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桂紅蓮副主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 感染科 臨床中，很多女性在偶然的體檢或因為其他疾病化驗時發(fā)現(xiàn)堿性磷酸酶或γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶升高，很多醫(yī)生會說“沒關(guān)系”或者“可能是膽囊炎”等引起的，而放棄進(jìn)一步明確病情，即便此時沒有任何癥狀，也許就是原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）患者。臨床癥狀典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。原發(fā)性膽汁性膽管炎是一種病因未明的慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝臟疾病，多見于中年女性，以40~60歲更為多見。早期癥狀缺乏或較輕，乏力、皮膚瘙癢、黃疸、肝區(qū)不適為常見的癥狀，晚期患者可出現(xiàn)腹水、門脈高壓癥和肝功能衰竭。原發(fā)性膽汁性膽管炎，以前也稱為“原發(fā)性膽汁性肝硬化”，是一種自身免疫性、慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝病，早期是肝內(nèi)膽管的非化膿性、破壞性炎癥，進(jìn)一步發(fā)展致使小膽管狹窄、閉塞及消失，最后進(jìn)展至肝硬化。可以發(fā)現(xiàn)該病從早期小葉間膽管炎癥至肝硬化是一個逐漸發(fā)展的過程，只有經(jīng)過多年，發(fā)展到晚期才會形成肝硬化。也就是說這類疾病稱之為“原發(fā)性膽汁性肝硬化”，并不是說已經(jīng)是“肝硬化”了。所以，這個病名并不能真實(shí)反映該病的實(shí)質(zhì)，也給患者帶來沉重的精神負(fù)擔(dān)，因此，在國內(nèi)外專家的努力下，該病正式更名為“原發(fā)性膽汁性膽管炎”，簡稱仍是“PBC”?，F(xiàn)在大家聽到這個診斷會更清楚地了解自己患有哪種疾病，也不致引起恐慌。主要包含一下兩點(diǎn)：原發(fā)性膽汁性膽管炎早期只是小葉膽管的非化膿性炎癥，逐步進(jìn)展，晚期發(fā)展為肝硬化。在早期明確診斷、進(jìn)行規(guī)范治療的前提下，可以使得病情恢復(fù)，對熊去氧膽酸（UDCA）應(yīng)答良好的早期患者可以長期保持病情穩(wěn)定而不發(fā)展至肝硬化，其生存率與普通人群無異；中期可以減輕炎癥，延緩病情發(fā)展，晚期進(jìn)行治療療效較差。該病病因復(fù)雜，發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，理論上來說，如果不進(jìn)行治療，PBC會緩慢進(jìn)展，不會自行緩解的，所以早診斷、早治療、規(guī)范治療十分重要。臨床中會發(fā)現(xiàn)，很多人一直來配藥，在她們看來，病情一旦明確診斷，只要一直吃藥就可以了，沒有必要進(jìn)行復(fù)查和隨訪了。其實(shí)不然，復(fù)查至少有兩方面重要意義。一是了解治療效果，就是說服用藥物后反應(yīng)如何，是否到達(dá)預(yù)期療效，因為并不是所有的人給予治療都會取得較好的療效，部分人療效不佳，定期復(fù)查顯得格外重要，可依據(jù)復(fù)查結(jié)果修改治療方案。二是了解并發(fā)癥，PBC可以進(jìn)展為肝硬化，也可以出現(xiàn)門靜脈高壓、腹水，甚至進(jìn)展為肝癌，定期復(fù)查就可以做到系統(tǒng)全面的評估，不至于發(fā)展到疾病晚期，束手無策。肝臟是沉默的器官，各種慢性肝病均可以無癥狀而發(fā)展為肝硬化，有些癥狀往往是非特異的，平時生活中出現(xiàn)的蛛絲馬跡一定要引起重視做到防微杜漸。上海瑞金醫(yī)院感染科自身免疫性肝炎專病門診（時間：每周二下午）2023年03月24日
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凌曉鋒主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 普通外科 急性膽管炎，顧名思義就是膽管的炎癥，通常是先有膽管的梗阻，而在梗阻的基礎(chǔ)上繼發(fā)細(xì)菌感染出現(xiàn)。病人有哪些癥狀呢？ 首先出現(xiàn)的可能是劇烈腹痛，往往由結(jié)石引起。疼痛的誘因可能是進(jìn)食油膩食物，如大魚大肉，或者正常飲食或者涼的食物后發(fā)作上腹部正中劇烈疼痛（如果疼痛最受不了的時候即滿分是10分的話，往往患者自己評分在7分以上），這種疼痛主要是脹痛，有的病人形容是悶脹感，還有的病人形容是絞痛。一些病人無法形容疼痛的性質(zhì)。這種疼痛往往持續(xù)30分鐘以上。等待結(jié)石排到十二指腸里或者漂浮起來，腹痛才會消失。疼痛同時伴有后背疼痛，很多病人形容是對穿疼痛，或者是前心貼后背的疼痛。病人同時伴有惡心嘔吐。 疼痛后病人會出現(xiàn)發(fā)熱，發(fā)熱前病人有寒戰(zhàn)，全身發(fā)冷或者發(fā)抖，之后就會有發(fā)熱，往往在38°以上。有的病人高達(dá)40~41°。發(fā)熱也可以發(fā)生在腹痛之前，發(fā)熱也可以是唯一的癥狀，而沒有腹痛, 這種情況往往見于腫瘤病變引起的。 黃疸首先表現(xiàn)為尿黃，有的患者形容是橘子汁，濃茶水一樣。然后是大便顏色變淺，為陶土樣的大便，甚至是白色。 遇到以上情況之一應(yīng)該到醫(yī)院就診，千千萬萬不能延誤。2021年12月24日1184
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王新穎主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 消化內(nèi)科 老郭現(xiàn)年61歲，長期有皮膚瘙癢的癥狀，曾多次到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院皮膚科就診，中藥、西藥都用了，口服藥、外用涂擦的藥物也試過了，效果都不明顯，慢慢地他也就心灰意冷了，也聽之任之了。 年初他突然出現(xiàn)吐血和拉黑便，住到了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，經(jīng)過胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)食管胃底靜脈曲張破裂出血，再一檢查發(fā)現(xiàn)他居然患有肝硬化?？墒墙?jīng)過化驗他沒有感染乙肝、丙肝，也沒有感染寄生蟲。 這肝硬化到底是怎么來的？ 難道是因為喝酒引起的？雖說老郭平常是有喝酒，但也只是在閑暇之余偶爾小酌幾杯，也談不上喝到“拎壺沖”，這樣的飲酒量似乎又解釋不了他的肝硬化。 那肝硬化到底是怎么來的？ 為了進(jìn)一步搞清楚原因，老郭通過當(dāng)?shù)蒯t(yī)院與我院搭建的“珠江聯(lián)盟”綠色通道轉(zhuǎn)診到我科進(jìn)一步治療。 一般出現(xiàn)肝炎的時候，轉(zhuǎn)氨酶升高比較多見，但是在檢查過程中，我們發(fā)現(xiàn)老郭肝功能中的轉(zhuǎn)氨酶只是輕微升高，但是γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶和堿性磷酸酶都有顯著的升高。 事出反常必有妖，難道是它？ 再進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)老郭的自身免疫性抗體譜中的抗核抗體和抗gp210抗體呈強(qiáng)陽性。這時候，我們就更懷疑是它——自身免疫性肝病。而且很有可能，長期困擾老郭的皮膚瘙癢可能也與此有關(guān)。 為了最終確診，老郭還要取一點(diǎn)肝臟組織去做病理檢查。但他的血小板因為肝硬化導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)的原因出現(xiàn)了明顯的下降，只有正常人的1/3左右。如果采用常規(guī)的超聲引導(dǎo)下肝穿刺活檢術(shù)，則出血風(fēng)險較大。因此，我們采用了出血風(fēng)險更小的方法——經(jīng)頸靜脈肝穿刺活檢術(shù)，該技術(shù)的難度雖然比前者大，但是我們的操作醫(yī)生對該技術(shù)掌握嫻熟，老郭在短暫的時間里便安全的完成了該項檢查。經(jīng)過病理專家仔細(xì)閱片后考慮符合“原發(fā)性膽汁性膽管炎”，最終結(jié)合老郭的整體情況，我們給他下了“原發(fā)性膽汁性膽管炎”的診斷。給予熊去氧膽酸治療后，長期折磨老郭的瘙癢終于緩解了。 什么是原發(fā)性膽汁性膽管炎？ 原發(fā)性膽汁性膽管炎是自身免疫性肝病的一種類型，多見于中老年女性。它表現(xiàn)為進(jìn)行性、非化膿性、破壞性肝內(nèi)小膽管炎，最終可發(fā)展成肝硬化。 通俗的講原發(fā)性膽汁性膽管炎是一種會損害肝臟中膽管的疾病。膽管起著將肝臟分泌的膽汁輸送出去的作用，如果膽管受到破壞，膽汁會滯留在肝臟內(nèi)，引起肝臟發(fā)炎，甚至還會形成疤痕，如果繼續(xù)發(fā)展下去，疤痕組織取代了健康的肝臟組織，肝臟的就無法正常工作了。 為什么會得原發(fā)性膽汁性膽管炎？ 目前病因還不十分清楚，可能與異常的自身免疫反應(yīng)有關(guān)。免疫系統(tǒng)是機(jī)體的護(hù)衛(wèi)隊，幫助機(jī)體抵抗和清除外來物。當(dāng)免疫系統(tǒng)紊亂或肝臟組織成分出現(xiàn)異常時，免疫系統(tǒng)便誤將自身肝臟組織當(dāng)成了外來物，出現(xiàn)“自己人打自己人”的情況，進(jìn)而對肝臟產(chǎn)生損傷。 原發(fā)性膽汁性膽管炎的癥狀有哪些？ 原發(fā)性膽汁性膽管炎的發(fā)病通常是一個緩慢、漸進(jìn)的過程，而且肝臟是一個“沉默”的器官，它會“堅忍”地在一段時間維持著正常功能，這時候病人可能沒有任何感覺；但是通常病人會在數(shù)年內(nèi)出現(xiàn)癥狀，病人可能會感到疲憊或皮膚發(fā)癢，隨著疾病的進(jìn)展可能會出現(xiàn)皮膚和眼睛發(fā)黃（黃疸）、腳腫、肚子脹甚至出現(xiàn)嘔血；這時候可能已經(jīng)發(fā)展到肝硬化了。像老郭就是出現(xiàn)了肝硬化，而且并發(fā)了食管胃底靜脈曲張破裂出血而導(dǎo)致了嘔血。 原發(fā)性膽汁性膽管炎怎么治療？ 對原發(fā)性膽汁性膽管炎的治療，目前熊去氧膽酸是唯一公認(rèn)、可長期應(yīng)用的一線藥物。該藥安全性較好，極少不良反應(yīng)，偶爾可見輕微腹瀉，不影響繼續(xù)用藥。老郭就是接受這個藥物治療，皮膚瘙癢的癥狀已基本消失了。 但是熊去氧膽酸存在個體差異，有少數(shù)病人對此藥效果不理想，有的病人僅能獲得“部分療效”。當(dāng)服用熊去氧膽酸效果不佳時，可在醫(yī)生指導(dǎo)下，加用其它藥物如奧貝膽酸、布地奈德、貝特類藥物治療。對終末期原發(fā)性膽汁性膽管炎患者則建議行肝移植。 原發(fā)性膽汁性膽管炎的患者該如何隨訪和篩查？ 建議每3～6個月監(jiān)測肝臟生物化學(xué)指標(biāo)；對于肝硬化以及老年男性患者，每6個月行肝臟超聲及甲胎蛋白檢查以篩查原發(fā)性肝癌；每年篩查甲狀腺功能；對于黃疸患者，如有條件可每年篩查脂溶性維生素水平；對于肝硬化患者應(yīng)行胃鏡檢查，明確有無食管胃底靜脈曲張，并根據(jù)胃鏡結(jié)果及肝功能情況，每1～3年再行胃鏡檢查。根據(jù)基線骨密度及膽汁淤積的嚴(yán)重程度，每2～4年評估骨密度。 另外，由于患者家庭親屬發(fā)生本病的風(fēng)險增加，建議可以通過檢查抗線粒體抗體和肝功能項目堿性磷酸酶協(xié)助早期診斷患者親屬是否發(fā)病。 附： 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院消化內(nèi)科是廣東省醫(yī)學(xué)會消化病學(xué)分會副主委單位、廣東省肝臟病學(xué)會肝硬化學(xué)會主委單位、北京亞太肝病診治技術(shù)聯(lián)盟廣東聯(lián)盟理事長單位。在慢性肝病、肝硬化診療方面具有豐富的臨床經(jīng)驗，并形成了具有特色的慢性肝病診療亞?？?，常年接收各地基層醫(yī)院轉(zhuǎn)診的各種疑難肝病患者。2021年09月13日695
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蔣式驪副主任醫(yī)師 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院東院 肝病科 原發(fā)性膽汁性膽管炎，過去叫做“原發(fā)性膽汁性肝硬化”，是一種慢性膽汁淤積性肝病。其主要特征是慢性非化膿性破壞性膽管炎，導(dǎo)致小膽管進(jìn)行性減少，進(jìn)而發(fā)生肝內(nèi)膽汁淤積、肝纖維化、肝硬化。 有哪些臨床表現(xiàn)？早期多無癥狀，或表現(xiàn)為乏力、瘙癢、右上腹不適、黃疸，由于肝內(nèi)膽汁淤積、分泌和排泄到腸道的膽汁減少，可以合并骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏、高脂血癥、脂肪瀉等，也常合并其他自身免疫性疾病（自身免疫性肝炎、干燥綜合征、自身免疫性甲狀腺炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等）。 如何診斷？根據(jù)2018年美國肝病學(xué)會PBC 診斷標(biāo)準(zhǔn)，滿足下列3 條標(biāo)準(zhǔn)中2 條即可診斷：①血清生化提示 堿性磷酸酶升高；②自身抗體中的AMA 陽性，或 AMA 陰性時其他 PBC 特異性自身抗體，如 sp100、 gp210 陽性；③組織學(xué)證據(jù)提示非化膿性破壞性膽管炎和小葉間膽管損傷。 如何治療？目前國際公認(rèn)的治療藥物是熊去氧膽酸。經(jīng)研究統(tǒng)計近40%患者對熊去氧膽酸應(yīng)答不佳。布地奈德、貝特類藥物、奧貝膽酸、免疫抑制劑等被認(rèn)為有一定的效果。 中醫(yī)對該病的認(rèn)識？中醫(yī)認(rèn)為該病為氣虛及氣陰兩虛為主。大部分患者會出現(xiàn)疲勞，而且可發(fā)生在病程的任何階段，與組織學(xué)分期及肝功能損傷程度無相關(guān)性。可表現(xiàn)為嗜睡、倦怠、正常工作能力喪失、社會活動興趣缺乏和注意力不集中等，從而導(dǎo)致生活質(zhì)量的降低。筆者經(jīng)過一些臨床實(shí)踐及課題研究，發(fā)現(xiàn)益氣養(yǎng)陰中藥可改善疲勞程度，提高熊去氧膽酸改善肝功能療效。2020年05月11日3535
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王磊主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 普外科 急性化膿性膽管炎系膽道梗阻（最常見為膽石梗阻）使膽汁淤滯、膽管內(nèi)壓力迅速增高所致膽道急性化膿性感染。感染的菌種主要是革蘭氏陰性桿菌，其中大腸桿菌最多見。本病起病急劇兇險，是我國膽石病人死亡的主要原因之一。急性化膿性膽管炎癥狀：除有急性膽管炎的Charcot三聯(lián)癥（腹痛、寒戰(zhàn)高熱、黃疸）外，還有休克、神經(jīng)中樞系統(tǒng)受抑制表現(xiàn)，稱為Reynolds五聯(lián)征。起病常急驟，突然發(fā)生劍突下或右上腹劇烈疼痛，一般呈持續(xù)性。繼而發(fā)生寒戰(zhàn)和弛張型高熱，體溫可超過40℃。常伴惡心和嘔吐。多數(shù)病人有黃疸，但黃疸的深淺與病情的嚴(yán)重性可不一致。近半數(shù)病人出現(xiàn)煩躁不安、意識障礙、昏睡乃至昏迷等中樞神經(jīng)系統(tǒng)抑制表現(xiàn)，同時常有血壓下降現(xiàn)象。往往提示病人已發(fā)生敗血和感染性休克，是病情危重的一種表現(xiàn)。體溫升高，脈率增快可超過120次/分，脈搏微弱，劍突下和右上腹有明顯壓痛和肌緊張。如膽囊未切除者，?？蓲屑澳[大和有壓痛的膽囊和骯臟，白細(xì)胞計數(shù)明顯升高和右移，可達(dá)2～4萬/mm3，并可出現(xiàn)毒性顆粒。血清膽紅素和堿性磷酸酶值升高，并常有GPT和r-GT值增高等肝功能損害表現(xiàn)。血培養(yǎng)常有細(xì)菌生長。2012年08月25日6267
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