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2021年07月28日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院學科唐旭東醫(yī)生對于多發(fā)性骨髓瘤這個血系統(tǒng)常見的惡性腫瘤，它其實更好發(fā)于老年人，也就是60歲以上的老年人居多，而且年紀越大，他的整個的這個發(fā)病率可能還越高，它的主要的臨床表現(xiàn)，包括有很多患者是以骨折為首發(fā)癥狀就診，也就是他首先就診于骨科，另外呢一個癥狀就是腎功能不全啊，有些患者是在腎衰之后，從腎病科轉到血液科，最后診斷了多發(fā)性骨髓瘤的，所以呢，這個疾病其實最重要的要擔心啥要注意在臨床上如果有病理性骨折的出現(xiàn)啊，或者他合并有腎功能的損傷，要考慮到多發(fā)性肌瘤。2021年06月13日1107
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廖鵬軍主治醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 血液科 就像談癌色變一樣，有的病友一看到化驗單中出現(xiàn)小“M”蛋白就特別擔心，害怕自己患了多發(fā)性骨髓瘤。有不少病友在網(wǎng)上向我咨詢。 沒錯，血或尿化驗中出現(xiàn)“M蛋白”或“M峰”是多發(fā)性骨髓瘤的重要特征，M蛋白是診斷多發(fā)性骨髓瘤（簡稱MM）和判斷治療效果的重要指標。 治療前M蛋白較高 治療后M蛋白下降 血或尿化驗中出現(xiàn)“M蛋白”一定是骨髓瘤嗎? 回答：不是！ 下列情況下也可以出現(xiàn)M蛋白血癥： 一.意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS ） 意義未明單克隆免疫球蛋白血癥( MGUS )是指血清中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白但無漿細胞病或其他相關疾病存在的一種病態(tài)。MGUS可持續(xù)多年而無臨床癥狀。 美國Kyle教授等進行的流行病學調查表明,MGUS的發(fā)生率在50歲以上人群為2％,隨年齡增長而增長。MGUS在不同人種發(fā)病率有所不同，其中黑人發(fā)病率最高，是其他人種的2～3倍。 應當強調,在符合MGUS診斷標準的患者中,有相當部分患者最終會發(fā)展為骨髓瘤或其他惡性漿細胞病或B淋巴細胞惡性疾病。 血清游離輕鏈（FLC）是血清中未與重鏈結合的輕鏈k和輕鏈l。正常生理狀態(tài)下其比值為0.26-1.65，比值超出此范圍時，表明體內存在單克隆漿細胞。MGUS時雖可超出此范圍，但超出范圍有限且較為穩(wěn)定。若此比值呈持續(xù)性升高，則表明MGUS可能向惡性漿細胞?。ㄈ绻撬枇觯┻M展。 由于MGUS向MM轉化的機制未明,也沒有明確MGUS的預后因素,因此強調對MGUS患者的長期隨診,定期檢查有關指標。建議6月-1年進行一次隨訪，若患者M蛋白上升較快,骨髓中出現(xiàn)較多的異常漿細胞,或患者出現(xiàn)骨髓瘤相關癥狀（貧血、骨痛等）,則應警惕MGUS在向骨髓瘤轉化. 二.伴發(fā)于非漿細胞病的單克隆免疫球蛋白增多 除MGUS外,尚有下列非漿細胞疾病偶可伴發(fā)單克隆免疫球蛋白或M蛋白增多：慢性感染(結核病、巨細胞病毒感染、病毒性肝炎),自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、干燥綜合征、多發(fā)性肌炎等),惡性血液病(淋巴瘤、淋巴細胞白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓增殖性疾患),非血液系統(tǒng)惡性腫瘤(乳腺癌、肝癌、肺癌、卵巢癌、前列腺癌、子宮癌等),神經(jīng)系統(tǒng)疾病(周圍神經(jīng)病、POEMS綜合征、運動神經(jīng)元病),某些皮膚病,器官移植(腎移植、肝移植)以及其他如膽道疾病等。 上述多種非漿細胞疾病皆可伴發(fā)單克隆免疫球蛋白增多,表明此類單克隆免疫球蛋白增多與疾病病因、發(fā)病機制之間沒有因果關系。推測此類單克隆免疫球蛋白增多是患者機體對抗原（病原體、腫瘤、變性蛋白質等）的異常免疫反應。 骨髓瘤與伴發(fā)于非漿細胞病的單克隆免疫球蛋白增多癥的鑒別要點如下： 1.伴發(fā)于非漿細胞病的單克隆免疫球蛋白增高水平有限,通常2021年06月11日4323
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郭振興主任醫(yī)師 清華大學第一附屬醫(yī)院 血液腫瘤科 故事開始于一個冬日的早餐。北京華信醫(yī)院(清華大學第一附屬醫(yī)院)血液腫瘤科接診了一位70歲的老人，她的兒子年輕有為，平時工作繁忙，此次專門抽出時間陪母親來醫(yī)院體檢。 然而體檢結果的一些異常項目引起血液腫瘤科醫(yī)師張松松的注意：老人存在輕度大細胞貧血和腎功能不全。詳細追問病史，近6個月曾反復出現(xiàn)腰部不適，自認為勞累所致，未行任何檢查。經(jīng)過張松松仔細體格檢查和檢驗結果判讀，不排除老人為血液系統(tǒng)惡性疾病——多發(fā)性骨髓瘤，需住院接受骨髓穿刺檢查明確診斷。 老人的兒子推掉了所有的工作陪伴母親。張松松向他們詳細闡述了多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病機制、癥狀及鑒別診斷、后續(xù)治療等問題。多發(fā)性骨髓瘤是血液漿細胞系惡性腫瘤，其發(fā)病趨勢逐年增高，好發(fā)于老齡，多數(shù)患者可出現(xiàn)乏力、納差、少尿、水腫、骨痛等累及各個臟器的不同癥狀，而患者出現(xiàn)上述癥狀后多就診于骨科、腎內科等非血液科，造成其誤診率高，確診率低，需接受骨髓穿刺，以明確診斷。目前國內外針對多發(fā)性骨髓瘤的治療有許多突破性進展，較其他惡性腫瘤生存期更長、生活質量更好。聽了張松松的解釋，老人的兒子急躁焦慮的心情逐漸平靜下來，并表示要讓母親得到最佳治療。骨髓穿刺結果也印證了張松松的判斷，確診老人為多發(fā)性骨髓瘤 IgAk型，分期Ⅲ期。 血液腫瘤科主任郭振興與張松松仔細研究了老人的病歷特點和各項檢查結果后，擬定了針對老人的治療方案——硼替佐米、來那度胺聯(lián)合地塞米松(VRD)方案。VRD方案是國際上對多發(fā)性骨髓瘤的最新治療方案，較常規(guī)化療方案具有更好的耐受性和治療效果。在血液腫瘤科醫(yī)護人員的共同努力下，為她順利完成了6個療程的治療，老人此前乏力、納差癥狀好轉，體重也逐步開始增加，達到了出院隨診的狀態(tài)，結果令人欣喜。 老人的兒子在母親出院后第二天就送來了錦旗，并告訴血液腫瘤科醫(yī)護人員，在母親確診后，他也咨詢過其他很多醫(yī)院，但都表示老人高齡，不建議治療，但他始終不愿意放棄，很感激華信醫(yī)院給出了個性化治療方案并一直鼓勵老人，共同努力對抗病魔。他被深深感動了，希望能將他母親的治療故事與大家分享。筆者感悟： 多發(fā)性骨髓瘤起病隱匿，確診多為晚期，但隨著近些年體檢的普及，其確診率逐年上升。該病的一大特點就是累及人體多個系統(tǒng)出現(xiàn)不同癥狀，最有特點的癥狀就是骨質疏松、反復骨折、骨痛、貧血、腎功能不全。在就診相關科室的時候，切記不要遺漏該病的可能。 華信醫(yī)生提醒您，若出現(xiàn)乏力、面色蒼白、齒齦出血、發(fā)熱、骨痛等癥狀，請及時來院就診，切勿延誤病情，錯過最佳治療時機!2021年06月07日1087
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 中醫(yī)內科 某先生嗓子突然變嘶啞，而且一天比一天嚴重，做了四次喉鏡看也沒查出問題，聲帶也是好的，但就是說話很吃力，上氣接不上下氣，皮膚變黑、舌頭腫大有白斑。什么科室都看遍了，唯獨漏了血液科，而他的病恰恰就是需要血液檢查才能查出的骨髓瘤。骨髓瘤是骨髓中的漿細胞發(fā)生惡變而引起的一種較常見的惡性腫瘤，目前原因不明。它經(jīng)常損害的部位是脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等，所以骨髓瘤最常見的癥狀是骨折、腰痛，但骨髓中的漿細胞，因為異常分泌的免疫球蛋白可能浸潤到人體的其它器官，就會引起其它器官的病變，這也是它容易被誤診的原因。 一、骨髓瘤經(jīng)常被誤診為以下三種疾病： 1、被誤診為腎病 有些骨髓瘤患者會出現(xiàn)水腫，化驗檢查也發(fā)現(xiàn)蛋白尿、肌酐升高，于是當成是腎病進行治療，延誤病情。常常出現(xiàn)劇烈的腰疼，這種疼痛類似于骨頭疼，而腎病患者的腰痛與此不同，不是表現(xiàn)為劇烈的針扎樣的疼痛，而是比較緩和的疼痛，稱之為鈍痛，有時表現(xiàn)為絞痛。 2、被誤診為骨病 骨髓瘤經(jīng)常損害的部位是脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等，所以80%的病人會有骨質的破壞，最常見的癥狀是骨折、蟲噬性骨質破壞。 3、被誤診為心肌病 有位名醫(yī)，也被這個喜歡“易容”的骨髓瘤所誤導過，患者出現(xiàn)的是氣短胸悶類似心肌病的表現(xiàn)，心電圖、心臟B超、核磁共振結果顯示他的心臟變大了，心能在下降，已出現(xiàn)心衰。 這是因為骨髓瘤異常分泌的免疫球蛋白跟著血液到達心臟，沉積在心肌上，表現(xiàn)為室間隔增厚、室壁增厚，血液回流不暢，導致肺水腫、低血壓、心衰等。 二、如何診斷治療？ 1、要想揭開骨髓瘤的真面目，其實只需： ①兩管血：血的免疫固定電泳、血清的游離輕鏈； ②一管尿：尿的免疫固定電泳的檢測就夠了。 這三個檢測只要有一個是陽性，就需要進一步做其它檢查；如果三個檢測都是陰性的，基本可以排除多發(fā)性骨髓瘤的診斷。 2、骨髓瘤雖然發(fā)病率逐年升高，但如果早發(fā)現(xiàn)早治療，預后效果會非常好，前期除了常規(guī)的治療之外，后期還進行了自體造血干細胞移植，是采集病人的造血干細胞后先凍存起來，再給病人做大劑量的化療，最大程度的清除體內的腫瘤細胞后，再把原來凍存好的干細胞重新輸回體內，重新建立一個新的造血系統(tǒng)進行恢復。2021年04月07日1771
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尹俊杰副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 血液科 MM 的臨床表現(xiàn)多樣：骨骼受損和病理性骨折：以腰背痛最常見，胸腰椎壓縮性骨折最常見。神經(jīng)損害：常表現(xiàn)為神經(jīng)根痛，最常累及胸椎。亦可出現(xiàn)周圍神經(jīng)炎，臨床特征為非對稱性運動和感覺神經(jīng)病變 ，導致肌肉無力、肢體麻木和痛性感覺遲鈍。反復感染：易發(fā) 生細菌性肺炎和尿路感染，甚至敗血癥，病毒感染以帶狀疤疹常見。高黏滯綜合征：lgM 、 lgA 、IgG 3 類 M 蛋白較容易出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為頭暈、乏力、惡心、視物模糊、手足麻木、皮膚紫瘢、鼻出血等，嚴重者可出現(xiàn)呼吸困難，甚至意識障礙、昏迷。出血傾向：多表現(xiàn)為淺表黏膜滲血和皮膚紫瘢，內臟和顱內出血見于晚期患者。貧血：通常為正細胞正色素性。淀粉樣 變性：表現(xiàn)為舌腫大、腮腺腫大、皮膚苔薛病變、心臟擴大、腹瀉或便秘、腎功能受損、外周神經(jīng) 病變和肝脾大等腎功能損害：早期即出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿，入輕鏈型較易出現(xiàn)腎功能損害高尿酸血癥和高鈣血癥。2020年11月24日1193
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 呃，我們說對于這個多發(fā)性骨髓瘤啊，那么很多患者在得病的時候啊，他不是因為血象的下降啊來最后診斷這個多發(fā)性骨髓瘤啊，而是因為骨折啊進行腰椎的手術或者就是腎功能不全進行緊急透析的時候，后來發(fā)現(xiàn)這是一個血液系統(tǒng)的疾病，那么多發(fā)性骨髓瘤，現(xiàn)在目前啊，對于現(xiàn)有的這個西治療效果。 那么非常的不錯啊，但是它在治療過程當中可能會出現(xiàn)化療相關的問題啊，雖然患者的預期壽命可以達到十年以上，但是很多患者可能出現(xiàn)神經(jīng)末梢的問題啊，包括消化系統(tǒng)的問題啊，包括疲乏的一些癥狀，那么用這些癥狀可以配合中藥治療，因為中藥在對這個化療的保駕護航方面啊，維持患者的狀態(tài)，提高患者。 這個生活質量方面還有非常重要的意義。2020年05月04日936
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