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劉麟副主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心血管內(nèi)科 一定義病態(tài)竇房結(jié)綜合征，是竇房結(jié)功能障礙導(dǎo)致竇房結(jié)的起搏節(jié)律過緩甚至缺失的臨床綜合征?？杀憩F(xiàn)為多種類型，如竇性心動(dòng)過緩，竇性停搏或靜止，也可表現(xiàn)為心臟變時(shí)性功能不全，即活動(dòng)時(shí)心率反應(yīng)不能滿足生理需求；在快-慢綜合征或慢-快綜合征中還可伴有房性快速性心律失常與緩慢性心律失常交替出現(xiàn)。此外病態(tài)竇房結(jié)綜合征還可伴有房室結(jié)功能障礙。二癥狀病態(tài)竇房結(jié)綜合征主要通過心電圖異常(如，心動(dòng)過緩、竇性停搏)伴隨臨床癥狀和體征來診斷。大部分患者表現(xiàn)為以下一種或多種非特異性癥狀：乏力、頭暈?zāi)垦！⑿募?、暈厥前兆、暈厥、勞力性呼吸困難或胸部不適。癥狀通常呈間歇性，發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度逐漸加重，但部分患者可能在初診時(shí)就表現(xiàn)為嚴(yán)重而持久的癥狀。偶爾，病態(tài)竇房結(jié)綜合征可能無癥狀，但常規(guī)心電圖或動(dòng)態(tài)心電圖等心電圖監(jiān)測(cè)可以發(fā)現(xiàn)。三心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)?—?包括：●竇性心動(dòng)過緩●竇性暫停(＜2秒)●竇性停搏(≥2秒)●竇房結(jié)傳出阻滯●心臟變時(shí)性功能不全：心率變化不能滿足活動(dòng)期間的生理需求●慢-快綜合征：病態(tài)竇房結(jié)綜合征一種類型，心動(dòng)過緩與心動(dòng)過速交替發(fā)作●快-慢綜合征：一部分的室上性心動(dòng)過速(房顫、房撲和房性心動(dòng)過速)恢復(fù)竇性心律之前出現(xiàn)了一個(gè)長(zhǎng)間歇的竇性停搏。四流行病學(xué)發(fā)病率為0.8例/1000人年，主要發(fā)病年齡為73歲至76歲，偶爾也見于兒童和年輕成人。五病因病態(tài)竇房結(jié)綜合征可能同時(shí)存在“外源性”因素與固有的“內(nèi)源性”因素。最常見的外源性因素是藥物，包括：β腎上腺素能阻滯劑、非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑和抗心律失常藥，這些藥物都可能加劇任何潛在的竇房結(jié)功能障礙。識(shí)別外因非常重要，因?yàn)橥庖蛲梢愿深A(yù)。如藥物因素（外因）對(duì)竇房結(jié)的抑制是短暫、可治療；而浸潤(rùn)性心肌病、手術(shù)或竇房結(jié)相關(guān)基因的突變等內(nèi)因?qū)е碌牟B(tài)竇房結(jié)綜合征持續(xù)不可逆轉(zhuǎn)，治療除起搏器以外別無他法。1竇房結(jié)纖維化?—?最常見的病因是竇房結(jié)組織被纖維組織所取代，可能還伴有傳導(dǎo)系統(tǒng)其他部分(包括房室結(jié))的變性和纖維化2藥物和毒物?—?多種藥物和毒物能夠可逆性抑制竇房結(jié)功能，導(dǎo)致病態(tài)竇房結(jié)綜合征相關(guān)的癥狀和心電圖改變?？筛淖冃募鲗?dǎo)并有可能造成病態(tài)竇房結(jié)綜合征的最常用藥包括：●β受體阻滯劑●非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑●地高辛●抗心律失常藥●抗阿爾茨海默病的乙酰膽堿酯酶抑制劑3兒童和家族性遺傳性疾病?—?病態(tài)竇房結(jié)綜合征在兒童中罕見，通常見于先天性或獲得性心臟病患兒，尤其在心臟矯正手術(shù)。家族性遺傳性病態(tài)竇房結(jié)綜合征罕見，部分家族性病例是由心臟鈉通道基因SCN5A和HCN4基因(認(rèn)為其促成竇房結(jié)起搏電流)突變導(dǎo)致。SCN5A突變除外病態(tài)竇房結(jié)綜合征外還可導(dǎo)致與其他心臟異常，包括Brugada綜合征、先天性長(zhǎng)QT綜合征3型、家族性房室傳導(dǎo)阻滯、家族性擴(kuò)張型心肌病伴傳導(dǎo)缺陷和房顫。4其他?—?病態(tài)竇房結(jié)綜合征還有多種其他少見病因：●浸潤(rùn)性疾病—諸如淀粉樣變性、結(jié)節(jié)病、硬皮病、血色病和腫瘤(較罕見)的浸潤(rùn)性病灶可累及竇房結(jié)?！裱仔约膊 L(fēng)濕熱、心包炎、白喉、Chagas病和其他疾病均可能抑制竇房結(jié)功能?！窀]房結(jié)動(dòng)脈疾病–55%-60%的竇房結(jié)由右冠狀動(dòng)脈的分支供血，其余40%-45%則由左冠狀動(dòng)脈回旋支供血。動(dòng)脈粥樣硬化、炎癥病變甚至栓子均可能導(dǎo)致竇房結(jié)動(dòng)脈狹窄●創(chuàng)傷—手術(shù)過程中的心臟創(chuàng)傷可能會(huì)直接影響竇房結(jié)或影響其血供。●其他—其他可誘發(fā)SND的因素包括：甲狀腺功能減退、低體溫、缺氧和肌營(yíng)養(yǎng)不良?六自然病程病態(tài)竇房結(jié)綜合征的自然病程通常包括間歇性、進(jìn)行性心臟節(jié)律障礙，這會(huì)增高其他心血管事件的發(fā)生率和死亡率。病態(tài)竇房結(jié)綜合征相關(guān)節(jié)律障礙往往會(huì)隨時(shí)間演變，同時(shí)會(huì)增加血栓栓塞事件和其他心血管事件的幾率。節(jié)律?—?許多患者會(huì)有竇房結(jié)功能正常的時(shí)段，持續(xù)時(shí)間不一，通常較長(zhǎng)。然而，病態(tài)竇房結(jié)綜合征一旦出現(xiàn)，大多最終會(huì)進(jìn)展，同時(shí)房性快速性心律失常發(fā)生的可能性增高。但很難預(yù)測(cè)疾病進(jìn)展的時(shí)程，因此，大多數(shù)有癥狀的病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者都應(yīng)較早接受治療以減輕癥狀?！窀]房結(jié)功能異常會(huì)隨時(shí)間而進(jìn)展。一項(xiàng)研究納入了52例表現(xiàn)為竇性心動(dòng)過緩伴竇房阻滯或竇房結(jié)停搏的病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者，發(fā)現(xiàn)其進(jìn)展至完全性竇房結(jié)停搏和逸搏心律的平均時(shí)間為13年(范圍7-29年)。●隨著時(shí)間的推移，房性心律失常和傳導(dǎo)障礙變得更為常見，這可能是由一種累及整個(gè)心房和心臟其他部位的進(jìn)行性病理過程所致。心血管事件?—?病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者，特別是心動(dòng)過緩和心動(dòng)過速交替發(fā)作者，發(fā)生血栓栓塞事件的風(fēng)險(xiǎn)仍較高。一項(xiàng)前瞻性隨訪研究納入了35例表現(xiàn)為靜息時(shí)平均竇性心率≤50次/分且/或存在間歇性竇房阻滯的癥狀性病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者，未對(duì)其立即進(jìn)行治療，而是進(jìn)行了平均17個(gè)月的隨訪，發(fā)現(xiàn)57%的患者發(fā)生了需要治療的心血管事件，包括暈厥(23%)、顯性心力衰竭(17%)、慢性房顫(11%)或難以耐受的房性心律失常(6%)。此研究中心血管事件的獨(dú)立預(yù)測(cè)因素為年齡、左室舒張末期內(nèi)徑和左室射血分?jǐn)?shù)。七治療治療旨在改善癥狀，可能包括頭暈?zāi)垦！炟是罢?、暈厥，少?shù)情況下還會(huì)出現(xiàn)勞力性呼吸困難或心絞痛惡化。此外，快-慢綜合征患者或慢快綜合征患者可能表現(xiàn)為心悸和心動(dòng)過快的其他癥狀。控制癥狀性病態(tài)竇房結(jié)綜合征的特定治療通常是植入心臟起搏器。而藥物干預(yù)對(duì)癥狀性和/或血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定竇房結(jié)功能障礙的作用有限。不可逆性竇房結(jié)功能障礙的根治性治療需要植入永久起搏器。癥狀性患者?—?對(duì)于癥狀性病態(tài)竇房結(jié)綜合征及證實(shí)存在癥狀性心動(dòng)過緩的患者，我們推薦植入永久起搏器，而不是單純內(nèi)科治療或觀察。幾乎所有患者在植入起搏器后暈厥和頭暈?zāi)垦５陌Y狀會(huì)消失。藥物治療?—?目前沒有針對(duì)癥狀性病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者推薦藥物治療；但停用可能加劇病態(tài)竇房結(jié)綜合征的藥物通常能有幫助?？鼓委?—?需要起搏器治療的病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者房顫發(fā)生率高，50%以上的患者存在心動(dòng)過速-心動(dòng)過緩綜合征，血栓栓塞最有可能與伴隨的房顫相關(guān)或竇性靜止有關(guān)。永久性起搏?—?患者選擇起搏器類型以及恰當(dāng)程控取決于有無房室傳導(dǎo)異常、有無房性心律失常，是否期望維持房室同步以及是否需要頻率適應(yīng)功能。●需要在心房?jī)?nèi)起搏，采用單腔心房起搏(AAI)或雙腔起搏(DDD)。房室傳導(dǎo)正常以及當(dāng)預(yù)期出現(xiàn)房室傳導(dǎo)受損的機(jī)率極小時(shí)，可使用心房單腔起搏(AAI)?！癖M管起搏器使用最少的電極導(dǎo)線(AAIvsDDD)具有優(yōu)勢(shì)，但由于擔(dān)心將來出現(xiàn)房室傳導(dǎo)疾病或其進(jìn)展，DDD比AAI應(yīng)用更廣泛。對(duì)于沒有束支傳導(dǎo)阻滯的患者，需要心室起搏的高度房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率估計(jì)為每年0.6%-1.8%。然而，在就診時(shí)有完全束支傳導(dǎo)阻滯或雙分支傳導(dǎo)阻滯的患者中，發(fā)生高度房室傳導(dǎo)阻滯的風(fēng)險(xiǎn)更大(每年7%)。因此指南推薦對(duì)存在傳導(dǎo)阻滯的病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者采用雙腔起搏DDD模式治療。2022年12月19日
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