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陳文明主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院 血液科 近期,不斷有多發(fā)性骨髓瘤患者(或家屬)問(wèn)題的一個(gè)問(wèn)題,我是否有“髓外”?因?yàn)樗麄冊(cè)诙喾N場(chǎng)合(患教會(huì)議,學(xué)術(shù)會(huì)議,甚至朋友圈)了解到所謂伴有“髓外”的多發(fā)性骨髓瘤預(yù)后如何差,談“髓外”色變…多發(fā)性骨髓瘤是骨髓漿細(xì)胞疾病,很容易導(dǎo)致骨破壞,如果骨破壞發(fā)生在骨里面,就是所謂的“溶骨破壞”;如果骨破壞發(fā)生在靠近骨表面,就很容易長(zhǎng)出骨外,就是所謂的“髓外”?!八柰狻敝皇前l(fā)生“骨破壞”的部位不同而已。盡管骨髓瘤細(xì)胞在骨內(nèi)生長(zhǎng),但免不了有些“不守規(guī)矩”的漿細(xì)胞跑到骨外生長(zhǎng),也就是所謂“骨不相關(guān)髓外”。所謂“髓外”,其標(biāo)準(zhǔn)名稱應(yīng)該是“漿細(xì)胞瘤”。多發(fā)性骨髓瘤伴漿細(xì)胞瘤并不那么可怕。如果有條件,最好對(duì)漿細(xì)胞瘤行穿刺活檢,確定其惡性度高低(看病理報(bào)告中的Ki67,其數(shù)值越大,惡性度越高)。對(duì)于瘤體小于3CM、Ki67小于50%漿細(xì)胞瘤,常規(guī)靶向藥物治療后其預(yù)后并不差。反之,對(duì)于體小大于3CM、Ki67大于50%漿細(xì)胞瘤,靶向藥物治療后并對(duì)瘤體處局部放療,其預(yù)后也不一定差。當(dāng)然,對(duì)于“間變型漿細(xì)胞瘤,Ki670-90%”以及“漿母細(xì)胞瘤,Ki67大于90%”,應(yīng)該高度重視,這部分患者預(yù)后確實(shí)差,但是臨床非常少見(jiàn)。不論是否有漿細(xì)胞瘤,重在規(guī)范治療,不要被“瘤”嚇到了。06月09日
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陳文明主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院 血液科 近期,有患者或者家屬反復(fù)詢問(wèn)我一個(gè)問(wèn)題,我(病人)是什么危險(xiǎn)度?很擔(dān)心或者顧慮自己是所謂的“高?!薄R?yàn)樗麄冊(cè)诙喾N場(chǎng)合(患教會(huì)議,學(xué)術(shù)會(huì)議,甚至朋友圈)了解到高危如何如何差,需要如何如何治療,云云。實(shí)際上,所謂的危險(xiǎn)度分層,就與算命一樣,不準(zhǔn)。大家不要被所謂的“高?!眹樀?,算命就是算命,不準(zhǔn)…不論什么危,重在規(guī)范治療,即使是所謂的“高?!?,規(guī)范治療也就“不高?!绷?。如果是所謂的“低危/標(biāo)?!?,如果不規(guī)范治療,也會(huì)影響整體治療效果。試想一下,目前多發(fā)性骨髓瘤病人生存時(shí)間越來(lái)越長(zhǎng),不論是“高?!边€是“低危”,均得到延長(zhǎng)。到目前為止,“標(biāo)危”患者生存期在10年以上;所謂“高?!鄙嫫谝苍?年以上。即使是所謂的“低?!保绻灰?guī)范治療,生存期也會(huì)受影響。目前,有過(guò)度“放大”所謂“高?!钡臉?biāo)準(zhǔn)的定義及分類。實(shí)際上,按照規(guī)范的診斷標(biāo)準(zhǔn),“高?!倍喟l(fā)性骨髓瘤病人不到20%。不用再糾結(jié)是“什么危險(xiǎn)度”,重在規(guī)范治療。記住一句話,在今天的新藥不斷涌現(xiàn)的時(shí)代,多發(fā)性骨髓瘤已經(jīng)成為一種慢性疾病,病人可以正常生活。06月09日
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劉尚勤主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 血液內(nèi)科 什么是多發(fā)性骨髓瘤?多發(fā)性骨髓瘤(MultipleMyeloma,MM)是一種惡性漿細(xì)胞疾病,屬于B淋巴細(xì)胞淋巴瘤的范疇。其核心特征是骨髓中漿細(xì)胞異常增殖并分泌大量單克隆免疫球蛋白(M蛋白),導(dǎo)致多器官功能損害。一、核心特征與發(fā)病機(jī)制1.漿細(xì)胞異常增殖漿細(xì)胞是B淋巴細(xì)胞發(fā)育的終末階段,負(fù)責(zé)分泌抗體。多發(fā)性骨髓瘤中,這些細(xì)胞發(fā)生惡性克隆性增殖,形成腫瘤性漿細(xì)胞。-典型表現(xiàn):骨髓被大量惡性漿細(xì)胞占據(jù),正常免疫球蛋白生成受抑,易引發(fā)感染。2.M蛋白分泌異?;颊唧w內(nèi)產(chǎn)生過(guò)量的單克隆免疫球蛋白(如IgG、IgA等)或輕鏈(本周蛋白),可沉積于腎臟等器官,導(dǎo)致腎功能損害。3.溶骨性破壞惡性漿細(xì)胞分泌破骨細(xì)胞活化因子,導(dǎo)致骨質(zhì)溶解,表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、病理性骨折等。二、流行病學(xué)特點(diǎn)-發(fā)病率:約2~3/10萬(wàn),占血液系統(tǒng)腫瘤的10%。-年齡與性別:多發(fā)于40歲以上人群,中位發(fā)病年齡65歲,男女比例約1.6:1。-地域差異:黑人發(fā)病率高于白人。三、病因與危險(xiǎn)因素目前病因尚未完全明確,但以下因素可能參與發(fā)?。?.遺傳因素:染色體異常(如13q缺失)、家族史等。2.免疫異常:IL-6等細(xì)胞因子促進(jìn)漿細(xì)胞增殖,免疫監(jiān)視功能失調(diào)。3.環(huán)境暴露:長(zhǎng)期接觸化學(xué)毒物、電離輻射或病毒感染(如HHV-8)。4.慢性炎癥:慢性抗原刺激(如自身免疫性疾病)可能誘發(fā)漿細(xì)胞惡變。四、臨床表現(xiàn)多發(fā)性骨髓瘤癥狀多樣,早期易誤診,典型表現(xiàn)為“CRAB”綜合征:|癥狀|表現(xiàn)與機(jī)制||---------------------|--------------------------------------------------------------------------||骨痛(Bonepain)|溶骨性破壞常見(jiàn)于脊柱、肋骨,可伴病理性骨折。||腎功能損害(Renal)|輕鏈沉積或高鈣血癥導(dǎo)致腎小管損傷,表現(xiàn)為泡沫尿、少尿甚至尿毒癥。||貧血(Anemia)|骨髓造血受抑制,發(fā)生率約70%,后期可伴血小板減少及出血傾向。||高鈣血癥(Calcium)|骨質(zhì)破壞釋放鈣離子,引發(fā)惡心、便秘、意識(shí)模糊等。|其他癥狀:反復(fù)感染(如肺炎)、神經(jīng)壓迫(脊髓受累)、淀粉樣變性等。五、診斷與鑒別1.實(shí)驗(yàn)室檢查-血/尿蛋白電泳:檢測(cè)M蛋白。-骨髓活檢:漿細(xì)胞比例≥10%或存在漿細(xì)胞瘤]。-影像學(xué):X線、MRI或PET-CT顯示溶骨性病變。2.鑒別診斷需排除轉(zhuǎn)移性骨腫瘤、其他B細(xì)胞淋巴瘤(如華氏巨球蛋白血癥)]。六、治療策略目前尚無(wú)法根治,但綜合治療可顯著延長(zhǎng)生存期(中位生存期從7個(gè)月提升至5-10年)]:1.藥物治療-蛋白酶體抑制劑(如硼替佐米):抑制漿細(xì)胞增殖]。-免疫調(diào)節(jié)劑(如來(lái)那度胺):增強(qiáng)抗腫瘤免疫]。-單克隆抗體(如CD38靶向藥物):精準(zhǔn)清除惡性細(xì)胞]。2.支持治療-骨靶向藥物(雙膦酸鹽):減少骨破壞]。-糾正貧血(EPO、輸血)及腎功能保護(hù)]。3.干細(xì)胞移植自體造血干細(xì)胞移植適用于年輕、體能狀態(tài)良好的患者,可延長(zhǎng)無(wú)進(jìn)展生存期]。七、預(yù)后與慢病化管理-預(yù)后因素:年齡、ISS分期、細(xì)胞遺傳學(xué)異常(如del17p)等影響生存率]。-復(fù)發(fā)管理:首次復(fù)發(fā)是治療關(guān)鍵窗口,需調(diào)整方案(如CAR-T療法)]。-生活方式:均衡營(yíng)養(yǎng)、適度運(yùn)動(dòng)、避免感染可改善生活質(zhì)量]。8、總結(jié)多發(fā)性骨髓瘤是一種以漿細(xì)胞惡性增殖為特征的血液腫瘤,需通過(guò)多學(xué)科協(xié)作實(shí)現(xiàn)個(gè)體化治療。盡管無(wú)法治愈,但新型藥物(如蛋白酶體抑制劑、免疫療法)的應(yīng)用已顯著改善患者生存]。早期識(shí)別癥狀(如骨痛、貧血)并規(guī)范診療是改善預(yù)后的關(guān)鍵。02月11日
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何海燕副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 血液病科 很多患者在診斷骨髓瘤以后非常的害怕與擔(dān)心,認(rèn)為得了不治之癥,實(shí)際上經(jīng)過(guò)規(guī)范的治療,絕大部分骨髓瘤患者的病情能得到有效控制,獲得長(zhǎng)期生存,恢復(fù)生活自理。在診斷骨髓瘤以后,患者朋友們?nèi)绾蝸?lái)判斷自己是高危類型還是低危類型呢?也就是骨髓瘤的預(yù)后究竟怎么樣,總的來(lái)說(shuō),多發(fā)性骨髓瘤屬于中度惡性的腫瘤,不如甲狀腺癌預(yù)后好,但沒(méi)有肝癌腸癌等腫瘤預(yù)后差,屬于中度惡性。臨床上我們通常用國(guó)際預(yù)后分期系統(tǒng)(ISS,internationalstagingsystem)來(lái)對(duì)患者進(jìn)行危險(xiǎn)度分層,國(guó)際預(yù)后指樹主要通過(guò)兩個(gè)血化驗(yàn)指標(biāo)β2微球蛋白和白蛋白將患者分為1、2、3期,1期患者的平均生存時(shí)間最長(zhǎng),3期最短。另外,除了血化驗(yàn)指標(biāo)外,我們也通過(guò)熒光原位雜交(FISH)來(lái)對(duì)骨髓瘤細(xì)胞內(nèi)的染色體進(jìn)行檢測(cè),如果攜帶有一些高危的染色體異常,則患者的總體預(yù)后相對(duì)較差。將ISS分期系統(tǒng)與FISH檢測(cè)的結(jié)果進(jìn)行整合,形成了修訂版的分期系統(tǒng)R-ISS分期系統(tǒng),可以對(duì)骨髓瘤患者進(jìn)行更精準(zhǔn)的危險(xiǎn)度分層,近年來(lái),隨著一些新型藥物的上市,相繼有研究報(bào)道了新藥可以克服高?;颊叩牟涣碱A(yù)后,即便是高危的患者,也可以獲得非常好的預(yù)后。2024年07月18日
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張文君主任醫(yī)師 上海市同濟(jì)醫(yī)院 血液內(nèi)科 有研究報(bào)告超過(guò)60%的多發(fā)性骨髓瘤容易被誤診,大多數(shù)患者首診科室通常不是血液科,通常因?yàn)楣峭淳驮\至骨科、風(fēng)濕科、疼痛科,因?yàn)槟I功能異常就診至腎臟內(nèi)科,或因感染就診至呼吸內(nèi)科、感染科。因此,多學(xué)科診療協(xié)作尤為重要。不僅血液科醫(yī)生需要關(guān)注多發(fā)性骨髓瘤,腎內(nèi)科、感染科,骨科醫(yī)生也需加強(qiáng)警惕,在臨床上遇到上述癥狀時(shí)應(yīng)充分考慮背后的原因。1什么是多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤(MM)是一種骨髓漿細(xì)胞異常增生伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈(M蛋白)過(guò)度生成的惡性漿細(xì)胞病,是血液系統(tǒng)第二大常見(jiàn)惡性腫瘤,中位發(fā)病年齡69歲,男性高于女性,在中國(guó)發(fā)病率2/10萬(wàn)。?2多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)此病臨床表現(xiàn)十分隱匿,復(fù)雜多樣,在早期容易與一些老年病混淆,容易誤診而導(dǎo)致病情被耽誤,多發(fā)性骨髓瘤典型的臨床表現(xiàn)有;C---高鈣血癥.R—腎功能損害.A---貧血.B---骨痛,首字母正好拼成CRAB,在英文中是“螃蟹”的意思,故在醫(yī)學(xué)上,有學(xué)者將它比喻成“螃蟹病”。?C---即高鈣血癥。高鈣血癥的臨床表現(xiàn)受起病速度和嚴(yán)重程度的影響,癥狀沒(méi)有特異性,包括乏力、虛弱、惡心、嘔吐、腹痛、骨痛,嚴(yán)重者有多尿、意識(shí)不清和昏迷等表現(xiàn)。R—即腎功能損害。表現(xiàn)為蛋白尿,尿泡沫增多,血尿,甚至尿毒癥,可表現(xiàn)為急性腎損傷.或慢性腎疾病。A---即貧血。75%以上初診患者出現(xiàn),可表現(xiàn)為乏力、疲勞、牙齦出血、月經(jīng)過(guò)多等。B---即骨痛,70%以上患者出現(xiàn),主要表現(xiàn)為腰痛、腿痛,嚴(yán)重者翻身、走路、打噴嚏都會(huì)導(dǎo)致骨折。除了上述的典型癥狀以外,還有可能出現(xiàn)反復(fù)感染,牙齦.鼻出血以及皮膚瘀斑、經(jīng)常性的頭暈、心慌、手腳麻木、舌肥大、肝脾腫大等癥狀。?3如何診斷多發(fā)性骨髓瘤a-血液檢查b-尿液檢查c-骨髓穿刺活檢d-泌尿系B超e-X線或PET/CT檢查。?4如何治療多發(fā)性骨髓瘤目前本病尚無(wú)法治愈,但是新藥的出現(xiàn),如免疫抑制劑、蛋白酶體抑制劑、單克隆抗體以及CAR-T細(xì)胞療法等,極大改善了患者癥狀,提高了生活質(zhì)量,中位生存期已經(jīng)達(dá)到10年以上。CAR-T治療可以使生存期延長(zhǎng)更久。我院也在積極開(kāi)展CAR-NK細(xì)胞治療。目前骨髓瘤基本的治療方法包括三階段:1.誘導(dǎo)治療?2.自體造血干細(xì)胞移植或者其他方案鞏固治療?3.維持治療。?5自體造血干細(xì)胞移植國(guó)內(nèi)外醫(yī)學(xué)權(quán)威指南共同推薦:自體移植是多發(fā)性骨髓瘤的首選/標(biāo)準(zhǔn)治療。這意味著對(duì)新診斷多發(fā)性骨髓瘤患者來(lái)說(shuō),只要身體條件允許、能夠耐受自體移植,都應(yīng)考慮在藥物治療達(dá)到緩解后進(jìn)行自體移植。2024年02月22日
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何海燕副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 血液病科 多發(fā)性骨髓瘤是一種什么?。慷喟l(fā)性骨髓瘤是一種血液病多發(fā)性骨髓瘤是一種單克隆漿細(xì)胞異常增殖所致的血液系統(tǒng)惡性腫瘤,好發(fā)于中老年人群?!岸喟l(fā)性”就是多部位,既可能在骨髓里待著,也可能在全身各處待著。發(fā)病急緩因人而異,不易察覺(jué),極易誤診。多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病原因患者有哪些癥狀除此之外,比較常見(jiàn)的癥狀還有各種感染,以及周圍神經(jīng)病變、淀粉樣變性、高粘滯血癥等相關(guān)表現(xiàn)。多發(fā)性骨髓瘤可以治愈嗎?目前仍不可治愈,但新藥新方法使得越來(lái)越多的患者得以長(zhǎng)期生存,甚至一部分患者獲得“功能性治愈”。常見(jiàn)的治療手段包括蛋白酶體抑制劑、免疫調(diào)節(jié)劑、地塞米松、達(dá)雷妥尤單抗、自體造血干細(xì)胞移植和CAR-T細(xì)胞治療等。多發(fā)性骨髓瘤治療的目的延長(zhǎng)無(wú)進(jìn)展生存期(PFS),延長(zhǎng)總生存期(OS),盡可能長(zhǎng)時(shí)間地維持正?;顒?dòng)能力,針對(duì)疼痛的緩解及其他疾病癥狀(?CRAB?),控制疾病的活動(dòng),防止進(jìn)一步的器官損傷??傊夯畹煤?,活得長(zhǎng)!多發(fā)性骨髓瘤患者的健康管理?1)患者免疫力下降,因此容易感染,應(yīng)注意個(gè)人衛(wèi)生,預(yù)防感染:2)周圍神經(jīng)病變是多發(fā)性骨髓瘤常見(jiàn)并發(fā)癥,減輕周圍神經(jīng)病變癥狀方法如下:3)保持良好飲食習(xí)慣,忌煙酒,少吃辛辣、油膩食物,建議食用以下食物:?4)積極面對(duì),保持樂(lè)觀,親朋好友以及醫(yī)生的支持鼓勵(lì)都會(huì)產(chǎn)生正面作用:2024年02月20日
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夏亮副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 血液內(nèi)科 大家好,我是血液科夏醫(yī)生,今天的內(nèi)容我們來(lái)聊一聊多發(fā)性骨髓瘤這個(gè)疾病的話到底能不能根治,那么到目前為止,我們?cè)卺t(yī)學(xué)概念上認(rèn)為多發(fā)性骨髓瘤仍然是臨床上一類不可治愈的疾病,那么所謂的不可治愈,也就是說(shuō)我們沒(méi)有辦法把這個(gè)疾病給它斷根,因此很多的這種患者在患病之后啊,那么他就會(huì)產(chǎn)生非常大的這種恐懼啊,擔(dān)心我這個(gè)疾病沒(méi)有辦法根治,是不是就不能獲得長(zhǎng)期生存,其實(shí)并不是這樣的啊,包括我們?nèi)粘.?dāng)中一些常見(jiàn)的疾病,包括我們像高血壓,糖尿病等等,其實(shí)這些疾病的話,它是屬于良性疾病,但是它也是屬于不可治愈的疾病,我們需要通過(guò)長(zhǎng)期的藥物控制來(lái)進(jìn)行疾病的管理,那么對(duì)于多發(fā)性骨髓瘤也是一樣的概念,雖然這個(gè)疾病的話,目前沒(méi)有辦法治愈,但是我們通過(guò)正規(guī)的治療,有非常多的這種患者已經(jīng)能夠獲得這種長(zhǎng)時(shí)間的這種生存,最長(zhǎng)的患者已經(jīng)生存有超過(guò)15年的時(shí)間了,這個(gè)患者的話一定一直是一個(gè)無(wú)疾病的這種持續(xù)緩解的這種狀態(tài)。那么因此我們?cè)谠\。 但多發(fā)性骨髓瘤之后,一定要遵從醫(yī)生的專業(yè)知識(shí)的建議,積極的配合治療,規(guī)范化的這種治療來(lái)幫助我們獲得更長(zhǎng)時(shí)間的這種高質(zhì)量的生存。今天的內(nèi)容就給大家介紹到這里,謝謝大家,再見(jiàn)。2024年01月27日
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潘峰副主任醫(yī)師 武漢大學(xué)人民醫(yī)院 骨1科(脊柱外科) 骨髓瘤也稱原發(fā)惡性漿細(xì)胞瘤,分為單發(fā)性和多發(fā)性兩種,以多發(fā)性為常見(jiàn)。骨髓瘤是最常見(jiàn)的惡性原發(fā)性骨腫瘤,占所有原發(fā)性骨腫瘤的?45%。本病多見(jiàn)于40歲以上,男性多于女性,主要發(fā)生于?50~70?歲。脊柱為好發(fā)部位,其中腰椎更為常見(jiàn),其他部位如胸骨、髂骨等也常發(fā)現(xiàn)。骨髓瘤主要侵犯骨髓,但也可在骨外形成浸潤(rùn)灶,如發(fā)生于肝、脾、腎、淋巴結(jié)等,后者大多見(jiàn)于本病的晚期階段。初期骨髓瘤多發(fā)生于椎體。本病應(yīng)與脊柱轉(zhuǎn)移瘤、骨質(zhì)疏松癥和甲旁亢相鑒別。早期癥狀為局部疼痛,逐漸加重,多在下背部或胸廓,亦可在髖部或下肢。約半數(shù)以上的患者有病理性骨折,多發(fā)生在下胸椎和腰椎,表現(xiàn)為椎體塌陷。約1/3患者發(fā)生肋骨骨折。35%的患者有不同程度的脊髓或神經(jīng)壓迫癥狀,其中一半發(fā)生截癱。在非炎癥性脊髓壓迫最常見(jiàn)的原因中,骨髓瘤僅次于轉(zhuǎn)移瘤。后期出現(xiàn)進(jìn)行性貧血、消瘦、乏力、食欲減退、發(fā)熱、脊柱后凸及側(cè)凸畸形。由于腫瘤組織廣泛侵犯骨髓,再加上長(zhǎng)期病程,導(dǎo)致不同程度的貧血、血沉明顯增快。約有半數(shù)患者的血清球蛋白增高,白蛋白可正?;蚪档?,A/G?倒置。25%~50%的患者血鈣升高,并可導(dǎo)致繼發(fā)性甲狀旁腺增生。骨髓涂片檢查可發(fā)現(xiàn)有少量骨髓瘤細(xì)胞,即畸形漿細(xì)胞。漿細(xì)胞增多而無(wú)畸形者,應(yīng)結(jié)合臨床才能做出診斷或改換其他部位再做骨髓穿刺。多數(shù)患者有蛋白尿,少量有血尿和管型尿,伴腎功能不全。由于血鈣升高,尿中草酸鈣結(jié)晶增加,堿性磷酸鹽也明顯增多。60%的患者尿本-周蛋白陽(yáng)性,這種蛋白是由分化不良的漿細(xì)胞合成和分泌的輕型多肽鏈,早期可間歇出現(xiàn),晚期可持續(xù)大量排出。本-周蛋白并非骨髓瘤的特異性表現(xiàn),它可以發(fā)生于慢性白血病、轉(zhuǎn)移性腫瘤、紅細(xì)胞增多癥、老年性骨質(zhì)軟化癥等,故在做出診斷時(shí),先要將上述病變排除。X線片表現(xiàn)為多個(gè)溶骨性破壞和廣泛性骨質(zhì)疏松。溶骨性病灶的邊緣呈穿鑿樣,銳利而清晰,周圍無(wú)骨膜反應(yīng)和新骨形成。小的缺損可呈彌漫性的斑點(diǎn)狀,大的缺損可達(dá)4~5cm,骨皮質(zhì)變薄,甚至形成軟組織腫塊。若發(fā)生病理性骨折,可見(jiàn)輕度骨膜反應(yīng)和骨痂形成。CT與MRI可更清楚地顯示溶骨性破壞,進(jìn)一步明確骨皮質(zhì)的破壞程度和椎旁軟組織的侵犯程度。MRI對(duì)于骨髓瘤的診斷更為敏感。只有18%的椎體病變既能在MRI上顯影,也可通過(guò)平片發(fā)現(xiàn)。治療包括:①支持療法。疼痛劇烈應(yīng)給予止痛。防治感染。輸血,糾正水電解質(zhì)紊亂與維持酸堿平衡。苯丙酸諾龍可改善食欲,糾正貧血。每日靜脈注射羥基二脒銻?250mg,可在2周內(nèi)使骨骼鈣化;也可給予骨化三醇(羅鈣全),每日0.5ug,連續(xù)口服1周,可使疼痛減輕,骨質(zhì)脫鈣現(xiàn)象緩解。②化療。常用的有卡氮芥、馬法侖、環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿等,可采用多種藥物聯(lián)合治療。同時(shí)可合用腎上腺皮質(zhì)激素和睪酮。③放射治療。骨髓瘤對(duì)射線敏感,對(duì)單發(fā)病灶、局限病灶或引起嚴(yán)重癥狀的病灶均可行照射,劑量為50Gy左右,效果良好。④手術(shù)治療。孤立性骨髓瘤出現(xiàn)神經(jīng)癥狀可行手術(shù)治療,腫瘤應(yīng)整塊切除,并植骨/骨水泥內(nèi)固定。多發(fā)性骨髓瘤出現(xiàn)以某個(gè)節(jié)段為主的脊髓受壓癥狀,也可考慮行減壓術(shù)。手術(shù)前后酌情采用化療與放療。2023年10月06日
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劉愛(ài)軍主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院 血液科 男性,54歲,首次起病是2014年12月現(xiàn)病史:腰痛、乏力,伴尿泡沫增多半年。既往體健。血常規(guī):WBC6.76109/L,Hb69g/L,RET1.7%,PLT155109/L;血涂片:未見(jiàn)漿細(xì)胞;生化:Alb26.5g/L,Glo88.5g/L,LDH139U/L,Cr85.8umol/L,Ca2+2.39mmol/L;β2-MG8.32mg/L;M蛋白:血M成分75.5g/L,IFE:IgA-κ(+);尿κ輕鏈1.135g/24h;血FLCκ/λ=1507.5/5.63=267.76影像學(xué):MRI:頸、胸、腰椎及盆腔諸骨見(jiàn)多發(fā)骨質(zhì)異常信號(hào)。L2椎體壓縮性骨折。骨髓:骨髓細(xì)胞學(xué):幼稚漿細(xì)胞38.5%;流式:克隆性漿細(xì)胞占有核細(xì)胞的19.5%,表達(dá)CD38,CD138,cKappa,CD56,不表達(dá)CD19,cLambda。染色體:46,XY;FISH:1q21擴(kuò)增85.0%(拷貝數(shù)3);IGH/FGFR351.0%;IGH/CCND1、IGH/MAF、TP53缺失陰性.流式染色體及FISH結(jié)果診斷多發(fā)性骨髓瘤(IgAκ型)DSIIIA期ISSIII期R-ISSIII期SMART3.0高危雙打擊治療經(jīng)過(guò)診治經(jīng)過(guò)第4線進(jìn)展時(shí)采取XPO1聯(lián)合方案治療治療體會(huì)1一線治療達(dá)到深度緩解(CR且MRD陰性)與PFS1達(dá)46月直接相關(guān);2第3線采用CART治療再次獲得深度緩解(CR且MRD陰性),3第4線采用新機(jī)制聯(lián)合治療再次達(dá)到深度緩解(CR且MRD陰性)。2023年09月23日
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練詩(shī)梅主任醫(yī)師 大連理工大學(xué)附屬中心醫(yī)院 血液內(nèi)科 多發(fā)性骨髓瘤的分型多發(fā)性骨髓瘤依據(jù)增多的異常免疫球蛋白類型可分為:IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、輕鏈型、雙克隆型、不分泌型,每一種再根據(jù)輕鏈類型,分為κ、λ型,共14種。特殊類型骨髓瘤:除前述14種類型骨髓瘤外,還有一些特殊類型的骨髓瘤,包括:不分泌性骨髓瘤(血漿和尿中沒(méi)有M蛋白)、孤立性骨髓瘤(組織學(xué)證實(shí)為漿細(xì)胞瘤,影像學(xué)證實(shí)是孤立性骨損害)、髓外漿細(xì)胞瘤(發(fā)生于骨和骨髓外,病理證實(shí))、漿細(xì)胞白血病。2023年09月01日
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