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黃蓉副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 口腔潰瘍是白塞病診斷中一個非常重要的體征。在不同的診斷標準中，口腔潰瘍在白塞病確診中的權重都很高。比如： 1990年BD-ISG（Behcet’s Disease - International Study Group）提出的白塞病診斷標準：以復發(fā)性口腔潰瘍（1年內(nèi)至少復發(fā)3次）為基礎，加下述任意兩項可確診：①復發(fā)性生殖器潰瘍；②眼病變（前和/或后葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎）；③多形性皮膚病變（結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或膿丘疹、非發(fā)育性的痤瘡樣結(jié)節(jié)）；④皮膚針刺反應陽性。 或者2013年發(fā)表的白塞病國際標準（International Criteria for Behcet’s Disease (ICBD)）：眼部病變、生殖器潰瘍、口腔潰瘍分別為2分，皮膚病變、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、血管病變分別為1分，針刺反應陽性可以額外加1分，總得分≥4分者可診斷白塞病。 在1990年的BD-ISG中，是以口腔潰瘍?yōu)榛A，再加上其它體征。在2013年的國際標準中，口腔潰瘍得分為2分，而4分就診斷為白塞。由此可見口腔潰瘍的權重多高。 白塞病的口腔潰瘍具有復發(fā)，疼痛，自限的特征。那么多少的頻率才可能是白塞病的口腔潰瘍？如上述診斷標準中提到的至少一年內(nèi)3次以上。 可以實際工作中，經(jīng)常發(fā)現(xiàn)白塞病的葡萄膜炎患者并沒及時診斷出白塞病，這是因為忽略了對患者口腔潰瘍病史的詢問或者是詢問不精準未得到有用信息。 最近遇到一個患者，她的葡萄膜炎表現(xiàn)非常符合白塞性葡萄膜炎表現(xiàn)，于是詢問她：“你有口腔潰瘍嗎？”回答“沒有”。于是我又換種方式問道：“在這一年中，365天中，你有口腔潰瘍嗎？”她回答：“有的，4、5次總有的”。她補充道：“我先以為是葡萄膜炎發(fā)病前以及發(fā)病中有沒有口腔潰瘍，剛好這個月沒有口腔潰瘍”。 最終這位患者確診了白塞病。這樣的情況很多，我也在工作中不斷修正和患者交流的方式，才提煉出對診斷有價值的信息，最終給出正確診斷，讓患者得到正確治療。2022年01月01日
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李玉慧主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 風濕免疫科 白塞病臨床表現(xiàn)多樣，大多數(shù)患者以反復口腔潰瘍?yōu)槭装l(fā)癥狀，通常每年發(fā)作3次以上，也有部分患者首先出現(xiàn)外陰潰瘍，男性主要表現(xiàn)為陰囊潰瘍，而女性累及陰唇、陰道和子宮頸。眼部葡萄膜炎是白塞病的主要致殘器官，眼炎反復發(fā)作可造成嚴重的視力障礙甚至失明。胃腸道表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、便秘、便血、潰瘍穿孔等。神經(jīng)系統(tǒng)損害也可出現(xiàn)，其主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈、意識障礙、癲癇、麻木等。白塞病血管病變最常見表現(xiàn)是靜脈血栓形成，動脈受累可形成動脈瘤，常見于主動脈、腹主動脈和胸主動脈，腎動脈狹窄可致腎性高血壓，心臟血管受累可出現(xiàn)心悸、心絞痛、心律失常等。2021年10月11日1912
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馮砅錦副主任醫(yī)師 海軍軍醫(yī)大學第三附屬醫(yī)院 病理科 炎癥性腸病（IBD），是一組非特異性腸道炎癥性疾病，至今發(fā)病機制未明，主要包括潰瘍性結(jié)腸炎（ulcerative colitis UC），克羅恩?。–rohn’s disease, CD），以及未定型的腸炎。綜合起來可以概況為易感基因驅(qū)動，免疫功能亢進，環(huán)境因素協(xié)同共同導致疾病的產(chǎn)生。臨床表現(xiàn)主要是反復的腹痛、腹瀉和粘液血便，病程長、難以徹底治愈、反復發(fā)作導致疾病遷延不愈；最后會導致腸道狹窄梗阻、腸道穿孔及腸瘺等嚴重的并發(fā)癥；最終患者不得不外科手術干預；另外該組疾病重癥患者，會導致嚴重的營養(yǎng)不良，如果患者為幼兒和青少年，常常會影響生長發(fā)育。所以增進對IBD的認識，正確診斷炎癥性腸病，臨床意義重大。 炎癥性腸病（IBD），臨床表現(xiàn)缺乏特征性，而病理形態(tài)學改變同樣沒有絕對的特異形態(tài)，IBD病理形態(tài)的多樣性還體現(xiàn)在，不同的患者或者同一患者在疾病的不同階段都會出現(xiàn)不同的形態(tài)學改變，病理診斷標準難以形成和固定。在診斷改組疾病時候，需要和感染性腸炎、藥物性腸炎、缺血性腸炎、腸結(jié)核、腸白塞氏病、淋巴瘤等各種腸道疾病進行鑒別診斷。所以，炎癥性腸?。↖BD），的正確診斷，需要綜合臨床、影像和病理形態(tài)綜合分析考慮得出。 本文的病例（腸道白塞氏病）主要是一個和炎癥性腸?。↖BD）容易混淆的腸道疾病，需要引起臨床、以及患者及其家屬等的重視和警惕。 患兒，男孩，8歲，2020年4月在某省醫(yī)院因反復腹痛及腸道梗阻，臨床診斷：潰瘍性結(jié)腸炎；行右半結(jié)腸切除手術，原單位病理診斷：右半結(jié)腸切除標本：結(jié)腸潰瘍性炎，伴漿膜面急性炎及異物肉芽腫形成；闌尾漿膜面急性炎；腸管兩側(cè)切緣粘膜慢性炎。 患兒到我院結(jié)直腸中心進一步治療，臨床申請了病理會診，我顯微鏡下仔細閱病理切片，并仔細追問了患兒的病史。上圖報告中藍色箭頭所示，異物肉芽腫也是提示在這次手術之前應該還有過腹腔手術病史，這也是細節(jié)之一，患兒年方8歲，就已經(jīng)經(jīng)歷至少2次手術，不得不令人高度關注。追問病史下來，患兒1-2歲，讓父母關注到起，就是反復的口腔潰瘍，遷延不愈；3年前，患兒出現(xiàn)腹痛，時好時歹，致使腹痛加重，并出現(xiàn)了腸梗阻癥狀，在當?shù)蒯t(yī)院誤以為闌尾炎，行手術（術中發(fā)現(xiàn)和闌尾炎不符，隨后略行剖腹探查術），進而患兒在所在地省人民醫(yī)院，行右半結(jié)腸切除術。鏡下見患兒右半結(jié)腸，見一個巨大的潰瘍，表面粘膜破壞徹底，局部隱匿性穿孔，伴化膿性腹膜炎，局灶漿膜面異物肉芽腫性炎，間質(zhì)淋巴組織高度增生，粘膜下層、肌間、漿膜下層可見大量的血管炎，部分血管呈蔥皮樣改變，血管壁增厚，部分內(nèi)皮損傷，結(jié)合上述詳實的病史，我分析——1、局灶異物肉芽腫性炎，和此手術前的剖腹探查術有關；2、淋巴組織增生，經(jīng)過T、B淋巴細胞重排結(jié)果陰性，HE形態(tài)排除了淋巴瘤可能。3、HE形態(tài)未見干酪樣肉芽腫，抗酸染色及TB-DNA（PCR）陰性，排除腸道結(jié)核。3、深潰瘍的形態(tài)，排除了潰瘍性結(jié)腸炎；結(jié)合血管炎、以及患者反復口腔潰瘍的病史，最終診斷為：白塞氏病，累及口腔和腸道。白塞氏病/白塞病又稱貝赫切特綜合征(Behcet syndrome),是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，本質(zhì)屬于血管炎，可以累及多個系統(tǒng)或器官。目前共識的診斷標準是：在反復口腔潰瘍基礎上，合并：皮膚損害、反復生殖器官潰瘍、眼部病變、以及針刺試驗陽性中任何2項。各類人群均可發(fā)生，中青年多見，無性別差異。因為該病是一個全身性疾病，其臨床表現(xiàn)包括：1、反復口腔潰瘍；2、生殖器官潰瘍；3、眼部疾病，包括眼睛紅腫、畏光、疼痛等；4、皮膚損害，包括反復發(fā)作的皮疹、結(jié)節(jié)紅斑等；5、關節(jié)腫疼；6、消化道病變，包括腹痛、腹瀉，粘液膿血便等；7、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如果腦部受累......確診后需要各種免疫調(diào)節(jié)的藥物治療，規(guī)律治療，如果不規(guī)范治療，甚至不治療預后不好。所以，針對該病例，我們要增進對白塞病的認識，對于一些反復出現(xiàn)的不適癥狀，我們都不能夠掉以輕心，我們要關心自己以及身邊人（尤其是老人、青少年及兒童），如有發(fā)現(xiàn)，可以觀察評估，可以咨詢求醫(yī)。對于生活，對于健康，對于自己，對于親人朋友，我們都要重視細節(jié)的觀察和發(fā)現(xiàn)，見微知著，因近查遠，由表及里，去偽存真，覓得真相，由此，對自己是真愛，對他人是大愛。學習無小事，生活無小事，健康無小事！共勉！2021年09月25日1092
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建磊磊主治醫(yī)師 復旦大學附屬華東醫(yī)院 風濕免疫科 建磊磊 管劍龍小時候，說起口腔潰瘍，大人們常說是缺少維生素了。 長大后，說起口腔潰瘍，總認為是上火了。 接觸醫(yī)學后，我們才發(fā)現(xiàn)口腔潰瘍可能是多種疾病的癥狀之一或藥物的副作用……接觸風濕病學，我們終于認識反復口腔潰瘍則是白塞病的早期信號。 30歲女性，反復口腔痛性潰瘍10余年，最初每年3-5次，每次1周可愈合，并未重視。近1年口腔潰瘍發(fā)作頻繁，每月1-2次，每次4-5枚潰瘍，遷延不愈，同時出現(xiàn)外陰潰瘍、視物模糊，看過口腔科、眼科，依然反復發(fā)作，困惑了很久的難題隨著在網(wǎng)絡上看到“白塞病”的字眼后就診風濕免疫科，得到了有效解決。那么，今天我們來揭開“白塞病”的神秘面紗，談談被誤會的“潰瘍”。 什么是白塞??？ 白塞病是一種以復發(fā)性口腔潰瘍?yōu)樽畛Ｒ娛装l(fā)癥狀，逐漸伴發(fā)外陰潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚粘膜病變?yōu)榛九R床特征，可能選擇性發(fā)生免疫性眼炎、胃腸道潰瘍、主動脈瓣返流、靜脈血栓栓塞癥、動脈瘤、動脈狹窄、關節(jié)炎、神經(jīng)系統(tǒng)損害或血細胞減少癥等1-2個寡器官損害的變異性血管炎。顧名思義，最常見首發(fā)為反復口腔潰瘍，但不局限于口腔潰瘍，還可以出現(xiàn)外陰潰瘍、腸潰瘍等。 如何識別白塞病的口腔潰瘍 口腔潰瘍?yōu)榭谇火つさ倪B續(xù)性、完整性受到破壞，進而口腔黏膜發(fā)炎、表層壞死性脫落形成的凹陷性病損，可以是單純的口腔粘膜疾病，也可以是一些疾病的部分臨床表現(xiàn)。所以，在初期發(fā)作口腔潰瘍時，我們需要敏銳識別出口腔潰瘍的疾病類型。 復發(fā)性口腔潰瘍（復發(fā)性口腔阿弗他潰瘍）：最常見的口腔黏膜?。恢辽?0%-25%的人患有此??；圓形或橢圓形潰瘍；臨床特征為“紅、黃、凹、痛”，即周圍紅暈帶、被覆黃假膜、中央凹陷、疼痛明顯；病因不明，可能與免疫、感染、遺傳、系統(tǒng)疾病、環(huán)境等有關；具復發(fā)性、周期性、自限性。 白塞病的口腔潰瘍：除復發(fā)性口腔阿弗他潰瘍，尚有外陰潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑、眼炎、胃腸道潰瘍、主動脈瓣返流、靜脈血栓栓塞癥、動脈瘤、動脈狹窄、關節(jié)炎、神經(jīng)系統(tǒng)損害或血細胞減少癥等其他表現(xiàn)。 警惕腫瘤可能的口腔潰瘍：位置固定，好發(fā)于口腔內(nèi)的“危險三角區(qū)”—舌腹、舌緣、口底、軟腭復合體；多單發(fā)較大潰瘍；底部凹陷較深；潰瘍深淺不一；邊緣不整齊；形態(tài)不規(guī)則；質(zhì)地較硬；痛感往往不明顯；長期不愈合；副腫瘤天皰瘡則是病情極為嚴重，眼睛發(fā)紅、口腔外陰廣泛糜爛。 創(chuàng)傷性口腔潰瘍：有口腔內(nèi)殘根、殘冠或不良修復體的刺激等創(chuàng)傷因素；深淺不一；形狀不規(guī)則；無周期性、復發(fā)性、自限性；去除創(chuàng)傷因素愈合快；創(chuàng)傷因素長期存在的老年人，可能會轉(zhuǎn)變?yōu)榭谇话? 特異性的致病因素造成的口腔潰瘍：如放射性口炎、結(jié)核分枝桿菌、單純皰疹病毒及HIV病毒感染形成的口腔潰瘍。 白塞病的嚴重后果 白塞病分為皮膚黏膜白塞病、眼白塞病、神經(jīng)白塞病、腸白塞病、心臟白塞病、血管白塞病、血液白塞病、關節(jié)白塞病8型。皮膚黏膜白塞病預后最好；腸白塞病如不及時治療，可致腸穿孔、梗阻、出血、腹膜炎等并發(fā)癥；眼白塞病錯過最佳治療時機或反復發(fā)作者，可出現(xiàn)前房積膿、白內(nèi)障、青光眼甚至失明；神經(jīng)白塞病臨床表現(xiàn)復雜多樣，病死率高，在出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀后的第一年內(nèi)死亡率高達25%，當出現(xiàn)腦干或脊髓癥狀、頻繁復發(fā)、疾病早期進展和實質(zhì)型NBD腦脊液細胞數(shù)增多時，預后不良；心臟白塞病伴主動脈瓣返流最常見，瓣膜脫垂常合并升主動脈擴張，常需Bentall手術治療，有切口流膿、不愈合、主動脈瓣周漏、機械瓣膜脫落、反復手術等風險，術后需加強風濕免疫科與心外科的密切合作；血管白塞病可出現(xiàn)血栓形成、管腔狹窄、閉塞、瘤樣擴張、內(nèi)漏、吻合口破裂等嚴重并發(fā)癥；血液白塞病常見白塞病合并MDS，以中老年多見，80%以上8號染色體三體異常，70%常伴消化道潰瘍，多有發(fā)熱、消瘦、血細胞減少。 白塞病如何治療 雖白塞病尚不能根治，但通過有效治療可達到癥狀緩解、病情控制、疾病復發(fā)減少。如僅是口腔潰瘍、外陰潰瘍等皮膚粘膜病變，不需要全身使用激素治療，可選用沙利度胺、秋水仙堿、羥氯喹等藥物。當出現(xiàn)皮膚粘膜以外的靶器官受累時，需要激素聯(lián)合環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制劑治療?？鼓[瘤壞死因子拮抗劑對預后較差的腸潰瘍、神經(jīng)白塞病、眼白塞病、血管白塞病有效。 偶爾口腔潰瘍，莫要驚慌；如是反復口腔潰瘍，務必去風濕免疫科篩查有無白塞病；白塞病不可怕，就怕我們對白塞病認識不足、診斷不及時、延誤治療。2021年07月07日3021
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 吃著燒烤看直播，直到失眠再熬夜，工作壓力一天比一天大……有些人就發(fā)現(xiàn)自己嘴里有了潰瘍。長出潰瘍后，日常進食，無論是酸甜苦辣還是冷熱溫涼，吃進嘴里只有一種感覺，大寫加粗的“痛”。而其中有部分的朋友，還會口腔潰瘍反復出現(xiàn)。黃閏月大夫在此提醒出現(xiàn)反復口腔潰瘍，一定不要忽視，不要簡單認為是“上火“或“維生素缺乏”，這有可能是“白塞病”發(fā)出的信號。什么是白塞病？跟普通口腔潰瘍有何區(qū)別？什么是白塞?。堪兹÷犉饋矸浅Ｄ吧?，但口腔潰瘍就不陌生了，一般出現(xiàn)口腔潰瘍都覺得是“上火”了，過段時間或者喝點涼茶就好了，不會特別在意。但白塞病可不只是口腔潰瘍那么簡單。白塞病也稱為貝赫切特綜合征，是1937年土耳其醫(yī)學家發(fā)現(xiàn)的一種疾病。屬于血管炎的一種。病變可侵害人體多個器官，包括口腔、皮膚、關節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等，主要臨床表現(xiàn)為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關節(jié)腫痛等。白塞病屬于中醫(yī)“狐惑”病范疇，而這一病名最早出在張仲景《金匱要略》中，原文記載：“狐惑之為病，狀如傷寒，默默欲眠，目不得閉，臥起不安，蝕于喉為惑，蝕于陰為狐，不欲飲食，惡聞食臭，其面目乍赤嗎，乍黑，乍白，蝕于上部則聲暍，甘草瀉心湯主之”；狐惑病“脈數(shù)，無熱，微煩，默默但欲臥，汗出，初得之三四日，目赤如鳩眼；七八日，目四眥黑”。從原文可以看出，張仲景記載的狐惑病有如下主要特點：蝕于喉為惑，蝕于陰為狐”，即以部位定名，兼“目赤如鴻眼”恰構成本病的主要特征，此記載早于現(xiàn)代醫(yī)學一千多年。如何判斷是否患上白塞病？01口腔潰瘍本病的首發(fā)表現(xiàn)，診斷本病的必備特征?？谇粷兂３膳霈F(xiàn)，也可單個發(fā)生。判斷標準為通常一年內(nèi)反復發(fā)作3次。有醫(yī)生觀察到或有患者訴說有阿弗他潰瘍。02外陰潰瘍外觀與口腔潰瘍相似，但更易形成瘢痕，較少復發(fā)。其判斷標準為有醫(yī)生觀察到或有患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。03眼炎常見葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，常引起的癥狀是視物模糊、視力減退、眼球充血等。判斷標準為前和(或)后色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內(nèi)有細胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。（圖源：攝圖網(wǎng)）04皮膚病變結(jié)節(jié)性紅斑和針刺反應是具有診斷價值的皮膚體征。結(jié)節(jié)性紅斑多見于下肢的膝以下部位，對稱性，每個至少像銅板樣大，表面呈紅色的浸潤性皮下結(jié)節(jié)，有壓痛，分批出現(xiàn)，逐漸擴大，7～14天后其表面色澤轉(zhuǎn)為暗紅，有的可自行消退，僅在皮面留有色素沉著，很少破潰。判斷標準是由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質(zhì)激素的青春期后患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)。05針刺反應為在無菌條件下針刺后12～48小時開始出現(xiàn)米粒大小的紅色斑丘疹，繼而發(fā)展為水皰、膿皰和結(jié)痂，1～2周消退，有時1個月還有明顯痕跡。發(fā)生的主要原因是皮下血管炎和皮膚的高敏反應。判斷標準為針刺試驗陽性。（有反復口腔潰瘍并有其他4項中2項以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾?。┤绾螀^(qū)分口腔潰瘍和口腔白塞？有些人也經(jīng)常出現(xiàn)口腔潰瘍，是不是一定是白塞病呢？到底是普通的口腔潰瘍還是白塞潰瘍？今天，教教大家如何區(qū)分口腔潰瘍和口腔白塞。辨認三步走：顏色—部位—形狀。（圖源：攝圖網(wǎng)）01辨顏色盡管兩者都會出現(xiàn)潰瘍情況，但是顏色還是有所區(qū)別。單純從口腔潰瘍方面來說，如果單純是黏膜的潰瘍引起的，那就好辦了，因為它很明顯就是黏膜出現(xiàn)了破潰，然后再經(jīng)過一定時間的變化，最后出現(xiàn)了顏色很淺，而不是特別偏白的那種潰瘍。但是白塞病就不一樣了，它除了出現(xiàn)這樣的潰瘍面之余，其顏色也比單純的口腔潰瘍會表現(xiàn)得更白一些。02辨部位大家都知道，這兩種病都會出現(xiàn)口腔潰瘍，但是單純依靠口腔的部位去辨別，顯然是不夠的。因為白塞病不僅是在口腔里出現(xiàn)這么簡單，身體的其他部位也會出現(xiàn)潰瘍，比如說最常見的部位包括生殖器、眼部等等。如果身體的這些地方也同樣出現(xiàn)潰瘍，那就要警惕起來了，有可能是白塞病導致的，需要到風濕科排查。03辨形狀大家可能會覺得，潰瘍就潰瘍，形狀還有不一樣的嗎？確實，同樣是潰瘍，但形狀還真有區(qū)別。首先，單純的口腔潰瘍，形狀會更偏小一些，直徑通常不會超過一厘米。而白塞病則不同，這種潰瘍面就會更大一些，而且形狀多是不規(guī)則的?？偟膩碚f，一般的口腔潰瘍只要休息充足、多吃蔬菜水果就能自愈。如果發(fā)現(xiàn)口腔潰瘍一直反復，一個月內(nèi)復發(fā)好幾次就要當心了，尤其反復口腔潰瘍的同時如果還伴有關節(jié)疼痛、眼睛發(fā)炎等癥狀。普通的口腔潰瘍反復發(fā)生時，難以與初期僅表現(xiàn)為口腔潰瘍的白塞病患者相鑒別，建議最好到風濕科門診就診，以免耽誤治療時機，造成不可挽回的損傷。下面，為大家準備一份避免口腔潰瘍的小貼士：1多吃新鮮蔬果；注意補充卵磷脂（蛋黃，大豆，牛奶等）；2保證優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入；保證B族維生素的攝入；3保證充足的睡眠；保持心情舒暢、樂觀開朗；4保證口腔衛(wèi)生；保證飲食清淡和生活規(guī)律。最后提醒一句：朋友們可要悠著點，口腔潰瘍就別一天到晚約火鍋燒烤局了?！ND·希望大家動動手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！2021年07月06日2620
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鄒峻主任醫(yī)師 復旦大學附屬華東醫(yī)院 風濕免疫科 Different phenotypes identified for Behet syndromeNature Reviews Rheumatology volume 17, page 188 (2021)白塞病，即Behet綜合征是一種異質(zhì)性的疾病，具有不同的臨床表現(xiàn)和預后。發(fā)表在《關節(jié)炎研究與治療》(Arthritis Research & Therapy)雜志上的兩篇論文已經(jīng)確定了Behet綜合征的各種表型，這可能是朝著個性化治療這種疾病的道路上邁出的有用的一步。通訊作者在一篇論文中說:“在日常實踐中，我們注意到Behet綜合征患者的主要器官受累情況各不相同?！崩纾谶@些患者中，葡萄膜炎很少與腸道病變重疊，反之亦然。為了探討這些不同的表型，研究人員對2012年9月至2020年1月期間在復旦大學華東醫(yī)院就診的860例Behet綜合征患者進行了橫斷面分析，發(fā)現(xiàn)了男性和女性不同的器官病變模式，包括男性患者丘疹膿皰性皮膚病變、眼部疾病、心血管疾病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)病變的發(fā)病率較高，女性患者生殖器潰瘍的發(fā)病率較高。聚類分析顯示了五個不同器官受累的患者亞組：皮膚和黏膜亞型、關節(jié)亞型、胃腸亞型、葡萄膜炎亞型和累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的心血管亞型?！耙恍┠c道和血管病變的患者沒有明顯的癥狀，”“這種聚集模式可以幫助我們避免對無腹部癥狀的葡萄膜炎患者進行不必要的內(nèi)鏡檢查。我們還可以對中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變患者的血管病變進行篩查。”研究人員在另一項研究中確定了一組類似的亞組，該研究調(diào)查了日本Behet綜合征患者的臨床群集?！拔覀冋撐牡囊粋€重要方面是，我們使用了兩個大型登記處進行分析:橫濱城市大學的大約600名Behet疾病患者和日本厚生勞動省的大約6000名患者，”該研究的通訊作者解釋說?！斑@種方法允許我們在兩個獨立的注冊中心驗證聚類分析?！蔽鍌€臨床群集包括粘膜皮膚亞型、粘膜皮膚伴關節(jié)炎亞型、胃腸亞型、眼睛亞型和神經(jīng)亞型。每個群體的比例隨著時間的推移而變化，包括胃腸道患者頻率的增加，這與日本和韓國以前的流行病學研究數(shù)據(jù)一致。鄒峻（校譯）2021年07月05日2712
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黃向陽主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風濕免疫科 白塞病，一定要警惕這九大癥狀！ 2019-09-16 00:00:02醫(yī)學界 白塞病是一種全身性免疫性系統(tǒng)疾病，可對人體多個器官造成傷害。這種疾病不僅會影響到患者自身的健康，也會給患者自身及患者家屬的心理造成很大的折磨，但是很多人都不了解這種疾病。 一 復發(fā)性口腔潰瘍 在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。白塞病出現(xiàn)具有顯著特征的口腔潰瘍，位于嘴唇內(nèi)側(cè)、牙齦、舌尖及其邊緣，頰黏膜、軟腭黏膜，單個或多個，一般3～5個，大小為大米粒到黃豆大(3～15毫米)。 潰瘍多呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形，有清楚但不整齊的邊緣。深淺不一，潰瘍底有黃或白苔，周圍可見紅暈。 潰瘍出現(xiàn)后，一般1～2周后愈合，常反復發(fā)作。嚴重者可有咽喉部潰瘍，且潰瘍大且深，癥狀重，愈合慢。 二 復發(fā)性外陰潰瘍 一般在口腔病變后發(fā)作，發(fā)生率75%，與口瘡性狀相似，女性常見外陰及陰道，男性在陰囊和陰莖，也可見于龜頭、肛門、子宮頸等處，男性疼痛著于女性。一般1-3周內(nèi)消退殘留疤痕，反復發(fā)作頻率低于口瘡。 三 眼部病變 部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變，出現(xiàn)眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清，可以一只或兩只眼睛受累。 四 皮膚病變 有些患者出現(xiàn)皮膚病變，表現(xiàn)為面部、胸背部或其他部位“青春痘“樣皮疹，或類似于“癤子”的表現(xiàn)，可自行好轉(zhuǎn)，但易反復發(fā)作。 一些患者會出現(xiàn)下肢發(fā)紺、腫脹和疼痛，可以觸摸到“疙瘩”，還有的患者下肢會出現(xiàn)反復發(fā)作的紅斑，大小不一，可以從黃豆到銅錢大小，按壓時疼痛，這種現(xiàn)象稱為“結(jié)節(jié)紅斑”。 另外有些患者在輸液或抽血針眼局部會出現(xiàn)紅腫或水皰或膿皰，多數(shù)在注射后24～72小時內(nèi)出現(xiàn)，這種現(xiàn)象被稱為“針刺反應”陽性。 五 關節(jié)炎 不少患者會出現(xiàn)關節(jié)疼痛或腫脹，可以單個或多個關節(jié)，下肢關節(jié)多見，可以伴胳膊和腿疼，嚴重者出現(xiàn)關節(jié)積液、滑膜炎。 六 神經(jīng)系統(tǒng)損害 有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力，還可出現(xiàn)一側(cè)的手腳癱瘓，嚴重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風”的表現(xiàn)，這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經(jīng)系統(tǒng)。 神經(jīng)系統(tǒng)最常受累的部位是腦干，也可見于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜，可以出現(xiàn)腦萎縮。 七 消化道損害 消化道任何部位均可以出現(xiàn)病變，但以回盲部多見，其次是結(jié)腸、胃等處。為多發(fā)性潰瘍，可深可淺，深者可造成胃腸穿孔。 臨床癥狀常見有右下腹疼、惡心、嘔吐、腹脹，消化道出血，急腹癥等。 八 心血管損害 少部分患者可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓，嚴重者還可以并發(fā)肺栓塞，患者可出現(xiàn)活動后氣短、憋氣，胸口疼痛甚至暈厥。 還有的患者可以出現(xiàn)動脈瘤，引起局部栓塞、缺血，動脈瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。 九 其他表現(xiàn) 肺部表現(xiàn)不太常見，主為咯血，可能是肺動脈瘤形成支氣管瘺所引起，另外，可見咳嗽，胸膜炎、肺動脈瘤、肺栓塞及氣管支氣管潰瘍等。 腎臟受累可出現(xiàn) 間歇性蛋白尿、血尿。約10%的白塞病出出附睪炎，表現(xiàn)睪丸疼痛、腫脹，持續(xù)1-2周，可反復發(fā)作。 此外，部分患者急性發(fā)作時伴有高熱，疲倦、食欲不振、 易出汗等癥狀，也可有全身淋巴結(jié)腫大。長期低熱者也不少見。 附三大檢查方法 實驗室檢查 白塞病無特異性實驗室異常?；顒悠诳捎屑t細胞沉降率(ESR)增快、C反應蛋白(CRP)增加；部分患者冷球蛋白陽性，血小板凝集功能增強。HLA-B51陽性率57％~88％，與眼、消化道病變相關。 針刺反應 用20號無菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.15 cm沿縱向稍作捻轉(zhuǎn)后退出，24～48h后局部出現(xiàn)直徑＞2mm的毛囊炎樣小紅點或膿皰疹樣改變?yōu)殛栃浴? 此試驗特異性較高且與疾病活動性相關，陽性率為60％~78％。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價值。 特殊檢查 神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細胞數(shù)輕度升高。腦CT及磁共振(MRI)檢查對腦、腦干及脊髓病變有一定幫助，急性期MRI的檢查敏感性高達96.15％，可以發(fā)現(xiàn)在腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號。 MRI可用于神經(jīng)白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。胃腸鋇劑造影及內(nèi)窺鏡檢查、血管造影、彩色多普勒有助診斷病變部位及范圍。 參考文獻： [1]周中和， 何祥. 神經(jīng)白塞病臨床研究進展[J]. 臨床神經(jīng)病學雜志， 2004， 17(1)：71-72. [2]王夢迪， 周靜威， 孫衛(wèi)衛(wèi)，等. 白塞病的臨床研究進展[J]. 風濕病與關節(jié)炎， 2017， 6(4)：70-74. [3]寧磊， 汪運山， 高華. 白塞病實驗室診斷[J]. 醫(yī)學檢驗與臨床， 2006， 17(5)：50-52. 39健康網(wǎng)版權所有。2021年04月12日4770
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2021年03月25日1836
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黃艷主治醫(yī)師 浙江醫(yī)院 風濕免疫科 白塞病是一種以復發(fā)性口腔潰瘍?yōu)樽畛Ｒ娛装l(fā)癥狀，逐漸伴發(fā)外陰潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚黏膜病變?yōu)榛九R床特征，發(fā)病年齡多見于20~40歲。是一種變異性血管炎。主要表現(xiàn)為復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及心臟、血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關節(jié)、附睪等器官。皮膚黏膜為基本臨床表型，預后良好；重要臟器累及尤其是出現(xiàn)葡萄膜炎、心臟或大血管累及、腦干梗死或腸道巨大潰瘍是主要致殘，甚至致死原因。皮膚黏膜表現(xiàn)與內(nèi)臟損害不完全平行，發(fā)熱多見于具有內(nèi)臟損害的患者。口腔潰瘍常為首發(fā)癥狀，幾乎所有患者均有復發(fā)性口腔潰瘍，可發(fā)生在口腔內(nèi)的任何部位，單發(fā)或多發(fā)。邊緣清楚，圓形或類圓形，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為出血帶，大約1~2周后自行消退而不留瘢痕。約半數(shù)患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。潰瘍深大，疼痛劇烈，愈合時間較長。受累部位為女性外陰、陰道或?qū)m頸，男性陰囊、陰莖或肛周等處。生殖器潰瘍疼痛劇烈，愈合時間長，影響患者日常生活。皮膚損害發(fā)生率高，可達80%~98%，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹或多形紅斑等。眼：葡萄膜炎常為雙眼，眼前段表現(xiàn)為虹膜睫狀體炎，可伴有無菌性前房積膿；后段表現(xiàn)為后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜血管炎，可出現(xiàn)玻璃體視網(wǎng)膜出血、黃斑囊樣水腫，甚至黃斑裂孔、視神經(jīng)萎縮等，導致視功能降低或完全喪失。腸：回盲部和（或）其他腸段潰瘍，食管潰瘍具有典型性，即潰瘍面積較大，創(chuàng)面較深，形態(tài)呈圓形或橢圓形，邊界分明。臨床表現(xiàn)無特異性，體征多有右下腹壓痛。大部分患者無明顯消化道癥狀和體征，易漏診誤診。血管：血管累及10%~20%合并大中血管炎，其中5%為動脈瘤，其死亡和致殘率高。靜脈受累較動脈更多見，靜脈血栓栓塞癥（VTE）是白塞病最常見累及的血管。神經(jīng)系統(tǒng)：主要表現(xiàn)為腦實質(zhì)血管炎病灶和靜脈竇血栓，多見于長病程患者。急性期最常見表現(xiàn)為頭痛和發(fā)熱，而慢性進展期可表現(xiàn)為人格改變、括約肌功能障礙、不自主運動、偏癱、失語、截癱、感覺障礙、共濟失調(diào)?？捎蓄^痛、癲癇、無菌性腦膜炎、精神異常等表現(xiàn)。腦動脈病灶罕見，可表現(xiàn)為頸動脈、椎動脈閉塞或動脈瘤。周圍神經(jīng)受累較少，表現(xiàn)為四肢麻木無力等。腦增強磁共振檢查通常無強化病灶，可見腦萎縮，尤其是腦干。神經(jīng)系統(tǒng)損害患者多數(shù)預后不佳，腦干和脊髓受累是本病致殘致死的主要原因之一。心臟：累及較罕見，可表現(xiàn)為心肌炎、心內(nèi)膜炎、心包炎和心律失常，可伴心房、心室炎性假瘤，冠狀動脈血管炎和心內(nèi)血栓少見，以主動脈瓣關閉不全或伴有二尖瓣病變最常見。關節(jié)：半數(shù)患者有關節(jié)癥狀，表現(xiàn)為少關節(jié)、非對稱性關節(jié)炎。人類白細胞抗原（HLA-B27陽性患者可有骶髂關節(jié)受累。其他：少部分患者出現(xiàn)血細胞減少，合并骨髓增生異常綜合征（myelodysplastic syndromes,MDS），具有回盲部潰瘍，8號染色體三體等臨床特征。白塞病是慢性疾病，需要長期治療與隨訪。眼、心血管、神經(jīng)和胃腸道受累可能與預后不良有關。2021年03月10日1447
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