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成偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒血管外科 大家好多發(fā)性大動(dòng)脈炎呢，首先來講是一個(gè)自身免疫性疾病啊，主要啊，也是由于呢動(dòng)脈的中層的炎性反應(yīng)，導(dǎo)致動(dòng)脈呃，整個(gè)全層的一個(gè)增厚的情況。 多發(fā)性大動(dòng)脈炎呢，多發(fā)生于東方的女性，尤其是年輕的女性中比較多見，因?yàn)樗譃椴煌念愋?，所以呢，?dǎo)致病人有不同的癥狀，比如說頭臂型就是累積頸部還有鎖骨下的血管，導(dǎo)致病人呢，可能出現(xiàn)脈搏減退或者頭暈啊，這種眼睛發(fā)黑的癥狀，那么可以叫做無脈癥之前那么累及腎動(dòng)脈呢，導(dǎo)致腎性高血壓，累計(jì)下肢呢，可以導(dǎo)致下肢間性跛行下肢血管的閉塞，那么累積冠狀動(dòng)脈呢，可以導(dǎo)致心肌缺血等等表現(xiàn)。 這種情況呢，要積極的采取治療。 謝謝大家。2019年09月27日
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述多發(fā)性大動(dòng)脈炎為主動(dòng)脈及其分支的慢性、進(jìn)行性、且常為閉塞性的炎癥，臨床上根據(jù)受累動(dòng)脈的不同而分為不同的臨床類型，其中以頭和臂部動(dòng)脈受累引起的上肢無脈癥為最多，其次是降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈受累的下肢無脈癥和腎動(dòng)脈受累引起的腎動(dòng)脈狹窄性高血壓，也可見肺動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈受累而出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗死。本病的病因尚不明確，目前多認(rèn)為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。1.病因：動(dòng)脈栓塞主要由血栓所造成，此外，空氣、脂肪、癌栓以及導(dǎo)管折斷等異物也能成為栓子。栓子的主要來源如下：①心源性，如風(fēng)濕性心臟病、冠狀動(dòng)脈硬化性心臟病及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時(shí)，心室壁的血栓脫落；人工心臟瓣膜上的血栓脫落等。②血管源性，如動(dòng)脈瘤或人工血管腔內(nèi)的血栓脫落；動(dòng)脈粥樣斑塊脫落。③醫(yī)源性，動(dòng)脈穿刺插管導(dǎo)管折斷成異物，或內(nèi)膜撕裂繼發(fā)血栓形成并脫落等。其中以心源性為最常見。栓子可隨直流沖入腦部、內(nèi)臟和肢體動(dòng)脈。一般停留在動(dòng)脈分叉處。在周圍動(dòng)脈栓塞中，下肢較上肢多見，依次為股總動(dòng)脈、髂總動(dòng)脈、腘動(dòng)脈和腹主動(dòng)分叉部位；在亡肢，依次為肱動(dòng)脈、腋動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈。主要病理變化有：早期動(dòng)脈痙攣，以后發(fā)生內(nèi)皮細(xì)胞變性，動(dòng)脈壁退行性變；動(dòng)脈腔內(nèi)繼發(fā)血栓形成；嚴(yán)重缺血后6～12小時(shí)，組織可以發(fā)生壞死，肌肉及神經(jīng)功能喪失。二、臨床表現(xiàn)1.癥狀體征：發(fā)熱、全身不適、食欲不振、出汗、蒼白，可伴關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)性紅斑。急性動(dòng)脈栓塞的臨床表現(xiàn)，可以概括為5“P”：疼痛、感覺異常、麻痹、無脈和蒼白。⑴疼痛：往往是最早出現(xiàn)的癥狀，由栓塞部位動(dòng)脈痙攣和近端動(dòng)脈內(nèi)壓突然升高引起疼痛。起于阻塞平面處，以后延及遠(yuǎn)側(cè)，并演變?yōu)槌掷m(xù)性。輕微的體位改變或被動(dòng)活動(dòng)均可致劇烈疼痛，故患肢常處于輕度屈曲的強(qiáng)迫體位。⑵皮膚色澤和溫度改變：由于動(dòng)脈供血障礙。皮下靜脈叢血液排空，因而皮膚呈蒼白色。如果皮下靜脈叢的某些部分積聚少量血液，則有散在的小島狀紫斑。栓塞遠(yuǎn)側(cè)肢體固供血不足，皮肢溫度降低并有冰冷感覺。用手指自趾(指)端向近側(cè)順序檢查，?？蓲械襟E然改變的變溫帶，其平面一般要比栓塞平面約低一手寬的距離。對栓塞部位的定位有一定臨床意義。如腹主動(dòng)脈末端栓塞音，約在雙側(cè)大腿和臀部；髂總動(dòng)脈栓塞者，約在大腿上部；股總動(dòng)脈栓塞者。約在大腿中部；腘動(dòng)脈栓塞者，約在小腿中部。⑶動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失：由于栓塞及動(dòng)脈痙攣，導(dǎo)致栓塞平面遠(yuǎn)側(cè)的動(dòng)脈搏動(dòng)明顯減弱，以至消失；栓塞的近側(cè)動(dòng)脈搏動(dòng)反而加。⑷感覺和運(yùn)動(dòng)障礙：由于周圍神經(jīng)缺血，引起栓塞平面遠(yuǎn)側(cè)肢體皮膚感覺異常、麻木甚至喪失。然后可以出現(xiàn)深感覺喪失，運(yùn)動(dòng)功能障礙以及不同程度的足或腕下垂。⑸動(dòng)脈栓塞的全身影響：栓塞動(dòng)脈的管腔愈大，全身反應(yīng)也愈重。伴有心臟病的病人，如果心臟功能不能代償動(dòng)脈栓塞后血流動(dòng)力學(xué)的變化，則可出現(xiàn)血壓下降、休克和左心衰竭，甚至造成死亡。栓塞發(fā)生后，受累肢體可發(fā)生組織缺血壞死，引起嚴(yán)重的代謝障礙，表現(xiàn)為高鉀血癥、肌虹蛋白尿和代謝性酸中毒，最終導(dǎo)致腎功能衰竭。2.并發(fā)癥：最為常見的是重要器官缺血，嚴(yán)重者導(dǎo)致死亡。三、醫(yī)技檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查⑴紅細(xì)胞沉降率(ESR)：在提示該疾病活動(dòng)性方面有一定意義，尤其是年輕患者，在活動(dòng)期83%ESR加速(≥20mm/小時(shí))。然而，隨著年齡增長，ESR有下降趨勢。ESR的高低與急性發(fā)作，不成正比，故ESR不能提示本病活動(dòng)程度。此外本病在活動(dòng)期抗鏈球菌溶酶素滴度常上升，C反應(yīng)蛋白可呈陽性，類風(fēng)濕因子、抗主動(dòng)脈抗體甚Coomb’s抗體均可陽性，血清白蛋白降低，α1、α2、γ球蛋白增高，IgM、IgG可先后呈不同程度增高。⑵腎素活性測定：該疾病腎動(dòng)脈型腎素-血管緊張素體系的升壓作用已被公認(rèn)，測定兩側(cè)靜脈腎素活性比值(患側(cè)腎素/對側(cè)腎素)以及周圍循環(huán)腎素的水平或?qū)?cè)腎靜脈腎素與周圍血腎素的比值，不僅有助于證實(shí)血管病變對腎功能的影響程度借以明確手術(shù)指證，對術(shù)后預(yù)后有較明確的估價(jià)。⑶活組織檢查：呈節(jié)段性改變、分布不均勻，活檢陽性率僅35%。由于標(biāo)本本來源困難，且有一定痛苦及危險(xiǎn)性，實(shí)用價(jià)值不大。2.腦血流圖：在頭臂型，當(dāng)頸動(dòng)脈和/或無名動(dòng)脈受累時(shí)，腦血供減少。因此腦血流圖檢查可間接提示上述動(dòng)脈的病變。3.肺掃描：在肺動(dòng)脈型，同位素113m銦聚合大分子白蛋白掃描，可見肺野放射性分布明確缺陷。4.節(jié)段性肢體血壓測定和脈波描記：采用應(yīng)變?nèi)莘e描記儀(SPG)、光電容積描記儀(PPG)測定動(dòng)脈收縮壓并可以在指、趾描記動(dòng)脈波形，了解肢體各個(gè)平面的動(dòng)脈血供情況。多發(fā)性大動(dòng)脈炎患者若同側(cè)肢體相鄰段血壓或兩側(cè)肢體對稱部位血壓差＞2.67kPa(20mmHg)提示壓力降低的近端動(dòng)脈狹窄或阻塞。由于此法簡單、方便、無痛苦，樂于被病人接受，可作為本病客觀指標(biāo)之一廣泛應(yīng)用于臨床，并可和于隨訪病變進(jìn)展。5.數(shù)字減影血管造影(DSA)：DSA是應(yīng)用計(jì)算機(jī)減影技術(shù)，探測注射造影劑前后所得影像差別，消除與血管圖像無關(guān)的影像單獨(dú)顯示血管圖像。本病DSA顯像不如常規(guī)動(dòng)脈造影清晰且無立體感，但DSA不需動(dòng)脈插管，造影劑用量少，對腎功能損害小，適用于門診選和術(shù)后隨訪。6.核磁共振顯像(MIR)：多發(fā)性大動(dòng)脈炎引起血管狹窄或阻塞，相應(yīng)臟器缺血所致的代謝障礙，可通過MRI診斷。由于該疾病為動(dòng)脈全層的非化膿性炎癥及纖維化，MRI可觀察到動(dòng)脈壁異常增厚，受累的胸腹主動(dòng)脈狹窄。與常規(guī)血管造影相比，避免了動(dòng)脈腔內(nèi)操作，減輕了痛苦，是無損傷血管檢測技術(shù)的一大發(fā)展。但1986年Miller在分析10例多發(fā)性大動(dòng)脈炎用MRI和動(dòng)脈造影進(jìn)行診斷的前瞻性雙盲對照研究時(shí)指出：MRI僅對主動(dòng)脈、無名動(dòng)脈和雙側(cè)髂總動(dòng)脈或經(jīng)細(xì)心選擇的病例動(dòng)脈方顯影清晰正確，MRI診斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎的敏感性僅為38%。因此目前此法尚不能完全取代動(dòng)脈造影。7.排泄性尿路造影：腎動(dòng)脈阻塞，靜脈腎盂造影可有四大改變：⑴兩腎大小差異。目前認(rèn)為兩腎長度相差1.5cm左右有重要意義。⑵兩腎腎盂顯影時(shí)間差異。腎動(dòng)脈阻塞引起腎小球?yàn)V過率降低，尿經(jīng)過時(shí)間延長，從而延緩顯影劑在收集小管出現(xiàn)的時(shí)間。⑶兩腎腎盂顯影劑濃度差異?；紓?cè)腎小管水和鈉再吸收高于健側(cè)，可利用尿素使健腎更快地排出顯影劑，加強(qiáng)兩側(cè)腎盂顯影的差異。⑷輸尿管壓跡。由側(cè)支循環(huán)所致。近年大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此檢查陽性率不高且在雙側(cè)病變時(shí)更難判別。然而Dean最近指出陽性率不高，但可以顯示雙腎形成以摒除其他腎病，且操作簡單、方便、仍可作為該疾病初步篩選方法之一。8.同位素腎圖：是一種安全、簡單、敏感、迅速的分腎功能測定方法，可作為腎動(dòng)脈病變的輔助檢查。腎動(dòng)脈受累影響腎功能，腎釁可表現(xiàn)為低功能或無功能，血管段及分泌段降低，若已形成豐富側(cè)支循環(huán)，腎圖可完全正常。其缺點(diǎn)是只能反映腎功能改變，不能顯示病理結(jié)構(gòu)改變，若動(dòng)脈狹窄尚未影響腎功能，腎圖可正常，腎圖無特異性，不能作出確診。9.動(dòng)脈造影：迄今仍公認(rèn)為診斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎的重要方法，也是手術(shù)治療的必要依據(jù)，它可參清晰而正確地顯示病變部位及其范圍。早期患者可見主動(dòng)脈管壁有多發(fā)局限性不規(guī)則改變；晚期可見管腔狹窄或閉塞，少數(shù)呈動(dòng)脈擴(kuò)張，主動(dòng)脈分支病變常見于開口處，呈節(jié)段性。胸降主動(dòng)脈狹窄多始于中段，逐漸變細(xì)表現(xiàn)為特征性“鼠尾巴”形狀，側(cè)支循環(huán)豐富。鎖骨下動(dòng)脈近端閉塞可見鎖骨下動(dòng)脈竊血現(xiàn)象。在腸系膜動(dòng)脈閉塞或腸系膜上、下動(dòng)脈間的腹主動(dòng)脈縮窄，可見腸系膜血管彎曲等特異性動(dòng)脈造影像。在心絞痛患者冠狀動(dòng)脈造影?？娠@示冠狀動(dòng)脈缺如和多支病變。但應(yīng)注意動(dòng)脈造影是一種創(chuàng)傷性血管檢查，有一定并發(fā)癥，應(yīng)嚴(yán)重掌握適應(yīng)證。四、診斷依據(jù)1.在青少年時(shí)期發(fā)病。女性為多，起病隱匿，發(fā)展緩慢。2.可有風(fēng)濕或結(jié)核病病史，常有心悸、低熱、乏力、盜汗、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等不適。3.特征性表現(xiàn)因患病大動(dòng)脈不同而迥異?；?yàn)閱蝹?cè)或雙側(cè)肢體脈搏減弱甚或消失，血壓不對稱(患肢降低)，患肢無力、麻木、發(fā)涼、活動(dòng)后疼痛等；眩暈、頭痛、視力減退、發(fā)作性暈厥、健忘等。休息后好轉(zhuǎn)。4.病變血管處可有局限性血管雜音和震顫，或可聽到側(cè)枝循環(huán)的血管雜音。腎動(dòng)脈狹窄時(shí)可出現(xiàn)高血壓，上腹部及腎區(qū)可聽到收縮期雜音，左心室增大等。5.X線檢查可見到受累動(dòng)脈之鈣化影。動(dòng)脈造影可見到病變動(dòng)脈腔狹窄、擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤及側(cè)枝循環(huán)等改變?；疾垦鲌D和超聲多普勒檢查示狹窄遠(yuǎn)端的脈搏強(qiáng)度減弱和血流量減少。6.血沉增快。血清類風(fēng)濕因子和C反應(yīng)蛋白可顯陽性。血清α和β-球蛋白增高，IgG值增高。五、容易誤診的疾病1.結(jié)締組織性疾?。憾喟l(fā)性動(dòng)脈炎早期有乏力、發(fā)熱、肌內(nèi)關(guān)節(jié)酸痛等非特異性癥狀，與結(jié)締組織疾病相似，需進(jìn)一步測定血類風(fēng)溫因子、抗核抗體、血中找狼瘡細(xì)胞等綜合性實(shí)驗(yàn)性檢查以資鑒別。雖某些結(jié)締組織性疾病可能引起肢體小動(dòng)脈閉塞，但不會發(fā)生大動(dòng)脈病變。2.先天性主動(dòng)脈狹窄：本病以男性多見，狹窄部位常位于動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶附近且呈環(huán)狀，雜音在胸骨左緣上方，不在下方，一般無其他動(dòng)脈受累表現(xiàn)。3.動(dòng)脈硬化性閉塞性：本病多見于40～50歲以上的男性患者，主要累及大中動(dòng)脈，常伴有高血壓、高血脂、糖尿病等。4.血栓閉塞性脈管炎：絕大多數(shù)發(fā)生于青年男性，有吸煙史，多見于寒冷潮濕地區(qū)，病變主要累及中小動(dòng)脈，以下肢血管受累多見，易引起肢端壞死。5.胸廓出口綜合征：由于胸廓出口解剖結(jié)構(gòu)異常壓迫鎖骨下動(dòng)、靜脈及臂叢神經(jīng)引起患側(cè)上肢發(fā)涼無力，橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱同時(shí)有明顯臂叢神經(jīng)受壓表現(xiàn)，如臂及手部放射痛、感覺異常等。還可因鎖骨下靜脈受壓出現(xiàn)頸部和上肢靜脈怒張。體檢發(fā)現(xiàn)橈動(dòng)脈搏動(dòng)弱可隨頭頸和上肢的轉(zhuǎn)動(dòng)改變。X線攝片有時(shí)可顯示頸肋畸形。六、治療原則由于病程進(jìn)展快，后果嚴(yán)重，診斷明確后，必須采取積極的有效治療措施。1.非手術(shù)治療：由于動(dòng)脈栓塞的病人常伴有嚴(yán)重的心血管疾患，因此，即使要施行急癥取栓術(shù)的病人，亦應(yīng)重視手術(shù)前后非手術(shù)治療處理，以利改善全身情況，減少手術(shù)危險(xiǎn)性，提高手術(shù)療效。適用于：①小動(dòng)脈栓塞，如下肢脛腓干遠(yuǎn)端動(dòng)脈栓塞；上肢肱動(dòng)脈遠(yuǎn)端的動(dòng)脈栓塞；②全身情況嚴(yán)重，不能耐受手術(shù)者；③肢體己出現(xiàn)明顯的壞死征象，手術(shù)已不能挽救肢體。常用藥物有：纖溶、抗凝及擴(kuò)血管藥物。目前仍以尿激酶最為常用。可經(jīng)靜脈內(nèi)注射、栓塞動(dòng)脈近端穿刺注射以及經(jīng)動(dòng)脈內(nèi)導(dǎo)管利用輸液泵持續(xù)給藥等三種方法。如能在發(fā)病后3天內(nèi)開始治療，可望取得良好效果?？鼓委熆梢苑乐估^發(fā)血栓蔓延，初以全身肝素化3～5天，然后用香豆素類衍化物維持3～6個(gè)月。使用纖溶或抗凝藥物治療期間必需嚴(yán)密觀察病人的凝血功能，及時(shí)調(diào)整用藥劑量或中止治療，防止重要臟器出血性并發(fā)癥的發(fā)生。2.手術(shù)療法：手術(shù)方法主要是取栓術(shù)。凡是動(dòng)脈栓塞的病人，除非肢體已發(fā)生壞疽，或有良好的側(cè)支建立可以維持肢體的存活，如果病人全身情況允許，應(yīng)及時(shí)作手術(shù)取栓。取栓術(shù)有兩種主要方法：①切開動(dòng)脈直接取栓；②利用Fogarty球囊導(dǎo)管取栓；導(dǎo)管取栓不僅簡化操作，縮短手術(shù)時(shí)間，而且創(chuàng)傷小，只要備有球囊導(dǎo)管都應(yīng)采用該法取栓。術(shù)后，除了嚴(yán)密觀察肢體的血供情況外.仍應(yīng)繼續(xù)治療相關(guān)的內(nèi)科疾病。尤其應(yīng)重視肌病腎病性代謝綜合征的防治：高血鉀、酸中毒、肌紅蛋白尿以及少尿、無尿。是腎功能損害的表現(xiàn)，必須及時(shí)處理，否則將出現(xiàn)不可逆性腎功能損害。術(shù)后患肢出現(xiàn)腫脹，肌組織僵舊、疼痛，應(yīng)及時(shí)作肌筋膜間隔切開術(shù)；肌組織已有廣泛壞死者，需作截肢術(shù)。七、預(yù)防預(yù)防血栓的形成。該疾病是一種侵襲全身大動(dòng)脈的疾病，且多見于青年女性，嚴(yán)重者?？芍職埳踔了劳?，因此，必須早期明確診斷及早期治療。凡是青年人，尤其青年女性，出現(xiàn)上述癥狀和體征者，都要考慮本病的可能，及時(shí)到條件較好的醫(yī)院，即能作各種心血管造影和能開展各種血管外科手術(shù)及心血管介入診療技術(shù)的醫(yī)院進(jìn)行詳細(xì)的檢查，以便及早明確診斷和治療，目前較有效的治療方法是手術(shù)和經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。2019年04月23日2326
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周忠信主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 介入血管外科 天冷時(shí)，尤其是停止活動(dòng)的時(shí)候，下肢特別是腳部便會感到寒冷，這是因?yàn)槿说南轮嘈呐K最遠(yuǎn)，局部血流相對緩慢的原因，若為了行走方便，穿著較少，就會感到寒冷。但有的人即使氣溫并不太低，鞋的保暖作用也很好，仍感下肢寒冷、麻木，甚至夏季也不例外，這種異常的下肢冷，往往是某種疾病的一種報(bào)警信號。遇到這種異常的下肢發(fā)冷，一定要到醫(yī)院檢查一下到底是什么原因造成的，切莫大意。引起下肢寒冷的疾病常見的有以下幾種。1.血栓性閉塞性脈管炎。此病是周圍血管的慢性閉塞性病變，主要累及四肢的中小動(dòng)脈，以下肢更為多見，多發(fā)生于男性青壯年，發(fā)病初期，大多表現(xiàn)為受寒后感到足部發(fā)冷、麻木、疼痛；走路時(shí)小腿酸脹、乏力。若病情逐漸加重，可表現(xiàn)為間歇性跛行（即走幾步之后就感覺下肢無力），患肢發(fā)涼、怕冷、麻木、疼痛加劇，尤以夜間為甚，嚴(yán)重者有肢端潰瘍和壞死脫落。 2.閉塞性動(dòng)脈硬化。早期癥狀為患肢發(fā)冷、麻木感，以及間歇性跛行，隨后可見患肢皮膚蒼白、觸覺減退、溫度減低、肌肉萎縮、趾甲增厚變形等，病變晚期可出現(xiàn)壞疽，且較為廣泛。因本病是全身動(dòng)脈粥樣硬化疾患的表現(xiàn)形式之一，常大中動(dòng)脈受累，兩下肢同時(shí)發(fā)病，因此老年人、高血壓及高血脂、糖尿病患者等，如發(fā)現(xiàn)上述癥狀，尤應(yīng)警惕該病的發(fā)生。 3.多發(fā)性大動(dòng)脈炎(無脈癥)。本病為少見病，多見于女性，約有20％是由于動(dòng)脈炎波及下肢大動(dòng)脈，導(dǎo)致下肢缺血缺氧。表現(xiàn)為下肢發(fā)冷，并伴有下肢酸軟、麻木、疼痛，同時(shí)有間歇性跛行，檢查可見，從股動(dòng)脈開始，動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓測不出或明顯降低，上肢血壓增高，腹部或腰背部可聽到收縮期雜音?；顒?dòng)期，可見發(fā)熱、蒼白、紅細(xì)胞沉降率增快、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多、丙種球蛋白增高、白蛋白降低等，可有結(jié)節(jié)性紅斑等。 4.肢端動(dòng)脈痙攣癥。肢端動(dòng)脈痙攣癥又稱雷諾氏病，是一種血管神經(jīng)功能紊亂而引起的肢體末端小動(dòng)脈痙攣性疾病，表現(xiàn)為手指等四肢對稱性端陣發(fā)性發(fā)白、紫紺，然后潮紅和疼痛，通常因寒冷刺激或情緒激動(dòng)而誘發(fā)。多發(fā)生于女性，發(fā)病年齡多在20~30歲，在寒冷季節(jié)中發(fā)作較頻，起病緩慢，一般在受寒后，尤其是與冷水接觸后發(fā)作，故冬季多發(fā)，無壞疽。 5.甲狀腺機(jī)能減退癥。這是由甲狀腺素分泌不足而引起的病變，如果是幼年時(shí)發(fā)病，則為呆小病，身體發(fā)育與智力發(fā)育嚴(yán)重滯后。成年時(shí)期發(fā)病，則為黏液性水腫，智力減退、皮膚蒼白而粗糙、四肢冷、有凹陷性水腫，伴有脈率緩慢、心動(dòng)過緩等。實(shí)驗(yàn)室檢查，有中度貧血，呈低血色素或大紅細(xì)胞型，基礎(chǔ)代謝率在－20％以下，最低可達(dá)－45％。 6.神經(jīng)系統(tǒng)疾患：一些神經(jīng)衰弱患者，由于植物神經(jīng)功能紊亂，也可出現(xiàn)持續(xù)性下肢寒冷感，不過，尚有心悸、氣短、多汗、腹脹、頭痛、易疲勞、失眠、軀體不適等癥狀，而在體格檢查時(shí)又常常無異常現(xiàn)象；有些癔病患者也可由于言語暗示引起雙下肢寒冷感，暗示療法對此可收到立竿見影的療效。2011年10月25日3060
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徐慶田副主任醫(yī)師 滕州市中心人民醫(yī)院 中醫(yī)科 多發(fā)性大動(dòng)脈炎又稱無脈動(dòng)脈疾病、閉塞性血栓主動(dòng)脈病、特發(fā)性中層主動(dòng)脈病和動(dòng)脈病等，是一種慢性炎癥性纖維化動(dòng)脈炎，主要累及主動(dòng)脈及其分支，受累血管出現(xiàn)漸進(jìn)性炎癥至閉塞，從而引起肢體或器官缺血的癥狀和體征。多發(fā)于小于40歲的女性（＞80%），根據(jù)病變部位，可分為頭臂型、胸腹主動(dòng)脈型、腎動(dòng)脈型、肺動(dòng)脈型及混合型，其中尤以頭臂型最為常見，且治療難度最大。一、多發(fā)性大動(dòng)脈炎的發(fā)病原因多發(fā)性大動(dòng)脈炎的發(fā)病原因至今不明，曾經(jīng)認(rèn)為與結(jié)核、梅毒或其他細(xì)菌感染有關(guān)，但在病變的動(dòng)脈組織中并未找到病原菌，實(shí)驗(yàn)檢查也未得到充分證據(jù)。目前認(rèn)為，本病的發(fā)病原因可能與以下因素有關(guān)：1、免疫因素 可能與細(xì)菌（結(jié)核桿菌、鏈球菌）、立克次體等感染，誘發(fā)主動(dòng)脈和其主要分支動(dòng)脈壁的抗原性，產(chǎn)生抗主動(dòng)壁的自身抗體，抗原抗體反應(yīng)，從而引起動(dòng)脈壁的炎癥反應(yīng)所致。2、雌激素的影響 機(jī)體內(nèi)高水平的雌激素，可引起血管的損傷，受累血管出現(xiàn)內(nèi)膜的成纖維組織增厚或變薄，纖維變性，纖維組織和彈性纖維斷裂、重疊或消失，平滑肌細(xì)胞空泡變性等病變，從而引發(fā)本病。3、遺傳因素 近親如姐妹、母女等常共患此病，本病的發(fā)生與一種先天遺傳因子有關(guān)。二、多發(fā)性大動(dòng)脈炎的病理變化多發(fā)性大動(dòng)脈炎所累及的都是含彈性纖維的大、中動(dòng)脈，主要好發(fā)部位是主動(dòng)脈及其分支和肺動(dòng)脈。按發(fā)病變率高低，依次為鎖骨下動(dòng)脈、降主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、升主動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、髂動(dòng)脈、腦動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈。肢體的中小動(dòng)脈極少發(fā)生病變，發(fā)病后可同時(shí)或先后累及數(shù)處血管，受累的部位大多局限在動(dòng)脈的起始部，也可累及整個(gè)胸、腹主動(dòng)脈和無名動(dòng)脈。病變的血管呈灰白色，管壁僵硬、皺縮，與周圍組織明顯粘連，管腔狹窄或閉塞。在少數(shù)情況下，病變血管壁被廣泛破壞，而結(jié)締組織修復(fù)不足，從而引起動(dòng)脈擴(kuò)張，甚至動(dòng)脈瘤形成。病變早期是動(dòng)脈周圍炎及動(dòng)脈外膜炎，以后向血管中層及內(nèi)膜發(fā)展。有不同程度的漿細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤、彈性纖維斷裂、肌層破壞、纖維結(jié)締組織增生。內(nèi)膜增厚、水腫，滋養(yǎng)血管增生，肉芽腫形成，血管腔變細(xì)，到后期則全層血管壁均被破壞，管腔內(nèi)可有血栓形成，以至全部閉塞。在病變處偶可看到吞噬細(xì)胞。病程超過5年者，血管壁可發(fā)生鈣化。本病的基本病理生理：一是病變的遠(yuǎn)端缺血，二是病變的近端高血壓。具體表現(xiàn)和輕重與阻塞的部位和程度有關(guān)。三、多發(fā)性大動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)本病大多發(fā)生于年輕女性，發(fā)病年齡4～28歲，平均27.2歲。30歲以內(nèi)占70%，兒童期發(fā)病為數(shù)不少。女性發(fā)病率明顯高于男性，約為7～8∶1。本病的發(fā)展大多比較緩慢，最短為1周，最長20年。早期癥狀輕重不同，輕者僅有低熱、乏力、肌肉關(guān)節(jié)酸痛、厭食等不適。重者有高熱、胸腹部或頸根部疼痛等，少數(shù)可有皮疹。此期病變在病理上還在大血管炎癥階段。因此，體征僅有肌肉關(guān)節(jié)酸痛、大血管區(qū)壓痛等，尚未出現(xiàn)血供不足的表現(xiàn)。當(dāng)病情不斷發(fā)展，受血管逐漸產(chǎn)生狹窄或閉塞，此時(shí)臨床上正式開始出現(xiàn)一系列血供不足的體征。根據(jù)受累血管的不同可將本病分為以下幾種類型。1、頭臂型 病變位于左鎖骨下動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈或頭臂干的起始部，可累及一根或多根動(dòng)脈，其中以左鎖骨下動(dòng)脈最常見，約占33%。輕者表現(xiàn)耳鳴、視物模糊。逐漸出現(xiàn)記憶力減退、嗜睡、頭昏、眩暈、一時(shí)性黑矇等。當(dāng)頸動(dòng)脈狹窄使局部腦血流量降至正常的60%時(shí)，可出現(xiàn)明顯的腦缺血癥狀。重癥頭臂型大動(dòng)脈炎的患者，表現(xiàn)為反復(fù)暈厥、視力明顯低下、視物模糊、失明、持久腦缺血癥狀或腦卒中；由于腦灌注壓極低，腦供血不足，患者只能平臥，一旦坐起或站立造成低血壓，可使患者發(fā)生暈厥，嚴(yán)重影響活動(dòng)及生活質(zhì)量。合并腦循環(huán)缺血時(shí)還可有耳鳴、耳聾、共濟(jì)失調(diào)、昏睡等癥狀。腦循環(huán)障礙可有兩種表現(xiàn)形式，一種表現(xiàn)為慢性腦缺血癥狀，另一種則是短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）。眼底檢查可顯示視網(wǎng)膜病變。合并鎖骨下動(dòng)脈或頭臂干病變的患者上肢可無力、發(fā)麻、發(fā)冷、無脈等。當(dāng)一側(cè)鎖骨下動(dòng)脈近端發(fā)生阻塞引起無脈癥時(shí)，開口在阻塞遠(yuǎn)端的椎動(dòng)脈仍然通暢，但壓力下降導(dǎo)致血液逆流，使腦供血反流入鎖骨下動(dòng)脈而更進(jìn)一步加重腦缺血，稱為“鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征”。即在肢體活動(dòng)后出現(xiàn)頭暈甚至?xí)炟实饶X缺血癥狀。腦缺血癥狀嚴(yán)重時(shí)，日常生活很難或根本不能自理。2、胸腹主動(dòng)脈型 此型病變累及降主動(dòng)脈或（和）腹主動(dòng)脈。臨床主要表現(xiàn)為頭頸、上肢的高血壓及下肢的血供不足的癥狀。如頭痛、頭昏、心悸、下肢發(fā)冷、間歇性跛行等。嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭。累及腸系膜上動(dòng)脈或腹腔動(dòng)脈者，常因閉塞血管周圍有豐富的側(cè)支循環(huán)而不出現(xiàn)胃腸道缺血癥狀。如影響下肢動(dòng)脈供血時(shí)，可出現(xiàn)皮溫降低、阻塞遠(yuǎn)端的脈搏明顯減弱或消失。在阻塞的部位?？陕牭绞湛s期血管雜音，而上肢的血壓常明顯增高。3、腎動(dòng)脈型 腎動(dòng)脈阻塞可發(fā)生在單側(cè)或雙側(cè)，多為雙側(cè)腎動(dòng)脈受累，病變主要位于腎動(dòng)脈起始部。由于缺血腎分泌腎素使血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)激活，引起腎血管性高血壓。臨床表現(xiàn)為頑固性的持續(xù)高血壓，腹部可聞及收縮期血管雜音。但單純性腎動(dòng)脈病變較少僅占16%，而合并腹主動(dòng)脈狹窄者高達(dá)80%。4、混合型 本型患者可兼有頭臂型、胸腹主動(dòng)脈型、腎動(dòng)脈型的臨床表現(xiàn)。此類患者往往是先有某一型的局限性病變，以后逐漸發(fā)展成為混合型。其中以腎動(dòng)脈同時(shí)受累最為多見。癥狀和體征根據(jù)累及動(dòng)脈的先后和輕重而有相應(yīng)的表現(xiàn)。極少數(shù)病例由于病變涉及冠狀動(dòng)脈也可表現(xiàn)為心絞痛和心肌梗塞。伴主動(dòng)脈擴(kuò)張者可導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，從而嚴(yán)重影響心臟功能。少數(shù)患者可發(fā)生動(dòng)脈瘤而有破裂的危險(xiǎn)。5、肺動(dòng)脈型 約45%～50%的多發(fā)性大動(dòng)脈炎的患者合并有肺動(dòng)脈病變?？梢娪趩蝹?cè)或雙側(cè)肺葉動(dòng)脈或肺段動(dòng)脈，且為多發(fā)性病變。由于肺動(dòng)脈血供不足時(shí)常可被支氣管動(dòng)脈的側(cè)支循環(huán)所代償，故單純肺動(dòng)脈型病變在臨床上一般無明顯癥狀。僅在肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音?？傊?，多發(fā)性大動(dòng)脈炎表現(xiàn)有：①疾病發(fā)作年齡≤40歲，有與多發(fā)性大動(dòng)脈炎有關(guān)的癥狀或體征；②肢體跛行，即當(dāng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，一個(gè)或多個(gè)肢體肌肉疲勞和不適，尤其在上肢；③一側(cè)或兩側(cè)肱動(dòng)脈脈搏減弱；④兩臂收縮壓差＞10mmHg；⑤聽診可見一側(cè)或兩側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈有雜音；⑥血管造影有異常，整個(gè)主動(dòng)脈、其主要分支、上肢及下肢近端大動(dòng)脈血管有狹窄或閉塞，不是由動(dòng)脈硬化、纖維性肌發(fā)育不良或類似原因所致，通常是局部或節(jié)段性的。2011年04月27日3691
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