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王順民主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 1.什么是單心室 正常心臟的兩個(gè)心房通過兩組房室瓣分別與兩個(gè)心室連接，而單心室是指兩個(gè)心房通過兩組房室瓣或共同房室瓣與一個(gè)心室連接，通常一個(gè)心室發(fā)育良好，而另一個(gè)心室未發(fā)育或發(fā)育不良，由于手術(shù)治療無法對(duì)發(fā)育不平衡的兩個(gè)心室進(jìn)行分隔，因此形成功能性單心室這一觀點(diǎn)。少數(shù)病人即使兩個(gè)心室發(fā)育良好，但兩個(gè)心室不能隔開，其治療策略與功能性單心室相類似。 最近，國(guó)際胸外科醫(yī)師協(xié)會(huì)一致接受功能性單心室的命名。該命名系統(tǒng)認(rèn)為功能性單心室包括左室雙入口和右室雙入口、二尖瓣閉鎖和三尖瓣閉鎖、不平衡的共同房室通道、僅一個(gè)完全發(fā)育的心室和心脾綜合癥、以及少量不符合其它主要類別的單心室。 單心室是一種少見的先天性心臟病，僅占1.3％-3％，功能性單心室的自然病史取決于體動(dòng)脈及肺動(dòng)脈的血流量是否充足，以及綜合的容量負(fù)荷對(duì)心室的影響。如果不經(jīng)外科治療，其自然轉(zhuǎn)歸是在生后第一天到20歲的任何時(shí)候逐步走向死亡。如今由于手術(shù)的介入，已較難判定其自然病史。自1950年代起，增加肺血流量（分流術(shù)）和減少肺血流量（肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)）的手術(shù)明顯改變了功能性單心室病人的生存前景。 2. 單心室病人術(shù)前應(yīng)該做什么檢查？ 單心室病人術(shù)前應(yīng)該做胸部X攝片、超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管造影檢查。根據(jù)胸部X片肺紋理的情況可以提示肺部血流的情況，如果單心室伴肺動(dòng)脈狹窄，肺紋理減少，心臟影小，而單心室伴肺高壓病人，肺紋理增多，心影大。超聲心動(dòng)圖對(duì)單心室病人的詳細(xì)解剖結(jié)果診斷具有重要價(jià)值，可以鑒別單心室主腔是左室型或右室型、房室瓣反流情況、肺動(dòng)脈狹窄的程度以及大動(dòng)脈與心室的位置關(guān)系，并且可以測(cè)定單心室的心功能，對(duì)選擇手術(shù)方案具有重要意義。心導(dǎo)管造影檢查也是術(shù)前的重要檢查內(nèi)容，顯示肺動(dòng)脈分支的發(fā)育情況，是否存在肺靜脈或體靜脈的異?；亓鳎庇^地顯示心室的大小和功能。 單心室病人的臨床表現(xiàn)與是否存在肺動(dòng)脈狹窄有很大關(guān)系，如果無肺動(dòng)脈狹窄或程度較輕，體循環(huán)與肺循環(huán)的血在單心室內(nèi)混合少，病人紫紺程度輕，但早期出現(xiàn)充血性心力衰竭和肺血管病變，如果存在較嚴(yán)重的肺動(dòng)脈狹窄，體循環(huán)與肺循環(huán)的血在單心室內(nèi)混合多，病人紫紺明顯，但不存在肺高壓和充血性心力衰竭。 3．單心室病人什么年齡需要手術(shù)治療？ 單心室病人目前一般主張分期手術(shù)以減少手術(shù)死亡率，手術(shù)年齡根據(jù)病人的氧飽和度和是否存在肺動(dòng)脈高壓，如果肺動(dòng)脈狹窄十分嚴(yán)重，病人氧飽和度低于60％，新生兒階段可以施行體肺分流手術(shù)，使體循環(huán)部分血通過人工血管到肺循環(huán)，以增加肺血和氧飽和度，并促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育。如果病人無肺動(dòng)脈狹窄，則存在嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，新生兒階段需要通過肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)控制肺血和肺動(dòng)脈壓力，否則充血性心力衰竭同樣會(huì)導(dǎo)致病人早期死亡。如果單心室合并肺動(dòng)脈狹窄，而氧飽和度維持在70－80％，病人一般可以活到嬰兒期，6月－1歲可以選擇雙向腔肺吻合術(shù)，2歲以后再根據(jù)肺動(dòng)脈的發(fā)育和心功能等情況，考慮改良Fontan手術(shù)。 由于某些先天性心臟病的形態(tài)學(xué)結(jié)構(gòu)非常復(fù)雜，或者病人的臨床狀況無法耐受完全性解剖修補(bǔ)，通過一些創(chuàng)傷較輕的手術(shù)，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)行適當(dāng)?shù)母淖?，減輕病人的臨床癥狀，使其獲得生存并繼續(xù)生長(zhǎng)，為以后解剖或生理性的修補(bǔ)或糾正贏得時(shí)間，這類只是減輕癥狀而未對(duì)主要病理生理糾正的手術(shù)被稱為姑息性手術(shù)，體肺分流手術(shù)、肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)和雙向腔肺吻合術(shù)均屬于姑息性手術(shù)。 4． 什么叫雙向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)？ 雙向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)是外科治療單心室的主要手術(shù)方法。雙向腔肺吻合術(shù)又稱雙向Glenn分流術(shù)，是指上腔靜脈與同側(cè)的肺動(dòng)脈作端側(cè)吻合，使得上腔靜脈血流能流向雙測(cè)肺動(dòng)脈，是功能性單心室較好的姑息手術(shù)方法，雙向腔肺吻合術(shù)能增加肺血流量從而增加體動(dòng)脈的氧飽和度，同時(shí)不增加心室的容量負(fù)荷，為二期改良Fontan手術(shù)作為過渡。見圖。 改良Fontan手術(shù)是包括雙向腔肺吻合術(shù)外，通過心房?jī)?nèi)板障或外管道等方式將下腔靜脈血與肺動(dòng)脈的吻合，達(dá)到全部腔靜脈與肺動(dòng)脈的連接。改良Fontan手術(shù)是治療單心室的終結(jié)性手術(shù)，是屬于生理性的根治。目前提倡在做改良Fontan手術(shù)前先做雙向腔肺吻合術(shù)，使得血流動(dòng)力學(xué)逐漸過渡。 專家提示：改良Fontan手術(shù)有嚴(yán)格的手術(shù)禁忌證，包括明顯心功能不全者，肺動(dòng)脈發(fā)育不良者，存在肺高壓或肺阻力增高者，存在輕中度以上房室瓣反流者，心律紊亂者，年齡小于2歲等。如果存在這些情況，手術(shù)死亡率明顯增加。 5． 單心室病人手術(shù)后的護(hù)理要點(diǎn)和治療結(jié)果如何？ 手術(shù)后早期要注意進(jìn)量和出量的平衡，如果尿量少要及時(shí)應(yīng)用利尿劑，根據(jù)年齡和體重控制飲食量。飲食要注意清淡，適當(dāng)食用蛋白類食品，如牛奶等，忌鹽分和脂肪量過多的食品。手術(shù)后肺部護(hù)理十分重要，主要霧化和吸痰，服用化痰藥，防止肺不張。手術(shù)后必須根據(jù)醫(yī)師吩咐規(guī)則服用藥物包括利尿劑、地高辛、氯化鉀和巴米爾等，其中地高辛可以增強(qiáng)心肌功能，巴米爾有活血的功能。手術(shù)后早期活動(dòng)量要限制，注意休息，即使以后心功能改善，也必須避免劇烈活動(dòng)，因?yàn)樾穆稍隹旌头巫枇υ龈卟焕陔p向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)后靜脈血的回流。即使手術(shù)后康復(fù)出院也必須根據(jù)醫(yī)師囑托定期門診隨訪，尤其手術(shù)后早期必須檢查心動(dòng)圖、胸片和超聲，排除心律紊亂、心包積液、胸腔積液和肺不張等。 專家提示：?jiǎn)涡氖也∪烁牧糉ontan術(shù)的早期死亡率約10％，病人術(shù)前心功能狀況、肺動(dòng)脈發(fā)育情況、肺高壓和肺阻力狀況、房室瓣功能等均影響手術(shù)效果，晚期死亡率約6％，死亡原因主要包括心律紊亂和心力衰竭。大部分病人遠(yuǎn)期效果比較滿意，90％以上可以恢復(fù)正常學(xué)習(xí)和工作。2019年12月22日
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