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2022年06月24日239
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成偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒血管外科 大家好多發(fā)性大動(dòng)脈炎呢，首先來(lái)講是一個(gè)自身免疫性疾病啊，主要啊，也是由于呢動(dòng)脈的中層的炎性反應(yīng)，導(dǎo)致動(dòng)脈呃，整個(gè)全層的一個(gè)增厚的情況。 多發(fā)性大動(dòng)脈炎呢，多發(fā)生于東方的女性，尤其是年輕的女性中比較多見(jiàn)，因?yàn)樗譃椴煌念?lèi)型，所以呢，導(dǎo)致病人有不同的癥狀，比如說(shuō)頭臂型就是累積頸部還有鎖骨下的血管，導(dǎo)致病人呢，可能出現(xiàn)脈搏減退或者頭暈啊，這種眼睛發(fā)黑的癥狀，那么可以叫做無(wú)脈癥之前那么累及腎動(dòng)脈呢，導(dǎo)致腎性高血壓，累計(jì)下肢呢，可以導(dǎo)致下肢間性跛行下肢血管的閉塞，那么累積冠狀動(dòng)脈呢，可以導(dǎo)致心肌缺血等等表現(xiàn)。 這種情況呢，要積極的采取治療。 謝謝大家。2019年09月27日1257
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述多發(fā)性大動(dòng)脈炎為主動(dòng)脈及其分支的慢性、進(jìn)行性、且常為閉塞性的炎癥，臨床上根據(jù)受累動(dòng)脈的不同而分為不同的臨床類(lèi)型，其中以頭和臂部動(dòng)脈受累引起的上肢無(wú)脈癥為最多，其次是降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈受累的下肢無(wú)脈癥和腎動(dòng)脈受累引起的腎動(dòng)脈狹窄性高血壓，也可見(jiàn)肺動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈受累而出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗死。本病的病因尚不明確，目前多認(rèn)為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。1.病因：動(dòng)脈栓塞主要由血栓所造成，此外，空氣、脂肪、癌栓以及導(dǎo)管折斷等異物也能成為栓子。栓子的主要來(lái)源如下：①心源性，如風(fēng)濕性心臟病、冠狀動(dòng)脈硬化性心臟病及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時(shí)，心室壁的血栓脫落；人工心臟瓣膜上的血栓脫落等。②血管源性，如動(dòng)脈瘤或人工血管腔內(nèi)的血栓脫落；動(dòng)脈粥樣斑塊脫落。③醫(yī)源性，動(dòng)脈穿刺插管導(dǎo)管折斷成異物，或內(nèi)膜撕裂繼發(fā)血栓形成并脫落等。其中以心源性為最常見(jiàn)。栓子可隨直流沖入腦部、內(nèi)臟和肢體動(dòng)脈。一般停留在動(dòng)脈分叉處。在周?chē)鷦?dòng)脈栓塞中，下肢較上肢多見(jiàn)，依次為股總動(dòng)脈、髂總動(dòng)脈、腘動(dòng)脈和腹主動(dòng)分叉部位；在亡肢，依次為肱動(dòng)脈、腋動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈。主要病理變化有：早期動(dòng)脈痙攣，以后發(fā)生內(nèi)皮細(xì)胞變性，動(dòng)脈壁退行性變；動(dòng)脈腔內(nèi)繼發(fā)血栓形成；嚴(yán)重缺血后6～12小時(shí)，組織可以發(fā)生壞死，肌肉及神經(jīng)功能喪失。二、臨床表現(xiàn)1.癥狀體征：發(fā)熱、全身不適、食欲不振、出汗、蒼白，可伴關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)性紅斑。急性動(dòng)脈栓塞的臨床表現(xiàn)，可以概括為5“P”：疼痛、感覺(jué)異常、麻痹、無(wú)脈和蒼白。⑴疼痛：往往是最早出現(xiàn)的癥狀，由栓塞部位動(dòng)脈痙攣和近端動(dòng)脈內(nèi)壓突然升高引起疼痛。起于阻塞平面處，以后延及遠(yuǎn)側(cè)，并演變?yōu)槌掷m(xù)性。輕微的體位改變或被動(dòng)活動(dòng)均可致劇烈疼痛，故患肢常處于輕度屈曲的強(qiáng)迫體位。⑵皮膚色澤和溫度改變：由于動(dòng)脈供血障礙。皮下靜脈叢血液排空，因而皮膚呈蒼白色。如果皮下靜脈叢的某些部分積聚少量血液，則有散在的小島狀紫斑。栓塞遠(yuǎn)側(cè)肢體固供血不足，皮肢溫度降低并有冰冷感覺(jué)。用手指自趾(指)端向近側(cè)順序檢查，常可捫到驟然改變的變溫帶，其平面一般要比栓塞平面約低一手寬的距離。對(duì)栓塞部位的定位有一定臨床意義。如腹主動(dòng)脈末端栓塞音，約在雙側(cè)大腿和臀部；髂總動(dòng)脈栓塞者，約在大腿上部；股總動(dòng)脈栓塞者。約在大腿中部；腘動(dòng)脈栓塞者，約在小腿中部。⑶動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失：由于栓塞及動(dòng)脈痙攣，導(dǎo)致栓塞平面遠(yuǎn)側(cè)的動(dòng)脈搏動(dòng)明顯減弱，以至消失；栓塞的近側(cè)動(dòng)脈搏動(dòng)反而加。⑷感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙：由于周?chē)窠?jīng)缺血，引起栓塞平面遠(yuǎn)側(cè)肢體皮膚感覺(jué)異常、麻木甚至喪失。然后可以出現(xiàn)深感覺(jué)喪失，運(yùn)動(dòng)功能障礙以及不同程度的足或腕下垂。⑸動(dòng)脈栓塞的全身影響：栓塞動(dòng)脈的管腔愈大，全身反應(yīng)也愈重。伴有心臟病的病人，如果心臟功能不能代償動(dòng)脈栓塞后血流動(dòng)力學(xué)的變化，則可出現(xiàn)血壓下降、休克和左心衰竭，甚至造成死亡。栓塞發(fā)生后，受累肢體可發(fā)生組織缺血壞死，引起嚴(yán)重的代謝障礙，表現(xiàn)為高鉀血癥、肌虹蛋白尿和代謝性酸中毒，最終導(dǎo)致腎功能衰竭。2.并發(fā)癥：最為常見(jiàn)的是重要器官缺血，嚴(yán)重者導(dǎo)致死亡。三、醫(yī)技檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查⑴紅細(xì)胞沉降率(ESR)：在提示該疾病活動(dòng)性方面有一定意義，尤其是年輕患者，在活動(dòng)期83%ESR加速(≥20mm/小時(shí))。然而，隨著年齡增長(zhǎng)，ESR有下降趨勢(shì)。ESR的高低與急性發(fā)作，不成正比，故ESR不能提示本病活動(dòng)程度。此外本病在活動(dòng)期抗鏈球菌溶酶素滴度常上升，C反應(yīng)蛋白可呈陽(yáng)性，類(lèi)風(fēng)濕因子、抗主動(dòng)脈抗體甚Coomb’s抗體均可陽(yáng)性，血清白蛋白降低，α1、α2、γ球蛋白增高，IgM、IgG可先后呈不同程度增高。⑵腎素活性測(cè)定：該疾病腎動(dòng)脈型腎素-血管緊張素體系的升壓作用已被公認(rèn)，測(cè)定兩側(cè)靜脈腎素活性比值(患側(cè)腎素/對(duì)側(cè)腎素)以及周?chē)h(huán)腎素的水平或?qū)?cè)腎靜脈腎素與周?chē)I素的比值，不僅有助于證實(shí)血管病變對(duì)腎功能的影響程度借以明確手術(shù)指證，對(duì)術(shù)后預(yù)后有較明確的估價(jià)。⑶活組織檢查：呈節(jié)段性改變、分布不均勻，活檢陽(yáng)性率僅35%。由于標(biāo)本本來(lái)源困難，且有一定痛苦及危險(xiǎn)性，實(shí)用價(jià)值不大。2.腦血流圖：在頭臂型，當(dāng)頸動(dòng)脈和/或無(wú)名動(dòng)脈受累時(shí)，腦血供減少。因此腦血流圖檢查可間接提示上述動(dòng)脈的病變。3.肺掃描：在肺動(dòng)脈型，同位素113m銦聚合大分子白蛋白掃描，可見(jiàn)肺野放射性分布明確缺陷。4.節(jié)段性肢體血壓測(cè)定和脈波描記：采用應(yīng)變?nèi)莘e描記儀(SPG)、光電容積描記儀(PPG)測(cè)定動(dòng)脈收縮壓并可以在指、趾描記動(dòng)脈波形，了解肢體各個(gè)平面的動(dòng)脈血供情況。多發(fā)性大動(dòng)脈炎患者若同側(cè)肢體相鄰段血壓或兩側(cè)肢體對(duì)稱(chēng)部位血壓差＞2.67kPa(20mmHg)提示壓力降低的近端動(dòng)脈狹窄或阻塞。由于此法簡(jiǎn)單、方便、無(wú)痛苦，樂(lè)于被病人接受，可作為本病客觀指標(biāo)之一廣泛應(yīng)用于臨床，并可和于隨訪病變進(jìn)展。5.數(shù)字減影血管造影(DSA)：DSA是應(yīng)用計(jì)算機(jī)減影技術(shù)，探測(cè)注射造影劑前后所得影像差別，消除與血管圖像無(wú)關(guān)的影像單獨(dú)顯示血管圖像。本病DSA顯像不如常規(guī)動(dòng)脈造影清晰且無(wú)立體感，但DSA不需動(dòng)脈插管，造影劑用量少，對(duì)腎功能損害小，適用于門(mén)診選和術(shù)后隨訪。6.核磁共振顯像(MIR)：多發(fā)性大動(dòng)脈炎引起血管狹窄或阻塞，相應(yīng)臟器缺血所致的代謝障礙，可通過(guò)MRI診斷。由于該疾病為動(dòng)脈全層的非化膿性炎癥及纖維化，MRI可觀察到動(dòng)脈壁異常增厚，受累的胸腹主動(dòng)脈狹窄。與常規(guī)血管造影相比，避免了動(dòng)脈腔內(nèi)操作，減輕了痛苦，是無(wú)損傷血管檢測(cè)技術(shù)的一大發(fā)展。但1986年Miller在分析10例多發(fā)性大動(dòng)脈炎用MRI和動(dòng)脈造影進(jìn)行診斷的前瞻性雙盲對(duì)照研究時(shí)指出：MRI僅對(duì)主動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈和雙側(cè)髂總動(dòng)脈或經(jīng)細(xì)心選擇的病例動(dòng)脈方顯影清晰正確，MRI診斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎的敏感性?xún)H為38%。因此目前此法尚不能完全取代動(dòng)脈造影。7.排泄性尿路造影：腎動(dòng)脈阻塞，靜脈腎盂造影可有四大改變：⑴兩腎大小差異。目前認(rèn)為兩腎長(zhǎng)度相差1.5cm左右有重要意義。⑵兩腎腎盂顯影時(shí)間差異。腎動(dòng)脈阻塞引起腎小球?yàn)V過(guò)率降低，尿經(jīng)過(guò)時(shí)間延長(zhǎng)，從而延緩顯影劑在收集小管出現(xiàn)的時(shí)間。⑶兩腎腎盂顯影劑濃度差異?；紓?cè)腎小管水和鈉再吸收高于健側(cè)，可利用尿素使健腎更快地排出顯影劑，加強(qiáng)兩側(cè)腎盂顯影的差異。⑷輸尿管壓跡。由側(cè)支循環(huán)所致。近年大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此檢查陽(yáng)性率不高且在雙側(cè)病變時(shí)更難判別。然而Dean最近指出陽(yáng)性率不高，但可以顯示雙腎形成以摒除其他腎病，且操作簡(jiǎn)單、方便、仍可作為該疾病初步篩選方法之一。8.同位素腎圖：是一種安全、簡(jiǎn)單、敏感、迅速的分腎功能測(cè)定方法，可作為腎動(dòng)脈病變的輔助檢查。腎動(dòng)脈受累影響腎功能，腎釁可表現(xiàn)為低功能或無(wú)功能，血管段及分泌段降低，若已形成豐富側(cè)支循環(huán)，腎圖可完全正常。其缺點(diǎn)是只能反映腎功能改變，不能顯示病理結(jié)構(gòu)改變，若動(dòng)脈狹窄尚未影響腎功能，腎圖可正常，腎圖無(wú)特異性，不能作出確診。9.動(dòng)脈造影：迄今仍公認(rèn)為診斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎的重要方法，也是手術(shù)治療的必要依據(jù)，它可參清晰而正確地顯示病變部位及其范圍。早期患者可見(jiàn)主動(dòng)脈管壁有多發(fā)局限性不規(guī)則改變；晚期可見(jiàn)管腔狹窄或閉塞，少數(shù)呈動(dòng)脈擴(kuò)張，主動(dòng)脈分支病變常見(jiàn)于開(kāi)口處，呈節(jié)段性。胸降主動(dòng)脈狹窄多始于中段，逐漸變細(xì)表現(xiàn)為特征性“鼠尾巴”形狀，側(cè)支循環(huán)豐富。鎖骨下動(dòng)脈近端閉塞可見(jiàn)鎖骨下動(dòng)脈竊血現(xiàn)象。在腸系膜動(dòng)脈閉塞或腸系膜上、下動(dòng)脈間的腹主動(dòng)脈縮窄，可見(jiàn)腸系膜血管彎曲等特異性動(dòng)脈造影像。在心絞痛患者冠狀動(dòng)脈造影常可顯示冠狀動(dòng)脈缺如和多支病變。但應(yīng)注意動(dòng)脈造影是一種創(chuàng)傷性血管檢查，有一定并發(fā)癥，應(yīng)嚴(yán)重掌握適應(yīng)證。四、診斷依據(jù)1.在青少年時(shí)期發(fā)病。女性為多，起病隱匿，發(fā)展緩慢。2.可有風(fēng)濕或結(jié)核病病史，常有心悸、低熱、乏力、盜汗、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等不適。3.特征性表現(xiàn)因患病大動(dòng)脈不同而迥異?；?yàn)閱蝹?cè)或雙側(cè)肢體脈搏減弱甚或消失，血壓不對(duì)稱(chēng)(患肢降低)，患肢無(wú)力、麻木、發(fā)涼、活動(dòng)后疼痛等；眩暈、頭痛、視力減退、發(fā)作性暈厥、健忘等。休息后好轉(zhuǎn)。4.病變血管處可有局限性血管雜音和震顫，或可聽(tīng)到側(cè)枝循環(huán)的血管雜音。腎動(dòng)脈狹窄時(shí)可出現(xiàn)高血壓，上腹部及腎區(qū)可聽(tīng)到收縮期雜音，左心室增大等。5.X線檢查可見(jiàn)到受累動(dòng)脈之鈣化影。動(dòng)脈造影可見(jiàn)到病變動(dòng)脈腔狹窄、擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤及側(cè)枝循環(huán)等改變。患部血流圖和超聲多普勒檢查示狹窄遠(yuǎn)端的脈搏強(qiáng)度減弱和血流量減少。6.血沉增快。血清類(lèi)風(fēng)濕因子和C反應(yīng)蛋白可顯陽(yáng)性。血清α和β-球蛋白增高，IgG值增高。五、容易誤診的疾病1.結(jié)締組織性疾病：多發(fā)性動(dòng)脈炎早期有乏力、發(fā)熱、肌內(nèi)關(guān)節(jié)酸痛等非特異性癥狀，與結(jié)締組織疾病相似，需進(jìn)一步測(cè)定血類(lèi)風(fēng)溫因子、抗核抗體、血中找狼瘡細(xì)胞等綜合性實(shí)驗(yàn)性檢查以資鑒別。雖某些結(jié)締組織性疾病可能引起肢體小動(dòng)脈閉塞，但不會(huì)發(fā)生大動(dòng)脈病變。2.先天性主動(dòng)脈狹窄：本病以男性多見(jiàn)，狹窄部位常位于動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶附近且呈環(huán)狀，雜音在胸骨左緣上方，不在下方，一般無(wú)其他動(dòng)脈受累表現(xiàn)。3.動(dòng)脈硬化性閉塞性：本病多見(jiàn)于40～50歲以上的男性患者，主要累及大中動(dòng)脈，常伴有高血壓、高血脂、糖尿病等。4.血栓閉塞性脈管炎：絕大多數(shù)發(fā)生于青年男性，有吸煙史，多見(jiàn)于寒冷潮濕地區(qū)，病變主要累及中小動(dòng)脈，以下肢血管受累多見(jiàn)，易引起肢端壞死。5.胸廓出口綜合征：由于胸廓出口解剖結(jié)構(gòu)異常壓迫鎖骨下動(dòng)、靜脈及臂叢神經(jīng)引起患側(cè)上肢發(fā)涼無(wú)力，橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱同時(shí)有明顯臂叢神經(jīng)受壓表現(xiàn)，如臂及手部放射痛、感覺(jué)異常等。還可因鎖骨下靜脈受壓出現(xiàn)頸部和上肢靜脈怒張。體檢發(fā)現(xiàn)橈動(dòng)脈搏動(dòng)弱可隨頭頸和上肢的轉(zhuǎn)動(dòng)改變。X線攝片有時(shí)可顯示頸肋畸形。六、治療原則由于病程進(jìn)展快，后果嚴(yán)重，診斷明確后，必須采取積極的有效治療措施。1.非手術(shù)治療：由于動(dòng)脈栓塞的病人常伴有嚴(yán)重的心血管疾患，因此，即使要施行急癥取栓術(shù)的病人，亦應(yīng)重視手術(shù)前后非手術(shù)治療處理，以利改善全身情況，減少手術(shù)危險(xiǎn)性，提高手術(shù)療效。適用于：①小動(dòng)脈栓塞，如下肢脛腓干遠(yuǎn)端動(dòng)脈栓塞；上肢肱動(dòng)脈遠(yuǎn)端的動(dòng)脈栓塞；②全身情況嚴(yán)重，不能耐受手術(shù)者；③肢體己出現(xiàn)明顯的壞死征象，手術(shù)已不能挽救肢體。常用藥物有：纖溶、抗凝及擴(kuò)血管藥物。目前仍以尿激酶最為常用?？山?jīng)靜脈內(nèi)注射、栓塞動(dòng)脈近端穿刺注射以及經(jīng)動(dòng)脈內(nèi)導(dǎo)管利用輸液泵持續(xù)給藥等三種方法。如能在發(fā)病后3天內(nèi)開(kāi)始治療，可望取得良好效果。抗凝治療可以防止繼發(fā)血栓蔓延，初以全身肝素化3～5天，然后用香豆素類(lèi)衍化物維持3～6個(gè)月。使用纖溶或抗凝藥物治療期間必需嚴(yán)密觀察病人的凝血功能，及時(shí)調(diào)整用藥劑量或中止治療，防止重要臟器出血性并發(fā)癥的發(fā)生。2.手術(shù)療法：手術(shù)方法主要是取栓術(shù)。凡是動(dòng)脈栓塞的病人，除非肢體已發(fā)生壞疽，或有良好的側(cè)支建立可以維持肢體的存活，如果病人全身情況允許，應(yīng)及時(shí)作手術(shù)取栓。取栓術(shù)有兩種主要方法：①切開(kāi)動(dòng)脈直接取栓；②利用Fogarty球囊導(dǎo)管取栓；導(dǎo)管取栓不僅簡(jiǎn)化操作，縮短手術(shù)時(shí)間，而且創(chuàng)傷小，只要備有球囊導(dǎo)管都應(yīng)采用該法取栓。術(shù)后，除了嚴(yán)密觀察肢體的血供情況外.仍應(yīng)繼續(xù)治療相關(guān)的內(nèi)科疾病。尤其應(yīng)重視肌病腎病性代謝綜合征的防治：高血鉀、酸中毒、肌紅蛋白尿以及少尿、無(wú)尿。是腎功能損害的表現(xiàn)，必須及時(shí)處理，否則將出現(xiàn)不可逆性腎功能損害。術(shù)后患肢出現(xiàn)腫脹，肌組織僵舊、疼痛，應(yīng)及時(shí)作肌筋膜間隔切開(kāi)術(shù)；肌組織已有廣泛壞死者，需作截肢術(shù)。七、預(yù)防預(yù)防血栓的形成。該疾病是一種侵襲全身大動(dòng)脈的疾病，且多見(jiàn)于青年女性，嚴(yán)重者?？芍職埳踔了劳?，因此，必須早期明確診斷及早期治療。凡是青年人，尤其青年女性，出現(xiàn)上述癥狀和體征者，都要考慮本病的可能，及時(shí)到條件較好的醫(yī)院，即能作各種心血管造影和能開(kāi)展各種血管外科手術(shù)及心血管介入診療技術(shù)的醫(yī)院進(jìn)行詳細(xì)的檢查，以便及早明確診斷和治療，目前較有效的治療方法是手術(shù)和經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。2019年04月23日2326
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趙志青主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)海醫(yī)院 血管外科 多發(fā)性大動(dòng)脈炎，又名無(wú)脈病，但它還有一個(gè)美麗的名字——東方美人病。多發(fā)性大動(dòng)脈炎是人主動(dòng)脈及其主要分支的慢性非特異性炎癥（無(wú)菌性炎癥）性疾病，常引起多發(fā)性動(dòng)脈狹窄和閉塞，出現(xiàn)相應(yīng)動(dòng)脈供血的器官和組織缺血的癥狀?！皷|方美人病”并不只發(fā)生于美人。多發(fā)性大動(dòng)脈炎以40歲以下的年輕女性為主，常見(jiàn)于中國(guó)、日本等亞洲國(guó)家，因此被稱(chēng)為“東方美人病”，但男性亦會(huì)發(fā)病，男女發(fā)病比率約1:10.4。病如美人，千姿百態(tài)。多發(fā)性大動(dòng)脈炎的癥狀因累及的血管不同會(huì)呈現(xiàn)多種多樣的表現(xiàn)，根據(jù)其累及血管的范圍，分為頭臂干型，胸腹主動(dòng)脈型，肺動(dòng)脈型和廣泛型四種；但總的來(lái)說(shuō)，多發(fā)性大動(dòng)脈炎可能會(huì)出現(xiàn)體弱，全身乏力，體重減輕，發(fā)熱，器官缺血等癥狀；嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)腦梗，心梗，頑固性高血壓（尤其青少年的頑固性高血壓需警惕此病）；肢體的血管阻塞時(shí)，會(huì)出現(xiàn)下肢跛行，無(wú)脈等。由于側(cè)枝循環(huán)的建立及分流和充血性心衰的代償，肺動(dòng)脈型通常沒(méi)有明顯的特異癥狀。微創(chuàng)治療讓健康變得更美麗。炎癥活動(dòng)期的多發(fā)性大動(dòng)脈炎以保守治療為主，通過(guò)免疫相關(guān)藥物治療來(lái)降低炎癥反應(yīng)性；炎癥反應(yīng)控制后，可進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)治療方式包括傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)及微創(chuàng)腔內(nèi)手術(shù)。傳統(tǒng)的開(kāi)放手術(shù)主要是狹窄或閉塞的血管搭橋術(shù)，手術(shù)創(chuàng)傷較大，絕大部分手術(shù)需全身麻醉；微創(chuàng)腔內(nèi)手術(shù)是通過(guò)球囊擴(kuò)張狹窄的血管明顯改善患者的癥狀，該手術(shù)只需局麻，手術(shù)切口小，無(wú)手術(shù)疤痕，不影響美觀；但傳統(tǒng)球囊主要應(yīng)用于動(dòng)脈粥樣硬化性的血管狹窄，而多發(fā)性大動(dòng)脈炎的血管狹窄性質(zhì)與動(dòng)脈粥樣硬化不同，隨著微創(chuàng)治療醫(yī)療器械的研發(fā)，在國(guó)內(nèi)專(zhuān)業(yè)的血管外科治療中心，一些特效球囊開(kāi)始應(yīng)用于多發(fā)性大動(dòng)脈炎的微創(chuàng)治療，并取得了良好的治療效果。2015年01月05日7644
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馮翔副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)海醫(yī)院 泌尿外科 多發(fā)性大動(dòng)脈炎（Takayasu arteritis，TA）是指主要累及大動(dòng)脈管壁的慢性非特異性炎癥，可造成血管腔狹窄甚至阻塞。本病主要累及主動(dòng)脈及其主要分支，因此可能使頭部、上肢、下肢和內(nèi)臟器官的血液供應(yīng)受到影響，發(fā)病原因不明。由于本病可造成上肢或下肢動(dòng)脈脈搏減弱或消失，故又被稱(chēng)為“無(wú)脈癥”。本病多發(fā)于30歲以下的年輕女性，我國(guó)及日本、韓國(guó)等東亞國(guó)家發(fā)病率較高。根據(jù)病變部位可分為四種類(lèi)型：（1）頭臂動(dòng)脈型：頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn)，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無(wú)力和咀嚼疼痛。少數(shù)患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥、抽搐、失語(yǔ)、偏癱或昏迷。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛、麻木，甚至肌肉萎縮。頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈和肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，表現(xiàn)為“無(wú)脈征”。（2）胸－腹主動(dòng)脈型：由于缺血，下肢出現(xiàn)無(wú)力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀，特別是髂動(dòng)脈受累時(shí)癥狀最明顯。腎動(dòng)脈受累出現(xiàn)高血壓，可有頭痛、頭暈、心悸。高血壓為本型的一項(xiàng)重要臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓；此外胸降主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起節(jié)段性高血壓；主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致收縮期高血壓等。在單純腎血管性高血壓中，其下肢收縮壓較上肢高20~40mmHg。（3）混合型：具有上述兩種類(lèi)型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。（4）肺動(dòng)脈型：本病合并肺動(dòng)脈受累并不少見(jiàn)，約占50%，上述三種類(lèi)型均可合并肺動(dòng)脈受累，而在各類(lèi)型中伴有或不伴有肺動(dòng)脈受累之間無(wú)明顯差別，單純肺動(dòng)脈受累者罕見(jiàn)。肺動(dòng)脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕度或中度，重度則少見(jiàn)。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短，重者心功能衰竭，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)。多發(fā)性大動(dòng)脈炎在何時(shí)需要外科治療？多發(fā)性大動(dòng)脈炎是一種免疫性疾病，外科治療并非對(duì)因治療。在炎癥活動(dòng)期主要的治療手段是糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑。通常以血沉和C反應(yīng)蛋白下降趨于正常為糖皮質(zhì)激素減量的指標(biāo)，劑量減至每日5~10mg時(shí)，應(yīng)長(zhǎng)期維持一段時(shí)間。血管搭橋還是支架成形？在炎癥穩(wěn)定后，炎癥導(dǎo)致的血管狹窄可造成相應(yīng)靶器官的缺血，造成腦梗、腎血管性高血壓、腎衰等問(wèn)題，這時(shí)就需要外科處理狹窄的血管。因多發(fā)性大動(dòng)脈的血管狹窄病變是血管全層的炎性疤痕狹窄，在支架成形術(shù)中，擴(kuò)張病變血管導(dǎo)致炎癥疤痕撕裂，隨之而來(lái)的就是病變血管的再次炎癥疤痕修復(fù)，因此與動(dòng)脈粥樣硬化型血管狹窄相比，多發(fā)性大動(dòng)脈炎使用支架成形術(shù)或球囊擴(kuò)張術(shù)治療的遠(yuǎn)期效果較差。而外科搭橋手術(shù)，如升主動(dòng)脈到頸內(nèi)動(dòng)脈搭橋，腹主動(dòng)脈到腎動(dòng)脈搭橋，避免了對(duì)炎癥狹窄血管的刺激，其遠(yuǎn)期效果則更為可靠。本文系馮翔醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2013年07月10日5735
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史振宇主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 血管外科 多發(fā)性大動(dòng)脈炎多見(jiàn)于年輕女性，屬于自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)受累動(dòng)脈狹窄或者閉塞。根據(jù)病變的部位不同，可以分為頭臂干型、胸腹主動(dòng)脈型、腎動(dòng)脈型、混合型，近年來(lái)還發(fā)現(xiàn)有肺動(dòng)脈或者冠狀動(dòng)脈受累，不同的發(fā)病部位，臨床表現(xiàn)不一樣，治療方法也不一樣。一般來(lái)說(shuō)在疾病活動(dòng)期，首先應(yīng)該藥物控制炎癥反應(yīng)，主要指標(biāo)是血沉，等到血沉基本正常，再根據(jù)病變的嚴(yán)重程度決定是否需要外科治療，包括手術(shù)和腔內(nèi)治療。本文系史振宇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2011年08月31日3214
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田鵬主任醫(yī)師 淮安市第二人民醫(yī)院 血管外科 多發(fā)性動(dòng)脈炎為主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎變，常引起不同部位的狹窄或閉塞。本病多發(fā)生于青年女性，男女比例為1:2~4，發(fā)病年齡以15~30歲為多。病因：本病的病因尚不明確，曾被考慮的可能因素有風(fēng)濕性疾?。L(fēng)濕熱或系統(tǒng)性紅斑狼瘡）、感染（結(jié)核病或梅毒）、先天性血管異常、外傷等。發(fā)病亦不清楚。近來(lái)認(rèn)為可能是感染引起血管壁上的變態(tài)反應(yīng)所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫蛋白G增高，血中抗動(dòng)脈抗體陽(yáng)性，提示本病可能屬于自身免疫性疾病范疇。病理：慢性進(jìn)行性大動(dòng)脈炎常侵犯主動(dòng)脈及其主要分支，其中以腹主動(dòng)脈、降主動(dòng)脈、雙側(cè)腎動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈及升主動(dòng)脈為主。大多數(shù)患者侵犯多支動(dòng)脈。累及動(dòng)脈全層，受累動(dòng)脈各層均有大量的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)及彌漫性纖維組織增生，或伴有中層彈力纖維和平滑肌纖維破壞和斷裂，導(dǎo)致管腔有不同程度的狹窄和繼發(fā)性血栓形成而閉塞；或有動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤的形成。隨后，病變動(dòng)脈有側(cè)支循環(huán)的形成。臨床表現(xiàn)：根據(jù)病變部位可分為三種臨床類(lèi)型：1. 頭臂動(dòng)脈型：癥狀：①頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄或閉塞，可引起腦部不同程度缺血，如頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、咀嚼時(shí)腭部肌肉疼痛等。嚴(yán)重者有反復(fù)暈厥、抽搐、失語(yǔ)、偏癱或昏迷。尤以頭部上仰時(shí)，上述癥狀更易發(fā)作。②鎖骨下動(dòng)脈或無(wú)名動(dòng)脈狹窄或閉塞，可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢缺血：上肢無(wú)力，發(fā)涼，酸痛，麻木甚至肌肉萎縮。③少數(shù)患者可發(fā)生鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征：由于一側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或無(wú)名動(dòng)脈有1／2以上狹窄閉塞，可引起同側(cè)椎動(dòng)脈的壓力降低10mmHg以上，可使對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈的血液逆流入狹窄或閉塞側(cè)的椎動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈。此外，當(dāng)患側(cè)上肢活動(dòng)時(shí)，其血流量可增加50－100％，此時(shí)在狹窄或閉塞部位的遠(yuǎn)端可引起虹吸現(xiàn)象，加重腦部缺血，而發(fā)生一過(guò)性頭暈或暈厥。體征：①單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈、肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。②上肢血壓明顯降低或測(cè)不出，下肢血壓則正?；蛟黾?。③約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽(tīng)到二級(jí)以上收縮期血管雜音，多數(shù)觸不到細(xì)震顫。④如有側(cè)枝循環(huán)形成，則血流經(jīng)過(guò)擴(kuò)大彎曲的側(cè)枝血管時(shí)，可產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。2. 主、腎動(dòng)脈型：癥狀：①胸腹主動(dòng)脈及其分支的狹窄或閉塞可引起單側(cè)或雙側(cè)下肢缺血，產(chǎn)生下肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛、麻木、易疲勞和間歇性跛行等。②雙側(cè)或單側(cè)腎動(dòng)脈狹窄或閉塞可引起頑固性高血壓，甚至發(fā)生左心衰竭癥狀。③少數(shù)患者大動(dòng)脈炎波及冠狀動(dòng)脈或冠狀動(dòng)脈口，發(fā)生心絞痛或心肌梗塞。體征：①股動(dòng)脈和足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。②下肢血壓明顯降低或測(cè)不出，而上肢血壓增高。單純胸或腹主動(dòng)脈狹窄，則上肢血壓高，下肢血壓低或測(cè)不出；單純腎血管性高血壓，上下肢血壓均增高，上肢舒張壓常超過(guò)16Kpa（120mmHg），下肢血壓較上肢高20mmHg左右；主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈均狹窄，則上、下肢血壓差更大。③胸主動(dòng)脈狹窄者于背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁可聽(tīng)到收縮期血管雜音，嚴(yán)重者于胸壁可見(jiàn)表淺動(dòng)脈搏動(dòng)；腎動(dòng)脈受累時(shí)60~ 90%于上腹部可聽(tīng)到二級(jí)以上高調(diào)收縮期血管雜音，雜音出現(xiàn)率以雙側(cè)腎動(dòng)脈受累較單側(cè)為高。④胸腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄產(chǎn)生側(cè)枝循環(huán)時(shí)，可出現(xiàn)連續(xù)性血管雜音。⑤由高血壓引起左心室肥厚、擴(kuò)大、以至心力衰竭的體征。3. 廣泛型（混合型）：約2／5患者具有上述兩種類(lèi)型的臨床癥狀和體征特點(diǎn)，病變廣泛而多發(fā)，一般病情較重。上述三種類(lèi)型均可合并肺動(dòng)脈狹窄和閉塞，約占半數(shù)的50％；常呈多發(fā)性，但其病變程度較輕。目前尚未發(fā)現(xiàn)大動(dòng)脈炎單獨(dú)侵犯肺動(dòng)脈者，約25％患者于晚期可并發(fā)中度肺動(dòng)脈高壓，可出現(xiàn)心悸、氣短，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期噴射音及收縮期雜音，P2明顯亢進(jìn)。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查：1. 血液檢查：在動(dòng)脈炎活動(dòng)期中，紅細(xì)胞沉降率增快，C反應(yīng)蛋白增高，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，部分患者有紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白量降低，血清蛋白降低而α、γ球蛋白增高，免疫球蛋白G和抗主動(dòng)脈抗體增高。在晚期則上述抗體效價(jià)降低。2. 眼底檢查：在頭臂動(dòng)脈型中可見(jiàn)視乳頭蒼白、視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈不同程度的擴(kuò)張和相互吻合，末稍血管閉塞；在主腎動(dòng)脈型及混合型可見(jiàn)高血壓和眼底改變。3. 心電圖檢查：在主腎動(dòng)脈型及混合型可有左心室肥大或伴有勞損，偶可出現(xiàn)心肌梗塞改變。4. X線檢查：在主腎動(dòng)脈型及混合型，胸片可見(jiàn)左心室增大。選擇性主動(dòng)脈造影，在頭臂動(dòng)脈型可顯示主動(dòng)脈弓和（或）其分支有狹窄或阻塞；累及升主動(dòng)脈者，可見(jiàn)升主動(dòng)脈擴(kuò)張和主動(dòng)脈返流；在主、腎動(dòng)脈型可顯示降主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈狹窄和阻塞，腎動(dòng)脈亦可有狹窄和阻塞，前段狹窄，后段血管可擴(kuò)張，其附近可見(jiàn)粗大扭曲的側(cè)支循環(huán)血管。此外，靜脈腎盂造影可示患者腎縮小，腎盂顯影淺淡。5. 同位素：放射性核素腎圖顯示患側(cè)腎臟有缺血性改變。6. 超聲血管檢查：可顯示狹窄遠(yuǎn)端動(dòng)脈的搏動(dòng)強(qiáng)度和血流量減低。超聲多普勒尚可了解狹窄的部位、程度及血流減少情況。7. 血管造影：可明確病變狹窄的部位程度及范圍。診斷：凡青少年，尤其女性，具有以下一種以上表現(xiàn)者，應(yīng)懷疑本?。孩賳蝹?cè)或雙側(cè)上肢出現(xiàn)缺血癥狀，伴有脈搏減弱或消失，上肢血壓降低或測(cè)不出。②腦缺血癥狀伴有單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，以及頸部血管雜音者。③按期發(fā)生高血壓或頑固性高血壓，伴上腹部二級(jí)以上高調(diào)收縮期血管雜音者。④原因不明低熱，伴有血管雜音及四肢脈搏或上下肢血壓差有異常改變者。⑤無(wú)脈病有眼底改變者。有懷疑者需進(jìn)一步作有關(guān)檢查，選擇主動(dòng)脈造影可明確動(dòng)脈的狹窄部位、程度及范圍。鑒別診斷：1. 先天性主動(dòng)脈縮窄：為主動(dòng)脈的局部狹窄，嬰兒型位于主動(dòng)脈峽部，成人型位于動(dòng)脈相接處形成局限性縮窄，多見(jiàn)于男性。上肢血壓高，脈壓大，而下肢血壓顯著低于上肢血壓，脈壓也小。血管雜音局限于胸骨旁或背部脊椎旁。無(wú)全身炎癥活動(dòng)表現(xiàn)（無(wú)發(fā)熱，血沉正常，C反應(yīng)蛋白陰性等），選擇性胸主動(dòng)脈造影可以確診。2. 血栓閉塞性脈管炎：為周?chē)艿穆蚤]塞性炎癥病變，主要累及四肢中小動(dòng)脈和靜脈，下肢較多見(jiàn)，常見(jiàn)于30歲以下的青壯年，多有吸煙史。表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，并經(jīng)常發(fā)生游走性血栓性淺靜脈炎和血管痙攣癥狀。嚴(yán)重者可有肢端潰瘍和壞死等。一般結(jié)合臨床可以鑒別。3. 動(dòng)脈粥樣硬化：主要發(fā)生在40歲以上，動(dòng)脈粥樣硬化所致四肢動(dòng)脈的狹窄和閉塞，下肢較上肢多見(jiàn)，男性較女性更易產(chǎn)生。有糖尿病、高脂血癥和吸煙等危險(xiǎn)因素存在，并常同時(shí)伴有冠狀動(dòng)脈及腦動(dòng)脈硬化的臨床特點(diǎn)，血清抗主動(dòng)脈抗體測(cè)定陰性。4. 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：有發(fā)熱、血沉快和脈管炎等表現(xiàn)，與本病鑒別有一定困難，一般均需經(jīng)過(guò)詳細(xì)檢查及皮膚和肌肉的活組織檢查，才能作出正確診斷。治療：1. 內(nèi)科治療：①抗炎治療：如有活動(dòng)性結(jié)核或鏈球菌感染，可應(yīng)用抗癆藥及青霉素治療，對(duì)抑制體內(nèi)免疫機(jī)制可能有幫助。②激素：對(duì)急性活動(dòng)期有助于制止或減緩病變的發(fā)展，對(duì)已有狹窄或閉塞的血管并無(wú)療效。常用強(qiáng)地松龍30~40mg/日，清晨頓服，待炎癥控制后，逐漸減量，并可用小劑量強(qiáng)地松龍長(zhǎng)期維持。③免疫抑制劑：左旋咪唑、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等，一般常與激素合并應(yīng)用，能更好的調(diào)節(jié)機(jī)體免疫功能。④血管擴(kuò)張劑：心痛定10~20mg，口服每日3次；煙酸100mg，口服每日3次；妥拉蘇林25~50mg，口服每日3次。⑤降壓藥物：一般降壓藥效果差，目前多選用巰甲丙脯酸25~50mg，口服每日3次。其它可用阿斯匹林40mg，每日1次，口服；右旋糖酐或706代血漿250ml，靜脈滴注，每日1次，10次一療程；丹參注射液2~4ml，肌注，每日1次或2次。2. 手術(shù)治療：慢性期，病變穩(wěn)定而又局限者，有嚴(yán)重腦缺血時(shí)；腦膜主動(dòng)脈受累、引起上肢嚴(yán)重高血壓；或腎動(dòng)脈受累引起腎性高血壓。有嚴(yán)重臨床表現(xiàn)時(shí)可考慮施行血管重建術(shù)。包括血管旁路移植術(shù)、頸總動(dòng)脈一鎖骨下動(dòng)脈吻合術(shù)、動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)加自體大隱靜脈片增補(bǔ)術(shù)等。對(duì)單側(cè)腎動(dòng)脈受累而腎動(dòng)脈較細(xì)，無(wú)法施行腎動(dòng)脈重建手術(shù)者，如患側(cè)腎臟萎縮不明顯，可考慮自體腎臟移植術(shù)。腎臟萎縮已很明顯者，可考慮患側(cè)腎臟切除術(shù)。2011年03月20日3735
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