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鄒魯佳副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 小花走進(jìn)診室的時候，整個房間都因?yàn)樗蛬寢尩哪厣袂榘察o了下來?？吹阶郎虾窈竦木驮\病歷，我推測這位病人的情況一定不簡單。從坐下的那瞬間開始，她的局促和羞澀就溢于言表。小花的媽媽站在一邊，向我簡單地描述了一下情況。原來小花是一位即將邁入高中求學(xué)的花季少女。從小就懂事聽話的她，學(xué)習(xí)成績也不錯，但卻有一個怪毛病——隔三差五地尿床。而且除了尿床以外，小花發(fā)現(xiàn)偶爾她的內(nèi)褲也會濕掉。雖然情況并不嚴(yán)重，但也影響到了小花的日常生活和社會交際，導(dǎo)致平時沒法和同學(xué)一起正常參加活動，總是擔(dān)心被同學(xué)發(fā)現(xiàn)自己的“糗事”。即將步入高中的寄宿生活，小花對于這種莫名其妙的“遺尿”更是膽戰(zhàn)心驚，于是選擇求醫(yī)。我閱讀起厚厚的一打檢查報告，翻了幾頁就是泌尿系統(tǒng)的超聲檢查：左側(cè)重復(fù)腎輸尿管。頓時一道靈光閃過我的腦海。原來，小花的“遺尿”竟然是因?yàn)橹貜?fù)腎輸尿管畸形。我們一般都認(rèn)為，腎輸尿管是一對兩側(cè)基本對稱的器官，一個人有兩個腎、兩條輸尿管。但事實(shí)上，腎輸尿管先天性畸形的種類可謂是天馬行空。以腎畸形為例，從形態(tài)上說，有圓形的、馬蹄鐵形的、盤形的，還有異常增大或發(fā)育不良的；從數(shù)目上說，單側(cè)有缺失的、兩個甚至三個的；從位置上說，有位于盆腔的、“穿越”到對側(cè)的甚至在胸腔內(nèi)的。腎畸形還可以伴或不伴輸尿管畸形，或者伴有不同類型的輸尿管畸形。因此腎輸尿管畸形可以說是非?！半S心所欲”，而這其中的不少情況并不會很明顯地影響腎功能，所以很多病人都是在成年之后體檢或者檢查其他項(xiàng)目的時候才偶然發(fā)現(xiàn)的。在各種類型的腎輸尿管畸形當(dāng)中，重復(fù)腎輸尿管是一種相對比較常見的泌尿系統(tǒng)先天性畸形。大約每1500人中可能有一位腎輸尿管畸形患者，男女比例相當(dāng)，左側(cè)較右側(cè)多見，單側(cè)較雙側(cè)多見。通常情況下，患者并沒有臨床表現(xiàn)，也就是說并不會感覺有什么不舒服或者異常。但一部分患者在成年后，可能出現(xiàn)腰腹部疼痛、發(fā)熱、高血壓的癥狀，或者可能在腹部摸到一個腫塊。患者還可能因?yàn)槌霈F(xiàn)了泌尿系統(tǒng)感染、腎積水等問題而就診。但隨著定期健康體檢的普及，許多腎輸尿管畸形患者都是因?yàn)轶w檢當(dāng)中的B超、CT等影像學(xué)檢查手段發(fā)現(xiàn)了病情。小花絕對不是我遇到的第一位腎輸尿管畸形患者。我還記得曾經(jīng)在門診接診了一位女士，當(dāng)我跟她解釋了她的CT檢查結(jié)論之后，她驚訝地盯著我，又低頭看看手上的報告，顫抖地對我說：醫(yī)生，我比平常人多了一個腎，是不是尿就特別多？首先需要澄清的是，腎臟的功能，并不是單純通過尿量大小來判斷的?；蛘哒f，腎功能好，尿并不見得就多。其次，我們要簡單聊聊重復(fù)輸尿管畸形是怎么形成的。重復(fù)腎輸尿管畸形的發(fā)育學(xué)機(jī)制，其實(shí)并非在胚胎期間憑空長出了一個腎，問題反倒是出在了輸尿管的原始結(jié)構(gòu)“輸尿管芽”上。芽如其名，輸尿管的形成正是一個“萌芽”的過程。在“發(fā)芽”的過程中，如果輸尿管出現(xiàn)了異常的“分叉”，就會誘導(dǎo)“重復(fù)腎臟”的出現(xiàn)，視覺上就像并蒂的蓮花一樣。而這些重復(fù)腎往往又合為一體，并不完全獨(dú)立，表面有一條淺淺的溝壑作為分界，各自的血管和輸尿管則又是獨(dú)立分開的。重復(fù)腎畸形看似在數(shù)量上是多了一個腎，但事實(shí)上卻未必多出一倍的功能來。舉個“栗子”的例子：吃糖炒栗子的時候，一個栗子大部分只有一顆栗仁，但偶爾也會遇到一個栗子里有兩顆栗任的情況。雖然栗仁數(shù)目多了，但總量還是這么多。而且很多時候，因?yàn)檩斈蚬堋胺植妗碑惓?，可能?dǎo)致輸尿管雖然形成了卻存在狹窄，導(dǎo)致對應(yīng)的腎臟積水。長期、慢性的腎積水則使得這個腎臟的功能減退甚至完全失去功能。重復(fù)腎的功能好不好，還是要綜合各種影像學(xué)、功能學(xué)的檢查來看。??讓我們回到小花的病情上來。小花的“遺尿”，準(zhǔn)確地說應(yīng)該稱為尿失禁。但她尿失禁的病因比較特殊，正是由于腎輸尿管畸形所致。正如之前提到的，大部分的腎輸尿管畸形患者并沒有很明顯的臨床表現(xiàn)。而其中極少數(shù)的患者，尤其是女性，會因?yàn)楫惓５闹貜?fù)輸尿管開口位于尿道甚至外陰，導(dǎo)致輸尿管排出的尿液并不進(jìn)入膀胱內(nèi)儲存，也無法受到尿道括約肌的控制，而是直接排出體外，于是表現(xiàn)為尿失禁的情況。通過后續(xù)的尿道鏡檢查，發(fā)現(xiàn)小花的異位輸尿管開口就位于尿道內(nèi)。這條輸尿管排出的尿液，一部分會流入膀胱內(nèi)，另一部分則不受控制地排出尿道外。因而就出現(xiàn)了上面描述的癥狀。那么該如何讓小花擺脫窘境呢？這個難不倒謔稱為“醫(yī)科下水道工”的泌尿科醫(yī)生。通過外科手術(shù)，讓異位的輸尿管匯流入膀胱，就可以解決小花的難題了。那么是不是所有的重復(fù)腎輸尿管畸形都要手術(shù)治療呢？也并非如此。如果重復(fù)腎輸尿管并不引起不適，也沒有出現(xiàn)腎積水、輸尿管擴(kuò)張或是繼發(fā)腎輸尿管結(jié)石、感染等，其實(shí)完全可以把它就當(dāng)做是多了一個腎臟。而如果存在上述提到的情況，并且積水的腎臟尚且保有一定功能，那么或許還能再“搶救”一下，可以通過輸尿管腔內(nèi)擴(kuò)張或者輸尿管整形重建來解除輸尿管梗阻，改善腎積水、挽救腎功能。如果在診斷時腎積水已達(dá)重度，使得重復(fù)腎完全失去功能，那就建議把這個沒有功能的腎臟切除，避免腎積水進(jìn)一步繼發(fā)結(jié)石或感染，造成不必要的麻煩。小花如期接受了手術(shù)治療，并且通過手術(shù)獲得了康復(fù)。出院的時候，小花的媽媽有一點(diǎn)激動。尿失禁雖然是一種不算少見的臨床表現(xiàn)，但由于重復(fù)腎輸尿管畸形所導(dǎo)致的尿失禁卻并不多見。能夠順藤摸瓜找到癥結(jié)所在，既是患者的福音，也是行醫(yī)之人的志向與樂趣所在。2022年02月12日
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