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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 神經內科 下面這個問題啊，帕金森疊加綜合征。 現在吃美多巴？ 每次每日三次，森弗羅早一片，晚半片，金剛烷安半片，每天兩次，可以嗎？ 帕金森疊加綜合征啊，這個到底疊加的是什么？這得搞清楚啊，過去把好多搞不清楚的病就簡單的診斷為帕金森疊加哈。 那么我們都知道帕金森的三個核心癥狀啊，最基本的一個就是動作遲緩。 第二個呢，震顫，第三個肌肢體的肌肉強直啊。 嗯，如果你是這種強直型的。 不是，震顫型的。 呃，金剛烷胺可以改善強直啊，改善肌張力。 帕金森疊加綜合征呢，就是有的類型還是比較嚴重的啊，它和帕金森病不一樣，帕金森病呢，很有可能你吃這三種藥物就控制的很好了。 但是帕金森疊加綜合征啊，就不一定了，過去所謂的帕金森綜合征，比如說多系統(tǒng)萎縮里面的這些類型啊，比如說小腦型的或者是。 帕金森型的多系統(tǒng)萎縮，進行性核上性麻痹啊。 啊，什么基底節(jié)，皮脂變性等等啊，這些過去都被認為是一個帕金森疊加啊，但是隨著這個我們對疾病的認識的加深呢，我們越來越不喜歡用這個詞匯了，我們直接叫疾病本身的名稱啊，就是診斷本身疾病的這個名字啊，而不用癥狀去診斷。 那么你這個多系統(tǒng)萎縮呢2022年10月06日
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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 神經內科 病怎么樣？ 多系統(tǒng)萎縮P型啊，它的這個歧視層，無論哪種型，這種都會出現尿失禁這種情況啊，概率很高，那么男性女性呢，可能還不太一樣啊，我不知道患者是男性還是女性。 嗯，一般有尿失禁了啊，有兩種情況。 一種就是尿潴留了啊。 尿潴留就是這種，因為尿無力嘛，尿不出，尿不出去，尿憋的太多了。 尿憋多了它就失禁了，還有一種情況呢？ 就是尿憋不住啊。 有一點尿就要尿出來啊，這這種呢，叫這種尿失禁。 那么女性的呢，如果是因為憋不住尿，而不是尿不利啊，這個呢，可以有幾種藥物。 啊，比如說索利納新啊。 奧西不寧啊，坦索羅辛啊，這些藥呢，可能能夠。 讓這種逼尿肌啊，我們不是叫叫叫這個尿道括約肌啊，有點勁啊。 就是讓這個，他能夠把這個尿呢，憋住。 因為括約肌沒勁，它就松弛嘛，尿一尿就這個很容易漏出去哈。 所以說是有藥物可以治療的啊，你可以先試試索利納新啊，因為奧西布寧這個藥不好買啊。 而坦索羅心又有降壓的作用，這個不推薦啊。 所以說呢。 啊，可以先試一下索琳納新，但是這個藥呢，也有不良反應哈，就是口干，呃，當然這個是可以承受的，我覺得這個藥的2022年07月30日176
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戴昰旭醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經病學中心 今天有不少多系統(tǒng)萎縮患者來找我尋求入組干細胞治療，在這里我要說明：1.干細胞治療尚不成熟，效果和風險尚未完全明確，請慎重考慮！2.當前天壇醫(yī)院開展的干細胞研究是針對缺血性腦血管病的。后續(xù)可能將要開展的項目，具體情況我并不了解，目前我尚未得到準確的消息。3.我會收集大家的聯(lián)系方式轉給我認識的干細胞項目研究人員，但是大家的情況是否適合入組未來即將開展的項目，我不知道，新的項目什么時候開展，研究人員會不會、什么時候會聯(lián)系大家，我也不知道。4.我并不是治療多系統(tǒng)萎縮的權威，如果來我院尋求診治多系統(tǒng)萎縮和其他運動障礙性疾病，可以掛運動障礙疾病科門診。5.近期工作特別繁忙，很難面面俱到，望大家諒解。戴昰旭2022年7月12日于北京2023年1月9日補充：研究人員今天告知我，只招募腦梗死患者，不需要招募多系統(tǒng)萎縮患者。所以多系統(tǒng)萎縮患者不能找我參加干細胞研究了。2022年07月12日1037
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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 神經內科 治療。 這個問題啊，我應該在前期的節(jié)目給大家講過多西統(tǒng)萎縮分兩型，和小腦型和帕金森型。 呃，無論是哪一型，都沒有特效的藥物，所謂特效藥，就是能夠治愈治好，吃完了就跟正常人一樣。 他只能是對癥治療，就是你有什么癥狀，給你解決什么問題啊，比如說你這個。 血壓低啊，可以升壓，吃這個曲奇多巴米多菌。 啊，這類的藥物，中藥有生脈飲啊。 小便的問題可以啊，尿頻可以吃索利納新啊。 呃，這類藥物可以解決尿頻的問題。 但是你要說走路不穩(wěn)，四肢運動不協(xié)調，這個問題，吃藥啊，什么藥也解決不了，有的患者，呃，可能給開了這種叫美多巴啊，也就是多巴斯景。 這個藥物其實對于多性萎縮的患者是比較差的啊，小腦型的不超過20%的人有效，而且那個療效啊，也不是特別明顯，吃上一段時間就一點效果沒有了。 呃，所以我建議啊，這種小腦型的，現在呢。 通過我們的經驗，對于這個神經調控，也就是經顱磁刺激治療效果還是不錯的啊，我們通過摸索對于小腦型的刺激參數啊，我們還是摸索出了一套方案，可以明顯改善患者的這個供給失調，動作不協(xié)調。 夠因障礙啊，這個睡眠大喊大叫，小便的問題都可以有一定的改善2022年07月10日389
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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 神經內科 2022-06-2913:44:30來源：科技日報近日,靈北公司宣布,一項針對多系統(tǒng)萎縮(MSA)患者的全球性臨床研究20058N(TALISMAN)將在中國和歐盟區(qū)域多家頂尖研究中心同步開展。TALISMAN是一項在相對早期的MSA患者中進行的觀察性、前瞻性、多中心隊列研究,將探索MSA患者的疾病進展和生物標志物。TALISMAN中國研究部分還將對統(tǒng)一多系統(tǒng)萎縮評分量表UnifiedMultipleSystemAtrophyRatingScale(UMSARS)中文版進行心理測量學驗證。該研究獲得的信息將支持MSA藥物的開發(fā),包括幫助確定臨床試驗的目標人群,以及更有效地評價治療效果等。MSA是一種罕見的、進展迅速的散發(fā)性神經退行性疾病,美國和歐盟地區(qū)的患病率為2-5/100000,其中MSA-P(以帕金森癥狀為突出癥狀的MSA)病例約占70%。在中國,MSA已納入第一批罕見病目錄,但目前缺乏流行病學數據。TALISMAN研究將幫助更好地了解該疾病在參與研究的中心所在國家或區(qū)域的流行病學情況。大多數患者被診斷為MSA時的年齡為50-60歲,出現癥狀后的平均生存期為6-10年。由于MSA很難確診,一些患者在診斷方面通常需要經歷一個漫長的過程。在歐洲和美國,一些前瞻性自然史研究已探究了MSA的疾病進展,制定了統(tǒng)一的MSA評定量表(UMSARS),以此作為MSA疾病進展的替代測量方法,該量表被認為是MSA臨床評估的金標準。目前,UMSARS已經有多種語言版本,但UMSARS中文版尚未經過標準化方法進行驗證,因此本研究將為中國參與到未來藥物的全球同步研發(fā)打下基礎。目前,TALISMAN研究已經在中國成功開啟,第一個受試者的第一次訪視(FirstPatientFirstVisit)也已于6月25日達成。在歐盟開展的TALISMAN研究將于2022年9月正式啟動?！坝捎贛SA病情復雜、進展迅速且對藥物反應不佳,因此MSA在疾病管理上面臨著諸多挑戰(zhàn)。目前現有的MSA治療干預局限于對癥治療,這未能解決神經退行性進程的問題,患者藥物治療的獲益有限、而且不持久。”20058N(TALISMAN)研究中國區(qū)牽頭研究者、北京協(xié)和醫(yī)院崔麗英教授表示,“針對中國MSA患者開展的觀察性、前瞻性、多中心的研究,將有助于加深我們對這一罕見病的了解,并幫助我們推進探索行之有效的臨床治療方案,期待未來可以最終幫助到患者延遲疾病臨床進程,幫助他們以及看護者減輕負擔,提升生活質量。”靈北中國藥物開發(fā)副總裁璞瀾琳(LoneBjergeBrandborg)表示:“靈北公司在腦部疾病領域有非常廣闊和深厚的經驗。創(chuàng)新是靈北實現研究轉化、藥物開發(fā)的核心。我們希望通過不懈努力,幫助中國患者恢復腦部健康,使每個人都能成為最好的自己,并與廣大優(yōu)秀的合作伙伴一同努力,為中國和全球患者不斷帶來健康和希望?！?/a>2022年07月02日1344
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黃越主治醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經病學中心 ?作者:天壇腦健康團隊志愿者中醫(yī)科趙雪松多系統(tǒng)萎縮（multiplesystematrophy，MSA）是神經科的一種罕見疾病，每十萬人中約3至4人會得這個病。簡單來說，多系統(tǒng)是指神經系統(tǒng)的多個部位受累，萎縮是指神經退化，所以稱之為多系統(tǒng)萎縮。多系統(tǒng)萎縮可出現帕金森綜合征、小腦性共濟失調和自主神經功能障礙等表現，嚴重影響患者的生活質量。??多系統(tǒng)萎縮的典型臨床表現包括：帕金森綜合征（運動遲緩、肌強直、姿勢異常等）、小腦性共濟失調（行走不穩(wěn)、肢體動作不協(xié)調、構音不清等）、自主神經癥狀（尿頻、尿急、尿失禁、頭暈、乏力、暈厥、性功能障礙等）。近年來中醫(yī)藥對于本病的治療越來越受到人們的重視。因本病臨床癥狀較復雜，中醫(yī)學并無對應病名，依據癥狀不同，可歸屬于“骨繇（骨搖）”“喑痱”“顫振”“痿證”“眩暈”“厥證”“虛勞”“風痱”等疾病范疇。??目前MSA病因尚不明確，西醫(yī)認為可能與遺傳易感性和環(huán)境因素有關，中醫(yī)認為本病主要與先天不足、久病過勞、飲食不節(jié)及藥物或跌撲損傷有關。病機總屬“腎精虧虛，陽氣虛頹”，病位主要在腦、腎，涉及肝、脾、肺、心，病性以虛為主，可夾雜痰、瘀、熱等病理因素。本病治療方面應重點關注腎與腦髓的關系，以“滋腎助陽，益髓健腦”為法。??地黃飲子出自于劉完素《素問·宣明論方·卷二篇》，具有補腎填精、化痰開竅的作用，主要用于治療“瘖痱”，“瘖者，舌強不能言，痱者，足廢不能用”。而MSA患者往往表現為進行性加重的構音障礙，伴吞咽困難，飲水嗆咳，以及雙下肢無力，或僵硬，行走困難，從臨床表現上看二者不謀而合。還少丹最早出自于《寓意草》，主要用于治療虛損勞傷、脾腎虧虛之證，溫腎補脾，可使老人返老還童，故稱還少丹，對于真氣虧損、機體瘦弱、腰膝酸軟、耳鳴目眩、失眠健忘、認知下降之癥有治療作用，其癥狀和病機與多系統(tǒng)萎縮亦有很多契合之處。經過中醫(yī)各位先輩和導師的不斷探索，將該病的治療方法最終以還少丹和地黃飲子為基礎方，研制出滋腎助陽、益髓健腦的MSA經驗方:熟地黃、山萸肉、黃精、黃芪、附子、肉桂、鹿角片、巴戟天、補骨脂、牛膝、杜仲、菟絲子、肉蓯蓉、五味子、枸杞子、楮實子、何首烏、石菖蒲等。在前輩的基礎上，我又將MSA辯證為五種類型：中氣不足證：補中益氣湯加減脾腎陽虛證：理中湯+右歸丸加減腎精不足證：左歸丸加減肝腎陰虛證：一貫煎+六味地黃丸加減肝郁脾虛證：小柴胡湯+理中湯加減????從臨床實踐來看，通過中醫(yī)藥治療，可以改善如下方面：主要為二便、血壓、性功能；腰酸、排汗障礙、頭暈、跌倒；以及言語不利、走路不穩(wěn)、共濟失調。除了中藥湯劑，還可以配合針灸、站樁、打坐、太極拳等方法提高療效，解除病痛?！獏⒖嘉墨I1.王粟實,陳路,任珊,張娜,王垚,韋依佛,岳喜峰,王雨晴,冉維正,張昕洋,張新寧,陳志剛.溫腎健腦經驗方治療多系統(tǒng)萎縮的臨床療效觀察[J].中華中醫(yī)藥雜志,2017,0(5):2005-2010.2.許浩游,鄭瑜.23例多系統(tǒng)萎縮患者中醫(yī)證候及療效分析[J].新中醫(yī),2012,44(7):69-713.韓藝夢,胡浩.中醫(yī)藥治療多系統(tǒng)萎縮研究進展[J].現代中醫(yī)藥,2021,41(3):14-17.4.李茜,陳志剛,高芳,王垚,任珊.淺析從溫腎益髓論治多系統(tǒng)萎縮[J].環(huán)球中醫(yī)藥,2021,14(11):1994-1996.5.楊旭.中醫(yī)治療多系統(tǒng)萎縮體位性低血壓研究進展[J].中華中醫(yī)藥雜志,2019,0(6):2624-26262022年05月27日2923
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黃越主治醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經病學中心 多系統(tǒng)萎縮聯(lián)盟總結了一份清單，列出了目前正在為MSA開發(fā)的30多種潛在治療方法。下圖將使您一目了然地了解它們在藥物開發(fā)過程中的進展情況。為了幫助您找到更詳細的信息，我們將列表分為臨床試驗階段和實驗室研究階段。???欲了解多系統(tǒng)萎縮治療管線藥的新內容，請關注我們的公眾號，也可聯(lián)系曹大夫加入天壇MSA登記群，曹大夫：18811137578。1.2021年11月8日：靈北（Lundbeck）啟動一項針對多系統(tǒng)萎縮的潛在新療法的II期研究?2.2021年10月26日：梯瓦(Teva)和MODAG宣布就神經退行性疾病候選藥物進行許可合作3.2021年10月19日：AlterityTherapeutics宣布擴大ATH4342期臨床開發(fā)計劃4.2021年10月15日：化合物ATH434可預防多系統(tǒng)萎縮小鼠模型中的α-突觸核蛋白毒性5.2021年9月29日：弗洛里神經科學與心理健康研究所（FloreyInstituteofNeuroscienceandMentalHealth）發(fā)表由多系統(tǒng)萎縮聯(lián)盟資助的研究6.2021年9月29日：Lupin在美國推出屈昔多巴膠囊7.2021年9月27日：Biohaven提供第3階段試驗和多系統(tǒng)萎縮(MSA)計劃的更新8.2021年9月23日：InhibikaseTherapeutics獲得美國國立衛(wèi)生研究院的資助，用于評估IkT-148009治療多系統(tǒng)萎縮9.2021年9月22日：ICBII宣布批準其關于血腦屏障滲透技術的第7項專利，使其針對阿爾茨海默氏癥、帕金森氏癥和其他神經退行性疾病的藥物的臨床試驗更加接近10.2021年9月15日：TheravanceBiopharma,Inc.宣布Ampreloxetine用于有癥狀的神經源性直立性低血壓患者3期研究的結果11.2021年7月27日：ACImmune宣布戰(zhàn)略收購行業(yè)領先的帕金森氏病疫苗候選者12.2021年7月15日：新出版物表明ATH434具有神經保護作用13.2021年7月1日：AlterityTherapeutics授予了一項針對主要神經退行性疾?。òò柎暮Ｄ习Y和帕金森氏癥）的新美國專利14.2021年6月23日：歐盟ATH4342期臨床試驗監(jiān)管指南15.2021年6月11日：更新了關于Verdiperstat的問答16.2021年5月：Biohaven評估BHV-3241（Verdiperstat）療效和安全性的研究更新17.2021年4月21日：ATH434保護腦細胞并改善帕金森病患者的運動功能18.2021年2月5日：Biohaven分享Verdiperstat的作用機制19.2020年12月23日：MODAG啟動帕金森病中Anle138b的首次患者1b期試驗20.2020年12月3日：基于c-Abl激酶在MSA神經變性中的關鍵作用的證明，抑制酶推進多系統(tǒng)萎縮(MSA)開發(fā)計劃21.2020年11月16日：Alterity宣布用于治療神經退行性疾病的下一代化合物(ATH434)的美國專利獲批22.2020年11月6日：屈昔多巴初始維持劑量對神經源性直立性低血壓患者治療持久性的影響23.2020年11月6日：M-STAR，一項正在進行的針對具有多系統(tǒng)萎縮-基線特征的參與者的第3階段研究(Verdiperstat)24.2020年10月27日：Alterity開始在bioMUSE研究(ATH434)中招募多系統(tǒng)萎縮患者25.2020年10月16日：IXICO和NYULangoneHealth簽署協(xié)議，在多系統(tǒng)萎縮（西羅莫司）中開發(fā)新型成像標記物26.2020年9月24日：通過PD03AFFITOPE?和Anle138b靶向α-突觸核蛋白可挽救多系統(tǒng)萎縮模型中的神經退行性病變：臨床相關性27.2020年9月3日：多系統(tǒng)萎縮中特異性活性α-突觸核蛋白免疫療法PD01A和PD03A的1期隨機試驗28.2020年8月5日：MODAG成功完成其主要候選藥物Anle138b的第一階段研究，并從MichaelJ.Fox基金會獲得額外的140萬美元29.2020年8月4日：新數據獨立證實并擴展了實驗室發(fā)現并擴展了ATH434（PBT-434）的安全性30.2020年7月21日：Biohaven提前完成Verdiperstat治療多系統(tǒng)萎縮的國際3期臨床試驗的注冊31.2020年7月1日：AlterityTherapeutics與美國FDA的會議為ATH434（PBT-434）提供了開發(fā)途徑32.2020年4月30日：MSA聯(lián)盟博客–MSA干細胞注意事項33.2020年4月16日：MSA聯(lián)盟博客–關于Verdiperstat臨床試驗的問答34.2020年4月14日：尼羅替尼未能預防多系統(tǒng)萎縮小鼠模型中的突觸核蛋白病和細胞丟失。35.2020年3月18日：Biohaven的Verdiperstat獲得治療多系統(tǒng)萎縮的快速通道指定36.2020年1月21日：StealthBioTherapeutics啟動SBT-272的首次人體研究37.2020年1月14日：歐盟委員會批準Alterity的主要候選藥物(PBT-434)的孤兒指定38.2019年12月18日：MODAG啟動Anle138b的首次人體1期臨床試驗39.2019年12月18日：尼羅替尼研究結果顯示帕金森病患者應繼續(xù)使用該藥物40.2019年11月18日：FTY720-Mitoxy在多系統(tǒng)萎縮小鼠模型中減少突觸核蛋白病和神經炎癥，恢復行為和線粒體功能，并增加GDNF表達。(芬戈莫德)41.2019年11月4日：研究人員開始試驗藥物以減緩神經退行性疾病多系統(tǒng)萎縮(Exendin-4)的進展42.2019年10月5日：帕金森病疫苗顯示出可喜的結果(PD01A)43.2019年8月2日：綠茶提取物對多系統(tǒng)萎縮(ECGC)沒有顯著益處MSA臨床試驗階段用藥如下：本文來源：MSATreatmentPipeline|MultipleSystemAtrophyCoalition撰稿：佚名編輯：楊青審校：曹凌曉2022年05月27日2326
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雷小光副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經內一科 多系統(tǒng)萎縮可以有帕金森型（MSA-P）和小腦型（MSA-A），雖然總體而言，和帕金森病相比，左旋多巴類制劑的效果對多系統(tǒng)萎縮的病人來說較差。但這并不意味著這些病人不能從左旋多巴制劑中獲得一點好處。帕金森型的多系統(tǒng)萎縮病人使用左旋多巴類藥物就可能有效改善其帕金森癥狀。要記得，大概40%的多系統(tǒng)萎縮病人，都能被左旋多巴制劑改善，即使時間不長，也會有一段時間。所以說，對于服用左旋多巴仍然有用的多系統(tǒng)萎縮病人，仍然可以服用它，用來改善運動癥狀。對于多系統(tǒng)萎縮的病人來說，服用左旋多巴制劑時需要特別注意：藥物加量不要過快，應該慢慢來，以避免直立性低血壓、水腫和惡心。那么是不是對左旋多巴類藥物無效的多系統(tǒng)萎縮病人，就應該立刻把藥停了呢？答案還是否定的。即使多系統(tǒng)萎縮病人后面對左旋多巴類藥物的反應變差了，也不推薦突然地、立刻地停藥，甚至不推薦病人完全停藥。因為快速撤除藥物，有時可能造成運動癥狀突然加重，這種加重對于有些病人是不可逆的，也就是說，病情突然加重了，再把藥加回去也沒用了，不能回到停藥之前了。所以，如果服用左旋多巴類藥物沒有什么特別的副作用，可以繼續(xù)服用。多巴受體激動劑對于多系統(tǒng)萎縮患者還有用么？答案是：有的。盡管它們對帕金森癥狀的改善效果更差，但是有時候，對于存在左旋多巴誘導的肌張力障礙的多系統(tǒng)萎縮病人，可以嘗試使用多巴受體激動劑。金剛烷胺對于多系統(tǒng)萎縮病人來說的作用還存在爭議，如果用了沒有作用，應該停用。對于嚴重的手腳或軀體肌張力障礙的多系統(tǒng)萎縮患者，肉毒素的局部注射是有用的。小腦癥狀的治療現在還沒有很確定的答案。對于多系統(tǒng)萎縮病人出現的肌陣攣或者動作性震顫，氯硝西泮可能會有用。有時候，加巴噴丁對某些病人也有效果。參考資料：FanciulliA,WenningGK.Multiple-systematrophy.NEnglJMed.2015Jan15;372(3):249-63.2022年02月15日522
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雷小光副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經內一科 多系統(tǒng)萎縮病人可能存在自主神經功能的問題，而自主神經功能障礙可能導致小便問題。出現小便問題后，泌尿系統(tǒng)的自潔能力和對抗感染的防御能力都會下降，有時候會引起病人的尿路感染，嚴重時尿路感染也會造成病人的嚴重問題，比如發(fā)熱，也可能導致病人因此而需要住院治療。因此，對于多系統(tǒng)萎縮病人，出現小便問題時需要記得常規(guī)篩查是否出現尿路感染。對于膀胱肌肉過度興奮導致的尿急或者尿失禁，可以嘗試抗膽堿能藥物，但是需要注意這些藥物可能導致精神錯亂和認知功能下降。有時候使用肉毒素進行膀胱肌肉的局部注射也有幫助。對于夜尿過多的患者，將床頭抬高，讓病人以10-20度的角度抬高頭半臥，可能可以減少夜尿。對于排尿困難的病人，經過醫(yī)生的評估，可能需要進行間斷的清潔的自我導尿，一些促進膀胱肌肉收縮的藥物（膽堿能藥物）和促進尿道括約肌放松的藥物（α腎上腺受體拮抗劑）可能也有幫助。參考資料：FanciulliA,WenningGK.Multiple-systematrophy.NEnglJMed.2015Jan15;372(3):249-63.2022年02月15日746
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