-
王成偉主任醫(yī)師 山東大學第二醫(yī)院 神經外科 硬腦膜動靜脈瘺是硬腦膜內獲得的異常動靜脈連接，也稱為硬腦膜動靜脈轉流或硬腦膜動靜脈畸形，在成人中，大約比腦AVM少10倍。 神經癥狀包括癲癇發(fā)作、進行性癡呆或神經功能缺損，通常由腦或蛛網膜下腔出血引起。外部可聽見的脈搏同步雜音和眼眶靜脈高壓也是常見的表現。 病理生理學特征 自發(fā)性硬腦膜動靜脈瘺的病理生理學與靜脈血栓形成和靜脈高壓有關。也有證據表明，在已建立的硬腦膜動靜脈瘺中，血管生成生長因子的表達增加，其水平可能與瘺的性質有關。 表現和預后 硬腦膜動靜脈瘺的表現和意義取決于其位置和靜脈引流模式。廣泛使用的分類系統(tǒng)結合了解剖位置和靜脈引流模式，但這些分類系統(tǒng)僅用于描述目的。靜脈引流模式本身決定預后。因此，患有無皮層靜脈系統(tǒng)引流的硬腦膜動靜脈瘺（也稱為“良性瘺管”）的患者通常會出現外部可聽到的脈沖同步雜音或眼眶癥狀，但不會出血。 伴有皮層靜脈系統(tǒng)引流的硬腦膜動靜脈瘺患者，即侵襲性瘺管，可能以類似的方式出現或伴有神經功能缺損，通常是因為顱內出血。出現侵襲性硬腦膜動靜脈瘺后，患者發(fā)生顱內出血的風險可能相當大。 硬腦膜動靜脈瘺有四種治療選擇：監(jiān)測、顯微手術、栓塞和放射外科。大多數患有心血管疾病的硬腦膜動靜脈瘺患者接受治療，除非藥物本身所帶來的風險不合理判斷。許多沒有心血管疾病但有無法忍受的雜音或眼眶癥狀的患者也接受治療。對于癥狀有限且無心血管疾病的患者，觀察是正確的選擇。然而，請注意，鑒于良性硬腦膜動靜脈瘺可能發(fā)展為侵襲性硬腦膜動靜脈瘺，必須密切觀察此類患者的臨床和放射學表現。例如，癥狀的改變，甚至是雜音水平的改善，都可能表明進展和應該進行血管造影。在可能的治療措施中，每種方法都有其特定的優(yōu)缺點，在一定程度上相互重疊。有時不同的治療方式可以結合使用。栓塞術和顯微外科已經使用了很多年，其適應癥和方法在其他地方也有很好的描述。關于硬腦膜動靜脈瘺放射外科的病例報告和小型研究數量有限。公布的數據很少，因此缺乏明確的硬腦膜動靜脈瘺放射外科指征，這可能是有時強烈反對這種治療方法的原因。以下予以文獻總結，給與建議。 硬腦膜動靜脈瘺：伽瑪刀治療后2年閉塞率68%、好轉率92% 一項旨在評估伽瑪刀（GKS）治療53例(58個DAVF病灶)硬腦膜動靜脈瘺的臨床療效的回顧性和前瞻性研究提示: 伽瑪刀是治療DAVS的有效方法，并發(fā)癥風險低。該研究從1600多名接受GKS治療的顱內動靜脈分流患者的數據庫中，作者回顧性和前瞻性地確定了1978年至2003年間53例58個DAVF病灶患者。4名患者失去了隨訪評估，并被排除在該系列之外。因此，本研究基于剩下的49名患者和52個DAVS。36個分流直接或間接流入皮層靜脈系統(tǒng)，其中22個與患者出現的顱內出血有關。平均處方輻射劑量為22 Gy（范圍10-28 Gy）。所有患者均接受了臨床隨訪檢查。對41例DAVS患者進行了隨訪血管造影研究。在2年的隨訪中，28例（68%）經血管造影證實分流閉塞，另外10例（24%）出現明顯的血流消退。3個分流灶保持不變。有一個直接的小并發(fā)癥與放射治療有關。此外，一名患者在治療10年后出現了放射性并發(fā)癥，盡管她已完全康復。放射外科術后2個月有1例后顱窩出血；一個血腫和一個病灶被清除，病人恢復順利。第二名患者在放射外科術后約6個月出現無癥狀的枕部出血。GKS術后臨床療效明顯優(yōu)于自然進展性分流患者（p＜0.01，卡方檢驗）；關于后者的數字以前曾報告過。研究認為：伽瑪刀是治療DAVS的有效方法，并發(fā)癥風險低。這種療法的主要缺點包括閉塞前經過的時間以及并非所有分流都會被閉塞的可能性。因此，來自DAVS的皮質靜脈引流是顱內出血的一個危險因素，是相對的禁忌癥。因此，GKS可用于治療劇院主觀上無法忍受的搏動的良性DAVS和對血管內治療或手術無效果的侵襲性DAVS。(S?derman M, Edner G, Ericson K, Karlsson B, R?hn T, Ulfarsson E, Andersson T. Gamma knife surgery for dural arteriovenous shunts: 25 years of experience. J Neurosurg. 2006 Jun;104(6):867-75. doi: 10.3171/jns.2006.104.6.867.) 有報道顯示，伽瑪刀治療后中位19.5個月內完全閉塞、接近完全閉塞為100% （M, Pokhrel D, St Clair WH, Grupke S, Fraser JF. Changes in Angioarchitecture After Stereotactic Radiosurgery for Dural Arteriovenous Fistula. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2021 May;30(5):105676. doi: 10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2021.105676.） 硬腦膜動靜脈瘺位置是影響伽瑪刀治療效果的重要因素，以海綿竇硬腦膜動靜脈瘺最好 一項評估伽瑪刀（GKS）治療較大組硬腦膜動靜脈瘺【海綿竇硬腦膜動靜脈瘺（CSDAVFs）146例，其他顱內硬腦膜動靜脈瘺（ODAVFs）81例】的療效和安全性的研究提示：CSDAVFs 24個月時的累積治愈率接近75%，遠好于ODAVFs（24個月時約50%）。在作者所在研究所為顱內DAVF實施的238例GKS手術中，227例（146例CSDAVF和81例OIDAVF）經臨床隨訪形成了數據庫，作者從中確定了臨床結果和不良事件的發(fā)生率。195例（118例CSDAVF和77例ODAVF）的影像學隨訪形成了數據庫，作者從中確定了影像學結果。與ODAVFs相比，CSDAVF患者年齡較大、女性、糖尿病發(fā)病率較高、癥狀持續(xù)時間較短。大多數患者在GKS后癥狀有所改善。一名CSDAVFs患者早在6周就觀察到癥狀治愈。根據CSDAVFs的隨訪血管造影，24個月時的累積治愈率接近75%，遠好于ODAVFs（24個月時約50%）?；谏窠浻跋駥W的治療落后于臨床癥狀?？偟膩碚f，在隨訪期間，僅有2例非致命性腦出血，均發(fā)生在GKS后不到1周，均為Cognard IIa+b型，最初表現為侵襲性癥狀。在6例ODAVFs患者中觀察到神經狀態(tài)的短暫惡化而無出血。11例CSDAVFs患者發(fā)生眼上靜脈血栓形成，其中2例單側視力受損。共有3例顱神經病變：一種是暫時性的CSDAVF，一種是涉及頸靜脈孔的ODAVF，另一種是先前通過常規(guī)放療治療的CSDAVF。研究的結論是：伽瑪刀治療顱內DAVF安全有效，并發(fā)癥風險低。對于臨床表現為良性的DAVF，GKS可作為主要治療方法。在一些侵襲性DAVFs患者中，存在廣泛的皮質靜脈逆行引流，建議聯(lián)合栓塞或手術治療。(Wu HM, Pan DH, Chung WY, Guo WY, Liu KD, Shiau CY, Wang LW, Chen SJ. Gamma Knife surgery for the management of intracranial dural arteriovenous fistulas. J Neurosurg. 2006 Dec;105 Suppl:43-51. doi: 10.3171/sup.2006.105.7.43.) 然而，有報道，對于斜坡硬膜外硬腦膜動靜脈瘺，盡管病灶較大、多支動脈供血和復雜的靜脈引流，伽瑪刀治療后閉塞率非常高，接近100%，癥狀均得到改善，隨訪期間無顱內出血發(fā)生 (Lee CC, Chen CJ, Chen SC, Yang HC, Lin CJ, Wu CC, Chung WY, Guo WY, Hung-Chi Pan D, Shiau CY, Wu HM. Gamma Knife surgery for clival epidural-osseous dural arteriovenous fistulas. J Neurosurg. 2018 May;128(5):1364-1371. doi: 10.3171/2017.1.JNS161346.) 有報道提示，存在皮質靜脈引流也是影響伽瑪刀治療后閉塞率的重要因素 一項評估伽瑪刀手術（GKS）治療硬腦膜動靜脈瘺（dAVFs）的療效的回顧性分析研究提示：伽瑪刀治療后在5年時閉塞率為80%，無皮質靜脈引流病變的閉塞率為86%，伽瑪刀治療dAVF安全有效。它可以成為dAVFs多學科治療策略中的首選治療方案，尤其是當其他治療方案預計會出現顯著的并發(fā)癥時。作者對1991至2009年間在東京大學醫(yī)院接受GKS治療的22例患者進行回顧性分析。GKS術后每6個月行CT或MR增強掃描；當這些圖像顯示dAVF閉塞時，患者也進行了血管造影。這些患者的隨訪期為GKS后12個月至100個月（中位數33個月）。12例（55%）經神經影像學證實為dAVF閉塞。根據Kaplan-Meier分析，DAVF的閉塞率在3年時為51%，在5年時為80%。無皮質靜脈引流（CVD）病變的閉塞率為86%，顯著高于伴有CVD的DAVF（47%）（p=0.007）。癥狀出現時為出血（p=0.03）、靶體積小于1.5 cm（3）（p=0.009）和Cognard III型或IV型dAVF（p=0.005）是與較高閉塞率相關的因素。在10名DAVF未被初始GKS閉塞的患者中，5名患者接受了額外治療，所有患者均實現了完全清除。6例橫乙狀竇DAVF患者中5例（83%）耳鳴緩解，3例海綿竇DAVF患者中2例（67%）眼部癥狀改善。治療后沒有患者出現間歇性出血或放射性并發(fā)癥。研究認為:對于患有CVD的DAVF患者，推薦GKS時應非常小心，因為此類病變的預期自然史以及其他治療選擇的可能性。 (Hanakita S, Koga T, Shin M, Shojima M, Igaki H, Saito N. Role of Gamma Knife surgery in the treatment of intracranial dural arteriovenous fistulas. J Neurosurg. 2012 Dec;117 Suppl:158-63. doi: 10.3171/2012.7.GKS12967. ) 然而，回顧性分析顯示，Borden類型與治愈率之間無顯著相關性 （Dmytriw AA, Schwartz ML, Cusimano MD, Mendes Pereira V, Krings T, Tymianski M, Radovanovic I, Agid R. Gamma Knife radiosurgery for the treatment of intracranial dural arteriovenous fistulas. Interv Neuroradiol. 2017 Apr;23(2):211-220. doi: 10.1177/1591019916683689. ） 也有研究認為：動脈供血者、引流部位、性別、Borden類型、病變體積和治療體積對閉塞結果無預測價值。（Maglinger B, Hulou MM, McLouth CJ, Sands M, Pokhrel D, St Clair WH, Grupke S, Fraser JF. Changes in Angioarchitecture After Stereotactic Radiosurgery for Dural Arteriovenous Fistula. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2021 May;30(5):105676. doi: 10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2021.105676.） 一項有關立體定向放射外科治療顱內硬腦膜動靜脈瘺的系統(tǒng)評價顯示，立體定向放射外科治療后，海綿竇硬腦膜動靜脈瘺和非海綿竇硬腦膜動靜脈瘺之間的閉塞率無顯著差異，無皮質靜脈引流的硬腦膜動靜脈瘺的閉塞率明顯更高。（Chen CJ, Lee CC, Ding D, Starke RM, Chivukula S, Yen CP, Moosa S, Xu Z, Pan DH, Sheehan JP. Stereotactic radiosurgery for intracranial dural arteriovenous fistulas: a systematic review. J Neurosurg. 2015 Feb;122(2):353-62. doi: 10.3171/2014.10.JNS14871.） 這些因素對伽瑪刀治療后硬腦膜動靜脈瘺閉塞率的影響需要進一步的臨床驗證。 目前，伽瑪刀放射外科已經作為無皮質靜脈引流的顱內硬腦膜動靜脈瘺的金標準治療方案。（Sardana H, Agrawal D, Manjunath N. Gamma Knife Radiosurgery: The Gold Standard Treatment for Intracranial Dural Arteriovenous Fistulas without Cortical Venous Drainage. Neurol India. 2020 Jul-Aug;68(4):815-820. doi: 10.4103/0028-3886.293482. ） 并可以作為顯微神經外科切除或血管內栓塞的重要的輔助治療方法（Cifarelli CP, Kaptain G, Yen CP, Schlesinger D, Sheehan JP. Gamma knife radiosurgery for dural arteriovenous fistulas. Neurosurgery. 2010 Nov;67(5):1230-5; discussion 1235. doi: 10.1227/NEU.0b013e3181eff6f7.） （圖：山東大學第二醫(yī)院 神經外科配置的 Leksell Gamma Knife Perfexion）2022年01月07日
562
0
0
動靜脈瘺相關科普號
男科劉博士
劉貴中 主任醫(yī)師
天津市津南醫(yī)院
泌尿外科
1186粉絲62.3萬閱讀
檀書斌醫(yī)生的科普號
檀書斌 主治醫(yī)師
醫(yī)生集團-上海
線上診療科
124粉絲4.4萬閱讀
嚴肅醫(yī)生的科普號
嚴肅 副主任醫(yī)師
中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院
男科
9338粉絲146.5萬閱讀