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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 神經(jīng)內(nèi)科 這個加私信呢，就是這樣的，我們還是通過平臺啊，好大夫這個平臺呢，比較好私信這種形式呢。 嗯，我不推薦啊，因為患者太多，你加私信的話，有可能也會遺漏。 通過好大夫這個平臺呢，還是比較好的一個形式。 當(dāng)然，我網(wǎng)上有很多的這個視頻。 嗯，我主要看的病呢，其實。 種類，比如說多系統(tǒng)萎縮是一個哈，今天講的康復(fù)。 還有就是癲癇，這也是我的主要的一個疾病，另外其他的神經(jīng)內(nèi)科疾病呢，包括帕金森病啊，腦血管病，焦慮抑郁這些啊，抽動癥等等，還有很多病啊。 腦炎，周圍神經(jīng)病等等這些呢，我也都是。 可以去看的哈，都可以在線回答大家的問題。 那么再看下一個問題。2022年07月30日
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雷小光副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)一科 一些病人有僵硬、抖動、行走不穩(wěn)等癥狀，但醫(yī)生經(jīng)過觀察后，卻告知病人，他們患的不是帕金森病，而是另一個病，多系統(tǒng)萎縮，原因是醫(yī)生觀察到了除了“帕金森綜合征”以外，還有其他神經(jīng)系統(tǒng)的功能異常。今天我們就簡單介紹一下，多系統(tǒng)萎縮，這個和帕金森病相似的疾病。多系統(tǒng)萎縮的核心含義就是這個疾病可以讓神經(jīng)系統(tǒng)里的多個“系統(tǒng)”出現(xiàn)問題，例如：1.管理運動速度、肌肉僵硬程度、影響震顫的基底節(jié)系統(tǒng)，產(chǎn)生帕金森綜合征2.管理運動協(xié)調(diào)和平衡的小腦系統(tǒng)，產(chǎn)生共濟失調(diào)綜合征3.管理直接運動控制的錐體束系統(tǒng)，產(chǎn)生癱瘓等問題4.管理血壓、體溫，呼吸道阻力、消化吸收、代謝功能、體液分泌、免疫功能的自主神經(jīng)系統(tǒng)，產(chǎn)生自主神經(jīng)功能障礙如果想進一步復(fù)習(xí)一下，可以點擊下面的鏈接：“帕金森”到底啥意思小腦是管什么的？植物神經(jīng)功能紊亂是什么？在多系統(tǒng)萎縮的患者中，不同系統(tǒng)損傷的嚴(yán)重程度或者產(chǎn)生的癥狀可能不同。四個系統(tǒng)同時都累及的患者大約只占所有多系統(tǒng)萎縮患者中的1/4。同時累及自主神經(jīng)系統(tǒng)、基底節(jié)系統(tǒng)和錐體束系統(tǒng)的大約占1/5。同時累及自主神經(jīng)系統(tǒng)、基底節(jié)系統(tǒng)、小腦系統(tǒng)的大約占1/9。僅累及基底節(jié)系統(tǒng)的也有大約1/10。還有一些病人完全沒有帕金森綜合征的表現(xiàn)。多系統(tǒng)萎縮分類●●如果患者是基底節(jié)系統(tǒng)的問題（帕金森綜合征）比較明顯，就被稱為多系統(tǒng)萎縮-帕金森型，簡寫為MSA-P；如果患者是小腦系統(tǒng)的問題（共濟失調(diào)）比較明顯，就被稱為多系統(tǒng)萎縮-小腦型，簡寫為MSA-C；如果帕金森綜合征和共濟失調(diào)都很嚴(yán)重，還可以被稱為多系統(tǒng)萎縮-混合型。在多系統(tǒng)萎縮的病人中，一定會出現(xiàn)自主神經(jīng)功能的異常。其中最明顯的表現(xiàn)就是直立性低血壓，不過在多系統(tǒng)萎縮的病人中，直立性的低血壓要求患者在站立后收縮壓下降超過30mmHg，舒張壓下降超過15mmHg，有時患者會因此發(fā)生暈厥和摔倒。自主神經(jīng)功能異常的嚴(yán)重程度，可能預(yù)示著病人最終結(jié)局的好壞。怪了，站起來就頭暈多系統(tǒng)萎縮病人的帕金森綜合征，和帕金森病中的帕金森綜合征，是有一些區(qū)別的。最主要的區(qū)別就是，多系統(tǒng)萎縮時的帕金森綜合征，運動減少和強直很多見，但震顫很少見，即使是出現(xiàn)震顫的，也更多時姿勢性的震顫和運動性的震顫，有時還可以合并有肌肉陣攣。關(guān)于不同的震顫，可以參考我們以前講過的內(nèi)容：抖，有些什么抖法？“帕金森”的靜止性震顫手怎么放抖得最厲害由于直接管理運動控制的錐體束系統(tǒng)出現(xiàn)問題，患者可能會有反射的亢進、病理性的反射、甚至痙攣性的肌強直。除了上面的這些核心系統(tǒng)的問題以外，多系統(tǒng)萎縮的病人也會出現(xiàn)眼睛的活動障礙。例如，前庭眼反射抑制困難，通俗的說，就是搖晃頭部的時候，眼睛無法再盯緊前方不動的目標(biāo)了；還有眼球震顫，比如眼睛會快速的向下顫動（下跳性眼震），或者向前看時發(fā)現(xiàn)眼睛的顫動（注視誘發(fā)的眼震）。眼睛的平滑追蹤功能也會受損，而快速掃視時無法做到一次性的準(zhǔn)確到達（辨距不良）。多系統(tǒng)萎縮的病人，在病情加重時，可能會有認知功能的障礙；焦慮和抑郁可能也會發(fā)生在40%的多系統(tǒng)萎縮病人中。多系統(tǒng)萎縮患者需要了解的知識，還可以參閱：多系統(tǒng)萎縮：患者需要知道的重要知識參考資料：Deutschl?nderAB,RossOA,DicksonDW,WszolekZK.Atypicalparkinsoniansyndromes:ageneralneurologist'sperspective.EurJNeurol.2018Jan;25(1):41-58.Jankovic,Joseph,MarkHallett,andStanleyFahn.PrinciplesandPracticeofMovementDisorders.ElsevierHealthSciences2022年02月07日1672
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雷小光副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)一科 什么是多系統(tǒng)萎縮(MSA) ? MSA是一種罕見的疾病，影響大腦中多個系統(tǒng)的功能，其中有些參與控制運動功能的系統(tǒng)、平衡和協(xié)調(diào)功能的系統(tǒng)，而其他參與調(diào)節(jié)血壓、排尿、排便和性功能的系統(tǒng)。 患者可能會出現(xiàn)以下癥狀： 運動緩慢，肌肉僵硬/手抖/震顫 平衡和協(xié)調(diào)功能出現(xiàn)問題 站立時感覺頭昏或頭暈 膀胱控制功能障礙和便秘 MSA是一種非典型性帕金森綜合征。非典型帕金森綜合征，也稱為帕金森疊加綜合征，是指患者同時具有帕金森?。≒D）的一些主要特點如運動緩慢、肌肉僵硬/手抖/震顫之外，還有一些其他癥狀。如果患者有運動遲緩，肌肉僵硬或手抖的癥狀，因其類似于PD患者，所以將其命名為MSA-P。如果患者的平衡和協(xié)調(diào)功能受損更明顯，則稱為MSA-C。 這類疾病以前的名稱為： MSA：Shy-Drager綜合征 MSA-P：黑質(zhì)紋狀體變性（SND） MSA-C：散發(fā)性橄欖橋腦小腦萎縮（OPCA） 問 誰會得MSA？ 男性和女性有同樣幾率得MSA，通常50和60歲之間發(fā)病，被認為是罕見病，每十萬人中約3至4人會得這個病。 問 MSA的病因是什么？ MSA的病因不明。MSA與大腦中一種叫α-突觸核蛋白的蛋白累積有關(guān)，尸檢中可以發(fā)現(xiàn)該蛋白在不同類型的大腦細胞中聚積成塊，但其結(jié)塊的原因不明。雖然MSA被報道出現(xiàn)幾個家族中，但它目前并沒有被當(dāng)做遺傳性疾病。MSA沒有傳染性，不會在人和人之間傳播。 問 如何診斷MSA？ 在疾病早期，MSA可能不易診斷。MSA的診斷通常依靠癥狀和查體特征。主要的檢查可能包括腦MRI掃描、膀胱功能測試和臥立位血壓檢測，包括床傾斜試驗。沒有哪一個檢查可以確診MSA。唯一絕對能夠確診MSA的方法是尸檢觀察腦組織。 問 MSA是否有治療方案？ 目前沒有治愈、減緩或逆轉(zhuǎn)MSA的治療。但是，一些藥物和物理療法可能改善你的癥狀。 帕金森樣癥狀如運動緩慢、僵硬和震顫的癥狀可以通過服用抗PD的藥物來改善。 從臥位坐起或站起的時候血壓降低（直立性低血壓）的癥狀可通過避免飲酒、飲水不足、高溫過熱環(huán)境等誘發(fā)因素而改善。你可能需要調(diào)整或停止治療其他疾病的藥物，尤其是那些可能降低血壓的藥物。醫(yī)生可能會建議增加水和鹽的攝入，或使用腹部繃帶或穿戴彈力襪。此外，可以服用升高血壓的藥物。穩(wěn)定的血壓可以幫助你避免行走或站立不穩(wěn)、頭暈?zāi)垦?、頭昏所致的跌倒和平衡問題。 對于排尿和排便問題，可以選擇藥物、定期如廁、膀胱訓(xùn)練和導(dǎo)管導(dǎo)尿。 流涎可以通過藥物和肉毒桿菌毒素注射唾液腺來治療。 物理治療，職業(yè)治療或語言和吞咽訓(xùn)練也可能有利于整體健康。 問 如果患有MSA我該怎么做？ MSA隨著時間的推移，癥狀會變得更嚴(yán)重而且治療效果會變差。您可能不能用餐具，不能咽下固體食物甚至液體食物，行走困難，大小便失禁。在晚期階段，MSA患者感染的風(fēng)險增加。膀胱癥狀可導(dǎo)致尿路感染，吞咽困難會增加患肺炎的風(fēng)險?？傊?，隨著疾病的進展，患者可能需要長期的護理規(guī)劃。 參考資料： MDS-多系統(tǒng)萎縮：患者需要知道的重要知識2021年12月02日1721
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朱文增主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 針灸科 多系統(tǒng)萎縮（multiple system atrophy，MSA ）于1969年被首次命名，是一種中老年起病，以進展性自主神經(jīng)功能障礙，伴帕金森癥狀、小腦性共濟失調(diào)癥狀及錐體束征為主要臨床特征的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。1998年Gilman等將MSA改分為MSA-P亞型和MSA-C亞型， 2015年，F(xiàn)anciullia等提出MSA的主要特征是早期出現(xiàn)且嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能衰竭。一、臨床表現(xiàn)：MSA臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經(jīng)功能障礙、帕金森癥狀、小腦性共濟失調(diào)癥狀和錐體束征等。早期出現(xiàn)嚴(yán)重的進展性的自主神經(jīng)功能障礙是MSA的主要特征：1、運動癥狀：（1）MSA-P亞型以帕金森癥狀為突出表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為運動遲緩，伴肌強直、震顫或姿勢不穩(wěn)；50%患者出現(xiàn)不規(guī)則的姿勢性或動作性震顫。（2）MSA-C亞型以小腦性共濟失調(diào)癥狀為突出表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為步態(tài)共濟失調(diào)，伴小腦性構(gòu)音障礙、肢體共濟失調(diào)或小腦性眼動障礙。（3）16-42%患者可伴有姿勢異常(脊柱彎曲、嚴(yán)重的頸部前屈、手足肌張力障礙等)、流涎以及吞咽障礙（飲水嗆咳等）。2、自主神經(jīng)功能障礙：MSA-P亞型和MSA-C亞型患者均有不同程度的自主神經(jīng)功能障礙，最常累及泌尿生殖系統(tǒng)和心血管系統(tǒng)。泌尿生殖系統(tǒng)受累主要表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿失禁、夜尿頻多、膀胱排空障礙和性功能障礙等，男性患者出現(xiàn)的勃起功能障礙可能是最早的癥狀；心血管系統(tǒng)受累主要表現(xiàn)為體位性低血壓（體位變化時出現(xiàn)頭暈），反復(fù)發(fā)作的暈厥、眩暈、乏力、頭頸痛也很常見；50%患者可伴有餐后低血壓、仰臥位或夜間高血壓。其他自主神經(jīng)功能癥狀還包括便秘、瞳孔運動異常、泌汗及皮膚調(diào)節(jié)功能異常等。3、其他癥狀：睡眠障礙是MSA患者早期出現(xiàn)的特征性癥狀，主要包括RBD、睡眠呼吸暫停、白天過度嗜睡及不寧腿綜合征。呼吸系統(tǒng)功能障礙也是MSA的特征性癥狀之一，有50%的患者出現(xiàn)白天或夜間吸氣性喘鳴，尤其是在晚期患者中更多見。夜間吸氣性喘鳴常與睡眠呼吸暫停同時存在。約1/3患者存在認知功能障礙伴注意力缺陷，情緒失控以及抑郁、焦慮、驚恐發(fā)作等行為異常亦存在。二、輔助檢查1、神經(jīng)影像學(xué)檢查：結(jié)構(gòu)影像學(xué)：頭顱核磁共振成像(MRI )主要表現(xiàn)為殼核、小腦、腦橋萎縮。 T2 加權(quán)像腦橋十字形增高影（十字征）、殼核尾部低信號伴外側(cè)緣裂隙狀高信號（裂隙征）為 MSA 相對特異的影像學(xué)表現(xiàn)。2、自主神經(jīng)功能檢查：（1）膀胱功能評價：有助于發(fā)現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱功能障礙。尿動力學(xué)檢查殘余尿量大于100 ml有助于MSA的診斷。（2）心血管自主反射功能評價：臥-立位血壓檢測及直立傾斜試驗有助于評價患者的直立性低血壓。（3）呼吸功能評價：睡眠下電子喉鏡檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)患者的夜間喘鳴，亞臨床聲帶麻痹等。（4）睡眠障礙評價：多導(dǎo)睡眠腦電圖有助于睡眠障礙的診斷。（5）肛門-括約肌肌電圖(EAS-EMG)：往往出現(xiàn)不同程度的肛門括約肌神經(jīng)源性受損改變。（6）體溫調(diào)節(jié)功能評價：發(fā)汗實驗有助于發(fā)現(xiàn)患者的排汗功能喪失、泌汗神經(jīng)軸。另外，可選擇123I-間碘芐胍心肌顯像、神經(jīng)心理檢測或基因檢測。三、 診 斷 標(biāo) 準(zhǔn):診斷標(biāo)準(zhǔn)基于自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征、小腦功能障礙和錐體束損害 4 種功能障礙的組合及其嚴(yán)重程度，將 MSA 分為“可能的”(possible )、“很可能的”(probable )和“確診的”( definite ) 3 個等級。四：治療1、西醫(yī)治療：MSA 是一組中老年起病的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，病因尚未明確，病程進展較快，預(yù)后較差，目前尚無特異性治療，以對癥治療為主。2、中醫(yī)治療：（1）中醫(yī)藥的治療：益氣溫陽為主，藥物有黃芪、桂枝、當(dāng)歸、熟地、白術(shù)、陳皮、附子、半夏、干姜、肉蓯蓉、巴戟天、甘草等；（2）針灸治療：有利于改善吞咽困難、飲水嗆咳、構(gòu)音障礙及頭暈、震顫、平衡障礙等癥狀，常用百會、風(fēng)池、供血，廉泉、手三里、外關(guān)、合谷、中脘、關(guān)元、足三里、三陰交、太沖、太溪等。注意事項：MSA的治療是一個慢性過程，少則3個月，甚至1年以上，因此，要堅持不斷治療，才可能取得較好的臨床療效。（參考2017年多系統(tǒng)萎縮診斷標(biāo)準(zhǔn)中國專家共識）2020年11月30日4050
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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 神經(jīng)內(nèi)科 來自國內(nèi)四川華西醫(yī)院的一項研究，納入從2009年到2013年220名可能的MSA患者。疾病嚴(yán)重程度通過統(tǒng)一多系統(tǒng)萎縮評定量表（UMSARS）測量。單變量和多變量Cox回歸分析用于確定與MSA患者存活相關(guān)的因素。基于多變量Cox分析的結(jié)果，制定了預(yù)測存活概率的列線圖模型 結(jié)果顯示，從發(fā)病至死亡的中位生存期為6.4年（95％CI = 6.1-6.7）。多變量Cox生存模型表明，有五個因素與較差的生存率相關(guān)：1.自主神經(jīng)癥狀起??；2.UMSARS評分較高；3.頻繁跌倒；4.體位性低血壓（OH）；5.較早確診。 一項來自美國的梅奧診所的研究入組175名患者，患者從發(fā)病到死亡的生存期為9.8年（95％CI 8·8-10.7），診斷時即有嚴(yán)重的植物神經(jīng)癥狀，比如直立性低血壓、尿便障礙，生存期更短 (n=113; 中位生存期 8.0 年, 95% CI 6·5-9·5 vs 10·3 年, 9·3-11·4; p=0·021)。歐洲141例患者生存期與美國相似，9.8年(95% CI 8.1-11.4)。 我國MSA患者生存期似乎更短，可能的原因，筆者認為是確診時間太晚，因此起病時間計算出現(xiàn)誤差。當(dāng)然，也可能與我國醫(yī)療水平落后有關(guān)，患者得不到更好的醫(yī)治，并發(fā)癥出現(xiàn)過早。 在治療方面， 來自國內(nèi)外多項MSA患者DBS的臨床報道表明，DBS只能短期改善MSA患者的運動癥狀，常不超過1年即繼續(xù)惡化。2019年09月13日5833
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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 神經(jīng)內(nèi)科 經(jīng)常有患者來看門診如臨深淵，告訴我被診斷為多系統(tǒng)萎縮后身心受到沉重打擊。那他們到底是不是都患者多系統(tǒng)萎縮呢？當(dāng)然不是！那為什么被扣上了這個帽子？第一，他們確實不像帕金森病第二，他們確實除了椎體外系，還有小腦甚至椎體系的表現(xiàn)第三，他們進展確實有點快但是，這些就足夠診斷多系統(tǒng)萎縮了么？不夠，當(dāng)然不夠。經(jīng)過一系列化驗和檢查，有的患者是脊髓小腦共濟失調(diào)，有的是自身免疫相關(guān)的腦炎，雖然有一部分確實是多系統(tǒng)萎縮。這三種疾病顯然預(yù)后不同，有的可完全控制，有的可有很長的生存期，有的可以控制和延緩。多系統(tǒng)萎縮,診斷不那么簡單。肛周肌電圖和誘發(fā)電位、頭MRI、免疫指標(biāo)、基因篩查、臥立位血壓、多系統(tǒng)萎縮評估量表(UMSARS）、詳細的查體等等，這些您都做了么？沒做的話，一定要做哦！本文系王夢陽醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年02月09日16697
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邢巖主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 （本文轉(zhuǎn)載自北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科王含教授的文章。個人認為，王含教授本篇文章總結(jié)歸納的很好，很實用很全面，故轉(zhuǎn)發(fā)給各位患者瀏覽閱讀，希望能有更多的多系統(tǒng)萎縮患者受益。王含教授在多系統(tǒng)萎縮方面做了很多研究，大家若有興趣，可進一步訪問王含的好大夫個人網(wǎng)站）什么是多系統(tǒng)萎縮？多系統(tǒng)萎縮是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病，累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)和錐體束。根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)，以前分別為稱作黑質(zhì)紋狀體變性、橄欖腦橋小腦萎縮和Shy-Drager綜合征。多系統(tǒng)萎縮有哪些臨床表現(xiàn)？共有三方面的臨床表現(xiàn)——帕金森癥狀、小腦性共濟失調(diào)和自主神經(jīng)功能障礙。在疾病的早期，患者的臨床表現(xiàn)可能各有側(cè)重，隨病程進展，各種臨床表現(xiàn)可以重疊組合，最終呈現(xiàn)全部的臨床相。多系統(tǒng)萎縮有哪些自主神經(jīng)功能障礙？排尿障礙——包括尿頻、尿急、尿失禁、尿不干凈、夜尿頻繁；排便障礙——便秘、腹瀉或大便失禁；性功能障礙——特別是對于男性患者而言，主要是勃起障礙；體位性低血壓——站立3分鐘后，收縮壓下降≥25mmHg或舒張壓下降≥10mmHg，常常伴隨頭暈、視物模糊、黑蒙，甚至導(dǎo)致暈厥，通常心率變化不大。此外還可能出現(xiàn)出汗異常、瞳孔異常等。多系統(tǒng)萎縮將導(dǎo)致何種后果？多系統(tǒng)萎縮本身并不致命，但卻可以造成嚴(yán)重的運動和自主神經(jīng)功能障礙。晚期患者活動明顯受限、言語和吞咽困難、尿便失禁。極易合并各種感染。多系統(tǒng)萎縮會影響智能嗎？通常不會。多系統(tǒng)萎縮和帕金森病如何鑒別？由于臨床表現(xiàn)極為相似，因此兩者的鑒別一直是神經(jīng)科的一大難題。多系統(tǒng)萎縮的下述特點可資鑒別：（1）對美多芭反應(yīng)不佳；（2）經(jīng)常早期就表現(xiàn)出自主神經(jīng)功能的異常；（3）病情進展迅速。肛門括約肌肌電圖、磁共振也有助于兩者的鑒別。最終的鑒別診斷仍需由神經(jīng)科醫(yī)生做出，因此隨診是十分必要的。多系統(tǒng)萎縮如何治療？到目前為止，還沒有有效的治療手段，有限的藥物只用于對癥治療，如美多芭、管通等。非藥物治療對于生活質(zhì)量的改善可能具有一定的作用。體位性低血壓的非藥物治療有哪些？建議：頭高位睡眠、少食多餐、增加鹽的攝入（若患者有心衰或腎衰的危險時則不宜）、審慎的鍛煉（游泳；上午不用力；晨起、餐后即刻及鍛煉后小心起身）、身體練習(xí)（盤腿屈身法）?？煽紤]使用彈力襪、緊身褲襪或腹帶，晨起適量飲水（350ml）。避免：突然抬頭（特別是起床時）、長時間臥位、排尿或排便時用力、環(huán)境溫度過高（如熱水澡）、過度用力、快速進餐、吃的過多、飲酒、具有血管減壓作用的藥物、焦慮、恐懼或過度換氣。何為盤腿屈身法？具體方法是雙腿交叉蹲坐，或一下肢屈坐，將另一只腳抬高放在椅子上，然后反復(fù)做身體前傾動作，以此增加腹腔和胸腔內(nèi)的壓力，增加回心血量．提高平均動脈壓。建議最佳訓(xùn)練時間為下午。服用管通（米多君）需要注意哪些問題？l 盡可能白天用藥；l 首劑宜于起床前30-60分鐘服用，中午餐前或下午晚些時候給予第2次和(或)第3次藥物；l 睡前4小時內(nèi)不要服用本藥，以避免臥位高血壓。如何避免臥位高血壓？睡前適量加餐；睡前4小時避免服用管通；頭高位睡眠。尿便障礙的非藥物治療（1）治療并存的男性前列腺增生或女性盆底肌肉松弛；（2）治療并存的尿路感染；（3）尿液酸化；（4）間斷（殘余尿>100ml時）或永久性保留尿管，或恥骨上造瘺。（5）避免泌尿科手術(shù)。多系統(tǒng)萎縮患者能吸煙嗎？煙堿會直接影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，增加腦內(nèi)乙酰膽堿、去甲腎上腺素、多巴胺、5-HT等的釋放，造成明顯的一過性癥狀加重。因此，本病患者應(yīng)避免吸煙。2012年07月17日4619
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王含主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)科 關(guān)于多系統(tǒng)萎縮 你需要知道的。。。。。。什么是多系統(tǒng)萎縮？多系統(tǒng)萎縮是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病，累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)和錐體束。根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)，以前分別為稱作黑質(zhì)紋狀體變性、橄欖腦橋小腦萎縮和Shy-Drager綜合征。多系統(tǒng)萎縮有哪些臨床表現(xiàn)？共有三方面的臨床表現(xiàn)——帕金森癥狀、小腦性共濟失調(diào)和自主神經(jīng)功能障礙。在疾病的早期，患者的臨床表現(xiàn)可能各有側(cè)重，隨病程進展，各種臨床表現(xiàn)可以重疊組合，最終呈現(xiàn)全部的臨床相。多系統(tǒng)萎縮有哪些自主神經(jīng)功能障礙？排尿障礙——包括尿頻、尿急、尿失禁、尿不干凈、夜尿頻繁；排便障礙——便秘、腹瀉或大便失禁；性功能障礙——特別是對于男性患者而言，主要是勃起障礙；體位性低血壓——站立3分鐘后，收縮壓下降≥25mmHg或舒張壓下降≥10mmHg，常常伴隨頭暈、視物模糊、黑蒙，甚至導(dǎo)致暈厥，通常心率變化不大。此外還可能出現(xiàn)出汗異常、瞳孔異常等。多系統(tǒng)萎縮將導(dǎo)致何種后果？多系統(tǒng)萎縮本身并不致命，但卻可以造成嚴(yán)重的運動和自主神經(jīng)功能障礙。晚期患者活動明顯受限、言語和吞咽困難、尿便失禁。極易合并各種感染。多系統(tǒng)萎縮會影響智能嗎？通常不會。多系統(tǒng)萎縮和帕金森病如何鑒別？由于臨床表現(xiàn)極為相似，因此兩者的鑒別一直是神經(jīng)科的一大難題。多系統(tǒng)萎縮的下述特點可資鑒別：（1）對美多芭反應(yīng)不佳；（2）經(jīng)常早期就表現(xiàn)出自主神經(jīng)功能的異常；（3）病情進展迅速。肛門括約肌肌電圖、磁共振也有助于兩者的鑒別。最終的鑒別診斷仍需由神經(jīng)科醫(yī)生做出，因此隨診是十分必要的。多系統(tǒng)萎縮如何治療？到目前為止，還沒有有效的治療手段，有限的藥物只用于對癥治療，如美多芭、管通等。非藥物治療對于生活質(zhì)量的改善可能具有一定的作用。體位性低血壓的非藥物治療有哪些？建議：頭高位睡眠、少食多餐、增加鹽的攝入（若患者有心衰或腎衰的危險時則不宜）、審慎的鍛煉（游泳；上午不用力；晨起、餐后即刻及鍛煉后小心起身）、身體練習(xí)（盤腿屈身法）。可考慮使用彈力襪、緊身褲襪或腹帶，晨起適量飲水（350ml）。避免：突然抬頭（特別是起床時）、長時間臥位、排尿或排便時用力、環(huán)境溫度過高（如熱水澡）、過度用力、快速進餐、吃的過多、飲酒、具有血管減壓作用的藥物、焦慮、恐懼或過度換氣。何為盤腿屈身法？具體方法是雙腿交叉蹲坐，或一下肢屈坐，將另一只腳抬高放在椅子上，然后反復(fù)做身體前傾動作，以此增加腹腔和胸腔內(nèi)的壓力，增加回心血量．提高平均動脈壓。建議最佳訓(xùn)練時間為下午。服用管通（米多君）需要注意哪些問題？l 盡可能白天用藥；l 首劑宜于起床前30-60分鐘服用，中午餐前或下午晚些時候給予第2次和(或)第3次藥物；l 睡前4小時內(nèi)不要服用本藥，以避免臥位高血壓。如何避免臥位高血壓？睡前適量加餐；睡前4小時避免服用管通；頭高位睡眠。尿便障礙的非藥物治療（1）治療并存的男性前列腺增生或女性盆底肌肉松弛；（2）治療并存的尿路感染；（3）尿液酸化；（4）間斷（殘余尿>100ml時）或永久性保留尿管，或恥骨上造瘺。（5）避免泌尿科手術(shù)。多系統(tǒng)萎縮患者能吸煙嗎？煙堿會直接影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，增加腦內(nèi)乙酰膽堿、去甲腎上腺素、多巴胺、5-HT等的釋放，造成明顯的一過性癥狀加重。因此，本病患者應(yīng)避免吸煙。本文系王含醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2008年04月19日35010
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