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練詩梅主任醫(yī)師 大連理工大學附屬中心醫(yī)院 血液內科 曾經有個患者，48歲，騎自行車時不小心閃了一下腰，并不嚴重，當時未在意。此后，腰部局部總是隱隱約約的痛，到當?shù)蒯t(yī)院骨科就診，拍了腰椎X片，提示有骨質疏松，亦未引起重視。后來僅僅是一個簡單的蹦跳運動，導致腰部壓扁性骨折而截癱，而就診我院，最終確診多發(fā)性骨髓瘤。該患者的腰部骨質疏松、壓扁性骨折，最終截癱都是本病所致。幸運的是，患者截癱后立即就診了我院，在我院骨科的手術治療和我科的原發(fā)病治療下，截癱好轉，能正常行走了。那么，多發(fā)性骨髓瘤的常見臨床表現(xiàn)有哪些呢？骨痛、反復或持續(xù)的感染、貧血、腎功能損害或上述癥狀并存。一些患者可能缺乏臨床癥狀，因其他原因進行血液檢查時才發(fā)現(xiàn)異常。部分患者輕微外傷或無外傷史，但是出現(xiàn)了骨折、甚至多部位骨折。我國的骨髓瘤發(fā)病率約1/10萬，低于西方工業(yè)發(fā)達國家（4/10萬），但現(xiàn)在有逐年增加趨勢。發(fā)病高峰年齡為55-65歲。2023年04月21日
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李亞軍主任醫(yī)師 湖南省腫瘤醫(yī)院 腫瘤內科 1.???什么是骨髓瘤？骨髓瘤發(fā)病情況怎么樣？多發(fā)性骨髓瘤（也被簡稱為骨髓瘤）是一種漿細胞來源的惡性疾病(可以理解為淋巴血液系統(tǒng)的惡性腫瘤)，惡性漿細胞在人體內持續(xù)增殖并且不受控制。在健康人群中，漿細胞能產生抵抗感染的正常免疫球蛋白，而骨髓瘤患者體內的惡性漿細胞會產生功能不良的大量單克隆性免疫球蛋白（稱為“M”蛋白），同時惡性漿細胞在骨髓中大量增生,從而引起廣泛骨質破壞、反復感染、貧血、高鈣血癥、腎功能損害等一系列臨床表現(xiàn)并導致不良后果。骨髓瘤發(fā)病約占血液腫瘤10%，在很多國家是僅次于惡性淋巴瘤的第二常見的血液惡性腫瘤。骨髓瘤年發(fā)病率為（3~6）/10萬，在不同地區(qū)和種族差異比較明顯，亞洲人群發(fā)病率在（1~2）/10萬左右。中國每年新發(fā)病人數(shù)約為2萬人左右。80%的患者在60歲以后發(fā)病，近年來，我國及世界其他國家骨髓瘤的發(fā)病率呈逐年上升趨勢。隨著對骨髓瘤發(fā)病機制和生物學行為的深入研究，多種有效治療藥物和治療方法進入臨床應用，骨髓瘤已成為一種治療反應率高，可以獲得深度、持久緩解的腫瘤，但目前仍然難以治愈。2.骨髓瘤的病因與預防????至今尚未完全闡明多發(fā)性骨髓瘤的病因，它可能與電離輻射、環(huán)境污染、接觸毒物、慢性病毒感染（包括EB病毒、卡氏肉瘤相關的皰疹病毒）、慢性抗原刺激、遺傳（多發(fā)性骨髓瘤患者的一級親屬中，該病的發(fā)病風險呈3~6倍增加）、基因突變或過表達（例如C-MYC、N-RAS或K-RAS或H-RAS等癌基因）等多種因素有關。另外也可能與一些細胞因子有關，IL-6為多發(fā)性骨髓瘤的生長因子。由于病因不明確，因此保持良好的生活方式、生活習慣、避免接觸有毒有害物質，避免感染致癌病毒是目前最好的預防方法。如有家族史，應定期做腫瘤早篩體檢，以便早期發(fā)現(xiàn)和治療。2.骨髓瘤的常見癥狀和臨床表現(xiàn)???骨髓瘤發(fā)病比較隱匿，很多癥狀與其他疾病容易混淆，在日常生活中若出現(xiàn)以下情況應提高警惕，并盡早到醫(yī)院就診排除是否為骨髓瘤：（1）不明原因的骨骼破壞，表現(xiàn)為骨質疏松、骨折、骨痛等，病變主要位于扁骨（腰骶椎骨、胸骨、肋骨疼痛），可為多發(fā)骨破壞。（2）持續(xù)的貧血癥狀：頭暈、眼花、乏力、耳鳴。（3）不明原因的腎功能損害，主要表現(xiàn)為蛋白尿、管型尿、急性腎衰等。（4）骨或骨外的軟組織腫塊，不明原因的肝、脾、淋巴結等器官腫大。（5）不明原因的抵抗力下降，反復感染。（6）不明原因的高鈣血癥及高尿酸血癥等，表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、多尿，意識障礙，心律失常，腸鳴音見減弱等。4.確診骨髓瘤需要做的重要檢查、檢驗血常規(guī)、血清免疫球蛋白定量、血清蛋白電泳、血清免疫固定電泳、血清游離輕鏈檢測、血生化檢測（白蛋白、β2-微球蛋白、尿素、肌酐、乳酸脫氫酶、血鈣、尿酸、肝腎功能等）、尿液檢測（尿總蛋白、尿蛋白電泳、尿免疫固定電泳）。骨髓檢查（骨髓活檢、骨髓涂片、骨髓流式細胞學）、實驗室的其他檢查（免疫組化、病理復核、熒光原位雜交）、影像學檢查（CT、MRI、PET/CT）.5.多發(fā)性骨髓瘤的治療從理論上來說多發(fā)性骨髓瘤是一種不可治愈的疾病，但通過規(guī)范化治療后大多數(shù)患者都可以長時間控制病情而不影響日常生活。目前治療骨髓瘤的幾大類藥物、療法包括：蛋白酶體抑制劑（硼替佐米、卡非佐米、伊沙佐米）、免疫調節(jié)劑（泊馬度胺、來那度胺、沙利度胺）、激素（地塞米松、潑尼松）、單抗類（CD38單抗）、小分子抑制劑（塞利尼索、維奈克拉）、化療、造血干細胞移植（適合于小于等于65歲或大于65歲但身體機能狀態(tài)較好的患者）、CAR-T細胞治療、其他治療（放療、手術、支持治療、臨床試驗）等。近年來，治療骨髓瘤的新藥和療法不斷增加，為復發(fā)難治的多發(fā)性骨髓瘤患者帶來了新的希望。上述藥物或療法絕大多數(shù)在中國已經上市，隨著新的藥物、療法出現(xiàn)，相信在不遠的將來，骨髓瘤無法治愈的難關終將被攻克。2023年01月19日1291
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夏亮副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 血液內科 大家好，我是血液科夏醫(yī)生，上一期我們談到不明原因的骨痛，要當心多發(fā)性骨髓瘤的可能。 那么，多發(fā)性骨髓瘤有哪些臨床表現(xiàn)呢？ 這一集我們來談一談多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)。多發(fā)性骨髓瘤是一種多發(fā)生于老年人群的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，隨著我國人口年齡結構也在往著老齡化的方向發(fā)展。 目前的發(fā)病率已經達到了每10萬人口兩個左右的一個水平，并且有不斷走高的趨勢。 多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)概括起來就是四個英文字母。 CB，像圖片里這樣出現(xiàn)最多的是B，就是指我們上期所提到的骨質破壞。 多發(fā)性骨髓瘤的病人會存在破骨細胞的異常活化現(xiàn)象，因此很多病人會出現(xiàn)因骨質破壞發(fā)生的不同程度的骨痛。 甚至有部分患者還會出現(xiàn)病理性的骨折來就診。 A代表的是貧血。多發(fā)性骨髓瘤患者貧血的主要原因是由于骨髓中單克隆的細胞大量增生，取代正常的造血組織所導致的造血功能受益所引起的。 因此，很多病人會有面色蒼白的表現(xiàn)。 那么這多數(shù)是由于貧血所導致的。 啊，所代表的是腎功能異常，臨床上還有不少多發(fā)性骨頭瘤的患者，初次就診都是因為小便泡沫增多，或者體檢的時候發(fā)現(xiàn)有腎功能異常，去腎內科就診診斷出來的。許多有2022年09月05日315
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王焱主任醫(yī)師 山東省千佛山醫(yī)院 血液科 多發(fā)性骨髓瘤是血液系統(tǒng)常見惡性腫瘤，好發(fā)于中老年人，隨著人口老齡化，該病發(fā)病率越來越高，但由于該病的早期一般沒有明顯癥狀，所以不容易早發(fā)現(xiàn)，確診時往往已到中晚期。如何才能早期發(fā)現(xiàn)多發(fā)性骨髓瘤呢？1、一定重視體檢！建議中老人每年體檢，在常規(guī)化驗檢查中往往能發(fā)現(xiàn)該病的蛛絲馬跡。因為多發(fā)性骨髓瘤起病緩慢，在出現(xiàn)癥狀之前，已有化驗檢查的異常。如血常規(guī)發(fā)現(xiàn)正細胞性貧血、肝功能檢查有顯著的球蛋白增高，則不能忽視，應到血液科進一步查明原因。2、除此之外，如患者出現(xiàn)血沉明顯增快、紅細胞呈緡錢狀排列、高鈣血癥、不明顯原因蛋白尿時，也要注意查血清蛋白電泳、免疫固定電泳、血尿輕鏈等進一步排除多發(fā)性骨髓瘤。3、多發(fā)性骨髓瘤好發(fā)于老年人，如老年患者出現(xiàn)不明原因貧血、骨痛、腎損害、高鈣血癥等多發(fā)性骨髓瘤的典型癥狀時，建議患者除到骨科和腎內科就診外，一定及時到血液科進一步查找原因，以免延誤治療。4、造成多發(fā)性骨髓瘤難以早期發(fā)現(xiàn)的一個重要原因是，多發(fā)性骨髓瘤臨床表現(xiàn)復雜，很多患者癥狀并不典型，有的患者首發(fā)癥狀為反復感染、高粘血癥、周圍神經病變、出血和血栓等，首診科室往往是呼吸科、風濕免疫科、神經科等，而非血液科，如果其他科室醫(yī)生對該病認識不足的話，容易造成誤診。因此不管是醫(yī)生還是患者，了解該病的特點，當出現(xiàn)上述不典型癥狀時，能夠警惕，及時到血液科就診，可早期發(fā)現(xiàn)，避免延誤治療。2022年03月16日1149
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王焱主任醫(yī)師 山東省千佛山醫(yī)院 血液科 多發(fā)性骨髓瘤是一個容易誤診的疾病，文獻報道其誤診率高達69%。這里的誤診包含2層意思，一是延誤診斷，二是誤診為其他疾病。該病為什么容易誤診，有以下幾方面原因。1、多發(fā)性骨髓瘤在歐美國家發(fā)病率約3/10萬，亞洲發(fā)病率1/10萬，我國尚無完全的統(tǒng)計數(shù)據(jù)，估計1/10萬左右。因此該病屬于少見病，除血液科醫(yī)生外，其他專業(yè)醫(yī)生對該病認識不足，也沒有足夠經驗。2、多發(fā)性骨髓瘤起病徐緩，早期常無明顯癥狀，或僅表現(xiàn)為化驗結果的異常，如球蛋白高、血沉快，往往不會引起患者本人及醫(yī)生的重視。3、多發(fā)骨髓瘤的臨床表現(xiàn)多樣，如貧血、骨痛、腎功損害、高鈣血癥、感染、高粘血癥、出血傾向、淀粉樣變性等，這些表現(xiàn)既可以單一出現(xiàn)，也可以不同的組合出現(xiàn)，因此多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)比較復雜，無特異性，難以識別。4、除了少數(shù)以貧血為主要表現(xiàn)的患者會到血液科就診外，大部分患者可能首診于其他科室。如患者以骨痛、腎功能損害、心臟表現(xiàn)或周圍神經病變?yōu)槭装l(fā)臨床表現(xiàn)，可能會到骨科/風濕科、腎內科、心內科、神經內科就診，部分患者會被按照骨病、腎臟病、心臟病、神經系統(tǒng)疾病治療，等到治療效果不理想或病情進展才發(fā)現(xiàn)，導致延誤診斷及治療。?2022年02月20日656
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王焱主任醫(yī)師 山東省千佛山醫(yī)院 血液科 一位72歲的老年男性，無明顯原因出現(xiàn)胸悶、憋氣，自以為是心臟病，在家服用救心丸，沒有效果，遂到省級醫(yī)院心內科就診，做了心電圖等檢查，發(fā)現(xiàn)他并沒有明顯心肌缺血，而血常規(guī)化驗提示貧血，于是建議他到血液科就診，經骨髓穿刺等檢查最終確診為多發(fā)性骨髓瘤。很多老年人在體檢時會發(fā)現(xiàn)貧血，以為貧血是小問題，平時加強營養(yǎng)就行了，不會“小題大做”去醫(yī)院就醫(yī)。其實，貧血不僅會加速老年人臟器功能的衰退，而且會加重原有的慢性病。更為重要的是，貧血背后可能隱藏著消化道出血、惡性腫瘤等不容忽視的嚴重問題，若不及時發(fā)現(xiàn)并引起足夠重視，可能會導致嚴重的后果。多發(fā)性骨髓瘤是血液系統(tǒng)常見的惡性腫瘤，好發(fā)于老年人，往往起病隱匿，早期無明顯癥狀，容易忽視。隨病情進展，可出現(xiàn)貧血、骨痛、腎功能損害、感染、高鈣等癥狀，因臨床表現(xiàn)復雜而容易誤診。部分多發(fā)性骨髓瘤以貧血為首發(fā)表現(xiàn)，因此，遇到老年人貧血，尤其是伴有骨痛、不明原因腎損害、反復感染、球蛋白增高、高鈣血癥等表現(xiàn)時，不能只考慮常見類型的貧血，一定注意排除多發(fā)性骨髓瘤。2022年02月16日252
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莊萬傳主任醫(yī)師 連云港市第二人民醫(yī)院 血液科 多發(fā)性骨髓瘤骨病知多少？今天我們來介紹一下骨髓瘤骨病。骨髓瘤骨病是多發(fā)性骨髓瘤最常見的臨床表現(xiàn)之一。 主要的癥狀是骨骼疼痛，特別是胸背骨和肋骨的疼痛最為常見。 骨質瘤的表現(xiàn)形式還包括骨質疏松、病理性骨折、高鈣血癥以及脊髓與神經根受位壓迫等癥狀，如肢體麻木、癱瘓和排便障礙。骨骼病變在骨髓瘤患者中發(fā)病率達到80%，更為可怕的是，超過50%的患者在病程中發(fā)生骨折。大家可能會問，為什么這么多骨髓瘤患者發(fā)生骨骼的病變？骨髓瘤骨病發(fā)生的機制主要是由于導致骨骼破壞的速度遠遠大于骨骼修復的速度。最常見的部位包括顱骨、脊柱，包括胸腰椎，當然也包括頸椎和骶椎。另外，胸骨、肋骨、骨盆和四肢骨骼的病變也都非常的多見。換一個說法，基本全身所有的骨骼都可能受到骨髓瘤的累積。2022年01月31日453
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莊萬傳主任醫(yī)師 連云港市第二人民醫(yī)院 血液科 什么是多發(fā)性骨髓瘤？今天我們聊一聊什么是多發(fā)性骨髓瘤。多發(fā)性骨髓瘤是一種漿細胞惡性增殖性疾病，它有這么幾個特征，首先多發(fā)性骨髓瘤是一種漿細胞疾病，它是一個全身性疾病，而不只是局部的腫瘤。骨髓瘤存在貧血、容易出血、免疫力低下、容易感染這樣一些血液系統(tǒng)腫瘤的共同表現(xiàn)。第二個特征，毒水瘤是一種漿細胞來源的腫瘤，它有漿細胞疾病特征性的改變，例如漿細胞的惡性增生產生了大量的游離清鏈單克隆球蛋白，這樣會引起高粘質血癥和腎功能的損傷。另外由于漿細胞的廣泛浸潤，引起高鈣血癥、骨質破壞等一系列的癥狀。第三個特征，多發(fā)性。所謂多發(fā)性，一方面是骨髓瘤病灶的多發(fā)和骨骼破壞，部。 會誘發(fā)，另一方面就是骨髓瘤癥狀的誘發(fā)，如骨水瘤容易侵犯血液、泌尿、內分泌、心腦血管等各個系統(tǒng)和器官。還有一點在發(fā)病率這方面，骨水瘤是一個發(fā)病率較高的疾病，所以它是一個多發(fā)的腫瘤。2022年01月31日694
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練詩梅主任醫(yī)師 大連理工大學附屬中心醫(yī)院 血液內科 骨痛的原因很多，外傷骨折后的骨痛、胸骨痛、肋骨痛、長期勞累或扭傷后的腰痛、四肢骨痛、骨腫瘤、血液病等，在人們的日常生活中，幾乎所有人都會有過“骨痛”。絕大多數(shù)的骨痛，經過修養(yǎng)或醫(yī)生治療可以緩解或治愈，呈現(xiàn)良性過程。但是，血液病中的“多發(fā)性骨髓瘤”常常會以骨痛為首發(fā)表現(xiàn)，是人們常常忽視、但必須重視的重要癥狀。近年來，多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病呈現(xiàn)逐漸增多的趨勢，因此，今日，我們來談談多發(fā)性骨髓瘤！ 那么，多發(fā)性骨髓瘤是一種什么疾??？為什么會發(fā)生骨痛？ 多發(fā)性骨髓瘤是一種比較少見的惡性血液系統(tǒng)疾病，約占所有惡性腫瘤的1%左右，發(fā)病年齡以中老年為主，往往起病隱匿、相對緩慢，癥狀不典型，可以表現(xiàn)為反復感染、血栓、無原因的尿蛋白或腎功能不全，輕微外傷后骨折或無外傷史的自發(fā)性骨折、廣泛的骨質疏松、等，其中較常見的癥狀就是無原因的骨痛。首次就診科室往往是骨關節(jié)科、脊柱外科、腎內科、風濕免疫科、呼吸科、心腦血管科、等。很多基層醫(yī)院醫(yī)務工作者對此疾病認識不足，一些患者因尿蛋白或腎內科等一直在腎內科治療；一些患者因骨折等反復在骨關節(jié)科、脊柱外科治療；甚至有患者因白球蛋白比例倒置誤診為肝硬化而一直在肝病科治療。只有少部分患者因貧血就診血液科。因此，提供廣大醫(yī)務人員對本疾病的認識，提供廣大民眾對骨痛等的重視，非常重要。 人體中的免疫功能包括細胞免疫和體液免疫，其中，體液免疫是通過人體的一種特殊細胞——B淋巴細胞接受各類致病抗原刺激增生分化為漿細胞，產生免疫反應生成免疫球蛋白而發(fā)揮免疫作用；每種抗原的刺激只能合成一種相應的抗體（一個克隆）；因此人體的抗體是多克隆的。當漿細胞發(fā)生克隆性惡性病變時，人體內就會產生大量的惡性漿細胞，這些惡性漿細胞增生部位就是骨髓，正常的骨髓被惡性漿細胞取代，同時產生大量異常的單克隆免疫球蛋白，并造成骨質破壞，從而產生骨痛等臨床癥狀和體征，形成了多發(fā)性骨髓瘤。 導致這種漿細胞惡變形成多發(fā)性骨髓瘤的原因是什么呢？ 目前，多發(fā)性骨髓瘤的病因不明，廣大學者公認的可能的危險因素有如下幾種：1、年齡：本病的發(fā)病年齡以中老年為主，隨著年齡的增加發(fā)病率增加，原因不明；2、輻射：二戰(zhàn)時期，日本廣島、長崎原子彈爆炸的幸存者，多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病率明顯增加；一些接觸放射性物資較多的人群如放射性工作者和核工業(yè)工作者存在風險；3、職業(yè)與環(huán)境：粉塵、黃曲霉素、殺蟲劑、染發(fā)、重金屬、苯等化學物質、染發(fā)劑等也有增加多發(fā)性骨髓瘤的風險；4、病毒：有學者認為人類8型皰疹病毒（HHV-8）參與了多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)生；5、慢性抗原刺激和免疫功能紊亂，可能會誘發(fā)多發(fā)性骨髓瘤；6、家族和遺傳因素：不同民族和人種的多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病率是不同的。 那么，多發(fā)性骨髓瘤的骨質有哪些表現(xiàn)？在多發(fā)性骨髓瘤的早期，往往癥狀不典型，常誤診為風濕病、關節(jié)炎、骨質疏松、骨質增生、腰肌勞損、腰扭傷、肋軟骨炎等。隨著疾病進展，骨痛逐漸加重，部位逐漸增多，常常發(fā)生病理性骨折（無原因、無外傷或輕微外傷后的自發(fā)性骨折）骨痛往往是本病最早發(fā)生、最常見的主要癥狀。國內有學者統(tǒng)計，以骨痛為首發(fā)癥狀者占50%以上。骨痛易發(fā)生于造血豐富的骨組織，如：脊柱椎體、肋骨、骨盆、肩胛骨、顱骨、等，常規(guī)的對癥治療療效不佳。隨著疾病進展，逐漸出現(xiàn)貧血、蛋白尿、等典型表現(xiàn)。 多發(fā)性骨髓瘤的確診主要通過骨穿、單克隆免疫球蛋白檢查、等確診，只要提高認識，及時到血液科就診，就能及時診斷。因此通過科普，提高廣大民眾對骨痛的正確認識，就能及時發(fā)現(xiàn)，及時診療。2021年11月03日1146
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劉婷婷副主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 血液科 多發(fā)性骨髓瘤主要四大臨床癥狀：CRAB癥狀，Crab的英文意思系“螃蟹”，為了容易記住，也可以稱為“螃蟹癥狀”。 C: hyper calcemia 血鈣增高：因為骨髓瘤惡性細胞造成溶骨性損傷，使得大量的鈣質釋放到血液中引起的。臨床上的表現(xiàn)多為惡心、嘔吐、頭痛、厭食、煩渴、多尿、脫水、嗜睡等。 R: renal insufficiency 腎功能損害：由于骨髓瘤惡性細胞沉積到腎臟所致。臨床表現(xiàn)多為水腫、泡沫尿、蛋白尿、多尿、夜尿、肌酐升高等。 A: anemia 貧血：由于骨髓瘤患者的骨髓中有大量的惡性漿細胞比例影響到了正常紅細胞的生成，同時促紅細胞生成不足，就容易導致貧血。臨床表現(xiàn)多為頭暈、眼花、乏力、面色蒼白、疲勞、心悸等。 B: bone disease 骨?。阂驗楣撬枇龌颊唧w內大量的惡性漿細胞分泌一些細胞因子直接或間接刺激破骨細胞，引起骨骼破壞。臨床表現(xiàn)多為骨痛、病理性骨折等。2021年07月28日1229
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