-
孫平副主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 肝膽外科 多囊肝是常染色體顯性遺傳病，其特征是存在多個單純性肝囊腫(至少＞10-20個)。多囊肝患者通常無癥狀。女性為主(＞80%)，患病率隨年齡增長而增加，并與妊娠和口服避孕藥使用有關。對于囊腫較多較大的患者，可出現(xiàn)肝腫大、早飽、腹部不適、腹脹、呼吸困難、下肢水腫和明顯的體重減輕等表現(xiàn)，從而導致營養(yǎng)不良、虛弱、生活質量差?；颊哌€可出現(xiàn)與囊腫破裂、感染、出血、壓迫下腔靜脈、門靜脈、膽管等有關的相應并發(fā)癥。B超、CT、MRI均可對多囊肝作出診斷，CT或MRI檢查可以同時評估有無合并存在的腎囊腫。多囊肝的治療以緩解癥狀和維持生活質量為目標?？梢愿鶕?jù)病人的臨床表現(xiàn)和肝功能而采用抽吸聯(lián)合硬化療法、手術開窗或切除主要的囊腫，對難治的病人可考慮肝移植或聯(lián)合腎移植。美國胃腸病學會指南推薦：（1）建議患有多囊肝的女性停止使用外源性雌激素。（2）對于肝臟中有多個小到中等大小的囊腫，不適合手術切除、囊腫開窗或抽吸硬化治療的患者，或者對于有癥狀的常染色體顯性多囊腎合并多囊肝的患者，建議使用生長抑素類似物(強烈推薦)。每個患者均有特殊性，具體病因、治療指征和方式請咨詢?？漆t(yī)生。歡迎收藏及轉發(fā)給有需要的親人朋友。2024年12月28日
90
0
2
-
黃磊主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 肝膽外科 多囊肝本質上就是肝的多發(fā)性囊腫，只不過這個“多發(fā)”實在是太多了，基本上就是遍布全肝、不計其數(shù)。而且這些囊腫可以不停的增大、增多，以至于晚期的多囊肝體積極度增大，占據(jù)病人的整個腹腔，導致病人生活質量嚴重下降，甚至無法休息。當巨肝壓迫胃腸等毗鄰器官時，可有飽脹、厭食、嘔吐甚至營養(yǎng)不良。當病變占據(jù)整個肝臟時可出現(xiàn)肝功能不全、甚至肝衰竭。 多囊肝是一種常染色體顯性遺傳病，常合并多囊腎，同時在胰腺、脾臟、雙肺及女性卵巢也可發(fā)現(xiàn)囊性病變。多囊肝合并多囊腎的致病基因位于人第16對常染色體上，基因分析可作為疾病無癥狀時和產(chǎn)前的早期診斷。 本病主要依靠手術治療，小而分散且無癥狀者不需要特殊治療。多囊肝的主要治療方法為手術，小而分散且無癥狀者不需要特殊治療。囊腫開窗術僅可暫時改善癥狀，但不解決根本問題，遠期療效不理想。肝葉切除術是相對有效的治療方法，在刺激肝細胞再生的同時可改善患者的生活質量，但真正獲益的病人不多。只有肝移植可根除患者病源，遠期效果及病死率均低，是晚期多囊肝的最佳選擇，行肝移植治療患者1年存活率超過90%，5年存活率超過80%。對合并有多囊腎并已有腎功能不全的患者，可考慮肝腎聯(lián)合移植。2021年08月09日4091
1
11
-
陸朝陽主任醫(yī)師 哈醫(yī)大一院 肝臟外科 上一期編者介紹了一般的單純性肝囊腫，這一期為大家介紹另一種肝臟囊性疾病，多發(fā)性肝囊腫，簡稱：多囊肝。一、什么是多囊肝呢多囊肝又稱多發(fā)性肝囊腫，是一種常染色體顯性遺傳病，表現(xiàn)為肝臟的多發(fā)性彌漫損害，囊腫間的肝細胞正常，多合并多囊腎，同時在胰腺、脾臟、雙肺及女性卵巢可發(fā)現(xiàn)囊性病變。多囊肝合并多囊腎致病基因位于人第16對常染色體上，DNA分析可作為疾病無癥狀時和產(chǎn)前的早期診斷。二、什么原因導致的多囊肝呢多囊肝是一種常染色體顯性遺傳病，其囊腫來源于膽道的異常改變。在胚胎期間，小葉內膽管未能退化或未能與小葉外膽管相連接而導致囊腫形成和囊液積聚。三、多囊肝有什么樣的臨床表現(xiàn)呢1.此病發(fā)展緩慢，病程較長，早期一般無癥狀，故表現(xiàn)為肝大而無任何臨床癥狀，也是此病的特征。 2.當囊腫增大到一定程度時影響肝臟功能，可出現(xiàn)腹脹、間歇性或持續(xù)性右上腹不適和隱痛、呼吸困難等。當囊腫占據(jù)整個肝臟時可出現(xiàn)肝功能不全甚至肝衰竭。壓迫胃腸等毗鄰器官時，可有飽脹、厭食、嘔吐甚至營養(yǎng)不良。3.囊腫破裂或內出血時可出現(xiàn)失血性休克和急腹癥；帶蒂囊腫可發(fā)生扭轉，出現(xiàn)突發(fā)性上腹劇痛；并發(fā)囊內感染，則往往出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、白細胞計數(shù)增多等；壓迫膽管者可致梗阻性黃疸；肝門部的囊腫壓迫門靜脈或肝小靜脈者，或肝內靜脈血栓形成時，則出現(xiàn)門靜脈高壓。4.肝大，肝表面可觸及無明顯觸痛、散在的囊性結節(jié)，較大囊腫可在右上腹觸及腫塊，可隨呼吸移動，表面光滑，有囊性感，無明顯壓痛，壓迫門靜脈或肝功能不全時可出現(xiàn)腹水和下肢凹陷性水腫。四、需要做什么檢查來診斷多囊肝呢影像學檢查 （1）B超檢查：是診斷多囊肝可靠而簡易的方法。邊界清楚的多發(fā)性無回聲區(qū)是本病典型表現(xiàn)?？梢姼未?，肝內無回聲病灶眾多，相互連成片，由纖細光滑的囊壁分隔成大小不等的多房囊腔。 （2）CT檢查：可明確囊腫的大小、數(shù)目、解剖位置，并可發(fā)現(xiàn)1～2cm肝囊腫。CT平掃表現(xiàn)為肝內彌漫大小不一的水樣低密度影，邊緣光滑清楚，CT增強后無強化。 （3）磁共振成像（MRI）：可提高術前囊內出血和感染的確診率。 （4）X線檢查：可見肝影增大，膈肌抬高和胃腸受壓異位等征象。 （5）放射性核素掃描：顯示肝區(qū)占位性病變。 五、多囊肝有時會出現(xiàn)以下嚴重的臨床表現(xiàn)和癥狀常見的并發(fā)癥有黃疸、感染和出血。 1.黃疸并發(fā)黃疸者可行內鏡逆行胰膽管造影（ERCP）檢查，以明確病因。 2.感染 囊腫感染可致肝衰竭甚至死亡，應即時引流。此類患者合并的腎囊腫常與輸尿管相通，故腎囊腫感染率更高。合并先天性肝纖維化者病死率很高，且易導致門靜脈高壓，少見消化道出血。 3.出血 出血可出現(xiàn)失血性休克，囊腫破裂時可有急腹癥。 六、得了多囊肝該如何治療呢多囊肝的主要治療方法為手術，小而分散且無癥狀者不需要特殊治療。 1.穿刺抽吸和硬化劑治療 穿刺抽盡囊液，注入無水乙醇固定囊腫上皮細胞。注意預防感染。 2.經(jīng)肝開窗術 可改善癥狀，通過在囊腫間建立通道使囊液排入腹腔。遠期療效不理想。 3.廣泛開窗術或規(guī)則性肝葉切除術 廣泛開窗術或規(guī)則性肝葉切除術是較為有效的治療方法，在刺激肝細胞再生的同時可明顯改善患者的生活質量。 4.肝移植 肝移植可根除患者病源，遠期效果及病死率均低，是晚期多囊肝的最佳選擇。對合并有多囊腎并已有腎功能不全的患者，可考慮肝腎聯(lián)合移植。七、多囊肝的預后怎么樣呢多囊肝的預后多取決于囊腫進展的速度，如囊腫對正常肝組織破壞較輕，進程較慢則愈好較好，如正常肝組織破壞嚴重，肝功能嚴重受損，則肝移植是唯一可行的手段。2021年06月02日1725
0
3
-
謝峰副主任醫(yī)師 海軍軍醫(yī)大學第三附屬醫(yī)院 肝膽外科 上海醫(yī)療團隊探索微創(chuàng)治療多囊肝減輕患者負擔 2021年03月29日 08:09:01 來源： 新華網(wǎng) 新華網(wǎng)上海3月29日電（記者 何曦悅）多囊肝是一種罕見遺傳性疾病，盡管大多數(shù)多囊肝患者不需要藥物或手術治療，但一些進展期的患者會出現(xiàn)各種癥狀，面臨換肝需求。海軍軍醫(yī)大學附屬東方肝膽外科醫(yī)院的診療團隊發(fā)現(xiàn)，微創(chuàng)外科聯(lián)合藥物治療多囊肝效果明顯，還能節(jié)省換肝的高額費用，減輕家庭和社會負擔。 兩年前，湖南省45歲的張先生（化名）因為腹脹到多家醫(yī)院求治，經(jīng)診斷他患有多囊肝，腹部已經(jīng)膨隆仿佛孕婦，嚴重影響了生活。多家醫(yī)院均要求他換肝，但高額的費用令張先生犯難，便輾轉前往上海求醫(yī)。 海軍軍醫(yī)大學附屬東方肝膽外科醫(yī)院膽道三科主任謝峰經(jīng)診療對張先生進行了腹腔鏡微創(chuàng)手術，切除了部分沒有功能的肝臟，并針對多個肝囊腫進行開窗引流。相較于昂貴的肝移植手術而言，這一微創(chuàng)手術費用不到其五十分之一。術后配合口服藥物治療，兩年多來張先生一直能夠正常工作生活。 謝峰介紹，多囊肝是一種遺傳性疾病，常伴有其他臟器的多囊病變，特別是腎臟。多數(shù)患者無癥狀，出現(xiàn)癥狀者多為30歲后，較大的肝囊腫可出現(xiàn)右上腹脹痛，壓迫膽管引起梗阻性黃疸，壓迫門靜脈可致門靜脈高壓癥，也可并發(fā)囊內感染、出血和囊腫破裂。 大多數(shù)多囊肝患者不需要藥物或者手術治療，但少部分進展期的多囊肝患者會出現(xiàn)各種癥狀，針對不同適應癥有著不同的治療方法。 謝峰介紹，隨著外科技術日益成熟和新藥的研制開發(fā)，針對像張先生這樣肝功能還能代償、但腹脹等癥狀突出的病例，微創(chuàng)外科聯(lián)合藥物治療效果明顯，還能節(jié)省肝移植手術的高額費用。相關科研成果已于近期發(fā)表在《中華肝臟外科手術學電子雜志》上。2021年04月04日1870
0
7
-
余松遠主任醫(yī)師 上海市第十人民醫(yī)院 超聲醫(yī)學科診療中心 1、多囊肝多囊腎的病因多囊肝多囊腎是一種先天性遺傳性疾病，可分嬰兒型、成人型。嬰兒型多囊腎屬常染色體隱性遺傳，少見，發(fā)病率1/10000。B超檢查時有發(fā)孕7個月時，宮內胎兒為多囊腎。兒童期也可有腎或肝功能不全的表現(xiàn)。成人型多囊腎屬常染色體顯性遺傳，發(fā)病率1/1250，初期腎內僅有少數(shù)幾個囊腫，隨著年齡增長，發(fā)展為全腎布滿大小不等囊腫，壓迫腎實質，使腎單位減少。成人型多囊腎占晚期腎病10%，多為雙腎型。該病發(fā)病機制不明，認為可能與腎小管梗阻或腎單位不同的部位局部擴張有關。 2、多囊肝多囊腎的臨床表現(xiàn)多囊肝多囊腎在臨床上常見有以肝臟為主或以腎臟為主，也有兩者并存、無論以肝、以腎為主的，在疾病早期病人無明顯全身癥狀，多數(shù)在體檢B超檢查時被發(fā)現(xiàn)，不影響日常工作和生活，常不被人們所重視，到中、晚期時出現(xiàn)了以下表現(xiàn)：1) 肝臟、腎臟進行性增大，自己或他人均可觸及到腹部包塊并有彈性感，有時腹脹，隱、鈍痛，勞累后感疲倦、體力下降、情緒煩躁。由于囊腫擠壓，鄰近臟器會出現(xiàn)消化道癥狀，食欲減退，或進食后腹脹，身體逐漸消瘦。2) 惡心、嘔吐、血尿或蛋白尿、反復發(fā)作尿路感染，肝、腎功能不全.。3)繼發(fā)高血壓。4)囊腔感染時，出現(xiàn)畏寒、高熱、白細胞增高，甚至腎膿腫，出現(xiàn)敗血癥，感染性休克而危及生命。5）腎外表現(xiàn)，如胰腺囊腫、顱內動脈瘤（8%），心臟瓣膜病，結腸憩室等，其中顱內動脈瘤有引起頭痛，甚至破裂出血危險，是早期死亡主要原因，及早MRI或造影檢查發(fā)現(xiàn)是重要防治措施。3、治療方法和注意事宜 治療方法有：A.超聲引導下穿刺抽液注入硬化劑。B.腹腔鏡。 C.手術去頂減壓術。無論以上何種治療方法，對多囊肝多囊腎疾病都不能根治，而是緩解癥狀，減少對肝、腎組織壓迫，保護肝、腎功能。介入超聲下穿刺抽液注入硬化劑，腹腔鏡都屬微創(chuàng)，兩者治療效果一樣，都使囊腫消失，兩者對比，前者優(yōu)于后者。圖表說明：穿刺治療大的囊腫后，控制小的囊腫發(fā)展是有效的。注意事宜: 此病屬遺傳性疾病，應正確對待，一旦發(fā)現(xiàn)不要驚慌，保持良好心態(tài)。囊腫增大有壓迫癥狀時宜及時治療，平時服用藥物要慎重，減少對肝、腎功能損傷，最好在醫(yī)師指導下用藥。飲食上應注意清淡、低鹽、易消化為主，補充蛋白質時，以植物蛋白為主，多飲水預防腎結石發(fā)生。多囊腎的患者大多數(shù)情況下，早期沒有癥狀,隨著病情的進展,囊腫不斷增大,伴隨腎內張力增加,壓迫腎小管和腎小血管,使患者出現(xiàn)一系列臨床癥狀和體征。應及早治療,緩解癥狀。目前采用在超聲引導下,對囊腔5.0cm以上囊腫,行穿刺抽液硬化治療術。此方法可減輕腎內張力,解除對腎內血管的壓迫,改善腎臟血液循環(huán),使腎功能得到改善或恢復,減輕臨床癥狀,延緩病情的發(fā)展。介入超聲硬化治療術,是一項新技術,有傳統(tǒng)的手術療法無可替代的優(yōu)勢。由于多囊腎是一種先天性發(fā)育異常疾病,因此不能根治,又不宜多次手術.采用非手術治療的方法,減輕了病人的痛苦,降低了醫(yī)療費用,此方法療效肯定，是該類患者應首選的治療方法。多囊肝多囊腎宜早期治療 我們曾對多囊肝最大一個直徑約20cm病人穿刺治療，抽出肝內囊液2900ml，穿刺后病人自覺腹脹等癥狀減輕能平臥休息了，飲食量明顯增加。一周后，病人安全出院。通過此病例告誡多囊肝多囊腎患者，如您患有此病，應該引起高度重視，必須定期到醫(yī)院進行檢查，以免貽誤了最佳治療時機?？煞磸投啻螌^大囊腫硬化治療，以延緩高血壓和嚴重肝腎功能衰竭的發(fā)生。雖是姑息性的治療，但是最有效而且損傷最小，費用最低的治療方法，用較低的代價可獲較好的效果，是為多囊肝多囊腎患者首選的治療措施。對于因為囊腫感染而引起的腎膿腫，肝膿腫，有經(jīng)驗的超聲醫(yī)生可以及早發(fā)現(xiàn)，進行超聲引導膿腫穿刺引流是最有效的治療方法。2008年12月06日21212
4
17
多囊肝相關科普號
黃磊醫(yī)生的科普號
黃磊 主任醫(yī)師
北京大學人民醫(yī)院
肝膽外科
7978粉絲79.2萬閱讀
董剛醫(yī)生的科普號
董剛 主任醫(yī)師
鄭州大學第一附屬醫(yī)院
超聲科
3038粉絲38.1萬閱讀
李濤醫(yī)生的科普號
李濤 副主任醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院
肝膽外科
121粉絲7.1萬閱讀