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陸怡主任醫(yī)師 復旦大學附屬兒科醫(yī)院 肝病科 復旦大學附屬兒科醫(yī)院感染傳染科陸怡復旦大學附屬兒科醫(yī)院感染傳染科陸怡膽汁淤積的概述膽汁的形成與作用 膽汁由肝生成，膽囊儲存，最終分泌到小腸發(fā)揮作用，主要成分是膽鹽、膽固醇、磷脂，促進脂肪及脂溶性維生素的吸收。2、膽汁淤積 膽汁淤積是由多種原因所致膽汁分泌或排泄障礙，導致膽汁不能正常流入腸道內(nèi)，從而淤積在肝臟并反流進入血液循環(huán)中的病理狀態(tài)。 那么膽汁淤積會有哪些臨床表現(xiàn)呢？ ①損害肝細胞，膽汁淤積嚴重時可發(fā)生膽汁性肝硬化，進而引起肝衰竭； ②淤積的膽汁反流進入血液循環(huán)，引起黃疸、皮膚瘙癢、黃色瘤、高膽固醇血癥； ③由于膽汁排泄至腸道受阻，糞便呈淡黃色甚至白色，并導致脂肪和脂溶性維生素吸收障礙，發(fā)展成營養(yǎng)不良，阻礙正常生長發(fā)育?；A(chǔ)篇-膽汁淤積性肝病兒童營養(yǎng)狀況一、膽汁淤積性肝病兒童營養(yǎng)不良發(fā)生率約為40%-60% 膽汁淤積性肝病兒童身高、體重多落后于同年齡正常兒童，甚至出現(xiàn)發(fā)育遲緩。二、膽汁淤積性肝病兒童發(fā)生營養(yǎng)不良原因： ①營養(yǎng)攝入不足：飲食攝入不足是膽汁淤積患兒營養(yǎng)不良最重要的原因，由于疾病以及藥物影響患兒會出現(xiàn)厭食、惡心、嘔吐等癥狀，導致營養(yǎng)素攝入不足。此外，家長的不正確的喂養(yǎng)行為進一步減少患兒的營養(yǎng)攝入。 ②消化及吸收不良：膽汁淤積時，膽汁排泄到腸道受阻，影響脂肪的消化和吸收，且肝臟是人體最重要的消化腺及膽汁合成器官，肝臟受損時，營養(yǎng)物質(zhì)消化、吸收的能力下降。 ③丟失過多：膽汁淤積性肝病患兒常出現(xiàn)脂肪瀉，發(fā)展至肝硬化時常合并門體靜脈分流和腹水，導致營養(yǎng)素丟失過多。 ④能量消耗增加：慢性肝病患兒基礎(chǔ)代謝率增高，為正常兒童120-150%。三、膽汁淤積性肝病兒童營養(yǎng)不良的后果： ①引起生長發(fā)展遲緩，身高體重落后于同年齡兒童。 ②增加發(fā)生感染、腹水、肝性腦病等并發(fā)癥的風險。③增加終末期肝病的發(fā)生率和死亡率。四、為患兒提供最佳營養(yǎng)的重要性： ①可以促進生長發(fā)育，尤其是出生前兩年是生長發(fā)育的關(guān)鍵時期，此階段提供最佳營養(yǎng)能夠促進追趕生長； ②增加供給的能量以維持肝臟的合成、儲存以及解毒功能，促進肝臟的修復，避免肝臟的進一步損害； ③提高機體免疫功能； ④增加肝移植的成功率，因為移植前營養(yǎng)狀況不良可導致移植后長期并發(fā)癥的增多，如生長發(fā)育遲緩、智力發(fā)展遲緩、代謝性骨病等。提升篇—膽汁淤積性肝病兒童的營養(yǎng)問題1.在學習孩子可能存在哪些營養(yǎng)問題之前，我們先了解一下“營養(yǎng)”：2.食物中有七大營養(yǎng)素：碳水化合物、蛋白質(zhì)、脂肪、維生素、纖維素、水、微量元素3.食物中的碳水化合物經(jīng)消化吸收后幾乎全部轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟牵梢灾苯犹峁┠芰?，并能夠合成糖原進行存儲，還能轉(zhuǎn)化為脂肪。食物中碳水化合物主要來源是日常的主食如米、面以及制品、谷類、薯類（土豆、芋頭等）； 4.蛋白質(zhì)除了可以被分解供給能量，還有很多其他重要作用。食物中蛋白質(zhì)主要是動物類和植物性兩大類，其中動物類主要是蛋類、乳類（牛奶）以及肉類（禽、畜和魚的肌肉），植物類主要是豆類及其制品，尤其是大豆（黃豆）； 5.脂肪是機體重要的體成分，為機體提供和儲存能量。主要來源是動物脂肪、肉類、堅果類、植物油。2020年11月11日
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