治療前這個孩子是個復雜蟹鉗多指，拇指側偏角度非常大，多指又細小，要利用多指皮瓣帶甲床重建個比較完美的拇指，手術難度不小。治療后治療后即刻看看術后效果還是挺滿意的，但是這類角度特別大的多指矯正后關節(jié)活動度會有影響，希望可以保持住比較直的外觀也是很好的。

多指畸形定義：又叫重復指，是一種常見的四肢畸形，可單發(fā)或多發(fā)，以拇指外側的單發(fā)多指最多見。病因及發(fā)病機制:環(huán)境對胚胎發(fā)育的影響，如藥物、病毒感染、外傷、放射毒物等，有遺傳因素且有隔代遺傳現(xiàn)象。拇指多指的分型：治療：主干指發(fā)育較好的多指畸形可在3-6個月左右手術，復雜型的多指宜在1歲進行，需截骨矯形、指骨融合的宜在1-3歲進行，對掌功能的重建宜在3歲后手術。其中IV型蟹鉗指的治療傳統(tǒng)方法要3歲左右才做，現(xiàn)在部分人可提前到1歲。手術方式選擇看指甲，如果指甲歪斜的，做融合，指甲比較正的建議切除橈側指，保留尺側指矯直。手術基本都要克氏針固定的，通常固定3-4周

已經(jīng)記不清這是我本月接診的第幾個多指畸形寶寶，雖然他才3歲，但在我接診的患兒種算年齡比較大的了，一般孩子如果出現(xiàn)了多指的情況，家長們從一兩個月開始就會帶寶寶去各大醫(yī)院咨詢就診，相比之下這個孩子就偏遲了些。孩子的媽媽說，覺得之前孩子年齡太小，不會說話不能表達清楚，顧慮的地方比較多，就想著等孩子大點再來做手術。媽媽的顧慮我們可以理解，但是如果條件允許的話，我們還是建議寶寶在六個左右接受手術比較合適，因為這個時候孩子指體小，術后恢復效果較好，整體進度快一些，而且這個時候做手術孩子也不會留下帶有畸形特征的記憶。針對孩子“蟹鉗”多指的治療，家長的訴求就一個，就是讓孩子術后的拇指功能和外形看起來都接近正常拇指的狀態(tài)。孩子媽媽說她之前和一些多指患者溝通過，他們中有部分人拇指切除后，剩下的拇指要么是功能不好，要么就是外形怪異，她很怕自己的孩子術后也會出現(xiàn)這中現(xiàn)象。在眾多多指類型中，蟹鉗多指的手術確實相對來說會比較復雜，手術前如果不能將所有情況考慮到，很容易就會出現(xiàn)媽媽說的上述情況，但是對于一個專業(yè)手外科醫(yī)生來說，這種幾率就很小。為了保證術后拇指可以達到外形和功能兼顧的目的，我們研究出了一種安全可行的手術方案——拇指多指重構術。拇指多指重構術是從骨平衡和軟組織平衡的角度進行矯正，在指體原有的條件基礎上充分利用，組合成一個大小合適、功能良好的新的指體。只要各方面配合得好，術后一般都能達到預期的效果。

很多家長看到剛生下來的寶寶有多指畸形，初為父母的喜悅就很快轉(zhuǎn)為憂愁。其實，多指十分常見，通過精細的整形手術后基本上看不大出來，功能也大部分不受影響。因此不用過于擔心。多指是什么，為什么會生多指，生了多指怎么辦，看這一篇就夠了?？戳撕笥惺裁葱枨蠡蛞蓡?，可以再詳細咨詢我。一、概述多指畸形是指一個手的遠端有超過五個指頭，表現(xiàn)為正常手指以外的攣生手指，也可以是手指的指骨、單純軟組織成分或掌骨等的贅生，是臨床上最常見的手部先天性畸形，其發(fā)生率報道從萬分之5到萬分之19不等，這個比率還是相當高的。多指畸形可以是單獨存在的，也可能是各種綜合征的表現(xiàn)之一，如Bloom綜合征、Beckwith-Wiedemann綜合征、Holt-Oram綜合征等。所以出現(xiàn)多指，還需要檢查身體其它部位有沒有異常，尤其是心臟，顱面，還有泌尿系統(tǒng)。多指畸形可分為橈側多指即復拇指，中央型多指和尺側多指，其中以復拇指畸形最為常見。二、病因和遺傳學多指畸形的發(fā)生受遺傳因素和環(huán)境因素的雙重作用。在肢體的早期發(fā)育中，前后軸基因的表達調(diào)控手指的數(shù)量和外形。Shh基因在軸后起決定性作用。在小鼠模型中，Shh的濃度在肢芽的前后軸上呈現(xiàn)梯度分布，而Gli3是Shh的拮抗物，主要在軸前表達。這個通路中的基因突變或者濃度梯度改變會導致多指畸形的發(fā)生（圖1）。環(huán)境因素也會對胚胎發(fā)育過程產(chǎn)生影響，如某些致畸藥物、病毒性感染、工業(yè)污染、放射性物質(zhì)等，都可成為致畸因素。這些因素導致肢芽胚基分化早期受損害，是多指畸形形成的重要原因。復拇畸形即是由于頂端外胚層脊的發(fā)育異常，拇指側頂向近位延長及其退縮遲緩所致。?圖1SHH和GLI3濃度梯度調(diào)控手指發(fā)育三、臨床表現(xiàn)和分類圖2多指畸形的分類A：橈側多指B：尺側多指C：中央型多指1.橈側多指（圖2A）橈側多指即復拇指畸形，其臨床表現(xiàn)變化多端，主要表現(xiàn)為拇指的橈側或者尺側存在另一個拇指或手指，或拇指的兩側均多指。復拇畸形的兩個拇指常常是不等大的，這種稱為主次型復拇。其中較大的拇指大小、形態(tài)、結構和功能接近正常，而另一個較小的拇指與正常拇指相差懸殊。兩個拇指可有不同程度的發(fā)育不良和畸形，其可以表現(xiàn)是二節(jié)指骨的拇指，也可以是三節(jié)指骨的拇指。有時兩個拇指是形態(tài)相似的攣生拇指，又稱作為鏡影拇指。復拇畸形中的兩個拇指伴有指間關節(jié)、掌指關節(jié)的側屈、掌屈或成角畸形的，其形態(tài)猶如蟹鉗樣，稱為蟹鉗樣復拇指畸形。復拇畸形的分類，目前多采用以解剖形態(tài)異常為基礎的Wassel分類法，共分為7型，即末節(jié)指型、近節(jié)指骨型和掌骨型三種，每種畸形又根據(jù)重復指的分離程度，分為有骨性連結的分叉型和有關節(jié)連結的復指型兩種，再加上三節(jié)指拇指型共7型（圖3），其中IV型最多，約占47%，VII型占23%，II型占15%。此分類法簡明扼要，符合病理，解剖學規(guī)律。Wood等在此基礎上對IV型和VII型進行了亞類的補充，形成了更加完善的Wood分類（圖4）。圖3拇指多指畸形Wassel分類示意圖圖4拇指多指畸形Wood分類示意圖2.尺側多指（圖2B）???Temtamy等根據(jù)多指的發(fā)育情況及基因表型將尺側多指分為兩型:A型，發(fā)育良好型；B型，發(fā)育不良型或贅生指型。A型通常有完整的指骨和肌腱系統(tǒng)，甚至有完整或部分融合的掌骨。有完整獨立掌骨的整列尺側多指較少，多為主副指的近節(jié)指骨共同與一個比較粗大的第5掌骨頭形成關節(jié)。B型有時僅為一個微小的有皮膚蒂相連的發(fā)育極不完全的多指。B型較A型多見。3.中央型多指（圖2C）主要是指累及示中環(huán)指的重復畸形，以環(huán)指最為常見。其表現(xiàn)多樣，往往雙側發(fā)病，可伴發(fā)中央多趾和裂足畸形。Steling和Turek將中央多指畸形分為三種類型：I型，僅為一塊多余的軟組織，其中沒有骨骼、關節(jié)軟骨和肌腱；Ⅱ型，為手指的重復或部分重復，有正常的手指結構，包括分叉的掌骨或指骨，以關節(jié)相連，此型還可以細分為Ⅱa型（非并指的）和Ⅱb型（并指的）；Ⅲ型，很少見，多指有完整的掌骨、指骨和各種軟組織結構。四、治療1、治療原則：多拇畸形的治療目的是盡可能恢復其正常的解剖結構，不僅要恢復外形，還要同時重建功能。治療原則是切除贅生指，保留近似正常的存留指。對于攣生拇指畸形，可將兩個鏡影拇指合二為一，重建一個新的拇指。因復拇解剖變異較大，其治療往往比想象的復雜得多，簡單的切除往往帶來畸形、關節(jié)不穩(wěn)定與功能障礙，因此應根據(jù)不同情況來制定個性化的手術方案。原則上保留外觀較正常、功能較好的拇指。擬切除的多指如有主要神經(jīng)血管束時，應仔細分離，切勿損傷，予以保留；如有主要肌腱或內(nèi)在肌止點時，也應移位到保留拇指的相應位置。對位于掌指或指間關節(jié)囊內(nèi)的多指切除時，應保留多指的關節(jié)囊及韌帶組織，用來修復拇指關節(jié)囊，維持關節(jié)穩(wěn)定性。當保留的拇指過于偏斜時，尚需在骨骺發(fā)育基本停止后進行關節(jié)融合或截骨矯形術。2、手術時機：復拇畸形的矯正手術應爭取在拇指對掌功能發(fā)育時期前完成。只要患兒沒有心血管等臟器的嚴重畸形，身體狀況良好，沒有手術禁忌癥，一般在出生后8-12個月內(nèi)完成矯正手術。對僅以狹長的皮蒂與正常手指相連的贅生指，簡單切除即可，出生后即可進行；對簡單型多指，特別是尺側多指，出生后6個月手術較好；對有嚴重畸形、組織缺損的復雜多指，可借助顯微外科技術，在1歲后行多指切除，進行組織移植或移位等手術重建功能，并定期復查直至發(fā)育停止期。繼發(fā)畸形的治療一般應爭取在學齡前完成。如對掌功能重建應在3歲以后為妥，多宜行掌長肌腱移位。3、手術方法：因多指畸形表現(xiàn)的多樣性，手術方法的選擇也因人而異，強調(diào)個體化治療。其涉及到整形外科，顯微外科，骨科和手外科等多個學科技術的綜合運用，臨床上應根據(jù)具體病例合理選擇。常用的手術方法有如下幾種：A：贅生拇指切除術：對于主副指明確的多指畸形或者漂浮拇指，可以進行贅生指的切除和存留指的整形。要注意重建側副韌帶和加強關節(jié)穩(wěn)定性。同時要注意多指神經(jīng)血管束的處理（圖5）。圖5贅生指切除術B：多指切除+側副韌帶修補術：對于2型或者3型，常伴有尺側多指的偏斜。此時切除多指后，需要同時修補側副韌帶，重建關節(jié)的穩(wěn)定性，達到一期矯正歪斜的目的（圖6）。圖6贅生指切除術+側副韌帶修補術C：Bilhaut-Cloquet術：對于兩個拇指外形和指骨形態(tài)相似即鏡影拇指時，可采取此種術式，即取兩個拇指各一半的軟組織、指骨和指甲合并組成新的拇指。此術式難度較高，關鍵在于關節(jié)面的對合平整、肌腱止點的保留重建、骨面和甲床面的對齊，盡量減少后期指甲的突起或凹陷（圖7）。圖7Bilhaut-Cloquet術?D：截骨和骨移植：當掌指骨存在橈偏或者尺偏時，需要進行掌骨或指骨的楔形截骨，以矯正成角畸形，同時克氏針固定。必要時需要進行開放截骨，同時副指多余松質(zhì)骨的移植（圖8）。圖8截骨術+克氏針術?E：肌腱動力平衡手術：贅生拇指的拇伸肌腱和屈肌腱必要時應予以保留，用于存留拇指伸屈功能的重建或者關節(jié)側偏畸形的矯正（圖9）。圖9肌腱動力平衡手術F：局部島狀皮瓣修復術：當去除另一個拇指后存留拇指存在組織缺損或形態(tài)過小時，可以從贅生拇指上分離出帶神經(jīng)血管蒂的局部島狀皮瓣，用以補充組織量的不足；皮瓣也可以帶上部分指骨和指甲，用以增粗存留拇指，改善形態(tài)（圖10）。圖10局部島狀皮瓣轉(zhuǎn)移修復術G：頂端成形術：即On-topPlasty術。當一拇指外形不佳但掌骨發(fā)育良好，而另一拇指外形良好但掌骨發(fā)育不良時，可選擇此術式。此時可利用遠端發(fā)育良好的拇指，保留神經(jīng)血管蒂，平移到另一掌骨良好的拇指的基底部。要根據(jù)拇指掌指關節(jié)的發(fā)育情況，決定保留哪個掌指關節(jié)和截骨平面（圖11）。圖11頂端成形術4、VII型復拇中三節(jié)指骨拇指的矯正：三角形的多余指骨?？梢鹦敝富?，對此可在三角形指骨作中央截骨，然后進行楔狀植骨矯正畸形。還可采用反向楔形截骨植骨術，即將三角形指骨在其界面長的一側作楔形截骨，移植到界面短的一側，以矯正手指的成角畸形。對于無成角畸形的三節(jié)指骨拇指，可根據(jù)近側指間關節(jié)或遠側指關節(jié)的發(fā)育情況，合理選擇融合其中一個關節(jié)，必要時截骨縮短指骨。5、復雜性的尺側多指和中央型多指的處理：常合并有指骨或掌骨的完全或部分的融合，在切除多指的同時，需要進行關節(jié)、骨畸形的矯正，以及肌腱和韌帶的修復。中央型多指還常涉及到并指分離技術和皮膚覆蓋問題，可以使用常規(guī)的皮瓣設計和指蹼成形方法，皮膚不夠時可行植皮術。同時，常伴有血管和神經(jīng)的發(fā)育異常，手術時應避免損傷保留指的神經(jīng)血管束，以免發(fā)生壞死。6、術后繼發(fā)畸形的修復：復拇單純的簡單切除常會導致后期出現(xiàn)繼發(fā)畸形，如手指偏斜、拇指內(nèi)收、關節(jié)不穩(wěn)定、肌力不足，甚至出現(xiàn)拇指發(fā)育不良表現(xiàn)。此時，需要分析解剖上可能存在的異常情況，并針對性地采取相應措施進行綜合修復，如關節(jié)面的修整和截骨，側副韌帶的重建，肌肉止點的重新固定，肌腱轉(zhuǎn)移或移植，必要時進行拇指發(fā)育不良的部分再造等等。7、多指術后有必要進行早期的支具固定以維持相對位置，合理適度的康復鍛煉有利于達到更好的功能恢復。今天先做一個總論和概述，以后我將分別對各種手術方法進行詳細講解。參考文獻：1.MalikS.ClinicalGenetics,2014:85(3):203–212.2.TonkinMA.ClinOrthopSurg.2012;4(1):1-17.3.Wang,B.,Tian,X.,Hu,Y.Clinicsinplasticsurgery2019;46:489-503.上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院整復外科蔣永康，整形外科學博士，副主任醫(yī)師

先天性多指（趾）畸形是手、足部最常見的一種先天性畸形。以拇指多指最為常見，約占總數(shù)的90%（一）多指的分類：目前多采用Wassel分類法I型：末節(jié)指骨分叉型II型：末節(jié)指骨復指型III型：近節(jié)指骨分叉型IV型：近節(jié)指骨復指型V型：掌骨分叉型VI型：掌骨復指型VII型：三節(jié)指骨型（二）多指手術時機一般情況下不同類型多指其手術時機也不同，為不影響手的動作發(fā)育以及孩子的心理健康，結合手術放大鏡的使用使細小的解剖結構顯示清晰，現(xiàn)在提倡早期手術。主干指發(fā)育較好的多指畸形可在3-6個月左右手術，復雜型的多指宜在1歲進行，需截骨矯形、指骨融合的宜在1-3歲進行。（三）麻醉方式一般為全身麻醉，安全性相對較高。（四）術前注意事項1）術前兩周內(nèi)不能接種疫苗，不能有感冒、發(fā)熱、腹瀉等癥狀。2）如有手術濕疹、癤癰或其他皮膚病，有心肺功能不全、肝腎功能異常者暫緩手術，待治療恢復正常后再手術3）術前常規(guī)拍片，拇指多指需拍攝拇指的正側位片，以便正確了解多指的骨關節(jié)情況，從而有助于決定手術方式4）術前修剪指甲，香皂液或苯扎氯銨液反復清洗術手后敷料包扎，最大程度保證手術在無菌條件下進行（五）術后注意事項1）術后注意保持傷口敷料清潔干燥，避免患兒吸吮術指2）如果不慎污染傷口敷料，應及時傷口消毒更換敷料3）出院后遵醫(yī)囑說定換藥時間4）如果克氏針固定者，需做好出院后宣教，加強克氏針護理，預防克氏針脫出或扎傷患兒5）術后復查：一般情況下建議術后1月、3月、6月、一年、兩年分別來院復查（六）部分病例顯示（七）馬玉龍主治醫(yī)師門診時間及地點周二全天門診三樓骨科?？圃\室上午08：00-12：00下午13：00-16：30周五下午門診三樓骨科專家診室下午13：00-16：30（八）聯(lián)系方式029—87692326