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2022年01月22日
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雷小光副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)一科 什么是多系統(tǒng)萎縮(MSA) ? MSA是一種罕見的疾病，影響大腦中多個系統(tǒng)的功能，其中有些參與控制運動功能的系統(tǒng)、平衡和協(xié)調(diào)功能的系統(tǒng)，而其他參與調(diào)節(jié)血壓、排尿、排便和性功能的系統(tǒng)。 患者可能會出現(xiàn)以下癥狀： 運動緩慢，肌肉僵硬/手抖/震顫 平衡和協(xié)調(diào)功能出現(xiàn)問題 站立時感覺頭昏或頭暈 膀胱控制功能障礙和便秘 MSA是一種非典型性帕金森綜合征。非典型帕金森綜合征，也稱為帕金森疊加綜合征，是指患者同時具有帕金森?。≒D）的一些主要特點如運動緩慢、肌肉僵硬/手抖/震顫之外，還有一些其他癥狀。如果患者有運動遲緩，肌肉僵硬或手抖的癥狀，因其類似于PD患者，所以將其命名為MSA-P。如果患者的平衡和協(xié)調(diào)功能受損更明顯，則稱為MSA-C。 這類疾病以前的名稱為： MSA：Shy-Drager綜合征 MSA-P：黑質(zhì)紋狀體變性（SND） MSA-C：散發(fā)性橄欖橋腦小腦萎縮（OPCA） 問 誰會得MSA？ 男性和女性有同樣幾率得MSA，通常50和60歲之間發(fā)病，被認為是罕見病，每十萬人中約3至4人會得這個病。 問 MSA的病因是什么？ MSA的病因不明。MSA與大腦中一種叫α-突觸核蛋白的蛋白累積有關(guān)，尸檢中可以發(fā)現(xiàn)該蛋白在不同類型的大腦細胞中聚積成塊，但其結(jié)塊的原因不明。雖然MSA被報道出現(xiàn)幾個家族中，但它目前并沒有被當(dāng)做遺傳性疾病。MSA沒有傳染性，不會在人和人之間傳播。 問 如何診斷MSA？ 在疾病早期，MSA可能不易診斷。MSA的診斷通常依靠癥狀和查體特征。主要的檢查可能包括腦MRI掃描、膀胱功能測試和臥立位血壓檢測，包括床傾斜試驗。沒有哪一個檢查可以確診MSA。唯一絕對能夠確診MSA的方法是尸檢觀察腦組織。 問 MSA是否有治療方案？ 目前沒有治愈、減緩或逆轉(zhuǎn)MSA的治療。但是，一些藥物和物理療法可能改善你的癥狀。 帕金森樣癥狀如運動緩慢、僵硬和震顫的癥狀可以通過服用抗PD的藥物來改善。 從臥位坐起或站起的時候血壓降低（直立性低血壓）的癥狀可通過避免飲酒、飲水不足、高溫過熱環(huán)境等誘發(fā)因素而改善。你可能需要調(diào)整或停止治療其他疾病的藥物，尤其是那些可能降低血壓的藥物。醫(yī)生可能會建議增加水和鹽的攝入，或使用腹部繃帶或穿戴彈力襪。此外，可以服用升高血壓的藥物。穩(wěn)定的血壓可以幫助你避免行走或站立不穩(wěn)、頭暈?zāi)垦?、頭昏所致的跌倒和平衡問題。 對于排尿和排便問題，可以選擇藥物、定期如廁、膀胱訓(xùn)練和導(dǎo)管導(dǎo)尿。 流涎可以通過藥物和肉毒桿菌毒素注射唾液腺來治療。 物理治療，職業(yè)治療或語言和吞咽訓(xùn)練也可能有利于整體健康。 問 如果患有MSA我該怎么做？ MSA隨著時間的推移，癥狀會變得更嚴重而且治療效果會變差。您可能不能用餐具，不能咽下固體食物甚至液體食物，行走困難，大小便失禁。在晚期階段，MSA患者感染的風(fēng)險增加。膀胱癥狀可導(dǎo)致尿路感染，吞咽困難會增加患肺炎的風(fēng)險?？傊?，隨著疾病的進展，患者可能需要長期的護理規(guī)劃。 參考資料： MDS-多系統(tǒng)萎縮：患者需要知道的重要知識2021年12月02日1721
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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 神經(jīng)內(nèi)科 說，有用嗎？ 啊，這個，這是我們現(xiàn)在正在這個一直給患者所做的，最近五年來，我們已經(jīng)給很多的多系統(tǒng)萎縮患者，進行了一個精顱磁刺激治療哈，療效還是不錯的，而且現(xiàn)在我們還在開展一項臨床研究，呃，參加這個臨床研究的患者呢，可以免除一定的這個精顱刺，刺激治療費用啊。 呃，而且呢，如果說入組是入到了這種對照組呢，我們還可以有一個第二階段的一個刺激，免費刺激啊，總體療效我來講呢，這個還是不錯的。 應(yīng)該有超過一半的患者，他的癥狀會減輕至少30%，也就是說對于一個發(fā)病三年的患者。 很有可能經(jīng)過精絡(luò)刺，刺激，會逆轉(zhuǎn)到一年以前的一個表現(xiàn)啊，當(dāng)然它不能完全治愈，呃，任何的這個現(xiàn)在的一個治療，還不能完全治愈這個疾病，現(xiàn)在是這個遇到的一個難題哈。 那么再往下看啊。2021年11月20日973
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朱文增主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 針灸科 多系統(tǒng)萎縮（multiple system atrophy，MSA ）于1969年被首次命名，是一種中老年起病，以進展性自主神經(jīng)功能障礙，伴帕金森癥狀、小腦性共濟失調(diào)癥狀及錐體束征為主要臨床特征的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。1998年Gilman等將MSA改分為MSA-P亞型和MSA-C亞型， 2015年，F(xiàn)anciullia等提出MSA的主要特征是早期出現(xiàn)且嚴重的自主神經(jīng)功能衰竭。一、臨床表現(xiàn)：MSA臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經(jīng)功能障礙、帕金森癥狀、小腦性共濟失調(diào)癥狀和錐體束征等。早期出現(xiàn)嚴重的進展性的自主神經(jīng)功能障礙是MSA的主要特征：1、運動癥狀：（1）MSA-P亞型以帕金森癥狀為突出表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為運動遲緩，伴肌強直、震顫或姿勢不穩(wěn)；50%患者出現(xiàn)不規(guī)則的姿勢性或動作性震顫。（2）MSA-C亞型以小腦性共濟失調(diào)癥狀為突出表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為步態(tài)共濟失調(diào)，伴小腦性構(gòu)音障礙、肢體共濟失調(diào)或小腦性眼動障礙。（3）16-42%患者可伴有姿勢異常(脊柱彎曲、嚴重的頸部前屈、手足肌張力障礙等)、流涎以及吞咽障礙（飲水嗆咳等）。2、自主神經(jīng)功能障礙：MSA-P亞型和MSA-C亞型患者均有不同程度的自主神經(jīng)功能障礙，最常累及泌尿生殖系統(tǒng)和心血管系統(tǒng)。泌尿生殖系統(tǒng)受累主要表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿失禁、夜尿頻多、膀胱排空障礙和性功能障礙等，男性患者出現(xiàn)的勃起功能障礙可能是最早的癥狀；心血管系統(tǒng)受累主要表現(xiàn)為體位性低血壓（體位變化時出現(xiàn)頭暈），反復(fù)發(fā)作的暈厥、眩暈、乏力、頭頸痛也很常見；50%患者可伴有餐后低血壓、仰臥位或夜間高血壓。其他自主神經(jīng)功能癥狀還包括便秘、瞳孔運動異常、泌汗及皮膚調(diào)節(jié)功能異常等。3、其他癥狀：睡眠障礙是MSA患者早期出現(xiàn)的特征性癥狀，主要包括RBD、睡眠呼吸暫停、白天過度嗜睡及不寧腿綜合征。呼吸系統(tǒng)功能障礙也是MSA的特征性癥狀之一，有50%的患者出現(xiàn)白天或夜間吸氣性喘鳴，尤其是在晚期患者中更多見。夜間吸氣性喘鳴常與睡眠呼吸暫停同時存在。約1/3患者存在認知功能障礙伴注意力缺陷，情緒失控以及抑郁、焦慮、驚恐發(fā)作等行為異常亦存在。二、輔助檢查1、神經(jīng)影像學(xué)檢查：結(jié)構(gòu)影像學(xué)：頭顱核磁共振成像(MRI )主要表現(xiàn)為殼核、小腦、腦橋萎縮。 T2 加權(quán)像腦橋十字形增高影（十字征）、殼核尾部低信號伴外側(cè)緣裂隙狀高信號（裂隙征）為 MSA 相對特異的影像學(xué)表現(xiàn)。2、自主神經(jīng)功能檢查：（1）膀胱功能評價：有助于發(fā)現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱功能障礙。尿動力學(xué)檢查殘余尿量大于100 ml有助于MSA的診斷。（2）心血管自主反射功能評價：臥-立位血壓檢測及直立傾斜試驗有助于評價患者的直立性低血壓。（3）呼吸功能評價：睡眠下電子喉鏡檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)患者的夜間喘鳴，亞臨床聲帶麻痹等。（4）睡眠障礙評價：多導(dǎo)睡眠腦電圖有助于睡眠障礙的診斷。（5）肛門-括約肌肌電圖(EAS-EMG)：往往出現(xiàn)不同程度的肛門括約肌神經(jīng)源性受損改變。（6）體溫調(diào)節(jié)功能評價：發(fā)汗實驗有助于發(fā)現(xiàn)患者的排汗功能喪失、泌汗神經(jīng)軸。另外，可選擇123I-間碘芐胍心肌顯像、神經(jīng)心理檢測或基因檢測。三、 診 斷 標(biāo) 準(zhǔn):診斷標(biāo)準(zhǔn)基于自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征、小腦功能障礙和錐體束損害 4 種功能障礙的組合及其嚴重程度，將 MSA 分為“可能的”(possible )、“很可能的”(probable )和“確診的”( definite ) 3 個等級。四：治療1、西醫(yī)治療：MSA 是一組中老年起病的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，病因尚未明確，病程進展較快，預(yù)后較差，目前尚無特異性治療，以對癥治療為主。2、中醫(yī)治療：（1）中醫(yī)藥的治療：益氣溫陽為主，藥物有黃芪、桂枝、當(dāng)歸、熟地、白術(shù)、陳皮、附子、半夏、干姜、肉蓯蓉、巴戟天、甘草等；（2）針灸治療：有利于改善吞咽困難、飲水嗆咳、構(gòu)音障礙及頭暈、震顫、平衡障礙等癥狀，常用百會、風(fēng)池、供血，廉泉、手三里、外關(guān)、合谷、中脘、關(guān)元、足三里、三陰交、太沖、太溪等。注意事項：MSA的治療是一個慢性過程，少則3個月，甚至1年以上，因此，要堅持不斷治療，才可能取得較好的臨床療效。（參考2017年多系統(tǒng)萎縮診斷標(biāo)準(zhǔn)中國專家共識）2020年11月30日4050
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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 神經(jīng)內(nèi)科 多系統(tǒng)萎縮，一種進行性慢性中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病，早期通常不被人重視，患者往往在快速進展期前來就診，此時已經(jīng)出現(xiàn)明顯的運動障礙，比如P型出現(xiàn)四肢僵直、C型出現(xiàn)共濟失調(diào)。一旦出現(xiàn)運動癥狀的迅速惡化，患者通常會在幾年內(nèi)無法正常行走，甚至臥床不起，最終因并發(fā)癥死亡。 因此，老百姓必須能早期識別多系統(tǒng)萎縮的表現(xiàn)，從而早期治療，延緩疾病的進展。 那么，什么癥狀最早期出現(xiàn)呢？男性通常是陽痿，醫(yī)生在問診時，通常不好意思問，但是這是非常重要的早期癥狀。女性可能會說出現(xiàn)尿失急或尿等待，當(dāng)然男性也可以。還有就是直立性低血壓，表現(xiàn)為站起來頭暈，坐下或躺下緩解。還有的患者回出現(xiàn)便秘，睡眠期的四肢踢打或喊叫。一旦出現(xiàn)這幾個癥狀中的3個，建議患者馬上就診，查臥立位血壓、肛門肌電圖，一旦確診，早期開始藥物雞尾酒療法。 最近1-2年，多系統(tǒng)萎縮的治療有一些進展，也可以嘗試，比如胰島素，在治療糖尿病外，還治療多系統(tǒng)萎縮；還有抗炎治療，比如來那度胺膠囊，一種減少血管增生的藥物；保健上，可多飲綠茶，有抗氧化作用，此外，上述三種治療均有針對共核抗體蛋白的治療作用，而此蛋白與多系統(tǒng)萎縮的病因密切相關(guān)。 一旦進入到快速進展期，建議用經(jīng)顱磁刺激來延緩進展速度，同時改善肌張力增高及共濟失調(diào)等癥狀，但是貴在堅持，需要多個療程連續(xù)進行，每個療程10次，療程間隔最好不超1個月。以往經(jīng)驗表明，長期堅持比藥物的效果好，雖然往返醫(yī)院會比較麻煩！但是考慮到該病的嚴重性，建議患者能夠用時間換時間！本文系王夢陽醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年01月13日5226
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王磊副主任醫(yī)師 山東第二醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 關(guān)于多系統(tǒng)萎縮 你需要知道的。。。。。。什么是多系統(tǒng)萎縮？多系統(tǒng)萎縮是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病，累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)和錐體束。根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)，以前分別為稱作黑質(zhì)紋狀體變性、橄欖腦橋小腦萎縮和Shy-Drager綜合征。多系統(tǒng)萎縮有哪些臨床表現(xiàn)？共有三方面的臨床表現(xiàn)——帕金森癥狀、小腦性共濟失調(diào)和自主神經(jīng)功能障礙。在疾病的早期，患者的臨床表現(xiàn)可能各有側(cè)重，隨病程進展，各種臨床表現(xiàn)可以重疊組合，最終呈現(xiàn)全部的臨床相。多系統(tǒng)萎縮有哪些自主神經(jīng)功能障礙？排尿障礙——包括尿頻、尿急、尿失禁、尿不干凈、夜尿頻繁；排便障礙——便秘、腹瀉或大便失禁；性功能障礙——特別是對于男性患者而言，主要是勃起障礙；體位性低血壓——站立3分鐘后，收縮壓下降≥25mmHg或舒張壓下降≥10mmHg，常常伴隨頭暈、視物模糊、黑蒙，甚至導(dǎo)致暈厥，通常心率變化不大。此外還可能出現(xiàn)出汗異常、瞳孔異常等。多系統(tǒng)萎縮將導(dǎo)致何種后果？多系統(tǒng)萎縮本身并不致命，但卻可以造成嚴重的運動和自主神經(jīng)功能障礙。晚期患者活動明顯受限、言語和吞咽困難、尿便失禁。極易合并各種感染。多系統(tǒng)萎縮會影響智能嗎？通常不會。多系統(tǒng)萎縮和帕金森病如何鑒別？由于臨床表現(xiàn)極為相似，因此兩者的鑒別一直是神經(jīng)科的一大難題。多系統(tǒng)萎縮的下述特點可資鑒別：（1）對美多芭反應(yīng)不佳；（2）經(jīng)常早期就表現(xiàn)出自主神經(jīng)功能的異常；（3）病情進展迅速。肛門括約肌肌電圖、磁共振也有助于兩者的鑒別。最終的鑒別診斷仍需由神經(jīng)科醫(yī)生做出，因此隨診是十分必要的。多系統(tǒng)萎縮如何治療？到目前為止，還沒有有效的治療手段，有限的藥物只用于對癥治療，如美多芭、管通等。非藥物治療對于生活質(zhì)量的改善可能具有一定的作用。體位性低血壓的非藥物治療有哪些？建議：頭高位睡眠、少食多餐、增加鹽的攝入（若患者有心衰或腎衰的危險時則不宜）、審慎的鍛煉（游泳；上午不用力；晨起、餐后即刻及鍛煉后小心起身）、身體練習(xí)（盤腿屈身法）?？煽紤]使用彈力襪、緊身褲襪或腹帶，晨起適量飲水（350ml）。避免：突然抬頭（特別是起床時）、長時間臥位、排尿或排便時用力、環(huán)境溫度過高（如熱水澡）、過度用力、快速進餐、吃的過多、飲酒、具有血管減壓作用的藥物、焦慮、恐懼或過度換氣。何為盤腿屈身法？具體方法是雙腿交叉蹲坐，或一下肢屈坐，將另一只腳抬高放在椅子上，然后反復(fù)做身體前傾動作，以此增加腹腔和胸腔內(nèi)的壓力，增加回心血量．提高平均動脈壓。建議最佳訓(xùn)練時間為下午。服用管通（米多君）需要注意哪些問題？---盡可能白天用藥；---首劑宜于起床前30-60分鐘服用，中午餐前或下午晚些時候給予第2次和(或)第3次藥物；---睡前4小時內(nèi)不要服用本藥，以避免臥位高血壓。如何避免臥位高血壓？睡前適量加餐；睡前4小時避免服用管通；頭高位睡眠。尿便障礙的非藥物治療（1）治療并存的男性前列腺增生或女性盆底肌肉松弛；（2）治療并存的尿路感染；（3）尿液酸化；（4）間斷（殘余尿>100ml時）或永久性保留尿管，或恥骨上造瘺。（5）避免泌尿科手術(shù)。多系統(tǒng)萎縮患者能吸煙嗎？煙堿會直接影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，增加腦內(nèi)乙酰膽堿、去甲腎上腺素、多巴胺、5-HT等的釋放，造成明顯的一過性癥狀加重。因此，本病患者應(yīng)避免吸煙。2017年03月04日6036
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周聯(lián)生主任醫(yī)師 銅山區(qū)中醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、概述是一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)、腦干和脊髓。本綜合征累及多個神經(jīng)系統(tǒng)，故稱為多系統(tǒng)萎縮。MSA發(fā)病年齡多在中年或老年前期(32～74歲)，其中90%在40～64歲，病程3～9年。二、臨床表現(xiàn)1、臨床有三大主征：即小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經(jīng)癥狀。此外，相當(dāng)部分可有錐體束征、腦干損害(眼外肌癱瘓)、認知功能障礙等。2、隱性起病，緩慢進展，逐漸加重。3、由單一系統(tǒng)向多系統(tǒng)發(fā)展，各組癥狀可先后出現(xiàn)，有互相重疊和組合。4、分型（1）紋狀體黑質(zhì)變性:（SND）：主要表現(xiàn)進行性肌強直、運動遲緩和步態(tài)障礙，病情發(fā)展到后期可導(dǎo)致自主神經(jīng)損害、錐體束損害及（或）小腦損害。表現(xiàn)酷似Parkinson病，但大部分患者用左旋多巴治療無效。（2）橄欖腦橋小腦萎縮（OPCA）：主要表現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)和腦干功能受損，可有自主神經(jīng)損害、Parkinson綜合征、錐體束征等。病程中晚期MRI可清晰顯示小腦、腦干萎縮，第四腦室和腦池擴張。(3)Shy－Drager綜合征（SDS）：也稱特發(fā)性直立性低血壓：主要表現(xiàn)是進行性自主神經(jīng)功能異常，臥位血壓正常，站立時收縮壓下降20－40mmHg或以上。一般無心率改變和暈厥常見的先兆，如面色蒼白、冷汗、惡心等。早期癥狀輕，直立時出現(xiàn)頭暈、眼花和下肢發(fā)軟，較重者眩暈、體位不穩(wěn)，嚴重者直立即發(fā)生暈厥，需長期臥床。其他自主神經(jīng)功能損害，如性功能減退、陽痿等，便秘或頑固性腹瀉、尿失禁或尿潴留，局部或全身無汗或出汗不對稱，體表溫度異常等；頸交感神經(jīng)麻痹可引起瞳孔不等大、眼瞼下垂、虹膜萎縮及Horner征；迷走神經(jīng)背核受損可引起聲音嘶啞、吞咽困難和心跳驟停而猝死。三、治療目前尚無特效療法，一般用支持及對癥治療。1、直立性低血壓的治療（1）物理治療：在臥位時應(yīng)使頭和軀干比下肢高15°～20°，常穿緊身褲和彈力襪，每天傾斜臺面運動(dailytilt-exercise)等。（2）藥物治療：米多君（鹽酸米多君）是一種周圍α1腎上腺素能受體激動劑，可增加直立性低血壓患者的外周血管阻力，提高患者的收縮期血壓，改善因循環(huán)血容量不足出現(xiàn)的頭暈和直立性低血壓，可給予2.5mg，2次/d口服，具有很好的生理耐受性。主要不良反應(yīng)為心率減慢，豎毛反應(yīng)、尿潴留和臥位時血壓升高。氟氫可的松（9α-氟氫可的松），開始幾天每天0.1mg，逐漸加至0.3mg～1.0mg，根據(jù)血壓變化及血漿容量改變來調(diào)整劑量。左旋-蘇-3，4-雙氫苯基絲氨酸(DOPS)也可能對直立性低血壓有效。近年采用扎莫特羅(Xamoterol)治療，67%減少直立性低血壓發(fā)作，尤其能提高舒張壓，值得一試。吲哚美辛（消炎痛）和β-腎上腺素能阻斷劑如普萘洛爾（心得安）等藥也可以試用。2、肌張力增高的治療：多巴胺替代治療、單胺氧化酶-B抑制劑或多巴胺受體激動劑，但大多數(shù)患者反應(yīng)不佳，或療效只能維持短時間。3、對癥治療：控制感染；對發(fā)生夜間呼吸暫停等癥狀者，設(shè)法改善通氣，嚴重患者可行氣管切開手術(shù)。4、其他：維生素E、三磷腺苷(ATP)、胞磷膽堿(胞二磷膽堿)、毒扁豆堿等可能可緩解癥狀。2016年06月24日4493
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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 神經(jīng)內(nèi)科 多系統(tǒng)萎縮，乍一聽名字，實在嚇人！多個系統(tǒng)都萎縮了，比單純一個系統(tǒng)萎縮肯定要嚴重而且復(fù)雜，影響的腦功能不止一種，椎體系統(tǒng)、椎體外系、植物神經(jīng)、高級認知功能不同程度受損，進展速度快，起病幾年就臥床不起，所有藥物都無顯著療效，只能一天天消耗，直到最后的盡頭！但是，這個病實際上也是分型的。不同的分型，進展和預(yù)后也是不同的。目前MSA主要分為兩種臨床亞型，其中以帕金森綜合征為突出表現(xiàn)的臨床亞型稱為MSA-P型，以小腦性共濟失調(diào)為突出表現(xiàn)者稱為MSA-C型。從首發(fā)癥狀進展到合并運動障礙（錐體系、錐體外系和小腦性運動障礙）和自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的平均時間為2年（1～10年）；從發(fā)病到需要協(xié)助行走、輪椅、臥床不起和死亡的平均間隔時間各自為3、5、8和9年。研究顯示，MSA對自主神經(jīng)系統(tǒng)的損害越重，對黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)的損害越輕，患者的預(yù)后越差。看來，多數(shù)患者還是死于并發(fā)癥。生命在于運動，臥床后通常也就1年的生存期。因此改善患者的運動功能，改善植物神經(jīng)功能，一定能延緩死亡。從該病的發(fā)病機制來分析，主要為：一是α-突觸核蛋白（α-synuclein）陽性包涵體為特征的少突膠質(zhì)細胞變性，導(dǎo)致神經(jīng)元髓鞘變性脫失，激活小膠質(zhì)細胞，誘發(fā)氧化應(yīng)激，進而導(dǎo)致神經(jīng)元變性死亡；二是神經(jīng)元本身α-突觸核蛋白異常聚集，造成神經(jīng)元變性死亡。所以抗氧化應(yīng)激、減少α-突觸核蛋白異常聚集是治療方向。綜合目前所有的藥物，有一些抗氧化的藥物已經(jīng)在嘗試使用，但是如何減少α-突觸核蛋白異常聚集呢？經(jīng)顱磁刺激是一種神經(jīng)調(diào)控的方法，目前在帕金森病的治療方面取得了肯定的療效，鑒于該病與多系統(tǒng)萎縮同為α-突觸核蛋白病，因此我們有理由相信該治療同樣適用于多系統(tǒng)萎縮。在運動功能顯著改善后，患者的生命將得到延長。國內(nèi)外已經(jīng)有多篇類似報道，結(jié)合我們的經(jīng)驗，相信早期就通過此項治療、結(jié)合抗氧化應(yīng)激，患者的生命周期應(yīng)該能突破10年，甚至更久。2016年06月10日35771
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王晉平主任醫(yī)師 社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)站 中醫(yī)科 患者提問：疾病:多系統(tǒng)萎縮病情描述:發(fā)病有2年了，2014年3月份在北大醫(yī)院確診為多系統(tǒng)萎縮病，服用過鹽酸米多君，未持續(xù)服用，剛開始走路緩慢不穩(wěn)，說話含糊不清；現(xiàn)狀況因2015年1月份摔了一下后就不能走路了（左腿較沉太不起來，右腿還能輕微挪動）希望提供的幫助:希望找您就診，麻煩您幫看看有無控制病情的方法所就診醫(yī)院科室:北大醫(yī)院，協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科甘肅省人民醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合風(fēng)濕免疫科王晉平回復(fù)：多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)、腦干和脊髓。本綜合征累及多系統(tǒng)，包括紋狀體黑質(zhì)系及橄欖腦橋小腦系，脊髓自主神經(jīng)中樞乃至脊髓前角、側(cè)索及周圍神經(jīng)系統(tǒng)。 MSA發(fā)病年齡多在中年或老年前期(32～74歲)，其中90%在40～64歲明顯早于特發(fā)性帕金森病，病程3～9年。 臨床有三大主征：即小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經(jīng)癥狀。其中89%出現(xiàn)帕金森綜合征；78%出現(xiàn)自主神經(jīng)功能衰竭；50%出現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)。最常見的組合為帕金森綜合征并自主神經(jīng)功能衰竭或小腦性共濟失調(diào)并自主神經(jīng)功能衰竭。此外，相當(dāng)部分可有錐體束征、腦干損害(眼外肌癱瘓)、認知功能障礙等。 臨床特點為： 1.隱性起病，緩慢進展，逐漸加重。 2.由單一系統(tǒng)向多系統(tǒng)發(fā)展，各組癥狀可先后出現(xiàn)，有互相重疊和組合。 SND和OPCA較易演變?yōu)镸SA。徐肖翔報道首發(fā)癥狀出現(xiàn)后平均3年相繼出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)其他部位受侵的臨床癥狀，比較其損害程度：自主神經(jīng)癥狀SDS＞OPCA＞SND，小腦癥狀OPCA＞SDS＞SND，錐體外系癥狀SND＞SDS＞OPCA，錐體束征SND≥SDS＞OPCA，腦干損害OPCA＞SDS。 3.臨床表現(xiàn)與病理學(xué)所見相分離，病理所見病變累及范圍往往較臨床所見為廣，這種分離現(xiàn)象除復(fù)雜的代償機制外，還可能與臨床檢查粗疏或臨床表現(xiàn)滯后于病理損害有關(guān)。 在一組188例病理證實的MSA患者中，28%患者同時存在小腦、錐體外系、自主神經(jīng)系統(tǒng)和錐體系四種體征；另有29%患者同時有帕金森綜合征、自主神經(jīng)功能受損征及小腦征或錐體束征三種體征；11%患者有帕金森綜合征和自主神經(jīng)受損征；10%患者僅表現(xiàn)為帕金森綜合征。 Sakakibara對121例MSA患者(OPCA 48例，SND l7例，SDS 56例)進行問卷調(diào)查，結(jié)果顯示MSA患者泌尿系統(tǒng)癥狀(96%)明顯常見于直立性低血壓癥狀(43%)(P＜0.01)，尤其是OPCA及SND。53例患者泌尿及直立性低血壓癥狀均有，首發(fā)癥狀為泌尿系統(tǒng)的占48%，較以直立性低血壓為首發(fā)癥狀的(29%)更常見，23%的患者同時出現(xiàn)兩種癥狀。由此作者得出結(jié)論：MSA患者泌尿系統(tǒng)功能障礙較直立性低血壓更常見，且常較早出現(xiàn)。 治療無特效療法，一般用支持及對癥治療。 1.直立性低血壓的治療 (1)物理療法：在各種措施中，應(yīng)當(dāng)首先使用物理療法，因為這些療法簡單實用而常能控制癥狀，如在臥位時應(yīng)使頭和軀干比下肢高15°～20°，常穿緊身褲和彈力襪，每天傾斜臺面運動(daily tilt-exercise)等。 (2)藥物治療：目前尚無特效藥物。應(yīng)給患者補充氯化鈉(2～4g/d)，增加血漿容量，根據(jù)需要增加鹽和水分的保持。 周圍α1腎上腺素能受體激動劑米多君（鹽酸米多君）是一種有效的藥物，可增加直立性低血壓患者的外周血管阻力，提高患者的收縮期血壓，改善因循環(huán)血容量不足出現(xiàn)的頭暈和直立性低血壓；可給予2.5mg，2次/d口服；具有很好的生理耐受性。主要不良反應(yīng)為心率減慢，豎毛反應(yīng)、尿潴留和臥位時血壓升高。 氟氫可的松（9α-氟氫可的松），開始幾天每天0.1mg，逐漸加至0.3mg～1.0mg，根據(jù)血壓變化及血漿容量改變來調(diào)整劑量。應(yīng)仔細監(jiān)護患者，避免水分滯留及血壓過高。左旋-蘇-3，4-雙氫苯基絲氨酸(DOPS)也可能對直立性低血壓有效。 Diamond等給予富含酪胺的食物(如干酵母9～18g/d和啤酒500ml/d)及口服單胺氧化酶抑制劑(如異煙肼，0.6g/d，口服或靜滴；或呋喃唑酮0.3g/d)，促使交感神經(jīng)末梢去甲腎上腺素的釋放和抑制交感神經(jīng)末梢的重吸收來治療本病。 近年采用扎莫特羅(Xamoterol)治療，67%減少直立性低血壓發(fā)作，尤其能提高舒張壓，值得一試。吲哚美辛（消炎痛）和β-腎上腺素能阻斷劑如普萘洛爾（心得安）等藥也可以試用。 (3)安裝心臟起搏器如果將心率調(diào)節(jié)在大于100次/min的情況下，可使血壓適當(dāng)上升。 (4)最近的研究認為攝取水分可得到有效的血管收縮，升高血壓的效果，而這一點不能用目前所理解的生理學(xué)及病理生理學(xué)機制解釋。在某些患者，攝取水可使血壓升高50%，且比應(yīng)用現(xiàn)有的血管收縮藥物更有效。利用水的收縮血管效果與富含糖類的食物的抑制作用謹慎的相結(jié)合，許多MSA患者現(xiàn)在可以不用藥物干擾而控制血壓(Robertson，2001)。 2.帕金森綜合征的治療 可給予多巴胺替代治療、單胺氧化酶-B抑制劑或多巴胺受體激動劑，但大多數(shù)患者反應(yīng)不佳，或療效只能維持短時間。 3.對癥治療 控制感染；對發(fā)生夜間呼吸暫停等癥狀者，設(shè)法改善通氣，嚴重患者可行氣管切開手術(shù)。 4.其他 維生素E、三磷腺苷(ATP)、胞磷膽堿(胞二磷膽堿)、毒扁豆堿等可能可緩解癥狀。2015年03月09日3754
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邢巖主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 （本文轉(zhuǎn)載自北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科王含教授的文章。個人認為，王含教授本篇文章總結(jié)歸納的很好，很實用很全面，故轉(zhuǎn)發(fā)給各位患者瀏覽閱讀，希望能有更多的多系統(tǒng)萎縮患者受益。王含教授在多系統(tǒng)萎縮方面做了很多研究，大家若有興趣，可進一步訪問王含的好大夫個人網(wǎng)站）什么是多系統(tǒng)萎縮？多系統(tǒng)萎縮是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病，累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)和錐體束。根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)，以前分別為稱作黑質(zhì)紋狀體變性、橄欖腦橋小腦萎縮和Shy-Drager綜合征。多系統(tǒng)萎縮有哪些臨床表現(xiàn)？共有三方面的臨床表現(xiàn)——帕金森癥狀、小腦性共濟失調(diào)和自主神經(jīng)功能障礙。在疾病的早期，患者的臨床表現(xiàn)可能各有側(cè)重，隨病程進展，各種臨床表現(xiàn)可以重疊組合，最終呈現(xiàn)全部的臨床相。多系統(tǒng)萎縮有哪些自主神經(jīng)功能障礙？排尿障礙——包括尿頻、尿急、尿失禁、尿不干凈、夜尿頻繁；排便障礙——便秘、腹瀉或大便失禁；性功能障礙——特別是對于男性患者而言，主要是勃起障礙；體位性低血壓——站立3分鐘后，收縮壓下降≥25mmHg或舒張壓下降≥10mmHg，常常伴隨頭暈、視物模糊、黑蒙，甚至導(dǎo)致暈厥，通常心率變化不大。此外還可能出現(xiàn)出汗異常、瞳孔異常等。多系統(tǒng)萎縮將導(dǎo)致何種后果？多系統(tǒng)萎縮本身并不致命，但卻可以造成嚴重的運動和自主神經(jīng)功能障礙。晚期患者活動明顯受限、言語和吞咽困難、尿便失禁。極易合并各種感染。多系統(tǒng)萎縮會影響智能嗎？通常不會。多系統(tǒng)萎縮和帕金森病如何鑒別？由于臨床表現(xiàn)極為相似，因此兩者的鑒別一直是神經(jīng)科的一大難題。多系統(tǒng)萎縮的下述特點可資鑒別：（1）對美多芭反應(yīng)不佳；（2）經(jīng)常早期就表現(xiàn)出自主神經(jīng)功能的異常；（3）病情進展迅速。肛門括約肌肌電圖、磁共振也有助于兩者的鑒別。最終的鑒別診斷仍需由神經(jīng)科醫(yī)生做出，因此隨診是十分必要的。多系統(tǒng)萎縮如何治療？到目前為止，還沒有有效的治療手段，有限的藥物只用于對癥治療，如美多芭、管通等。非藥物治療對于生活質(zhì)量的改善可能具有一定的作用。體位性低血壓的非藥物治療有哪些？建議：頭高位睡眠、少食多餐、增加鹽的攝入（若患者有心衰或腎衰的危險時則不宜）、審慎的鍛煉（游泳；上午不用力；晨起、餐后即刻及鍛煉后小心起身）、身體練習(xí)（盤腿屈身法）。可考慮使用彈力襪、緊身褲襪或腹帶，晨起適量飲水（350ml）。避免：突然抬頭（特別是起床時）、長時間臥位、排尿或排便時用力、環(huán)境溫度過高（如熱水澡）、過度用力、快速進餐、吃的過多、飲酒、具有血管減壓作用的藥物、焦慮、恐懼或過度換氣。何為盤腿屈身法？具體方法是雙腿交叉蹲坐，或一下肢屈坐，將另一只腳抬高放在椅子上，然后反復(fù)做身體前傾動作，以此增加腹腔和胸腔內(nèi)的壓力，增加回心血量．提高平均動脈壓。建議最佳訓(xùn)練時間為下午。服用管通（米多君）需要注意哪些問題？l 盡可能白天用藥；l 首劑宜于起床前30-60分鐘服用，中午餐前或下午晚些時候給予第2次和(或)第3次藥物；l 睡前4小時內(nèi)不要服用本藥，以避免臥位高血壓。如何避免臥位高血壓？睡前適量加餐；睡前4小時避免服用管通；頭高位睡眠。尿便障礙的非藥物治療（1）治療并存的男性前列腺增生或女性盆底肌肉松弛；（2）治療并存的尿路感染；（3）尿液酸化；（4）間斷（殘余尿>100ml時）或永久性保留尿管，或恥骨上造瘺。（5）避免泌尿科手術(shù)。多系統(tǒng)萎縮患者能吸煙嗎？煙堿會直接影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，增加腦內(nèi)乙酰膽堿、去甲腎上腺素、多巴胺、5-HT等的釋放，造成明顯的一過性癥狀加重。因此，本病患者應(yīng)避免吸煙。2012年07月17日4619
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