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鄒魯佳副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 小花走進診室的時候，整個房間都因為她和媽媽的凝重神情安靜了下來?？吹阶郎虾窈竦木驮\病歷，我推測這位病人的情況一定不簡單。從坐下的那瞬間開始，她的局促和羞澀就溢于言表。小花的媽媽站在一邊，向我簡單地描述了一下情況。原來小花是一位即將邁入高中求學(xué)的花季少女。從小就懂事聽話的她，學(xué)習(xí)成績也不錯，但卻有一個怪毛病——隔三差五地尿床。而且除了尿床以外，小花發(fā)現(xiàn)偶爾她的內(nèi)褲也會濕掉。雖然情況并不嚴(yán)重，但也影響到了小花的日常生活和社會交際，導(dǎo)致平時沒法和同學(xué)一起正常參加活動，總是擔(dān)心被同學(xué)發(fā)現(xiàn)自己的“糗事”。即將步入高中的寄宿生活，小花對于這種莫名其妙的“遺尿”更是膽戰(zhàn)心驚，于是選擇求醫(yī)。我閱讀起厚厚的一打檢查報告，翻了幾頁就是泌尿系統(tǒng)的超聲檢查：左側(cè)重復(fù)腎輸尿管。頓時一道靈光閃過我的腦海。原來，小花的“遺尿”竟然是因為重復(fù)腎輸尿管畸形。我們一般都認為，腎輸尿管是一對兩側(cè)基本對稱的器官，一個人有兩個腎、兩條輸尿管。但事實上，腎輸尿管先天性畸形的種類可謂是天馬行空。以腎畸形為例，從形態(tài)上說，有圓形的、馬蹄鐵形的、盤形的，還有異常增大或發(fā)育不良的；從數(shù)目上說，單側(cè)有缺失的、兩個甚至三個的；從位置上說，有位于盆腔的、“穿越”到對側(cè)的甚至在胸腔內(nèi)的。腎畸形還可以伴或不伴輸尿管畸形，或者伴有不同類型的輸尿管畸形。因此腎輸尿管畸形可以說是非?！半S心所欲”，而這其中的不少情況并不會很明顯地影響腎功能，所以很多病人都是在成年之后體檢或者檢查其他項目的時候才偶然發(fā)現(xiàn)的。在各種類型的腎輸尿管畸形當(dāng)中，重復(fù)腎輸尿管是一種相對比較常見的泌尿系統(tǒng)先天性畸形。大約每1500人中可能有一位腎輸尿管畸形患者，男女比例相當(dāng)，左側(cè)較右側(cè)多見，單側(cè)較雙側(cè)多見。通常情況下，患者并沒有臨床表現(xiàn)，也就是說并不會感覺有什么不舒服或者異常。但一部分患者在成年后，可能出現(xiàn)腰腹部疼痛、發(fā)熱、高血壓的癥狀，或者可能在腹部摸到一個腫塊。患者還可能因為出現(xiàn)了泌尿系統(tǒng)感染、腎積水等問題而就診。但隨著定期健康體檢的普及，許多腎輸尿管畸形患者都是因為體檢當(dāng)中的B超、CT等影像學(xué)檢查手段發(fā)現(xiàn)了病情。小花絕對不是我遇到的第一位腎輸尿管畸形患者。我還記得曾經(jīng)在門診接診了一位女士，當(dāng)我跟她解釋了她的CT檢查結(jié)論之后，她驚訝地盯著我，又低頭看看手上的報告，顫抖地對我說：醫(yī)生，我比平常人多了一個腎，是不是尿就特別多？首先需要澄清的是，腎臟的功能，并不是單純通過尿量大小來判斷的?；蛘哒f，腎功能好，尿并不見得就多。其次，我們要簡單聊聊重復(fù)輸尿管畸形是怎么形成的。重復(fù)腎輸尿管畸形的發(fā)育學(xué)機制，其實并非在胚胎期間憑空長出了一個腎，問題反倒是出在了輸尿管的原始結(jié)構(gòu)“輸尿管芽”上。芽如其名，輸尿管的形成正是一個“萌芽”的過程。在“發(fā)芽”的過程中，如果輸尿管出現(xiàn)了異常的“分叉”，就會誘導(dǎo)“重復(fù)腎臟”的出現(xiàn)，視覺上就像并蒂的蓮花一樣。而這些重復(fù)腎往往又合為一體，并不完全獨立，表面有一條淺淺的溝壑作為分界，各自的血管和輸尿管則又是獨立分開的。重復(fù)腎畸形看似在數(shù)量上是多了一個腎，但事實上卻未必多出一倍的功能來。舉個“栗子”的例子：吃糖炒栗子的時候，一個栗子大部分只有一顆栗仁，但偶爾也會遇到一個栗子里有兩顆栗任的情況。雖然栗仁數(shù)目多了，但總量還是這么多。而且很多時候，因為輸尿管“分叉”異常，可能導(dǎo)致輸尿管雖然形成了卻存在狹窄，導(dǎo)致對應(yīng)的腎臟積水。長期、慢性的腎積水則使得這個腎臟的功能減退甚至完全失去功能。重復(fù)腎的功能好不好，還是要綜合各種影像學(xué)、功能學(xué)的檢查來看。??讓我們回到小花的病情上來。小花的“遺尿”，準(zhǔn)確地說應(yīng)該稱為尿失禁。但她尿失禁的病因比較特殊，正是由于腎輸尿管畸形所致。正如之前提到的，大部分的腎輸尿管畸形患者并沒有很明顯的臨床表現(xiàn)。而其中極少數(shù)的患者，尤其是女性，會因為異常的重復(fù)輸尿管開口位于尿道甚至外陰，導(dǎo)致輸尿管排出的尿液并不進入膀胱內(nèi)儲存，也無法受到尿道括約肌的控制，而是直接排出體外，于是表現(xiàn)為尿失禁的情況。通過后續(xù)的尿道鏡檢查，發(fā)現(xiàn)小花的異位輸尿管開口就位于尿道內(nèi)。這條輸尿管排出的尿液，一部分會流入膀胱內(nèi)，另一部分則不受控制地排出尿道外。因而就出現(xiàn)了上面描述的癥狀。那么該如何讓小花擺脫窘境呢？這個難不倒謔稱為“醫(yī)科下水道工”的泌尿科醫(yī)生。通過外科手術(shù)，讓異位的輸尿管匯流入膀胱，就可以解決小花的難題了。那么是不是所有的重復(fù)腎輸尿管畸形都要手術(shù)治療呢？也并非如此。如果重復(fù)腎輸尿管并不引起不適，也沒有出現(xiàn)腎積水、輸尿管擴張或是繼發(fā)腎輸尿管結(jié)石、感染等，其實完全可以把它就當(dāng)做是多了一個腎臟。而如果存在上述提到的情況，并且積水的腎臟尚且保有一定功能，那么或許還能再“搶救”一下，可以通過輸尿管腔內(nèi)擴張或者輸尿管整形重建來解除輸尿管梗阻，改善腎積水、挽救腎功能。如果在診斷時腎積水已達重度，使得重復(fù)腎完全失去功能，那就建議把這個沒有功能的腎臟切除，避免腎積水進一步繼發(fā)結(jié)石或感染，造成不必要的麻煩。小花如期接受了手術(shù)治療，并且通過手術(shù)獲得了康復(fù)。出院的時候，小花的媽媽有一點激動。尿失禁雖然是一種不算少見的臨床表現(xiàn)，但由于重復(fù)腎輸尿管畸形所導(dǎo)致的尿失禁卻并不多見。能夠順藤摸瓜找到癥結(jié)所在，既是患者的福音，也是行醫(yī)之人的志向與樂趣所在。2022年02月12日
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方曉亮副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 泌尿外科 兒童重復(fù)輸尿管囊腫開窗術(shù)是否有效？此前我在“兒童重復(fù)腎畸形該怎么治療”（http://www.wsdscm.cn/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_4176411437.htm）和“兒童輸尿管囊腫如何治療？”（http://www.wsdscm.cn/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_5510871316.htm）的科普文章中均對重復(fù)腎畸形中輸尿管囊腫的處理做了簡單的介紹，然而，在與家屬的交流中，往往能感受到對于輸尿管囊腫開窗，家屬仍有許多疑問：輸尿管囊腫開窗術(shù)是否有效？有效率有多少？會不會有返流？術(shù)后是不是都需要二次手術(shù)？等，下面就重復(fù)腎畸形中輸尿管囊腫開窗術(shù)做一概述：輸尿管囊腫開窗術(shù)治療兒童重復(fù)輸尿管畸形往往被認為是一種暫時性、姑息性的手術(shù)方式，為什么呢？因為既往文獻報道單純輸尿管囊腫開窗術(shù)后有30-50%出現(xiàn)輸尿管返流,近42%-100%需要再次手術(shù)治療，總體手術(shù)成功率在0-70%不等。術(shù)后需要二次手術(shù)的原因大多數(shù)為反復(fù)發(fā)熱性尿路感染。那么輸尿管囊腫開窗術(shù)真的只能是一種姑息性手術(shù)嗎？2019年有韓國學(xué)者對47例重復(fù)腎輸尿管囊腫開窗術(shù)后長期隨訪結(jié)果表明，術(shù)前53.2%的患兒存在輸尿管返流，術(shù)后40%的患兒返流消退，手術(shù)成功率達61.7%,僅有38.3%的患兒需要二次手術(shù)治療,且分析得出既往輸尿管囊腫開窗術(shù)后二次手術(shù)率高與開窗所使用的方式有關(guān),輸尿管囊腫鈥激光開窗術(shù)較輸尿管囊腫電切開窗具有更高的手術(shù)成功率,術(shù)后二次手術(shù)幾率更小，原因就是鈥激光開窗更精確，開窗后“洞”更小，術(shù)后輸尿管返流少（如圖）。我們分析了我院的相關(guān)資料得出相似的結(jié)果，輸尿管囊腫開窗術(shù)成功率為66.7%，僅有33.3%的患兒需要二次手術(shù)，輸尿管囊腫開窗可有效緩解上腎上輸尿管擴張程度，為部分患兒二次手術(shù)贏得時間空窗期。畢竟對于小年齡的嬰幼兒，重建性手術(shù)（輸尿管再植術(shù)或者輸尿管端側(cè)吻合術(shù)）或者上腎切除手術(shù)均存在一定的風(fēng)險。因此，輸尿管囊腫鈥激光開窗術(shù)可作為重復(fù)腎畸形相關(guān)的輸尿管囊腫的一種有效治療方法，尤其適應(yīng)于輸尿管囊腫導(dǎo)致膀胱出口梗阻、排尿困難以及嚴(yán)重的重復(fù)上腎部感染患兒。小手術(shù)可解決大問題。JeeSooPark，YongSeungLee，ChoNyeongLee，et al. Transurethral incision asinitial option intreatment guidelines forectopic ureteroceles associated withduplex systems. World Journal of Urology,2019, 37(10):2237-2244. DOI：10.1007/s00345-018-2607-x2020年03月22日4086
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方曉亮副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 泌尿外科 2016年我在好大夫上發(fā)表了“兒童重復(fù)腎畸形該怎么治療”的科普文章（http://www.wsdscm.cn/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_4176411437.htm），在此文中，我對重復(fù)腎的治療方案做了一個簡單的介紹，然而在日常工作中依然會遇到很多父母會問：對這些手術(shù)方式究竟該如何選擇，各種手術(shù)方式的成功率和并發(fā)癥發(fā)生率是多少？因而有必要對各種手術(shù)方案做一系統(tǒng)概述，此文先對單根輸尿管再植和輸尿管端側(cè)吻合術(shù)做一概述，此后陸續(xù)有重復(fù)上腎切除、輸尿管囊腫開窗術(shù)等介紹。臨床上，對于完全性腎重復(fù)畸形、其中單根輸尿管（常常為上腎部輸尿管，少部分為下腎輸尿管返流）存在病理性結(jié)構(gòu)異常時，可采用單根輸尿管膀胱再植術(shù)（ureteral reimplantation，UR）或輸尿管端側(cè)吻合術(shù)（ureteroureterostomy，UU）。以上兩種方法，哪一種是更優(yōu)選擇呢？一．UU Foley于1928年首次報道了將同側(cè)UU用于治療重復(fù)腎畸形，它的優(yōu)點是保留上腎功能，同時避免了與半腎切除相關(guān)的并發(fā)癥，近年來國內(nèi)外文獻均報道其臨床療效顯著，且目前UU的手術(shù)適應(yīng)癥已延伸至上腎功能差或無功能、患腎部輸尿管擴張嚴(yán)重（直徑>2cm）的重復(fù)腎治療，同樣顯示了良好的手術(shù)效果，輸尿管擴張程度與手術(shù)結(jié)果之間沒有相關(guān)性，總體手術(shù)成功率達到90%以上。此外UU手術(shù)不涉及膀胱、不需要常規(guī)留置輸尿管支架管和導(dǎo)尿管，因而術(shù)后住院天數(shù)少。二．UR 重復(fù)腎畸形中單根輸尿管膀胱再植術(shù)同樣是一種有效的手術(shù)方式，該手術(shù)涉及膀胱，術(shù)后有血尿，需要留置導(dǎo)尿管3-5天，總體手術(shù)成功率在90%以上，術(shù)中一般常規(guī)留置一根輸尿管支架管，術(shù)后4-6周后予以拔除，因留置有支架管，術(shù)后與支架管相關(guān)的尿路感染會相應(yīng)增加。根據(jù)文獻報道和我們的病例研究分析可知UR與UU相比，兩者在在手術(shù)時間、術(shù)后患腎部腎輸尿管積水和分腎功能改善、手術(shù)成功率、遠期并發(fā)癥等方面沒有顯著差異，總體并發(fā)癥少，但UU術(shù)后住院天數(shù)更短，術(shù)后與支架管相關(guān)的近期并發(fā)癥更少。不管是UU還是UR,腹腔鏡和機器人與開放手術(shù)具有相同的療效，但腹腔鏡和機器人手術(shù)創(chuàng)傷更小，術(shù)后恢復(fù)快，切口更美觀。我們在國內(nèi)首先報道了UU和UR治療兒童重復(fù)腎的經(jīng)驗并在國內(nèi)多中心推廣，常規(guī)開展腹腔鏡下輸尿管端側(cè)吻合和輸尿管膀胱再植術(shù)，手術(shù)效果良好。參考文獻徐卯升 何建華 耿紅全 吳燕 徐國鋒 林厚維 方曉亮. 經(jīng)腹股溝皮紋切口輸尿管端側(cè)吻合術(shù)治療完全性重腎畸形[J]. 中華小兒外科雜志,2012,33(3):286-29.方曉亮，耿紅全，徐國鋒，姜大朋，林厚維，賀雷，徐卯升.單純上或下患腎部輸尿管膀胱外再植治療完全性重復(fù)腎畸形[J]. 中華小兒外科雜志, 2017, 1:55-58.2020年03月20日6873
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韓文文主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 泌尿外科 總結(jié)比較常用的重復(fù)腎手術(shù)方法內(nèi)鏡治療 內(nèi)鏡治療術(shù)后膀胱輸尿管反流達43.7~68.7% 再次手術(shù)幾率達67.7% ~ 80.8% 再手術(shù)率與以下因素有關(guān) 1、膀胱內(nèi)異位囊腫 2、重復(fù)腎囊腫（非重復(fù)腎） 3、術(shù)前存在反流 三個危險因素非疊加 盡量靠近遠端及頂部開窗，以不破壞三角區(qū)為準(zhǔn) 輸尿管端側(cè)吻合或上半腎及輸尿管切除 1、兩條輸尿管端側(cè)手術(shù)成功率可高達92%，不僅能挽救上半腎功能而且減少手術(shù)并發(fā)癥。輸尿管端側(cè)吻合2009年左右提倡腹股溝切口。但術(shù)后容易出現(xiàn)“溜溜球”綜合征破壞腎功能?，F(xiàn)提倡腹腔鏡微創(chuàng)治療，采用高位輸尿管端側(cè)吻合避免“溜溜球”綜合征，同時可完全切除干凈上半腎殘留的遠端輸尿管避免“殘端綜合征”。 2、上半腎及輸尿管切除: 弊端是易出現(xiàn)膀胱輸尿管反流（同側(cè)或?qū)?cè)）、上半腎遠端輸尿管的殘端感染（50–84%）、下半腎損傷。益處：降低保留上半腎引起的高血壓、蛋白尿等2019年11月27日3654
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王宇副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 泌尿外科 有人因為腎萎縮或者腎切除在時刻擔(dān)憂“少了一個腎我的天呀可怎么活”，有的人卻因為“多”了一個腎在抱怨“唉煩死了多一個腎真要命害苦我了”…… 真是世間百態(tài)??！ 上面這種奇怪的抱怨，來自一個16歲的大姑娘，2個月前在一次淋雨后發(fā)起了高燒，左邊腰也特別疼，去醫(yī)院一查血查尿，發(fā)現(xiàn)不是感冒，而是泌尿系感染。進一步照B超和CT，看到了左邊的重復(fù)腎、上腎重度積水伴感染。簡單來說，就是她的左腎旁邊偏上的部位，多出了一套腎和輸尿管，但卻不是“原廠配件”，輸尿管走到最后竟然閉鎖了，積水一點一滴地攢了16年，終于在這次著涼后傳染上了細菌，成了個大膿包。經(jīng)過當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的抗炎治療，姑娘的燒秒退，只是左腰酸脹怎么也好不了。上級醫(yī)院看過以后，建議切除這個沒用瞎搗亂的“贈品”，只是得在腰上開一個兩巴掌大的刀口。姑娘和姑娘他娘一聽就崩潰了，拒絕了醫(yī)生的切除手術(shù)建議。 韓文科教授、諶城教授、虞巍教授以及我們這個小分隊經(jīng)過仔細閱片，發(fā)現(xiàn)姑娘的左側(cè)重復(fù)畸形屬于完全重復(fù)腎輸尿管畸形，零件都是全的，只是上面這個腎配的輸尿管不好使（末端膨出伴狹窄、閉鎖）。如果把這部分零件修好，這個畸形的腎應(yīng)該還能繼續(xù)使，更能避免姑娘挨這一刀。于是制定了膀胱鏡檢查、輸尿管口切開準(zhǔn)備的手術(shù)計劃，跟姑娘跟家屬談話后一拍即合。 這個手術(shù)說起來容易，做起來就有問題了。重復(fù)的輸尿管開口在什么地方，在術(shù)前的各種片子上都沒有明確見到，只能根據(jù)片子上的提示和術(shù)中所見去推測。就好比一群人挖地道，挖到最后鄰近地面出口的時候停工了，讓地面上的人去找他們。更鬧心的是，左側(cè)正常輸尿管的開口，也在這個重復(fù)輸尿管的開口旁邊晃悠，稍有不慎，不僅沒把畸形的那個打通，反而會傷及“原裝的”。于是我們開始小心翼翼的在膀胱里干起了“挖地道”的工作。一毫米一毫米的前進，一次一次的核對片子，那個閉鎖的通道始終沒有顯露出它的端倪，“原裝的”輸尿管口也即將被燒灼到，我們壓抑著心中的焦躁，不敢有一絲大意。終于，一次小小的切開動作，突然鏡頭上迎面噴來了洶涌而渾濁的液體，像是挖到了大儲量的油井一般，畸形的輸尿管口被打通，積攢多年的陳舊液體噴涌而出，手術(shù)的目的成功實現(xiàn)。放置支架管和導(dǎo)尿管后，手術(shù)結(jié)束。大家一顆懸著的心終于落下，被滿滿的成就感包圍。小姑娘術(shù)后第二天即拔除所有管道，順利出院。 這次手術(shù)，勝在精巧地設(shè)計、大膽地創(chuàng)意和穩(wěn)健地操作，以“四兩撥千斤”之勢，將微創(chuàng)、愛傷觀念發(fā)揮到極致，體現(xiàn)了北大泌尿雄厚的實力和底蘊。 【小講課時間】重復(fù)腎怎么治？重復(fù)腎輸尿管如果不積水、不感染，是不需要治療的，多一個沒啥壞處嘛~ 不過呢，多出來的這套，往往存在畸形，不是開口不通暢，就是開口位置不合適，積水常有發(fā)生，有的甚至還漏尿，所以大多數(shù)都得治療一下。治療原則主要是看這個多出來的腎還有多大利用價值，如果腎皮質(zhì)還比較厚，那就想方設(shè)法的把水道弄通，比如輸尿管膀胱再植、畸形輸尿管口切開/擴張等，就像本病例中的小姑娘；如果這個腎已經(jīng)完全沒有存在價值，積水積成了個大皮囊，還越來越大或者引起發(fā)熱，那就要早點開刀切掉它?，F(xiàn)在腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)已經(jīng)完全可以完成上述各種操作，爭取為患者減輕手術(shù)帶來的苦痛。2016年03月21日3858
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劉建河主任醫(yī)師 上海市中醫(yī)醫(yī)院 外四科（泌尿外科） 重復(fù)腎輸尿管畸形合并腎結(jié)石的微創(chuàng)經(jīng)皮腎鏡取石處理重復(fù)腎輸尿管畸形是泌尿外科中較為少見的一種先天畸形，一般無明顯自覺癥狀，由于尿路引流欠通暢，大多合并其他疾病時經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)，常常容易伴發(fā)腎結(jié)石。重復(fù)腎輸尿管畸形合并尿路結(jié)石是否需要手術(shù)治療？采用何種方法治療？主要取決于結(jié)石的大小、位置、引起梗阻的程度、腎功能情況等。若結(jié)石的體積較小，可先保守治療。對于2厘米以上腎結(jié)石等必須手術(shù)治療的患者，目前尚缺乏統(tǒng)一的治療方案，常根據(jù)患腎引流情況及結(jié)石的大小和醫(yī)生的經(jīng)驗等來選擇治療方式。重復(fù)腎合并上尿路結(jié)石行腎切開取石術(shù)時，由于尿路畸形等解剖原因，手術(shù)取石難度大，而重復(fù)腎輸尿管畸形合并腎結(jié)石的微創(chuàng)經(jīng)皮腎鏡取石處理，具有手術(shù)時間短、創(chuàng)傷小、出血量少、結(jié)石清除率高，可以最大程度減少對腎臟的損傷。2011年09月05日5496
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