今天，碧空如洗，萬里無云，我慣例在門診坐診。在門診每一個“普通”的日子，我總是會遇見一些“不普通”的人或事。這不，我的一個“老朋友”來找我復(fù)診了。嚴格來講，他其實是一個小朋友，他是我之前治療過的一個“波蘭綜合癥”患兒。他叫燾燾(化名)，今年1歲多了，這次也是由爸爸媽媽帶著來復(fù)診的。我忘了這是我們第幾次相見了，但第一次的相見我歷歷在目。小燾燾初診那天，剛開始是睡著的，嘴里咬著個米白色奶嘴，雙眼皮甚是好看，小臉肉嘟嘟的，在他身上，能看見只屬于嬰幼兒的所有美好。但同時，他也有著其他孩子的不幸——患有“波蘭綜合癥”。這是一種極其罕見且包含胸壁、肢體多種缺陷的綜合征，主要以一側(cè)胸大肌缺如或發(fā)育不良為特征，同時合并同側(cè)短指、并指畸形。這些“癥狀”，小燾燾“無一幸免”。如上圖所示，小燾燾右手五指指蹼不清，看起來像是粘連在一起的，形同“青蛙手”，同時右手手指相對左手顯得短小，這是典型的波蘭綜合癥導(dǎo)致的短指并指畸形。我向家長分析小燾燾當(dāng)前的情況，并告訴他們孩子需要手術(shù)治療。但對于波蘭綜合征的孩子，一般不建議同時解決短指和并指的問題，優(yōu)先解決并指，等到需要的時候再考慮做短指延長，或者是不做延長。在充分評估小燾燾具體情況，制定周密圍術(shù)期方案，以及與孩子家長充分溝通后，我們成功地為孩子進行了并指畸形的分指手術(shù)。術(shù)后小燾燾恢復(fù)得很快，右手手指逐漸可以抓物取物了，外形和功能上的巨大改善也讓家長很滿意，后期配合功能鍛煉，相信整體效果會更加理想。由于家離醫(yī)院比較近，術(shù)后家長有空就會抱孩子過來我門診看看，一來二去我跟小濤濤似乎成了“好朋友”。每次我給他檢查手指和教家長功能鍛煉時，我發(fā)現(xiàn)他都很懂事，十分配合我，不時還會用他的小手拉我的手指，甚是可愛、乖巧。

并指手術(shù)時機建議在孩子6個月左右的時候手術(shù)。在上個世紀，并指手術(shù)時間宜在3歲以后至學(xué)齡前的期間內(nèi)施行，原因是嬰幼兒組織結(jié)構(gòu)細小，不易分離，有可能使手術(shù)失敗。但隨著手足顯微外科的發(fā)展，手術(shù)操作技術(shù)的提高，現(xiàn)在主張早期手術(shù)，可在孩子6~12個月的時候手術(shù)。為什么有的早、有的晚呢?因為如果孩子是拇指、食指并指或者是環(huán)、小指的并指，以及有骨性連接的并指，就需早期手術(shù)分離，否則手指畸形會隨年齡加大而加重，有的手指側(cè)彎手術(shù)較晚就難以矯正。如果孩子是中、環(huán)指的并指，就可以稍微晚一點手術(shù)，因為這兩根手指的長度相差不大。

并指的發(fā)病率僅次于多指，在先天性手部畸形中還是比較常見的，關(guān)于它的矯正手術(shù)也比較成熟，整體來說并不算太難，把并在一起的手指分開即可。但是如果想要并分指手術(shù)后的效果能達到比較理想的狀態(tài)，那么在分指手術(shù)中，創(chuàng)面覆蓋這一步驟就一定要處理好，否則不光效果不佳，甚至還可能導(dǎo)致手術(shù)的失敗。并指可以是兩個指體間的先天性病理性相連，也可以是兩個以上指體間的病理性相連。并指畸形時手指相鄰兩側(cè)的皮膚及皮下組織較正常者會少一些，所以手術(shù)時考慮血運的問題，一般到都會從孩子肚子上取皮覆蓋創(chuàng)面，即便如此，為了讓術(shù)后指體狀態(tài)好些，部分類型的并指手術(shù)還需分次進行，對孩子來說比較遭罪。當(dāng)然，除植皮外，還可以采用皮瓣移植的方式覆蓋創(chuàng)面，但它的使用非常有限，最終可能還是需要從孩子肚子上取部分皮膚用來植皮。植皮在并指分指手術(shù)中確實是一個選擇，但是不少家長都不忍心讓孩子做這個手術(shù)，因為植皮后，孩子的肚子部位就會新增創(chuàng)傷、疤痕，對美觀的影響非常大，受區(qū)也會出現(xiàn)色素沉著和感覺功能下降的情況。最重要的是植皮手術(shù)會存在一定植皮壞死的幾率，它不一定可以存活，孩子會因此面臨而此時手術(shù)的可能?，F(xiàn)在我們都是用人工真皮誘導(dǎo)免植皮技術(shù)覆蓋分指后的創(chuàng)面，它不需要再從孩子身體其他部位取皮膚，所以也不存在新增創(chuàng)傷和植皮壞死的情況。人工真皮材料會誘導(dǎo)皮膚從周圍向中間慢慢生長，新生出來的皮膚會和原來的一樣，所以術(shù)后指體的外觀效果會較植皮提升許多，疤痕也比較隱蔽，是我們現(xiàn)在主要采用的一種治療方案。

Apert綜合征特點顱縫早閉，面中部發(fā)育不全，多根手指并連的復(fù)雜并指，足部復(fù)雜并趾。背景Wheaton[1]可能是1894年第一個描述這種情況的。1906年法國兒科醫(yī)生EugeneApert描述了[2]9例患者的綜合征，包括顱骨畸形，表現(xiàn)為尖頭畸形、面中部凹陷和手足復(fù)雜并指（趾）畸形，由于未知原因，就以他的名字命名。EugeneApert(1868–1940)病因該病是由于染色體10q25-26上成纖維細胞生長因子受體[3]基因(FGFR2)常染色體顯性突變所致。[3,4]發(fā)生率高于活產(chǎn)嬰兒的1/100,000[5]。分子機制被認為與顱面骨骼和四肢骨骼發(fā)育時的間充質(zhì)的不協(xié)調(diào)分化有關(guān)。肌肉骨骼異常在產(chǎn)前和產(chǎn)后持續(xù)畸形的生長中起重要作用。其中許多兒童的表現(xiàn)智力和認知發(fā)育異常，也有很大一部分患者的智力正常。因此，精神發(fā)育遲滯不是該綜合征的一致特征，過去許多文獻報道，可能是由于神經(jīng)系統(tǒng)缺陷的延遲診斷，尤其是與顱內(nèi)壓升高相關(guān)的缺陷。在生命早期接受顱骨切開成形術(shù)的患者可能具有更好的智力。出生時，所有這些兒童都有明顯的頭顱畸形，面中部后縮伴鸚鵡喙鼻，手和足部（程度較輕）畸形。常見呼吸困難、多汗癥[6]，一些患者可能存在痤瘡。肌肉骨骼一般身材通常不受影響。隨著生長，肩關(guān)節(jié)變窄，到青少年時期，大多數(shù)患者的肩關(guān)節(jié)外展限制在90度。手和足存在復(fù)雜的并指（趾）畸形伴骨性連接（融合），兩個部位均存在變異。胸椎、腰椎和骨盆是骨骼系統(tǒng)中受累最少的部分，骨骼系統(tǒng)是該綜合征的主要病灶。上肢在這種情況下，手對外科醫(yī)生很重要，因為這是Apert綜合征患者少數(shù)所有結(jié)構(gòu)都有異常的部位之一。Blank[5]分析了54例Apert綜合征患者，描述了兩個臨床類別：典型的尖頭并指(ACS，acrocephalosyndactyly)，Apert的名稱適用于該類別；以及非典型的所有其他形式組合在一起。在一項更全面的研究中，Upton[7]描述了三種基本類型?；贏pert患者的手形態(tài)：(1)平的、鏟狀手；(2)卷曲、杯狀、手套狀手；(3)緊密融合的“蹄”或“玫瑰花蕾”手。增加了小分類，但三個基本類型仍然存在，因為它們對臨床決策有很大影響。變形的骨性結(jié)構(gòu)是這些兒童的主要問題[8]。通常存在肩部骨骼發(fā)育不良，偶爾也會出現(xiàn)肘關(guān)節(jié)骨骼發(fā)育不良，這會對肢體近端功能產(chǎn)生不利影響[9]。盂肱關(guān)節(jié)發(fā)育不良，隨著時間的推移，肱骨頭變得對于關(guān)節(jié)盂來說太大，并在前方半脫位。在我們150例Apert患者的系列中，我們觀察到2例肱尺骨性融合。上尺橈融合發(fā)生的頻率略高，并限制了這些兒童的前臂旋轉(zhuǎn)，這些兒童總是用腕關(guān)節(jié)的過度活動和適應(yīng)性體位來補償。下尺橈關(guān)節(jié)是正常的，但腕骨融合常見，特別是在頭狀骨和鉤狀骨的周圍。掌骨受影響最小，但拇指除外，與相同種族、性別和年齡的兒童相比，拇指普遍較短。食指通常較長，在其基部有一個額外的假骨骺。尺側(cè)3根掌骨常有扁平的關(guān)節(jié)面，屈伸范圍受限。第四和第五掌骨基底之間存在骨性融合，無影像學(xué)融合和無活動的患者到兒童期晚期將發(fā)生骨性融合。三分之二的患者存在這種骨融合，很少延伸超過骨干中段水平。在這些兒童中觀察到廣泛的指骨異常。盡管軸后和軸前多指畸形均有罕見的報道。最常見于第五指列，累及指列的末端兩根指骨。拇指遠節(jié)指骨寬大被認為是多指畸形的表現(xiàn)。偶見末節(jié)指骨分叉簇。在極少數(shù)情況下，可見更近端的分枝，但這些患者中的大多數(shù)沒有Apert綜合征的其他手足特征，臨床診斷為Crouzon綜合征。與Pfeiffer或Carpenter綜合征。拇指橈側(cè)指（趾）是大多數(shù)ACS（acrocephalosyndactyly）綜合征的標志。近節(jié)指骨較短，沿其橈側(cè)緣有一縱向括弧骨骺，僅允許在尺側(cè)骨骺生長。隨后，這種畸形隨著生長發(fā)育而加重。該指骨橈側(cè)的骨量常缺乏，許多患兒甚至缺如。x線片上存在指間關(guān)節(jié)，但很少有功能活動。到青春期中期，形成完全骨融合。在從食指到第五指觀察到不同程度的指骨發(fā)育不全和發(fā)育不良，且程度逐漸降低。在II型和III型手中，食指近節(jié)指骨較小，近端骨骺異常。指（趾）外側(cè)或背側(cè)偏斜可能是由于骨性連接所致。掌指關(guān)節(jié)的異常匹配和活動受限被認為繼發(fā)于缺乏早期運動、內(nèi)在和外在肌肉平衡異常以及骨骺生長異常。共生現(xiàn)象常見于雙指骨的中央三指列。最正常的指骨在第五指，雖然中節(jié)指骨較小，但通常存在，并且遠端指間關(guān)節(jié)存在運動，即使在III型患者中也是如此。中央三指（趾）之間的指列間融合可能向近端延伸至中節(jié)指骨水平。所有這些孩子的拇指、手指和手都很小。盡管許多I型患者的遠端指骨可能接近正常大小和結(jié)構(gòu)，但大多數(shù)異常。覆蓋的指（趾）甲復(fù)合體很好地反映了實際尺寸。大多數(shù)拇指指骨水平寬而扁，有廣泛的指（趾）甲畸形。中央三指（趾）可能包含許多不同的指（趾）甲融合，有和無縱向分屆。隱匿的遠節(jié)指骨最常在遠節(jié)指骨水平融合，但也可在干骺端和骨骺水平融合。有證據(jù)表明，異位鈣化、異位肌腱插入和生物力學(xué)力改變均在這些發(fā)育不良管狀骨的發(fā)育中發(fā)揮作用[13]。在一些II型和大多數(shù)III型手中，這些融合指骨存在一個尖峰或“屋頂”配置。下肢大多數(shù)足趾出現(xiàn)并趾畸形，偶爾出現(xiàn)與手部相似的指骨異常。膝外翻并不常見[8]。脊柱一項研究[10]報告68%的患者頸椎融合，37%為單節(jié)段融合，31%為多節(jié)段融合。C5–C6融合最常見。可發(fā)生胸椎和腰椎異常，但并非該綜合征的特定部分。顱面由于冠狀縫過早閉合，存在各種各樣的顱骨畸形。顱骨畸形典型表現(xiàn)為顱骨前后長度較短的大頭畸形。導(dǎo)致扁平面容出現(xiàn)。一項研究[11]發(fā)現(xiàn)，在平均年齡為4歲時，14%的Apert患者患有弱視，60%患有斜視，19%患有屈光參差，34%的眼睛患有屈光不正。8%的患者出現(xiàn)角膜病變和角膜瘢痕，8%的患者出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。軌道較淺，有外切，前額有深溝[12]。關(guān)于顱骨和肢體畸形之間的關(guān)系存在普遍分歧。一些研究者認為，嚴重的III型手畸形更常見于顱骨畸形較輕的情況，反之亦然[7,12,14]，而其他人認為嚴重的顱骨畸形見于更嚴重的遠端肢體畸形。[13]學(xué)術(shù)界普遍認為，臨床表型存在很大差異，與顱面畸形的其他相關(guān)綜合征的特征有很大重疊，特別是Crouzon、Saethre-Chotzen、Carpenter、Jackson-Weiss和Pfeiffer綜合征。南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院兒童骨科（廣東省骨科研究院/廣東省骨科醫(yī)院肢體矯形中心）肢體矯形專業(yè)組一直致力于兒童四肢先天畸形的發(fā)病機制及臨床精準化治療研究。在Apert家長群體的協(xié)助下，針對Apert綜合征的手足矯形策略積累大豐富的診治經(jīng)驗，尤其在簡化手術(shù)次數(shù)、縮短手術(shù)時間方面有獨特的臨床經(jīng)驗，同時也專門組建了一支麻醉精英團隊，針對該類特殊疾病的孩子精準化、個性化的實施麻醉。我們的許多經(jīng)驗參與了國內(nèi)外多場次學(xué)術(shù)交流，并獲得同行的廣泛贊譽。獲得多項學(xué)術(shù)獎，相關(guān)經(jīng)驗已寫入專家共識，并主編\副主編相關(guān)的專業(yè)書籍。References1.WheatonSW.Twospecimensofcongenitalcranialdeformityininfantsassociatedwithfusionofthefngersandtoes.TransPathSocLon.1894;45:238–41.2.ApertME.Del’acrocephalosyndactylie.BullMemSocMedHopParis.1906;23:1310–30.3.SlaneyS,HurstJA,etal.DifferentialeffectsoftheFGFRSmutationsonsyndactylyandcleftpalateinApertsyndrome.AmJHumGenet.1996;58:923.4.vonGemetS,EhrenfelsY,etal.Genotype-phenotypeanalysisinApertsyndromesuggestoppositeeffectofthetworecurrentmutationsonsyndactylyandoutcomeincraniofacialsurgery.ClinGenet.2000;57:1137.5.BlankC.Apertsyndrome(atypeofacrocephalosyndactyly)–observationsonaBritishseriesofthirty-ninecases.AnnHumGenet.1960;24:151–64.6.OMIM＃101200OnlineMendelianInheritanceinMan.JohnsHopkinsUniversity.2007.http://www.omim.org/.Accessed2013.7.UptonJ.Apertsyndrome.Classifcationandpathologicanatomyoflimbanomalies.ClinPlastSurg.1991Apr;18(2):321–55.8.JonesK.Smith’srecognizablepatternsofhumanmalformation.6thed.Philadelphia;ElsevierSaunders;2006.p.474–7.9.MahJ,KasserJ,UptonJ.Foot,shoulderandelbowintheApertsyndrome,inClinPlastSurg.1991;18(2):360.10.KreiborgA,BarrMJrCohenMMJr.CervicalspineintheApertsyndrome.AmJMedGenet.1992;43:704–8.11.KhongJJ,AndersonP,GrayTL,etal.OphthalmicfndingsinApertsyndromepriortocraniofacialsurgery.AmJOphthal.2006;142:328–30.12.UptonJIII.Managementofdisordersofseparationsyndactyly.In:HentzV,editor.Mathesplasticsurgery,vol8.SaundersElsevier;2006.p.139–184.13.HoltenI,SmithAW,BourneA,et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不論是在門診，還是在網(wǎng)絡(luò)平臺，又或者是直播的時候，寶寶手術(shù)麻醉的問題都是爸爸媽媽們比較關(guān)心的問題之一。作為一種較為常見的手部畸形，并指畸形的麻醉問題被提及的次數(shù)也非常之多。那么寶寶并指手術(shù)是一定要全麻嗎？全麻究竟會不會影響寶寶的智力和發(fā)育呢？下面我們來聊一聊相關(guān)問題。寶寶并指手術(shù)要全麻，為什么呢？因為小寶寶不像成年人，很難按照我們的要求一動不動地躺著，直到手術(shù)做完。如果不做全麻，寶寶難以控制自己的情緒和行為，會動，哪怕只動一下，都會對切口或者是縫合等造成影響，所以寶寶最好處于靜止的狀態(tài)。這是寶寶并指手術(shù)要做全麻的原因。如果是十幾歲的大孩子，或者是成年人，可以做臂叢麻醉。因此手術(shù)是否需要全麻與年齡相關(guān)。全麻會不會影響寶寶的智力和發(fā)育？這個問題也是我們在談到全麻的時候免不了要提及的問題，因為不僅爺爺奶奶擔(dān)心這個問題，很多爸爸媽媽也非常擔(dān)心。但其實家長不用太擔(dān)心這個問題，因為有調(diào)查很明確的證實單次短時間的全麻對寶寶的智力和發(fā)育沒什么影響。另外，我們在做并指手術(shù)的時候，局部會用鎮(zhèn)痛藥物，做完手術(shù)之后9-10個小時左右都沒有明顯的痛感。寶寶年齡小做手術(shù)，家長有擔(dān)心是非常正常的，作為醫(yī)生，我們會把相關(guān)情況告訴家長，讓家長心里有底，這樣就不會特別焦慮了。

“我媳婦經(jīng)?？茨愕囊曨l，關(guān)注你的直播......"這個家長的孩子患有并指，現(xiàn)在已經(jīng)快三歲了，在一歲的時候曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院看過，但是當(dāng)時醫(yī)生建議的手術(shù)年齡是三歲以后，所以孩子來的時候年齡比較大。因為并指的緣故，孩子的手指有點側(cè)偏，韌帶情況也不是很好，好在功能還行，可以拿筆寫字，通過手術(shù)將指體分開就可以了。但由于孩子已經(jīng)快三歲了，所以她的指體相對我們的其他患兒來說是比較粗的，并指分開后，缺損皮膚量也會相對較多。如果想保證術(shù)后的效果，那么就需要覆蓋好并指分開后的創(chuàng)面。目前我們主要的覆蓋方式有兩種：植皮和人工真皮誘導(dǎo)技術(shù)。植皮就需要從肚子上取皮，它的有點就是術(shù)后恢復(fù)的比較快，只要植皮存活，十天左右就能長好。但它也會有一些弊端，因為植皮手術(shù)不是百分百就可以存活的，它有一定壞死的幾率，一旦出現(xiàn)了壞死的情況，就很麻煩，需要再次植皮，孩子也會遭罪。另外即便是植皮手術(shù)成功了，植皮區(qū)域的皮膚也會和手上原有的皮膚存在一定的差異，外觀上不太美觀。因為是在肚子上取皮，所以無論手術(shù)成功與否，孩子的肚子上都會新增疤痕，這也是很多家長難以接受的一點。人工真皮誘導(dǎo)免植皮技術(shù)是用人工真皮貼在創(chuàng)面，它可以誘導(dǎo)周邊的皮膚慢慢的長過來，就不需要再從患兒身上再去取皮了，不會在孩子身上新增創(chuàng)傷。且新長出來的皮膚在顏色、質(zhì)地上都會和原來皮膚一樣，疤痕狀態(tài)也會好些，較植皮而言會更加的隱蔽，整體的美觀度會更好一點。

來門診的孩子當(dāng)中，很多孩子都是爸爸媽媽一起帶著來的，但這個孩子不是，孩子媽媽說孩子爸爸長期在外地工作，他們沒辦法兩個人陪孩子就醫(yī)，所以她就自己帶著孩子來了。我印象中這個孩子很乖，當(dāng)時來的時候大概是三四歲左右。孩子中、環(huán)指是復(fù)雜的完全并指，創(chuàng)面覆蓋成難題這個孩子的情況比較特殊，示指有畸形，中指和環(huán)指是復(fù)雜的完全并指，近節(jié)指骨融合在一起，變成了一根比較粗的指骨。這種類型的并指在分指的時候，會有一個非常嚴重的問題，就是并指分開之后創(chuàng)面覆蓋的問題。如果孩子的指骨沒有完全融合在一起，近節(jié)指骨還是兩根，分開之后軟組織覆蓋比較好的話，不論植皮還是做皮瓣，都能比較好的解決問題。但是這個孩子指骨融合在一塊，并指分開之后直接暴露的是骨面。在有骨外露，而且是長段骨外露的情況下，創(chuàng)面覆蓋確實是一個問題。在有骨外露的情況下進行植皮是不可能存活的，強行植皮的話，只能導(dǎo)致術(shù)后的壞死，還有可能會繼發(fā)感染，所以植皮這個選項就去掉了。還有一個選項是做皮瓣，皮瓣是什么意思呢？簡單來說就是“拆東墻補西墻”，是從孩子身體其他部位取一個帶血管蒂的皮瓣。由于骨外露面積很大，那么要做的皮瓣也會比較大，這就意味著孩子身體其他部位會有一個疤痕。媽媽四處尋找解決方法，最終選擇了人工真皮誘導(dǎo)免植皮技術(shù)孩子媽媽帶著孩子去了很多家醫(yī)院，各種各樣的治療方案都有，但是孩子媽媽覺得這些方案的創(chuàng)傷太大，并發(fā)癥太多，她有點難以接受。找到我們以后，我們把免植皮方案介紹給了孩子媽媽，她當(dāng)時就覺得這個方案很好，不用從其他地方取皮植皮，孩子可以少受罪，而且術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥的幾率也少很多。討論之后，家長決定就用免植皮的方法進行并指分指。在手術(shù)的時候，我們按照設(shè)計一步一步的完成了。經(jīng)過兩個月左右的換藥和康復(fù)，孩子手指的外形很理想，孩子媽媽非常高興。后面一次來復(fù)查的時候，孩子爸爸也來了，當(dāng)時家長說沒想到在一些其他醫(yī)院解決不了的問題，在我們這里解決了，而且最后的效果很不錯，所以他們有一種很幸運的感覺。人工真皮誘導(dǎo)免植皮術(shù)后，患指外形和功能可得到有效改善并指畸形是指兩個或兩個以上指及相關(guān)組織成分先天性病理性相連所導(dǎo)致的畸形，手術(shù)治療基于提高手功能和改善外形兩個基本目的。并指分離手術(shù)看似簡單，但想要達到較為理想的恢復(fù)效果并不容易。要想使并指最后的治療效果比較理想，其中很重要的一點就是并指分離過程中指蹼相對緣出現(xiàn)皮膚軟組織缺損之后的處理。我們設(shè)計的人工真皮誘導(dǎo)免植皮技術(shù)，可以解決其他手術(shù)方式難以解決的一些創(chuàng)面，雖然與其他方法相比，免植皮技術(shù)所需的恢復(fù)時間相對長一些，但在身體其他部位不遺留疤痕。使用本方法進行并指分離術(shù)后，通過定期更換敷料及結(jié)合康復(fù)鍛煉，可達到改善患指術(shù)后外形和功能的目的。

在所有的手部畸形當(dāng)中，多指占比較高，其次就是并指。什么是并指？對于見過并指的人來說，一眼就能看出來，其實就是手指連在一起了，指蹼從上到下都連在一起，中間沒有縫隙，這就是并指。寶寶出生之后手指并在一起，很多爸爸媽媽都非常焦慮，想立刻解決問題。我個人認為盡早解決的觀念是非常正確的，因為并指畸形肯定需要處理，如果不處理，雖然寶寶有五個手指可以用，大部分關(guān)節(jié)、肌腱功能發(fā)育都正常，但寶寶的手能夠抓握的范圍、靈活度會受到影響，另外外形也不好，和正常手不太一樣。因此，對于寶寶并指畸形，如果有條件的話，能盡早手術(shù)就盡早手術(shù)。“并指手術(shù)很簡單嘛，劈開就可以了?！边@是我們常碰到的一種說法，但事實上，并指并不是“劈”開就行了，在做并指分指手術(shù)的時候，我們不僅要考慮功能和外形，還要考慮術(shù)后并發(fā)癥的問題，因此并指手術(shù)雖說不是特別復(fù)雜，但卻需要家長充分了解相關(guān)問題，只有這樣才對手術(shù)整體效果有利。關(guān)于并指畸形，我們先來做一個相對簡單的分類：并指可分為簡單的不完全并指、簡單的完全并指、復(fù)雜的完全并指等。我們說不完全或者完全是這么來考慮的：不完全并指是指兩個手指的并連沒有達到指尖，完全并指是指兩個手指并在一起，指蹼從下并到上，全都并在一起。那么怎么區(qū)分并指是簡單還是復(fù)雜呢？這個問題也不難，所謂簡單，是指所有的指骨都沒有相連，上下的指骨、兩側(cè)的指骨都沒有相連，是分開的，只有一部分的皮膚相連，這就是簡單的不完全并指。像有些爸爸媽媽說我們寶寶兩根手指都并在一起，但是骨頭沒有連在一起，這種就屬于簡單的完全并指。如果寶寶手指并在一塊，皮膚相連，骨頭也有相連，不管是遠節(jié)指骨還是中節(jié)指骨，有一部分相連，我們也叫它復(fù)雜并指。那么并在一塊，從上到下指骨相連，皮膚相連，這就是復(fù)雜的完全并指。除此之外，還有一部分是非常復(fù)雜的并指，不僅骨頭相連，而且還有交疊，同時伴有其他的短指、發(fā)育不良，又或者合并其他的綜合征。這樣的并指，我們又把它單獨的分為一類。為什么呢？因為我們不能用一個非常固定的手術(shù)方式來解決這些問題，所以把它放到另外一類。關(guān)于并指畸形，我們再來回答一下爸爸媽媽較為常見的疑問：1、并指什么時候做手術(shù)比較好？手術(shù)是全麻嗎？一般情況下，只要寶寶身體健康，體重在6kg以上，6個月左右的時候就可以手術(shù)。手術(shù)是全麻。2、聽別人說孩子太小做手術(shù)會影響智力和發(fā)育，是不是要等孩子大一點手術(shù)更好？很多年齡比較大的爺爺奶奶會說孩子太小手術(shù)影響智力和發(fā)育，那么究竟有沒有影響呢?我們也一直在問這個問題，其實有醫(yī)生專門做了大樣本的調(diào)查去看麻醉次數(shù)和時間對孩子有沒有影響，結(jié)論是這樣的：如果是單次短時間的麻醉，對發(fā)育沒有影響?？墒遣皇峭耆珱]有例外呢？有，如果孩子疾病比較嚴重，需要多次長時間的麻醉，一群孩子當(dāng)中有一小部分孩子的快速閱讀能力會受到影響，另外精細操作與其他孩子比起來也沒有那么好。但不論是并指，還是其他的手部畸形，手術(shù)次數(shù)往往沒有那么多，所以不用太擔(dān)心這個問題。3、雙手并指且并的很厲害，是分開手術(shù)，還是同時做？我們現(xiàn)在對于孩子并指分指的觀點是這樣的，如果能夠一次手術(shù)解決問題，我們會盡量一次解決，雖然同時分開醫(yī)生會辛苦一點，手術(shù)時間長一點，但是可以把其他時間節(jié)約了，這樣對孩子和爸爸媽媽都更有利。如果實在不行，那么就分次手術(shù)。4、并指分指都要植皮嗎？能不能用爸爸媽媽的皮？不是所有的并指分指都需要植皮，如果皮膚量夠，可以直接縫合，就不需要取皮植皮，但多數(shù)并指分指都會有皮膚缺損的問題，這就需要植皮。很多爸爸媽媽不忍心從孩子身上取皮植皮，所以想把自己的皮給孩子用，但即使是父母的皮膚，還是會有排斥，因此不能用家長的皮。那么如果不想植皮，有沒有其他方法可以替代呢?其實是有的，我們現(xiàn)在用的是人工真皮誘導(dǎo)免植皮并指分指技術(shù)，不用取皮植皮。5、并指手術(shù)以后，愈合的快嗎？孩子受罪嗎？并指的愈合時間不太一致，根據(jù)不同的手術(shù)方式來決定。如果直接縫合就愈合的快，如果不能直接縫合就要植皮，植皮一旦存活，愈合起來會比較快，一般三周左右就可以沾水。但植皮有一定壞死的幾率，同時植皮會有色素沉著、感覺功能下降等問題。如果不植皮，用免植皮技術(shù)的話，愈合時間會長一些，通常需要六到八周。在并指當(dāng)中有一類較為特殊，即鏟狀手。鏟狀手是什么意思呢？它是指五個手指全部并在一塊，像個小鏟子一樣，對功能影響非常大，因為手完全不能分開，所以孩子抓、握、捏都有問題。鏟狀手要盡早手術(shù)治療，我們給很多鏟狀手的寶寶做過手術(shù)，很多家長希望可以一次手術(shù)解決問題，我們也如此希望，但實際上現(xiàn)實和理想有區(qū)別，至少在我的認知范圍內(nèi)這件事情是有難度的，因為鏟狀手很小，如果要進行五個手指的分指，就要重建四個比較完整的指蹼，那就會面臨皮膚不夠的問題。因此對于鏟狀手，我們一般是分兩期手術(shù)，第一期把拇指分開、小指分開、食指和中指分開，留下中指和環(huán)指二期再分。在工作當(dāng)中，我們會不停地探索新方法把手術(shù)做的更好、更完美，把鏟狀手一次分完，但目前看來仍有一些瓶頸需要突破。那么并指畸形，它究竟會不會遺傳呢？多指(趾)、并指(趾)有可能會遺傳，前不久在門診就遇到了一例，爸爸是并指，孩子也是并指，而且類型一模一樣，都是小指、環(huán)指、中指的并指。但并指等手足畸形并不是一定會遺傳，有一部分和基因相關(guān)，會遺傳，一部分基因是好的，與早期的外界因素干擾有關(guān)。多指的遺傳概率在10%-15%左右，并指稍微高一點，但沒有顯著差異，一旦發(fā)現(xiàn)可以追溯一下。但如果家族里面沒有，孩子突然出現(xiàn)了，不用太擔(dān)心遺傳的問題，因為這種情況遺傳的可能性不太大，無需過度焦慮。并指類型多，方法多，但目標是一致的。在對并指畸形進行治療的時候，我們要根據(jù)不同的類型、不同的情況來確定方案?，F(xiàn)在我們單純一個指蹼的分指手術(shù)的干預(yù)時間基本可以控制在一個小時左右，不過我們很少只做一個手指，到我這兒來手術(shù)的大部分孩子都是多并指，有些雙手都是并指，有些不僅手上有，腳上也有。不論是哪一種情況，我們都會想辦法縮短手術(shù)時間，這樣做一是復(fù)蘇比較順利，二是手術(shù)出現(xiàn)感染的幾率比較小，孩子恢復(fù)也會比較順利。我們有這么多手外科醫(yī)生都在努力，所以對于并指畸形，家長不要太擔(dān)心，通過不同的手術(shù)方案，可以把問題解決的相對比較好。

我們生活中常見的并指發(fā)病原因：1、發(fā)育異常：由于胚胎發(fā)育過程中手指未能分開，一般認為并指起源于妊娠第7-8周時芽的生長發(fā)育異常減慢。2、遺傳因素：部分并指有遺傳性，多數(shù)為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳或性染色體遺傳?；颊呤植客庥^異常，年齡較大的患兒可能存在一定心理障礙，所以這種情況要及時處理，才能讓患者本人身心健康，下面是我們治療過的一個并指小朋友，手術(shù)改善了手指的外形和功能。

“孩子并指需要植皮，但他才6個月，那么小，不想讓他遭罪，能不能把我的皮給孩子用?”這個問題很多爸爸媽媽問過我，我非常理解爸爸媽媽的心情，因為都是有孩子的人，孩子哪怕受到一點點的傷害，我們都會覺得受不了，寧可自己受罪，也不愿孩子遭一點罪。那么，把爸爸媽媽的皮取下來給孩子用這個方法可不可行呢？對于孩子的并指分指手術(shù)來說，不可行。為什么？因為即使是爸爸媽媽的皮膚，移植到孩子身上去了之后，還是會被排斥，可以作為臨時覆蓋物，但是時間一長，就會被排斥，不能作為永遠的覆蓋物。為什么心臟移植、腎臟移植可行，并指分指缺皮的時候移植其他人的皮膚就不行？因為重要器官的移植是為了挽救生命，在移植之后，病人需要長期服用免疫抑制的藥物，讓器官在身體里耐受，讓生命得以延續(xù)，獲得比較好的生活質(zhì)量。但是并指分指出現(xiàn)皮膚缺損不是致命的問題，不可能因為這個問題讓孩子長期服用免疫抑制劑，這會對孩子全身的免疫力造成影響。因此我要非常明確的告訴各位爸爸媽媽，不能用家長的皮膚，只能用孩子自己的皮膚。當(dāng)并指分指需要通過植皮才能達到手術(shù)目的的時候，我們一般會從孩子的腹部取皮，供區(qū)做美容縫合，術(shù)后腹部的皮膚通常七八天左右就能夠愈合，患手大概三周左右傷口基本上就可以沾水了。如果不想植皮，現(xiàn)在有人工真皮誘導(dǎo)免植皮技術(shù)可以選擇，不用從孩子身上取皮植皮，可以避免植皮導(dǎo)致的供區(qū)瘢痕、受區(qū)皮膚色素沉著、感覺功能下降等問題。