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2024年04月09日
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周莉副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 腎內(nèi)科 周醫(yī)生日記之多囊腎伴有多囊肝腎友的福音來啦—-20230728連續(xù)兩周的主要工作之一，收住院的我們先天性多囊腎伴有多囊肝腎友，入院在我們腎內(nèi)科病房里，由我院超聲介入治療完成多囊肝及多囊腎同時抽吸止血硬化治療。抽吸治療后在腎內(nèi)科病房觀察3天，無出血疼痛不良反應后出院。???廣而告之：抽吸介入治療之前，需要內(nèi)科綜合治理管理，各項指標平穩(wěn)，一般狀況可以的情況下有創(chuàng)操作才安全。否則肝腎均屬于血運豐富的器官，超聲介入治療后需要有經(jīng)驗的腎病醫(yī)生觀察比較安全妥當。???我們多囊腎患者百分之五十以上都合并多囊肝，多囊肝的巨大囊泡壓迫胃腔，是導致腎友嘔吐，咽水吃飯不通暢甚至返流的直接原因。能同時解決肝腎囊泡需要我們腎病科和超聲大咖的配合，接連完成肝腎囊泡同時解決的腎友，還是非常開心的。看見腎囊泡抽出來稍顯濃稠的血性液體，里面估計已經(jīng)發(fā)生了一些不排除的感染，這些都是定時炸彈，需要逐步慢慢清理。按下決心，即使承擔的風險和責任并重，還是要堅持做下去。???我們一直在幫助，幫助我們的多囊腎多囊肝腎友有更美好的生活質(zhì)量。我們隨時都在，一起加油努力吧。???特別致謝我們超聲科張波主任團隊，致謝我病房合作的小伙伴們。在去年一年多周醫(yī)生的努力下，從2023年5月開始多囊腎友有固定的病床啦，有需要住院治療的腎友們，我們排隊約起來吧。超聲治療之后會用腹帶稍微控制一下壓力，腎友們自己買的這種還可以，透氣方便。????中日友好醫(yī)院小程序：每周三下午：先天性多囊腎多學科診療門診預約住院。（版權(quán)所有）2023年07月28日971
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周莉副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 腎內(nèi)科 多囊腎友大囊泡疼痛終于緩解啦—-20230507周醫(yī)生這里又一個多囊腎腎友住院治療成功，抽吸的咖啡色囊液（見圖）不是飲料是腎友巨大9.1厘米多囊腎囊泡抽吸的液體，大約205毫升，治療后囊泡2厘米?？梢娔遗輧?nèi)有出血很久了。這么大一包血水在身體里肯定會搗亂，輕者疼痛，嚴重的會感染，發(fā)燒，抗生素輸液效果都不好，可見如果有局部囊泡脹痛的腎友還是要早期及時處理。????住院治療前后，腎功能血肌酐穩(wěn)定，無出血。腎友右側(cè)腰部持續(xù)疼痛終于緩解。腎友的好評被發(fā)過來，金杯銀杯不如腎友之間的口碑，每一點點的努力和加油都是值得的，一直在幫助，一直在前行，和你一起走向未來，美好的明天，我們風雨同行[呲牙][呲牙][呲牙][玫瑰][玫瑰][玫瑰]（版權(quán)所有）2023年05月07日730
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周莉副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 腎內(nèi)科 多囊腎友的血尿止住啦—20230403我們多囊腎腎友的肉眼看的到的血尿毫無疑問是腎友的噩夢，也是跨過千山萬水全國各地來找周醫(yī)生尋求救治與幫助的最多的原因之一?？刂埔欢螘r間囊泡張力之內(nèi)科治療之后，困擾我們這個中年女性多囊腎腎友兩個多月的茶色尿，可樂尿，醬油色尿，外院過來的兩個月止不住的肉眼血尿終于止住了，肉眼血尿消失，尿常規(guī)里滿視野的紅細胞也終于消失了，連尿常規(guī)的尿潛血完全消失正常了呢。我也非常的開心歡欣鼓舞。?????其實住院之前我們腎友的血尿就已經(jīng)止住了，住院做了超聲引導下的硬化治療，解決了巨大的影響睡眠和生活的兩個大囊泡，一個肝囊泡：10.586cm，一個巨大腎囊泡：11.38.56.9cm。抽吸治療前后，腎功能穩(wěn)定，腎友原來壓迫感巨大的部位，瞬間輕松異常。?????這個時候腎友才告知年前在外院曾經(jīng)做過超聲引導下抽吸，依舊尿血不止。腎病科醫(yī)生嚴格把握超聲引導下穿刺抽吸的時機是非常重要的，也是把握能否安全的完成有創(chuàng)操作治療的舵手。腎友肝腎功能在操作前后是否回歸正常，能否控制囊泡張力，減少有創(chuàng)操作風險，嚴防穿刺后穿刺點滲血水，傷口不愈合。同時再有我們超聲大咖團隊抽吸硬化治療的完美操作配合，那真是天衣無縫。?????幫助我們的多囊腎友，周醫(yī)生專業(yè)團隊一直在線，不要在沒有任何治療的情況下，隨意穿刺一個個巨大的囊泡，這和我們沒有任何技術含量的去扎一個高壓力噴射的巨大血球沒區(qū)別。????復診，規(guī)律復診，好的結(jié)果需要我們共同攜手同行。（版權(quán)所有）2023年04月03日685
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薛澄副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 腎臟病科 常染色體顯性多囊腎?。╝utosomaldominantpolycystickidneydisease，ADPKD）是最常見的遺傳性腎病，發(fā)病率為1/1000~1/2500?；颊叨嘣诔赡旰蟪霈F(xiàn)雙側(cè)腎臟囊腫，隨年齡增長，逐漸損害腎臟結(jié)構(gòu)和功能。該病約占終末期腎病病因第4位，約半數(shù)患者60歲時進展至終末期腎病?！静∫蚺c發(fā)病機制】該病為常染色體顯性遺傳，子代發(fā)病率為50%。主要致病基因為PKD1和PKD2，其突變導致疾病分別約占78%和15%。PKD1和PKD2等位基因在感染、毒素和環(huán)境的作用下，易發(fā)生“二次打擊”，產(chǎn)生突變，使多囊蛋白失去功能，引起腎小管細胞周期調(diào)控和代謝異常，小管上皮細胞增殖，形成微小囊腫，阻塞腎小管，使液體聚積。mTOR和環(huán)磷酸腺苷信號通路異?；罨谀夷[發(fā)生發(fā)展中發(fā)揮了重要的促進作用。同時，多囊蛋白復合體結(jié)構(gòu)和功能異?？梢疴}離子內(nèi)流減弱，導致小管細胞表面纖毛極性和遷移改變，使Na+-K+-ATP酶異位于小管細胞腔內(nèi)膜，向囊腔分泌液體，導致腎囊腫的增大?！九R床表現(xiàn)】ADPKD常累及全身多個臟器，腎臟相關表現(xiàn)為腰痛、腹痛、鏡下或肉眼血尿、高血壓、腎功能不全等。腎外常表現(xiàn)為肝、胰、精囊、脾及蛛網(wǎng)膜囊腫、心臟瓣膜異常和顱內(nèi)動脈瘤等?；颊咴?0或50歲之前通常并沒有臨床癥狀，而后逐漸出現(xiàn)包括腹部不適、血尿、尿路感染、繼發(fā)性高血壓、腹部腫塊、血肌酐升高以及腎囊腫影像學改變等癥狀和體征。ADPKD進展速度個體差異很大，主要取決于基因突變類型、相比PKD1，PKD2突變患者疾病進程更為緩慢，進入終末期腎病的中位年齡晚20～25歲?！据o助檢查】輔助檢查包括雙腎B超、腹部MRI、血常規(guī)、尿常規(guī)及腎功能。腎臟囊腫個數(shù)及體積隨著年齡增長而逐步進展，總腎臟體積與腎功能常呈負相關?！驹\斷】有明確ADPKD家族史患者，主要依靠腎臟影像學方法進行診斷。首選腎臟超聲檢查，超聲和MRI診斷和排除標準見表2-7-4。20%～25%ADPKD患者無陽性家族史，B超檢查雙腎囊腫>10個可確定診斷，腎外囊腫的存在有助于確診?；驒z測為診斷ADPKD金標準，但約10%的突變不能檢出。以下情況應進行基因檢測：①無家族史散發(fā)；②ADPKD家族史陽性，但超聲檢查不能確診ADPKD的潛在活體腎臟捐獻者；③特殊類型ADPKD（如早期和嚴重ADPKD、腎囊腫明顯不對稱、影像表現(xiàn)不典型、腎衰竭而無明顯腎臟增大）和胚胎植入前遺傳診斷。主要應與常染色體隱性多囊腎病、結(jié)節(jié)硬化癥、VonHippel-Lindau病、髓質(zhì)海綿腎及單純性腎囊腫鑒別診斷?！局委煛浚ㄒ唬┮话阒委?.飲食低鹽飲食，每日攝入鈉離子<100mmol或2.3g（6g食鹽）。推薦中等量［0.75~1.00g/（kg·d）］蛋白飲食。限制磷攝入≤800mg/d。2.調(diào)整生活方式戒煙，限制飲酒，保持BMI20~25kg/m2。謹慎參與劇烈接觸性運動。3.控制高血壓血壓控制目標值為130/80mmHg。優(yōu)先使用血管緊張素系統(tǒng)（RAAS）阻滯劑，ACEI類藥物作為一線藥物，ARB可作替代。4.控制高血脂優(yōu)先使用他汀類藥物，不耐受可換用依折麥布。5.控制高尿酸血癥可予以碳酸氫鈉或非布司他治療。（二）延緩ADPKD進展精氨酸血管升壓素V2受體阻滯劑托伐普坦能有效抑制ADPKD患者腎囊腫生長，延緩腎功能惡化。推薦進展較快的成年ADPKD患者使用托伐普坦進行治療。（三）并發(fā)癥防治肉眼血尿和囊腫出血是ADPKD患者的常見并發(fā)癥。多為自限性，輕癥患者絕對臥床休息，多飲水（2～3L/d），大部分出血可在2～7d內(nèi)自行停止。臥床休息不能止血時給予抗纖溶藥物（如氨甲環(huán)酸等）治療。出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、血沉快、C反應蛋白升高應考慮囊腫感染。18F標記的熒光脫氧葡萄糖PET檢查有助于囊腫感染的診斷。致病菌以大腸埃希菌最為常見。囊腫感染的標準治療是根據(jù)血、尿培養(yǎng)結(jié)果選用脂溶性抗生素（喹諾酮類、復方磺胺甲噁唑及甲硝唑等）。懷疑伴腎結(jié)石應使用CT進行診斷，鼓勵患者多飲水，根據(jù)結(jié)石大小和部位可選用體外震波碎石或經(jīng)皮腎鏡取石。腰痛評估應包括病史、心理和體格檢查；非阿片類鎮(zhèn)痛劑（如對乙酰氨基酚）可作為一線鎮(zhèn)痛藥，手術治療包括囊腫穿刺硬化治療、腹腔鏡去頂減壓術或腎臟切除術，需根據(jù)囊腫大小、數(shù)量、位置選用（四）終末期腎病的治療ADPKD伴終末期腎病患者腎臟替代治療方式主要包括血液透析，腹膜透析和腎移植。（五）生育遺傳“第三代”試管嬰兒技術和胚胎植入前遺傳學檢測技術（PGT）可阻斷ADPKD致病基因遺傳，降低患兒出生率。是否選用，由患者自行決定。2023年03月31日261
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周莉副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 腎內(nèi)科 多囊腎50歲中年男性腎友做超聲引導下內(nèi)出血囊泡的硬化止血治療成功。首診時間：2022年7月，因反復出現(xiàn)肉眼血尿1年，伴腰腹部脹痛明顯門診就診，血肌酐：480umol/L綜合治療管理之后：服用控制囊泡藥物半月后，脹痛感消失，肉眼血尿再無出現(xiàn)。血壓血脂尿酸均達標正常范圍。血肌酐：370umol/L。新問題：腹部超聲見圖一：2023-2-8:右腎上極多個囊泡發(fā)現(xiàn)可疑多個囊內(nèi)出血。入院治療：2023年-2-23:超聲引導下針對3個較大出血囊泡行藥物硬化止血治療，療效滿意，并發(fā)現(xiàn)囊泡有出血并感染傾向。治療之后的思考：進一步幫助泡泡腎友評估大于5厘米以上囊泡出血及感染情況，及時處理，避免進一步感染及出血加重。因為很多囊內(nèi)感染被包裹嚴密，很多腎友沒有肉眼血尿及其局部脹痛持續(xù)，偶爾的疼痛容易不重視，也不會有全身發(fā)熱等癥狀，容易被忽略。但是凝血功能有很明顯的提示，非常考驗我們臨床醫(yī)生的細心觀察和監(jiān)測以及超聲團隊，CT核磁醫(yī)生共同配合治療合作的能力水平。讓我們一起努力，幫助腎友，早診斷，早治療，避免囊泡內(nèi)出血及感染加重。??2023年02月26日558
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周莉副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 腎內(nèi)科 周醫(yī)生日志之2023年我們一起—（致多囊腎家族）20230205目前三年，我致力于先天性多囊腎患者的發(fā)現(xiàn)，治療和慢病管理，有幾千名多囊腎的腎友及家屬得到診斷治療，隨訪和追蹤。我看看厚厚的一摞資料，外院和外地泡泡腎友占了百分之八十，感謝腎友信任。但是作為發(fā)病率400–1000分之一的發(fā)病率，作為一個15億人口的大國，還有更多的多囊腎友沒有被救治，正規(guī)治療。????我們多囊腎的患者，最常問道提及的問題就是，我是否該被治療：首先：因為是先天性遺傳病，一旦發(fā)現(xiàn)多囊腎，或者多發(fā)單側(cè)腎臟超過3個以上的囊腫，如果有家族史，還是要第一時間找到周醫(yī)生做做專業(yè)的評估，一旦發(fā)現(xiàn)多囊腎診斷明確，3個月左右做一次腎功能及超聲，評估腎臟以及腎臟及肝臟上面囊泡生長的速度。?????有一個常識非常重要，普通老百姓不是多囊腎病的腎囊腫干預治療的標準：單個腎囊腫大于5厘米。單個肝囊腫大于8厘米，就可以在超聲引導下進行單個囊腫的抽吸硬化治療術了。相比較普通人來講，我們多囊腎的腎友，因為各種原因，治療的時機是非常晚的。即使有家族史，自己發(fā)病了確診了，也沒有得到治療。和各地醫(yī)療知識和醫(yī)生的認知有直接的關系。?????一般來就診有治療意愿的主訴如下：1）每年不斷增長的腎功能，以及下降的腎小球濾過率，2）不能控制的高血壓，3）時常出現(xiàn)的肉眼血尿，茶色尿，可樂色尿，甚至鮮紅色的或者鏡下血尿，4）囊泡不斷增長導致的腰腹部脹痛，有些嚴重的不能彎腰，局部突出表皮，可以觸及。5）肝囊腫不斷的增長以女性多囊腎多伴發(fā)，巨大的肝囊腫多發(fā)，漲大，影響腎友飲水吃飯，造成嘔吐，返流，也越來越多見，嚴重的還會壓迫心臟造成心衰，心悸。所以，并不是腎功能正常，就不關注不治療。每一個發(fā)現(xiàn)確診的腎友都應該隨診和監(jiān)測。告知家屬，一起積極面對。??????是否達到治療標準是否該用縮小囊泡的藥物。其實非常簡單，最基本的治療的標準，就是國際標準，我們國家的治療標準也都差不多，不過是需要專業(yè)的經(jīng)驗豐富的臨床醫(yī)生全面綜合充分評估。制定屬于你的治療方案。如果需要服用控制囊泡增長及張力的藥物，需要在周醫(yī)生的監(jiān)測下服用。減少囊泡張力，提高生活質(zhì)量，還是治療效果很好的。?????早點找到我吧，越早評估，任何疾病都是早治療，療效越好，我們一起努力，點燃希望，走向未來。（版權(quán)所有）?????2023年02月05日645
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周莉副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 腎內(nèi)科 周醫(yī)生之工作日志—泡泡腎之巨大囊泡超聲抽吸術完美收官—-20220529上周工作的重中之重，終于落下帷幕，心里一塊大石頭落地，真心感謝我們超聲科主任大咖的完美技藝。在超聲引導下穿刺抽吸解決掉了多囊腎腎友接近9厘米的大囊泡，（腎臟大小30厘米）。同時緩解大囊泡巨大的壓力，緩解了疼痛。腎友終于不用去外科做大手術解決囊泡了，甚至切除腎臟，畢竟手術治療的創(chuàng)傷是巨大的，術中用的很多藥物和失血，會加重腎臟的損傷，讓本身脆弱的腎臟功能更加受傷害。????要知道，這個中年才四十幾歲的腎友，來找我之前，腎臟上的囊泡太大了，一年破裂幾次，總是肉眼血尿，血色素低到7克，疲憊蒼白無力。我們多囊腎的腎友，疫情期間輾轉(zhuǎn)路途，來找我住院把她困擾幾年的大囊泡解決掉了。這個中年女性腎友，雙側(cè)腎臟已經(jīng)長到30厘米大小了，而且一側(cè)腎臟上面兩個巨大的囊泡，一個接近9厘米，一個接近10厘米，讓腎友睡覺的時候都不安穩(wěn)，覺得很硬，生怕破了出血。????疫情期間，這個腎友來了幾次，腎友的信任和訴求，讓我決定幫助她。我們正常人的腎臟才10–12厘米，像一個大蠶豆。正常人群，如果有腎囊腫的，大于5厘米，就是我們的收入院處理指征。之所以住院，是為了安全，觀察是否有出血。何況我們很多多囊腎腎友腎功能都是異常的，更容易出血。超聲穿刺治療前后，都需要監(jiān)測血色素，尿常規(guī)，腎功能一系列的變化，確保腎友安全。???這個中年腎友超聲引導下治療效果非常好，9厘米左右的囊泡，一次抽吸出了1200毫升囊液，像一個氣球迅速癟了，壓力小了，安全沒有出血，腎功能穿刺前后短時間幾天維持的不錯，沒有再惡化下去。我去查房，腎友竟然急切的告訴我，她想把剩下兩個大的趕緊也抽吸掉。我告訴她，不能著急，養(yǎng)好了這次，再開始下次治療。?????在我們超聲引導下穿刺硬化之前，我會把腎友的身體狀態(tài)調(diào)整好，包括血壓，血脂尿酸，貧血，凝血功能等等。內(nèi)科基礎治療一直是非常重要的一環(huán)，也會貫穿我們多囊腎腎友的任何階段的全程治療過程。給我們超聲醫(yī)生提供患者治療機會最好的保駕護航。這非?？简灪腕w現(xiàn)我們超聲醫(yī)生的技術水平，也是很多醫(yī)院尚未開展的原因。也體現(xiàn)了我們多科室協(xié)作的重要性。?????這么努力做的目的只有一個：為了幫助腎友們，解決病痛，提高生活質(zhì)量。我們多囊腎腎友也要有有信心，周醫(yī)生治療了那么多的多囊腎腎友，發(fā)現(xiàn)全面內(nèi)科超聲外科綜合治療，積極治療，越早干預，效果越好，生活質(zhì)量越高。讓我們的專業(yè)技術團隊，為我們泡泡腎友的工作生活保駕護航吧。????特此致謝我們超聲科大咖團隊和周醫(yī)生的完美合作，一切為了患者。（版權(quán)所有）2022年05月29日1013
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周莉副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 腎內(nèi)科 多囊腎之周醫(yī)生之治療理念—20211104每個門診單元都有多囊腎患者來和我談他們治療期間的感受，其實我也被患者真實樸素的話語打動和激勵。有的時候也聽的我確實熱血沸騰，高興的不得了。但是醫(yī)生的職業(yè)應該表面上看不出來吧，我還是鎮(zhèn)定自若的。 ????多囊腎曹大姐其實已經(jīng)接近尿毒癥期很久了，這一年血肌酐一直在五百到七百之間徘徊。給她綜合調(diào)整完之后，這次曹大姐竟然告訴我，她最近一直感覺好極了，原來胸悶憋氣的癥狀都沒了，就好像沒得病一樣。身上也有勁了，肚子也不漲了，吃喝也有滋味。就完全像個正常人。有的時候都不覺得自己是個腎功能到接近腎衰竭的多囊腎患者。沒有腎友想早早的透析。不貧血，血壓不高，各項指標都正常，囊泡和一年前比也不再增大破裂，我們的共同努力終于見到成效。 ????我聽了這番話真的很受鼓舞。也寫下來分享給我們腎功能不好的腎友。 ????來到我這里的很多都是經(jīng)歷很多專家和知名醫(yī)院的腎友。我的治療理念呢：希望我們無論是腎功能在任何程度的腎友，都能得到專業(yè)醫(yī)生的幫助。幫助的目的：就是讓我們的腎友有好的生活質(zhì)量，回歸社會，有精神支柱，而不是不用管，不可控。 ?????我看了一下自己近期就診的腎友群16歲到82歲的都有，腎功能正常的就占了十個，但是統(tǒng)一的特點就是，即使腎功能正常，腎臟囊泡都逐年脹大。不是血壓控制不好，就是沒有正規(guī)醫(yī)生管理過。就我的腎友人群，明顯醫(yī)生患者好好管理，互相配合的。明顯好于自己不管醫(yī)生不管三不管地帶的腎友。 ?????連著兩個夜班查房了，連續(xù)發(fā)現(xiàn)兩個多囊腎已經(jīng)血液透析的腎友。巨大囊泡破裂，血色素直接掉到5??克。不得已輸血，還擔心給今后腎移植增加抗體和麻煩。我也只得安慰說：先挽救生命，平穩(wěn)了，慢慢來。穩(wěn)定之后，到我的門診慢慢調(diào)理。 ?????先天性多囊腎的群體，雖然整個患者人群不如糖尿病和高血壓群體龐大，但是，先天性多囊腎導致的尿毒癥是和糖尿病高血壓并駕齊驅(qū)的第三輛馬車了。 ????早發(fā)現(xiàn)早幫助早治療，一發(fā)現(xiàn)即開始治療，至于幫助，我一直在陪伴著我的腎友朋友們。一起加油吧。 周醫(yī)生養(yǎng)的龍沙寶石 （版權(quán)所有）2021年11月04日1342
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