腔病變發(fā)作。皮膚和眼部同樣也應(yīng)保持清潔。腸貝赫切特綜合征急性期腹瀉、腹痛及便血嚴(yán)重時，應(yīng)禁食，給予胃腸外營養(yǎng)、輸液甚或輸血等支持治療。①激素：是治療本病的主要藥物，可以減輕各種癥狀，能改善黏膜潰瘍和關(guān)節(jié)疼痛，對有眼部受損和中樞神經(jīng)受損者，宜及時應(yīng)用較大劑量。一般采用大劑量潑尼松（強(qiáng)的松）每天60～120mg，合并免疫抑制藥治療，如環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤及雷公藤總苷等。一旦病情控制，糖皮質(zhì)激素應(yīng)及時減量。②免疫抑制藥：是治療本病的另一種重要藥物，可以阻止疾病發(fā)展，與激素有協(xié)同作用，并能減少激素的用量。常用的有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、秋水仙堿、沙利度胺、環(huán)孢素等。③抗結(jié)核藥物：有結(jié)核病者，經(jīng)抗結(jié)核治療后病情緩解。常用抗結(jié)核藥物有異煙肼、利福平、利福定、乙胺丁醇等。④非甾體類抗炎藥：常用阿司匹林、吲哚美辛、尼美舒利、舒林酸（奇諾力）、雙氯芬酸（扶他林）、布洛芬（芬必得）等，對關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎有效。