-
劉尚勤主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 血液內(nèi)科 多發(fā)性骨髓瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)與方法（2025年更新）多發(fā)性骨髓瘤（MM）的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)評(píng)估，依據(jù)國(guó)際骨髓瘤工作組（IMWG）最新指南，診斷流程如下：一、核心診斷標(biāo)準(zhǔn)1.癥狀性多發(fā)性骨髓瘤（需滿足以下兩項(xiàng)）-骨髓單克隆漿細(xì)胞≥10%或活檢證實(shí)的漿細(xì)胞瘤{{4][5][9}}。-至少1項(xiàng)CRAB癥狀：-C（高鈣血癥，血鈣>2.75mmol/L或高于正常上限1mg/dL）{{1][5}}。-R（腎功能不全，肌酐清除率<40ml/min或血肌酐>177μmol/L）{{1][5][11}}。-A（貧血，血紅蛋白<100g/L或低于正常值20g/L）{{1][9}}。-B（骨病變，溶骨性破壞或骨質(zhì)疏松伴骨折）{{1][6][7}}。2.無(wú)癥狀性骨髓瘤（SLiM標(biāo)準(zhǔn)）-無(wú)CRAB癥狀，但滿足以下任一條件：-骨髓單克隆漿細(xì)胞≥60%{{5][9}}。-血清游離輕鏈比（受累/非受累）≥100{{5][10}}。-MRI或PET-CT顯示≥1處局灶性骨病變（直徑≥5mm）{{5][6][8}}。二、實(shí)驗(yàn)室檢查1.血液檢查-血常規(guī)：貧血（血紅蛋白↓）、血小板減少{{2][9][10}}。-血生化：高鈣血癥、腎功能異常（肌酐↑）{{1][11}}。-血清蛋白電泳與免疫固定電泳：檢測(cè)M蛋白（IgG/IgA型為主）{{5][8][10}}。-血清游離輕鏈（sFLC）：κ/λ比值異常（敏感性>90%）{{5][10}}。2.尿液檢查-24小時(shí)尿蛋白：本周蛋白（游離輕鏈）陽(yáng)性{{9][11}}。-尿免疫固定電泳：確認(rèn)輕鏈類型（κ或λ）{{10}}。3.骨髓檢查-骨髓穿刺：漿細(xì)胞比例≥10%（需多部位穿刺避免假陰性）{{4][5][9}}。-流式細(xì)胞術(shù)：CD38+/CD138+漿細(xì)胞克隆性（κ/λ限制性表達(dá)）{{8][10}}。-細(xì)胞遺傳學(xué)：檢測(cè)del(17p)、t(4;14)等高危異常{{8][10}}。三、影像學(xué)評(píng)估1.全身低劑量CT：檢測(cè)溶骨性病變（敏感性高于X線）{{6][7][10}}。2.MRI：適用于脊柱、骨盆檢查，可發(fā)現(xiàn)早期局灶性病變{{6][8}}。3.PET-CT：評(píng)估代謝活性病灶（SUVmax>4.0提示活動(dòng)性骨髓瘤）{{6][8}}。四、鑒別診斷需排除以下疾病：1.反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥：繼發(fā)于感染、自身免疫病，漿細(xì)胞<10%且無(wú)M蛋白{{3][9}}。2.意義未明單克隆丙種球蛋白?。∕GUS）：M蛋白<3g/dL，無(wú)終末器官損害{{3][5}}。3.華氏巨球蛋白血癥：IgM型M蛋白，伴淋巴結(jié)腫大{{3][10}}。4.骨轉(zhuǎn)移癌：無(wú)M蛋白，影像學(xué)呈成骨性破壞{{3][7}}。五、診斷流程（2025年IMWG推薦）1.初步篩查：血尿M蛋白、sFLC、血鈣/腎功能{{5][10}}。2.確診檢查：骨髓穿刺+流式/遺傳學(xué)、全身影像學(xué){{5][6}}。3.分期與預(yù)后：-R-ISS分期：結(jié)合β2微球蛋白、白蛋白、LDH及遺傳異常{{10}}。-高危標(biāo)志：del(17p)、t(4;14)、1q擴(kuò)增{{8][10}}。六、注意事項(xiàng)1.避免誤診：部分患者以腎功能不全或骨痛首診，需完善M蛋白篩查{{1][11}}。2.動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)：無(wú)癥狀患者每3-6個(gè)月復(fù)查sFLC和影像學(xué){{5][9}}。3.新技術(shù)應(yīng)用：二代測(cè)序（NGS）檢測(cè)克隆性漿細(xì)胞，液體活檢（ctDNA）正在臨床試驗(yàn)中{{8][10}}。02月11日
944
0
0
-
劉愛(ài)軍主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院 血液科 漿細(xì)胞白血病做為一種高危漿細(xì)胞病是多發(fā)性骨髓瘤診治過(guò)程中需要時(shí)刻關(guān)注的，其特征是血液中循環(huán)漿細(xì)胞（Circulatingplasmacells,CPCs）＞2×10^9/L，這種情況下惡性漿細(xì)胞不再依賴于骨髓基質(zhì)而是在外周血中循環(huán)。什么是循環(huán)漿細(xì)胞？CPCs的檢測(cè)為漿細(xì)胞疾病診斷和危險(xiǎn)分層提供了一種創(chuàng)傷小的方法，用以早期預(yù)測(cè)意義未明的單克隆丙種球蛋白增多癥、冒煙性骨髓瘤的進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)，骨髓瘤治療后臨床結(jié)局的預(yù)測(cè)等。NCCN指南推薦在多發(fā)性骨髓瘤的新診斷、診治過(guò)程中需要進(jìn)行循環(huán)漿細(xì)胞檢測(cè)進(jìn)行疾病評(píng)價(jià)。目前血液科已將流式循環(huán)漿細(xì)胞檢測(cè)大量運(yùn)用于骨髓瘤、漿細(xì)胞白血病療效評(píng)估、MGUS、冒煙骨髓瘤疾病進(jìn)展監(jiān)測(cè)中。2024年03月31日262
1
1
-
何海燕副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 血液病科 “您先去查個(gè)血清游離輕鏈吧???您在血液科就診時(shí)有時(shí)會(huì)聽(tīng)到醫(yī)生的這條建議那么血清游離輕鏈檢測(cè)到底是在檢查什么呢？為什么這個(gè)檢查往往伴隨著診療的始終呢？今天我們就來(lái)談一談這一位“大偵探”“血清游離輕鏈”什么是血清游離輕鏈？??????說(shuō)到游離輕鏈檢測(cè)這位“大偵探”，就不得不提到他的“老對(duì)手”骨髓瘤了。在骨髓瘤發(fā)病初期病人常常無(wú)明顯的臨床表現(xiàn)，而血清游離輕鏈檢測(cè)結(jié)果正是檢測(cè)骨髓瘤的重要指標(biāo)。??????免疫球蛋白（Ig）單體由兩條輕鏈和兩條重鏈經(jīng)二硫鍵連接而成，其中輕鏈分為kappa和lambda兩個(gè)型別，兩者正常比例為2:1，正常情況下人體每日產(chǎn)生約為500mg，其分子量顯著小于重鏈，故合成速率大于重鏈，除了與重鏈結(jié)合組成Ig以外，會(huì)有40%的輕鏈未能與之結(jié)合，處于游離狀態(tài)，即游離輕鏈(FLC)。??????對(duì)于多發(fā)性骨髓瘤患者來(lái)說(shuō)，合成免疫球蛋白的速度會(huì)明顯加快，合成1條重鏈只需2.5min，合成1條輕鏈僅需1min，每當(dāng)合成1分子Ig時(shí)，即有3條輕鏈?zhǔn)Ｓ唷Ｓ纱丝闯龉撬枇霾粌H在細(xì)胞周期上進(jìn)入無(wú)限增殖的狀態(tài)，而且還在合成速度上明顯加快，導(dǎo)致血清或尿中的單克隆免疫球蛋白或輕鏈或重鏈明顯增多，其中又以輕鏈增多最明顯，游離輕鏈主要存在于血漿中也見(jiàn)于尿液、唾液、腦脊液等體液中。游離輕鏈檢查的臨床意義？??????血清游離輕鏈κ/λ比值異常，可作為判斷良惡性漿細(xì)胞病的重要標(biāo)準(zhǔn)。血清游離輕鏈的檢測(cè)具有高敏感性和高特異性，相比M蛋白鑒定、尿輕鏈等指標(biāo)，它能更早地對(duì)治療效果和疾病復(fù)發(fā)做出反應(yīng)。??????在療效判斷標(biāo)準(zhǔn)上，游離輕鏈測(cè)定作為骨髓瘤嚴(yán)格完全緩解的標(biāo)準(zhǔn)之一，在IgD型、輕鏈型、不分泌型骨髓瘤和淀粉樣變性的診治中有獨(dú)特的、無(wú)可替代的價(jià)值。國(guó)內(nèi)外骨髓瘤指南已正式推薦血清游離輕鏈檢測(cè)用于骨髓瘤的診斷、療效監(jiān)測(cè)以及預(yù)后評(píng)估。總結(jié)??????血清游離輕鏈測(cè)定比M蛋白、血輕鏈結(jié)果靈敏度更高，比尿輕鏈檢測(cè)更加及時(shí)，比骨髓病理更加易得。在骨髓瘤的診斷中為患者提供了便捷、有效、動(dòng)態(tài)的監(jiān)測(cè)手段，發(fā)揮著非常重要的作用。自2010年來(lái)，長(zhǎng)征醫(yī)院血液病科搭建了新型的檢測(cè)技術(shù)平臺(tái)，正式開(kāi)展血清游離輕鏈檢測(cè)項(xiàng)目，為患者開(kāi)啟精準(zhǔn)診斷治療奠定了基礎(chǔ)，長(zhǎng)征血液在戰(zhàn)勝多發(fā)性骨髓瘤的路上與患者一路同行！血清游離輕鏈檢測(cè)流程是什么？如何領(lǐng)取報(bào)告？1血液科門診掛號(hào)就診，醫(yī)生開(kāi)具項(xiàng)目“免疫球蛋白游離輕鏈測(cè)定”2完成繳費(fèi)3門診3樓檢驗(yàn)科采血每周三、周五出報(bào)告，可在門診一樓大廳自助報(bào)告打印或關(guān)注長(zhǎng)征醫(yī)院官方服務(wù)號(hào)查詢報(bào)告。長(zhǎng)征血液微信號(hào)?:?CZXY415172024年01月16日443
0
1
-
葉建明主任醫(yī)師 杭州市腫瘤醫(yī)院 胸外科 四毫米的這個(gè)結(jié)節(jié)太小了，這個(gè)影像的特征還不明顯，而且它水管呢，它一般不會(huì)耽誤事，你說(shuō)如果四毫米過(guò)半年復(fù)查，比方說(shuō)或者一年復(fù)查，他如果都會(huì)轉(zhuǎn)移，或者說(shuō)說(shuō)這個(gè)，呃，失去這個(gè)手術(shù)的機(jī)會(huì)，預(yù)后就不一樣，那你就算四毫米把它切了有用嗎？對(duì)吧，他那說(shuō)明惡性程度高的不得了啊，他這個(gè)一發(fā)出來(lái)可能就是全身性的，它已經(jīng)癌細(xì)胞已經(jīng)出去了，真的，如果說(shuō)你說(shuō)四毫米的，你過(guò)半年一年都不行，那那你就開(kāi)了也沒(méi)用，我的我是這么想。2023年08月13日71
0
0
-
郭翠梅副主任醫(yī)師 北京婦產(chǎn)醫(yī)院 產(chǎn)科 嗯，宮頸長(zhǎng)度29的話，在20周屬于是正常范圍偏短，但是不診斷宮頸縮短，不診斷的意思就是說(shuō)是按照正常來(lái)對(duì)待的，如果沒(méi)有其他高危因素的話，不需要老測(cè)這個(gè)宮頸長(zhǎng)度，那如果要是老是特別頻繁有宮縮的話，也可以預(yù)防性的用上一些，就是像這個(gè)孕周，就是用這個(gè)地區(qū)孕酮這些藥來(lái)進(jìn)行這個(gè)保胎治療，然后嗯。 如果還有的話，就可以兩三周左右復(fù)查一次啊，就是測(cè)一下宮頸長(zhǎng)度，但是是建議是經(jīng)陰道超聲做腹部超聲不準(zhǔn)。2023年08月03日71
0
0
-
李達(dá)主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 血液科 這個(gè)骨髓瘤怎么治療，首先呢，要區(qū)分是多發(fā)性還是孤立性，孤立性的話呢，有的做了手術(shù)就OK了啊呃，有的甚至局部放療一下就OK了，哎，多發(fā)性骨髓瘤呢，可能要做靶向治療，要做化療是吧，甚至還要做干細(xì)胞移植治療，因?yàn)槟銌?wèn)的這個(gè)問(wèn)題呢，如何呃確診和治療，這是西醫(yī)的問(wèn)題，西醫(yī)的話呢，那就找到西醫(yī)的專家做抽血的化驗(yàn)，骨骼的拍片的檢查，尤其是骨髓活檢，漿細(xì)胞的檢查，包括免疫分型，基因的檢查等等。 哎，治療方案的話呢，那等你確診之后，哎，如果有需要的話呢，哎，我們?cè)賮?lái)給你幫助是吧，那么你在當(dāng)?shù)刈≡鹤隽藱z查，我想?？漆t(yī)生呢，都會(huì)給你，呃，制定相關(guān)的方案，實(shí)際上你做到哪里去，你要問(wèn)西醫(yī)的方案是什么，都大同小異，因?yàn)樗加邢嚓P(guān)的指南，中國(guó)有中國(guó)的指南，國(guó)際有國(guó)際的指南，美國(guó)的指南，英國(guó)的指南，歐洲的指南，亞洲的指南，中國(guó)的指南，呃，醫(yī)生都是參照這個(gè)來(lái)的是吧？嗯，好，謝謝，如果有需要中醫(yī)中藥變質(zhì)幫助的，歡迎來(lái)診，贈(zèng)你一個(gè)。 加。2023年07月31日124
0
3
-
2023年07月28日59
0
0
-
右肺下葉磨玻璃結(jié)節(jié)影約6x7mm，邊界欠清，兩肺多發(fā)2一4mm實(shí)性結(jié)節(jié)較半年前相仿會(huì)不會(huì)是炎癥結(jié)節(jié)
查看詳情
2023年07月23日39
0
0
-
朱巍主治醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 影像科 有醫(yī)生認(rèn)為六毫米下膜玻璃結(jié)節(jié)測(cè)密度不準(zhǔn)確，那五毫米測(cè)判斷原為危機(jī)還有意義嗎？這個(gè)我覺(jué)得仁者見(jiàn)仁，智者見(jiàn)智，就是說(shuō)嗯，確實(shí)有時(shí)候受到部分容積效應(yīng)等等其他因素的一個(gè)影響，嗯，結(jié)節(jié)越小去測(cè)密度，甚至說(shuō)測(cè)大小，有時(shí)候誤差都會(huì)比較大，但是。 那么有時(shí)候我們?nèi)ム趴纯矗纯丛趺慈ジ颊咭粋€(gè)溝通吧，我覺(jué)得有時(shí)候有些患者他一定要問(wèn)你是什么性質(zhì)，其實(shí)有時(shí)候我們也不太想要達(dá)到病理診斷，是覺(jué)得我跟患者提示他的風(fēng)險(xiǎn)如何，然后以及后續(xù)怎么去處理就可以了，但現(xiàn)在的患者都會(huì)刨根問(wèn)底，就是要求我們說(shuō)出它具體的性質(zhì)，甚至說(shuō)五毫米的膜玻璃姐姐浸潤(rùn)性腺癌都有可能的。所以說(shuō)嗯，我覺(jué)得您問(wèn)的這個(gè)問(wèn)題就是說(shuō)，嗯，有一定道理，但是呢，也不能太絕對(duì)，只能說(shuō)六毫米以下的測(cè)密度不準(zhǔn)，只是說(shuō)可能有一部分不準(zhǔn)，但不是都不準(zhǔn)，所以五毫米判斷原位和微積潤(rùn)有意義嗎？呃，有一定意義，但也不全有意義，全都有意義。2023年07月23日21
0
1
-
2023年07月11日45
0
0
相關(guān)科普號(hào)
趙智剛醫(yī)生的科普號(hào)
趙智剛 主任醫(yī)師
天津市第一中心醫(yī)院
血液科
353粉絲59.8萬(wàn)閱讀
李亞軍醫(yī)生的科普號(hào)
李亞軍 主任醫(yī)師
湖南省腫瘤醫(yī)院
腫瘤內(nèi)科
1001粉絲3714閱讀
陳鋮醫(yī)生的科普號(hào)
陳鋮 主任醫(yī)師
武漢大學(xué)人民醫(yī)院
腎病內(nèi)科
1647粉絲3.2萬(wàn)閱讀