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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 大皰性類天皰瘡的治療是以糖皮質(zhì)激素口服及外用糖皮質(zhì)激素治療為主，不論病情的輕重，都需要做好皮膚的護理。正確洗澡：可以洗澡但最好不要搓擦，可以用中藥溶液制劑進行清洗或局部濕敷，但水溫不要過熱，與平時洗澡溫度一致，洗完后要注意把水分擦干，尤其是腹股溝、趾縫、女性乳房下等容易“積水”部位?？梢韵搭^液正常洗頭，但建議盡量剪短頭發(fā)。如果有大水皰，建議用滅菌針頭戳破水皰邊緣，用棉簽壓皰頂或戳破水皰的對側(cè)將把皰液輕輕趕出，讓皰壁自然敷貼在皮膚上。小水皰在外用藥物后可自然吸收，一般不需挑破。怎么涂外用藥？所有有皮損的地方（包括紅斑，丘疹、水皰，糜爛，結痂處）鹵米松/三氯生外用，一天兩次。若糜爛重也可以選擇在所有皮膚破潰的地方（包括水皰、糜爛、潰瘍、結痂處）先涂抹抗生素藥膏（夫西地酸乳膏、莫匹羅星軟膏等都可以）。半小時左右，所有有皮損的地方再涂抹一層強效激素類藥膏（如鹵米松乳膏或丙酸氯倍他索乳膏等）。不必洗去抗生素軟膏外用藥一天兩次。皮損局限使用量可以每天10~20g。 若皮損廣泛，需由醫(yī)師指導，除面部外，需要全身涂激素軟膏（不管有沒有皮損），每天30~40g，使用方法同上。如果皮損糜爛嚴重，容易粘衣服，可以在糜爛嚴重處，用我科的黃金萬紅膏涂抹在紗布上再覆蓋在糜爛處有保護創(chuàng)面的作用?；颊吣茏邉颖M量多走動，避免糜爛面壓迫，尤其注意尾骶部壓迫可能形成褥瘡。使用內(nèi)服激素的患者或抗生素的患者要注意防治口腔真菌感染，可以用500ml白開水+食用小蘇打粉15克，漱口，一天4~6次?？梢杂行Х乐握婢腥尽ｏ嬍硾]有特殊禁忌，建議多食優(yōu)質(zhì)蛋白（比如雞蛋、牛奶、瘦肉等）。2020年07月21日
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王明悅主任醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 皮膚性病科 大皰病是一個慢性病，除了規(guī)律服藥外，良好的生活管理對于疾病的治療也大有裨益。那接下來我們一起來學習吧～ 01 防止系統(tǒng)感染 盡量少去人員密集的公共場所，如電影院、商場等。 02 適量運動 治療尤其是激素治療后，很多患者體重會增加，既有了外出活動減少的原因，也有服用完激素食欲好的原因。 可是體重增加對于病情并不是一個好事，患者們還是要注意體重控制，每周進行適量的運動就是非常好的控制體重的方式。 具體的運動類型、強度和時長，要根據(jù)自己的年齡和身體情況進行選擇，不要過度運動。 運動除了對身體好，對心情的調(diào)節(jié)也是非常有利的，好的心情對康復是非常有幫助的。 服用糖皮質(zhì)激素有可能造成肌肉的損傷，導致部分患者，尤其是老年人出現(xiàn)乏力癥狀，因此在平時生活和運動時一定要小心注意，防止跌倒。 03 飲食均衡 在大皰病的長程管理中，把飯吃好的重要性不亞于好好吃藥。一方面該病本身會對機體造成很大的消耗，另一方面，為了減少藥物帶來的不良反應，科學飲食必不可少。 多吃：尤其在疾病早期，應多攝入蛋白豐富的食物，如牛奶、雞蛋、瘦肉（必要時可以補充蛋白粉），蔬菜等。 少吃：碳水化合物類的主食（如米飯、饅頭、面條等）、甜食（如冰激凌、奶油蛋糕等）及油膩食品。 不吃：酒精類、 油炸類、堅硬及辛辣刺激性食物。 適當多飲水。 04 生活護理 如果頭皮有皮疹，盡量剪短頭發(fā)。 可以正常洗澡（在家中淋浴即可），尤其是皮損上有較多分泌物時更需要每天洗澡，但水溫不宜太熱，不能搓澡。洗澡后皮損處擦拭藥膏。 05 預防口腔感染 每日3餐后及睡前使用漱口液漱口。 漱口液配制：500ml白開水+ 15克小蘇打粉（碳酸氫鈉） 寄語 治療大皰病非一朝一夕的工作，愿醫(yī)患攜手努力，戰(zhàn)勝疾??！ 發(fā)自微信公眾號“自身免疫性大皰病”2020年05月13日9467
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陳臘梅副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 皮膚科 大皰性皮膚病是一種自身免疫性疾病，嚴重時危及患者生命，因此掌握它們的診斷和治療非常有必要。大皰性皮膚病是一種以水皰，大皰，糜爛為特征的自身免疫性疾病。分類較多。第一種：天皰瘡。天皰瘡分為尋常型、增殖型、紅斑型、落葉型、皰疹樣型、IgA天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡。第二種：類天皰瘡；第三種：線狀IgA大皰性皮病；第四種：皰疹樣皮炎；第五種：獲得性大皰性表皮松解癥；第六種：Grover病。等等（一）天皰瘡（pemphigus）天皰瘡以皮膚粘膜松弛性水皰、大皰、糜爛為主要特點。其尼氏征陽性，病理示：表皮內(nèi)皰，棘層松解。直接免疫熒光（DIF）和間接免疫熒光（IIF）都顯示：熒光素棘細胞間網(wǎng)狀沉積。（二）類天皰瘡（Pemphigoid）臨床上可見紅斑基礎上緊張水皰，常伴明顯瘙癢，愈合后可出現(xiàn)粟丘疹。其尼氏征陰性。病理顯示表皮真皮分離，水皰位于表皮下。DIF可見基底膜帶熒光沉積。 好發(fā)與老年人。特征皮疹是紅斑基礎上緊張的水皰大皰，糜爛面少，極少首先累及粘膜。病理顯示表皮下皰，真皮較多嗜酸性白細胞。DIF可見基底膜帶IgG,C3帶狀沉積。有很多少見的類天皰瘡亞型，第一：瘢痕型（良性粘膜類天皰瘡），主要侵犯粘膜，如口腔粘膜和眼睛粘膜，愈合后極易形成瘢痕；第二：妊娠型（妊娠皰疹），妊娠期皰疹；第三：小皰型，見不到大皰，能見的都是小皰；第四：多形型，可以有丘疹、紅斑，丘皰疹，水泡。在臨床上極易誤診為濕疹；第五：結節(jié)型，臨床上比較少見的類天皰瘡。看不到水泡，能看到的是丘疹結節(jié)，非常瘙癢，在臨床上容易誤診為結節(jié)癢疹；第六：局限型，受累區(qū)域非常局限；第七：增殖型等等。治療（一）基本原則早期治療，規(guī)律服藥，監(jiān)測保駕，長期隨訪。（二）糖皮質(zhì)激素系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素是目前的首選治療。糖皮質(zhì)激素具有療效肯定，起效快，價格便宜，使用方便等優(yōu)點，但是糖皮質(zhì)激素的副作用也很多，如：感染、糖尿病、高血壓、血栓、胃出血、穿孔、電解質(zhì)紊亂、骨質(zhì)疏松股、骨頭無菌性壞死。主要選擇中效的糖皮質(zhì)激素，如：潑尼松（強的松，5 mg），潑尼松龍（強的松龍，5 mg），地塞米松（0.75 mg），甲基潑尼松龍（美卓樂，4 mg），阿塞松（4 mg）。糖皮質(zhì)激素治療大體上可分為首劑量、控制量及維持量三個階段。首劑量是指初診患者時給予的劑量；控制劑量是指完全控制皮損所需要的劑量；維持量則是指維持階段服用的劑量，逐漸遞減，常需數(shù)年。（三）免疫抑制劑免疫抑制劑不是任何時候都適用，因此我們應該掌握其選擇時機。第一，獨立使用的療效肯定甚至優(yōu)于皮質(zhì)激素；第二，患者存在或在激素使用過程中出現(xiàn)了激素的絕對或相對禁忌癥；第三，患者對激素的治療反應不好或?qū)に氐男枨罅窟^大，難以減量；第四，激素聯(lián)合治療療效優(yōu)于單獨使用激素；第五，單獨使用或與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，治療作用起效較慢。當出現(xiàn)以上五種情況時，選擇使用免疫抑制劑，免疫抑制劑單獨使用或與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，治療作用起效較慢。免疫抑制劑有氨甲喋呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素A、驍悉。（四）免疫調(diào)節(jié)療法抑制或去除免疫球蛋白，或抑制T細胞功能。常作為皮質(zhì)類固醇或免疫抑制劑的輔助治療，提高療效，降低藥物副作用。包括以下療法：一）靜脈大劑量丙種球蛋白（IVIg）可以封閉網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中游離的Fc受體；抑制B細胞分化和免疫球蛋白的合成；抗菌抗病毒。用法是0.2～0.4 g/kg.d，連續(xù)3～5天，其起效快，抑制自身免疫的同時還可抗感染，但是作用持續(xù)時間短，并且昂貴二）血漿置換術（plasmapheresis）/免疫吸附療法（immunoadsorption）利用設備去除患者血漿中的自身抗體，常用的抗體吸附劑有葡萄球菌蛋白A ，色氨酸或羊抗人IgG抗體?？梢匝杆俳档腕w內(nèi)抗體滴度，控制病情，但操作復雜，治療費用昂貴。治療結束后抗體滴度易反彈，常需配合免疫抑制劑?？贵w丟失后機體易感染，同時易丟失電解質(zhì)和凝血因子。因此現(xiàn)在不常用。其他注意事項（一）副作用及減少副作用1、長期服用激素有可能出現(xiàn)下列副作用，如胃潰瘍、消化道出血、高血壓、高血脂、糖尿病、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、血栓形成，肥胖、低血鉀、感染、青光眼、白內(nèi)障等。應該按時服用以下輔助藥物，盡量避免上述副作用：鈣爾奇D（補鈣 ，必要時促進鈣沉積的藥物）；補達秀（補鉀）；硫糖鋁（或其它）（保胃）； 漱口液（防止口腔真菌感染，每日3餐后及睡前漱口），漱口液配制：500 ml白開水+ 小蘇打片 15 g。 2、監(jiān)測血壓，最好每日測量血壓3、血尿便常規(guī)，3周左右復查一次4、血生化全項，6周左右復查一次5、胸片，3個月復查一次6、骨密度（二）生活注意事項（1）盡量少去人員密集的公共場所，如電影院、商場等。（2）避免劇烈運動。（3）多吃牛奶、豆制品、瘦肉、蔬菜；少吃主食（如米飯、饅頭等）、甜食（如冰激凌、奶油蛋糕等）及油膩食品，不吃油炸、堅硬及刺激的食物。（三）隨診及隨訪總之，對患者來說，要有正確認識，不要迷信“偏方”，規(guī)律診治十分重要。大皰病是一類慢性的自身免疫性疾病，需要長期規(guī)律治療才能完好地控制病情，為了鞏固治療成果，應規(guī)律服藥，定期復查，如病情波動，及時復診。并且治療的藥物也存在引起多種副作用的可能，注意生活的各項細節(jié)，及時反饋各種身體不適來減少副作用危害，并且定期的隨診非常重要。2020年03月14日12355
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張海萍主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 皮膚性病科 什么是大皰性類天皰瘡？大皰性類天皰瘡是一種會在皮膚上反復出現(xiàn)水皰的疾病，多見于60歲以上者。大皰性類天皰瘡的原因是什么？現(xiàn)在認為，這是一種自身免疫性疾病，自身免疫性疾病是指身體的免疫系統(tǒng)對自身健康組織的攻擊。有些大皰性類天皰瘡病人的發(fā)病與服用某些藥物有關。大皰性類天皰瘡的癥狀是什么？大皰性類天皰瘡患者的皮膚上會不斷出現(xiàn)水皰，病人感覺瘙癢。水皰破裂后，會成為皮膚潰瘍。但是，這種潰瘍愈合后一般不會留下瘢痕。有些患者還會在皮膚上出現(xiàn)紅斑。有時會在口腔里出現(xiàn)口腔潰瘍，這些潰瘍疼痛明顯。大皰性類天皰瘡怎么診斷？醫(yī)生會進行皮膚活檢--需要從水皰區(qū)域獲取一小塊皮膚標本進行顯微鏡下的檢查。有時還需要抽血以進一步明確診斷。如何處理水皰？注意盡量不要弄破水皰，如果破潰，咨詢醫(yī)生，以降低皮膚感染的可能。本文系張海萍醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉(zhuǎn)載。2017年08月31日6593
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