-
熊暉主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 泌尿外科 多囊腎一般都是雙側(cè)發(fā)病，兩側(cè)都需要手術(shù)，但是一次只能做一側(cè)，到底先做哪一側(cè)呢？那各位朋友大家好，今天是周六，我們今天加班手術(shù)，做兩臺(tái)多囊腎去定檢壓手術(shù)到底先做哪一側(cè)呢？首先第一看看腎臟體積，包括囊腫體積的大小，先做囊腫大的那一側(cè)，今天這個(gè)病例它的雙側(cè)囊腫體積是差不多的，左側(cè)囊腫稍微要大一些，所以說(shuō)我們先做左側(cè)的手術(shù)，那么第二個(gè)原則就是看腎臟的功能，ECCT呢，就可以了解每一側(cè)腎臟的功能，那么可以看一看到底哪一側(cè)腎臟的功能差，我們就先做哪一側(cè)。第三就是看患者的癥狀，如果說(shuō)兩側(cè)腎臟體積也差不多，囊腫大小也差不多，功能也差不多，癌側(cè)出現(xiàn)了腹疼啊，腰疼等癥狀的情況，我們就做哪一側(cè)這個(gè)患者呢，通過(guò)磁共振可以看到2。 側(cè)囊腫差不多大小，但是患者呢，右側(cè)有癥狀，所以我們就先做右側(cè)，總結(jié)一下我們做哪一側(cè)多囊腎的手術(shù)，第一先看腎臟的大小和囊腫的大小，第二我們看腎臟的功能，第三我們看患者的癥狀。當(dāng)然這也是我個(gè)人總結(jié)的一些經(jīng)驗(yàn)，并不是說(shuō)就必須要按照這個(gè)來(lái)，當(dāng)然也有一些比較特殊的情況，我們也會(huì)根據(jù)患者不同的情況酌情來(lái)進(jìn)行選擇。02月15日
36
0
0
-
鐘山副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 多囊腎是常染色體顯性遺傳病，其后代子女可能都發(fā)病或部分發(fā)病。多囊腎患者中，有40%的患者合并多囊肝，30%的患者合并腎結(jié)石，70%的患者合并高血壓,1-3%的患者合并多囊脾或多囊卵巢，大約0.5%的患者合并多囊胰腺。?我在門診時(shí)，多囊腎患者常問(wèn)這樣的問(wèn)題：鐘博士，看我的情況還能活多大年齡？這樣問(wèn)的多是四十歲左右的患者，因?yàn)樗麄兗缲?fù)著家庭重?fù)?dān)，希望看到孩子成家立業(yè)，想提前規(guī)劃時(shí)間。第二個(gè)問(wèn)題是：鐘博士，現(xiàn)在有沒(méi)有治癒多囊腎的方法？因?yàn)樗麄儗?duì)此病不夠了解，網(wǎng)上查詢信息混雜，想直接問(wèn)醫(yī)生一個(gè)確切答案。??多囊腎發(fā)展到腎功能不全肌酐高還能不能用藥控制病情。一旦腎功下降就會(huì)聯(lián)想到透析，每位患者都不想一周去幾次醫(yī)院。多囊腎超過(guò)半數(shù)的患者40歲左右甚至更小就會(huì)影響到腎功能，出現(xiàn)腎功能不全、尿毒癥等。根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)總結(jié)，一個(gè)多囊腎患者到了五十歲腎功能還能保持正常的話，那么，多囊腎家族活到七八十歲應(yīng)該是不成問(wèn)題的。那么這個(gè)家族多囊腎對(duì)壽命影響不大。此類屬于APKD2遺傳基因，約占10-15%。目前，腎移植是根治多囊腎的唯一方法，腎移植如果能成活通常來(lái)說(shuō)可以延長(zhǎng)壽命，但是腎臟移植存在不可避免的風(fēng)險(xiǎn)，即使成活后也要用抗排異藥。臨床觀察中，多囊腎患者做腎移植的比例比較少。多囊腎病出現(xiàn)肌酐增高，不需要透析之前（肌酐707umol/dL以下，腎小球過(guò)濾率大于15mL/min），這類患者可以服用藥物延緩發(fā)展。我們?nèi)A山醫(yī)院所用藥物具有控制血尿、蛋白尿、收縮囊腫消除壓迫疼痛腫塊癥狀、使不正常腎功能穩(wěn)定或者延緩，療效好的可以好轉(zhuǎn)。?有透析患者采用小劑量服用我院藥物，患者用藥后自述感覺(jué)身體舒服，可改善不適癥狀及乏力。對(duì)于多囊腎的治療目前沒(méi)有根治方法，即使不治療也要定期復(fù)查B超和腎功能，以觀病情變化。此病不能勞累，禁飲酒，損腎藥物慎用。??2024年11月26日489
0
1
-
熊暉主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 泌尿外科 不是所有的多腦腎患者都適合手術(shù)治療，只有發(fā)展到一定階段，組合一定手術(shù)指征的患者才適合手術(shù)治療。各位朋友大家好，我是泌尿外科胸護(hù)醫(yī)生，今天是23年的8月30號(hào)，周三也是我的手術(shù)室，今天共有三臺(tái)多囊腎手術(shù)，看過(guò)我視頻的朋友大家都知道，呃，并不是所有的多囊腎患者都適合手術(shù)治療，周一上午我共接診了10位多囊腎患者中，只有兩位患者適合手術(shù)治療，而腎到底發(fā)展到什么程度適合手術(shù)治療呢？ 今天就和大家來(lái)詳細(xì)的聊一聊，因?yàn)槎嗄夷I病程長(zhǎng)，變化多，那么來(lái)講目前尚沒(méi)有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)來(lái)確定是否適合多囊腎手術(shù)，我從2002年開(kāi)始行腹腔鏡多囊腎微創(chuàng)手術(shù)治療，至今已行腹腔鏡多囊腎去頂減壓手術(shù)超過(guò)1500例。目前依照我的經(jīng)驗(yàn)把多囊腎分為三個(gè)階段，早期、中期和末期。那么處于早期的多囊腎患者。 腎臟體積比較小，囊腫也比較小，很少有超過(guò)4cm的囊腫，這個(gè)時(shí)候患者一般沒(méi)有明顯的癥狀，一般不需要進(jìn)行治療，只要定期的隨訪，每年做腎臟B超來(lái)監(jiān)測(cè)腎臟的體積和囊腫的增長(zhǎng)情況就可以啊。進(jìn)展到中期的患者。 患者，這時(shí)候肌酐已經(jīng)接近于。 正常值的上限，或者肌酐已經(jīng)開(kāi)始升高了，腎臟體積已經(jīng)明顯的增大，而且也有比較大的囊腫，這時(shí)候就可2024年11月18日43
0
0
-
熊暉主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 泌尿外科 有很多朋友咨詢我，說(shuō)多囊腎都是雙側(cè)發(fā)病，為什么一次手術(shù)只能做一側(cè)多囊腎呢？為什么不能同時(shí)做雙側(cè)？這里給大家解釋一下，首先多囊腎手術(shù)本身對(duì)腎臟是有一定的打擊的，手術(shù)后需要一定的恢復(fù)時(shí)間，一般在一個(gè)月到3個(gè)月時(shí)間，因?yàn)殡p側(cè)腎臟都受到打擊以后患者會(huì)恢復(fù)的很慢。第二，我們現(xiàn)在的腹腔鏡多囊腎去頂減壓手術(shù)都是側(cè)臥位，那么。 比如說(shuō)我們先做的左側(cè)手術(shù)，如果我們要再做右側(cè)的話，那么左側(cè)的這個(gè)多囊腎就會(huì)受到擠壓，剛做完手術(shù)的腎臟，尤其是做完腎臟被膜剝脫的腎臟是比較脆弱的，那么如果受到擠壓，有可能導(dǎo)致出血或損傷，所以說(shuō)我們也不建議。 同時(shí)做雙側(cè)的多囊腎手術(shù)。2024年11月18日49
0
0
-
熊暉主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 泌尿外科 有很多患者朋友問(wèn)我說(shuō)多囊腎手術(shù)以后，囊腫會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的概率有多大？那么今天就和大家聊聊這個(gè)事兒，其實(shí)對(duì)于我們來(lái)講。 只要是去頂減壓去掉的囊腫一般來(lái)講不會(huì)再長(zhǎng)，也就是說(shuō)不會(huì)再?gòu)?fù)發(fā)，那為什么做完手術(shù)以后還有囊腫呢？是因?yàn)椤? 去頂減壓手術(shù)并不能去掉腎臟中所有的囊腫，那么有一些深部的囊腫啊，它會(huì)隨著時(shí)間慢慢繼續(xù)長(zhǎng)大，所以說(shuō)患者朋友在做完手術(shù)后，一年2年以后進(jìn)行復(fù)查會(huì)發(fā)現(xiàn)，誒，怎么還有？呃，這個(gè)囊腫是不是以前做的囊腫又長(zhǎng)出來(lái)了，又復(fù)發(fā)了？ 其實(shí)來(lái)講呢，這些囊腫就是當(dāng)時(shí)手術(shù)中沒(méi)有去掉的囊腫，那些深部的囊腫，他慢慢又長(zhǎng)大了，所以說(shuō)在復(fù)查的時(shí)候發(fā)現(xiàn)還有大的囊腫，因?yàn)榇_實(shí)腹腹腔鏡去定檢查，手術(shù)并不能去掉所有的囊腫，尤其是腎臟深部的囊腫，即使它比較大，有時(shí)候也很難去掉。 這就是為什么患者朋友在做完血清檢壓手術(shù)以后，復(fù)查仍有囊腫的原因。其實(shí)這個(gè)并不能算叫復(fù)發(fā)，只是說(shuō)。 大的囊腫，或者說(shuō)深部的囊腫并沒(méi)有被去掉，所以說(shuō)在復(fù)查的時(shí)候才會(huì)發(fā)現(xiàn)還有大的囊腫，所以說(shuō)對(duì)于這種情況，我們也在手術(shù)前會(huì)仔細(xì)的評(píng)估哪些囊腫能去掉，哪些囊腫去不掉，第一做到心中有數(shù)，第二也會(huì)給患者在術(shù)前做一個(gè)比較明確的交代。2024年08月20日124
0
0
-
杜江平主任醫(yī)師 河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院 泌尿外科 常染色體顯性多囊腎病（autosomaldominantpolycystickidneydisease,ADPKD）是最常見(jiàn)的單基因遺傳性腎病，人群患病率約1/1000。該病特征為腎臟發(fā)生囊腫，隨年齡增長(zhǎng)逐漸增多、增大，壓迫正常腎組織，導(dǎo)致腎臟結(jié)構(gòu)和功能破壞。60歲時(shí)，約50%患者進(jìn)展至終末期腎?。╡nd-stagekidneydisease,ESKD），占ESKD病因第4位。ADPKD還可引起肝囊腫、心臟瓣膜病、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等腎外病變，因此，它也是一種多器官受累的系統(tǒng)性疾病。長(zhǎng)期以來(lái)，ADPKD的藥物治療主要以對(duì)癥處理并發(fā)癥為主，而尋找抑制疾病進(jìn)展的藥物一直在研究探索中。近年來(lái)，國(guó)際幾項(xiàng)大型臨床隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)表明，血管加壓素V2受體拮抗劑托伐普坦（tolvaptan）能有效抑制ADPKD患者總腎體積（totalkidneyvolume，TKV）增長(zhǎng)，延緩腎功能不全進(jìn)展，包括美國(guó)在內(nèi)的多個(gè)國(guó)家已批準(zhǔn)該藥用于治療快速進(jìn)展型成年ADPKD患者。隨著臨床循證醫(yī)學(xué)證據(jù)越來(lái)越多，多個(gè)國(guó)家制定了托伐普坦治療快速進(jìn)展型ADPKD的臨床實(shí)踐指南，對(duì)藥物適應(yīng)證、用法用量、劑量調(diào)整、不良反應(yīng)及療效監(jiān)測(cè)等一系列臨床問(wèn)題做了詮釋。托伐普坦在我國(guó)已上市，且實(shí)現(xiàn)了國(guó)產(chǎn)化，這為治療ADPKD患者提供了一種新的選擇。有明確ADPKD家族史和典型腎臟影像學(xué)表現(xiàn)（腎臟體積增大，有多個(gè)囊腫）即可確定診斷，適合因PKD1和PKD2基因變異導(dǎo)致的ADPKD。對(duì)于沒(méi)有明確ADPKD家族史或腎臟影像學(xué)表現(xiàn)不典型患者，推薦利用基因診斷技術(shù)檢測(cè)PKD1、PKD2或其他囊腫相關(guān)性基因變異，以明確診斷。由于托伐普坦只限于治療快速進(jìn)展型成人ADPKD患者，故在確診ADPKD患者后需要進(jìn)一步區(qū)別ADPKD是快速進(jìn)展型還是非快速進(jìn)展型。下列6項(xiàng)中符合3項(xiàng)即可確診為快速進(jìn)展型ADPKD：（1）典型ADPKD家系中有患者在55歲以前進(jìn)展至ESKD；（2）35歲之前出現(xiàn)需要藥物治療的高血壓、囊腫出血或感染；（3）每年估算腎小球?yàn)V過(guò)率（estimatedglomerularfiltrationrate，eGFR）下降＞2.5ml·min-1·(1.73m2)-1，連續(xù)5年；（4）每年TKV增長(zhǎng)率≥5%；（5）梅奧診所（Mayo）分型1C至1E；（6）PKD1截短型變異。非快速進(jìn)展型病例TKV增長(zhǎng)率和eGFR下降率相對(duì)緩慢，基因變異以PKD1非截短型變異或PKD2變異為常見(jiàn)。部分病例在一段時(shí)間后可轉(zhuǎn)為快速進(jìn)展型，因此非快速進(jìn)展型ADPKD患者應(yīng)在2～3年后再次進(jìn)行評(píng)估。TKV和eGFR是監(jiān)測(cè)快速進(jìn)展型ADPKD的兩個(gè)主要生物標(biāo)志物。TKV是反映ADPKD進(jìn)展的主要指標(biāo)，推薦使用腎臟MRI圖像來(lái)測(cè)量TKV，并用患者身高校正，稱為“身高標(biāo)化的腎臟總體積（HtTKV）”，單位是ml/m。MRI測(cè)量TKV在重復(fù)性、精確性及風(fēng)險(xiǎn)性等方面優(yōu)勢(shì)明顯。年齡＜25歲患者，建議使用影像立體測(cè)量法精確測(cè)量TKV，以防止低估這部分患者的疾病進(jìn)展；對(duì)于年齡≥25歲患者，可通過(guò)CT或MRI圖像獲取兩側(cè)腎臟最大長(zhǎng)徑、寬徑及厚徑后，采用橢圓形方程估算腎臟體積TKV=2x【3.14/6x1/2(冠狀最大長(zhǎng)徑+矢狀最大長(zhǎng)徑)x最大截面寬度x最大截面厚度】=ml。根據(jù)患者腎臟影像學(xué)特點(diǎn)，可將ADPKD分為1型和2型。1型ADPKD患者腎臟呈典型影像改變，約占全部病例的95%；2型為非典型腎臟影像改變，約占全部病例的5%。eGFR在ADPKD早期無(wú)顯著改變，但在中晚期是反映疾病進(jìn)展的重要指標(biāo)。使用酶法檢測(cè)血清肌酐，根據(jù)血肌酐值應(yīng)用慢性腎臟病流行病學(xué)協(xié)作（CKD-EPI）公式計(jì)算eGFR。對(duì)于高齡、營(yíng)養(yǎng)不良、肌肉含量少及肝功能障礙者，以血肌酐估算的eGFR對(duì)ADPKD分期不夠準(zhǔn)確，建議加測(cè)胱抑素C，并采用含血肌酐和胱抑素C值的CKD-EPI公式計(jì)算eGFR。對(duì)于不具備腎臟體積測(cè)量條件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)或患者，可結(jié)合患者年齡、eGFR水平及下降速度進(jìn)行評(píng)估。一般治療無(wú)論是否給予患者托伐普坦治療，均應(yīng)給予基本腎臟保護(hù)治療，以實(shí)現(xiàn)良好的血壓、血脂控制，保持體重指數(shù)（BMI）達(dá)標(biāo)。1.飲食治療：低鹽飲食，每日食鹽攝入量＜5g，推薦中等量（0.8～1.0g·kg-1·d-1）蛋白飲食，限制磷的攝入量≤800mg/d。2.水化治療：每日保證足量飲水，保持尿量3L/d以上，合并心臟疾病患者應(yīng)個(gè)體化水化治療。3.健康生活方式：戒煙并避免被動(dòng)吸煙，限制飲酒。鼓勵(lì)并幫助患者自我監(jiān)測(cè)血壓和體重，保持BMI在20～25kg/m2?；颊邞?yīng)謹(jǐn)慎參與劇烈接觸性運(yùn)動(dòng)或其他具有潛在風(fēng)險(xiǎn)的活動(dòng)，如騎馬、足球、籃球或摔跤等運(yùn)動(dòng)，尤其腎臟增大到體檢可觸及時(shí)。4.患者教育和心理照護(hù)：開(kāi)展患者及家屬教育，提供多種形式、通俗易懂的ADPKD診斷、監(jiān)測(cè)、治療、預(yù)后和生育等相關(guān)知識(shí)。約60%ADPKD患者存在焦慮和抑郁，醫(yī)師應(yīng)耐心傾聽(tīng)并關(guān)注患者的心理和情感問(wèn)題，緩解他們對(duì)生活方式和體形改變等方面的焦慮。對(duì)癥治療1.高血壓：早期發(fā)現(xiàn)和治療高血壓可使ADPKD患者獲益，降壓目標(biāo)值應(yīng)個(gè)體化并考慮合并癥的存在。eGFR≥60ml·min-1·(1.73m2)-1的18～50歲高血壓患者尤其是梅奧診所分型1C至1E型患者，血壓目標(biāo)值≤110/75mmHg（1mmHg=0.133kPa）；eGFR＜60ml·min-1·(1.73m2)-1或50歲以上的ADPKD患者血壓目標(biāo)值≤130/80mmHg。在沒(méi)有藥物使用禁忌證情況下，首選腎素-血管緊張素系統(tǒng)阻滯劑（RASI）。2.腎結(jié)石：ADPKD患者腎結(jié)石多為尿酸性結(jié)石、低檸檬酸鈣的草酸鹽結(jié)石和遠(yuǎn)端小管酸化缺陷引起的結(jié)石，可選用檸檬酸鉀或檸檬酸氫鉀鈉治療。根據(jù)結(jié)石大小和部位可選用體外震波碎石或經(jīng)皮腎鏡取石，安全性與普通人群無(wú)異。輸尿管軟鏡激光碎石也可安全有效地治療腎結(jié)石，減少創(chuàng)傷導(dǎo)致的腎功能損害。3.囊腫出血：急性出血時(shí)需暫時(shí)停用RASI和利尿藥，以避免急性腎損傷。囊腫出血導(dǎo)致的肉眼血尿多為自限性，輕癥患者絕對(duì)臥床休息，多飲水（3L/d以上），大部分可在2～7d內(nèi)自行停止。持續(xù)出血超過(guò)1周或50歲后出現(xiàn)血尿的患者應(yīng)注意排除腫瘤。臥床休息不能止血時(shí)給予抗纖溶藥物（如氨甲環(huán)酸等）治療，不推薦預(yù)防性使用抗生素。eGFR＜15ml·min-1·(1.73m2)-1的患者止血可使用去氨加壓素。持續(xù)或嚴(yán)重出血較為罕見(jiàn)，有時(shí)可合并包膜下或腹膜后出血，導(dǎo)致患者進(jìn)行性貧血，甚至休克，可采用選擇性血管栓塞或出血側(cè)腎切除術(shù)。4.囊腫感染：囊腫感染的標(biāo)準(zhǔn)治療是根據(jù)血、尿培養(yǎng)結(jié)果選用脂溶性抗生素。治療72h癥狀未見(jiàn)好轉(zhuǎn)者聯(lián)合使用水溶性抗生素。避免使用損害腎功能的藥物。療程至少持續(xù)10～14d，或至癥狀消失、體溫正常、兩次血尿培養(yǎng)結(jié)果陰性后1周停藥。如發(fā)熱持續(xù)1～2周，可行感染囊腫穿刺或手術(shù)引流，ESKD患者可行感染腎切除。如病情反復(fù)應(yīng)延長(zhǎng)療程至4～6周。5.糾正代謝紊亂：應(yīng)積極干預(yù)ADPKD患者高脂血癥及高尿酸血癥，無(wú)禁忌證時(shí)，建議使用他汀類藥物，他汀不耐受可換用依折麥布。嚴(yán)重高尿酸血癥，特別合并痛風(fēng)時(shí)可給予非布司他或苯溴馬隆口服治療，為保持血漿HCO3-≥22mmol/L，給予碳酸氫鈉片口服治療。在使用托伐普坦治療時(shí)應(yīng)更加關(guān)注聯(lián)合用藥可能導(dǎo)致的藥物不良反應(yīng)及肝毒性，個(gè)體化調(diào)整相關(guān)藥物劑量。托伐普坦治療適應(yīng)證：eGFR≥30ml·min-1·(1.73m2)-1的快速進(jìn)展型ADPKD成年患者。絕對(duì)禁忌證：妊娠或準(zhǔn)備懷孕的女性及哺乳期女性，嚴(yán)重肝損傷。相對(duì)禁忌證：未糾正的高鈉血癥、肝功能異常、低血容量、口渴感喪失或感到口渴但不能應(yīng)答、尿路梗阻、eGFR＜30ml·min-1·(1.73m2)-1。主要獲益：（1）延緩腎功能進(jìn)展，從而推遲進(jìn)入腎臟替代治療的時(shí)間，每年約可延緩eGFR下降1ml·min-1·(1.73m2)-1，且治療效果具有持續(xù)性和累加性；（2）改善腎區(qū)疼痛、腎結(jié)石、血尿和尿路感染等癥狀；（3）有輕度降血壓作用。主要危害：（1）因利水而導(dǎo)致的一系列癥狀，如多尿、尿頻、夜尿、口渴、疲勞等，起始治療數(shù)周內(nèi)是上述癥狀出現(xiàn)的高峰期，腎功能正常患者上述癥狀更明顯；（2）使用托伐普坦可引起血尿酸中度升高（但很少導(dǎo)致痛風(fēng)發(fā)作）；（3）藥物導(dǎo)致的特異性肝細(xì)胞損傷，轉(zhuǎn)氨酶升高大于正常上限3倍事件的發(fā)生率為4.4%，多集中于起始治療的18個(gè)月內(nèi)，停藥1～4個(gè)月后可緩解。注意事項(xiàng)：1.避免托伐普坦與強(qiáng)效CYP3A抑制劑（如酮康唑、伊曲康唑、克拉霉素、洛匹那韋、利托那韋和茚地那韋）合用。2.使用中效CYP3A抑制劑（如胺碘酮、紅霉素、氟康唑、地爾硫卓、維拉帕米、葡萄柚、伊馬替尼和呋山那韋）時(shí)，可增加托伐普坦血藥濃度，故需降低其使用劑量。3.托伐普坦可提高有機(jī)陰離子轉(zhuǎn)運(yùn)多肽1B1/3和有機(jī)陰離子轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白3多肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白底物（他汀類、呋塞米、格列本脲、瑞格列奈和甲氨蝶呤）和乳腺癌耐藥蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白底物（瑞舒伐他?。┑臐舛?，故一般情況下避免托伐普坦與以上藥物合用。必須使用時(shí)應(yīng)減少相關(guān)藥物用量，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)血液生化指標(biāo)變化，謹(jǐn)慎使用。4.不推薦聯(lián)合使用托伐普坦和利尿劑。治療劑量與調(diào)整：1.為持續(xù)抑制血管加壓素在腎臟的活性，同時(shí)避免產(chǎn)生夜尿過(guò)多的不良反應(yīng)，建議將托伐普坦分兩次服用，早晚各服用一次，間隔8h。2.推薦托伐普坦起始劑量15mg/15mg（早晨15mg，下午15mg），個(gè)別可酌情下午7.5mg起始。隨后根據(jù)耐受情況每1～2周增加15mg，逐步增加劑量到60mg/30mg或90mg/30mg，或直到晨尿滲透濃度≤280mmol/L。不建議日使用劑量超過(guò)120mg。3.停止治療：患者開(kāi)始維持性腎臟替代治療時(shí)停用托伐普坦。肝臟損害的監(jiān)測(cè)與處理：1.使用托伐普坦治療的ADPKD患者，應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo)，其監(jiān)測(cè)頻率為起始治療后第2周和第4周各1次，此后每個(gè)月1次，治療18個(gè)月后，每3個(gè)月1次。每次增加劑量1周后復(fù)查肝功能指標(biāo)。2.當(dāng)患者出現(xiàn)肝臟損傷癥狀及體征（疲勞、惡心、嘔吐、右上腹疼痛或壓痛、黃疸、發(fā)熱和皮疹等），或谷丙轉(zhuǎn)氨酶/谷草轉(zhuǎn)氨酶（ALT/AST）升高超過(guò)正常上限2倍（或升高超過(guò)基線值2倍）時(shí)，應(yīng)立即停用托伐普坦，并在48～72h內(nèi)重新檢測(cè)ALT、AST、堿性磷酸酶和總膽紅素水平，同時(shí)排除導(dǎo)致肝酶升高的其他因素。3.若肝酶恢復(fù)正常，可在嚴(yán)密監(jiān)測(cè)肝功能情況下（每周1次，監(jiān)測(cè)1個(gè)月，保持ALT/AST水平在正常上限2倍以下），再次啟動(dòng)托伐普坦治療。確因托伐普坦導(dǎo)致肝臟損傷癥狀和體征，或ALT/AST超過(guò)正常上限3倍時(shí)（除外其他病因），不應(yīng)重啟托伐普坦治療。4.若停用托伐普坦后肝功能異常持續(xù)存在，應(yīng)咨詢消化專科醫(yī)師進(jìn)一步處理。對(duì)托伐普坦引起的肝臟損傷應(yīng)進(jìn)行持續(xù)隨訪，直到異常指標(biāo)回到正常水平或基線水平為止。預(yù)防和監(jiān)測(cè)利水相關(guān)不良反應(yīng)及并發(fā)癥：1.第一次給予托伐普坦治療的時(shí)間應(yīng)選擇在非工作日，以便能及時(shí)處理利水帶來(lái)的各種不適。適當(dāng)減少蛋白質(zhì)和鈉鹽攝入，可減輕利水引起的不適。大多數(shù)患者治療數(shù)天或數(shù)周后，可逐步適應(yīng)。2.接受托伐普坦治療的患者，每天飲水量至少3L，睡前再飲水300ml以上，每次夜尿后，需再飲水一次，避免使用高糖或高脂肪液體。每天監(jiān)測(cè)體重，一周內(nèi)體重變化超過(guò)3%時(shí)，應(yīng)及時(shí)與醫(yī)師溝通。3.當(dāng)出現(xiàn)脫水，影響水化效果疾病（食物中毒、胃腸炎等），非顯性失水增多（環(huán)境溫度高、室外活動(dòng)等），飲水受到限制（旅行、工作等）時(shí)，應(yīng)及時(shí)停用托伐普坦，并設(shè)法增加水分?jǐn)z入。擇期手術(shù)前24～48h，應(yīng)停用托伐普坦，直到可獲得充分水化治療為止。4.托伐普坦拮抗抗利尿激素作用，引起利水，導(dǎo)致多尿和尿頻，需預(yù)防高鈉血癥，控制血鈉濃度在135～143mmol/L之間，確保充分水化治療，檢測(cè)血鈉頻率與肝功能監(jiān)測(cè)一致。5.托伐普坦治療患者會(huì)出現(xiàn)輕度eGFR下降，停藥后可恢復(fù)。當(dāng)eGFR較基線水平下降5%～10%時(shí)，除保證足夠水化治療外，不需要特殊處理；eGFR較基線水平下降10%～20%時(shí)，可繼續(xù)觀察，或酌情減量使用托伐普坦；當(dāng)eGFR較基線水平下降＞20%時(shí)，應(yīng)減量使用，或直接停藥一段時(shí)間后再給予低劑量托伐普坦治療；eGFR監(jiān)測(cè)頻率與肝功能監(jiān)測(cè)頻率一致。6.托伐普坦可引起血尿酸濃度升高，當(dāng)血尿酸＞595μmol/L，建議使用降尿酸藥物，以降低痛風(fēng)發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)。7.推薦定期監(jiān)測(cè)血壓，必要時(shí)按需調(diào)整降壓藥物劑量。療效評(píng)價(jià)：治療后每3～5年進(jìn)行一次TKV測(cè)定，以評(píng)估治療后的疾病進(jìn)展分級(jí)是否低于治療前的疾病進(jìn)展分級(jí)。每年評(píng)估eGFR水平是否高于治療前預(yù)期的eGFR水平?？衫肁DPKD生活質(zhì)量量表（theADPKDImpactScale）就治療前后患者的治療滿意度和效果進(jìn)行評(píng)估。藥物介紹：托伐普坦作為一種新型利尿劑，屬于V2受體拮抗劑。它能夠選擇性地抑制血管加壓素與V2受體的結(jié)合，從而促進(jìn)自由水的排出并減輕心臟負(fù)荷，而這一過(guò)程并不會(huì)增加電解質(zhì)的排出。特別是對(duì)于慢性重度心衰患者，他們中的大多數(shù)人會(huì)合并出現(xiàn)稀釋性低鈉血癥。此時(shí)，使用托伐普坦不僅可以起到治療低鈉血癥的作用，還能夠糾正電解質(zhì)紊亂。托伐普坦既具有利尿作用，又能治療低鈉血癥，對(duì)于腎功能不全、低蛋白血癥、高尿酸癥、肌少癥、重癥及老年病人仍然有效。在心衰治療中，它可以作為首選藥物，也可以與其他利尿劑合用。劑型：片劑；有效期：24個(gè)月；規(guī)格:15mg4片。托伐普坦片已被正式納入國(guó)家醫(yī)保藥品目錄，成為國(guó)家認(rèn)可并支持的重要治療藥物之一。這一舉措極大地減輕了患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，使他們能夠以更為合理的價(jià)格獲得所需的治療。多囊性腎病患者不耐受托伐普坦該如何處理？對(duì)于進(jìn)展較快的ADPKD患者，托伐普坦可延緩腎功能下降和腎臟體積增加。然而，托伐普坦的利尿作用可引起一系列不良事件，如口渴、煩躁和多尿。新的研究顯示，奧曲肽+托伐普坦，不僅可延緩腎功能下降、縮小患者的腎臟體積，更重要的是，奧曲肽長(zhǎng)效緩釋劑降低了托伐普坦相關(guān)不良事件的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，有利于增加患者的依從性。奧曲肽似乎能加強(qiáng)托伐普坦對(duì)ADPKD患者腎功能的有利影響，且不僅限于改善GFR，還可以降低TKV，控制ADPKD患者的病因，從根本上緩解疾病進(jìn)展，可以恢復(fù)或部分恢復(fù)患者的腎小管功能。研究人員提示，其他生長(zhǎng)抑素類似物如蘭瑞肽可能也有類似功效，不過(guò)其安全性和有效性還需要更多研究。2024年08月18日1046
0
0
-
周莉副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 腎內(nèi)科 周醫(yī)生日記之溫柔之手20240806困擾多囊腎腎友左腎巨大囊腫14cm11.510.9終于解決了，沒(méi)有奉獻(xiàn)精神當(dāng)不了負(fù)責(zé)任的好醫(yī)生，看著墻上的表，晚上七點(diǎn)半了，昨晚夜班的我，今天下午門診又是看到六點(diǎn)半，我們的多囊腎患者因?yàn)槌槲臅r(shí)較長(zhǎng)，排到最后，門診出完，趕緊過(guò)去助陣。我們腎病科的一線醫(yī)生也等待很久了，給患者接上了心電監(jiān)護(hù)儀。????超聲大咖團(tuán)隊(duì)已經(jīng)工作了一天，非常抱歉又要加班加點(diǎn)了，隨著一管管的陳舊血性囊液的抽出，估計(jì)護(hù)士姐姐的手都要抽筋了，可是這樣的工作AI都替代不了，需要熟練掌握手感，適當(dāng)用力，防止囊泡破裂出血。最終一個(gè)腎上的大囊泡抽出965毫升陳舊血性液體。好有成就感啊。這么多的血性液體在體內(nèi)，免疫力低下的時(shí)候就是細(xì)菌病毒的惡性培養(yǎng)基，難怪有的患者沒(méi)感冒癥狀卻總是莫名其妙發(fā)高燒，原來(lái)是破裂的囊在作怪。???一切順利，安返病房，多囊腎友小伙子表示一點(diǎn)感覺(jué)都沒(méi)呀，我們的超聲大咖的手法太溫柔啦，感恩感謝，又幫助了一位患者[玫瑰][玫瑰][玫瑰][呲牙][呲牙]2024年08月08日729
2
4
-
熊暉主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 泌尿外科 各位朋友大家好，我是泌尿外科熊輝醫(yī)生，有很多患者朋友從網(wǎng)上向我咨詢，什么情況下適合腹腔鏡手術(shù)，是不是？ 腎臟的囊腫直徑超過(guò)5cm就可以手術(shù)了，那么我就通過(guò)上周的一例多囊腎患者的病例和大家詳細(xì)的探討一下這個(gè)問(wèn)題。有很多患者朋友在網(wǎng)上向我咨詢，只發(fā)了一張腎臟超聲的檢查結(jié)果，腎臟的超聲結(jié)果呢，往往不會(huì)詳細(xì)的描述腎臟的大小，只是會(huì)描述雙腎不滿多發(fā)的囊腫，其中最大的一個(gè)囊腫有多大，但是這種B超的描述結(jié)果呢，不是很詳細(xì)，也不是很全面，有時(shí)候我們很難做出一個(gè)準(zhǔn)確的判斷，那么我一般都會(huì)建議患者做一個(gè)腎臟的磁共振平掃，那么大家可以看這個(gè)患者，通過(guò)患者的磁共振。 我們就可以比較全面而詳細(xì)的了解患者腎臟體積的大小，到底有多少大的囊腫，這些大的囊腫位于什么位置，我們能否去除掉這些囊腫？ 從這個(gè)重建上我們可以看到。首先，左腎。 體積550ml，右腎體積也是550ml，我們可以看到雙腎都有大的囊腫，這個(gè)重建呢，已經(jīng)把小于兩公分的囊腫過(guò)濾掉了，這時(shí)候我們就可以分析一下。 那么雙腎有多少大的囊腫？這些大，哪些大的囊腫是我們能去掉的？我們一共能去掉多少毫升？我們可以看左側(cè)這個(gè)綠色的囊腫，它被標(biāo)記為42024年05月29日80
0
0
-
陳友根副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 泌尿外科 無(wú)論是否給予患者托伐普坦治療，均應(yīng)給予基本腎臟保護(hù)治療，以實(shí)現(xiàn)良好的血壓、血脂控制，保持體重指數(shù)（BMI）達(dá)標(biāo)。1.飲食治療：低鹽（每日食鹽攝入量＜5g），推薦中等量（0.8～1.0g·kg-·1d-1）蛋白飲食，限制磷的攝入量≤800mg/d。2.水化治療：每日保證足量飲水，保持尿量3L/d以上，合并心臟疾病患者應(yīng)個(gè)體化水化治療。3.健康生活方式：戒煙并避免被動(dòng)吸煙，限制飲酒。鼓勵(lì)并幫助患者自我監(jiān)測(cè)血壓和體重，保持BMI在20～25kg/m2?；颊邞?yīng)謹(jǐn)慎參與劇烈接觸性運(yùn)動(dòng)或其他具有潛在風(fēng)險(xiǎn)的活動(dòng)，如騎馬、足球、籃球或摔跤等運(yùn)動(dòng)，尤其腎臟增大到體檢可觸及時(shí)。4.患者教育和心理照護(hù)：開(kāi)展患者及家屬教育，提供多種形式、通俗易懂的ADPKD診斷、監(jiān)測(cè)、治療、預(yù)后和生育等相關(guān)知識(shí)，約60%ADPKD患者存在焦慮和抑郁。2024年04月17日292
0
0
-
周莉副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 腎內(nèi)科 終于幫助多囊腎多囊肝的腎友完成在服用托伐普坦治療基礎(chǔ)上奧曲肽的肌肉注射治療，周醫(yī)生的方案和國(guó)際上多囊腎多囊肝診療方案同行，讓更多的多囊肝腎友得到幫助。很多多囊肝多囊腎的腎友在服用托伐普坦的過(guò)程中，因?yàn)榻?jīng)過(guò)肝臟代謝，增加了肝臟的負(fù)擔(dān)，而奧曲肽在國(guó)外早就應(yīng)用了，是個(gè)很老的經(jīng)典藥物，找到基金會(huì)的贈(zèng)藥項(xiàng)目，幫助更多的需要幫助的多囊腎伴發(fā)多囊肝的腎友，感謝小伙伴們給力的支持和幫助，一切為了患者[呲牙][呲牙][呲牙][玫瑰][玫瑰][玫瑰][玫瑰]。在經(jīng)過(guò)周醫(yī)生綜合評(píng)估和治療之后的腎友們可以有更多藥物選擇的機(jī)會(huì)啦。2024年04月09日1676
0
8
多囊腎相關(guān)科普號(hào)
曲華偉醫(yī)生的科普號(hào)
曲華偉 主任醫(yī)師
山東省立醫(yī)院
泌尿外科
3163粉絲17.2萬(wàn)閱讀
吳雄飛醫(yī)生的科普號(hào)
吳雄飛 主任醫(yī)師
武漢大學(xué)人民醫(yī)院
腎病內(nèi)科
4582粉絲52.5萬(wàn)閱讀
方曉亮醫(yī)生的科普號(hào)
方曉亮 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
泌尿外科
1.5萬(wàn)粉絲46.5萬(wàn)閱讀