周醫(yī)生診療之多囊腎友心衰血壓緩解了—20230528腎功能血肌酐已經達到265umol的王老，肌酐清除率已經只剩下20ml了，看著王老巨大的肚子，行動走路吃飯喝水都已經很困難，一動就胸悶憋氣，查了心梗四項，心功能明顯受損失了，導致不適感的除了肝腎上面大大小小的囊泡，不僅擠占了腹盆腔的空間，由于多年的巨大多發(fā)肝腎囊泡的壓力，造成靜脈及淋巴回流障礙，腹盆腔積液多達10cm多，更是和多發(fā)的腎囊腫一起擠壓了心臟。?????決定收住院治療，一步步來，否則會面臨極大的生命安全。入院先放了腹水第五天，心衰指標奇跡般的正常了，王老胸悶憋氣的癥狀明顯緩解了，鼓起來的大肚囊小了一半。還有就是回到家中的王老，多年吃四種以上降壓藥難以控制的血壓下來了，而且只吃一兩種降壓藥，血壓就很理想。接下來就等恢復一下，做肝腎囊泡的抽吸硬化了。????治療感想：多囊腎友，一發(fā)現(xiàn)即評估治療，早點來找周醫(yī)生。積極把握時機的治療，相互信任，攜手同行。（操作風險大，需住院治療，專業(yè)醫(yī)生監(jiān)測，勿隨意模仿）

多囊腎是一種遺傳性疾病，成人多囊腎多為常染色體顯性遺傳，并不是所有多囊腎都遺傳自父母，少數(shù)人源自散發(fā)的多囊腎基因突變。多囊腎早期通常沒有特征性表現(xiàn)，常見的表現(xiàn)是出現(xiàn)高血壓。患者可能合并多囊肝及胰腺多發(fā)囊腫，男性患者可能合并精囊囊腫。少部分人合并心臟瓣膜疾病及大血管疾病或腦動脈瘤，患者可能因為腦動脈瘤破裂就診而發(fā)現(xiàn)多囊腎。部分患者還出現(xiàn)結腸憩室。隨著病情進展，囊腫增大，患者可能出現(xiàn)腰腹部疼痛、血尿、尿路感染及腎結石等表現(xiàn)。腹壓增加可能引發(fā)腹壁疝。腎功能受損逐漸加重，并可能出現(xiàn)腎功能衰竭，多囊腎是導致尿毒癥的最常見遺傳性疾病。

多囊腎友大囊泡疼痛終于緩解啦—-20230507周醫(yī)生這里又一個多囊腎腎友住院治療成功，抽吸的咖啡色囊液（見圖）不是飲料是腎友巨大9.1厘米多囊腎囊泡抽吸的液體，大約205毫升，治療后囊泡2厘米?？梢娔遗輧扔谐鲅芫昧恕＿@么大一包血水在身體里肯定會搗亂，輕者疼痛，嚴重的會感染，發(fā)燒，抗生素輸液效果都不好，可見如果有局部囊泡脹痛的腎友還是要早期及時處理。????住院治療前后，腎功能血肌酐穩(wěn)定，無出血。腎友右側腰部持續(xù)疼痛終于緩解。腎友的好評被發(fā)過來，金杯銀杯不如腎友之間的口碑，每一點點的努力和加油都是值得的，一直在幫助，一直在前行，和你一起走向未來，美好的明天，我們風雨同行[呲牙][呲牙][呲牙][玫瑰][玫瑰][玫瑰]（版權所有）

周醫(yī)生之多囊腎腎友的診療須知—20230501五一節(jié)前收住院的兩個多囊腎友分別來自石家莊和云南，石家莊的腎友在我門診長期隨診，第二次做大囊泡的抽吸硬化，各方面感受都很好。腎功能血肌酐，肝功能保持的非常好，這次治療幫助她緩解了巨大突出的壓力大的腎囊泡，這個囊泡已經影響到她的睡眠，抽吸之后癥狀緩解了。云南玉溪的腎友不遠千里節(jié)前飛來北京住院超聲引導下治療也非常順利，緩解了局部囊泡的脹痛和壓迫，腎臟血運非常豐富，我們腎友的囊泡都很多，很大。需要解決囊泡造成的血尿腰腹部脹痛的腎友越來越多。需要知曉：第一：首先須經周醫(yī)生內科門診綜合治療和評估。周三下午中日友好醫(yī)院先天性多學科聯(lián)合門診就是專門為我們多囊腎患者成立的，需提前預約。第二：內科治療病情穩(wěn)定后，腎友需要抽吸硬化治療的需要收入院，預約住院，防止出血以及其他的并發(fā)癥，保證醫(yī)療安全。總之，中日友好醫(yī)院先天性多囊腎多學科診療團隊會根據我們腎友的具體情況做出屬于你的個體化治療方案。一發(fā)現(xiàn)即評估，需要治療的，不需要逃避，遠離大肚囊，讓我們一起努力吧[玫瑰][玫瑰][玫瑰]

什么是多囊腎？多囊腎是一種腎臟病，會導致腎臟中出現(xiàn)充滿液體的異常囊腔，即囊腫。囊腫會導致腎臟異常增大，也會阻礙腎臟正常工作，從而引發(fā)一些問題，如高血壓、腎臟感染和腎衰竭。腎衰竭是指腎臟完全停止工作。除腎臟外，其他部位也能出現(xiàn)相關問題。多囊腎通常有家族遺傳性。有何癥狀？一些患者沒有癥狀，但可以出現(xiàn)的癥狀包括：●腰部或側身疼痛，可能伴有發(fā)熱●腹痛●血尿●腎結石–這些是腎臟內形成的小石頭樣物體，會引起腹部或側身疼痛，或者血尿。多囊腎也會導致其他部位出現(xiàn)問題，如：●腦血管膨脹–若血管破裂，可引起突發(fā)劇烈頭痛，以及惡心和嘔吐。血管破裂會導致腦損傷，甚至死亡?！窀文夷[–可能會引起腹痛。●腹部肌肉出現(xiàn)薄弱區(qū)域–這又稱“疝”，會引起腹部某一區(qū)域向外膨出?！裥呐K問題–通常不會引起癥狀。有針對性檢查嗎？有。醫(yī)生可以通過如下方法判斷有無多囊腎：●超聲、CT或MRI等影像學檢查可以建立體內圖像。●血液檢查可以查看有無引發(fā)疾病的異?；?。如何治療？若多囊腎造成了高血壓，醫(yī)生很可能會首先對此治療，以便更長期保持腎臟健康。治療通常涉及生活方式改變、飲食調整和藥物。若有其他癥狀或問題，則可能還需要相關治療。例如：●抗菌藥物治療腎臟感染●鎮(zhèn)痛藥物緩解疼痛●手術修復膨脹的腦血管●疝修復術如何面對腎臟完全停止工作？此時需要接受能接替腎臟工作的治療。正常情況下，通過清除血液中的廢物及多余鹽和水，腎臟會產生尿液。腎臟完全停止工作后，有2種治療方法，即：●透析–透析分2種類型，血液透析最常用。血液透析需要連接透析機，從而清除血液中的廢物及多余鹽和水，每次治療數(shù)小時，一周至少3次。患者需要終生透析，或是直至實施腎移植?！衲I移植–該手術是用一個健康腎臟接替病變腎臟進行工作。人體有1個健康腎臟即可存活。若對不同治療選擇有疑問，請咨詢醫(yī)護人員。家庭成員應接受檢查嗎？患者的成年家屬應咨詢醫(yī)生關于多囊腎檢查的相關事宜，進行檢查有利有弊。醫(yī)生通常不會推薦兒童接受檢查，除非有癥狀。但兒童應每年就診，以監(jiān)測血壓?！穸嗄夷I是遺傳病(最常為常染色體顯性遺傳性多囊腎)。胚胎植入前遺傳學診斷（PGD）三代試管嬰兒和/或產前診斷可以幫助多囊腎患者避免將致病基因遺傳給下一代。多囊腎患者常有家族史、肉眼血尿、囊腫感染、腰痛和/或腎功能不全，超聲或CT掃描可發(fā)現(xiàn)腎臟較大伴雙側多發(fā)囊腫。多囊腎患者顱內動脈瘤患病率(8%-12%)是一般人群的4倍。多囊腎患者存在肝囊腫可高達83%。常染色體顯性遺傳性多囊肝患者可能沒有或僅有少量腎囊腫。7%-36%的多囊腎患者發(fā)生胰腺囊腫。40%的男性多囊腎患者存在精囊囊腫。

多囊腎友的血尿止住啦—20230403我們多囊腎腎友的肉眼看的到的血尿毫無疑問是腎友的噩夢，也是跨過千山萬水全國各地來找周醫(yī)生尋求救治與幫助的最多的原因之一?？刂埔欢螘r間囊泡張力之內科治療之后，困擾我們這個中年女性多囊腎腎友兩個多月的茶色尿，可樂尿，醬油色尿，外院過來的兩個月止不住的肉眼血尿終于止住了，肉眼血尿消失，尿常規(guī)里滿視野的紅細胞也終于消失了，連尿常規(guī)的尿潛血完全消失正常了呢。我也非常的開心歡欣鼓舞。?????其實住院之前我們腎友的血尿就已經止住了，住院做了超聲引導下的硬化治療，解決了巨大的影響睡眠和生活的兩個大囊泡，一個肝囊泡：10.586cm，一個巨大腎囊泡：11.38.56.9cm。抽吸治療前后，腎功能穩(wěn)定，腎友原來壓迫感巨大的部位，瞬間輕松異常。?????這個時候腎友才告知年前在外院曾經做過超聲引導下抽吸，依舊尿血不止。腎病科醫(yī)生嚴格把握超聲引導下穿刺抽吸的時機是非常重要的，也是把握能否安全的完成有創(chuàng)操作治療的舵手。腎友肝腎功能在操作前后是否回歸正常，能否控制囊泡張力，減少有創(chuàng)操作風險，嚴防穿刺后穿刺點滲血水，傷口不愈合。同時再有我們超聲大咖團隊抽吸硬化治療的完美操作配合，那真是天衣無縫。?????幫助我們的多囊腎友，周醫(yī)生專業(yè)團隊一直在線，不要在沒有任何治療的情況下，隨意穿刺一個個巨大的囊泡，這和我們沒有任何技術含量的去扎一個高壓力噴射的巨大血球沒區(qū)別。????復診，規(guī)律復診，好的結果需要我們共同攜手同行。（版權所有）

多囊腎友的運動方式—20230401（版權所有）我們的腎友如何運動健身保持健康和很好的體力，有好的生活質量是大家非常關注的問題。毫無疑問，運動方式的選擇是非常個性化的，也取決于個人愛好和興趣。也非常鼓勵我們的腎友在身體允許的前提下，積極的參與運動。需要注意什么呢：????首先，運動之前我們的腎友血色素是否達標到正常范圍，運動起來才不至于頭暈乏力。????其次：你尿里的尿蛋白是否控制的很好，如果是陰性最好，運動之后會加重蛋白尿的流失。?????再有：我們多囊腎友是否應用控制囊泡張力的藥物，使整個腎臟的張力下降，而不至于像高壓力的葡萄，一經過震動就容易破裂引發(fā)血尿不止，影響腎臟功能。?????還有：你的血壓正常嗎，能達到男女老少通用的理想血壓嗎：120/80mmhg。血壓高也會加重囊泡的增長速度，你可知曉。以上都是我們多囊腎友運動之前最基本的要求。你達到了么。運動方式盡量不選擇有撞擊性的運動，比如籃球，足球等。如果遭遇撞擊，囊泡破裂風險會增加。我經常會推薦腎友游泳，騎自行車，快步走，慢跑等中等強度以下的運動方式，運動時間一次不要過長，有氧活動每次40分鐘就差不多，每周四五次。?????但是我們的腎友毫無疑問刷新了我的觀念。在腎友控制很好情況穩(wěn)定的?狀態(tài)下，我們的一個血肌酐170umol/L中年腎友告訴我他減肥成功和保持健康的運動方式：在有教練的指導下，完成了每周兩三次的拳擊訓練（不是對打，單人訓練）。雖然我不做推薦，畢竟這個需要瞬間的爆發(fā)力，但是我非常佩服腎友努力工作和生活的積極態(tài)度。?????聽說有的腎友會想鍛煉腹肌練習仰臥起坐，或者因為姿勢不當窩著坐，這樣反復長時間擠壓腰腹部的練習和姿勢風險也是比較高的，如果腎臟肝臟上有較大囊泡，容易破裂。這種運動方式也是不太推薦的，運動方式有很多種，安全鍛煉身體吧。無論何時，周醫(yī)生都是腎友們最好的陪跑者。我們一起保持健康，運動起來吧。

常染色體顯性多囊腎?。╝utosomaldominantpolycystickidneydisease，ADPKD）是最常見的遺傳性腎病，發(fā)病率為1/1000~1/2500。患者多在成年后出現(xiàn)雙側腎臟囊腫，隨年齡增長，逐漸損害腎臟結構和功能。該病約占終末期腎病病因第4位，約半數(shù)患者60歲時進展至終末期腎病?！静∫蚺c發(fā)病機制】該病為常染色體顯性遺傳，子代發(fā)病率為50%。主要致病基因為PKD1和PKD2，其突變導致疾病分別約占78%和15%。PKD1和PKD2等位基因在感染、毒素和環(huán)境的作用下，易發(fā)生“二次打擊”，產生突變，使多囊蛋白失去功能，引起腎小管細胞周期調控和代謝異常，小管上皮細胞增殖，形成微小囊腫，阻塞腎小管，使液體聚積。mTOR和環(huán)磷酸腺苷信號通路異?；罨谀夷[發(fā)生發(fā)展中發(fā)揮了重要的促進作用。同時，多囊蛋白復合體結構和功能異?？梢疴}離子內流減弱，導致小管細胞表面纖毛極性和遷移改變，使Na+-K+-ATP酶異位于小管細胞腔內膜，向囊腔分泌液體，導致腎囊腫的增大?！九R床表現(xiàn)】ADPKD常累及全身多個臟器，腎臟相關表現(xiàn)為腰痛、腹痛、鏡下或肉眼血尿、高血壓、腎功能不全等。腎外常表現(xiàn)為肝、胰、精囊、脾及蛛網膜囊腫、心臟瓣膜異常和顱內動脈瘤等?；颊咴?0或50歲之前通常并沒有臨床癥狀，而后逐漸出現(xiàn)包括腹部不適、血尿、尿路感染、繼發(fā)性高血壓、腹部腫塊、血肌酐升高以及腎囊腫影像學改變等癥狀和體征。ADPKD進展速度個體差異很大，主要取決于基因突變類型、相比PKD1，PKD2突變患者疾病進程更為緩慢，進入終末期腎病的中位年齡晚20～25歲?！据o助檢查】輔助檢查包括雙腎B超、腹部MRI、血常規(guī)、尿常規(guī)及腎功能。腎臟囊腫個數(shù)及體積隨著年齡增長而逐步進展，總腎臟體積與腎功能常呈負相關。【診斷】有明確ADPKD家族史患者，主要依靠腎臟影像學方法進行診斷。首選腎臟超聲檢查，超聲和MRI診斷和排除標準見表2-7-4。20%～25%ADPKD患者無陽性家族史，B超檢查雙腎囊腫>10個可確定診斷，腎外囊腫的存在有助于確診?；驒z測為診斷ADPKD金標準，但約10%的突變不能檢出。以下情況應進行基因檢測：①無家族史散發(fā)；②ADPKD家族史陽性，但超聲檢查不能確診ADPKD的潛在活體腎臟捐獻者；③特殊類型ADPKD（如早期和嚴重ADPKD、腎囊腫明顯不對稱、影像表現(xiàn)不典型、腎衰竭而無明顯腎臟增大）和胚胎植入前遺傳診斷。主要應與常染色體隱性多囊腎病、結節(jié)硬化癥、VonHippel-Lindau病、髓質海綿腎及單純性腎囊腫鑒別診斷?！局委煛浚ㄒ唬┮话阒委?.飲食低鹽飲食，每日攝入鈉離子<100mmol或2.3g（6g食鹽）。推薦中等量［0.75~1.00g/（kg·d）］蛋白飲食。限制磷攝入≤800mg/d。2.調整生活方式戒煙，限制飲酒，保持BMI20~25kg/m2。謹慎參與劇烈接觸性運動。3.控制高血壓血壓控制目標值為130/80mmHg。優(yōu)先使用血管緊張素系統(tǒng)（RAAS）阻滯劑，ACEI類藥物作為一線藥物，ARB可作替代。4.控制高血脂優(yōu)先使用他汀類藥物，不耐受可換用依折麥布。5.控制高尿酸血癥可予以碳酸氫鈉或非布司他治療。（二）延緩ADPKD進展精氨酸血管升壓素V2受體阻滯劑托伐普坦能有效抑制ADPKD患者腎囊腫生長，延緩腎功能惡化。推薦進展較快的成年ADPKD患者使用托伐普坦進行治療。（三）并發(fā)癥防治肉眼血尿和囊腫出血是ADPKD患者的常見并發(fā)癥。多為自限性，輕癥患者絕對臥床休息，多飲水（2～3L/d），大部分出血可在2～7d內自行停止。臥床休息不能止血時給予抗纖溶藥物（如氨甲環(huán)酸等）治療。出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、血沉快、C反應蛋白升高應考慮囊腫感染。18F標記的熒光脫氧葡萄糖PET檢查有助于囊腫感染的診斷。致病菌以大腸埃希菌最為常見。囊腫感染的標準治療是根據血、尿培養(yǎng)結果選用脂溶性抗生素（喹諾酮類、復方磺胺甲噁唑及甲硝唑等）。懷疑伴腎結石應使用CT進行診斷，鼓勵患者多飲水，根據結石大小和部位可選用體外震波碎石或經皮腎鏡取石。腰痛評估應包括病史、心理和體格檢查；非阿片類鎮(zhèn)痛劑（如對乙酰氨基酚）可作為一線鎮(zhèn)痛藥，手術治療包括囊腫穿刺硬化治療、腹腔鏡去頂減壓術或腎臟切除術，需根據囊腫大小、數(shù)量、位置選用（四）終末期腎病的治療ADPKD伴終末期腎病患者腎臟替代治療方式主要包括血液透析，腹膜透析和腎移植。（五）生育遺傳“第三代”試管嬰兒技術和胚胎植入前遺傳學檢測技術（PGT）可阻斷ADPKD致病基因遺傳，降低患兒出生率。是否選用，由患者自行決定。