這是一個年齡11個月大、體重7kg的女孩，患者既往反復發(fā)生肺部感染、生長發(fā)育明顯受限。門診查心臟彩超顯示患者為：TR（三尖瓣反流）中度、ASD（房缺）以及PDA（動脈導管未閉），同時合并肺動脈高壓。筆者建議家長及時手術，在完善術前檢查后，筆者為患者實施了手術。手術采用“美容切口”即右側(cè)腋下直切口進胸，上腔靜脈直角插管，常規(guī)建立體外循環(huán)后，筆者為患者實施了手術。術中首先在體外循環(huán)前測量肺、主動脈壓力，肺動脈壓力不高，肺、主動脈壓力比值在0.3-0.4之間；體外循環(huán)開始后首先結(jié)扎PDA；心臟停跳后探查三尖瓣，注水顯示反流自隔后瓣交界處，行隔后瓣交界環(huán)縮，反流明顯減輕；最后剪除菲薄的、篩孔樣房隔組織，再取心包補片修補房缺。手術順利，術后患者恢復良好，術后6天出院。通常美容切口僅用來治療簡單的房缺、室缺，對于合并瓣膜反流的患者較少采用該切口；但是對于部分合并二、三尖瓣瓣膜中度反流的患者，預估整形手術效果好的情況下，亦可以考慮采用美容切口進行手術。

一、概述胎兒動脈導管早閉或收縮是指動脈導管在胎兒期提前關閉或收縮的一種病理改變，是一種罕見的臨床現(xiàn)象，會導致胎兒右心房、右心室壓力升高，并引起右心室肥厚、三尖瓣反流及肺動脈瓣關閉不全，右心房的血液更多經(jīng)卵圓孔進入左心房。若這種狀態(tài)持續(xù)，將導致右心室功能不全，胎兒水腫、胸腹水的產(chǎn)生，甚至胎死宮內(nèi)。???二、病因單純性的動脈導管提前收縮或早閉，多由外在因素引起。動脈導管早閉常發(fā)生在孕晚期32周之后，故目前6月時系統(tǒng)彩超檢查時是正常的；妊娠晚期時，受藥物特別非甾體類消炎藥或糖皮質(zhì)激素等影響，可以收縮閉合，但大多數(shù)是原因不明的。前列腺素可以保持動脈導管持續(xù)開放，因為孕晚期動脈導管對前列腺素的敏感度逐漸降低，對促其收縮的因子即前列腺素合成酶抑制劑敏感度增加，動脈導管呈現(xiàn)收縮狀態(tài)。有報道孕34周服用非笛體類抗炎藥物幾乎均可引發(fā)動脈導管早閉，孕早期影響較小，大多數(shù)認為孕早期藥物對胎兒影響大，對孕晚期用藥沒有引起足夠的注重。另外，孕期攝入富含多酚類的食物（如綠茶、黑巧克力及葡萄、草莓等漿果），也可能增加孕晚期動脈導管宮內(nèi)提前收縮的風險。本病孕晚期發(fā)病，且胎兒大多都可存活，早發(fā)現(xiàn)，勤檢測，是可以避免的。二、畸形特征胎兒期動脈導管在循環(huán)中有著重要的作用，80%以上肺動脈血液通過動脈導管進人降主動脈（圖1）。妊娠期間，循環(huán)中的前列腺素可保持胎兒動脈導管持續(xù)開放。隨著妊娠進展，動脈導管對前列腺素的敏感性逐步降低，而對前列腺素合成酶抑制劑等促使其收縮的因子敏感性逐步增加。非甾體類抗炎藥等可促進動脈導管關閉，孕婦服用該類藥物可導致胎兒動脈導管提前收縮或關閉。在妊娠27周之前服用非甾體類抗炎藥，胎兒動脈導管提前收縮或關閉發(fā)生率5%~10%，而在妊娠34周以后服用，發(fā)生率達100%。圖1??正常心臟與動脈導管未閉三、超聲診斷動脈導管提前關閉或狹窄血流動力學改變:肺動脈血液通過動脈導管到降主動脈明顯受阻，肺動脈內(nèi)壓力及右心室壓力升高，出現(xiàn)三尖瓣及肺動脈瓣關閉不全，右心擴大。此時，通過卵圓孔的血流量相應增加，左心系統(tǒng)血流量增加。當肺動脈和右心室壓力升到一定程度時(>60mmHg)，出現(xiàn)右心功能不全，胎兒全身水腫，嚴重者可出現(xiàn)胎死宮內(nèi)。動脈導管提前關閉或狹窄主要超聲表現(xiàn)如下。1.3VV或3VT切面?動脈導管關閉時，動脈導管內(nèi)無血流通過;動脈導管狹窄時，動脈導管內(nèi)為雙期連續(xù)高速低阻血流信號，動脈導管血流收縮期峰值速度>1.4m/s，舒張期流速>0.35m/s，則提示動脈導管狹窄。動脈導管的PI值<1.9亦可提示動脈導管狹窄。2.心室流出道切面由于肺動脈壓力增高，右心室射入肺動脈血流明顯減少，肺動脈瓣口血流速度較正常明顯降低。左心室系統(tǒng)血流量相應增加，主動脈血流速度較正常明顯增高。3.4腔心切面?表現(xiàn)為右心系統(tǒng)增大，三尖瓣反流；三尖瓣反流量與肺動脈高壓的程度相關。4.右心功能不全時?胎兒全身水腫，靜脈導管a波切跡加深或出現(xiàn)反向。四、臨床處理及預后動脈導管在胎兒期收縮或閉鎖，導致右心系統(tǒng)壓力升高，并引起右心室肥厚、三尖瓣反流及肺動脈瓣關閉不全，右心房的血液更多經(jīng)卵圓孔進入左心房。這種狀態(tài)持續(xù)久了，則導致右心室功能不全，胎兒水腫，嚴重者胎死腹中?；純旱呐R床表現(xiàn)及預后，取決于右心功能不全的嚴重程度及肺血管阻力的改變。如果胎兒在出現(xiàn)右側(cè)心力衰竭前娩出，隨著呼吸的建立，肺血管阻力明顯下降，右心負荷減低，則新生兒臨床表現(xiàn)良好，大部分無須治療，僅單純吸氧即可。若發(fā)現(xiàn)時間較晚，右心后負荷加重，直至出現(xiàn)失代償表現(xiàn)，出生后有可能需要機械輔助通氣，甚至體外膜肺氧合治療，部分患兒因呼吸心功能衰竭死亡。目前對于如何選擇終止妊娠的時機尚無統(tǒng)一標準，主要取決于如何權(quán)衡早產(chǎn)和右心負荷加重帶來的風險。小胎齡早產(chǎn)兒各器官發(fā)育不成熟，并發(fā)癥發(fā)生率及死亡率較高。動脈導管收縮時，流經(jīng)卵圓孔的血液增多，可以部分代償減輕右心壓力負荷，許多胎兒并不發(fā)生右心功能不全，因此，動脈導管收縮，并非終止妊娠的絕對指征。由于目前尚無藥物能夠使胎兒關閉的動脈導管重新開放，對動脈導管收縮的病例，應每周行胎兒超聲心動圖檢查，一旦出現(xiàn)動脈導管完全閉鎖，并出現(xiàn)右心增大、明顯三尖瓣反流等失代償表現(xiàn)時，尤其是胎兒已接近足月的，應及時終止妊娠。摘編自胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學

一、概述胎兒靜脈導管缺失是一種罕見的先天性畸形，可引起胎兒出現(xiàn)水腫或心功能異常。胎兒靜脈導管是胎兒時期連接肝而產(chǎn)生的靜脈（圖1）。胎兒在成長過程中，為了適應生理需要，當臍靜脈逐漸發(fā)育、胎盤功能發(fā)達后，胎兒在母體內(nèi)的血液循環(huán)，從臍靜脈或者胎盤匯集來的一部分血液，通過胎兒靜脈導管，進入下腔靜脈。其余部分的血液，則不經(jīng)過靜脈導管而進入下腔靜脈。靜脈導管隨著胎兒的長大也會發(fā)育增大，但是在胎兒出生后，靜脈導管會退化消失。???圖1胎兒臍靜脈導管的形成注：雙側(cè)總主靜脈卵黃靜脈，臍靜脈均匯入靜脈竇(A)，分別將胚體、卵黃囊及胎盤血液引流入心。隨著肝發(fā)育并逐漸增大，左、右卵黃靜脈與肝相鄰的一段被包入肝內(nèi)，并在肝內(nèi)分支與肝竇相連，發(fā)育成肝內(nèi)門靜脈，其遠段位于肝外，自卵黃囊到肝，最終發(fā)育成肝外門靜脈(B、C、D)。同時雙側(cè)臍靜脈與肝內(nèi)門靜脈之間形成血管交通(B)，在胚胎發(fā)育過程中整個右臍靜脈及左臍靜脈的近心段逐漸萎縮消失(C)，只有左臍靜脈的遠心段保留并增粗，血液經(jīng)肝回流入心，形成正常的臍靜脈(D)。左臍靜脈入肝后的血流到注入下腔靜脈之間主要管道就是靜脈導管（C與D）。二、胚胎發(fā)育與畸形特征正常情況下，臍靜脈輸送的血液含氧量高，部分通過靜脈導管經(jīng)下腔靜脈、右心房、卵圓孔進入左心房；部分臍靜脈血通過與左門脈相連，供養(yǎng)肝的發(fā)育，經(jīng)肝靜脈、下腔靜脈入右心房。靜脈導管在分娩后1~2天保持開放狀態(tài)；6~7天后，32%的靜脈導管閉合；17~18天后，89%閉合。在胚胎時期，有左、右臍靜脈及左、右卵黃靜脈。右臍靜脈和左臍靜脈靠近心段在發(fā)育過程中逐漸退化。卵黃靜脈形成肝竇網(wǎng)，殘存部分形成胃區(qū)肝門靜脈系統(tǒng)的大部分。左臍靜脈遠心端與肝竇溝通，形成靜脈導管（圖1）。原始靜脈的退化異常和新生血管未發(fā)育或未吻合，導致靜脈導管缺失。靜脈導管缺失胎兒，臍靜脈主要通過以下方式連接:肝內(nèi)分流(臍靜脈與門靜脈相連接)、肝外分流(臍靜脈直接與體循環(huán)相連:臍靜脈在肝上方直接連于下腔靜脈、臍靜脈在肝下方直接連于下腔靜脈、通過臍周靜脈引流、臍靜脈直接連于髂靜脈、臍靜脈直接連于右心房(圖2)。圖2??靜脈導管缺如，導致臍靜脈血流改變方向??注：A.臍靜脈直接連于右心房;B.臍靜脈與門靜脈相連接；C.臍靜脈在肝上方直接連接于下腔靜脈；???????D.臍靜脈在肝下方直接連于下腔靜脈；E.通過臍周靜脈引流；F.臍靜脈直接連接于髂總靜脈。部分胚胎可因某種原因，在胎兒生長發(fā)育過程中的某一階段出現(xiàn)靜脈導管閉鎖，臍靜脈血流經(jīng)門靜脈循環(huán)回流人右心房。靜脈導管缺如常合并心擴大、水腫和門靜脈發(fā)育不良或缺如，國外報道86例靜脈導管缺如病例，肝內(nèi)分流28例，肝外分流57例，肝內(nèi)、外分流合并心臟擴大者分別為3例和46例，水腫者分別為10例和14例，門靜脈發(fā)育不良1例或缺如14例。????靜脈導管缺失合并其他的異常有非整倍體染色體異常、局灶性肝壞死或鈣化、膈疝、輸尿管梗阻、面部畸形、心畸形及奴南綜合征等。三、產(chǎn)前檢查在懷孕期間，查胎兒心彩超時，一定要檢查靜脈導管是否存在，靜脈導管在胎兒出生后，一般情況會自然消退。胎兒在母體內(nèi)的生長發(fā)育依靠臍血管和胎盤與母體進行交換。母體血經(jīng)過胎盤進入胎兒體內(nèi)，主要經(jīng)過2條靜脈，一是肝的門靜脈，另一條是經(jīng)過靜脈導管進入下腔靜脈。如果胎兒靜脈導管缺失，會引起胎兒血流受阻，引起胎兒組織水腫。同時進入胎兒體內(nèi)下腔靜脈的血流量減少，營養(yǎng)供應受阻，胎兒血容量不足，引起胎兒心功能紊亂以及營養(yǎng)不良、發(fā)育受阻等先天性疾病。孕產(chǎn)期檢查，可以有效監(jiān)測胎兒的生長發(fā)育情況，如出現(xiàn)胎兒靜脈導管缺失，應及時評估胎兒健康情況，作出合理醫(yī)學干預。四、臨床處理及預后肝內(nèi)分流者，臍靜脈血直接灌注肝，造成肝高灌注及門靜脈高壓，這將導致肝細胞損害、血漿蛋白合成及分泌功能受損。肝外分流者，出現(xiàn)心力衰竭、胎兒水腫、產(chǎn)后肝功能異常等發(fā)生的概率增高。靜脈導管缺失的預后與是否合并其他畸形、染色體異常、臍靜脈分流的方式有關。據(jù)多篇文獻報道共110例靜脈導管缺失胎兒，40%合并其他嚴重結(jié)構(gòu)畸形或染色體異常，預后不良;單發(fā)靜脈導管缺失約為58%，存活并干預的后良好的占67%左右。摘編自《胎兒畸形產(chǎn)前診斷學》