多系統(tǒng)萎縮（MSA）是一種神經退行性疾病，伴有進行性殘疾和預期壽命縮短?；颊咧饕行∧X或帕金森病癥狀，伴有自主神經衰竭。近年來，檢測到越來越多的自身抗體可以引起類似于神經退行性疾病的綜合征。在這組新發(fā)現(xiàn)的抗體中，據(jù)報道HOMER-3自身抗體模擬了MSA表型，包括小腦共濟失調，自主神經功能障礙，快速眼動（REM）睡眠行為障礙以及亞洲人群中結構MRI上的熱交叉包子征。在一項由750名疑似自身免疫性小腦性共濟失調的亞洲患者組成的隊列中，6名患者血清中含有HOMER-3抗體，其中2名患者也在腦脊液（CSF）中。這些HOMER-3陽性患者中有三分之一（2/6）出現(xiàn)與MSA相容的臨床和磁共振成像（MRI）體征。有趣的是，這些患者僅在血清中呈遞HOMR-3抗體。由于這種HOMER-3抗體相關疾病是一種潛在的可治療疾病，我們目前的研究旨在確定臨床診斷的MSA患者中HOMER-3自身抗體的患病率。因此，來自兩個德國生物樣本庫隊列的歐洲血統(tǒng)患者，根據(jù)吉爾曼標準診斷可能或可能的MSA的臨床診斷4用研究級HOMER-3抗體測定法（歐洲免疫，德國呂貝克）進行分析。本研究共納入59例患者（25例女性），平均年齡為61.5±8.4。其中，33例表現(xiàn)為小腦（MSA-C），26例表現(xiàn)為帕金森病表型（MSA-P）。平均病程為3.7±2.3年。在這些患者中，我們沒有一個能夠檢測到血清中的HOMER-3抗體。先前存在的數(shù)據(jù)表明，HOMER-3抗體相關性小腦性共濟失調可能是一種罕見但可能可治療的MSA鑒別診斷。根據(jù)我們的數(shù)據(jù)，通常不建議對所有臨床疑似MSA患者進行系統(tǒng)篩查。需要在不同種族的大型MSA隊列中確定HOMER-3陽性患者的頻率，并且需要進一步闡述這種自身免疫性疾病的特定臨床和成像表型以確定特定特征，這將鼓勵個體患者中的HOMER-3檢測不被錯過用于個體化治療。

多系統(tǒng)萎縮（MSA）是成年期發(fā)病、散發(fā)性的神經系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經功能障礙、對左旋多巴類藥物反應不良的帕金森綜合征、小腦性共濟失調和錐體束征等癥狀。由于在起病時累及這三個系統(tǒng)的先后不同，所以造成的臨床表現(xiàn)各不相同。但隨著疾病的發(fā)展，最終出現(xiàn)這三個系統(tǒng)全部損害的病理表現(xiàn)和臨床表現(xiàn)。國外流行病學調查顯示50歲以上人群中MSA的年發(fā)病率約為3/10萬，中國尚無完整的流行病學資料。中年起病，男性多見，緩慢起病，逐漸進展。主要表現(xiàn)進行性肌強直、運動遲緩和步態(tài)障礙，病情發(fā)展到后期可導致自主神經損害、錐體束損害及（或）小腦損害。開始多為一側肢體僵硬、少動，病情逐漸發(fā)展至對側，導致動作緩慢、步態(tài)前沖、轉變姿勢困難、上肢固定、少擺動、講話慢及語音低沉等，但震顫很輕或缺如，可有位置性震顫。少數(shù)患者也有以肌萎縮起病的。不論以何種神經系統(tǒng)的癥狀群起病，當疾病進一步進展都會出現(xiàn)兩個或多個系統(tǒng)的神經癥狀群。一、臨床表現(xiàn)1、自主神經功能障礙自主神經功能障礙（autonomicdysfunction）往往是首發(fā)癥狀，常見的臨床表現(xiàn)有：尿失禁、尿頻、尿急和尿潴留、男性勃起功能障礙、體位性低血壓、吞咽困難、瞳孔大小不等和Horner綜合征、哮喘、呼吸暫停和呼吸困難，嚴重時需氣管切開。斑紋和手涼是自主神經功能障礙所致，有特征性。男性最早出現(xiàn)的癥狀是勃起功能障礙，女性為尿失禁。2、帕金森綜合征MSA的帕金森綜合征的特點是主要表現(xiàn)為運動遲緩，伴肌強直和震顫，雙側同時受累，但可輕重不同。抗膽堿能藥物可緩解部分癥狀，多數(shù)對左旋多巴（L-dopa）治療反應不佳，1/3患者有效，但維持時間不長，且易出現(xiàn)異動癥（dyskinesias）等不良反應。3、小腦性共濟失調臨床表現(xiàn)為進行性步態(tài)和肢體共濟失調，從下肢開始，以下肢的表現(xiàn)為突出，并有明顯的構音障礙和眼球震顫等小腦性共濟失調。檢查可發(fā)現(xiàn)下肢受累較重的小腦病損體征。當合并皮質脊髓束和錐體外系癥狀時常掩蓋小腦體征的發(fā)現(xiàn)。4、其他（1）20%的患者出現(xiàn)輕度認知功能損害。（2）常見吞咽困難、發(fā)音障礙等癥狀。（3）睡眠障礙，包括睡眠呼吸暫停、睡眠結構異常和REM睡眠行為異常等。（4）其他錐體外系癥狀：肌張力障礙、腭陣攣和肌陣攣皆可見，手和面部刺激敏感的肌陣攣是MSA的特征性表現(xiàn)。（5）部分患者出現(xiàn)肌肉萎縮，后期出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進和巴賓斯基征，視神經萎縮。少數(shù)有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝視麻痹。二康復治療1體位性低血壓首選直立床，由于患者早期長期臥床，而從平臥位突然轉為直立時，由于體位的改變導致腦供血不足引起的低血壓。這是突發(fā)性多因植物神經功能紊亂，引起直立性小動脈收縮功能失調所致。主要表現(xiàn)是突然變?yōu)橹绷Ⅲw位時血壓偏低，還可伴有站立不穩(wěn)，視力模糊，頭暈目眩，軟弱無力，大小便失禁等，嚴重時會發(fā)生暈厥。對于此癥狀，在治療時，將患者轉移到直立床上躺下，調整軀干、骨盆中立位，不要出現(xiàn)身體的偏移，在雙側膝關節(jié)下面墊毛巾卷，防止膝關節(jié)過伸，兩腳掌貼緊腳踏板，并糾正足掌于功能位，踏板調到背屈15°，以充分牽伸小腿三頭肌，用固定帶在患者雙膝關節(jié)、髂前上棘連線、胸部3處固定（松緊合適）。安裝扶手桌面把患者上肢固定在桌面上。一切準備就緒后，治療師操控控制器，一邊觀察患者的狀況，一邊調節(jié)起立床的升降角度，患者從30°～35°開始，視情況每日增加5°～10°，2次/d、30min/次，可持續(xù)治療數(shù)周。在訓練過程中，一旦患者感到不適，治療人員通過控制器快速把直立床降至15°左右，并呼叫醫(yī)生來處理。而如果平時在病房里，可以穿彈力襪或者平時可以抬高床頭預防及治療直立性低血壓。2督灸治療·?中醫(yī)認為人體陽氣不足時，會導致人體出現(xiàn)許多得疾病。它是與陰氣相對，就功能與形態(tài)來說，陽氣指功能；就臟腑機能來說，指六腑之氣；就營衛(wèi)之氣來說，指衛(wèi)氣；就運動的方向和性質來說，行于外表的、向上的、亢盛的、增強的、輕清的為陽氣?！端貑枴ど鷼馔ㄌ煺摗罚骸瓣枤庹?，若天與日，失其所，則折壽而不彰?！薄瓣枤庹撸珓t養(yǎng)神，柔則養(yǎng)筋。”陽氣是人體物質代謝和生理功能的原動力，是人體生殖、生長、發(fā)育、衰老的決定因素?！瓣枤狻痹匠渥悖梭w越強壯。陽氣不足，人就會生病。而多發(fā)性系統(tǒng)萎縮導致人體精神不振，萎靡懶動，與人體陽氣不足有著很大的關系。陽氣不足，細胞的生命活動衰退，所以表現(xiàn)為萎靡懶動。（1）脈象沉細。陽氣不足，不能鼓動脈管，所以脈象沉細無力。（2）畏寒怕冷，四肢不溫。這是陽虛最主要的癥狀。陽氣猶如自然界的太陽，陽氣不足，則身體內環(huán)境就會處于一種“寒冷”狀態(tài)。（3）腹瀉、完谷不化。指的是大便中夾雜未消化食物。古人對此現(xiàn)象的產生有一個形象的比喻，食物的消化就好比要把生米煮成熟飯，胃就好比是煮飯的鍋子，而陽氣就好比是煮飯用的火，沒有“火”，米就無法煮成“飯”。所以當陽氣不足時，則進入胃中的食物也就無法很好地“腐熟”(消化)，而直接從腸道排出。（4）舌淡而胖，或有齒痕。體內水分的消耗與代謝，取決于陽氣的蒸騰作用。如果陽氣衰微，對水液蒸騰消耗不足，則多余水分蓄積體內，導致舌體胖大。舌體胖大，受牙齒擠壓而出現(xiàn)齒痕。胖大舌，是陽虛的典型舌像。上述所說的癥狀是多發(fā)性萎縮患者普遍存在得現(xiàn)象。那在治療時，我們采用督灸得方法，我們人體得背部分布的基本上都是陽經，脊柱是主一身陽氣的督脈所在，督脈為“陽經之?！保y(tǒng)攝一身之陽，全身陽氣的運行無不與之有關。脊柱兩旁是足太陽膀胱經，各臟腑背俞穴均在背部膀胱經上，這些經穴是運行氣血、聯(lián)絡臟腑的通路，刺激這些穴位可起到疏通經氣、振奮陽氣、調和氣血，恢復臟腑功能的作用。由此可見，人體的背部是很重要的部位，通過督灸治療，對多發(fā)性系統(tǒng)萎縮患者人體的，各個系統(tǒng)的調節(jié)起著重要作用，可以達到陰陽平衡。3后表線治療后表線是連接并保護整個身體后面，就像一個從頭頂?shù)阶愕椎目?，大體可分為腳趾到膝蓋，膝蓋到頭頂兩部分。在人體直立位下，后表線成為了身體后面整個肌筋膜上的一條連續(xù)的線路。后表線主要的整體姿勢功能是；在我們人體正常站立時支撐身體，在多發(fā)性系統(tǒng)萎縮患者的治療中，我們發(fā)現(xiàn)多發(fā)性系統(tǒng)萎縮患者的，身體后表線是失去了應有的功能，他們出現(xiàn)彎腰駝背的體態(tài)。身體背部肌肉屬于核心肌群，如果核心肌群失去了應有的作用，四肢在運動時，就很難做到平穩(wěn)協(xié)調的運動。在治療時常使用懸吊技術進行治療，患者取仰臥位，在肩下部、臀部、足踝處放懸吊帶，肩部、足踝用非彈力帶懸掛，臀部用50kg的彈力帶懸掛，然后降低治療床，讓患者身體懸空，在治療師口令的指導下，慢慢的抬高軀干，再慢慢的放下，練習軀干后表線的訓練。隨著患者后表線功能的進步，可以減輕臀部彈力帶的輔助。4導引術多發(fā)性系統(tǒng)萎縮導致的動作緩慢、轉變姿勢困難等，可以用導引術進行治療。導引術起源于上古,早在春秋戰(zhàn)國時期就已非常流行,為當時仙家與醫(yī)家所重視。后為道教承襲作為修煉方法之一,并使之更為精密,使“真氣”按照一定的循行途徑和次序進行周流。道教將其繼承發(fā)展,以導引為煉身的重要方法,認為它有調營衛(wèi)、消水谷、除風邪、益血氣、療百病以至延年益壽的功效?！?.平衡陰陽人體生命活動的正常進行,是人的機體在不斷運動和變化中保持陰陽能動的平衡來維持的，如果人體內陰陽調和，則人的生命活動旺盛,不會生病;反之，則會減弱人的生命活動,生病乃至死亡。導引的作用就是以運動來調節(jié)人體陰陽，使之達到平衡。盛則泄之，虛則補之。2.調和氣血中醫(yī)學認為，氣為血帥，氣行則血行，氣滯則血滯，而活血必須首先順氣。導引主要是通過運動肢體和呼吸吐納等手段，來促進體內新舊氣血的交換,調和氣血。3.疏通經絡經絡是人體氣血運行的通道，又是五臟六腑各系統(tǒng)之間相互制約的通道，內外環(huán)境交聯(lián)的信息通道。經絡把人體各個部分聯(lián)絡成一個有機整體，若經絡順暢，則人體的各種通道暢通,生命活動正常;若經絡出現(xiàn)異常,人體的機能就會發(fā)生障礙,產生疾病。導引術的功法就是根據(jù)經絡的作用疏通該經絡，使多發(fā)性系統(tǒng)萎縮患者經絡運行通暢。4.培育真氣真氣是天氣和谷氣(飲食水谷所化生之氣)相合而成,也即人體的營養(yǎng)志氣，用以進行生命活動。導引的各種功法都有促消化，育真氣的作用，使患者的消化吸收更加完善。5.扶正祛邪人體內存在著一種抵御外界邪魔入侵的力量，叫“正氣”，而體內存在的致病因素叫“邪氣”。這正邪二氣相搏的勝負，決定這疾病的產生和轉化。若正氣占上風，疾病就難以產生或已經產生的病向痊愈的方面轉化,反之則染病或惡化。因此導引術加以練習可以，扶正祛邪，治愈疾病。6.強筋健骨通過一定的伸展扭曲拉伸動作，可以起到強筋健骨的作用。四疾病預防目前尚未有效的預防措施。有家族史者可以進行遺傳咨詢和必要檢測，盡量避免長期接觸有機溶劑、重金屬、農藥等。飲食指導多吃一些熱性食物，如羊肉，辛辣食物，如辣椒、蒜、蔥、姜等，可以振奮陽氣。不要熬夜有句古話說得好“早上不起封殺陽氣，晚上不睡耗傷陽氣”，意思大概就是說熬夜對于陽氣的傷害是非常大的，但是工作以及生活壓力的增大，越來越多的人選擇了熬夜。不良習慣的排行榜中，熬夜對陽氣的傷害是最大的，因為根據(jù)以前的知識，天地運轉到子時，陰氣開始減退，與此同時，陽氣開始慢慢的壯大，最適合睡覺。但是熬夜，就意味著不給陽氣壯大的機會，再加上白天的消耗，更加的會讓體內的陽氣的缺失。長久的熬夜會讓體內的陽氣消耗的非?？?，所以熬夜真的會損傷陽氣。

多系統(tǒng)萎縮為什么越來越嚴重？首先來說，是多系統(tǒng)萎縮的難確診程度，很多的患者從出現(xiàn)小癥狀開始，就到處檢查，可是檢查來檢查去，都不能確診，還有可能被誤診，誤治療，導致耽誤治療時期。一旦癥狀全部出現(xiàn)，可以確診了，這個時間基本上癥狀都已經非常嚴重了，所以就會導致有的患者3-5個月就從走路發(fā)展到坐輪椅了，甚至有的短短幾年時間就離開人世，那么現(xiàn)在真的沒辦法控制嗎？就目前來說，多系統(tǒng)萎縮是沒有辦法做到完全控制住不發(fā)展的，只能夠說通過對癥的治療，讓病情可以延緩發(fā)展，改善病人的一些現(xiàn)有癥狀，減輕病人的部分痛苦，因此，對癥很重要，有病不可亂求醫(yī)，亂用藥。

今天有不少多系統(tǒng)萎縮患者來找我尋求入組干細胞治療，在這里我要說明：1.干細胞治療尚不成熟，效果和風險尚未完全明確，請慎重考慮！2.當前天壇醫(yī)院開展的干細胞研究是針對缺血性腦血管病的。后續(xù)可能將要開展的項目，具體情況我并不了解，目前我尚未得到準確的消息。3.我會收集大家的聯(lián)系方式轉給我認識的干細胞項目研究人員，但是大家的情況是否適合入組未來即將開展的項目，我不知道，新的項目什么時候開展，研究人員會不會、什么時候會聯(lián)系大家，我也不知道。4.我并不是治療多系統(tǒng)萎縮的權威，如果來我院尋求診治多系統(tǒng)萎縮和其他運動障礙性疾病，可以掛運動障礙疾病科門診。5.近期工作特別繁忙，很難面面俱到，望大家諒解。戴昰旭2022年7月12日于北京2023年1月9日補充：研究人員今天告知我，只招募腦梗死患者，不需要招募多系統(tǒng)萎縮患者。所以多系統(tǒng)萎縮患者不能找我參加干細胞研究了。

2022-06-2913:44:30來源：科技日報近日,靈北公司宣布,一項針對多系統(tǒng)萎縮(MSA)患者的全球性臨床研究20058N(TALISMAN)將在中國和歐盟區(qū)域多家頂尖研究中心同步開展。TALISMAN是一項在相對早期的MSA患者中進行的觀察性、前瞻性、多中心隊列研究,將探索MSA患者的疾病進展和生物標志物。TALISMAN中國研究部分還將對統(tǒng)一多系統(tǒng)萎縮評分量表UnifiedMultipleSystemAtrophyRatingScale(UMSARS)中文版進行心理測量學驗證。該研究獲得的信息將支持MSA藥物的開發(fā),包括幫助確定臨床試驗的目標人群,以及更有效地評價治療效果等。MSA是一種罕見的、進展迅速的散發(fā)性神經退行性疾病,美國和歐盟地區(qū)的患病率為2-5/100000,其中MSA-P(以帕金森癥狀為突出癥狀的MSA)病例約占70%。在中國,MSA已納入第一批罕見病目錄,但目前缺乏流行病學數(shù)據(jù)。TALISMAN研究將幫助更好地了解該疾病在參與研究的中心所在國家或區(qū)域的流行病學情況。大多數(shù)患者被診斷為MSA時的年齡為50-60歲,出現(xiàn)癥狀后的平均生存期為6-10年。由于MSA很難確診,一些患者在診斷方面通常需要經歷一個漫長的過程。在歐洲和美國,一些前瞻性自然史研究已探究了MSA的疾病進展,制定了統(tǒng)一的MSA評定量表(UMSARS),以此作為MSA疾病進展的替代測量方法,該量表被認為是MSA臨床評估的金標準。目前,UMSARS已經有多種語言版本,但UMSARS中文版尚未經過標準化方法進行驗證,因此本研究將為中國參與到未來藥物的全球同步研發(fā)打下基礎。目前,TALISMAN研究已經在中國成功開啟,第一個受試者的第一次訪視(FirstPatientFirstVisit)也已于6月25日達成。在歐盟開展的TALISMAN研究將于2022年9月正式啟動?！坝捎贛SA病情復雜、進展迅速且對藥物反應不佳,因此MSA在疾病管理上面臨著諸多挑戰(zhàn)。目前現(xiàn)有的MSA治療干預局限于對癥治療,這未能解決神經退行性進程的問題,患者藥物治療的獲益有限、而且不持久?！?0058N(TALISMAN)研究中國區(qū)牽頭研究者、北京協(xié)和醫(yī)院崔麗英教授表示,“針對中國MSA患者開展的觀察性、前瞻性、多中心的研究,將有助于加深我們對這一罕見病的了解,并幫助我們推進探索行之有效的臨床治療方案,期待未來可以最終幫助到患者延遲疾病臨床進程,幫助他們以及看護者減輕負擔,提升生活質量?！膘`北中國藥物開發(fā)副總裁璞瀾琳(LoneBjergeBrandborg)表示:“靈北公司在腦部疾病領域有非常廣闊和深厚的經驗。創(chuàng)新是靈北實現(xiàn)研究轉化、藥物開發(fā)的核心。我們希望通過不懈努力,幫助中國患者恢復腦部健康,使每個人都能成為最好的自己,并與廣大優(yōu)秀的合作伙伴一同努力,為中國和全球患者不斷帶來健康和希望?！?/p>