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于慧敏主治醫(yī)師 呼倫貝爾市人民醫(yī)院 神經內科 肢體麻木是指肢體感覺喪失，發(fā)病原因有營養(yǎng)缺乏和代謝障礙性肢體麻木、中毒性神經性麻木、感染引起的神經炎性麻木、急性多發(fā)性神經根炎性麻木、脊椎骨質增生性麻木、骨髓病性麻木、動脈硬化性麻木、植物神經功能紊亂性麻木。 病因 一、營養(yǎng)缺乏和代謝障礙性肢體麻木：病人可有長時間的胃腸功能紊亂，消化不良，或有嚴重營養(yǎng)缺乏的病史。上述疾患導致病人體內維生素B族嚴重缺乏，而引起肢體麻木。 二、中毒性神經性麻木：病人可有長時間與有汞、砷、鉛或有機磷等重金屬或農藥以及呋喃類、異煙肼等化學藥品的接觸史。這類化學物品可引起中毒性神經炎，該病初期即可出現肢體遠端麻木感，多伴有疼痛、皮膚蟻行感。 三、感染引起的神經炎性麻木：這是由于細菌分泌的神經毒素或病毒直接侵犯神經系統(tǒng)而引起膚體麻木。這類疾病主要有白喉性神經炎、麻風性神經炎等，表現為肢體麻木、肢體感覺喪失。 四、急性多發(fā)性神經根炎性麻木：病人先表現為發(fā)熱，類似上呼吸道感染癥狀，1—2個月后出現肢體遠端麻木，呈對稱性。同時產生肢體無力，嚴重的還會出現癱瘓、呼吸困難。 五、脊椎骨質增生性麻木：這種麻木在老年人中相當多見，其主要原因是椎骨骨質增生壓迫了椎管內神經，有些病人還可伴有肢體疼痛等感覺。 六、骨髓病性麻木：某些骨髓病的早期，可出現至下而上的肢體麻木，隨病情加重而向上發(fā)展，進而出現肢體活動不靈等癥狀。 七、動脈硬化性麻木：多見于患腦動脈硬化的老年人，由于大腦組織特別是大腦皮層的缺血，大腦的感覺和運動中樞發(fā)生了功能性障礙，從而導致相應部位的肢體麻木。這類麻木的特點多為一側上肢或下肢或半身麻木，一般持續(xù)幾小時至數天，如不能及時治療，會發(fā)展成半身不遂。 八、植物神經功能紊亂性麻木：這種麻木部位多不固定，呈游直走性，時輕時重，病人常伴有焦慮、煩躁、失眠、多夢、記憶力減退、心慌氣短和周身乏力等癥狀，一般多能自愈。 治療方法 肢體麻木不能對癥治療,而是要對病因治療.不管是什么原因引起的手腳麻木,都應該首先到醫(yī)院神經內科進行檢查,判斷神經有無損害,受過何種刺激. 若是神經方面的問題,還需要作肌電圖檢查,進一步確認神經受損程度,范圍,性質等.如果是其他原因引起的手腳麻木,則再轉到其他相關科室治療. 神經損傷引起的手腳麻木,要根據神經損傷的程度,范圍,性質來選擇是采用藥物治療還是手術治療.藥物治療通常配合針灸,理療同時進行,促使其快速恢復.手術治療則是通過手術引開受壓迫神經以達到解除神經受壓迫,刺激的目的. 病情治愈程度,主要取決于神經病變原因和性質.如果是周圍神經（除腦,脊髓以外的神經）損傷,一般恢復的時間比較長. 日常護理預防 多睡硬板床 肢體麻木睡硬板床可以減少椎間盤承受的壓力 。 注意腰間保暖 白天腰部戴一個腰圍（護腰帶），加強腰背部的保護，同時有利了腰椎病的恢復 。 避免彎腰又用力的動作 平時不要做彎腰又用力的動作（如拖地板…），急性發(fā)作期盡量臥床休息，疼痛期緩解后也要.注意適當休息,不要過于勞累.，以免加重疼痛 。 少提重物少彎腰 平時提重物時不要彎腰，應該先蹲下拿到重物，然后慢慢起身，盡量做到不彎腰。 多臥床休息 尤其急性發(fā)作期盡量臥床休息，疼痛期緩解后也要.注意適當休息,不要過于勞累.，以免加重疼痛 。 多吃含鈣量高的食物 平時的飲食上,多吃一些含鈣量高的食物，如牛奶，奶制品，蝦皮、海帶、芝麻醬、豆制品也含有豐富的鈣，經常吃，也有利于鈣的補充，,注意營養(yǎng)結構 。2020年04月16日
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袁云主任醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 神經內科 這是一種相對常見，但極易誤診的疾病。美國有一半診斷為該病的患者，最后證明是其他疾病。1.什么表現？任何年齡發(fā)病，亞急性和慢性發(fā)病，。臨床特點是出現四肢遠端和近端的肢體無力，少數出現肢體無汗或疼痛。該病有多種亞型，最常見的是經典的對稱性多神經根神經病，其次是局限性不對稱型神經病，2.是什么??？是一種慢性免疫介導的炎性脫髓鞘周圍神經病，神經傳導檢查表現為傳導速度減慢、暫時性彌散和傳導阻滯，神經活檢則表現為節(jié)段性脫髓鞘、有髓神經纖維的洋蔥球形成和神經內衣炎癥浸潤。伴隨腦脊液蛋白水平普遍升高。3.怎樣確診？該病對神經科大夫而言一直是診斷和治療的難點。周圍神經病常規(guī)進行神經傳導、神經超聲檢查、腦脊液檢查和必要時的病理檢查。需要進行鑒別診斷多種慢性周圍神經病，首先應考慮區(qū)分異常球蛋白血癥伴隨周圍神經病和類淀粉神經病，進行骨硬化性骨髓瘤、血清電泳結合免疫固定(對于單克隆γ病)，其次是感染性神經病，需要進行人類免疫缺陷病毒檢測。診斷也可以嘗試治療干預后確定。4.怎么治療？診斷困難導致過度診斷或長期治療一直是一個令人擔憂的問題。有3種成熟的一線治療方法包括皮質類固醇、血漿置換和靜脈免疫球蛋白，需要針對每個患者的個體化治療，首先選擇靜脈免疫球蛋白。皮下免疫球蛋白治療該病的臨床試驗已經顯示出療效和非常低的副作用。較新的免疫調節(jié)藥物可用于難治性病例，如B淋巴細胞清除藥物。5.找誰看??？這個病在國內有多個研究團隊，除我們之外在北京還有協(xié)和醫(yī)院、宣武醫(yī)院、中日友好醫(yī)院、天壇醫(yī)院、解放軍總醫(yī)院，可以到神經內科找專家看病，北京大學第一醫(yī)院神經內科的專家包括孟令超、呂鶴、張巍、袁云。您可以通過以下方式預約，預約周期均為7天：① “北京大學第一醫(yī)院服務號” 微信公眾號；②支付寶生活號關注“北京大學第一醫(yī)院”；③網絡預約請登錄北京市預約掛號統(tǒng)一平臺www.114yygh.com ，實名注冊后預約；④電話預約：(010)114。2020年03月29日4494
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周聯(lián)生主任醫(yī)師 銅山區(qū)中醫(yī)院 神經內科 POESM病比較罕見，不為大家所熟悉，容易誤誤治，本人二十多年來僅診斷3例，從治療效果看，預后良好?，F把本病的特點告訴大家，以免早期發(fā)現該病，早期治療，減輕損害。本病1958年由Crow首先描述,1968年Fukase把它作為一個獨立綜合征提出。1980年Bardwick PA認為該綜合征的主要表現為:多發(fā)性神經病(Polygneuropathy)、臟器腫大(Organomegaly)、內分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮膚改變(Skin-changes)。取其英文之首字母,稱為POEMS綜合征。臨床表現 此綜合征發(fā)病年齡為26～80歲,45歲左右多見，男女之比例為2～3:1，呈慢性病程，常累及多系統(tǒng)。 1 慢性多發(fā)性神經病 見于所有患者，也是最常見的首發(fā)癥狀。往往呈進行性、對稱性感覺、運動損害，從四肢遠端向近端發(fā)展，覺麻木、疼痛、乏力、軟弱、肌肉逐漸萎縮、可致癱瘓，腱反射消失。周圍神經活檢，可見不同程度的軸索變性和/或節(jié)段性脫髓鞘改變。肌電圖檢查示運動神經和感覺神經的傳導速度顯著減慢。 2 臟器腫大 肝脾腫大較常見，分別為62%～82%、39%～62%，其次為彌漫性淋巴結腫大。其他器官也可出現變化，如：肺纖維化、肺動脈高壓、心肌病變及腎功能不全等。 .3 內分泌障礙 常影響性腺、甲狀腺等?？赡苡捎谛韵偌に胤置诓蛔阒履行躁栶?、女性化乳房；女性閉經、痛性乳房增大、溢乳，雌激素增高、泌乳素增高、睪丸酮下降，甲狀腺多示機能低下，部分可見甲亢，糖耐量異常，血糖升高，也可見腎上腺皮質功能改變。 4 M蛋白和骨髓異常 75% ～87%患者血中出現M蛋白，多為IgG型，其次為IgA，IgM少見；腦脊液內亦可見M蛋白。M蛋白輕鏈測定90%以上為λ型，極少為K型。10%的患者尿內有本-周蛋白。骨髓象顯示：漿細胞增生，其中50%輕度增生，8.5%呈中度增生，5%呈重度增生，少數患者骨髓中雖未見漿細胞增生，但可有髓外漿細胞瘤。 5 皮膚改變 常見皮膚色素沉著，以四肢及頭面部為主，可以遍及全身，呈棕黑色，乳暈呈黑色；皮膚增厚、變硬、多毛，有皮膚瘙癢，部分患者軀干出現血管軟疣，直徑似米粒-黃豆大小，杵狀指、雷諾氏征、指甲變白等。6 其它 水腫相當多見，常為首發(fā)癥狀，多見于雙下肢凹陷性浮腫，也可為全身性，部分患者合并胸腔積液、腹水。另外，低熱、多汗、杵狀指等癥狀見于半數以上患者。部分患者骨骼X線檢查有孤立性或多灶性骨病，分為骨硬化型、骨硬化兼融骨混合型和融骨型，以軀干、四肢遠端和骨盆受累多見。鑒別診斷 ①多發(fā)性骨髓瘤，本病的首發(fā)癥狀是骨部疼痛，而非多發(fā)性周圍神經病，其發(fā)病年齡較POEMS綜合征晚，肝、脾腫大常見，但周圍淋巴結腫大較后者少，血沉增快，血鈣增高及M蛋白、尿本-周蛋白出現的頻率明顯高于POEMS綜合征，X線普遍顯示骨質疏松、多發(fā)性溶骨性破壞，骨硬化少見。合并腎臟損害多見，可有淀粉樣變，內分泌改變較POEMS綜合征少，骨髓穿刺漿細胞明顯增高。 ②慢性格林—巴利綜合征，主要表現為多發(fā)性周圍神經病變及腦脊液蛋白的增高，一般不出現皮膚損害及內分泌功能障礙，無骨骼損害及M蛋白、漿細胞浸潤等。③結締組織病，也可出現多系統(tǒng)損害，但其肌肉損害多為肌源性，血清蛋白電泳不出現M蛋白，血中可測出自身抗體等以鑒別。但有報告硬皮病或系統(tǒng)性紅斑瘡與POEMS綜合癥同時存在［19］。病因與發(fā)病機理病因尚不明了。一般認為是與漿細胞增生產生異常免疫球蛋白有關的自身免疫性疾病。 發(fā)病機理亦不十分清楚?？赡芘cM蛋白或漿細胞分泌的淋巴活素對周圍神經系統(tǒng)、內分泌腺體、骨骼、網狀內皮系統(tǒng)、造血系統(tǒng)和自身免疫系統(tǒng)的毒性作用有關；也可能與高粘稠血癥有關。 治療 對于POEMS綜合征目前尚無特殊治療方法?，F主要采用免疫干預治療、手術及放射治療。2011年01月09日4352
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