治療前左側(cè)腮腺區(qū)皮膚明顯隆起，可觸及震顫及搏動(dòng)感，可聞及明顯吹風(fēng)樣雜音?；純簾o(wú)外傷及穿刺病史，考慮先天性腮腺區(qū)動(dòng)靜脈瘺。腮腺區(qū)解剖復(fù)雜，外科手術(shù)易留下瘢痕影響容貌，且易損傷神經(jīng)。采用介入栓塞是首選方法。治療中從動(dòng)脈端，靜脈端分別引入微導(dǎo)管，兩端很幸運(yùn)微導(dǎo)管均跨越瘺口，跨越瘺口進(jìn)行彈簧圈栓塞，局部再推注無(wú)水乙醇。達(dá)到治愈性栓塞治療后治療后180天一次性治愈性栓塞，無(wú)需其他治療。

治療前患者通過(guò)左前臂人工血管移植物內(nèi)瘺穿刺透析8月余，近期出現(xiàn)透析過(guò)程中靜脈壓增高，最高可達(dá)190mmHg，觸診人工血管搏動(dòng)增強(qiáng)，震顫減弱，聽(tīng)診可聞及高調(diào)雜音。治療中經(jīng)人工血管移植物穿刺置鞘，造影顯示人工血管靜脈端吻合口重度狹窄，結(jié)合患者透析靜脈壓增高的癥狀，手術(shù)指征明確，行球囊擴(kuò)張手術(shù)。術(shù)中出現(xiàn)了異常情況，高壓球囊打到28atm壓力仍然無(wú)法打開(kāi)狹窄病變，于是采用切割球囊繼續(xù)擴(kuò)張，順利打開(kāi)狹窄，完成治療。擴(kuò)張后人工血管移植物的震顫明顯增強(qiáng)。最后造影，狹窄部位血管直徑完全恢復(fù)正常。治療后治療后0天術(shù)后患者人工血管震顫恢復(fù)增長(zhǎng)，血透靜脈壓力降至120mmHg，術(shù)后第二天出院。

治療前65歲，女性。尿毒癥13年，左上肢動(dòng)靜脈內(nèi)瘺術(shù)后10年，規(guī)律透析，動(dòng)靜脈內(nèi)瘺震顫消失1天。1天前就診某院，未予手術(shù)，行臨時(shí)置管用于透析。今日就診我院急診，予急診手術(shù)。治療中術(shù)中見(jiàn)靜脈內(nèi)血栓充盈，血栓近心端所在靜脈局部明顯狹窄治療后治療后0天術(shù)后震顫恢復(fù)，術(shù)后第2日即可透析。

左小腿動(dòng)靜脈瘺（血管畸形）介入治療病例【基本信息】女、3歲?！炯膊☆愋汀孔笮⊥妊芑?，動(dòng)靜脈瘺【治療方案】動(dòng)靜脈瘺栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】治愈。【推薦理由】該案例為左下肢動(dòng)靜瘺，左小腿疼痛，跛行。采用彈簧圈栓塞治療，治愈。一、初識(shí)患者患兒為就診前半年經(jīng)常喊小腿疼，并壓痛明顯，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查CT增強(qiáng)檢查，診斷為小腿血管畸形，磁共振小腿有明顯異常信號(hào)，考慮血管畸形。經(jīng)熟人介紹來(lái)找到申剛主任，門(mén)診申主任看到患兒時(shí)，孩子左小腿壓痛明顯，有明顯跛行，但是觸診無(wú)明顯搏動(dòng)，無(wú)明顯溫度升高，考慮是血管畸形，和家長(zhǎng)交代需要做左下肢動(dòng)脈造影確定血管畸形的性質(zhì)，并進(jìn)行介入治療。二、治療過(guò)程患兒做完入院前檢查，無(wú)明顯治療禁忌，符合入院標(biāo)準(zhǔn)，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，穿刺右股動(dòng)脈，把導(dǎo)管置入左下肢血管造影，術(shù)中造影看到左側(cè)小腿腓動(dòng)脈明顯增粗，遠(yuǎn)端動(dòng)靜脈瘺形成（圖），在瘺口處行彈簧圈的栓塞，栓塞后再次造影瘺口消失。手術(shù)約1個(gè)小時(shí)，回病房后患兒臥床12小時(shí)，第二天患兒有左小腿疼痛，考慮為術(shù)后瘺口血栓形成，血栓性疼痛，先出院觀察。術(shù)后一個(gè)月復(fù)查，超聲顯示還有部分瘺口再通，再次住院后行彈簧圈栓塞，栓塞后再次造影瘺口消失。術(shù)后一個(gè)月復(fù)查，超聲顯示無(wú)瘺口顯示，患兒疼痛消失。動(dòng)靜脈畸形診斷與治療（臨床問(wèn)與答）1.什么是動(dòng)靜脈畸形？動(dòng)靜脈畸形（AVM）是一種罕見(jiàn)的先天性血管疾病。高流速的血管畸形?？梢杂绊懮眢w的每個(gè)部位，舊稱蔓狀血管瘤。是血管發(fā)育過(guò)程中的先天性錯(cuò)誤導(dǎo)致動(dòng)脈和靜脈之間的異常連接。動(dòng)靜脈畸形不是一個(gè)靜止性病變，會(huì)隨著時(shí)間不斷發(fā)展。大多數(shù)AVM發(fā)生在大腦或脊髓中，也可以發(fā)生在身體的任何部位。這些顱外或外周AVM好發(fā)于頭部、頸部和四肢。AVM的真實(shí)患病率粗略估計(jì)為每100,000人中大約1人。顱外AVM，也稱為外周AVM，其患病率更低。它們的臨床表現(xiàn)、自然病程和治療與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的AVM不同。2.動(dòng)靜脈畸形有什么表現(xiàn)？淺表病變一般出生就很明顯，表現(xiàn)為由不規(guī)則圖案的紅斑皮膚病變組成的血管染色。在新生兒中，這些病變通常與其他血管病變無(wú)法區(qū)分，例如毛細(xì)血管畸形（鮮紅斑痣）或早期嬰兒血管瘤。誤診并不少見(jiàn)，建議密切隨訪。隨著它們繼續(xù)生長(zhǎng)，位于表面的AVM會(huì)形成間歇性的、暗紫癜區(qū)域和毛細(xì)血管擴(kuò)張，感覺(jué)比周?chē)恼＝M織溫度高。后期血管搏動(dòng)變得明顯，與周?chē)M織相比，該區(qū)域感覺(jué)更溫暖。出血和軟組織破壞通常是快速增長(zhǎng)的深部AVM的晚期表現(xiàn)。在這一階段，皮膚也變得更加斑駁，出現(xiàn)紫色變色、肥大、更寬的毛細(xì)血管擴(kuò)張，有時(shí)出現(xiàn)潰瘍，出血，功能障礙。3.動(dòng)靜脈畸形臨床分期？第一階段：靜止期，多年沒(méi)有明顯的擴(kuò)張，保持長(zhǎng)期穩(wěn)定，僅隨身體發(fā)育成比例擴(kuò)展。第二階段：擴(kuò)張期，有逐漸擴(kuò)張?jiān)龃蟮内厔?shì)，但尚未出現(xiàn)皮膚或粘膜的自發(fā)潰瘍壞死。第三階段：潰瘍期，出現(xiàn)了自發(fā)的皮膚或粘膜破潰不愈或反復(fù)出血，或出現(xiàn)進(jìn)行性的功能障礙第四階段：失代償期，在非常大的病變中，回心血量增加，致心臟超負(fù)荷和心力衰竭。4.動(dòng)靜脈畸形的病因？確切發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。目前考慮體細(xì)胞基因突變導(dǎo)致。多數(shù)患者沒(méi)有家族史，一般也不會(huì)遺傳給下一代。最近文獻(xiàn)報(bào)道在一系列動(dòng)靜脈畸形中存在MAP2K體細(xì)胞突變5.動(dòng)靜脈畸形做什么檢查？對(duì)于疑似AVM的患者超聲可以作為篩查手段。確診及治療前評(píng)估首選CT血管造影檢查，CT增強(qiáng)檢查。數(shù)字減影血管造影(DSA)是診斷AVM的最確切的手段，通常在介入治療期間進(jìn)行，不推薦作為獨(dú)立的診斷程序。需要經(jīng)動(dòng)脈或經(jīng)靜脈血管造影術(shù)，偶爾也需要在直接穿刺AVM后進(jìn)行經(jīng)皮造影。6.動(dòng)靜脈畸形什么時(shí)候開(kāi)始治療？對(duì)于臨床分期第一階段靜止期的AVM觀察和等待的基礎(chǔ)上進(jìn)行酌情考慮治療。壓迫病灶可以幫助減輕腫脹、疼痛和多汗等癥狀。如果需要，應(yīng)考慮使用鎮(zhèn)痛和消炎藥物。對(duì)于第二階段及以后患者應(yīng)該進(jìn)行干預(yù)治療7.動(dòng)靜脈畸形有哪些治療方法？首選介入微創(chuàng)治療，還有手術(shù)治療，藥物治療，消融治療。8.動(dòng)靜脈畸形有介入治療是如何做的？動(dòng)靜脈畸形的病理特征動(dòng)脈和靜脈之間的異常連接，動(dòng)脈血直接流入靜脈所導(dǎo)致的疾病，介入治療簡(jiǎn)單講就是經(jīng)動(dòng)脈、經(jīng)靜脈和直接經(jīng)皮穿刺方法，使用導(dǎo)絲導(dǎo)管等介入器材到達(dá)病灶部位，注入栓塞藥物或栓塞器材，阻斷動(dòng)脈和靜脈之間的異常連接。9.介入治療要做多少次？動(dòng)靜脈畸形是一種高風(fēng)險(xiǎn)疾病，血流速度快，病理結(jié)構(gòu)復(fù)雜，治療過(guò)程中非常容易產(chǎn)生并發(fā)癥，一次性完全治愈非常困難，越追求完美越容易產(chǎn)生并發(fā)癥，所以需要2次或多次治療。10.AVM介入治療有什么風(fēng)險(xiǎn)？嚴(yán)重并發(fā)癥就是栓塞動(dòng)靜脈畸形過(guò)程中栓塞藥物或栓塞器材意外移位到正常血管中，導(dǎo)致異位栓塞，導(dǎo)致相應(yīng)器官和組織的壞死。比如肢體缺血壞死，眼睛失明，腦中風(fēng)偏癱。這種情況罕見(jiàn)。病灶部位的有可能出現(xiàn)功能障礙，如肢體的痙攣，活動(dòng)障礙。術(shù)后病灶部位腫脹是常見(jiàn)現(xiàn)象，少數(shù)也會(huì)起水泡。11.介入治療的終點(diǎn)？目前AVM治療的目的主要是控制臨床癥狀，緩解病灶，減緩AVM的臨床進(jìn)展。不管介入治療以及外科手術(shù)都不能完全治愈AVM，復(fù)發(fā)率高達(dá)98%，所以目前治療的終點(diǎn)是治療后無(wú)明顯臨床癥狀，不影響正常生活學(xué)習(xí)就可以觀察了。12.藥物治療AVM是否有用？目前藥物僅僅是輔助手段?？紤]AVM是體細(xì)胞基因突變導(dǎo)致，所以靶向基因藥物治療是將來(lái)治療方向。最近，mTOR抑制劑，如西羅莫司/雷帕霉素，已在部分AVM患者中使用。最近文獻(xiàn)報(bào)道動(dòng)靜脈畸形中存在MAP2K體細(xì)胞突變，所以也有曲美替尼治療AVM的報(bào)道。

右下肢動(dòng)靜脈畸形（蔓狀血管瘤，動(dòng)靜脈瘺）介入微創(chuàng)治療病例【基本信息】女、3歲【疾病類型】右下肢動(dòng)靜脈畸形（動(dòng)靜脈瘺）【治療方案】微創(chuàng)介入栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】康復(fù)。【推薦理由】該案例因?yàn)橛蚁轮珠L(zhǎng)，溫度升高，表面靜脈曲張就診，癥狀典型。采用彈簧圈栓塞治療。一、初識(shí)患者患兒為雙胞胎之一，三歲女孩，就診前一年發(fā)現(xiàn)右下肢腫脹，溫度升高，表面靜脈曲張，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院CTA檢查考慮動(dòng)靜脈畸形，罕見(jiàn)的先天股淺動(dòng)靜脈瘺（見(jiàn)圖）。家長(zhǎng)來(lái)自四川，到多家醫(yī)院求治，國(guó)內(nèi)同行都推薦來(lái)我院治療，家長(zhǎng)無(wú)數(shù)次的在網(wǎng)上咨詢，包括療效，并發(fā)癥，費(fèi)用，考慮幾個(gè)月時(shí)間終于來(lái)到我院。申剛主任看到患兒及CT片子，確定了動(dòng)靜脈瘺診斷，目前屬于腫脹期，這種病會(huì)不斷發(fā)展，建議盡早治療。介入治療是首選。二、治療過(guò)程按照手術(shù)排期，術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，穿刺股動(dòng)脈，把導(dǎo)管置入右下肢血管行造影，術(shù)中造影看到特別明確的股動(dòng)靜脈瘺，瘺道長(zhǎng)度及寬度和術(shù)前評(píng)估相似，決定彈簧圈栓塞，沒(méi)想到困難重重，動(dòng)脈端難超選，角度太小，母管固定難，小的彈簧圈站不住，無(wú)法成圈，大彈簧圈稍長(zhǎng)又脫出。又試靜脈端，照樣難固定。經(jīng)歷了無(wú)數(shù)脫管，再超選，反復(fù)嘗試，原本一個(gè)小時(shí)的戰(zhàn)斗已經(jīng)超過(guò)3個(gè)半小時(shí)。真的真的想放棄時(shí)，考慮家長(zhǎng)從遠(yuǎn)道而來(lái)，沖著我們醫(yī)院，沖著我們科，想著再堅(jiān)持一下。真的奇跡出現(xiàn)，多次嘗試后終于讓彈簧圈站穩(wěn)了，位置恰恰好，瘺道完全栓塞?；夭》亢蠡純号P床12小時(shí)，第二天就可以下床，出院。三，術(shù)后復(fù)查術(shù)后12月復(fù)查，患兒右下肢腫脹明顯改善，表面的曲張靜脈消失了。再次CT檢查，瘺道消失。術(shù)前右下肢粗長(zhǎng)，溫度升高，表面靜脈曲張，術(shù)后一年癥狀消失。術(shù)前CT血管造影可見(jiàn)瘺口介入術(shù)中造影可見(jiàn)瘺口，彈簧圈栓塞后消失動(dòng)靜脈畸形診斷與治療（臨床問(wèn)與答）1.什么是動(dòng)靜脈畸形？動(dòng)靜脈畸形（AVM）是一種罕見(jiàn)的先天性血管疾病。高流速的血管畸形。可以影響身體的每個(gè)部位，舊稱蔓狀血管瘤。是血管發(fā)育過(guò)程中的先天性錯(cuò)誤導(dǎo)致動(dòng)脈和靜脈之間的異常連接。動(dòng)靜脈畸形不是一個(gè)靜止性病變，會(huì)隨著時(shí)間不斷發(fā)展。大多數(shù)AVM發(fā)生在大腦或脊髓中，也可以發(fā)生在身體的任何部位。這些顱外或外周AVM好發(fā)于頭部、頸部和四肢。AVM的真實(shí)患病率粗略估計(jì)為每100,000人中大約1人。顱外AVM，也稱為外周AVM，其患病率更低。它們的臨床表現(xiàn)、自然病程和治療與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的AVM不同。2.動(dòng)靜脈畸形有什么表現(xiàn)？淺表病變一般出生就很明顯，表現(xiàn)為由不規(guī)則圖案的紅斑皮膚病變組成的血管染色。在新生兒中，這些病變通常與其他血管病變無(wú)法區(qū)分，例如毛細(xì)血管畸形（鮮紅斑痣）或早期嬰兒血管瘤。誤診并不少見(jiàn)，建議密切隨訪。隨著它們繼續(xù)生長(zhǎng)，位于表面的AVM會(huì)形成間歇性的、暗紫癜區(qū)域和毛細(xì)血管擴(kuò)張，感覺(jué)比周?chē)恼＝M織溫度高。后期血管搏動(dòng)變得明顯，與周?chē)M織相比，該區(qū)域感覺(jué)更溫暖。出血和軟組織破壞通常是快速增長(zhǎng)的深部AVM的晚期表現(xiàn)。在這一階段，皮膚也變得更加斑駁，出現(xiàn)紫色變色、肥大、更寬的毛細(xì)血管擴(kuò)張，有時(shí)出現(xiàn)潰瘍，出血，功能障礙。3.動(dòng)靜脈畸形臨床分期？第一階段：靜止期，多年沒(méi)有明顯的擴(kuò)張，保持長(zhǎng)期穩(wěn)定，僅隨身體發(fā)育成比例擴(kuò)展。第二階段：擴(kuò)張期，有逐漸擴(kuò)張?jiān)龃蟮内厔?shì)，但尚未出現(xiàn)皮膚或粘膜的自發(fā)潰瘍壞死。第三階段：潰瘍期，出現(xiàn)了自發(fā)的皮膚或粘膜破潰不愈或反復(fù)出血，或出現(xiàn)進(jìn)行性的功能障礙第四階段：失代償期，在非常大的病變中，回心血量增加，致心臟超負(fù)荷和心力衰竭。4.動(dòng)靜脈畸形的病因？確切發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。目前考慮體細(xì)胞基因突變導(dǎo)致。多數(shù)患者沒(méi)有家族史，一般也不會(huì)遺傳給下一代。最近文獻(xiàn)報(bào)道在一系列動(dòng)靜脈畸形中存在MAP2K體細(xì)胞突變5.動(dòng)靜脈畸形做什么檢查？對(duì)于疑似AVM的患者超聲可以作為篩查手段。確診及治療前評(píng)估首選CT血管造影檢查，CT增強(qiáng)檢查。數(shù)字減影血管造影(DSA)是診斷AVM的最確切的手段，通常在介入治療期間進(jìn)行，不推薦作為獨(dú)立的診斷程序。需要經(jīng)動(dòng)脈或經(jīng)靜脈血管造影術(shù)，偶爾也需要在直接穿刺AVM后進(jìn)行經(jīng)皮造影。6.動(dòng)靜脈畸形什么時(shí)候開(kāi)始治療？對(duì)于臨床分期第一階段靜止期的AVM觀察和等待的基礎(chǔ)上進(jìn)行酌情考慮治療。壓迫病灶可以幫助減輕腫脹、疼痛和多汗等癥狀。如果需要，應(yīng)考慮使用鎮(zhèn)痛和消炎藥物。對(duì)于第二階段及以后患者應(yīng)該進(jìn)行干預(yù)治療7.動(dòng)靜脈畸形有哪些治療方法？首選介入微創(chuàng)治療，還有手術(shù)治療，藥物治療，消融治療。8.動(dòng)靜脈畸形有介入治療是如何做的？動(dòng)靜脈畸形的病理特征動(dòng)脈和靜脈之間的異常連接，動(dòng)脈血直接流入靜脈所導(dǎo)致的疾病，介入治療簡(jiǎn)單講就是經(jīng)動(dòng)脈、經(jīng)靜脈和直接經(jīng)皮穿刺方法，使用導(dǎo)絲導(dǎo)管等介入器材到達(dá)病灶部位，注入栓塞藥物或栓塞器材，阻斷動(dòng)脈和靜脈之間的異常連接。9.介入治療要做多少次？動(dòng)靜脈畸形是一種高風(fēng)險(xiǎn)疾病，血流速度快，病理結(jié)構(gòu)復(fù)雜，治療過(guò)程中非常容易產(chǎn)生并發(fā)癥，一次性完全治愈非常困難，越追求完美越容易產(chǎn)生并發(fā)癥，所以需要2次或多次治療。10.AVM介入治療有什么風(fēng)險(xiǎn)？嚴(yán)重并發(fā)癥就是栓塞動(dòng)靜脈畸形過(guò)程中栓塞藥物或栓塞器材意外移位到正常血管中，導(dǎo)致異位栓塞，導(dǎo)致相應(yīng)器官和組織的壞死。比如肢體缺血壞死，眼睛失明，腦中風(fēng)偏癱。這種情況罕見(jiàn)。病灶部位的有可能出現(xiàn)功能障礙，如肢體的痙攣，活動(dòng)障礙。術(shù)后病灶部位腫脹是常見(jiàn)現(xiàn)象，少數(shù)也會(huì)起水泡。11.介入治療的終點(diǎn)？目前AVM治療的目的主要是控制臨床癥狀，緩解病灶，減緩AVM的臨床進(jìn)展。不管介入治療以及外科手術(shù)都不能完全治愈AVM，復(fù)發(fā)率高達(dá)98%，所以目前治療的終點(diǎn)是治療后無(wú)明顯臨床癥狀，不影響正常生活學(xué)習(xí)就可以觀察了。12.藥物治療AVM是否有用？目前藥物僅僅是輔助手段?？紤]AVM是體細(xì)胞基因突變導(dǎo)致，所以靶向基因藥物治療是將來(lái)治療方向。最近，mTOR抑制劑，如西羅莫司/雷帕霉素，已在部分AVM患者中使用。最近文獻(xiàn)報(bào)道動(dòng)靜脈畸形中存在MAP2K體細(xì)胞突變，所以也有曲美替尼治療AVM的報(bào)道。

【基本信息】男、9月（早產(chǎn)，27周出生）?！炯膊☆愋汀孔笙轮芑危瑒?dòng)靜脈瘺【就診時(shí)間】具體到2021年7月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】動(dòng)靜脈瘺栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】治愈。【推薦理由】該案例早產(chǎn)，股靜脈狹窄血栓，股動(dòng)靜瘺形成，下肢充血，增粗。采用彈簧圈栓塞治療，治愈。一、初識(shí)患者患兒為云南省普洱人，為早產(chǎn)兒，27周出生，在當(dāng)?shù)貎和t(yī)院保溫箱住了2個(gè)多月，出院后慢慢發(fā)現(xiàn)左腿溫度高，而且明顯比右腿粗長(zhǎng)，左大小腿表面有充血血管，深紅色，為充血狀態(tài)。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷左股動(dòng)靜瘺形成，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療條件有限，建議到昆明治療，家長(zhǎng)驅(qū)車(chē)480公里到達(dá)昆明后，兒童醫(yī)院診斷也為股靜脈狹窄血栓，股動(dòng)靜瘺形成，但手術(shù)復(fù)雜，建議到北京或上海治療?？粗⒆幼笙轮絹?lái)越腫，家屬憂心忡忡，心里壓力極大，然后在網(wǎng)上發(fā)現(xiàn)北京首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院，介入血管瘤科，治療有經(jīng)驗(yàn)。趕緊又坐了一天火車(chē)來(lái)到北京，門(mén)診申剛主任看到患兒時(shí)，了解了病情，告訴孩子爸爸，不用擔(dān)心，我們治療這種疾病很有經(jīng)驗(yàn)，很快會(huì)見(jiàn)效。安排給孩子做了CT及超聲檢查，診斷比較明確，是股動(dòng)靜脈瘺。二、治療過(guò)程患兒做完入院前檢查，無(wú)明顯治療禁忌，符合入院標(biāo)準(zhǔn)，第二天就安排入介入室行介入治療。申剛主任，狄奇大夫，李三林大夫一起給孩子手術(shù)，孩子全麻下，穿刺右股動(dòng)脈，把導(dǎo)管置入左下肢血管造影，術(shù)中造影看到特別明確的動(dòng)靜脈瘺，行彈簧圈的栓塞，栓塞后再次造影瘺口完全消失。手術(shù)約1個(gè)半小時(shí)，回病房后患兒臥床12小時(shí)，第二天可以看到左下肢充血狀態(tài)明顯改善。安全出院。三，治療效果術(shù)后因?yàn)橐咔樵蚣盎純弘x京較遠(yuǎn)，家長(zhǎng)在網(wǎng)上和申主任復(fù)查，患兒雙下肢粗細(xì)基本相同了，溫度也不高了，也沒(méi)有充血表現(xiàn)。超聲檢查已沒(méi)有異常了。術(shù)后9月復(fù)查，孩子活動(dòng)也沒(méi)有問(wèn)題，雙腿都正常了。術(shù)前左下肢明顯增粗術(shù)前CTA顯示瘺口造影顯示瘺口栓塞治療后瘺口消失術(shù)后9個(gè)月科室簡(jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童介入/血管瘤?？疲患?jí)臨床科室，填補(bǔ)京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開(kāi)展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰?、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門(mén)診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開(kāi)放12張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門(mén)子雙C壁造影機(jī)、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。科室創(chuàng)始人申剛主任，從事血管瘤及兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬(wàn)余臺(tái)，并攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。動(dòng)靜脈畸形診斷與治療（臨床問(wèn)與答）1.什么是動(dòng)靜脈畸形？動(dòng)靜脈畸形（AVM）是一種罕見(jiàn)的先天性血管疾病。高流速的血管畸形。可以影響身體的每個(gè)部位，舊稱蔓狀血管瘤。是血管發(fā)育過(guò)程中的先天性錯(cuò)誤導(dǎo)致動(dòng)脈和靜脈之間的異常連接。動(dòng)靜脈畸形不是一個(gè)靜止性病變，會(huì)隨著時(shí)間不斷發(fā)展。大多數(shù)AVM發(fā)生在大腦或脊髓中，也可以發(fā)生在身體的任何部位。這些顱外或外周AVM好發(fā)于頭部、頸部和四肢。AVM的真實(shí)患病率粗略估計(jì)為每100,000人中大約1人。顱外AVM，也稱為外周AVM，其患病率更低。它們的臨床表現(xiàn)、自然病程和治療與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的AVM不同。2.動(dòng)靜脈畸形有什么表現(xiàn)？淺表病變一般出生就很明顯，表現(xiàn)為由不規(guī)則圖案的紅斑皮膚病變組成的血管染色。在新生兒中，這些病變通常與其他血管病變無(wú)法區(qū)分，例如毛細(xì)血管畸形（鮮紅斑痣）或早期嬰兒血管瘤。誤診并不少見(jiàn)，建議密切隨訪。隨著它們繼續(xù)生長(zhǎng)，位于表面的AVM會(huì)形成間歇性的、暗紫癜區(qū)域和毛細(xì)血管擴(kuò)張，感覺(jué)比周?chē)恼＝M織溫度高。后期血管搏動(dòng)變得明顯，與周?chē)M織相比，該區(qū)域感覺(jué)更溫暖。出血和軟組織破壞通常是快速增長(zhǎng)的深部AVM的晚期表現(xiàn)。在這一階段，皮膚也變得更加斑駁，出現(xiàn)紫色變色、肥大、更寬的毛細(xì)血管擴(kuò)張，有時(shí)出現(xiàn)潰瘍，出血，功能障礙。3.動(dòng)靜脈畸形臨床分期？第一階段：靜止期，多年沒(méi)有明顯的擴(kuò)張，保持長(zhǎng)期穩(wěn)定，僅隨身體發(fā)育成比例擴(kuò)展。第二階段：擴(kuò)張期，有逐漸擴(kuò)張?jiān)龃蟮内厔?shì)，但尚未出現(xiàn)皮膚或粘膜的自發(fā)潰瘍壞死。第三階段：潰瘍期，出現(xiàn)了自發(fā)的皮膚或粘膜破潰不愈或反復(fù)出血，或出現(xiàn)進(jìn)行性的功能障礙第四階段：失代償期，在非常大的病變中，回心血量增加，致心臟超負(fù)荷和心力衰竭。4.動(dòng)靜脈畸形的病因？確切發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。目前考慮體細(xì)胞基因突變導(dǎo)致。多數(shù)患者沒(méi)有家族史，一般也不會(huì)遺傳給下一代。最近文獻(xiàn)報(bào)道在一系列動(dòng)靜脈畸形中存在MAP2K體細(xì)胞突變5.動(dòng)靜脈畸形做什么檢查？對(duì)于疑似AVM的患者超聲可以作為篩查手段。確診及治療前評(píng)估首選CT血管造影檢查，CT增強(qiáng)檢查。數(shù)字減影血管造影(DSA)是診斷AVM的最確切的手段，通常在介入治療期間進(jìn)行，不推薦作為獨(dú)立的診斷程序。需要經(jīng)動(dòng)脈或經(jīng)靜脈血管造影術(shù)，偶爾也需要在直接穿刺AVM后進(jìn)行經(jīng)皮造影。6.動(dòng)靜脈畸形什么時(shí)候開(kāi)始治療？對(duì)于臨床分期第一階段靜止期的AVM觀察和等待的基礎(chǔ)上進(jìn)行酌情考慮治療。壓迫病灶可以幫助減輕腫脹、疼痛和多汗等癥狀。如果需要，應(yīng)考慮使用鎮(zhèn)痛和消炎藥物。對(duì)于第二階段及以后患者應(yīng)該進(jìn)行干預(yù)治療7.動(dòng)靜脈畸形有哪些治療方法？首選介入微創(chuàng)治療，還有手術(shù)治療，藥物治療，消融治療。8.動(dòng)靜脈畸形有介入治療是如何做的？動(dòng)靜脈畸形的病理特征動(dòng)脈和靜脈之間的異常連接，動(dòng)脈血直接流入靜脈所導(dǎo)致的疾病，介入治療簡(jiǎn)單講就是經(jīng)動(dòng)脈、經(jīng)靜脈和直接經(jīng)皮穿刺方法，使用導(dǎo)絲導(dǎo)管等介入器材到達(dá)病灶部位，注入栓塞藥物或栓塞器材，阻斷動(dòng)脈和靜脈之間的異常連接。9.介入治療要做多少次？動(dòng)靜脈畸形是一種高風(fēng)險(xiǎn)疾病，血流速度快，病理結(jié)構(gòu)復(fù)雜，治療過(guò)程中非常容易產(chǎn)生并發(fā)癥，一次性完全治愈非常困難，越追求完美越容易產(chǎn)生并發(fā)癥，所以需要2次或多次治療。10.AVM介入治療有什么風(fēng)險(xiǎn)？嚴(yán)重并發(fā)癥就是栓塞動(dòng)靜脈畸形過(guò)程中栓塞藥物或栓塞器材意外移位到正常血管中，導(dǎo)致異位栓塞，導(dǎo)致相應(yīng)器官和組織的壞死。比如肢體缺血壞死，眼睛失明，腦中風(fēng)偏癱。這種情況罕見(jiàn)。病灶部位的有可能出現(xiàn)功能障礙，如肢體的痙攣，活動(dòng)障礙。術(shù)后病灶部位腫脹是常見(jiàn)現(xiàn)象，少數(shù)也會(huì)起水泡。11.介入治療的終點(diǎn)？目前AVM治療的目的主要是控制臨床癥狀，緩解病灶，減緩AVM的臨床進(jìn)展。不管介入治療以及外科手術(shù)都不能完全治愈AVM，復(fù)發(fā)率高達(dá)98%，所以目前治療的終點(diǎn)是治療后無(wú)明顯臨床癥狀，不影響正常生活學(xué)習(xí)就可以觀察了。12.藥物治療AVM是否有用？目前藥物僅僅是輔助手段?？紤]AVM是體細(xì)胞基因突變導(dǎo)致，所以靶向基因藥物治療是將來(lái)治療方向。最近，mTOR抑制劑，如西羅莫司/雷帕霉素，已在部分AVM患者中使用。最近文獻(xiàn)報(bào)道動(dòng)靜脈畸形中存在MAP2K體細(xì)胞突變，所以也有曲美替尼治療AVM的報(bào)道。