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申艷副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞病除了常見的口腔潰瘍外，女性的外陰潰瘍和男性的生殖器潰瘍也非常常見，且具有比較特異性的診斷價(jià)值。1.什么是外陰潰瘍和生殖器潰瘍？外陰潰瘍是發(fā)生于外陰部的皮膚黏膜發(fā)炎、潰爛、缺損。病灶多發(fā)生于小陰唇和大陰唇內(nèi)側(cè)，其次為前庭黏膜及陰道口周圍。生殖器潰瘍指會陰部位及外生殖器潰瘍（陰莖、陰囊）的皮膚或黏膜發(fā)生壞死脫落形成的缺損，即潰瘍。2.白塞病的外陰潰瘍和生殖器潰瘍臨床表現(xiàn)？發(fā)生率在70%左右。部分患者以生殖器潰瘍?yōu)槭装l(fā)癥狀。在形態(tài)上類似于口腔潰瘍，但更大，更深，邊緣更不規(guī)則。男性多見于陰囊、陰莖和龜頭；女性主要見于大、小陰唇和肛周，疼痛劇烈，個(gè)別女性出現(xiàn)宮頸廣泛大片潰瘍，表現(xiàn)分泌物增多，甚至出血，無明顯疼痛。女性生殖器潰瘍損害程度較重，愈后常留有白色或色素疤痕，有助于回顧性診斷。男性和女性均可出現(xiàn)會陰，肛周和腹股溝病變。3.如何治療白塞病引起的外陰潰瘍或生殖器潰瘍？??（1）局部治療外陰或生殖器潰瘍清洗干凈后，加用抗生素軟膏如百多邦治療。因外陰潰瘍的疼痛非常嚴(yán)重，清洗液選擇甲硝唑氯化鈉溶液里加入止痛藥物如利多卡因及促進(jìn)生長相關(guān)的藥物如貝復(fù)劑效果會更好。（2）全身治療1）沙利度胺?用于治療嚴(yán)重的外陰/生殖器潰瘍。若次日頭暈無法耐受，可適當(dāng)減少劑量。國外推薦劑量較大（100～300mg/d），復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院發(fā)現(xiàn)在急性期，使用50～75mg/d，推薦睡前服用，可控制病情。穩(wěn)定期采用12.5～50mg/d維持，安全有效。妊娠婦女禁用，以免引起胎兒海豹肢畸形，另外有引起便秘和神經(jīng)軸索變性的副作用。有生育要求者，病情控制后停藥3個(gè)月以上方可考慮妊娠。2）秋水仙堿?可抑制中性粒細(xì)胞趨化，對外陰/生殖器潰瘍有一定的治療作用。應(yīng)注意肝腎損害、粒細(xì)胞減少等不良反應(yīng)，1mg/d使用時(shí)如出現(xiàn)副作用，可適當(dāng)調(diào)整劑量至0.5mg/d。3）糖皮質(zhì)激素?對于急性期發(fā)作及難治性白塞病外陰/生殖器潰瘍患者，可用甲潑尼龍片初始劑量12～48mg，1次/天，具體用量可根據(jù)病情確定。4）生物制劑?TNF-α拮抗劑可用于臨床難治性白塞病黏膜潰瘍治療。以上治療方法一般三到五天見效，反應(yīng)效果特別好的患者一天就會感覺明顯好轉(zhuǎn)，一周愈合。2022年03月30日
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崔婷主治醫(yī)師 滄州市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞病以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍?yōu)樽畛Ｒ娛装l(fā)癥狀，幾乎所有患者有復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，逐漸伴發(fā)外陰潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚黏膜病變，還可發(fā)生免疫性眼炎、關(guān)節(jié)炎，重者可發(fā)生胃腸道潰瘍、主動(dòng)脈瓣反流、靜脈血栓栓塞癥、動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈狹窄、神經(jīng)系統(tǒng)損害等，可歸納為腸白塞、血管白塞、神經(jīng)白塞，可致殘甚至危及生命。以皮膚、黏膜受累為主的患者，治療上可應(yīng)用秋水仙堿、沙利度胺抗炎，關(guān)節(jié)受累患者可應(yīng)用非甾體消炎藥比如雙氯芬酸抗炎鎮(zhèn)痛，有腸白塞、血管白塞、神經(jīng)白塞等系統(tǒng)損害的患者，可能需要應(yīng)用激素和其他免疫抑制劑控制病情。如果規(guī)范治療，預(yù)后可。2022年03月18日379
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程永靜主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 2021年，由中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會編寫的《風(fēng)濕病診療規(guī)范（2021）》即將正式出版。讓我們先睹為快！治療方案及原則部分！相信對很多患者有幫助！白塞綜合征診療規(guī)范提要白塞綜合征(Behet’s syndrome, BS)是一種病因未明的全身慢性血管炎癥性疾病，臨床表現(xiàn)多樣，且缺乏特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，臨床誤診和漏診率較高。中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會在借鑒國內(nèi)外診治經(jīng)驗(yàn)和指南的基礎(chǔ)上，制定了本診療規(guī)范，旨在規(guī)范BS診斷和各系統(tǒng)受累的治療策略，減少誤診漏診及嚴(yán)重不良事件的發(fā)生，改善預(yù)后。治療方案及原則本病目前尚無公認(rèn)的有效根治藥物，主要治療目標(biāo)是迅速抑制炎癥，防止復(fù)發(fā)，防止不可逆的器官損傷，減緩疾病進(jìn)展。多學(xué)科聯(lián)合診療、個(gè)體化治療、早期治療有助于控制病情，改善預(yù)后。本病的眼病、血管、神經(jīng)和胃腸道受累與預(yù)后不良相關(guān)。建議根據(jù)患者的年齡、性別、器官受累的類型及嚴(yán)重程度個(gè)體化治療。（一）一般治療建議患者保持口腔衛(wèi)生，平時(shí)不宜進(jìn)食過硬或溫度過高的食物，以免損傷口腔黏膜，避免進(jìn)食刺激性食物。發(fā)生口腔或生殖器潰瘍時(shí)，建議傷口護(hù)理，避免繼發(fā)細(xì)菌感染。（二）局部治療口腔、外陰潰瘍者局部類固醇治療有助于改善皮膚黏膜病變的嚴(yán)重程度和持續(xù)時(shí)間，適用于復(fù)發(fā)不頻繁、癥狀不重、不需要持續(xù)性系統(tǒng)治療患者。玻璃體內(nèi)注射曲安奈德、糖皮質(zhì)激素緩釋劑有助于注射眼的控制炎癥。（三）全身藥物治療01皮膚黏膜受累非甾體抗炎藥物對結(jié)節(jié)性紅斑和疼痛性潰瘍有一定的療效。沙利度胺（Thalidomide, THD）和硫唑嘌呤（azathioprine, AZA）可用于口腔潰瘍和生殖器潰瘍。秋水仙堿（0.5mg，每日2～3次）通過抑制中性粒細(xì)胞功能改善結(jié)節(jié)紅斑和口腔潰瘍，并可預(yù)防復(fù)發(fā)。THD（25～50mg，每晚）對口腔、生殖器潰瘍和假性毛囊炎有效。需要注意妊娠婦女禁用沙利度胺，可導(dǎo)致胎兒畸形，長期應(yīng)用可能引起神經(jīng)軸索變性的不良反應(yīng)。全身性糖皮質(zhì)激素用于秋水仙堿無效的結(jié)節(jié)紅斑。阿普斯特（Apremilast, APR）是一種新型的口服磷酸二酯酶-4（phosphodiesterase 4, PED4）抑制劑，可有效改善口腔和外陰潰瘍，且不良反應(yīng)少。2019 年已被美國食品藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn)用于治療成人BS相關(guān)口腔潰瘍。以上治療控制不佳或不能耐受的患者，可考慮生物制劑腫瘤壞死因子 (tumor necrosis factor, TNF) -α拮抗劑或干擾素(interferon, IFN)-α。02關(guān)節(jié)受累急性關(guān)節(jié)炎首選NSAIDs (non steroidal anti-inflammatory drugs, NSAIDs)和秋水仙堿。急性單關(guān)節(jié)炎可考慮關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素。復(fù)發(fā)性和慢性關(guān)節(jié)炎可使用甲氨蝶呤(methotrexate, MTX)、AZA、IFN-α或TNF-α拮抗劑。03眼部受累即使給予積極治療，仍有約25%的眼病患者最終失明。與眼科醫(yī)師密切協(xié)作評估BS眼部病變嚴(yán)重程度至關(guān)重要，早期有效的治療能夠降低致盲率。治療目標(biāo)是降低眼病變發(fā)作的頻率和嚴(yán)重程度。孤立前葡萄膜炎的主要治療是眼表散瞳藥物和糖皮質(zhì)激素滴眼液。但有預(yù)后不良因素（青年、男性及發(fā)病年齡?。┱邞?yīng)考慮全身免疫抑制劑的使用。累及眼后段患者應(yīng)給予全身糖皮質(zhì)激素聯(lián)合硫唑嘌呤、環(huán)孢素A (cyclosporin A, CsA)、IFN-α或單抗類TNF拮抗劑治療。AZA可保護(hù)視力并減少葡萄膜炎復(fù)發(fā)。CsA可降低眼炎發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度、改善視力。單抗類TNF-α拮抗劑英夫利昔單抗(infliximab, IFX)、阿達(dá)木單抗(adalimumab, ADA)和IFN-α有助于改善難治性或復(fù)發(fā)性BS葡萄膜炎的病程和糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的減量，對某一生物制劑效果不佳時(shí)，轉(zhuǎn)換藥物仍可能有效。04胃腸道受累對于無臨床癥狀消失且血清CRP正常的腸BS患者，建議將內(nèi)鏡下病變愈合作為進(jìn)一步治療目標(biāo)。5-氨基水楊酸（5-ASA）（2.25～3g/d）和柳氮磺吡啶(salazosulfapyridine, SASP)（3～4g/d）可用于輕、中度腸BS一線治療，及緩解后維持治療。糖皮質(zhì)激素可幫助潰瘍快速愈合，往往用于中重度腸BS，建議起始劑量潑尼松0.5～1.0mg/kg（或相當(dāng)劑量）。對中重度活動(dòng)期病例，國內(nèi)常用環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide, CYC）（0.4～0.6g/2w）誘導(dǎo)緩解，AZA（2.0～2.5mg/kg/d）常用于維持緩解和預(yù)防手術(shù)后復(fù)發(fā)。他克莫司（tacrolimus, FK506）可用于CYC有禁忌和難治性腸BS， THD（50～100mg/d）可用于食管潰瘍，及常規(guī)治療無效的腸BS病例。此外，難治性病例可給予單抗類TNF-α拮抗劑。伴嚴(yán)重全身癥狀或腸道并發(fā)癥（如深大潰瘍、狹窄、瘺管、出血和穿孔）的患者可短期給予全胃腸外營養(yǎng)(total parenteral nutrition, TPN)，需警惕導(dǎo)管感染和血栓風(fēng)險(xiǎn)，盡快過渡到腸內(nèi)營養(yǎng)。腸穿孔、嚴(yán)重狹窄致腸梗阻、大膿腫和大量胃腸道出血患者及需要進(jìn)行外科治療。藥物治療反應(yīng)差且因腸瘺等腸道并發(fā)癥生活質(zhì)量低下的患者建議外科治療。腸BS術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高，2年的累積復(fù)發(fā)率30～44%，通常發(fā)生在吻合口附近，圍手術(shù)期控制疾病活動(dòng)有助于減少復(fù)發(fā)。05心臟及大血管受累發(fā)生急性DVT的患者建議使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，例如AZA、CYC和CsA。BS引起的DVT仍存在再通困難及高復(fù)發(fā)率。難治性靜脈血栓患者若出血風(fēng)險(xiǎn)較低，且排除肺動(dòng)脈瘤存在，可同時(shí)加入抗凝治療。存在動(dòng)脈瘤者應(yīng)使用高劑量糖皮質(zhì)激素和CYC。難治性靜脈血栓和肺動(dòng)脈瘤者可使用生物制劑，如單抗類TNF-α抑制劑。在原發(fā)病治療的基礎(chǔ)上，對動(dòng)脈瘤破裂或即將破裂及嚴(yán)重動(dòng)脈閉塞的BS患者，可行手術(shù)干預(yù)，包括血管內(nèi)移植、搭橋術(shù)、結(jié)扎和植入物。血管內(nèi)介入治療侵襲性低，可減少圍手術(shù)期并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，優(yōu)于開放性手術(shù)。對于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者，主動(dòng)脈瓣置換術(shù)是常用的外科治療手段，目前主要應(yīng)用主動(dòng)脈瓣人工血管升主動(dòng)脈替換術(shù)（Bentall）或改良的Bentall術(shù)(帶瓣同種異體或人造血管)，可減輕瓣膜對瓣環(huán)的直接牽拉，減少瓣周漏的發(fā)生。手術(shù)盡可能選在病情穩(wěn)定期，否則易出現(xiàn)移植物閉塞、吻合口假性血管瘤形成、吻合口/瓣周漏等術(shù)后并發(fā)癥。在術(shù)前及術(shù)后均應(yīng)應(yīng)用激素、免疫抑制劑和/或生物制劑以減少術(shù)后并發(fā)癥。06神經(jīng)系統(tǒng)受累糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑是實(shí)質(zhì)型神經(jīng)BS的基礎(chǔ)治療。急性期建議激素沖擊治療（甲潑尼龍1000mg/d，5～7d），之后序貫口服潑尼松1mg·kg-1·d-1 1個(gè)月，后逐漸減量維持3～6個(gè)月以預(yù)防復(fù)發(fā)。CYC、AZA和嗎替麥考酚酯(mycophenolate mofetil, MMF)是最常用的免疫抑制劑。對于重癥患者激素聯(lián)合CYC治療優(yōu)于聯(lián)合AZA。應(yīng)避免使用CsA。全身給藥可聯(lián)合鞘內(nèi)注射MTX和/或地塞米松。對于初發(fā)嚴(yán)重的實(shí)質(zhì)受累，或激素聯(lián)合免疫抑制劑無效，疾病持續(xù)、復(fù)發(fā)或出現(xiàn)慢性進(jìn)展性神經(jīng)系統(tǒng)受累者，推薦應(yīng)用單抗類TNF-α拮抗劑，有助于激素和免疫抑制劑減量及臨床和影像學(xué)的改善。對于BS相關(guān)CVST的治療關(guān)鍵是控制血管炎癥，初始治療需大劑量糖皮質(zhì)激素，后逐漸減量。在此基礎(chǔ)上進(jìn)行短期抗凝治療，但需對顱外血管病變進(jìn)行篩查，排除動(dòng)脈瘤。2021年08月06日3716
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建磊磊主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 建磊磊 管劍龍小時(shí)候，說起口腔潰瘍，大人們常說是缺少維生素了。 長大后，說起口腔潰瘍，總認(rèn)為是上火了。 接觸醫(yī)學(xué)后，我們才發(fā)現(xiàn)口腔潰瘍可能是多種疾病的癥狀之一或藥物的副作用……接觸風(fēng)濕病學(xué)，我們終于認(rèn)識反復(fù)口腔潰瘍則是白塞病的早期信號。 30歲女性，反復(fù)口腔痛性潰瘍10余年，最初每年3-5次，每次1周可愈合，并未重視。近1年口腔潰瘍發(fā)作頻繁，每月1-2次，每次4-5枚潰瘍，遷延不愈，同時(shí)出現(xiàn)外陰潰瘍、視物模糊，看過口腔科、眼科，依然反復(fù)發(fā)作，困惑了很久的難題隨著在網(wǎng)絡(luò)上看到“白塞病”的字眼后就診風(fēng)濕免疫科，得到了有效解決。那么，今天我們來揭開“白塞病”的神秘面紗，談?wù)劚徽`會的“潰瘍”。 什么是白塞病？ 白塞病是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍?yōu)樽畛Ｒ娛装l(fā)癥狀，逐漸伴發(fā)外陰潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚粘膜病變?yōu)榛九R床特征，可能選擇性發(fā)生免疫性眼炎、胃腸道潰瘍、主動(dòng)脈瓣返流、靜脈血栓栓塞癥、動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈狹窄、關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)系統(tǒng)損害或血細(xì)胞減少癥等1-2個(gè)寡器官損害的變異性血管炎。顧名思義，最常見首發(fā)為反復(fù)口腔潰瘍，但不局限于口腔潰瘍，還可以出現(xiàn)外陰潰瘍、腸潰瘍等。 如何識別白塞病的口腔潰瘍 口腔潰瘍?yōu)榭谇火つさ倪B續(xù)性、完整性受到破壞，進(jìn)而口腔黏膜發(fā)炎、表層壞死性脫落形成的凹陷性病損，可以是單純的口腔粘膜疾病，也可以是一些疾病的部分臨床表現(xiàn)。所以，在初期發(fā)作口腔潰瘍時(shí)，我們需要敏銳識別出口腔潰瘍的疾病類型。 復(fù)發(fā)性口腔潰瘍（復(fù)發(fā)性口腔阿弗他潰瘍）：最常見的口腔黏膜病；至少10%-25%的人患有此?。粓A形或橢圓形潰瘍；臨床特征為“紅、黃、凹、痛”，即周圍紅暈帶、被覆黃假膜、中央凹陷、疼痛明顯；病因不明，可能與免疫、感染、遺傳、系統(tǒng)疾病、環(huán)境等有關(guān)；具復(fù)發(fā)性、周期性、自限性。 白塞病的口腔潰瘍：除復(fù)發(fā)性口腔阿弗他潰瘍，尚有外陰潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑、眼炎、胃腸道潰瘍、主動(dòng)脈瓣返流、靜脈血栓栓塞癥、動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈狹窄、關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)系統(tǒng)損害或血細(xì)胞減少癥等其他表現(xiàn)。 警惕腫瘤可能的口腔潰瘍：位置固定，好發(fā)于口腔內(nèi)的“危險(xiǎn)三角區(qū)”—舌腹、舌緣、口底、軟腭復(fù)合體；多單發(fā)較大潰瘍；底部凹陷較深；潰瘍深淺不一；邊緣不整齊；形態(tài)不規(guī)則；質(zhì)地較硬；痛感往往不明顯；長期不愈合；副腫瘤天皰瘡則是病情極為嚴(yán)重，眼睛發(fā)紅、口腔外陰廣泛糜爛。 創(chuàng)傷性口腔潰瘍：有口腔內(nèi)殘根、殘冠或不良修復(fù)體的刺激等創(chuàng)傷因素；深淺不一；形狀不規(guī)則；無周期性、復(fù)發(fā)性、自限性；去除創(chuàng)傷因素愈合快；創(chuàng)傷因素長期存在的老年人，可能會轉(zhuǎn)變?yōu)榭谇话? 特異性的致病因素造成的口腔潰瘍：如放射性口炎、結(jié)核分枝桿菌、單純皰疹病毒及HIV病毒感染形成的口腔潰瘍。 白塞病的嚴(yán)重后果 白塞病分為皮膚黏膜白塞病、眼白塞病、神經(jīng)白塞病、腸白塞病、心臟白塞病、血管白塞病、血液白塞病、關(guān)節(jié)白塞病8型。皮膚黏膜白塞病預(yù)后最好；腸白塞病如不及時(shí)治療，可致腸穿孔、梗阻、出血、腹膜炎等并發(fā)癥；眼白塞病錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)或反復(fù)發(fā)作者，可出現(xiàn)前房積膿、白內(nèi)障、青光眼甚至失明；神經(jīng)白塞病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，病死率高，在出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀后的第一年內(nèi)死亡率高達(dá)25%，當(dāng)出現(xiàn)腦干或脊髓癥狀、頻繁復(fù)發(fā)、疾病早期進(jìn)展和實(shí)質(zhì)型NBD腦脊液細(xì)胞數(shù)增多時(shí)，預(yù)后不良；心臟白塞病伴主動(dòng)脈瓣返流最常見，瓣膜脫垂常合并升主動(dòng)脈擴(kuò)張，常需Bentall手術(shù)治療，有切口流膿、不愈合、主動(dòng)脈瓣周漏、機(jī)械瓣膜脫落、反復(fù)手術(shù)等風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后需加強(qiáng)風(fēng)濕免疫科與心外科的密切合作；血管白塞病可出現(xiàn)血栓形成、管腔狹窄、閉塞、瘤樣擴(kuò)張、內(nèi)漏、吻合口破裂等嚴(yán)重并發(fā)癥；血液白塞病常見白塞病合并MDS，以中老年多見，80%以上8號染色體三體異常，70%常伴消化道潰瘍，多有發(fā)熱、消瘦、血細(xì)胞減少。 白塞病如何治療 雖白塞病尚不能根治，但通過有效治療可達(dá)到癥狀緩解、病情控制、疾病復(fù)發(fā)減少。如僅是口腔潰瘍、外陰潰瘍等皮膚粘膜病變，不需要全身使用激素治療，可選用沙利度胺、秋水仙堿、羥氯喹等藥物。當(dāng)出現(xiàn)皮膚粘膜以外的靶器官受累時(shí)，需要激素聯(lián)合環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制劑治療。抗腫瘤壞死因子拮抗劑對預(yù)后較差的腸潰瘍、神經(jīng)白塞病、眼白塞病、血管白塞病有效。 偶爾口腔潰瘍，莫要驚慌；如是反復(fù)口腔潰瘍，務(wù)必去風(fēng)濕免疫科篩查有無白塞??；白塞病不可怕，就怕我們對白塞病認(rèn)識不足、診斷不及時(shí)、延誤治療。2021年07月07日3014
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鄒峻主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 COVID-19是由冠狀病毒2引起的主要表現(xiàn)為嚴(yán)重急性呼吸綜合征的多系統(tǒng)累及疾病。2020年3月，世界衛(wèi)生組織宣布COVID-19大流行至今，疫情在全球范圍內(nèi)仍有影響。白塞?。˙ehet disease, BD）是一種多系統(tǒng)血管炎，累及皮膚黏膜、眼睛、關(guān)節(jié)、神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)和胃腸道系統(tǒng)。疾病的確切病因尚不清楚，自身免疫發(fā)揮了關(guān)鍵作用。相當(dāng)一部分BD患者易受免疫抑制劑，較健康個(gè)體更易感染。因此，BD患者對COVID-19的防護(hù)和控制措施至關(guān)重要?？紤]到適當(dāng)治療BD與盡可能降低COVID-19相關(guān)死亡率和發(fā)病率的風(fēng)險(xiǎn)之間的平衡要求，本研究旨在回顧大流行時(shí)期BD的管理，并特別關(guān)注治療方面的考慮。根據(jù)目前的專家建議，沒有理由停止局部治療，秋水仙堿，和非甾體抗炎藥物。如有需要，盡可能低的劑量使用全身類固醇。對于無疑似或確診COVID-19的BD患者，治療可以維持不變。在出現(xiàn)COVID-19癥狀的情況下，可以暫時(shí)停止使用免疫抑制劑和生物制劑，但應(yīng)根據(jù)具體情況作出決定?？紤]到秋水仙堿對COVID-19病程的潛在有利作用，可考慮作為BD的安全治療選擇。鄒峻（校譯）mer Faruk Elmas, et al. Treatment considerations for Behet disease in the era of COVID-19: A narrative revie. Dermatol Ther. 2021 Jan;34(1):e14507.2021年06月24日2394
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞氏病(Behcet's disease)，也稱為白塞氏綜合征（Behcet's syndrome貝赫切特綜合征）是一種比較少見的風(fēng)濕免疫性疾病，屬系統(tǒng)性血管炎的一種，其主要的病理變化是全身血管系統(tǒng)的慢性炎癥。由于全身血管分布廣泛，臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，根據(jù)主要影響的血管不同，可分為血管型、神經(jīng)型和胃腸道型，臨床上患者會出現(xiàn)口腔潰瘍疼痛、眼睛的炎癥、皮膚的表現(xiàn)、外陰的潰瘍疼痛等，由于影響到敏感的生殖器官，很多患者一直被誤解，又沒地方去敘說，心里非?？鄲?。在這里和大家一起學(xué)習(xí)認(rèn)識一下白塞氏病。南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院風(fēng)濕免疫科韓光明口腔潰瘍針刺試驗(yàn)陽性一、白塞氏病的病因作為一種自身免疫性疾病，一般就是指身體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常，導(dǎo)致免疫細(xì)胞對自身其他細(xì)胞或分子發(fā)生攻擊導(dǎo)致疾病的發(fā)生。具體如何引起的，還不十分清楚，目前一般認(rèn)為患者體內(nèi)存在易感基因，再加上外界因素，如細(xì)菌或病毒的感染，激發(fā)了該病的發(fā)生發(fā)展。其主要的病理改變就是血管的炎癥，也就是血管炎。二、常見的臨床表現(xiàn)白塞氏病的臨床表現(xiàn)變異較大，各個(gè)患者幾乎都不完全一樣，癥狀有時(shí)突然出現(xiàn)，也會自己好轉(zhuǎn)，常見的臨床表現(xiàn)如下：（1）復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍：復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍是白塞氏病最常見的一種臨床癥狀，一般每年至少發(fā)作3次，常見于頰粘膜、舌頭邊緣、口唇內(nèi)側(cè)，或軟腭部位，目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件。（2）皮膚病變：常見的皮膚病變包括結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣毛囊炎、假性毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎，其中結(jié)節(jié)性紅斑最為常見，可見于患者雙側(cè)小腿部位。（3）外陰生殖器痛性潰瘍：部分患者會出現(xiàn)外陰部位如男性陰囊或陰莖部位，女性大小陰唇或陰道部位的潰瘍，這種潰瘍通常比較疼痛，會留下疤痕。（4）眼炎：常見的眼部病變包括葡萄膜炎，或色素膜炎，引起雙眼發(fā)紅、疼痛、視物模糊等癥狀，反復(fù)發(fā)作可引起視力障礙，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致失眠。（5）其他癥狀：患者也會出現(xiàn)關(guān)節(jié)的疼痛，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的癥狀。胃腸型的患者也會出現(xiàn)腹部疼痛，腹瀉或出血；神經(jīng)型的也會出現(xiàn)頭痛、中風(fēng)等狀況；血管型的患者做檢查時(shí)也會發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈狹窄等。三、如何診斷白塞氏病目前還沒有特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查來確診，你的就診醫(yī)生主要根據(jù)你的臨床表現(xiàn)來診斷。由于幾乎每個(gè)患者都出現(xiàn)痛性口腔潰瘍，因此，口腔潰瘍目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件，另外，還需要下面至少兩個(gè)條件：1）復(fù)發(fā)性外陰生殖器痛性潰瘍；2）眼部炎癥； 3）特征性皮膚病變；4）針刺試驗(yàn)陽性：使用無菌針頭刺入皮膚，兩天后看看有無反應(yīng)，如果針刺部位出現(xiàn)紅丘疹或紅丘疹伴白皰疹，就被認(rèn)為是針刺試驗(yàn)陽性。四、如何治療白塞氏病目前，白塞氏病還沒辦法進(jìn)行根治。但早期使用藥物，如糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等藥物，可以很好的控制潰瘍引起的疼痛，血管的炎癥，及病情的進(jìn)展，預(yù)防眼睛失明，心血管并發(fā)癥等。一般來說，白塞氏病預(yù)后比較良好，但伴發(fā)眼部炎癥時(shí)，控制不及時(shí)會出現(xiàn)眼睛失明，因此，早發(fā)現(xiàn)，早治療非常關(guān)鍵。2020年06月01日3600
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞氏病(Behcet's disease)，也稱為白塞氏綜合征（Behcet's syndrome貝赫切特綜合征）是一種比較少見的風(fēng)濕免疫性疾病，屬系統(tǒng)性血管炎的一種，其主要的病理變化是全身血管系統(tǒng)的慢性炎癥。由于全身血管分布廣泛，臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，根據(jù)主要影響的血管不同，可分為血管型、神經(jīng)型和胃腸道型，臨床上患者會出現(xiàn)口腔潰瘍疼痛、眼睛的炎癥、皮膚的表現(xiàn)、外陰的潰瘍疼痛等，由于影響到敏感的生殖器官，很多患者一直被誤解，又沒地方去敘說，心里非?？鄲?。在這里和大家一起學(xué)習(xí)認(rèn)識一下白塞氏病。 口腔潰瘍 一、白塞氏病的病因 作為一種自身免疫性疾病，一般就是指身體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常，導(dǎo)致免疫細(xì)胞對自身其他細(xì)胞或分子發(fā)生攻擊導(dǎo)致疾病的發(fā)生。具體如何引起的，還不十分清楚，目前一般認(rèn)為患者體內(nèi)存在易感基因，再加上外界因素，如細(xì)菌或病毒的感染，激發(fā)了該病的發(fā)生發(fā)展。其主要的病理改變就是血管的炎癥，也就是血管炎。 二、常見的臨床表現(xiàn) 白塞氏病的臨床表現(xiàn)變異較大，各個(gè)患者幾乎都不完全一樣，癥狀有時(shí)突然出現(xiàn)，也會自己好轉(zhuǎn)，常見的臨床表現(xiàn)如下： （1）復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍：復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍是白塞氏病最常見的一種臨床癥狀，一般每年至少發(fā)作3次，常見于頰粘膜、舌頭邊緣、口唇內(nèi)側(cè)，或軟腭部位，目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件。 （2）皮膚病變：常見的皮膚病變包括結(jié)節(jié)性紅斑、?痤瘡樣毛囊炎、假性毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎，其中結(jié)節(jié)性紅斑最為常見，可見于患者雙側(cè)小腿部位。 （3）外陰生殖器痛性潰瘍：部分患者會出現(xiàn)外陰部位如男性陰囊或陰莖部位，女性大小陰唇或陰道部位的潰瘍，這種潰瘍通常比較疼痛，會留下疤痕。 （4）眼炎：常見的眼部病變包括葡萄膜炎，或色素膜炎，引起雙眼發(fā)紅、疼痛、視物模糊等癥狀，反復(fù)發(fā)作可引起視力障礙，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致失眠。 （5）其他癥狀：患者也會出現(xiàn)關(guān)節(jié)的疼痛，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的癥狀。胃腸型的患者也會出現(xiàn)腹部疼痛，腹瀉或出血；神經(jīng)型的也會出現(xiàn)頭痛、中風(fēng)等狀況；血管型的患者做檢查時(shí)也會發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈狹窄等。 三、如何診斷白塞氏病 目前還沒有特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查來確診，你的就診醫(yī)生主要根據(jù)你的臨床表現(xiàn)來診斷。由于幾乎每個(gè)患者都出現(xiàn)痛性口腔潰瘍，因此，口腔潰瘍目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件，另外，還需要下面至少兩個(gè)條件： 1）復(fù)發(fā)性外陰生殖器痛性潰瘍； 2）眼部炎癥； 3）特征性皮膚病變； 4）針刺試驗(yàn)陽性：使用無菌針頭刺入皮膚，兩天后看看有無反應(yīng)，如果針刺部位出現(xiàn)紅丘疹或紅丘疹伴白皰疹，就被認(rèn)為是針刺試驗(yàn)陽性。 四、如何治療白塞氏病 目前，白塞氏病還沒辦法進(jìn)行根治。但早期使用藥物，如糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等藥物，可以很好的控制潰瘍引起的疼痛，血管的炎癥，及病情的進(jìn)展，預(yù)防眼睛失明，心血管并發(fā)癥等。一般來說，白塞氏病預(yù)后比較良好，但伴發(fā)眼部炎癥時(shí)，控制不及時(shí)會出現(xiàn)眼睛失明，因此，早發(fā)現(xiàn)，早治療非常關(guān)鍵。2020年05月30日2115
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高冠民主任醫(yī)師 鄭大一附院 風(fēng)濕免疫科 白塞綜合征（BS）是一種多系統(tǒng)性血管炎，其特點(diǎn)包括粘膜、皮膚、眼、血管、神經(jīng)和胃腸道等是不同的臨床表現(xiàn)。病人之間差別較大，幾乎不能將BS視為單個(gè)臨床實(shí)體。越來越多的證據(jù)支持在BS內(nèi)可以區(qū)分以不同表型。聚類分析和多元技術(shù)已被用于識別BS表現(xiàn)的常見聚類，迄今為止，已描述了三種主要的疾病表型：（a）粘膜皮膚和關(guān)節(jié)型，（b）神經(jīng)實(shí)質(zhì)外和外周血管型，以及（c）神經(jīng)實(shí)質(zhì)和眼型。迄今為止，針對BS的管理指南已集中在每種特定BS表現(xiàn)的藥物治療上。但是，根據(jù)患者的具體表型而不是根據(jù)單一疾病的表現(xiàn)來定制治療方法，可能代表針對BS的個(gè)性化治療方法的有效策略。 根據(jù)當(dāng)前的EULAR建議以及有關(guān)其療效的大量文獻(xiàn)證據(jù)，一線治療應(yīng)被視為未接受過治療的患者的首選。對于不能耐受或抵抗一線藥物（或嚴(yán)重的BS形式）的患者，應(yīng)根據(jù)可獲得的文獻(xiàn)證據(jù)考慮采用第二線或進(jìn)一步的治療方法。 皮膚黏膜潰瘍是最常見的，通常是最早的BS表現(xiàn)，復(fù)發(fā)的口腔和生殖器病變是該綜合征的標(biāo)志。雖然三分之一的BS人群僅表現(xiàn)出復(fù)發(fā)性皮膚粘膜癥狀，但也可以同時(shí)出現(xiàn)皮膚粘膜和關(guān)節(jié)受累。淺表靜脈血栓形成（SVT）和深靜脈血栓形成（DVT）是BS最常見的血管表現(xiàn)，總共影響多達(dá)40％的患者。嗜中性粒細(xì)胞在促進(jìn)氧化應(yīng)激，炎癥和隨后的內(nèi)皮功能障礙中起關(guān)鍵作用，免疫抑制是治療中樞和周圍血管受累的關(guān)鍵策略。實(shí)質(zhì)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累是BS發(fā)病率和死亡率的主要原因。大約一半的BS患者存在眼部受累，其中男性患病率較高，而老年人患病率較低。眼部受累是BS中最致殘的并發(fā)癥之一。后葡萄膜炎與實(shí)質(zhì)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累之間存在顯著關(guān)聯(lián)。此外，男性、眼睛疾病、HLA-B51陽性和神經(jīng)系統(tǒng)受累具有關(guān)聯(lián)性。根據(jù)現(xiàn)有文獻(xiàn)，皮膚粘膜和關(guān)節(jié)型的患者應(yīng)開始單獨(dú)使用秋水仙堿一線治療，或與皮質(zhì)類固醇聯(lián)用，而對秋水仙堿耐藥或不耐受的患者可考慮使用AZA?？筎NF-α或IFNα的使用應(yīng)保留為真正的難治性或嚴(yán)重形式。 對于表現(xiàn)為“中樞和周圍血管表型”的患者，應(yīng)建議使用免疫抑制劑和其他抗凝劑。傳統(tǒng)的免疫抑制劑（主要是AZA）應(yīng)作為一線治療開始，而抗TNF-α藥物代表有效的二線治療。IFNα可能是一個(gè)有前途的替代方案。 對于“神經(jīng)和眼型”，建議在大劑量類固醇誘導(dǎo)治療后，使用AZA一線治療。對于表現(xiàn)嚴(yán)重的患者或?qū)ZA不耐受或難治的患者，應(yīng)使用抗TNF-α藥物。參考文獻(xiàn)：Bettiol,A.et al.Treating the DifferentPhenotypes of Behcet's Syndrome.Frontiersin immunology10,2830,doi:10.3389/fimmu.2019.02830 (2019).附 2018年EULAR關(guān)于白塞綜合征管理的建議的更新。BS呈現(xiàn)復(fù)發(fā)和緩解的特點(diǎn)，不同類型器官和系統(tǒng)受累具有較大的差異，以及男性和女性之間疾病進(jìn)程的差異，都要求相應(yīng)地個(gè)體化治療。在BS患者中，皮膚，粘膜和關(guān)節(jié)受累可導(dǎo)致生活質(zhì)量下降，但不會造成永久性損害，而未經(jīng)治療的眼睛，血管，神經(jīng)系統(tǒng)和胃腸系統(tǒng)受累可導(dǎo)致嚴(yán)重?fù)p害甚至死亡。當(dāng)只有皮膚，粘膜和關(guān)節(jié)受累時(shí)，可以根據(jù)患者的需要和癥狀對他們的生活質(zhì)量的影響（與所用任何藥物的不良反應(yīng)相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)）進(jìn)行定制治療。當(dāng)慢性口腔和生殖器潰瘍引起瘢痕形成時(shí)，需要大力治療以防止口咽部狹窄，閉塞和生殖器瘢痕形成。另一方面，當(dāng)患者有器官受累時(shí)，應(yīng)迅速抑制炎癥并防止復(fù)發(fā)，以防止功能喪失。通常需要使用免疫抑制劑來達(dá)到此目的。在發(fā)病年齡較早的男性中，病程越嚴(yán)重，則提示此類患者應(yīng)采取更積極的治療措施，并在隨訪過程中提高警惕性。由于疾病表現(xiàn)通常隨著時(shí)間的流逝而減弱，因此在治療過程中可能逐漸縮小甚至停止治療?？倓t：BS是通常會復(fù)發(fā)和緩解的疾病，治療的目標(biāo)是迅速抑制炎癥加重和復(fù)發(fā)，以防止不可逆的器官損害。為了獲得最佳護(hù)理，必須采取多學(xué)科的方法。治療應(yīng)根據(jù)年齡，性別，器官受累的類型和嚴(yán)重程度以及患者的喜好進(jìn)行個(gè)性化處理。眼，血管，神經(jīng)和胃腸道受累可能與預(yù)后不良有關(guān)。隨著時(shí)間的推移，許多患者的疾病表現(xiàn)可能會改善。1，粘膜皮膚受累：應(yīng)使用類固醇等局部措施來治療口腔和生殖器潰瘍。應(yīng)首先嘗試秋水仙堿以預(yù)防復(fù)發(fā)的皮膚粘膜病變，尤其是在主要病變?yōu)榻Y(jié)節(jié)性紅斑或生殖器潰瘍（IB）時(shí)，可通過局部或全身措施治療丘疹或痤瘡樣病變。BS的腿部潰瘍可能是由靜脈淤滯或閉塞性血管炎引起的。應(yīng)該在皮膚科醫(yī)生和血管外科醫(yī)師的幫助下計(jì)劃治療方案。在某些情況下，應(yīng)考慮使用諸如硫唑嘌呤、沙利度胺、干擾素-α、TNF-α抑制劑或前列腺素類藥等藥物。2，眼部受累：BS葡萄膜炎的治療需要與眼科醫(yī)生密切合作，最終目的是誘導(dǎo)和維持緩解。任何患有后眼炎的患者均應(yīng)采用硫唑嘌呤（IB），環(huán)孢素A（IB），干擾素-α（IIA）或單克隆抗TNF抗體（IIA）等治療。全身性糖皮質(zhì)激素應(yīng)僅與硫唑嘌呤或其他全身性免疫抑制劑（IIA）組合使用。初發(fā)或復(fù)發(fā)發(fā)作急性葡萄膜炎的患者應(yīng)接受大劑量糖皮質(zhì)激素、英夫利昔單抗或干擾素-α治療。玻璃體糖皮質(zhì)激素注射是單側(cè)加重患者的一種選擇，可作為全身治療的輔助手段。3.孤立性前葡萄膜炎：對于那些預(yù)后較差的患者，例如年輕，男性和疾病的早期發(fā)作，可以考慮使用全身免疫抑制劑。4，急性深靜脈血栓形成：建議使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，例如硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺或環(huán)孢菌素A。5.難治性靜脈血栓形成：難治性患者可考慮使用單克隆抗TNF抗體?？梢蕴砑涌鼓齽瑮l件是出血的風(fēng)險(xiǎn)較低，并且可以排除肺動(dòng)脈瘤。6.動(dòng)脈受累：建議使用大劑量糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺。難治性病例應(yīng)考慮單克隆抗TNF抗體。對于有大出血風(fēng)險(xiǎn)或高出血風(fēng)險(xiǎn)的患者，栓塞術(shù)應(yīng)首選開腹手術(shù)。對于主動(dòng)脈和周圍動(dòng)脈瘤，在進(jìn)行干預(yù)修復(fù)之前，必須先用環(huán)磷酰胺和皮質(zhì)類固醇治療。如果患者有癥狀，則不應(yīng)延遲手術(shù)或置入支架。7.胃腸道受累：BS的胃腸道受累應(yīng)通過內(nèi)窺鏡檢查和/或成像。應(yīng)排除NSAID潰瘍，炎癥性腸病和結(jié)核病等感染。8.難治性和重癥胃腸道受累：在穿孔，大出血和梗阻的情況下，必須進(jìn)行緊急外科咨詢。急性加重期間應(yīng)考慮糖皮質(zhì)激素與改善病情藥（例如5-ASA或硫唑嘌呤）一起使用。對于嚴(yán)重和或難治性患者，單克隆抗TNF抗體和或沙利度胺應(yīng)予以考慮。9.神經(jīng)系統(tǒng)受累：實(shí)質(zhì)性侵犯的急性發(fā)作應(yīng)先用大劑量糖皮質(zhì)激素治療，然后逐漸減量，再加上免疫抑制劑如硫唑嘌呤。應(yīng)避免使用環(huán)孢霉素。在嚴(yán)重疾病中，一線或難治性患者應(yīng)考慮使用單克隆抗TNF抗體。首發(fā)腦靜脈血栓形成應(yīng)先用大劑量糖皮質(zhì)激素治療，然后逐漸減量。可以在短時(shí)間內(nèi)添加抗凝劑。需要對顱外部位的血管疾病進(jìn)行篩查。10，關(guān)節(jié)受累：秋水仙堿應(yīng)作為急性關(guān)節(jié)炎患者的初始治療。急性單關(guān)節(jié)疾病可用關(guān)節(jié)內(nèi)糖皮質(zhì)激素治療。在復(fù)發(fā)和慢性病例中應(yīng)考慮使用硫唑嘌呤、干擾素-α或TNF-α抑制劑。2020年03月01日3218
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李雪主治醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 1、什么是白塞?。堪兹。˙ehcet’sDisease, BD），又稱為貝赫切特綜合征，是一種病因未明的慢性復(fù)發(fā)性血管炎性疾病，以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎和皮膚病變?yōu)橹饕卣鳎环Q為典型的白塞病三聯(lián)征，并可累及全身任何大小和類型的血管。2、得白塞病的人多嗎？白塞病在我國、土耳其及東地中海地區(qū)廣泛分布，稱為“絲綢之路病”。北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科既往的研究證實(shí)該病在我國的患病率為0.01%，這樣算下來，中國約有數(shù)十萬白塞病患者，數(shù)目眾多。3、白塞病這個(gè)名字聽起來很奇怪，為什么叫這個(gè)名字？以前從沒聽說過這個(gè)疾病，它是現(xiàn)代才有的疾病么？早在公元前4世紀(jì)，“醫(yī)學(xué)之父”希波克拉底就在其著作中記錄了一種小亞細(xì)亞地方病，該病具有口腔和生殖器潰瘍、慢性眼疾以及皮膚皰疹等表現(xiàn)，酷似白塞病。而在我國漢朝，“醫(yī)圣”張仲景也在他的傳世名著《傷寒雜病論》中描述了一種名為“狐惑”的疾病，該病特點(diǎn)“狀如傷寒，默默欲眠，目不得閉，臥起不安，蝕于喉為惑，蝕于陰為狐”。這是我國最早的關(guān)于白塞病的記錄。而現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對于白塞病的報(bào)道，始于1937年，由土耳其眼科醫(yī)師Behcet首先報(bào)道并總結(jié)了3例典型疾病，因此該疾病以該醫(yī)生名字而命名，其中文翻譯就是貝赫切特綜合征，簡稱白塞病。4、白塞病的病因是什么？白塞病從本質(zhì)上來講是具有一定遺傳背景的個(gè)體自身免疫系統(tǒng)出現(xiàn)紊亂而引起的自身炎癥性疾病，它主要侵犯體內(nèi)大大小小的動(dòng)脈、靜脈或者毛細(xì)血管，根據(jù)受累血管的不同而臨床表現(xiàn)各異。目前研究證實(shí)遺傳基因HLA-B51與白塞病發(fā)病相關(guān)，所以白塞病的發(fā)病有一定的遺傳易感性。5、白塞病的表現(xiàn)都有哪些？ 白塞病臨床表現(xiàn)多樣，大多數(shù)患者以反復(fù)口腔潰瘍?yōu)槭装l(fā)癥狀，通常每年發(fā)作3次以上，潰瘍較深、較大，成片出現(xiàn)，口、唇、頰粘膜、咽喉都可以受累。也有部分患者首先出現(xiàn)外陰潰瘍，男性主要表現(xiàn)為陰囊潰瘍，而女性累及陰唇、陰道和子宮頸。眼部是白塞病的主要致殘器官，可出現(xiàn)眼炎甚至眼底出血等，眼炎反復(fù)發(fā)作可造成嚴(yán)重的視力障礙甚至失明。白塞病的胃腸道表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、便秘、便血、潰瘍穿孔引起的突發(fā)劇烈腹痛等。神經(jīng)系統(tǒng)損害是白塞病的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，其主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈、意識障礙、精神異常、腦膜刺激征、癲癇、下肢乏力、麻木、感覺障礙等。白塞病血管病變最常見表現(xiàn)是靜脈血栓形成，動(dòng)脈受累可形成動(dòng)脈瘤，常見于主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和胸主動(dòng)脈，腎動(dòng)脈狹窄可致腎性高血壓，心臟血管受累可出現(xiàn)心悸、心絞痛、心律失常等。白塞病鮮為人知，其他?？漆t(yī)生對此病也知之甚微，因此白塞病患者往往得不到早期、準(zhǔn)確、有效的診療，從而導(dǎo)致病情遷延加劇，累及多臟器，給后期治療帶來困難。6、白塞病的危害大嗎？白塞病一旦有臟器受累，常反復(fù)發(fā)作，并可引起失明、白塞腦病、消化道穿孔、動(dòng)脈瘤破裂等嚴(yán)重并發(fā)癥，預(yù)后很差，甚至引起患者死亡。此外白塞病對常規(guī)治療反應(yīng)不佳、且多累及青壯年。因此，該病又是一種嚴(yán)重致殘性疾病，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，對患者、家庭和社會都造成極大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。7、白塞病的治療藥物都有哪些？白塞病的治療藥物包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及生物制劑等?；颊咝枰稍冿L(fēng)濕免疫?？漆t(yī)師，根據(jù)不同的臟器受累情況，選擇不同的藥物，制訂個(gè)體化的治療方案。經(jīng)過正規(guī)、長期的治療，絕大部分白塞病患者的預(yù)后良好。8、哪些人需要去白塞病專業(yè)門診就診？ 有反復(fù)口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎、皮膚紅斑及血管病變等癥狀均可到白塞病專業(yè)門診就診，確診白塞病的患者可來門診評估病情、調(diào)整治療方案。2020年02月23日3711
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闕文忠副主任醫(yī)師 福州市第一總醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞氏病是一種以血管炎為基本病理表現(xiàn)的慢性、復(fù)發(fā)性、全身性疾病，以反復(fù)發(fā)作的口腔和生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為主要臨床特征，并可累及關(guān)節(jié)、血管、消化道、神經(jīng)等全身多個(gè)系統(tǒng)。2018 年 3 月，Annals of the Ｒheumatic Diseases雜志發(fā)表了 《2018 年最新白塞綜合征臨床管理EULAＲ 指南》(以下簡稱指南)，該指南是國際上關(guān)于白塞綜合征 (Bechet syndrome，BS) 診治和管理的最新指導(dǎo)性意見，對指導(dǎo) BS 的臨床實(shí)踐有重要意義。治療推薦一黏膜及皮膚受累: (1) 口腔和生殖器潰瘍應(yīng)采用局部治療方法，如糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用。預(yù)防黏膜及皮膚病變復(fù)發(fā)應(yīng)首選秋水仙堿，尤其是結(jié)節(jié)性紅斑或生殖器潰瘍。膿皰性或痤瘡樣病變的局部治療和全身治療同尋常痤瘡(2) 導(dǎo)致 BS 腿部潰瘍的原因可能是靜脈瘀血或閉塞性血管炎，應(yīng)由皮膚科和血管外科醫(yī)生協(xié)同制定治療計(jì)劃( 3) 選 擇 性 應(yīng) 用硫唑嘌呤 ( azathioprine，AZA)、沙利度胺、干擾素 α、腫 瘤 壞 死 因 子 ( tumor necrosis factor α，TNF-α) 阻斷劑或 apremilast。治療推薦二眼部受累: (1) 與眼科醫(yī)師密切合作，治療的最終目標(biāo)是誘導(dǎo)和維持緩解狀態(tài)。BS和炎癥性眼病累及眼球后段者應(yīng)給予 AZA 、環(huán) 孢 素 A、干擾素 α或單抗類 TNF α 阻斷劑治療，全身糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用須聯(lián)合免疫抑制劑如 AZA。 (2) 患者伴初發(fā)的或反復(fù)發(fā)作的急性威脅視力的葡萄膜炎時(shí)應(yīng)給予大劑量糖皮質(zhì)激素、英夫利昔單抗 (infliximab，IFX) 或干擾素-α 治療。伴有單眼惡化者在系統(tǒng)治療的基礎(chǔ)上可選擇玻璃體內(nèi)糖皮質(zhì)激素注射。治療推薦三孤立性前葡萄膜炎: 如有預(yù)后不良因素 (青年、男性及早期發(fā)病) 應(yīng)考慮全身免疫抑制劑的使用。治療推薦四急性深靜脈血栓 ( deep venousthrombosis，DVT): 對于 DVT 可采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如 AZA、環(huán)磷酰胺 ( cyclophospha-mide，CTX) 或環(huán)孢素 A 治療。治療推薦五難治性靜脈血栓: TNF-α 單克隆阻斷劑治療。如果患者有較低的出血風(fēng)險(xiǎn)，并排除肺動(dòng)脈瘤存在，可同時(shí)加入抗凝療法。治療推薦六動(dòng)脈瘤: (1) 肺動(dòng)脈瘤: 推薦使用高劑量糖皮質(zhì)激素和 CTX 治療，難治性者可考慮采用 TNF-ɑ 單抗治療。大出血風(fēng)險(xiǎn)較高者可考慮栓塞治療，其療效優(yōu)于開放性手術(shù)。(2) 主動(dòng)脈及外周動(dòng)脈瘤: 在進(jìn)行干預(yù)修復(fù)手術(shù)之前應(yīng)給予糖皮質(zhì)激素及 CTX 治療。如果患者出現(xiàn)癥狀，應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)或支架置入術(shù)。治療推薦七胃腸道受累的診斷: 應(yīng)通過內(nèi)鏡檢查和/或影像學(xué)檢查確定 BS 患者是否有胃腸道受累，排 除 非 甾 體 抗 炎 藥 ( non-steroidal anti-inflammatory drugs，NSAID) 引起的潰瘍、炎癥性腸病和感染 (如結(jié)核)。治療推薦八難治性/嚴(yán)重胃腸道受累: 如患者胃腸道有穿孔、大出血和梗阻應(yīng)緊急行手術(shù)探查。急性發(fā)作期患者應(yīng)采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合改善疾病藥物 (如 5-ASA 或 AZA) 進(jìn)行治療; 病情嚴(yán)重和/或難治性患者應(yīng)考慮使用 TNF-ɑ 單抗和/或沙利度胺治療。治療推薦九神經(jīng)系統(tǒng)受累: (1) 急性發(fā)作的實(shí)質(zhì)受累患者應(yīng)給予高劑量糖皮質(zhì)激素 (開始治療后應(yīng)緩慢減量) 聯(lián)合免疫抑制藥物 (如 AZA)治療，避免使用環(huán)孢素 A。病情嚴(yán)重或難治性患者 TNF-ɑ 單克隆阻斷劑應(yīng)作為一線藥物。(2) 首次發(fā)作的顱內(nèi)靜脈竇血栓形成應(yīng)給予高劑量糖皮質(zhì)激素 (開始治療后應(yīng)減量) 治療。可短期使用抗凝藥物。須對顱外血管病變進(jìn)行篩查。治療推薦十關(guān)節(jié)受累: 急性關(guān)節(jié)炎患者首選秋水仙堿治療; 急性單關(guān)節(jié)炎患者可選擇關(guān)節(jié)內(nèi)糖皮質(zhì)激素注射; AZA、干擾素 α 或 TNF-α 阻斷劑可用于治療復(fù)發(fā)性或慢性關(guān)節(jié)炎2019年11月06日1674
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