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2011年08月19日
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張士發(fā)主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-遼寧 線上診療科 白塞病又稱眼、口、生殖器綜合征，是一種以細小血管炎為病理基礎的多系統(tǒng)疾病，口腔、眼、生殖器及皮膚為本病的好發(fā)部位，也可出現(xiàn)多系統(tǒng)改變。1 病因 白塞病病因不明，可能與免疫、遺傳、微循環(huán)障礙、病毒、細菌、結(jié)核等因素有關(guān)，可出現(xiàn)體液免疫亢進、紊亂及中性粒細胞趨化性顯著增高、細胞免疫降低等，可能涉及Ⅲ、Ⅳ型變態(tài)反應。2 病理變化 基本病變?yōu)檠苎?，大小血管均可受到不同程度的侵犯?？谇患捌つw損害常為白細胞碎裂性和淋巴細胞性血管炎。3 臨床表現(xiàn) 發(fā)病年齡為4~70歲，主要是l6~40歲的青壯年。男性患者多于女性。3.1 一般癥狀 輕者無全身癥狀，或偶感乏力、關(guān)節(jié)酸痛、發(fā)熱、頭痛、頭暈、食欲下降、體重減輕，多為低熱。過度勞累、睡眠不佳、月經(jīng)前后、氣候突變或季節(jié)改變都能使病情加重。3.2 口腔潰瘍 以口腔潰瘍?yōu)楸静〉谝粋€癥狀者占70％左右，整個病程中的發(fā)生率達99％。開始為小結(jié)節(jié)，很快發(fā)展成潰瘍，潰瘍呈圓形或橢圓形或不規(guī)則形，直徑2~10 mm或更大，境界清楚但不整齊，深淺不一，中心有暗灰色壞死基底，周圍為鮮紅暈。潰瘍較深者，愈后留有瘢痕。單發(fā)或多發(fā)，可位于唇、齦、口腔黏膜、軟腭、舌、扁桃體、咽、喉以至食道和鼻腔。一般7~l4天后自然消退，隔數(shù)天到數(shù)月又復發(fā)。3.3 生殖器損害主要是潰瘍 占73.6％。少數(shù)可為初發(fā)癥狀。女性多見，主要發(fā)生于大、小陰唇，也可發(fā)生于陰道和子宮頸。發(fā)生的時間較早、癥狀較明顯，可導致外陰嚴重損壞。男性主要發(fā)生于陰囊、陰莖、龜頭及尿道。約經(jīng)1～3周漸愈。深在性潰瘍愈后留有瘢痕。發(fā)作期間可伴有局部淋巴結(jié)腫大。3.4 眼部病變 l5％的患者于病程的第1年內(nèi)出現(xiàn)眼部病變，85％于5年內(nèi)出現(xiàn)。男性患者眼部病變發(fā)生率高且癥狀重。視網(wǎng)膜血管炎是最典型的眼部體征，也是引起失明的主要原因。也可發(fā)生結(jié)膜炎、前房積膿、葡萄膜炎和虹膜睫狀體炎。兩眼最終都受累。眼部病變發(fā)生后4~8年內(nèi)，有44％的患者失明。3.4 皮膚癥狀總的發(fā)生率為97.4％，僅次于口腔黏膜病變。多數(shù)發(fā)生于黏膜病變以后，少數(shù)患者(24.5％)以皮膚病變?yōu)槌醢l(fā)癥狀。3.5.1 常見的特征性損害： ①結(jié)節(jié)性紅斑樣損害：占68.6％，主要見于下肢，特別是小腿；幾個至10余個不等，不規(guī)則分布。約1／3的病例新發(fā)皮下結(jié)節(jié)周圍有1.0 ~1.5 mm寬的鮮紅色暈圍繞，稱為紅暈現(xiàn)象，有較高的輔助診斷價值。②毛囊炎樣損害：占41.2％。一型主要分布于頭面部和胸背部的米粒大至綠豆大、暗紅色的丘疹或丘膿皰疹的痤瘡樣損害。另一型為膿皰性結(jié)節(jié)損害的假性毛囊炎，分布周身，其基底部為浸潤性硬結(jié)，周圍有較寬的紅暈，輕度疼痛感，多不破潰。約1周左右，紅暈消失，膿皰吸收，而浸潤性硬結(jié)消退較慢，比較具特征性。慢性反復發(fā)作，細菌培養(yǎng)陰性。③針刺反應：指在無菌條件下針刺后l2~48小時開始出現(xiàn)米粒大小的紅丘疹，繼而發(fā)展為水皰、膿皰。病情活動時，反應陽性率高；緩解時，反應程度弱而陽性率低；病情穩(wěn)定后，可轉(zhuǎn)為陰性。這是本病的特殊表現(xiàn)。靜脈壁損傷亦可產(chǎn)生局限性靜脈炎。3.5.2 少見而典型的損害 如Sweet病樣損害(表現(xiàn)為水腫性紅斑和高起的結(jié)節(jié)等)、淺表性游走性血栓性靜脈炎、多形紅斑樣損害、環(huán)狀紅斑樣損害、類色素性紫癜性苔蘚樣皮炎損害和丘疹壞死性結(jié)核菌疹樣損害。3.6 關(guān)節(jié)癥狀 發(fā)生率為40％~100％不等。似風濕性關(guān)節(jié)炎，一般可自行緩解，常與發(fā)熱、血沉快、皮膚結(jié)節(jié)性紅斑同時存在。3.7 心和血管損害 比較少見，主要表現(xiàn)為心肌損害、瓣膜病變、傳導系統(tǒng)受累和心包炎等。男性發(fā)生率約高于女性l2倍。全身各部位中、大的動脈和靜脈均可受累，以靜脈為多?；静∽?yōu)檠ㄐ造o脈炎和靜脈血栓形成兩種。動脈病變的基本損害為動脈內(nèi)膜炎及動脈血栓形成。肺部血栓性脈管炎和動脈瘤破裂可致死亡。3.8 神經(jīng)系統(tǒng)病變從本病的第一個癥狀開始到出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，最短間隔1~2個月、最長達20余年，半數(shù)在2~5年內(nèi)。男性發(fā)病率高。神經(jīng)系統(tǒng)病變大多數(shù)呈慢性經(jīng)過。中樞神經(jīng)系統(tǒng)各部分均可受累，預后較為嚴重，特別是腦干型。腦膜炎的預后較好。3.9 其他系統(tǒng)病變本病還可并發(fā)附睪炎、尿道炎、間質(zhì)性肺炎、胸膜炎、心肌炎、扁桃體炎等。3.10 病程及預后病程可長達數(shù)十年，少數(shù)為頓挫型，短期發(fā)作后不再復發(fā)。大多數(shù)癥狀較輕，?？勺匀痪徑狻＞徑馄诙虅t月余，長則數(shù)年甚至10余年。4.診斷 目前得到公認的是白塞病國際研討會1990年制訂的診斷標準：①復發(fā)性口腔潰瘍：由醫(yī)師或患者觀察到的小阿弗他潰瘍、大阿弗他潰瘍或皰疹樣潰瘍，在l2個月中至少發(fā)作3次。②復發(fā)性生殖器潰瘍：由醫(yī)師或患者觀察到的阿弗他潰瘍或瘢痕。③眼損害：由眼科醫(yī)師經(jīng)裂隙燈檢查明確的前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃體混濁以及視網(wǎng)膜血管炎。④皮膚損害：由醫(yī)師或患者觀察到的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹膿皰樣損害以及未接受激素治療的青春期后的痤瘡樣結(jié)節(jié)。⑤病理反應性試驗(針刺反應)：在24～48小時內(nèi)由醫(yī)師判斷的皮膚試驗陽性。具有第l項，同時再有后4項的2項或2項以上，即可診斷。5.鑒別診斷 本病需與急性發(fā)熱性嗜中性皮病、多形紅斑、瘢痕性類天皰瘡、天皰瘡、單純性口腔潰瘍、瑞特綜合征等相鑒別。6. 治療6.1 皮質(zhì)類固醇激素主張在下列情況下應用：①急性發(fā)作的眼病變；②伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變者；③全身中毒癥狀嚴重，伴有高熱者；④ 血栓性大血管炎；⑤ 口腔和外陰潰瘍面積大而深，疼痛劇烈者?？诜娔崴?0~60 mg／d，病情控制后減量；緩解后停用或很小量維持。與硫唑嘌呤合用，療效可能更佳。對于有急性腦膜腦炎、慢性進行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、動脈炎和眼病者，可用甲基強的松龍1 000 mg／d，連續(xù)3日靜脈滴注。6.2 免疫抑制劑 皮質(zhì)類固醇激素療效差或無效者，可改用或加用免疫抑制劑。①秋水仙堿：0.5~1.5 mg／d，可服3~6個月。對口腔及外生殖器病變有效，對眼炎療效稍差。②沙利度胺(反應停)：100~300 mg／d 口服，連用5~60天。對口腔、生殖器潰瘍及假性毛囊炎效果較好，對虹膜睫狀體炎無效，長期使用常并發(fā)神經(jīng)毒和有致畸性。③氨苯砜：100 mg／d口服，用于口腔、生殖器及皮膚病變。④硫唑嘌呤：100mg／d口服，用于關(guān)節(jié)病變、慢性進行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、動脈炎、靜脈血栓及視網(wǎng)膜病變。⑤ 苯丁酸氮芥：5 mg／d口服，用于視網(wǎng)膜病變、慢性進行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、急性腦膜腦炎、動脈炎及靜脈血栓。⑥環(huán)磷酰胺：50~100 mg／d，或700~l 000 mg，每月靜脈滴注1次。一般和小劑量激素合用，單獨用藥療效稍差。⑦ 環(huán)孢菌素A：劑量一般較小，為2~5 (kg-d)，或150 mg／d，分次服用，每周2天。對治療眼部、口腔潰瘍、外生殖器潰瘍、關(guān)節(jié)炎、腸道癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀有效。⑧ 甲氨喋呤：7.5~l5 mg，每周口服1次，用于視網(wǎng)膜病變、慢性進行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變及關(guān)節(jié)炎。⑨近年有報道，青霉胺以及有免疫抑制作用的磷酸氯喹、羥基氯喹、磺胺吡啶治療有效。6.3 非甾體抗炎劑 如吲哚美辛、保泰松、阿司匹林等，對發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、皮膚結(jié)節(jié)性紅斑者有較好的療效。與皮質(zhì)類固醇合用效果更好。6.4 生物制劑 可應用卡介菌多糖核酸、胸腺肽、轉(zhuǎn)移因子、丙種球蛋白，或多次小劑量輸入新鮮血，即每周l~2次，100~200 mL／次，可減輕癥狀、延遲復發(fā)。6.5 改善微循環(huán)的藥物應用低分子右旋糖酐、鏈激酶、雙嘧達莫、阿司匹林、乙炔雌二醇、苯乙雙胍、康力龍、鏈激酶、尿激酶等，對血栓性靜脈炎有效。6.6 精神療法病人要樹立長期治療、戰(zhàn)勝疾病的信心，盡量避免過度緊張，生活起居要有規(guī)律。6.7 尋找病因有病毒、結(jié)核、細菌感染時，積極進行相應治療。6.8 局部和對癥治療潰瘍通常自然痊愈?？谇粷兲弁磩×艺?，可口服止痛藥，局部涂苯唑卡因制劑。外用四環(huán)素族制劑可加速口腔潰瘍愈合。外陰潰瘍可給予高錳酸鉀溶液局部清潔，然后涂抗生素軟膏。眼和口部輕型損害可局部用皮質(zhì)類固醇制劑。2010年06月22日27038
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侯習武主任醫(yī)師 鄭大一附院 眼科中心 大部分是我寫的，也參考了許多資料，希望對廣大葡萄膜炎患者能起到一些普及作用。）21什么是白塞?。˙ehcet?。?？白塞病（Behcet?。址Q白賽氏綜合癥，是一種以復發(fā)性葡萄膜炎、口腔潰瘍、皮膚損害和生殖器潰瘍?yōu)樘卣鞯亩嘞到y(tǒng)受累的疾病，是國內(nèi)葡萄膜炎中常見的類型之一。極易反復發(fā)作，治療難度較大。但是積極科學治療病情可以得到緩解。22 白塞?。˙ehcet病）表現(xiàn)？（1）眼部損害： 表現(xiàn)為反復發(fā)作的全葡萄膜炎，呈非肉芽腫性，約25％出現(xiàn)前房極膿。典型的眼底改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，后期易出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管閉塞（幻影血管）。常見的并發(fā)癥為并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼、增生性視網(wǎng)膜病變和視神經(jīng)萎縮。（2）口腔潰瘍： 為多發(fā)性，反復發(fā)作，疼痛明顯，一般持續(xù)7-14d。（3）皮膚損害： 呈多形性改變，主要表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣皮疹、潰瘍性皮炎、膿腫等。有的患者針刺處出現(xiàn)結(jié)節(jié)和皰疹（皮膚過敏反應性陽性）是此病的特征性改變。（4）生殖器潰瘍： 為疼痛性，愈合后可遺留瘢痕。（5）其他： 尚可出現(xiàn)關(guān)節(jié)紅腫、血栓性靜脈炎、神經(jīng)系統(tǒng)損害、消化道潰瘍、附睪炎等。23白塞?。˙ehcet?。┑脑\斷標準？國際白塞病（Behcet?。┭芯拷M制定的診斷標準最為常用（1）復發(fā)性口腔潰瘍（一年內(nèi)至少復發(fā)3次）。（2）下面4項中出現(xiàn)2項即可確診：①復發(fā)性生殖器潰瘍或生殖器瘢痕；②眼部損害（前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃體內(nèi)細胞或視網(wǎng)膜血管炎）；③皮膚損害（結(jié)節(jié)性紅斑、假毛囊炎或膿丘疹或發(fā)育期后的痤瘡樣結(jié)節(jié)）；④皮膚過敏反應實驗陽性。24 白塞病（Behcet?。┲委熢瓌t？(1)睫狀肌麻痹劑 用于眼前段受累者。(2)糖皮質(zhì)激素 不宜長期大劑量使用，出現(xiàn)以下情況可考慮使用：①眼前段受累，特別是出現(xiàn)前房極膿者可給予滴眼液點眼；②出現(xiàn)嚴重的視網(wǎng)膜炎或視網(wǎng)膜血管炎，在短期內(nèi)即可造成視功能嚴重破壞，可大劑量短期使用；③可與其他免疫抑制劑聯(lián)合應用，使用劑量一般為20-30mg/d。⑶其他免疫抑制劑 苯丁酸氮芥0.1mg/（kg/d）或環(huán)孢霉素A5mg/（kg/d），待病情穩(wěn)定后可逐漸減量，一般治療時間在一年以上。在治療過程中，應每兩周行肝腎功能和血常規(guī)檢查，如發(fā)現(xiàn)異常應減藥或停藥。據(jù)報道，一些生物制劑已開始用于頑固性Behcet病的治療，如抗腫瘤壞死因子的單克隆抗體或可溶性受體等，但有關(guān)這些制劑的適應證、治療時間及注意事項等尚需更多的研究始能確定。⑷其他 出現(xiàn)并發(fā)性白內(nèi)障，應在炎癥完全控制下考慮手術(shù)；出現(xiàn)青光眼者，應給予相應的藥物治療，手術(shù)治療應非常慎重，在炎癥未完全控制時，手術(shù)易誘使葡萄膜炎復發(fā)。25強直性脊柱炎與前葡萄膜炎？強直性脊柱炎是一種結(jié)締組織病，主要累及脊椎及骶髂關(guān)節(jié)，引起骨性強直及畸形。累及髖關(guān)節(jié)者占1／4，偶可累及膝、踝及手足小關(guān)節(jié)。有遺傳因素。男性青壯年多見。人類白細胞抗原HL-B12 80％ 陽性。它的最為顯著的變化為關(guān)節(jié)的纖維化和骨性強直。強直性脊柱炎因缺乏類風濕因子，強直性脊柱炎與類風濕性關(guān)節(jié)炎是兩種完全不同的疾病，強直性脊柱炎亦絕對不是一種特殊部位的類風濕性關(guān)節(jié)炎。強直性脊柱炎常常合并急性前葡萄膜炎，并且容易復發(fā)。26什么是脈絡膜惡性黑色素瘤？脈絡膜惡性黑色素瘤是成年人最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤，多見于50～60歲，常為單側(cè)性。主要起源于葡萄膜組織內(nèi)的色素細胞和痣細胞。早期診斷有時比較困難。小的腫瘤可采取隨訪觀察、局部切除、激光光凝、放療；腫瘤較大時多采用眼球摘除術(shù)。27虹膜缺損有什么表現(xiàn)？典型性虹膜缺損是指位于下方的完全性虹膜缺損，瞳孔形狀為尖端向下的梨形，常合并有其他眼部先天畸形。單純性虹膜缺損是指不合并其他葡萄膜異常的虹膜缺損，一般不影響視力。28什么是瞳孔殘膜？瞳孔殘膜是先天性的虹膜異常，表現(xiàn)為晶狀體表面絲狀或膜狀的殘留物。瞳孔殘膜較小時一般不影響視力，瞳孔殘膜較大時可行手術(shù)或激光治療。29 鞏膜炎分為幾種類型？（1）鞏膜外層炎，又稱為表層鞏膜炎：包括結(jié)節(jié)性和單純性兩種。（2）鞏膜炎，為鞏膜基質(zhì)層的炎癥：包括前鞏膜炎、后鞏膜炎和壞死性鞏膜炎。30鞏膜炎的病因是什么？（1）全身感染因素：如結(jié)核、麻風、梅毒等。（2）臨近組織的炎癥。（3）外傷。（4）自身免疫因素。31鞏膜炎的主要癥狀是什么？主要癥狀是眼痛、畏光、流淚、眼紅，可伴有視物模糊。32鞏膜炎的治療原則有哪些？（1）針對病因治療。（2）糖皮質(zhì)激素和非甾體消炎藥滴眼液治療。（3）合并前葡萄膜炎應給予睫狀肌麻痹藥。（4）對病情嚴重者給予免疫抑制劑治療。（5）并發(fā)癥的治療，如鞏膜壞死修補術(shù)等。33什么是鞏膜葡萄腫？由于鞏膜變薄，在眼壓作用下，變薄的鞏膜以及深層的葡萄膜向外擴張膨出，并顯露出葡萄膜顏色而呈藍黑色，稱為鞏膜葡萄腫。（1）前鞏膜葡萄腫，多見于外傷合并繼發(fā)性青光眼者。（2）赤道部鞏膜葡萄腫，多見于絕對期青光眼者。（3）后鞏膜葡萄腫，多見于高度近視眼。34什么是壞死性鞏膜炎？壞死性鞏膜炎是一種破壞性較大的鞏膜炎癥。開始表現(xiàn)為局部病灶者，眼疼明顯。隨病情急劇發(fā)展，鞏膜外層血管可發(fā)生閉塞性脈管炎。在病灶上及其周圍出現(xiàn)無血管區(qū)。病灶可局限化或蔓延擴展，最終融合、壞死，暴露出脈絡膜?；蛟陟柲ど鲜紫瘸霈F(xiàn)無血管區(qū)和灰黃色結(jié)節(jié) 。隨著病情的發(fā)展，鞏膜組織發(fā)生軟化、壞死和穿孔，故又名穿通性鞏膜軟化。通過鞏膜缺損區(qū)，葡萄膜膨出；有時在缺損區(qū)邊緣可見粗大血管，其上覆蓋一薄層結(jié)締組織。有時通過結(jié)膜下注射而造成穿孔。常雙眼發(fā)病，病程不一。大多見于女性，特別是年逾50歲以上者。35 鞏膜炎與Wegener肉芽腫的關(guān)系？Wegener肉芽腫（韋格納肉芽腫?。┦且环N病因不明的血管性、系統(tǒng)性、炎癥性疾病，臨床表現(xiàn)以呼吸道壞死性肉芽腫性炎癥，局灶性壞死性腎小球腎炎和累及其它周身器官的血管炎為主要特征。本病發(fā)病率較低，易誤診和漏診。有的Wegener肉芽腫患者以眼部為首發(fā)癥狀。眼部表現(xiàn)包括嚴重眼眶假瘤、眼球突出、上瞼下垂、球結(jié)膜水腫壞死、暴露性角膜炎以及眼球運動障礙，甚至眼瞼、額部皮膚壞死。眼前節(jié)病變表現(xiàn)為結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎、表層鞏膜炎，眼后節(jié)病變表現(xiàn)為缺血性視神經(jīng)病變，視網(wǎng)膜動脈阻塞，葡萄膜炎、視網(wǎng)膜缺血等。壞死性鞏膜炎是Wegener肉芽腫惡性程度高的臨床表現(xiàn)。病人具有系統(tǒng)疾病的特征，胞漿型抗中性粒細胞漿抗體陽性，可做出診斷。36 葡萄膜炎目前常用藥物？葡萄膜炎目前沒有特效的根治性藥物和方法。目前常用于治療葡萄膜炎的藥物有：糖皮質(zhì)激素（如強的松、地塞米松等）、阿托品、腎上腺素、環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢霉素等。這些藥物均具有多種毒副作用，可引起多種全身多系統(tǒng)并發(fā)癥和眼部并發(fā)癥的發(fā)生：如藥物性青光眼、高血壓、糖尿病、胃腸道潰瘍穿孔出血、骨折、股骨頭無菌性壞死、出血性膀胱炎、繼發(fā)性腫瘤、白血病、不育、肺纖維化、肝功能損壞、腎功能損壞、脫發(fā)、皮膚損害、精神病以及其它意外情況，嚴重時可危及生命。但也不能因此而輕信所謂“祖?zhèn)髅胤?、無任何副作用、根治”等廣告性語言。37葡萄膜炎患者日常注意事項？多數(shù)疑難的葡萄膜炎患者治療時間較長，有的患者治療周期在一年以上甚至更長。治療過程不能隨意停藥，否則會前功盡棄、加重病情甚至危及生命。葡萄膜炎治療過程中有的患者會急性或慢性發(fā)作，所以如有不適，應及時就診。葡萄膜炎患者要注意保存門診病歷和有關(guān)檢查結(jié)果，就診時要帶上目前使用的有關(guān)藥物。葡萄膜炎患者日常生活中要注意防寒保暖、防濕避風，特別是在天氣驟變或季節(jié)交替時更應該格外注意。避免勞累，預防感冒，適當鍛煉身體。戒煙戒酒，忌食辛辣刺激食物。如無醫(yī)生建議，原則上不宜自行服用各類補品及保健品。38葡萄膜炎復查時的注意事項？葡萄膜炎治療過程中要定期門診復查。一般情況下，口服強的松的患者要每周測量一次血壓和體重，定期檢查血糖。使用其它免疫抑制劑治療的患者要2~4周檢查一次血尿常規(guī)、血糖以及肝腎功能等；對于有生育能力的患者治療期間要嚴格采取避孕措施。醫(yī)生的電話主要用于聯(lián)系就診時間以及一般性咨詢。由2008年07月30日11188
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