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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus)，動(dòng)脈導(dǎo)管是由胚胎左側(cè)第6主動(dòng)脈弓形成，位于主動(dòng)脈岬部和左肺動(dòng)脈根部指間的主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈通道。在胎兒期，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是正常生理所必須的，但出生后（一般2～3周）導(dǎo)管應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉；如出生后持續(xù)開(kāi)放，就會(huì)在肺動(dòng)脈水平產(chǎn)生左向右分流，導(dǎo)致一系列病理生理變化。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可單獨(dú)存在，亦可與其它畸形合并存在，是最常見(jiàn)的先天性心臟病之一，其發(fā)病率（21%），居第二位，在兒童病例中占首位。多見(jiàn)于女性，男女比例約為1:3。在無(wú)并發(fā)癥的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，由于主動(dòng)脈壓高于肺動(dòng)脈壓，故不論在心臟收縮期或舒張期中，血液的分流均由左至右，即由主動(dòng)脈連續(xù)地流入肺動(dòng)脈。于是肺循環(huán)的血流量增多，常達(dá)體循環(huán)血流量的2～4倍，使肺動(dòng)脈及其分支擴(kuò)大。回流至左心房和左心室的血液亦相應(yīng)增加，使左心室的負(fù)荷加重，因而左心室增大。由于在心臟舒張期中，主動(dòng)脈血液仍分流入肺動(dòng)脈，故周?chē)鷦?dòng)脈舒張壓下降，脈壓增寬。未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管較粗，分流至肺動(dòng)脈血量大者可引起肺動(dòng)脈壓力輕度增高。少數(shù)病人可伴有血管阻力增高，而引起顯著肺動(dòng)脈高壓，此時(shí)左至右分流反而減少或發(fā)生右至左分流，出現(xiàn)發(fā)紺，并有右心室的增大。二、臨床表現(xiàn)1.癥狀：隨病變嚴(yán)重程度而不同。輕型者無(wú)癥狀，重的有乏力、勞累后心悸、氣喘、胸悶、咳嗽、咯血等。少數(shù)有發(fā)育不良。部分可發(fā)生感染性動(dòng)脈內(nèi)膜炎，未經(jīng)治療的病人晚期可出現(xiàn)心力衰竭、肺動(dòng)脈顯著高壓而有發(fā)紺、肺動(dòng)脈或未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管破裂出血等。2.體征⑴最突出的體征是在胸骨左緣第二肋間有響亮的連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音，占據(jù)幾乎整個(gè)收縮期與舒張期，在收縮末期最響并伴有震顫，向左上胸及背部傳播。個(gè)別病人雜音最響位置可能在第一肋間或第三肋間。在嬰兒期、伴有肺動(dòng)脈高壓或并發(fā)充血性心力衰竭者，由于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間壓力階差發(fā)生變化，以致可能并無(wú)此連續(xù)性雜音，而只有收縮期雜音或無(wú)顯著雜音。⑵分流量較大的病人可有心臟濁音界增大，心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，心尖區(qū)有舒張期雜音（相對(duì)性二尖瓣狹窄），肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)或分裂（但多被雜音所掩沒(méi)而不易聽(tīng)到），類(lèi)似主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的周?chē)h(huán)體征，包括脈壓增寬、水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)和周?chē)鷦?dòng)脈槍擊聲等。⑶少數(shù)并發(fā)顯著肺動(dòng)脈高壓引起右至左分流的病人，可能僅在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聽(tīng)到舒張期的吹風(fēng)樣雜音（相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全），并有發(fā)紺，此種發(fā)紺在下半身較上半身更為明顯。三、醫(yī)技檢查1.X線檢查：在分流量較大的病人，可見(jiàn)肺充血、肺動(dòng)脈影增粗和搏動(dòng)強(qiáng)、肺動(dòng)脈總干弧凸起、主動(dòng)脈弓影明顯、左心室增大。近半數(shù)病人可見(jiàn)主動(dòng)脈在動(dòng)脈導(dǎo)管附著處呈局部漏斗狀凸起，稱(chēng)為漏斗征，其表現(xiàn)在正位片中為主動(dòng)脈結(jié)陰影下方并不內(nèi)收，而繼續(xù)向左外膨隆，隨后再向內(nèi)呈斜波狀移行于降主動(dòng)脈陰影。在左前斜位片中見(jiàn)在降主動(dòng)脈開(kāi)始處主動(dòng)脈驟然向內(nèi)收縮。偶爾在左側(cè)位片中可見(jiàn)在主動(dòng)脈弓的下端附近有未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管小片鈣化陰影。2.心電圖檢查：可有四種類(lèi)型的變化：正常、左心室肥大、左右心室合并肥大和右心室肥大，后兩者均伴有相應(yīng)程度的肺動(dòng)脈高壓。3.超聲心動(dòng)圖檢查：可見(jiàn)左心室內(nèi)徑增大、二尖瓣活動(dòng)幅度及速度增加。二維超聲心動(dòng)圖可能顯示出未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管。彩色多普勒血流顯像可探測(cè)到從降主動(dòng)脈經(jīng)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈的血流。4.心臟導(dǎo)管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測(cè)定：右心導(dǎo)管檢查的主要發(fā)現(xiàn)是肺動(dòng)脈血氧含量較右心室的血氧含量高出0．5容積%以上，肺血流量增多，肺動(dòng)脈和右心室壓力可能正?；蚵詾樵龈?，心導(dǎo)管可能由肺動(dòng)脈通過(guò)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。肺動(dòng)脈壓顯著增高者可有雙向性或右至左分流，此時(shí)動(dòng)脈血氧含量尤其是下肢動(dòng)脈血氧含量降低。在未閉動(dòng)脈導(dǎo)管較細(xì)左至右分流量少的病人，可用帶有鉑電極的心導(dǎo)管放在右側(cè)心臟各部和肺動(dòng)脈，病人吸入氫氣做氫稀釋曲線測(cè)定來(lái)發(fā)現(xiàn)，此時(shí)在肺動(dòng)脈水平曲線提前到達(dá)，到達(dá)時(shí)間短于4秒。5.選擇性心血管造影：選擇性主動(dòng)脈造影可見(jiàn)主動(dòng)脈弓顯影的同時(shí)肺動(dòng)脈也顯影，有時(shí)還可顯出未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管和動(dòng)脈導(dǎo)管附著處的主動(dòng)脈局部漏斗狀膨出，有時(shí)也可見(jiàn)近段的升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓擴(kuò)張而遠(yuǎn)段的主動(dòng)脈管徑較細(xì)。動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈總干（或左肺動(dòng)脈）與降主動(dòng)脈，位于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口處之下；胎兒期肺尚無(wú)呼吸作用，故大部分血液不進(jìn)入肺內(nèi)，由肺動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管轉(zhuǎn)入主動(dòng)脈。出生后隨肺部呼吸功能的發(fā)展和肺血管的擴(kuò)張，動(dòng)脈導(dǎo)管失去其作用而逐漸閉塞，95%的嬰兒在出生后一年閉塞（其中80%的嬰兒在出生后第三個(gè)月閉塞），如此時(shí)仍未閉塞，即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管有管型、窗型和漏斗型等三種類(lèi)型，其長(zhǎng)度從2～30mm不等，直徑5～10mm不等，窗型者則幾乎沒(méi)有長(zhǎng)度，漏斗型者肺動(dòng)脈端較窄。本病可與其他先天性心臟血管病合并存在，常見(jiàn)的是主動(dòng)脈縮窄、大血管錯(cuò)位、肺動(dòng)脈口狹窄、心房間隔或心室間隔缺損等。四、診斷依據(jù)1.未閉導(dǎo)管細(xì)小者可無(wú)癥狀；導(dǎo)管粗大者可有勞累后心悸、氣喘、胸悶、乏力，嚴(yán)重時(shí)有左心衰竭癥狀。肺動(dòng)脈顯著高壓時(shí)，可有咯血及發(fā)紺。2.胸骨左緣第一、二肋間偏外有響亮而粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占據(jù)整個(gè)收縮期和舒張期，以收縮晚期最響，常伴有細(xì)震顫。若導(dǎo)管粗大，左至右分流量增多時(shí)，可在心尖區(qū)聽(tīng)到柔和短促的舒張中期隆隆樣雜音，此系通過(guò)二尖瓣口血流量增多所致。肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)或分裂。伴有肺動(dòng)脈高壓患者，則連續(xù)性雜音消失而僅有收縮期雜音；因顯著肺動(dòng)脈高壓引起右至左分流患者，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)僅聽(tīng)到由于相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致的舒張?jiān)缙跐娝畼与s音。此外，分流量大時(shí)有脈壓增大、水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)和周?chē)鷦?dòng)脈槍擊聲等。3.X線檢查：導(dǎo)管直徑大者可有左心室及左心房增大，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈結(jié)明顯增大及肺充血。4.心電圖檢查：輕者正常，重者有左心室肥大，左、右心室肥大或右心室肥大。5.超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)左心室內(nèi)徑增大，二尖瓣活動(dòng)幅度及速度增加?？商揭?jiàn)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管。6.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈的平均血氧含量超過(guò)右心室平均血氧含量達(dá)0.005vol(0.5vol%)以上。肺動(dòng)脈壓可有不同程度增高。有時(shí)心導(dǎo)管可以自肺動(dòng)脈通過(guò)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。選擇性主動(dòng)脈造影可見(jiàn)主動(dòng)脈弓與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，有時(shí)可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管特征。五、容易誤診的疾病1.先天性主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損：為胎兒期主動(dòng)脈隔發(fā)育不全，使主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔處留有缺損所致，其臨床表現(xiàn)類(lèi)似大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，鑒別診斷極為困難。連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音更響，位置較低（低一肋間）可作為鑒別診斷的參考，但并不很可靠。比較可靠的鑒別診斷方法是右心導(dǎo)管檢查時(shí)心導(dǎo)管由肺動(dòng)脈進(jìn)入主動(dòng)脈的升部。逆行升主動(dòng)脈造影見(jiàn)升主動(dòng)脈與肺總動(dòng)脈同時(shí)顯影。二維超聲心動(dòng)圖見(jiàn)肺總動(dòng)脈和主動(dòng)脈均增寬，其間有缺損溝通，也有助于診斷。如發(fā)生肺動(dòng)脈顯著高壓出現(xiàn)右至左分流而有發(fā)紺時(shí)，其上、下肢動(dòng)脈的血氧含量相等，這點(diǎn)與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉也不相同。2.主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破入右心：由先天性畸形、梅毒或感染性心內(nèi)膜炎等原因所產(chǎn)生的主動(dòng)脈竇部動(dòng)脈瘤，可侵蝕并穿破至肺動(dòng)脈、右心房或右心室，從而引起左至右的分流。其連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉極相類(lèi)似，但位置較低一二肋間。本病多有突然發(fā)病的病史，如突然心悸、胸痛、胸悶或胸部不適、感覺(jué)左胸出現(xiàn)震顫等，隨后有右心衰竭的表現(xiàn)，可助診斷。3.室上嵴上型心室間隔缺損伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。4.其他：凡足以在左前胸部引起類(lèi)似連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音的情況，如冠狀動(dòng)靜脈瘺、左上葉肺動(dòng)靜脈瘺、左前胸壁的動(dòng)靜脈瘺、左頸根部的頸靜脈營(yíng)營(yíng)音等，也要注意鑒別。六、治療原則1.手術(shù)結(jié)扎或切斷未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管，是根治本病的方法。未閉動(dòng)脈導(dǎo)管被結(jié)扎后，約有10%的病人可重行暢通，故現(xiàn)多用切斷縫合的方法。在目前的條件下，本病手術(shù)治療的危險(xiǎn)性很小，手術(shù)死亡率接近于0，故多數(shù)意見(jiàn)認(rèn)為：除非病人年齡已超過(guò)50歲，凡已確診的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉均應(yīng)早期手術(shù)治療；有心力衰竭或感染性動(dòng)脈內(nèi)膜炎的，在兩者得到控制后亦可施行手術(shù)。顯著肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)有至左分流有發(fā)紺時(shí)，手術(shù)治療對(duì)病人已無(wú)多大幫助，一般不主張手術(shù)治療。近年有通過(guò)心導(dǎo)管檢查術(shù)將海綿狀塑料塞送到未閉動(dòng)脈導(dǎo)管處而使之閉塞的介入療法，免除開(kāi)胸手術(shù)。但這種操作也頗費(fèi)時(shí)，似未能完全取代開(kāi)胸手術(shù)。2.發(fā)生在早產(chǎn)嬰兒的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可用影響前列腺素的藥物消炎痛（0.3mg/（kg次）或阿司匹林（20mg/（kg6h），共4次）治療，動(dòng)脈導(dǎo)管可能在24～30小時(shí)內(nèi)關(guān)閉。3.并發(fā)動(dòng)脈內(nèi)膜炎而抗生素治療不能控制的病人，也可考慮施行手術(shù)治療，術(shù)后動(dòng)脈內(nèi)膜炎可較易得到控制。七、預(yù)后本病預(yù)后一般較好，許多病人并無(wú)癥狀且有些壽命如常人。但未閉動(dòng)脈導(dǎo)管粗大者可發(fā)生心力衰竭，肺動(dòng)脈高壓而發(fā)生右至左分流者預(yù)后均差。個(gè)別病人肺動(dòng)脈或未閉動(dòng)脈導(dǎo)管破裂出血可迅速死亡。2019年04月23日
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