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于慧敏主治醫(yī)師 呼倫貝爾市人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 肢體麻木是指肢體感覺喪失，發(fā)病原因有營(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝障礙性肢體麻木、中毒性神經(jīng)性麻木、感染引起的神經(jīng)炎性麻木、急性多發(fā)性神經(jīng)根炎性麻木、脊椎骨質(zhì)增生性麻木、骨髓病性麻木、動(dòng)脈硬化性麻木、植物神經(jīng)功能紊亂性麻木。 病因 一、營(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝障礙性肢體麻木：病人可有長(zhǎng)時(shí)間的胃腸功能紊亂，消化不良，或有嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏的病史。上述疾患導(dǎo)致病人體內(nèi)維生素B族嚴(yán)重缺乏，而引起肢體麻木。 二、中毒性神經(jīng)性麻木：病人可有長(zhǎng)時(shí)間與有汞、砷、鉛或有機(jī)磷等重金屬或農(nóng)藥以及呋喃類、異煙肼等化學(xué)藥品的接觸史。這類化學(xué)物品可引起中毒性神經(jīng)炎，該病初期即可出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端麻木感，多伴有疼痛、皮膚蟻行感。 三、感染引起的神經(jīng)炎性麻木：這是由于細(xì)菌分泌的神經(jīng)毒素或病毒直接侵犯神經(jīng)系統(tǒng)而引起膚體麻木。這類疾病主要有白喉性神經(jīng)炎、麻風(fēng)性神經(jīng)炎等，表現(xiàn)為肢體麻木、肢體感覺喪失。 四、急性多發(fā)性神經(jīng)根炎性麻木：病人先表現(xiàn)為發(fā)熱，類似上呼吸道感染癥狀，1—2個(gè)月后出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端麻木，呈對(duì)稱性。同時(shí)產(chǎn)生肢體無力，嚴(yán)重的還會(huì)出現(xiàn)癱瘓、呼吸困難。 五、脊椎骨質(zhì)增生性麻木：這種麻木在老年人中相當(dāng)多見，其主要原因是椎骨骨質(zhì)增生壓迫了椎管內(nèi)神經(jīng)，有些病人還可伴有肢體疼痛等感覺。 六、骨髓病性麻木：某些骨髓病的早期，可出現(xiàn)至下而上的肢體麻木，隨病情加重而向上發(fā)展，進(jìn)而出現(xiàn)肢體活動(dòng)不靈等癥狀。 七、動(dòng)脈硬化性麻木：多見于患腦動(dòng)脈硬化的老年人，由于大腦組織特別是大腦皮層的缺血，大腦的感覺和運(yùn)動(dòng)中樞發(fā)生了功能性障礙，從而導(dǎo)致相應(yīng)部位的肢體麻木。這類麻木的特點(diǎn)多為一側(cè)上肢或下肢或半身麻木，一般持續(xù)幾小時(shí)至數(shù)天，如不能及時(shí)治療，會(huì)發(fā)展成半身不遂。 八、植物神經(jīng)功能紊亂性麻木：這種麻木部位多不固定，呈游直走性，時(shí)輕時(shí)重，病人常伴有焦慮、煩躁、失眠、多夢(mèng)、記憶力減退、心慌氣短和周身乏力等癥狀，一般多能自愈。 治療方法 肢體麻木不能對(duì)癥治療,而是要對(duì)病因治療.不管是什么原因引起的手腳麻木,都應(yīng)該首先到醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行檢查,判斷神經(jīng)有無損害,受過何種刺激. 若是神經(jīng)方面的問題,還需要作肌電圖檢查,進(jìn)一步確認(rèn)神經(jīng)受損程度,范圍,性質(zhì)等.如果是其他原因引起的手腳麻木,則再轉(zhuǎn)到其他相關(guān)科室治療. 神經(jīng)損傷引起的手腳麻木,要根據(jù)神經(jīng)損傷的程度,范圍,性質(zhì)來選擇是采用藥物治療還是手術(shù)治療.藥物治療通常配合針灸,理療同時(shí)進(jìn)行,促使其快速恢復(fù).手術(shù)治療則是通過手術(shù)引開受壓迫神經(jīng)以達(dá)到解除神經(jīng)受壓迫,刺激的目的. 病情治愈程度,主要取決于神經(jīng)病變?cè)蚝托再|(zhì).如果是周圍神經(jīng)（除腦,脊髓以外的神經(jīng)）損傷,一般恢復(fù)的時(shí)間比較長(zhǎng). 日常護(hù)理預(yù)防 多睡硬板床 肢體麻木睡硬板床可以減少椎間盤承受的壓力 。 注意腰間保暖 白天腰部戴一個(gè)腰圍（護(hù)腰帶），加強(qiáng)腰背部的保護(hù)，同時(shí)有利了腰椎病的恢復(fù) 。 避免彎腰又用力的動(dòng)作 平時(shí)不要做彎腰又用力的動(dòng)作（如拖地板…），急性發(fā)作期盡量臥床休息，疼痛期緩解后也要.注意適當(dāng)休息,不要過于勞累.，以免加重疼痛 。 少提重物少?gòu)澭? 平時(shí)提重物時(shí)不要彎腰，應(yīng)該先蹲下拿到重物，然后慢慢起身，盡量做到不彎腰。 多臥床休息 尤其急性發(fā)作期盡量臥床休息，疼痛期緩解后也要.注意適當(dāng)休息,不要過于勞累.，以免加重疼痛 。 多吃含鈣量高的食物 平時(shí)的飲食上,多吃一些含鈣量高的食物，如牛奶，奶制品，蝦皮、海帶、芝麻醬、豆制品也含有豐富的鈣，經(jīng)常吃，也有利于鈣的補(bǔ)充，,注意營(yíng)養(yǎng)結(jié)構(gòu) 。2020年04月16日
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袁云主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 這是一種相對(duì)常見，但極易誤診的疾病。美國(guó)有一半診斷為該病的患者，最后證明是其他疾病。1.什么表現(xiàn)？任何年齡發(fā)病，亞急性和慢性發(fā)病，。臨床特點(diǎn)是出現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端和近端的肢體無力，少數(shù)出現(xiàn)肢體無汗或疼痛。該病有多種亞型，最常見的是經(jīng)典的對(duì)稱性多神經(jīng)根神經(jīng)病，其次是局限性不對(duì)稱型神經(jīng)病，2.是什么?。渴且环N慢性免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘周圍神經(jīng)病，神經(jīng)傳導(dǎo)檢查表現(xiàn)為傳導(dǎo)速度減慢、暫時(shí)性彌散和傳導(dǎo)阻滯，神經(jīng)活檢則表現(xiàn)為節(jié)段性脫髓鞘、有髓神經(jīng)纖維的洋蔥球形成和神經(jīng)內(nèi)衣炎癥浸潤(rùn)。伴隨腦脊液蛋白水平普遍升高。3.怎樣確診？該病對(duì)神經(jīng)科大夫而言一直是診斷和治療的難點(diǎn)。周圍神經(jīng)病常規(guī)進(jìn)行神經(jīng)傳導(dǎo)、神經(jīng)超聲檢查、腦脊液檢查和必要時(shí)的病理檢查。需要進(jìn)行鑒別診斷多種慢性周圍神經(jīng)病，首先應(yīng)考慮區(qū)分異常球蛋白血癥伴隨周圍神經(jīng)病和類淀粉神經(jīng)病，進(jìn)行骨硬化性骨髓瘤、血清電泳結(jié)合免疫固定(對(duì)于單克隆γ病)，其次是感染性神經(jīng)病，需要進(jìn)行人類免疫缺陷病毒檢測(cè)。診斷也可以嘗試治療干預(yù)后確定。4.怎么治療？診斷困難導(dǎo)致過度診斷或長(zhǎng)期治療一直是一個(gè)令人擔(dān)憂的問題。有3種成熟的一線治療方法包括皮質(zhì)類固醇、血漿置換和靜脈免疫球蛋白，需要針對(duì)每個(gè)患者的個(gè)體化治療，首先選擇靜脈免疫球蛋白。皮下免疫球蛋白治療該病的臨床試驗(yàn)已經(jīng)顯示出療效和非常低的副作用。較新的免疫調(diào)節(jié)藥物可用于難治性病例，如B淋巴細(xì)胞清除藥物。5.找誰看??？這個(gè)病在國(guó)內(nèi)有多個(gè)研究團(tuán)隊(duì)，除我們之外在北京還有協(xié)和醫(yī)院、宣武醫(yī)院、中日友好醫(yī)院、天壇醫(yī)院、解放軍總醫(yī)院，可以到神經(jīng)內(nèi)科找專家看病，北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的專家包括孟令超、呂鶴、張巍、袁云。您可以通過以下方式預(yù)約，預(yù)約周期均為7天：① “北京大學(xué)第一醫(yī)院服務(wù)號(hào)” 微信公眾號(hào)；②支付寶生活號(hào)關(guān)注“北京大學(xué)第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡(luò)預(yù)約請(qǐng)登錄北京市預(yù)約掛號(hào)統(tǒng)一平臺(tái)www.114yygh.com ，實(shí)名注冊(cè)后預(yù)約；④電話預(yù)約：(010)114。2020年03月29日4515
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周聯(lián)生主任醫(yī)師 銅山區(qū)中醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 POESM病比較罕見，不為大家所熟悉，容易誤誤治，本人二十多年來僅診斷3例，從治療效果看，預(yù)后良好。現(xiàn)把本病的特點(diǎn)告訴大家，以免早期發(fā)現(xiàn)該病，早期治療，減輕損害。本病1958年由Crow首先描述，1968年Fukase把它作為一個(gè)獨(dú)立綜合征提出。1980年BardwickPA認(rèn)為該綜合征的主要表現(xiàn)為：多發(fā)性神經(jīng)病(Polygneuropathy)、臟器腫大(Organomegaly)、內(nèi)分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮膚改變(Skin-changes)。命名取其英文之首字母，稱為POEMS綜合征。一、臨床表現(xiàn) 此綜合征發(fā)病年齡為26～80歲，45歲左右多見，男女之比例為2～3:1，呈慢性病程，常累及多系統(tǒng)?！ ?、、慢性多發(fā)性神經(jīng)?。阂娪谒谢颊撸彩亲畛Ｒ姷氖装l(fā)癥狀。往往呈進(jìn)行性、對(duì)稱性感覺、運(yùn)動(dòng)損害，從四肢遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，覺麻木、疼痛、乏力、軟弱、肌肉逐漸萎縮、可致癱瘓，腱反射消失。周圍神經(jīng)活檢，可見不同程度的軸索變性和/或節(jié)段性脫髓鞘改變。肌電圖檢查示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和感覺神經(jīng)的傳導(dǎo)速度顯著減慢。 2、臟器腫大：肝脾腫大較常見，分別為62%～82%、39%～62%，其次為彌漫性淋巴結(jié)腫大。其他器官也可出現(xiàn)變化，如：肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓、心肌病變及腎功能不全等?！?、內(nèi)分泌障礙：常影響性腺、甲狀腺等。可能由于性腺激素分泌不足致男性陽(yáng)痿、女性化乳房；女性閉經(jīng)、痛性乳房增大、溢乳，雌激素增高、泌乳素增高、睪丸酮下降，甲狀腺多示機(jī)能低下，部分可見甲亢，糖耐量異常，血糖升高，也可見腎上腺皮質(zhì)功能改變?！?、M蛋白和骨髓異常：75%～87%患者血中出現(xiàn)M蛋白，多為IgG型，其次為IgA，IgM少見；腦脊液內(nèi)亦可見M蛋白。M蛋白輕鏈測(cè)定90%以上為λ型，極少為K型。10%的患者尿內(nèi)有本-周蛋白。骨髓象顯示：漿細(xì)胞增生，其中50%輕度增生，8.5%呈中度增生，5%呈重度增生，少數(shù)患者骨髓中雖未見漿細(xì)胞增生，但可有髓外漿細(xì)胞瘤?！ ?、皮膚改變：常見皮膚色素沉著，以四肢及頭面部為主，可以遍及全身，呈棕黑色，乳暈呈黑色；皮膚增厚、變硬、多毛，有皮膚瘙癢，部分患者軀干出現(xiàn)血管軟疣，直徑似米粒-黃豆大小，杵狀指、雷諾氏征、指甲變白等。6、其它：水腫相當(dāng)多見，常為首發(fā)癥狀，多見于雙下肢凹陷性浮腫，也可為全身性，部分患者合并胸腔積液、腹水。另外，低熱、多汗、杵狀指等癥狀見于半數(shù)以上患者。部分患者骨骼X線檢查有孤立性或多灶性骨病，分為骨硬化型、骨硬化兼融骨混合型和融骨型，以軀干、四肢遠(yuǎn)端和骨盆受累多見。二、鑒別診斷 1、多發(fā)性骨髓瘤：本病的首發(fā)癥狀是骨部疼痛，而非多發(fā)性周圍神經(jīng)病，其發(fā)病年齡較POEMS綜合征晚，肝、脾腫大常見，但周圍淋巴結(jié)腫大較后者少，血沉增快，血鈣增高及M蛋白、尿本-周蛋白出現(xiàn)的頻率明顯高于POEMS綜合征，X線普遍顯示骨質(zhì)疏松、多發(fā)性溶骨性破壞，骨硬化少見。合并腎臟損害多見，可有淀粉樣變，內(nèi)分泌改變較POEMS綜合征少，骨髓穿刺漿細(xì)胞明顯增高。 2、慢性格林—巴利綜合征：主要表現(xiàn)為多發(fā)性周圍神經(jīng)病變及腦脊液蛋白的增高，一般不出現(xiàn)皮膚損害及內(nèi)分泌功能障礙，無骨骼損害及M蛋白、漿細(xì)胞浸潤(rùn)等。2、結(jié)締組織病：可出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，但其肌肉損害多為肌源性，血清蛋白電泳不出現(xiàn)M蛋白，血中可測(cè)出自身抗體等以鑒別。但有報(bào)告硬皮病或系統(tǒng)性紅斑瘡與POEMS綜合癥同時(shí)存在［19］。三、病因與發(fā)病機(jī)理病因尚不明了。一般認(rèn)為是與漿細(xì)胞增生產(chǎn)生異常免疫球蛋白有關(guān)的自身免疫性疾病，與M蛋白或漿細(xì)胞分泌的淋巴活素對(duì)周圍神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌腺體、骨骼、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)、造血系統(tǒng)和自身免疫系統(tǒng)的毒性作用有關(guān)；也可能與高粘稠血癥有關(guān)?！∷摹⒅委煛 ?duì)于POEMS綜合征目前尚無特殊治療方法?，F(xiàn)主要采用免疫干預(yù)治療、手術(shù)及放射治療。2011年01月09日4360
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