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2024年12月10日
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張引強(qiáng)主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 肝病科 這個朋友問說張大夫，原發(fā)性膽管炎復(fù)查一天能完成嗎？呃，一一般來說的話，咱們原發(fā)性膽汁性肝硬化的人的話，就是原發(fā)性膽汁性膽管炎的話，咱們查一下腹部的B超，肝臟的彈性，還有肝功、腎功，血脂這些指標(biāo)的話，當(dāng)天可以完成，呃，當(dāng)天你來早點(diǎn)兒，來早點(diǎn)的話當(dāng)天可以完成，目前來說的話，我們醫(yī)院的B超的話，你如果早上八點(diǎn)來開出單子來的話，可能還是能做上的，呃，抽血的話，100%肝臟彈性的話，呃，你如果是周一周二上午來的話也差不多，但是呢，結(jié)果出來的話，血的結(jié)果出來得到下午了，所以說你要找我看病的話，你想一天完成的話，就得找找我全天出門診，也就只有周二，嗯。2023年03月18日68
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王大佳主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 新生兒外科 膽道閉鎖（biliaryatresia，BA）是常見于嬰兒期的嚴(yán)重膽道纖維閉塞性疾病，若不及時治療，膽汁性肝硬化逐漸加重，最終可導(dǎo)致肝衰竭。肝門-空腸吻合術(shù)（Kasai手術(shù)）為該疾病的一線治療方法，目的是恢復(fù)膽汁流動和緩解梗阻。膽管炎是Kasai手術(shù)后最常見的并發(fā)癥，雖然手術(shù)方式及術(shù)后用藥方案經(jīng)過多次改良，但其發(fā)生率仍在30%~90%之間。膽管炎多在術(shù)后1年內(nèi)發(fā)生，是影響預(yù)后的重要因素。膽管炎反復(fù)發(fā)作嚴(yán)重影響患兒的生活質(zhì)量和自體肝生存率。Kasai術(shù)后膽管炎的病因復(fù)雜，可能與以下因素有關(guān)：膽汁排出不暢、腸內(nèi)容物反流、腸道菌群移位、膽汁湖形成以及自身免疫應(yīng)答異常等。首先，肝門部小膽管開放不足、肝內(nèi)囊性病變等各種原因造成的膽汁排出不暢與膽管炎的發(fā)生有密切關(guān)系。其次，術(shù)后無菌的膽道直接暴露于腸道系統(tǒng)，有研究證實患兒血清細(xì)菌譜與腸管細(xì)菌類似，故其發(fā)病環(huán)節(jié)離不開腸管微生物群的作用。另外，營養(yǎng)狀態(tài)和不規(guī)范用藥也是導(dǎo)致膽管炎發(fā)生的影響因素。膽管炎的發(fā)作時間、次數(shù)和程度可直接影響患兒預(yù)后，因此臨床上將其分為以下幾類：1．早發(fā)與晚發(fā)膽管炎早發(fā)膽管炎多見于術(shù)后1個月內(nèi)，晚發(fā)膽管炎多見于術(shù)后1個月以上。早發(fā)膽管炎會發(fā)生局部肝臟炎癥組織增生、纖維化及瘢痕形成，進(jìn)一步阻塞肝門部小膽管，影響膽汁排泄，治療難度大。部分大年齡患兒晚發(fā)膽管炎容易控制，經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)較快。術(shù)后早發(fā)膽管炎較晚發(fā)膽管炎對兒童期（1~2歲）自體肝生存影響更大。2．偶發(fā)與頻發(fā)膽管炎偶發(fā)膽管炎為半年內(nèi)膽管炎發(fā)作次數(shù)<3次，頻發(fā)膽管炎為半年內(nèi)發(fā)作次數(shù)≥3次。頻發(fā)膽管炎應(yīng)懷疑與肝門部膽汁湖形成或發(fā)生肝內(nèi)囊腫有關(guān)，行腹部超聲檢查可證實。頻發(fā)膽管炎與早發(fā)膽管炎發(fā)作有關(guān)，容易加重肝臟損傷、加速肝臟纖維化，影響預(yù)后。3．單純性與難治性膽管炎單純性膽管炎為使用抗生素治療3d可控制和（或）治療持續(xù)時間<4周，難治性膽管炎為使用抗生素治療3d無好轉(zhuǎn)和（或）治療持續(xù)時間≥4周。難治性膽管炎常發(fā)生于Kasai手術(shù)后半年內(nèi)，對常規(guī)治療沒有反應(yīng)，可能由其他不常見的致病菌引起，或與肝內(nèi)多發(fā)膽汁湖形成有關(guān)。難治性膽管炎通常也表現(xiàn)為早發(fā)膽管炎和頻發(fā)膽管炎。對膽管炎臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)提出疑似膽管炎和確診膽管炎的概念。用于診斷的6項指標(biāo)分為全身炎癥反應(yīng)、膽汁淤積或肝功能異常兩類，涉及臨床表現(xiàn)、實驗室和影像學(xué)檢查。其他有助于診斷膽管炎的因素包括腹部不適（嘔吐、腹瀉、進(jìn)食差、易激惹）等。臨床上有些患兒存在疑似膽管炎發(fā)病可能，應(yīng)注意觀察患兒情況，結(jié)合臨床表現(xiàn)和實驗室檢測結(jié)果綜合判斷，避免延誤治療。1.實驗室檢查懷疑發(fā)生膽管炎，建議進(jìn)行炎癥指標(biāo)、肝功能檢查及血培養(yǎng)；血培養(yǎng)陽性率較低，但對膽管炎的診斷和治療均有指導(dǎo)意義。2.影像學(xué)檢查膽管炎發(fā)生時，B型超聲檢查無明顯特異征象，有時可見肝內(nèi)膽管擴(kuò)張形成膽汁湖。CT和磁共振成像可以確定肝內(nèi)囊腫的存在，清楚顯示其數(shù)量、形態(tài)和大??；反復(fù)發(fā)生膽管炎時，推薦做此檢查來了解病因，以便進(jìn)一步處理。膽管炎的預(yù)防Kasai術(shù)后膽管炎的預(yù)防應(yīng)著重于控制感染、促進(jìn)膽汁排泄和增強(qiáng)免疫力，從而改善患兒的生存質(zhì)量。預(yù)防膽管炎主要在于術(shù)后抗生素的使用，其他術(shù)后用藥（激素、保肝利膽藥、益生菌及中藥）對膽管炎的預(yù)防也可有一定輔助作用?？股匦g(shù)后使用第三代頭孢類抗生素靜脈滴注，再交替口服兩種抗生素用于預(yù)防膽管炎的發(fā)生。目前認(rèn)為，術(shù)后預(yù)防性使用抗生素可以預(yù)防膽管炎發(fā)生，但抗生素的使用時間和種類存在爭議。據(jù)調(diào)查，大多數(shù)中心先靜脈滴注第三代頭孢菌素，持續(xù)時間為1~2周，然后口服第三代頭孢菌素類藥物1~3個月或6~9個月。靜脈滴注頭孢哌酮舒巴坦鈉是膽管炎預(yù)防性治療的經(jīng)驗性首選用藥。有研究認(rèn)為，短期（7d）預(yù)防性靜脈注射抗生素和長期（14d）使用相比，6個月內(nèi)的膽管炎發(fā)病率相似，但短期組的早發(fā)膽管炎和膽管炎發(fā)生頻次明顯多于長期組。口服預(yù)防方案常用第三代頭孢菌素類藥物。由于大多數(shù)膽管炎發(fā)生在Kasai術(shù)后6個月內(nèi)，因此多采用持續(xù)時間為6個月左右的預(yù)防性治療。部分中心根據(jù)膽管炎的發(fā)生情況對抗生素的類型和持續(xù)時間采用個性化方案。制定長期口服預(yù)防方案時，建議交替使用兩種藥物來延緩耐藥性的出現(xiàn)。因此，術(shù)后預(yù)防性靜脈滴注頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉1~2周，停輸液后改為每2周交替口服頭孢菌素和磺胺類藥物（建議≥2個月的嬰兒應(yīng)用）。其他術(shù)后用藥術(shù)后短期內(nèi)激素的應(yīng)用可以改善毛細(xì)膽管水腫，具有抗炎作用，被多數(shù)中心所采用。各中心使用的劑量和方法并不相同，短期療效并無顯著差異，也未能證明其與膽管炎風(fēng)險的相關(guān)性。利膽藥熊去氧膽酸（ursodeoxycholicacid，UDCA）安全性較高，可降低膽紅素水平，改善營養(yǎng)狀況和臨床癥狀，但具體機(jī)制尚不明確。Kasai術(shù)后聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素和UDCA可以加快黃疸清除，但膽管炎的發(fā)生率并無明顯差異。建議口服熊去氧膽酸，待膽紅素、膽汁酸恢復(fù)正常后逐漸減量、停藥，可以配合保肝藥物復(fù)方甘草酸苷和（或）葡醛內(nèi)酯服用。術(shù)后長期抗生素的使用，容易導(dǎo)致腸道菌群紊亂，益生菌可以改善患兒腸道免疫屏障功能以及維持促炎和抗炎細(xì)胞因子之間的平衡。已經(jīng)有研究證實，術(shù)后口服鼠李糖乳桿菌可有效預(yù)防膽管炎。但也有研究指出術(shù)后使用雙歧桿菌三聯(lián)活菌并不能降低膽管炎的發(fā)生。益生菌種類多樣，使用后對膽管炎的預(yù)防作用仍存在爭議。中藥有利于黃疸的消退，對膽管炎的治療有協(xié)同作用，加用活血化淤、軟堅散結(jié)的中藥對抑制肝纖維化的進(jìn)展有一定作用。由于營養(yǎng)攝入不足和消耗增加，患兒在Kasai術(shù)后短期內(nèi)都存在一定程度的營養(yǎng)不良。具體原因包括：原發(fā)疾病導(dǎo)致食欲減退，膽汁分泌不足引發(fā)的消化障礙，肝細(xì)胞代謝異常，肝硬化導(dǎo)致的門脈高壓、腹水以及消化道出血和感染等。BA患兒營養(yǎng)不良更易發(fā)生膽管炎，營養(yǎng)狀況與肝功能情況相互影響，進(jìn)而影響患兒的生存情況。因此，術(shù)后患兒需使用水解蛋白為主的高蛋白飲食并補(bǔ)充中鏈脂肪酸和脂溶性維生素A/D/E/K。Kasai術(shù)后膽管炎的治療原則為合理、足量、足療程的抗生素治療，可以包括激素、免疫球蛋白和保肝利膽藥物等。臨床中以體溫恢復(fù)正常，黃疸癥狀緩解，糞便顏色變深，血常規(guī)、炎癥指標(biāo)和肝功能指標(biāo)好轉(zhuǎn)，血培養(yǎng)陰性為治療好轉(zhuǎn)指標(biāo)，其中體溫恢復(fù)正常為最簡單且可靠的指標(biāo)。1．抗生素治療Kasai術(shù)后膽管炎發(fā)作時應(yīng)給予經(jīng)驗性抗生素治療，若初始抗感染治療48~72h后體溫?zé)o下降趨勢，再根據(jù)臨床用藥反應(yīng)和血培養(yǎng)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素方案。靜脈滴注頭孢哌酮舒巴坦鈉是臨床上治療膽管炎的經(jīng)驗首選用藥，單獨(dú)應(yīng)用效果不佳時，改用靜脈滴注碳青霉烯類抗生素治療。對于難治性膽管炎，建議應(yīng)用碳青霉烯類抗生素，一般需要治療2~4周的時間；根據(jù)血培養(yǎng)結(jié)果調(diào)整用藥，直至病情得以控制。頻發(fā)膽管炎需警惕腸球菌感染，予萬古霉素或利奈唑胺治療。若調(diào)整抗生素后仍治療無效，出現(xiàn)高熱且血培養(yǎng)陰性者，要警惕真菌感染的可能，酌情考慮聯(lián)合抗真菌藥物治療。值得注意的是，部分中心或可根據(jù)膽管炎病情的輕重，使用不同種類的抗生素進(jìn)行分級治療?？傊?，膽管炎發(fā)作應(yīng)立即對癥處理，進(jìn)行抗感染治療，根據(jù)治療效果及血培養(yǎng)結(jié)果調(diào)整抗生素種類；難治性膽管炎及頻發(fā)膽管炎建議應(yīng)用個體化治療方案。2．激素治療膽管炎必須以足量的抗感染治療為主，激素僅作為輔助治療。對持續(xù)高熱、黃疸加重明顯的患兒，建議進(jìn)行適當(dāng)?shù)募に刂委?。激素治療對于膽管炎的控制具有一定的積極作用，方案可采用靜脈滴注甲基強(qiáng)的松龍4mg·kg-1·d-1，3d后逐步減量；或使用甲基強(qiáng)的松龍10、8、6、5、4、3、2mg·kg-1·d-1，共7d。持續(xù)高熱、黃疸加重明顯的膽管炎患兒可以進(jìn)行適當(dāng)?shù)募に刂委煛?．其他藥物治療小部分難治性膽管炎無法通過常規(guī)治療控制感染，還需要其他安全有效的治療方法。靜脈注射免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）是一種用于治療自身免疫性疾病、免疫缺陷性疾病和術(shù)后嚴(yán)重感染的療法。根據(jù)患兒免疫力狀況和生化檢查結(jié)果，適當(dāng)應(yīng)用可能對急性發(fā)作的難治性膽管炎有效。保肝利膽藥物、益生菌及中藥可以作為膽管炎的輔助用藥，調(diào)節(jié)膽汁引流、促進(jìn)黃疸消退和維持腸道菌群平衡。4．外科干預(yù)經(jīng)皮肝穿刺引流術(shù)主要應(yīng)用于肝內(nèi)膽汁湖形成且反復(fù)發(fā)作、保守治療無效的膽管炎患兒，術(shù)后可以改善膽汁流量、縮小膽汁湖體積以及降低膽管炎發(fā)生率。再次Kasai手術(shù)可以治療首次手術(shù)后反復(fù)發(fā)生的膽管炎，而且對延長患兒自體肝生存率、推遲肝移植時間具有積極的作用。另外，再次Kasai手術(shù)的應(yīng)用較少，首次手術(shù)后患兒的退黃情況和再次手術(shù)的時機(jī)選擇均會影響手術(shù)效果。若膽管炎反復(fù)發(fā)作經(jīng)上述治療無效且難以控制，并影響到生長發(fā)育的患兒，經(jīng)評估后行肝移植治療。由膽汁湖形成引起的膽管炎在保守治療無效時可行經(jīng)皮肝穿刺引流術(shù)；反復(fù)發(fā)生膽管炎的患兒可根據(jù)自身情況考慮再次Kasai手術(shù)；膽管炎反復(fù)發(fā)作且難以控制的患兒，經(jīng)評估后行肝移植治療。膽管炎若未得到及時有效的診治，將會縮短患兒的自體肝生存時間，增加肝移植的風(fēng)險。目前，膽管炎是可控可治的，膽管炎經(jīng)積極治療可以有效控制感染，延長患兒的自體肝生存時間。因此，要提高對膽管炎的認(rèn)識，注意早發(fā)現(xiàn)并規(guī)范治療，反復(fù)發(fā)作時考慮個體化治療，以期改善預(yù)后。疑似發(fā)生膽管炎時，應(yīng)盡快完善相關(guān)檢查，為患兒治療爭取時間。患兒起始發(fā)熱經(jīng)對癥處理后未見好轉(zhuǎn)，提示膽管炎發(fā)作的可能，應(yīng)盡快進(jìn)入膽管炎治療程序。膽管炎治療好轉(zhuǎn)后，需增加隨訪頻次，警惕出現(xiàn)病情的反復(fù)。隨訪時間可以安排為膽管炎發(fā)生后半年內(nèi)每個月1次，復(fù)查炎癥指標(biāo)、肝功能檢查、出/凝血指標(biāo)、超聲檢查等。2022年10月01日478
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任安主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 放射診斷科 磁共振胰膽管成像（MRCP） 磁共振胰膽管成像（MRCP）技術(shù)1991年首先由德國醫(yī)師應(yīng)用于臨床，國內(nèi)1996年開展此項檢查，目前是胰膽管系統(tǒng)檢查的主要手段之一。本文就患者經(jīng)常提出的幾個問題做出回答。 1.MRCP是什么？ 人體膽道及胰腺導(dǎo)管內(nèi)含有流動緩慢的膽汁和胰液，MRCP利用特殊序列突出其含水結(jié)構(gòu)的信號強(qiáng)度(高信號-圖像白），壓制及忽略周圍組織及器官信號（低信號-圖像黑），再通過后處理獲得3D立體胰、膽管造影圖像，又稱胰膽管水成像。 2.臨床醫(yī)生開MRCP檢查的目的是什么？ 根據(jù)臨床癥狀及化驗結(jié)果，對于懷疑有膽系梗阻(結(jié)石、腫瘤、炎癥）的患者，醫(yī)生想通過MRCP證實有無梗阻、梗阻的水平（肝內(nèi)、肝外、高位及低位）及程度。外科醫(yī)生更想了解膽管狹窄長度、近端膽管情況，有無膽囊管解剖發(fā)育變異等，對制定手術(shù)方案、避免術(shù)中膽管損傷有很大幫助。內(nèi)科醫(yī)生試圖通過MRCP找到內(nèi)科性黃疸的原因，如原發(fā)或IgG4相關(guān)硬化性膽管炎、化膿性膽管炎等。 3. MRCP檢查的優(yōu)點(diǎn)是什么？ MRCP檢查相比內(nèi)窺鏡胰膽管造影（ERCP)和經(jīng)皮肝穿膽管造影（PTC)，具有無創(chuàng)、無并發(fā)癥、無需體內(nèi)注入造影劑、無輻射、可重復(fù)檢查的特點(diǎn)。尤其對部分不適宜ERCP檢查的患者。另外，有些情況下，MRCP檢查相對其他檢查獨(dú)具優(yōu)勢，僅舉幾例： 1. 膽囊、膽管小結(jié)石。膽系結(jié)石在MRCP上表現(xiàn)為高信號膽管內(nèi)見小低信號改變（充盈缺損），很多研究證實MRCP在診斷膽管小結(jié)石方面，優(yōu)于B超及CT。原因是有時B超會受腸氣干擾、和操作技術(shù)影響，而CT對少數(shù)低密度膽固醇類結(jié)石診斷困難。 2.部分不典型胰腺導(dǎo)管乳頭狀粘液瘤（IPMN)在常規(guī)MRI及CT上僅表現(xiàn)為囊性灶，有時和胰腺囊腫很難鑒別，MRCP檢查如果發(fā)現(xiàn)囊性灶與胰腺導(dǎo)管相通并伴有胰腺導(dǎo)管擴(kuò)張，IPMN診斷成立。 3.某些膽管疾病在MRCP上具有特征性改變，如硬化性膽管炎，肝內(nèi)外膽管多發(fā)狹窄呈典型的“串珠”樣表現(xiàn)。 4.膽囊切除術(shù)后綜合征有很多因，包括術(shù)中膽管損傷、膽囊管過長，殘留結(jié)石等，常規(guī)影像檢查困難。MRCP檢查對此有明顯優(yōu)勢。 4. MRCP與常規(guī)腹部MRI是啥關(guān)系，可以相互取代嗎？ MRCP成像只是顯示病變造成的管腔改變，對引起管腔改變的周圍組織病變的定性診斷還是要靠常規(guī)MRI檢查。比如，MRCP發(fā)現(xiàn)膽總管下段局部狹窄導(dǎo)致近端膽管擴(kuò)張，觀察到狹窄段不規(guī)則、偏心、驟然截斷、狹窄近端肝內(nèi)膽管明顯擴(kuò)張呈“軟藤”狀伴胰腺導(dǎo)管擴(kuò)張，可以初步判斷為膽總管下段、胰頭或十二指腸乳頭部惡性病變繼發(fā)胰膽管梗阻擴(kuò)張。至于局部病變的大小、性質(zhì)、周圍侵犯程度、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移與否都要靠常規(guī)MRI或CT增強(qiáng)檢查而定。反過來說，僅通過常規(guī)MRI、CT通?？梢元?dú)立診斷胰膽管疾病，兩者結(jié)合可以對病變的結(jié)構(gòu)有更深入了解，因此嚴(yán)格的說，多數(shù)情況下MRCP只是重要的輔助方法，不能取代常規(guī)MRI和CT檢查。 5. MRCP上胰、膽管正常值是多少？ 主胰管平均長度16cm。直徑平均值，胰頭部為4mm、體部為3mm、尾部為2mm。 膽囊管呈螺旋狀，直徑約2-3mm。肝內(nèi)膽管呈樹枝狀，約3-4mm，肝總管為左、右肝管匯合而成，約4-6mm，膽總管直徑約6-8mm。需要提出的是，膽囊切除術(shù)后患者，膽總管會代償性擴(kuò)張至10mm，屬正常改變。 6. MRCP檢查前有什么準(zhǔn)備嗎？ MRCP檢查與常規(guī)MRI檢查前要求沒有明顯區(qū)別，只不過對禁食、禁水要求更嚴(yán)格。檢查前按通知書要求即可。 大量腹水患者會對圖像質(zhì)量影響較大，不適合此項檢查。 MRCP檢查內(nèi)容繁多，難免掛一漏萬，如有相關(guān)問題，歡迎提問交流。2020年03月22日45950
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湯地副主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第七醫(yī)院（深圳） 普外科 患者：男，74歲，以前身體狀況良好。此次病情是黃疸近一個月，鞏膜黃染，伴全身瘙癢不適，入院后化驗肝臟谷草轉(zhuǎn)氨酶56u/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶45u/L,總膽紅素250，直接膽紅素202.2，間接膽紅素47.8，堿性磷酸酶167，均明顯升高。腹部B超診斷，胰頭占位，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，膽囊炎，肝囊腫入院診斷，黃疸原因待查，疑胰腺癌，肝臟多發(fā)囊腫，先后請?zhí)m州省人民醫(yī)院主任醫(yī)師車明星經(jīng)皮經(jīng)肝膽道穿刺術(shù)，結(jié)果未成功?？诜?，熊去氧膽酸片250mgtid較一般用量大，靜脈注射地塞米松10mgqd，靜脈注射三代頭孢，頭孢曲松鈉抗感染，靜脈注射，門冬膽酸鳥氨酸，保肝治療。近日復(fù)查肝臟各項指標(biāo)較前明顯減低能否確診是硬性膽管炎嗎？胰腺癌可能性大嗎？中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院肝膽外科湯地：硬化性膽管炎的診斷為“排除性”診斷，也就是說，診斷為該病之前，需要排除膽管癌，膽管結(jié)石等疾病且硬化性膽管炎合并肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的臨床非常少見。因此，病人在獲得明確的膽道樹影像前，應(yīng)該慎重診斷硬化性膽管炎以及使用皮質(zhì)激素治療。 獲得膽道樹的方法有多種，不一定只有PTCD，還有ERCP逆行造影和MRCP等。建議首選ERCP。至于胰腺癌的診斷方法，首選還是薄層增強(qiáng)CT與內(nèi)鏡超聲。另外CA19-9動態(tài)觀察也是個有用的指標(biāo)。2011年10月13日7412
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