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王亞非副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院 血液科 我們有的病友會問說多發(fā)性骨髓瘤是不是一種骨頭的癌癥啊，或者是不是骨癌呀，因?yàn)樗鼛Ч撬鑳蓚€(gè)字，其實(shí)呢，多發(fā)性骨髓瘤盡管說很多病人都有骨質(zhì)的破壞，但它和我們專業(yè)上所講的骨癌完全不是一類疾病，它準(zhǔn)確來講呢，是骨髓腔瘤，有一種細(xì)胞叫漿細(xì)胞惡變產(chǎn)生的一種腫瘤，所以說呢，它是呃，100%的屬于一種血液系統(tǒng)腫瘤，當(dāng)然它診斷之后，如果有骨質(zhì)破壞非常嚴(yán)重的情況，我們有的時(shí)候會需要和骨科的專家和同行進(jìn)行交流，需要進(jìn)行會診，甚至可能需要他們幫我們進(jìn)行一些手術(shù)的干預(yù)，但本質(zhì)上它不是骨癌。2023年04月04日
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黃睿副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 血液科 1.?????如何多發(fā)性骨髓瘤診斷？多發(fā)性骨髓瘤診斷是基于臨床癥狀（貧血、骨痛、腎臟損害、高鈣血癥等）、血和尿M蛋白（血清固定電泳、血清蛋白電泳、血清游離輕鏈）、骨髓涂片和活檢、影像學(xué)（平片或CT或MRI或PET-CT），來進(jìn)行診斷。2.?????如何診斷高危多發(fā)性骨髓瘤？高危多發(fā)性骨髓瘤在不同單位、不同學(xué)術(shù)組織，定義不一樣?？偟膩碚f，骨髓的FISH檢查可以提供染色體高危信息，t(4;14),t(14;16),t(14;20),del(17/17p),1q21擴(kuò)增（4個(gè)及4個(gè)以上拷貝數(shù)）為細(xì)胞遺傳學(xué)高危骨髓瘤。3.?????多發(fā)性骨髓瘤可以治愈嗎？多發(fā)性骨髓瘤不可以治愈，但是經(jīng)過規(guī)范治療，生存期比較長。即使出現(xiàn)復(fù)發(fā)，針對復(fù)發(fā)的方案也非常多。多發(fā)性骨髓瘤的治療不是百米沖刺，而是馬拉松長跑。4.?????多發(fā)性骨髓瘤患者可以活多久？多發(fā)性骨髓瘤患者的生存與患者年齡、合并癥、是否高危以及接受治療的方案有關(guān)。以VRD方案為例，4療程硼替佐米+來那度胺+地塞米松誘導(dǎo)治療，加自體移植，加來那度胺維持，中位無進(jìn)展生存（從開始治療到第一次復(fù)發(fā)的時(shí)間）是65個(gè)月，標(biāo)準(zhǔn)危險(xiǎn)度（非高危）患者是76.5個(gè)月，高?；颊?0.3個(gè)月。中位生存為126.6個(gè)月，標(biāo)危尚未達(dá)到（在中位74個(gè)月的隨訪期間，一半以上患者還存活），高?；颊?8.2個(gè)月。5.?????初次治療的多發(fā)性骨髓瘤患者用什么方案？蛋白酶體抑制劑+免疫調(diào)節(jié)劑+地塞米松的三聯(lián)用藥是標(biāo)準(zhǔn)方案。蛋白酶體抑制劑包括硼替佐米、伊沙唑米、卡非佐米，免疫調(diào)節(jié)劑包括來那度胺、泊馬度胺、沙利度胺。在三聯(lián)的基礎(chǔ)上加上CD38單抗（目前國內(nèi)的藥物是達(dá)雷妥尤單抗），療效更好，不良反應(yīng)和費(fèi)用也增加。伊沙唑米、來那度胺、泊馬度胺、沙利度胺均為口服藥物，可以和地塞米松組合成全口服方案，是老年或異地就醫(yī)患者的一個(gè)便利方案。如何選擇方案，醫(yī)生會根據(jù)患者特點(diǎn)、疾病特點(diǎn)、患者意愿、經(jīng)濟(jì)能力綜合做出選擇。6.?????多發(fā)性骨髓瘤患者復(fù)發(fā)了怎么辦？多發(fā)性骨髓瘤患者復(fù)發(fā)不可避免，復(fù)發(fā)后仍然有很多藥物可以選擇。首次復(fù)發(fā)患者的治療原則仍然是爭取最大程度緩解，以達(dá)雷妥尤單抗+來那度胺+地塞米松方案為例，即便出現(xiàn)復(fù)發(fā)，中位生存長達(dá)6.5年。7.?????多次復(fù)發(fā)怎么辦？患者如果出現(xiàn)對現(xiàn)有藥物都耐藥或不耐受的情況，可以考慮參加臨床試驗(yàn)。CD3/BCMA單抗、BCMACART細(xì)胞治療，在我院均開展了臨床試驗(yàn)，如果符合入組條件，試驗(yàn)藥物免費(fèi)提供。2023年02月10日856
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李亞軍主任醫(yī)師 湖南省腫瘤醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 1.???什么是骨髓瘤？骨髓瘤發(fā)病情況怎么樣？多發(fā)性骨髓瘤（也被簡稱為骨髓瘤）是一種漿細(xì)胞來源的惡性疾病(可以理解為淋巴血液系統(tǒng)的惡性腫瘤)，惡性漿細(xì)胞在人體內(nèi)持續(xù)增殖并且不受控制。在健康人群中，漿細(xì)胞能產(chǎn)生抵抗感染的正常免疫球蛋白，而骨髓瘤患者體內(nèi)的惡性漿細(xì)胞會產(chǎn)生功能不良的大量單克隆性免疫球蛋白（稱為“M”蛋白），同時(shí)惡性漿細(xì)胞在骨髓中大量增生,從而引起廣泛骨質(zhì)破壞、反復(fù)感染、貧血、高鈣血癥、腎功能損害等一系列臨床表現(xiàn)并導(dǎo)致不良后果。骨髓瘤發(fā)病約占血液腫瘤10%，在很多國家是僅次于惡性淋巴瘤的第二常見的血液惡性腫瘤。骨髓瘤年發(fā)病率為（3~6）/10萬，在不同地區(qū)和種族差異比較明顯，亞洲人群發(fā)病率在（1~2）/10萬左右。中國每年新發(fā)病人數(shù)約為2萬人左右。80%的患者在60歲以后發(fā)病，近年來，我國及世界其他國家骨髓瘤的發(fā)病率呈逐年上升趨勢。隨著對骨髓瘤發(fā)病機(jī)制和生物學(xué)行為的深入研究，多種有效治療藥物和治療方法進(jìn)入臨床應(yīng)用，骨髓瘤已成為一種治療反應(yīng)率高，可以獲得深度、持久緩解的腫瘤，但目前仍然難以治愈。2.骨髓瘤的病因與預(yù)防????至今尚未完全闡明多發(fā)性骨髓瘤的病因，它可能與電離輻射、環(huán)境污染、接觸毒物、慢性病毒感染（包括EB病毒、卡氏肉瘤相關(guān)的皰疹病毒）、慢性抗原刺激、遺傳（多發(fā)性骨髓瘤患者的一級親屬中，該病的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)呈3~6倍增加）、基因突變或過表達(dá)（例如C-MYC、N-RAS或K-RAS或H-RAS等癌基因）等多種因素有關(guān)。另外也可能與一些細(xì)胞因子有關(guān)，IL-6為多發(fā)性骨髓瘤的生長因子。由于病因不明確，因此保持良好的生活方式、生活習(xí)慣、避免接觸有毒有害物質(zhì)，避免感染致癌病毒是目前最好的預(yù)防方法。如有家族史，應(yīng)定期做腫瘤早篩體檢，以便早期發(fā)現(xiàn)和治療。2.骨髓瘤的常見癥狀和臨床表現(xiàn)???骨髓瘤發(fā)病比較隱匿，很多癥狀與其他疾病容易混淆，在日常生活中若出現(xiàn)以下情況應(yīng)提高警惕，并盡早到醫(yī)院就診排除是否為骨髓瘤：（1）不明原因的骨骼破壞，表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、骨折、骨痛等，病變主要位于扁骨（腰骶椎骨、胸骨、肋骨疼痛），可為多發(fā)骨破壞。（2）持續(xù)的貧血癥狀：頭暈、眼花、乏力、耳鳴。（3）不明原因的腎功能損害，主要表現(xiàn)為蛋白尿、管型尿、急性腎衰等。（4）骨或骨外的軟組織腫塊，不明原因的肝、脾、淋巴結(jié)等器官腫大。（5）不明原因的抵抗力下降，反復(fù)感染。（6）不明原因的高鈣血癥及高尿酸血癥等，表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、多尿，意識障礙，心律失常，腸鳴音見減弱等。4.確診骨髓瘤需要做的重要檢查、檢驗(yàn)血常規(guī)、血清免疫球蛋白定量、血清蛋白電泳、血清免疫固定電泳、血清游離輕鏈檢測、血生化檢測（白蛋白、β2-微球蛋白、尿素、肌酐、乳酸脫氫酶、血鈣、尿酸、肝腎功能等）、尿液檢測（尿總蛋白、尿蛋白電泳、尿免疫固定電泳）。骨髓檢查（骨髓活檢、骨髓涂片、骨髓流式細(xì)胞學(xué)）、實(shí)驗(yàn)室的其他檢查（免疫組化、病理復(fù)核、熒光原位雜交）、影像學(xué)檢查（CT、MRI、PET/CT）.5.多發(fā)性骨髓瘤的治療從理論上來說多發(fā)性骨髓瘤是一種不可治愈的疾病，但通過規(guī)范化治療后大多數(shù)患者都可以長時(shí)間控制病情而不影響日常生活。目前治療骨髓瘤的幾大類藥物、療法包括：蛋白酶體抑制劑（硼替佐米、卡非佐米、伊沙佐米）、免疫調(diào)節(jié)劑（泊馬度胺、來那度胺、沙利度胺）、激素（地塞米松、潑尼松）、單抗類（CD38單抗）、小分子抑制劑（塞利尼索、維奈克拉）、化療、造血干細(xì)胞移植（適合于小于等于65歲或大于65歲但身體機(jī)能狀態(tài)較好的患者）、CAR-T細(xì)胞治療、其他治療（放療、手術(shù)、支持治療、臨床試驗(yàn)）等。近年來，治療骨髓瘤的新藥和療法不斷增加，為復(fù)發(fā)難治的多發(fā)性骨髓瘤患者帶來了新的希望。上述藥物或療法絕大多數(shù)在中國已經(jīng)上市，隨著新的藥物、療法出現(xiàn)，相信在不遠(yuǎn)的將來，骨髓瘤無法治愈的難關(guān)終將被攻克。2023年01月19日1264
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劉愛軍主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 血液科 每位多發(fā)性骨髓瘤患者是否可以采用相同的標(biāo)準(zhǔn)方案治療？答案是否定的。治療前應(yīng)當(dāng)針對患者的虛弱狀態(tài)進(jìn)行充分評估，虛弱患者需要在治療上進(jìn)行個(gè)性化調(diào)整。2022年美國ASH年會的ORAL171給出了進(jìn)行動態(tài)虛弱評估的循證依據(jù)。研究背景：多發(fā)性骨髓瘤是一種不可治愈老年腫瘤；虛弱已被作為一種高危因素，可預(yù)測較差生存。大部分虛弱評估僅在診斷時(shí)進(jìn)行評估?；颊呓】禒顟B(tài)的改善或惡化對調(diào)整治療起著重要作用。因此需要?jiǎng)討B(tài)評估患者的虛弱情況。研究方法：研究分析了2007.01-2014.12期間登記于SEER-Medicare數(shù)據(jù)庫中接受新藥治療的4617例＞65歲NDMM患者?；颊呋€特征:39%的患者被歸類為中度虛弱或重度虛弱。研究結(jié)果：??MM患者治療期間虛弱狀態(tài)發(fā)生改變：在隨訪3年期間持續(xù)生存的患者中(N=2165)：93%的患者發(fā)生了虛弱狀態(tài)的變化；78%的患者出現(xiàn)改善；72%的患者出現(xiàn)惡化(圖一)。??虛弱對OS的影響：診斷時(shí)的虛弱狀態(tài)可以預(yù)測OS；相比之下動態(tài)虛弱狀態(tài)可更好的預(yù)測OS情況。??虛弱程度對OS有明顯的梯度效應(yīng);非虛弱患者的中位OS為65個(gè)月[95%CI56-73]，而重度虛弱患者中位OS為17個(gè)月[95%CI15-19]。與非虛弱患者相比，在控制其他協(xié)變量后，輕度虛弱患者的死亡危險(xiǎn)增加了60%，中度虛弱患者死亡風(fēng)險(xiǎn)增加了104%，重度虛弱患者增加了165%(所有p<0.001)。??診斷后一年，15%患者出現(xiàn)虛弱狀態(tài)改善；33%患者出現(xiàn)惡化，26%患者保持原狀，25%患者死亡。多因素分析，高齡、男性、醫(yī)療保險(xiǎn)覆蓋是診斷后一年虛弱狀態(tài)惡化的相關(guān)因素。結(jié)論：研究表明了老年MM患者中虛弱的動態(tài)特征。當(dāng)前的虛弱狀態(tài)較診斷時(shí)的基線虛弱狀態(tài)可更好的預(yù)測患者結(jié)局，虛弱狀態(tài)的再檢測非常必要。2023年01月15日197
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孫振興副主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 神經(jīng)外科 在門診和病房，經(jīng)常會有患者擔(dān)心地詢問：腰椎穿刺是不是骨髓穿刺呢？脊髓瘤是不是就是骨髓瘤呢？這主要是因?yàn)榉植磺濉凹顾韬凸撬琛钡脑颉：唵握f來：脊髓：是屬于神經(jīng)系統(tǒng)，是在脊椎管內(nèi)的一根縱行的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，是與腦和周圍神經(jīng)連接的紐帶，相當(dāng)于用于傳導(dǎo)電力的電纜一樣，人的感覺、運(yùn)動等都是脊髓負(fù)責(zé)傳給大腦和周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)的。因此，脊髓瘤其實(shí)就是發(fā)生在脊髓及相關(guān)結(jié)構(gòu)的腫瘤。而脊髓周圍被腦脊液包繞，因此，腰椎穿刺其實(shí)是穿刺的椎管腔，行腦脊液檢查排除脊髓炎的操作。骨髓：是屬于血液系統(tǒng)，是在脊椎骨和長骨等骨結(jié)構(gòu)的造血細(xì)胞群，人體的血細(xì)胞都是骨髓造出來的，主要功能是造血、防御、免疫和創(chuàng)傷修復(fù)等多種功能，但沒有神經(jīng)傳導(dǎo)作用。因此，骨髓瘤其實(shí)就是發(fā)生在骨髓結(jié)構(gòu)的惡性血液病。診斷骨髓瘤的方法是“骨髓穿刺，簡稱骨穿”。2022年11月10日330
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2022年09月08日292
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高玉偉副主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 腎內(nèi)一科 出現(xiàn)蛋白尿可能是腫瘤引起的，您知道嗎？老張無意間發(fā)現(xiàn)尿泡沫增多，到醫(yī)院進(jìn)一步檢查。 發(fā)現(xiàn)大量蛋白尿，未溢出性蛋白尿。溢出性蛋白尿多見于多發(fā)性骨髓瘤、心戀病引起的。 老張最后經(jīng)過骨髓等一系列檢查，明確為多發(fā)性骨髓瘤引起的腎病。老張經(jīng)過積極治療，病情逐漸穩(wěn)定，尿蛋白減少。如果老張當(dāng)時(shí)沒有及時(shí)就醫(yī)，后果將不堪設(shè)想。 發(fā)現(xiàn)蛋白尿，請進(jìn)一步咨詢腎病科醫(yī)生。2022年07月31日380
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 多發(fā)性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)是一種漿細(xì)胞惡性增殖性疾病，屬于血液科診治范疇，占血液系統(tǒng)腫瘤10%，病變常累及肋骨、胸椎、腰椎、骨盆等骨骼。李敏,周凡,劉景華.多發(fā)性骨髓瘤124例初診的臨床特征及療效分析.臨床軍醫(yī)雜志,2013,41:711-713.由于相應(yīng)骨骼的疼痛，MM病人常首診于骨科或疼痛科。如果病變累及腰椎，往往出現(xiàn)腰腿痛，常需與腰椎間盤突出癥、骨質(zhì)疏松癥、腰臀部軟組織損傷和風(fēng)濕性疾病等相鑒別診斷。由于多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，容易與上述這些疾病相混淆，可能發(fā)生漏診或誤診。有資料顯示，MM的誤診率高達(dá)54.00%～69.11%。病人，女，62歲，主訴：腰及雙下肢疼痛3月，加重1月。病人于3月前負(fù)重后突然出現(xiàn)腰及右下肢疼痛，在家休息并口服雙氯芬酸鈉后疼痛逐漸緩解。1月前勞累后，腰部及右下肢疼痛再次加重，伴左下肢輕度疼痛，活動時(shí)加重。腰椎CT檢查：L4-5椎間盤輕度突出；骨密度正常。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“腰椎間盤突出癥”予以激素和甘露醇抗炎脫水治療，疼痛無明顯緩解。體格檢查：L3、L4、L5椎體棘突壓痛(+)，右下肢直腿抬高試驗(yàn)80°，左下肢直腿抬高試驗(yàn)(-)。腰椎MRI示：L4-5椎間盤輕度向右突出。予以L4-5右側(cè)側(cè)隱窩阻滯術(shù)，疼痛未見緩解。進(jìn)一步行腰椎增強(qiáng)MRI示：腰椎椎體見散在不均勻強(qiáng)化灶。全身骨骼ECT顯示：肋骨、胸椎、腰椎椎體、骨盆及右股骨多發(fā)濃聚灶?？紤]多發(fā)性骨髓瘤可能，進(jìn)一步檢查：免疫固定電泳M蛋白κ、λ(+)，血清κ、λ輕鏈(-)，尿λ輕鏈(+)；骨髓穿刺：漿細(xì)胞占48.7%，為異形細(xì)胞。確診為多發(fā)性骨髓瘤，轉(zhuǎn)至血液科進(jìn)一步治療。多發(fā)性骨髓瘤起病隱匿，臨床表現(xiàn)多種多樣，以腰腿骨骼疼痛為主要臨床表現(xiàn)的MM病人常常容易與疼痛科常見病，如腰椎間盤突出癥、骨質(zhì)疏松癥，甚至風(fēng)濕性疾病等相混淆，造成誤診或漏診。如骨質(zhì)疏松癥常常表現(xiàn)為全身某處或多處骨骼疼痛，予以唑來膦酸抗骨質(zhì)疏松治療往往有效，也可治療多發(fā)性骨髓瘤引起的骨痛，因此，當(dāng)以骨骼痛為主要臨床表現(xiàn)的多發(fā)性骨髓瘤病人合并骨質(zhì)疏松，如給予唑來膦酸抗骨質(zhì)疏松治療后可使疼痛減輕，更容易造成漏診。多發(fā)性骨髓瘤一種是漿細(xì)胞異常增殖的單克隆B細(xì)胞惡性疾病，因漿細(xì)胞過度增殖產(chǎn)生單克隆免疫性球蛋白（M蛋白）和/或輕鏈蛋白，并侵犯鄰近骨骼，導(dǎo)致骨骼破壞，并引起骨骼疼痛，也常常引起貧血、腎功能不全、高鈣血癥、感染、發(fā)熱、凝血功能異常等。腰腿疼痛病人在疼痛就診時(shí)主要采用X線和CT檢查，在考慮存在腰椎間盤突出癥時(shí)可能采用MRI平掃檢查。全身骨顯像(ECT)可一次性檢測全身骨骼代謝情況，相比其他影像學(xué)檢查可更多的發(fā)現(xiàn)破壞性病灶，對于存在全身多處骨骼疼痛或X線、CT及MRI檢查陰性的病人，可采用ECT檢查，可能更早期的發(fā)現(xiàn)其他影像學(xué)檢查不能發(fā)現(xiàn)的骨損害，尤其是存在全身骨骼疼痛的病人，能更加高效的檢出病變。在高度懷疑存在活動性骨髓瘤時(shí)，血和尿中M蛋白的檢測成為一種高效價(jià)廉、損傷小的檢查方式，進(jìn)一步實(shí)施骨髓穿刺檢查明確病變，結(jié)合病人相關(guān)臨床表現(xiàn)及其他血液和/或影像學(xué)檢查結(jié)果可以確診多發(fā)性骨髓瘤。2022年03月23日688
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