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李雪主治醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 風濕免疫科 1、什么是白塞?。堪兹。˙ehcet’sDisease, BD），又稱為貝赫切特綜合征，是一種病因未明的慢性復發(fā)性血管炎性疾病，以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎和皮膚病變?yōu)橹饕卣?，被稱為典型的白塞病三聯(lián)征，并可累及全身任何大小和類型的血管。2、得白塞病的人多嗎？白塞病在我國、土耳其及東地中海地區(qū)廣泛分布，稱為“絲綢之路病”。北京大學人民醫(yī)院風濕免疫科既往的研究證實該病在我國的患病率為0.01%，這樣算下來，中國約有數(shù)十萬白塞病患者，數(shù)目眾多。3、白塞病這個名字聽起來很奇怪，為什么叫這個名字？以前從沒聽說過這個疾病，它是現(xiàn)代才有的疾病么？早在公元前4世紀，“醫(yī)學之父”希波克拉底就在其著作中記錄了一種小亞細亞地方病，該病具有口腔和生殖器潰瘍、慢性眼疾以及皮膚皰疹等表現(xiàn)，酷似白塞病。而在我國漢朝，“醫(yī)圣”張仲景也在他的傳世名著《傷寒雜病論》中描述了一種名為“狐惑”的疾病，該病特點“狀如傷寒，默默欲眠，目不得閉，臥起不安，蝕于喉為惑，蝕于陰為狐”。這是我國最早的關于白塞病的記錄。而現(xiàn)代醫(yī)學對于白塞病的報道，始于1937年，由土耳其眼科醫(yī)師Behcet首先報道并總結(jié)了3例典型疾病，因此該疾病以該醫(yī)生名字而命名，其中文翻譯就是貝赫切特綜合征，簡稱白塞病。4、白塞病的病因是什么？白塞病從本質(zhì)上來講是具有一定遺傳背景的個體自身免疫系統(tǒng)出現(xiàn)紊亂而引起的自身炎癥性疾病，它主要侵犯體內(nèi)大大小小的動脈、靜脈或者毛細血管，根據(jù)受累血管的不同而臨床表現(xiàn)各異。目前研究證實遺傳基因HLA-B51與白塞病發(fā)病相關，所以白塞病的發(fā)病有一定的遺傳易感性。5、白塞病的表現(xiàn)都有哪些？ 白塞病臨床表現(xiàn)多樣，大多數(shù)患者以反復口腔潰瘍?yōu)槭装l(fā)癥狀，通常每年發(fā)作3次以上，潰瘍較深、較大，成片出現(xiàn)，口、唇、頰粘膜、咽喉都可以受累。也有部分患者首先出現(xiàn)外陰潰瘍，男性主要表現(xiàn)為陰囊潰瘍，而女性累及陰唇、陰道和子宮頸。眼部是白塞病的主要致殘器官，可出現(xiàn)眼炎甚至眼底出血等，眼炎反復發(fā)作可造成嚴重的視力障礙甚至失明。白塞病的胃腸道表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、便秘、便血、潰瘍穿孔引起的突發(fā)劇烈腹痛等。神經(jīng)系統(tǒng)損害是白塞病的嚴重并發(fā)癥之一，其主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈、意識障礙、精神異常、腦膜刺激征、癲癇、下肢乏力、麻木、感覺障礙等。白塞病血管病變最常見表現(xiàn)是靜脈血栓形成，動脈受累可形成動脈瘤，常見于主動脈、腹主動脈和胸主動脈，腎動脈狹窄可致腎性高血壓，心臟血管受累可出現(xiàn)心悸、心絞痛、心律失常等。白塞病鮮為人知，其他專科醫(yī)生對此病也知之甚微，因此白塞病患者往往得不到早期、準確、有效的診療，從而導致病情遷延加劇，累及多臟器，給后期治療帶來困難。6、白塞病的危害大嗎？白塞病一旦有臟器受累，常反復發(fā)作，并可引起失明、白塞腦病、消化道穿孔、動脈瘤破裂等嚴重并發(fā)癥，預后很差，甚至引起患者死亡。此外白塞病對常規(guī)治療反應不佳、且多累及青壯年。因此，該病又是一種嚴重致殘性疾病，嚴重影響患者的生活質(zhì)量，對患者、家庭和社會都造成極大的經(jīng)濟負擔。7、白塞病的治療藥物都有哪些？白塞病的治療藥物包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及生物制劑等?；颊咝枰稍冿L濕免疫?？漆t(yī)師，根據(jù)不同的臟器受累情況，選擇不同的藥物，制訂個體化的治療方案。經(jīng)過正規(guī)、長期的治療，絕大部分白塞病患者的預后良好。8、哪些人需要去白塞病專業(yè)門診就診？ 有反復口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎、皮膚紅斑及血管病變等癥狀均可到白塞病專業(yè)門診就診，確診白塞病的患者可來門診評估病情、調(diào)整治療方案。2020年02月23日
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劉繼喜主任醫(yī)師 北京宜和醫(yī)院 內(nèi)科 1937年土耳其的貝赫切特醫(yī)生系統(tǒng)地提出了貝赫切特病，后來統(tǒng)一稱為白塞病。本病又被稱為絲綢之路病，因為東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高。好發(fā)年齡為16～40歲。是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道等器官，大部分患者預后良好，眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及大血管受累者預后不佳?？谇粷兪亲畹湫秃妥罨镜陌Y狀。幾乎100％患者均有復發(fā)性、痛性口腔潰瘍?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈，大約1～2周后自行消退而不留疤痕。重者潰瘍深大，偶可遺留疤痕。約75％患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似，但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇，愈合慢。約50％患者有眼炎，雙眼各組織均可累及。表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、疼痛、畏光流淚等，致盲率可達25％，是本病致殘的主要原因。皮損發(fā)生率高，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹等。同一患者可有一種以上的皮損。白塞病共有6個診斷項目。分別為：眼部病變（2分）、反復外陰潰瘍（2分）、反復口腔潰瘍（2分）、皮膚損害（1分）、神經(jīng)系統(tǒng)病變（1分）、血管病變（1分）、針刺試驗陽性（1 分），累計總得分≥4 分即符合白塞病診斷標準。腸白塞病是白塞病的一種特殊類型，發(fā)病率為白塞病10%～50%，從口腔到肛門的全消化道均可受累，好發(fā)年齡為20～40歲，其中男性患者病情常較重。腸型白塞病一般在白塞病發(fā)病4～5年以后出現(xiàn)，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性。約87%～92%患者出現(xiàn)腹痛，其中以右下腹疼痛最常見，癥狀類似闌尾炎表現(xiàn)。約30%出現(xiàn)消化道出血和穿孔。約25%的患者可以出現(xiàn)發(fā)熱。12.7%～29%的患者出現(xiàn)慢性腹瀉。主要的病理表現(xiàn)是中等及小血管的非特異性炎癥,致血管壁增厚、血管狹窄、閉塞, 繼而出現(xiàn)供血組織的壞死,潰瘍形成。內(nèi)鏡是最重要的診斷、評估腸白塞病病情活動和隨訪的手段。典型表現(xiàn)為回盲部孤立深大潰瘍或數(shù)個大的潰瘍（總數(shù)不超過5個），圓形或橢圓形潰瘍，潰瘍邊界清楚，基底部有滲出，潰瘍周圍的炎癥反應相對較少。臨床預后與臨床癥狀、潰瘍大小、潰瘍形態(tài)、潰瘍深度、炎癥程度及是否合并貧血相關。附圖為一青年男性腸白塞病的腸鏡表現(xiàn)。圖1：回盲部大潰瘍；圖2：回腸末端火山口樣潰瘍。本病目前尚無公認的有效根治辦法。多種藥物均可能有效，但停藥后易復發(fā)。急性活動期應臥床休息。發(fā)作間歇期要注意預防復發(fā)，如控制口、咽部感染，避免進食刺激性食物。輕癥患者可以使用柳氮磺胺吡啶(3～4g/天)、氨基水楊酸類(2.25～3g/天)。中到重度患者應在?？漆t(yī)生指導下進行。一般首先使用糖皮質(zhì)激素控制病情活動，并使用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、沙利度胺或生物制劑。免疫抑制劑藥物發(fā)揮治療作用需要3～6個月，因此，應當在激素使用過程中加用，聯(lián)合使用3～4月后再將激素逐漸減量至停用。 出現(xiàn)腸穿孔、大出血必要時行回腸結(jié)腸部分切除術，但要警惕術后復發(fā)率和二次手術。腸白塞病是白塞病的一種特殊類型，發(fā)病率低，病情復雜，缺乏統(tǒng)一的治療共識，治療難度大。治療隨訪過程中要仔細觀察病情變化，及時進行疾病活動評估，加強多學科合作。對于出現(xiàn)體重減輕和發(fā)熱的，應當警惕結(jié)核，及時采取相應的治療措施。圖1 回盲部大潰瘍圖2 回腸末端火山口樣潰瘍主要參考文獻：1. 白塞病診斷和治療指南，中華風濕病學雜志，2011。2. 葉京芬，管劍龍。腸白塞病病情評估和預后因素研究進展。3. 范圣先，李幼生。 腸型白塞病的診斷和治療進展。4.何金蓮。腸白塞病與克羅恩病的鑒別診斷研究進展。5.Skef Wasseem,etc. Gastrointestinal Behet's disease: A review.6. Hatemi Ibrahim,etc. Gastrointestinal Involvement in Behcet Disease.2020年01月14日11724
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呂平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血管外科 原創(chuàng)：武漢協(xié)和醫(yī)院血管外科 劉琴、Lyu（呂平）概述白塞病，也稱為白塞綜合征，是一種罕見的疾病，可導致全身血管炎癥。這種疾病可以導致許多乍一看似乎無關癥狀和體征。癥狀包括口腔潰瘍、眼部炎癥、皮疹和皮膚破損，以及生殖器潰瘍。治療包括藥物治療，以減少白塞病的癥狀和體征，并防止嚴重并發(fā)癥，如失明。癥狀白塞病的癥狀因人而異，有時會反復發(fā)作，有時會隨著時間的推移變得不那么嚴重。其癥狀和體征取決于你身體的哪個部位受到了影響。受白塞病影響的部位包括：@口腔：與口腔潰瘍相似的疼痛性口腔潰瘍是白塞病最常見的癥狀。它們一開始是口腔內(nèi)隆起的圓形病變，很快就會變成疼痛的潰瘍。盡管潰瘍今后還會復發(fā)，但通常在一到三周內(nèi)痊愈。@皮膚；有些人會在身上長出痤瘡樣潰瘍。另一些則會在皮膚上長出紅色、隆起和柔軟的結(jié)節(jié)，尤其是小腿，生殖器上。呈紅色、開放性的潰瘍可以發(fā)生在陰囊或外陰。這些潰瘍通常是伴有疼痛，且會留下疤痕。@眼睛。眼睛發(fā)炎(葡萄膜炎)會導致紅腫、疼痛和視力模糊，尤其會出現(xiàn)在雙眼。對于患有白塞病的人，上述癥狀可能會反復出現(xiàn)。@關節(jié)。白塞病患者的關節(jié)腫脹和疼痛常常出現(xiàn)在膝蓋。腳踝、肘部或手腕也可能受累。癥狀和體征一般持續(xù)一到三周，然后自行消失。@血管。當血凝塊形成時，靜脈和動脈的炎癥可導致手臂或腿部發(fā)紅、疼痛和腫脹。大動脈的炎癥可導致嚴重并發(fā)癥，如動脈瘤和血管狹窄或堵塞。@消化系統(tǒng)。白塞病患者的消化系統(tǒng)可出現(xiàn)多種癥狀和體征，包括腹痛、腹瀉和出血。@大腦。大腦和神經(jīng)系統(tǒng)的炎癥可導致頭痛、發(fā)燒、定向障礙、平衡障礙甚至中風。及時就醫(yī)如果你注意到出現(xiàn)這些不尋常的癥狀和體征，表明可能有白塞病，需要預約醫(yī)生。或者如果你已經(jīng)被診斷出這種情況，但出現(xiàn)了新的癥狀和體征，也需要去看醫(yī)生。病因白塞病可能是一種自身免疫性疾病，也就是身體的免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊了自身的一些健康細胞。白塞病是遺傳和環(huán)境因素共同作用下的結(jié)果。白塞病的癥狀和體征被認為是由于血管炎癥(血管炎)引起。這種情況可能涉及各種大大小小的動脈和靜脈，并對全身造成損害。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)有幾種基因與這種疾病有關。一些研究人員發(fā)現(xiàn)，對于具有特定基因的人，病毒或細菌感染可引發(fā)白塞病，因此得出這些基因使他們?nèi)菀赘腥景兹 ＮｋU因素可能增加白塞病風險的因素包括:@年齡。白塞病通常影響二三十歲的男性和女性，不過兒童和老年人也可能患上這種疾病。@居住地。來自中東和東亞國家的人，包括土耳其、伊朗、日本和中國，更有可能得白塞病。@性別。雖然白塞病可發(fā)生在男性和女性身上，但這種疾病通常在男性身上更為嚴重。@基因。擁有某些特定基因與白塞病的高風險有關。并發(fā)癥白塞病的并發(fā)癥取決于你的癥狀和體征。例如，未經(jīng)治療的葡萄膜炎可導致視力下降或失明。因此，有白塞病眼部癥狀的人需要定期去看眼科專家(眼科醫(yī)生)，因為其治療可以幫助預防這種并發(fā)癥。診斷沒有哪個檢查可以確定你是否患有白塞病，所以醫(yī)生將主要依靠你的癥狀和體征。因為幾乎每個白塞病患者都會出現(xiàn)口腔潰瘍，在一年內(nèi)至少復發(fā)三次的口腔潰瘍通常是診斷白塞病所必需的。此外，白塞病的診斷至少需要兩個額外的癥狀，如:@反復出現(xiàn)的生殖器潰瘍@眼睛炎癥@皮膚潰瘍你可能需要做的檢查包括:@血常規(guī)或其他實驗室檢查可以排除其他疾??；@皮膚針刺反應:醫(yī)生將無菌針刺一下皮膚，一到兩天后檢查皮膚。如果檢測呈陽性，針插入皮膚的地方就會形成一個紅色的小腫塊。這表明你的免疫系統(tǒng)對輕微的損傷反應過度。治療白塞病沒有辦法根治的。如果你的癥狀比較輕微，你的醫(yī)生可能會建議你服用藥物來控制局部的疼痛和炎癥。局部癥狀也可能不需要服用藥物；對于有更嚴重癥狀和體征的患者，除了會給你開一些控制局部疼痛和炎癥的藥物外，醫(yī)生可能會給你開一些藥物，控制你全身的白塞病癥狀。白塞病癥狀和體征的個體化治療控制局部癥狀的藥物可能包括:@護膚霜、凝膠和藥膏。外用皮質(zhì)類固醇藥物直接應用于皮膚和生殖器潰瘍，以減少炎癥和疼痛。@口腔沖洗。使用含有皮質(zhì)類固醇和其他藥物的特殊漱口水可以減輕口腔潰瘍的疼痛。@眼藥水。如果炎癥輕微，含皮質(zhì)類固醇或其他消炎藥的眼藥水可以減輕眼睛的疼痛和發(fā)紅。白塞病的系統(tǒng)治療如果局部用藥不起作用，醫(yī)生可能會推薦一種名為秋水仙堿(Colcrys, Mitigare)的藥物治療復發(fā)的口腔和生殖器潰瘍。此外，秋水仙堿也可能改善關節(jié)腫脹。白塞病的嚴重病例需要積極治療，以控制白塞病局部癥狀造成的損害。如果你患有中度到重度白塞氏病，你的醫(yī)生可能會給你開這樣的處方:@皮質(zhì)類固醇來控制炎癥。皮質(zhì)類固醇，如強的松，可減少白塞病引起的炎癥。醫(yī)生常用另一種藥物來抑制免疫系統(tǒng)的活動即免疫抑制劑。皮質(zhì)類固醇的副作用包括體重增加、持續(xù)心絞痛、高血壓和骨質(zhì)疏松癥等。@免疫抑制劑。與白塞病相關的炎癥可以通過藥物治療后減輕，這些藥物可以防止你的免疫系統(tǒng)攻擊健康組織。這些藥物可能包括咪唑硫嘌呤 (Azasan, Imuran)， 環(huán)孢霉素(Gengraf, Neoral, Sandimmune)和環(huán)磷酰胺。但這些藥物會增加你感染的風險。其他可能的副作用包括肝腎問題、低血壓和高血壓等。@調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)反應的藥物。干擾素a-2b調(diào)節(jié)你的免疫系統(tǒng)的活動，以控制炎癥。它可以單獨使用或與其他藥物一起使用，以幫助控制白塞病患者的皮膚潰瘍、關節(jié)疼痛以及眼部炎癥。副作用包括流感樣的癥狀和體征，如肌肉疼痛和疲勞等。@阻斷一種叫做腫瘤壞死因子(TNF)的藥物對治療白塞病的一些癥狀和體征是有效的，特別是對那些有更嚴重或更耐藥癥狀的人。例如英夫利昔單抗(Remicade)和阿達利馬單抗(Humira)。副作用可能包括頭痛、皮疹和感染風險增加等。2019年12月09日2872
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 人生最不爽的事情是什么？非口腔潰瘍莫屬，吃飯?zhí)?、喝水疼、連說話也疼，完全不想張口。 幾乎每個人都長過口腔潰瘍，但大多數(shù)人的口腔潰瘍是短暫的和偶發(fā)的，或是不小心自己咬傷口腔黏膜而產(chǎn)生的，這種口腔潰瘍只需注意休息以及多吃水果和青菜，多能自愈。 但如果是長期反復發(fā)作的口腔潰瘍，甚至此起彼伏，那就要注意檢查有沒有自身免疫性的疾病，尤其是白塞病。一. 什么是白塞??？ 貝赫切特病，也稱白塞病，以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征，并累及多個系統(tǒng)的慢性血管炎癥性疾病。 本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，被稱為“絲綢之路病”。二. 白塞病是如何發(fā)展的？ 病理基礎為皮膚黏膜、視網(wǎng)膜、腦、肺等受累部位的血管炎性改變。 血管周有炎癥細胞浸潤，嚴重者有血管壁壞死，大、中、小、微血管(動、靜脈)均可受累，出現(xiàn)管腔狹窄和動脈瘤樣改變。三. 白塞病的3大分型 根據(jù)其內(nèi)臟系統(tǒng)的損害不同而分為血管型、神經(jīng)型、胃腸型等。 血管型指有大、中動脈和（或）靜脈受累者；神經(jīng)型指有中樞或周圍神經(jīng)受累者；胃腸型指有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等。四. 出現(xiàn)這2大癥狀一定要當心1.基本癥狀（1）口腔潰瘍：本病的首發(fā)表現(xiàn)，診斷本病的必備特征。口腔潰瘍常成批出現(xiàn)，也可單個發(fā)生。（2）外陰潰瘍：外觀與口腔潰瘍相似，但更易形成瘢痕，較少復發(fā)。（3）眼炎：常見葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，常引起的癥狀是視物模糊、視力減退、眼球充血等。（4）皮膚病變：結(jié)節(jié)性紅斑和針刺反應是具有診斷價值的皮膚體征。結(jié)節(jié)性紅斑多見于下肢的膝以下部位，對稱性，每個至少像銅板樣大，表面呈紅色的浸潤性皮下結(jié)節(jié)，有壓痛，分批出現(xiàn)，逐漸擴大，7～14天后其表面色澤轉(zhuǎn)為暗紅，有的可自行消退，僅在皮面留有色素沉著，很少破潰。針刺反應為在無菌條件下針刺后12～48小時開始出現(xiàn)米粒大小的紅色斑丘疹，繼而發(fā)展為水皰、膿皰和結(jié)痂，1～2周消退，有時1個月還有明顯痕跡。發(fā)生的主要原因是皮下血管炎和皮膚的高敏反應。2.系統(tǒng)性癥狀（1）關節(jié)損害：表現(xiàn)為相對輕微的局限性、非對稱性關節(jié)炎。主要累及膝關節(jié)和其他大關節(jié)。本病有時在HLA-B27陽性病人中可累及骶髂關節(jié)，與強直性脊柱炎表現(xiàn)相似。（2）消化道：常見癥狀為腹痛以及右下腹痛?；静∽?yōu)槎喟l(fā)性潰瘍，合并出血、穿孔等。（3）神經(jīng)系統(tǒng)：又叫神經(jīng)白塞病，中樞神經(jīng)受累較多見，周圍神經(jīng)受累較少見?？捎蓄^痛、頭暈，無菌性腦膜炎等。（4）血管：a. 大、中動脈炎：不論是體循環(huán)抑或是肺循環(huán)的動脈受累后可出現(xiàn)狹窄和動脈瘤，甚至在同一血管這兩種病變節(jié)段性交替出現(xiàn)，大動脈受累較中動脈更為常見。b. 大、中靜脈炎：本病靜脈受累的特點是除管壁炎癥外尚有明顯的血栓形成。 大靜脈炎主要表現(xiàn)為上、下腔靜脈的狹窄和梗阻，在梗阻的遠端組織出現(xiàn)水腫，并有相應表現(xiàn)。中靜脈的血栓性靜脈炎多見于四肢，尤其是下肢，亦見于腦靜脈。 其它可累及肺、腎、附睪等系統(tǒng)及器官。2019年10月10日2398
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張明亮主任醫(yī)師 湖南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 眼科 貝赫切特綜合征（Behcet’s syndrome，BS），既往稱為白塞病（Behcet's disease，BD），以眼部病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)者，稱作眼型Behcet病。是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，屬于血管炎的一種。于1937年由土耳其Behcet醫(yī)生首次提出。BS是一種以血管炎為基礎病理改變的慢性、多系統(tǒng)疾病，其特征性臨床表現(xiàn)為典型三聯(lián)征：口腔阿弗他潰瘍，陰部潰瘍及無菌性葡萄膜炎。白塞病的臨床疾病譜廣泛，包括皮膚、血管、關節(jié)、神經(jīng)系統(tǒng)、肺和腸道等均可受累。本病常見癥狀是口腔潰瘍反復發(fā)作、生殖器潰瘍等。臨床所見100%貝赫切特綜合征患者會出現(xiàn)反復口腔潰瘍、疼痛，潰瘍面較深、底部多為白色或黃色，可以同時在多個部位出現(xiàn)多個潰瘍（俗稱“口瘡”），包括舌、口唇、上顎、咽部等。潰瘍呈圓形或橢圓形，直徑約2～5mm，邊緣清楚，周圍有紅暈，中心微凹下，其上有灰黃色假膜覆蓋，潰瘍7～14天自然消退，但數(shù)日或更長時間又復發(fā)。多數(shù)潰瘍可自行好轉(zhuǎn)，但常反復發(fā)作，嚴重者疼痛劇烈，非常影響進食。本病80%的患者出現(xiàn)外陰部潰瘍，如男性及女性生殖器潰瘍，這些部位的潰瘍可較大，可以是單發(fā)的。本病多為雙眼發(fā)病，好發(fā)于20～40歲青壯年，是我國常見的葡萄膜炎之一，約占葡萄膜炎患者的16.5%，男性多女性，復發(fā)率高，病程長，緾綿難愈。約有70～80％的患者有眼部受累，一般發(fā)生于其他器官或系統(tǒng)發(fā)病之后1～2年，也有眼部病變首先出現(xiàn)者。貝赫切特綜合征引起葡萄膜炎不同于一般葡萄膜炎，易反復發(fā)作的葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎、神網(wǎng)膜血管炎、并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼、視神經(jīng)萎縮等。這些眼病嚴重影響視功能，開始往往是單眼、眼球前段病變，以后發(fā)展為雙眼、眼球后段病變。每發(fā)作一次，病情更為加重。病程長達數(shù)年或數(shù)十年，可導致失明的嚴重后果。但有報道，自眼病開始發(fā)生至視力喪失所經(jīng)歷的病程，一般不超過5年，平均為3.36年。所以有醫(yī)生建議貝赫切特綜合征出現(xiàn)眼部癥狀要先來眼科治療葡萄炎，希望能盡量保留還沒有受損的部分視力，避免失明。本病傷及關節(jié)可出現(xiàn)關節(jié)疼痛或腫脹，可以單個或多個關節(jié)，下肢關節(jié)多見，可以伴胳膊和腿疼，嚴重者出現(xiàn)關節(jié)積液、滑膜炎。本病傷及皮膚可出現(xiàn)紅斑樣、痤瘡樣皮疹。本病比較常見的表現(xiàn)是消化道癥狀，包括吞咽困難或吞咽時胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血，或自己摸到腹部有包塊，體重下降、消瘦，沒有食欲，這些癥狀可都出現(xiàn)或只出現(xiàn)其中一個，做胃鏡或腸鏡的患者發(fā)現(xiàn)有“潰瘍”。本病不常見的有中樞神經(jīng)系統(tǒng)，手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力，還可出現(xiàn)一側(cè)的手腳癱瘓，嚴重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風”的表現(xiàn)，這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經(jīng)系統(tǒng)。心血管系統(tǒng)少部分患者可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓，嚴重者還可以并發(fā)肺栓塞。呼吸系統(tǒng)的病變患者可出現(xiàn)活動后氣短、憋氣，胸口疼痛甚至暈厥。貝赫切特綜合征國際診斷標準①反復口腔潰瘍：有醫(yī)生觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍或瘢痕，1年內(nèi)反復發(fā)作≥3次。②反復生殖器潰瘍：有醫(yī)生觀察到或患者訴說生殖器有阿弗他潰瘍，尤其是男性。③眼部病變：前和（或）后葡萄膜炎，裂隙燈檢查時玻璃體內(nèi)可見有細胞浸潤，或視網(wǎng)膜血管炎。④皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑樣病變、假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹（未服用糖皮質(zhì)激素而出現(xiàn)者）。⑤針刺反應陽性：以20號無菌針頭，斜刺入皮內(nèi)，24～48h由醫(yī)生判定結(jié)果。凡有反復口腔潰瘍并伴有其余4項中的2項者，可確診為本病。2019年04月29日7020
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管劍龍主任醫(yī)師 復旦大學附屬華東醫(yī)院 風濕免疫科 問題目錄作者：管劍龍（MD；Ph.D）主任醫(yī)師、教授、博士生導師。1、什么是白塞?。?、白塞病是怎么回事，白塞病有哪些危害？3、白塞病是怎么引起的，為什么會得白塞??？4、兒童和老年人會得白塞病嗎？5、白塞病會遺傳給孩子嗎？6、白塞病是性病嗎？會傳染嗎？7、白塞病的先兆癥狀有哪些？8、白塞病是怎樣臨床分型的？9、白塞病怎么檢查，檢查哪些項目？10、白塞病沒有腹痛、腹瀉，還要腸鏡檢查嗎？11、白塞病吃什么藥好？常見的藥物副作用？12、白塞病最佳治療時機和最佳治療方法？13、白塞病中醫(yī)證型，有什么好中藥方子嗎？14、白塞病能治愈和除根嗎？會復發(fā)嗎？15、白塞病能生孩子嗎？16、白塞病外科手術的選擇和時機？17、白塞病日常防護方法有哪些？18、白塞病吃什么好？食療能治好嗎？19、白塞病的心理輔導？20、白塞病如何鍛煉，提高免疫力？2017年07月14日14602
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陳劍主治醫(yī)師 澧縣中醫(yī)醫(yī)院 眼科 一、 定義: 白塞病又叫白塞綜合癥（Behcet）是一種以葡萄膜炎，口腔潰瘍和皮膚損害為特征的多器官慢性自身免疫性疾病。 二、病因: 可能與細菌，皰疹病毒感染有關。 三、主要癥狀: 1.反復發(fā)作的口腔阿弗他潰瘍,大于3次/年（為多發(fā)性，反復發(fā)作，疼痛明顯一般持續(xù)7到14天）。 2.皮膚病損:包括結(jié)節(jié)性紅斑、皮下栓塞性靜脈炎，針刺反應陽性（主要表現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣皮疹，潰瘍性皮炎，膿腫）。 3.眼部病損:葡萄膜炎或視網(wǎng)膜血管炎 。 4.復發(fā)性生殖器潰瘍（為疼痛性 ）。 四、次要癥狀: 1.關節(jié)炎病損:關節(jié)紅、 腫、痛。 2.胃腸系統(tǒng)病損。 3.附睪炎。 4.血管病損:靜脈血栓、動脈瘤。 5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)病損，腦干綜合征、腦膜炎綜合癥。 五、常見并發(fā)癥: 并發(fā)性白內(nèi)障，繼發(fā)性青光眼，增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變，視網(wǎng)膜萎縮 和視神經(jīng)萎縮等。 六:治療: 1.環(huán)孢素:3至 5mg／（kg.d)，待病情穩(wěn)定后，逐漸減量一般治療時間在一年以上，此外尚可選用秋水仙堿。在治療過程中，應每兩周行，肝腎功能，血常規(guī)，血糖等檢查，如發(fā)現(xiàn)異常，應減藥或停藥。 2.糖皮質(zhì)激素:不易長期大量使用，出現(xiàn)以下情況都可以使用，眼前段受累特別是前房積膿者可給予糖皮質(zhì)激素滴眼液滴眼。出現(xiàn)嚴重的視網(wǎng)膜炎或視網(wǎng)膜血管炎，在短期內(nèi)可造成視功能嚴重破壞，可大劑量短期使用。與其他免疫抑制劑聯(lián)合應用，使用劑量一般為，20到30mg／d。 3.睫狀肌麻痹劑:用于眼前段受累者。 4.其他:出現(xiàn)并發(fā)性白內(nèi)障，應在炎癥完全控制后考慮手術治療。出現(xiàn)繼發(fā)性青光眼，應給予相應的藥物治療，手術治療應非常慎重。在炎癥未完全控制時，手術易誘使葡萄膜炎復發(fā)。 本文系陳劍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年10月11日8306
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