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王磊副主任醫(yī)師 山東第二醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 關(guān)于多系統(tǒng)萎縮 你需要知道的。。。。。。什么是多系統(tǒng)萎縮？多系統(tǒng)萎縮是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病，累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)和錐體束。根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)，以前分別為稱作黑質(zhì)紋狀體變性、橄欖腦橋小腦萎縮和Shy-Drager綜合征。多系統(tǒng)萎縮有哪些臨床表現(xiàn)？共有三方面的臨床表現(xiàn)——帕金森癥狀、小腦性共濟(jì)失調(diào)和自主神經(jīng)功能障礙。在疾病的早期，患者的臨床表現(xiàn)可能各有側(cè)重，隨病程進(jìn)展，各種臨床表現(xiàn)可以重疊組合，最終呈現(xiàn)全部的臨床相。多系統(tǒng)萎縮有哪些自主神經(jīng)功能障礙？排尿障礙——包括尿頻、尿急、尿失禁、尿不干凈、夜尿頻繁；排便障礙——便秘、腹瀉或大便失禁；性功能障礙——特別是對(duì)于男性患者而言，主要是勃起障礙；體位性低血壓——站立3分鐘后，收縮壓下降≥25mmHg或舒張壓下降≥10mmHg，常常伴隨頭暈、視物模糊、黑蒙，甚至導(dǎo)致暈厥，通常心率變化不大。此外還可能出現(xiàn)出汗異常、瞳孔異常等。多系統(tǒng)萎縮將導(dǎo)致何種后果？多系統(tǒng)萎縮本身并不致命，但卻可以造成嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)功能障礙。晚期患者活動(dòng)明顯受限、言語(yǔ)和吞咽困難、尿便失禁。極易合并各種感染。多系統(tǒng)萎縮會(huì)影響智能嗎？通常不會(huì)。多系統(tǒng)萎縮和帕金森病如何鑒別？由于臨床表現(xiàn)極為相似，因此兩者的鑒別一直是神經(jīng)科的一大難題。多系統(tǒng)萎縮的下述特點(diǎn)可資鑒別：（1）對(duì)美多芭反應(yīng)不佳；（2）經(jīng)常早期就表現(xiàn)出自主神經(jīng)功能的異常；（3）病情進(jìn)展迅速。肛門括約肌肌電圖、磁共振也有助于兩者的鑒別。最終的鑒別診斷仍需由神經(jīng)科醫(yī)生做出，因此隨診是十分必要的。多系統(tǒng)萎縮如何治療？到目前為止，還沒(méi)有有效的治療手段，有限的藥物只用于對(duì)癥治療，如美多芭、管通等。非藥物治療對(duì)于生活質(zhì)量的改善可能具有一定的作用。體位性低血壓的非藥物治療有哪些？建議：頭高位睡眠、少食多餐、增加鹽的攝入（若患者有心衰或腎衰的危險(xiǎn)時(shí)則不宜）、審慎的鍛煉（游泳；上午不用力；晨起、餐后即刻及鍛煉后小心起身）、身體練習(xí)（盤腿屈身法）?？煽紤]使用彈力襪、緊身褲襪或腹帶，晨起適量飲水（350ml）。避免：突然抬頭（特別是起床時(shí)）、長(zhǎng)時(shí)間臥位、排尿或排便時(shí)用力、環(huán)境溫度過(guò)高（如熱水澡）、過(guò)度用力、快速進(jìn)餐、吃的過(guò)多、飲酒、具有血管減壓作用的藥物、焦慮、恐懼或過(guò)度換氣。何為盤腿屈身法？具體方法是雙腿交叉蹲坐，或一下肢屈坐，將另一只腳抬高放在椅子上，然后反復(fù)做身體前傾動(dòng)作，以此增加腹腔和胸腔內(nèi)的壓力，增加回心血量．提高平均動(dòng)脈壓。建議最佳訓(xùn)練時(shí)間為下午。服用管通（米多君）需要注意哪些問(wèn)題？---盡可能白天用藥；---首劑宜于起床前30-60分鐘服用，中午餐前或下午晚些時(shí)候給予第2次和(或)第3次藥物；---睡前4小時(shí)內(nèi)不要服用本藥，以避免臥位高血壓。如何避免臥位高血壓？睡前適量加餐；睡前4小時(shí)避免服用管通；頭高位睡眠。尿便障礙的非藥物治療（1）治療并存的男性前列腺增生或女性盆底肌肉松弛；（2）治療并存的尿路感染；（3）尿液酸化；（4）間斷（殘余尿>100ml時(shí)）或永久性保留尿管，或恥骨上造瘺。（5）避免泌尿科手術(shù)。多系統(tǒng)萎縮患者能吸煙嗎？煙堿會(huì)直接影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，增加腦內(nèi)乙酰膽堿、去甲腎上腺素、多巴胺、5-HT等的釋放，造成明顯的一過(guò)性癥狀加重。因此，本病患者應(yīng)避免吸煙。2017年03月04日
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2016年09月05日2186
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周聯(lián)生主任醫(yī)師 銅山區(qū)中醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、概述是一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)、腦干和脊髓。本綜合征累及多個(gè)神經(jīng)系統(tǒng)，故稱為多系統(tǒng)萎縮。MSA發(fā)病年齡多在中年或老年前期(32～74歲)，其中90%在40～64歲，病程3～9年。二、臨床表現(xiàn)1、臨床有三大主征：即小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經(jīng)癥狀。此外，相當(dāng)部分可有錐體束征、腦干損害(眼外肌癱瘓)、認(rèn)知功能障礙等。2、隱性起病，緩慢進(jìn)展，逐漸加重。3、由單一系統(tǒng)向多系統(tǒng)發(fā)展，各組癥狀可先后出現(xiàn)，有互相重疊和組合。4、分型（1）紋狀體黑質(zhì)變性:（SND）：主要表現(xiàn)進(jìn)行性肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和步態(tài)障礙，病情發(fā)展到后期可導(dǎo)致自主神經(jīng)損害、錐體束損害及（或）小腦損害。表現(xiàn)酷似Parkinson病，但大部分患者用左旋多巴治療無(wú)效。（2）橄欖腦橋小腦萎縮（OPCA）：主要表現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)和腦干功能受損，可有自主神經(jīng)損害、Parkinson綜合征、錐體束征等。病程中晚期MRI可清晰顯示小腦、腦干萎縮，第四腦室和腦池?cái)U(kuò)張。(3)Shy－Drager綜合征（SDS）：也稱特發(fā)性直立性低血壓：主要表現(xiàn)是進(jìn)行性自主神經(jīng)功能異常，臥位血壓正常，站立時(shí)收縮壓下降20－40mmHg或以上。一般無(wú)心率改變和暈厥常見(jiàn)的先兆，如面色蒼白、冷汗、惡心等。早期癥狀輕，直立時(shí)出現(xiàn)頭暈、眼花和下肢發(fā)軟，較重者眩暈、體位不穩(wěn)，嚴(yán)重者直立即發(fā)生暈厥，需長(zhǎng)期臥床。其他自主神經(jīng)功能損害，如性功能減退、陽(yáng)痿等，便秘或頑固性腹瀉、尿失禁或尿潴留，局部或全身無(wú)汗或出汗不對(duì)稱，體表溫度異常等；頸交感神經(jīng)麻痹可引起瞳孔不等大、眼瞼下垂、虹膜萎縮及Horner征；迷走神經(jīng)背核受損可引起聲音嘶啞、吞咽困難和心跳驟停而猝死。三、治療目前尚無(wú)特效療法，一般用支持及對(duì)癥治療。1、直立性低血壓的治療（1）物理治療：在臥位時(shí)應(yīng)使頭和軀干比下肢高15°～20°，常穿緊身褲和彈力襪，每天傾斜臺(tái)面運(yùn)動(dòng)(dailytilt-exercise)等。（2）藥物治療：米多君（鹽酸米多君）是一種周圍α1腎上腺素能受體激動(dòng)劑，可增加直立性低血壓患者的外周血管阻力，提高患者的收縮期血壓，改善因循環(huán)血容量不足出現(xiàn)的頭暈和直立性低血壓，可給予2.5mg，2次/d口服，具有很好的生理耐受性。主要不良反應(yīng)為心率減慢，豎毛反應(yīng)、尿潴留和臥位時(shí)血壓升高。氟氫可的松（9α-氟氫可的松），開(kāi)始幾天每天0.1mg，逐漸加至0.3mg～1.0mg，根據(jù)血壓變化及血漿容量改變來(lái)調(diào)整劑量。左旋-蘇-3，4-雙氫苯基絲氨酸(DOPS)也可能對(duì)直立性低血壓有效。近年采用扎莫特羅(Xamoterol)治療，67%減少直立性低血壓發(fā)作，尤其能提高舒張壓，值得一試。吲哚美辛（消炎痛）和β-腎上腺素能阻斷劑如普萘洛爾（心得安）等藥也可以試用。2、肌張力增高的治療：多巴胺替代治療、單胺氧化酶-B抑制劑或多巴胺受體激動(dòng)劑，但大多數(shù)患者反應(yīng)不佳，或療效只能維持短時(shí)間。3、對(duì)癥治療：控制感染；對(duì)發(fā)生夜間呼吸暫停等癥狀者，設(shè)法改善通氣，嚴(yán)重患者可行氣管切開(kāi)手術(shù)。4、其他：維生素E、三磷腺苷(ATP)、胞磷膽堿(胞二磷膽堿)、毒扁豆堿等可能可緩解癥狀。2016年06月24日4493
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王晉平主任醫(yī)師 社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)站 中醫(yī)科 患者提問(wèn)：疾病:多系統(tǒng)萎縮病情描述:發(fā)病有2年了，2014年3月份在北大醫(yī)院確診為多系統(tǒng)萎縮病，服用過(guò)鹽酸米多君，未持續(xù)服用，剛開(kāi)始走路緩慢不穩(wěn)，說(shuō)話含糊不清；現(xiàn)狀況因2015年1月份摔了一下后就不能走路了（左腿較沉太不起來(lái)，右腿還能輕微挪動(dòng)）希望提供的幫助:希望找您就診，麻煩您幫看看有無(wú)控制病情的方法所就診醫(yī)院科室:北大醫(yī)院，協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科甘肅省人民醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合風(fēng)濕免疫科王晉平回復(fù)：多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)、腦干和脊髓。本綜合征累及多系統(tǒng)，包括紋狀體黑質(zhì)系及橄欖腦橋小腦系，脊髓自主神經(jīng)中樞乃至脊髓前角、側(cè)索及周圍神經(jīng)系統(tǒng)。 MSA發(fā)病年齡多在中年或老年前期(32～74歲)，其中90%在40～64歲明顯早于特發(fā)性帕金森病，病程3～9年。 臨床有三大主征：即小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經(jīng)癥狀。其中89%出現(xiàn)帕金森綜合征；78%出現(xiàn)自主神經(jīng)功能衰竭；50%出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)。最常見(jiàn)的組合為帕金森綜合征并自主神經(jīng)功能衰竭或小腦性共濟(jì)失調(diào)并自主神經(jīng)功能衰竭。此外，相當(dāng)部分可有錐體束征、腦干損害(眼外肌癱瘓)、認(rèn)知功能障礙等。 臨床特點(diǎn)為： 1.隱性起病，緩慢進(jìn)展，逐漸加重。 2.由單一系統(tǒng)向多系統(tǒng)發(fā)展，各組癥狀可先后出現(xiàn)，有互相重疊和組合。 SND和OPCA較易演變?yōu)镸SA。徐肖翔報(bào)道首發(fā)癥狀出現(xiàn)后平均3年相繼出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)其他部位受侵的臨床癥狀，比較其損害程度：自主神經(jīng)癥狀SDS＞OPCA＞SND，小腦癥狀OPCA＞SDS＞SND，錐體外系癥狀SND＞SDS＞OPCA，錐體束征SND≥SDS＞OPCA，腦干損害OPCA＞SDS。 3.臨床表現(xiàn)與病理學(xué)所見(jiàn)相分離，病理所見(jiàn)病變累及范圍往往較臨床所見(jiàn)為廣，這種分離現(xiàn)象除復(fù)雜的代償機(jī)制外，還可能與臨床檢查粗疏或臨床表現(xiàn)滯后于病理?yè)p害有關(guān)。 在一組188例病理證實(shí)的MSA患者中，28%患者同時(shí)存在小腦、錐體外系、自主神經(jīng)系統(tǒng)和錐體系四種體征；另有29%患者同時(shí)有帕金森綜合征、自主神經(jīng)功能受損征及小腦征或錐體束征三種體征；11%患者有帕金森綜合征和自主神經(jīng)受損征；10%患者僅表現(xiàn)為帕金森綜合征。 Sakakibara對(duì)121例MSA患者(OPCA 48例，SND l7例，SDS 56例)進(jìn)行問(wèn)卷調(diào)查，結(jié)果顯示MSA患者泌尿系統(tǒng)癥狀(96%)明顯常見(jiàn)于直立性低血壓癥狀(43%)(P＜0.01)，尤其是OPCA及SND。53例患者泌尿及直立性低血壓癥狀均有，首發(fā)癥狀為泌尿系統(tǒng)的占48%，較以直立性低血壓為首發(fā)癥狀的(29%)更常見(jiàn)，23%的患者同時(shí)出現(xiàn)兩種癥狀。由此作者得出結(jié)論：MSA患者泌尿系統(tǒng)功能障礙較直立性低血壓更常見(jiàn)，且常較早出現(xiàn)。 治療無(wú)特效療法，一般用支持及對(duì)癥治療。 1.直立性低血壓的治療 (1)物理療法：在各種措施中，應(yīng)當(dāng)首先使用物理療法，因?yàn)檫@些療法簡(jiǎn)單實(shí)用而常能控制癥狀，如在臥位時(shí)應(yīng)使頭和軀干比下肢高15°～20°，常穿緊身褲和彈力襪，每天傾斜臺(tái)面運(yùn)動(dòng)(daily tilt-exercise)等。 (2)藥物治療：目前尚無(wú)特效藥物。應(yīng)給患者補(bǔ)充氯化鈉(2～4g/d)，增加血漿容量，根據(jù)需要增加鹽和水分的保持。 周圍α1腎上腺素能受體激動(dòng)劑米多君（鹽酸米多君）是一種有效的藥物，可增加直立性低血壓患者的外周血管阻力，提高患者的收縮期血壓，改善因循環(huán)血容量不足出現(xiàn)的頭暈和直立性低血壓；可給予2.5mg，2次/d口服；具有很好的生理耐受性。主要不良反應(yīng)為心率減慢，豎毛反應(yīng)、尿潴留和臥位時(shí)血壓升高。 氟氫可的松（9α-氟氫可的松），開(kāi)始幾天每天0.1mg，逐漸加至0.3mg～1.0mg，根據(jù)血壓變化及血漿容量改變來(lái)調(diào)整劑量。應(yīng)仔細(xì)監(jiān)護(hù)患者，避免水分滯留及血壓過(guò)高。左旋-蘇-3，4-雙氫苯基絲氨酸(DOPS)也可能對(duì)直立性低血壓有效。 Diamond等給予富含酪胺的食物(如干酵母9～18g/d和啤酒500ml/d)及口服單胺氧化酶抑制劑(如異煙肼，0.6g/d，口服或靜滴；或呋喃唑酮0.3g/d)，促使交感神經(jīng)末梢去甲腎上腺素的釋放和抑制交感神經(jīng)末梢的重吸收來(lái)治療本病。 近年采用扎莫特羅(Xamoterol)治療，67%減少直立性低血壓發(fā)作，尤其能提高舒張壓，值得一試。吲哚美辛（消炎痛）和β-腎上腺素能阻斷劑如普萘洛爾（心得安）等藥也可以試用。 (3)安裝心臟起搏器如果將心率調(diào)節(jié)在大于100次/min的情況下，可使血壓適當(dāng)上升。 (4)最近的研究認(rèn)為攝取水分可得到有效的血管收縮，升高血壓的效果，而這一點(diǎn)不能用目前所理解的生理學(xué)及病理生理學(xué)機(jī)制解釋。在某些患者，攝取水可使血壓升高50%，且比應(yīng)用現(xiàn)有的血管收縮藥物更有效。利用水的收縮血管效果與富含糖類的食物的抑制作用謹(jǐn)慎的相結(jié)合，許多MSA患者現(xiàn)在可以不用藥物干擾而控制血壓(Robertson，2001)。 2.帕金森綜合征的治療 可給予多巴胺替代治療、單胺氧化酶-B抑制劑或多巴胺受體激動(dòng)劑，但大多數(shù)患者反應(yīng)不佳，或療效只能維持短時(shí)間。 3.對(duì)癥治療 控制感染；對(duì)發(fā)生夜間呼吸暫停等癥狀者，設(shè)法改善通氣，嚴(yán)重患者可行氣管切開(kāi)手術(shù)。 4.其他 維生素E、三磷腺苷(ATP)、胞磷膽堿(胞二磷膽堿)、毒扁豆堿等可能可緩解癥狀。2015年03月09日3754
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邢巖主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 （本文轉(zhuǎn)載自北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科王含教授的文章。個(gè)人認(rèn)為，王含教授本篇文章總結(jié)歸納的很好，很實(shí)用很全面，故轉(zhuǎn)發(fā)給各位患者瀏覽閱讀，希望能有更多的多系統(tǒng)萎縮患者受益。王含教授在多系統(tǒng)萎縮方面做了很多研究，大家若有興趣，可進(jìn)一步訪問(wèn)王含的好大夫個(gè)人網(wǎng)站）什么是多系統(tǒng)萎縮？多系統(tǒng)萎縮是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病，累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)和錐體束。根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)，以前分別為稱作黑質(zhì)紋狀體變性、橄欖腦橋小腦萎縮和Shy-Drager綜合征。多系統(tǒng)萎縮有哪些臨床表現(xiàn)？共有三方面的臨床表現(xiàn)——帕金森癥狀、小腦性共濟(jì)失調(diào)和自主神經(jīng)功能障礙。在疾病的早期，患者的臨床表現(xiàn)可能各有側(cè)重，隨病程進(jìn)展，各種臨床表現(xiàn)可以重疊組合，最終呈現(xiàn)全部的臨床相。多系統(tǒng)萎縮有哪些自主神經(jīng)功能障礙？排尿障礙——包括尿頻、尿急、尿失禁、尿不干凈、夜尿頻繁；排便障礙——便秘、腹瀉或大便失禁；性功能障礙——特別是對(duì)于男性患者而言，主要是勃起障礙；體位性低血壓——站立3分鐘后，收縮壓下降≥25mmHg或舒張壓下降≥10mmHg，常常伴隨頭暈、視物模糊、黑蒙，甚至導(dǎo)致暈厥，通常心率變化不大。此外還可能出現(xiàn)出汗異常、瞳孔異常等。多系統(tǒng)萎縮將導(dǎo)致何種后果？多系統(tǒng)萎縮本身并不致命，但卻可以造成嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)功能障礙。晚期患者活動(dòng)明顯受限、言語(yǔ)和吞咽困難、尿便失禁。極易合并各種感染。多系統(tǒng)萎縮會(huì)影響智能嗎？通常不會(huì)。多系統(tǒng)萎縮和帕金森病如何鑒別？由于臨床表現(xiàn)極為相似，因此兩者的鑒別一直是神經(jīng)科的一大難題。多系統(tǒng)萎縮的下述特點(diǎn)可資鑒別：（1）對(duì)美多芭反應(yīng)不佳；（2）經(jīng)常早期就表現(xiàn)出自主神經(jīng)功能的異常；（3）病情進(jìn)展迅速。肛門括約肌肌電圖、磁共振也有助于兩者的鑒別。最終的鑒別診斷仍需由神經(jīng)科醫(yī)生做出，因此隨診是十分必要的。多系統(tǒng)萎縮如何治療？到目前為止，還沒(méi)有有效的治療手段，有限的藥物只用于對(duì)癥治療，如美多芭、管通等。非藥物治療對(duì)于生活質(zhì)量的改善可能具有一定的作用。體位性低血壓的非藥物治療有哪些？建議：頭高位睡眠、少食多餐、增加鹽的攝入（若患者有心衰或腎衰的危險(xiǎn)時(shí)則不宜）、審慎的鍛煉（游泳；上午不用力；晨起、餐后即刻及鍛煉后小心起身）、身體練習(xí)（盤腿屈身法）?？煽紤]使用彈力襪、緊身褲襪或腹帶，晨起適量飲水（350ml）。避免：突然抬頭（特別是起床時(shí)）、長(zhǎng)時(shí)間臥位、排尿或排便時(shí)用力、環(huán)境溫度過(guò)高（如熱水澡）、過(guò)度用力、快速進(jìn)餐、吃的過(guò)多、飲酒、具有血管減壓作用的藥物、焦慮、恐懼或過(guò)度換氣。何為盤腿屈身法？具體方法是雙腿交叉蹲坐，或一下肢屈坐，將另一只腳抬高放在椅子上，然后反復(fù)做身體前傾動(dòng)作，以此增加腹腔和胸腔內(nèi)的壓力，增加回心血量．提高平均動(dòng)脈壓。建議最佳訓(xùn)練時(shí)間為下午。服用管通（米多君）需要注意哪些問(wèn)題？l 盡可能白天用藥；l 首劑宜于起床前30-60分鐘服用，中午餐前或下午晚些時(shí)候給予第2次和(或)第3次藥物；l 睡前4小時(shí)內(nèi)不要服用本藥，以避免臥位高血壓。如何避免臥位高血壓？睡前適量加餐；睡前4小時(shí)避免服用管通；頭高位睡眠。尿便障礙的非藥物治療（1）治療并存的男性前列腺增生或女性盆底肌肉松弛；（2）治療并存的尿路感染；（3）尿液酸化；（4）間斷（殘余尿>100ml時(shí)）或永久性保留尿管，或恥骨上造瘺。（5）避免泌尿科手術(shù)。多系統(tǒng)萎縮患者能吸煙嗎？煙堿會(huì)直接影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，增加腦內(nèi)乙酰膽堿、去甲腎上腺素、多巴胺、5-HT等的釋放，造成明顯的一過(guò)性癥狀加重。因此，本病患者應(yīng)避免吸煙。2012年07月17日4619
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王含主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)科 關(guān)于多系統(tǒng)萎縮 你需要知道的。。。。。。什么是多系統(tǒng)萎縮？多系統(tǒng)萎縮是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病，累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)和錐體束。根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)，以前分別為稱作黑質(zhì)紋狀體變性、橄欖腦橋小腦萎縮和Shy-Drager綜合征。多系統(tǒng)萎縮有哪些臨床表現(xiàn)？共有三方面的臨床表現(xiàn)——帕金森癥狀、小腦性共濟(jì)失調(diào)和自主神經(jīng)功能障礙。在疾病的早期，患者的臨床表現(xiàn)可能各有側(cè)重，隨病程進(jìn)展，各種臨床表現(xiàn)可以重疊組合，最終呈現(xiàn)全部的臨床相。多系統(tǒng)萎縮有哪些自主神經(jīng)功能障礙？排尿障礙——包括尿頻、尿急、尿失禁、尿不干凈、夜尿頻繁；排便障礙——便秘、腹瀉或大便失禁；性功能障礙——特別是對(duì)于男性患者而言，主要是勃起障礙；體位性低血壓——站立3分鐘后，收縮壓下降≥25mmHg或舒張壓下降≥10mmHg，常常伴隨頭暈、視物模糊、黑蒙，甚至導(dǎo)致暈厥，通常心率變化不大。此外還可能出現(xiàn)出汗異常、瞳孔異常等。多系統(tǒng)萎縮將導(dǎo)致何種后果？多系統(tǒng)萎縮本身并不致命，但卻可以造成嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)功能障礙。晚期患者活動(dòng)明顯受限、言語(yǔ)和吞咽困難、尿便失禁。極易合并各種感染。多系統(tǒng)萎縮會(huì)影響智能嗎？通常不會(huì)。多系統(tǒng)萎縮和帕金森病如何鑒別？由于臨床表現(xiàn)極為相似，因此兩者的鑒別一直是神經(jīng)科的一大難題。多系統(tǒng)萎縮的下述特點(diǎn)可資鑒別：（1）對(duì)美多芭反應(yīng)不佳；（2）經(jīng)常早期就表現(xiàn)出自主神經(jīng)功能的異常；（3）病情進(jìn)展迅速。肛門括約肌肌電圖、磁共振也有助于兩者的鑒別。最終的鑒別診斷仍需由神經(jīng)科醫(yī)生做出，因此隨診是十分必要的。多系統(tǒng)萎縮如何治療？到目前為止，還沒(méi)有有效的治療手段，有限的藥物只用于對(duì)癥治療，如美多芭、管通等。非藥物治療對(duì)于生活質(zhì)量的改善可能具有一定的作用。體位性低血壓的非藥物治療有哪些？建議：頭高位睡眠、少食多餐、增加鹽的攝入（若患者有心衰或腎衰的危險(xiǎn)時(shí)則不宜）、審慎的鍛煉（游泳；上午不用力；晨起、餐后即刻及鍛煉后小心起身）、身體練習(xí)（盤腿屈身法）?？煽紤]使用彈力襪、緊身褲襪或腹帶，晨起適量飲水（350ml）。避免：突然抬頭（特別是起床時(shí)）、長(zhǎng)時(shí)間臥位、排尿或排便時(shí)用力、環(huán)境溫度過(guò)高（如熱水澡）、過(guò)度用力、快速進(jìn)餐、吃的過(guò)多、飲酒、具有血管減壓作用的藥物、焦慮、恐懼或過(guò)度換氣。何為盤腿屈身法？具體方法是雙腿交叉蹲坐，或一下肢屈坐，將另一只腳抬高放在椅子上，然后反復(fù)做身體前傾動(dòng)作，以此增加腹腔和胸腔內(nèi)的壓力，增加回心血量．提高平均動(dòng)脈壓。建議最佳訓(xùn)練時(shí)間為下午。服用管通（米多君）需要注意哪些問(wèn)題？l 盡可能白天用藥；l 首劑宜于起床前30-60分鐘服用，中午餐前或下午晚些時(shí)候給予第2次和(或)第3次藥物；l 睡前4小時(shí)內(nèi)不要服用本藥，以避免臥位高血壓。如何避免臥位高血壓？睡前適量加餐；睡前4小時(shí)避免服用管通；頭高位睡眠。尿便障礙的非藥物治療（1）治療并存的男性前列腺增生或女性盆底肌肉松弛；（2）治療并存的尿路感染；（3）尿液酸化；（4）間斷（殘余尿>100ml時(shí)）或永久性保留尿管，或恥骨上造瘺。（5）避免泌尿科手術(shù)。多系統(tǒng)萎縮患者能吸煙嗎？煙堿會(huì)直接影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，增加腦內(nèi)乙酰膽堿、去甲腎上腺素、多巴胺、5-HT等的釋放，造成明顯的一過(guò)性癥狀加重。因此，本病患者應(yīng)避免吸煙。本文系王含醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2008年04月19日35010
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