-
陳炎副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 骨關節(jié)科 一、寶寶為什么會出現(xiàn)多指畸形？這是寶爸寶媽首先最想知道也是最有疑惑的點：我們夫妻倆一切正常，家族也沒有類似情況，為什么孩子會出現(xiàn)拇指多指畸形？到底怎么回事？目前認為導致多指畸形發(fā)生主要有以下兩種原因：①孕期前2個月胎兒發(fā)育受到外界因素如煙、酒、射線、化學物質(zhì)、病毒感染等外在因素影響導致；②家族遺傳、基因突變等內(nèi)在因素導致。一旦出現(xiàn)，只能對應治療，難以尋根追底明確病因。二、多指畸形到底存在什么問題？這是寶爸寶媽最想了解的點：拇指多指畸形除了表面上看多了一個拇指，還存在哪些問題？即醫(yī)學上所謂的病理改變！拇指多指畸形除了我們?nèi)庋圩钪庇^的多了一個拇指外，還存在以下幾個問題：①指體發(fā)育較正常拇指小；②血管神經(jīng)束較正常拇指少一套；③肌肉肌腱止點異常，導致拇指部分功能缺失；④骨骼畸形、關節(jié)偏斜明顯影響拇指與功能。三、多指畸需要什么時候處理？這也是寶爸寶媽最想了解的點：拇指多指畸形存在的這一系列問題到底什么時候處理？是不是越早越好？即醫(yī)學上所謂的手術時機！對于單純多指切除者，3～6個月時手術；對于除了多指切除，還需一期行骨性或軟組織重建手術者，1～2歲時手術。四、拇指多指畸形需要怎么處理？以后能不能跟正常拇指一樣？這是寶爸寶媽最關心的點：拇指多指畸形出現(xiàn)了，該怎么治療？以后能不能跟正常一樣？即醫(yī)學上所謂的治療原則！除了簡單的拇指多指可以單純多指切除外，絕大多數(shù)拇指多指切除不僅不能帶來功能的改善，相反，多指的切除會帶來原有功能的破壞，所以功能的重建（包括骨性或軟組織重建）是必須的。說到這里，很多寶爸寶媽會有這樣的想法：孩子現(xiàn)在還小，多指切除后保留下來的拇指是不是隨著孩子的生長發(fā)育可以逐漸正常呢？很不幸地告訴各位寶爸寶媽：國內(nèi)外研究表明多指切除后保留下來的拇指并不能隨著孩子的生長發(fā)育逐漸發(fā)育到與正常拇指一樣，即醫(yī)學上所謂的追趕性生長現(xiàn)象并不存在！然而，各位寶爸寶媽也不用太過于沮喪，指體發(fā)育小的先天缺陷我們改變不了，但是我們可以做的就是選擇專業(yè)的醫(yī)生做好最關鍵的第一次矯形手術，充分利用切除多指的骨性與軟組織擴容，還是很有希望獲得一個外觀接近正常的拇指。因此，外觀的重建（包括骨性或軟組織重建）也是必須的。而且第一次手術非常關鍵，各位寶爸寶媽在選擇手術醫(yī)生時請慎重！總之，多指的治療不是簡單的切除一個多指，而是重建一個外觀和功能接近正常的拇指！五、拇指多指畸形麻醉方式是全麻還是半麻？這是寶爸寶媽最擔憂點：全麻會不會對孩子大腦發(fā)育產(chǎn)生影響？能不能選擇半麻？吳醫(yī)生很明確地告訴各位家長拇指多指畸形矯形手術是精細手術，需要孩子一動不動，才能很好的完成手術。因此，麻醉方式只能選擇全麻。各位家長不用太過于擔憂麻醉對孩子的影響，至少目前沒有研究證實全身麻醉會影響兒童神經(jīng)發(fā)育；目前研究表明短暫的全身麻醉是安全無害的。多指、趾畸形多為單側性，雙側受累僅占10％左右。復拇畸形確切病因不明，大多為散發(fā)，提示該病與環(huán)境因素有關，與遺傳因素關系不大。例如母親在懷孕早期4-8周，胚胎肢芽分化時遭受病毒感染，藥物，輻射等環(huán)境因素的影響，致手指分化障礙而產(chǎn)生疾病分類。1969年提出的Wassel分型根據(jù)多指重復的嚴重程度把復拇畸形分為7型，目前仍被廣泛應用，病例中Ⅳ型最多見，其次是Ⅱ型和Ⅶ型。一般認為小指多指是遺傳決定的，根據(jù)重復的嚴重程度，也可分為三種類型。圖片來源于網(wǎng)絡，侵權請聯(lián)系刪除臨床表現(xiàn)孩子出生就被發(fā)現(xiàn)有多余的手指，畸形類型和嚴重程度多樣，有的僅以狹小的包裹著血管神經(jīng)的皮蒂與正常手指相連;有的具有指甲、骨關節(jié)、肌腱和血管神經(jīng)束，并具有一定的手指活動和感覺功能，造成手術取舍方面的困難;甚至有的畸形嚴重如“蟹鉗樣”，手指發(fā)育差，手指細小、偏曲，嚴重影響手部外觀和功能。除了生理上的影響外，患兒和家長往往還有心理上的問題，心理上的顧忌會影響到孩子的心理發(fā)育，影響學習和社會生活，甚至影響到以后的就業(yè)、工作和婚姻。伴發(fā)畸形最常見的是伴發(fā)心血管，神經(jīng)系統(tǒng)或泌尿系統(tǒng)的畸形，例如先天性心臟病，先天性腦發(fā)育不良等等，對有懷疑的患兒應進行全面系統(tǒng)的體格檢查。疾病診斷先天性多指畸形根據(jù)病史及臨床體格檢查即可明確診斷，輔助檢查主要是X線攝片明確多指的類型及骨骼關節(jié)生長情況，為治療方案的選擇提供依據(jù)，對于復雜疑難病例，也可行螺旋CT檢查，三維立體重建，進一步明確畸形類型和程度。治療原則兩個拇指發(fā)育有差別則切除相對外觀發(fā)育差，功能欠缺或三節(jié)指骨的拇指。如果兩個拇指外觀和功能差異不明顯，常選擇切除外側多指。多指發(fā)生于關節(jié)水平，除了多指切除，還要切除并且阻滯部分對應近側關節(jié)軟骨面，有效防止多指復發(fā)，并且修補關節(jié)囊、側副韌帶，轉移縫合肌腱。復拇發(fā)生于骨干水平合并成角畸形，多指切除的同時截骨矯形糾正力線，指骨鋼針內(nèi)固定。對于發(fā)育差、畸形嚴重(蟹鉗狀)的復拇畸形，早期(8-12月)行改良的Bilhaut手術，以軟組織的合并取代骨骼的合并以降低骨不連、關節(jié)強直等并發(fā)癥，同時通過肌腱轉移，凸側軟組織縮窄等方法矯形，最大程度重塑一個美觀而功能完善的拇指。對于殘留畸形可以通過配戴矯形支具等方法進一步糾正，或等患兒3-6歲進一步行骨性手術糾治。多趾畸形一般建議在學步前即生后9-12月手術治療，否則走路后再治療，足底已經(jīng)形成異常受力部位，手術后該受力部位被切除或改變，從而影響步態(tài)。多指畸形一定要手術治療嗎？1、多指畸形是什么病孩子出生就被發(fā)現(xiàn)有多余的手指，畸形類型和嚴重程度多種多樣，簡單的僅以皮膚與正常手指相連;復雜的則和正常手指一樣，造成手術中難以取舍;甚至有的畸形就像“蟹鉗樣”，手指發(fā)育差，手指細小、偏曲。?2、多指畸形什么時間段治療簡單的多指畸形，在出生后至3個月以內(nèi)做手術;嚴重復雜的多指，則在1歲到學齡前進行，如錯過手術時機會導致骨骼發(fā)育畸形，導致功能的嚴重損失，即便手術也無法完全糾正。?3、多指畸形應如何治療簡單的手術只要一根線或者手術刀輕輕一切就能解決問題，但復雜的可就沒那么簡單了。需進行手指骨頭的拼接，關節(jié)的重建，肌肉的轉位等等。雙側手指或腳趾畸形、手指與腳趾同時出現(xiàn)多處畸形能否同時手術，也要根據(jù)具體病情決定一次或分多次手術。?4、多指畸形選擇哪種術式好？多指(趾)畸形手術采用哪種麻醉方式?為什么根據(jù)孩子手指畸形的類型決定了麻醉方式，簡單的或者孩子較大的可以采用局部麻醉手術。如果孩子大于10歲，能較配合麻醉的話可以選擇臂叢麻醉。而在1歲到10歲之間就基本上只能選擇全麻了。對于家長很擔心的全麻是否會對孩子產(chǎn)生影響，目前上暫時沒有發(fā)現(xiàn)麻醉對術后患兒身體產(chǎn)生不良影響的報道，但不建議短期內(nèi)、長時間、多次進行較深的麻醉。手術治療發(fā)現(xiàn)疾患后及時就醫(yī)，醫(yī)患溝通后根據(jù)病情制定合理的個性化的治療方案。先天性多指、趾畸形的治療根據(jù)疾病程度的不同而異，簡單的皮贅型多指、趾可在生后1月手術切除，如考慮麻醉的安全性，也可推遲至生后3月。對于復雜的包含有關節(jié)骨骼連接的多指，可在6月-3歲手術切除，手術之前須評價多指、趾重復水平，進行分型;還要評價每一部分的發(fā)育程度、關節(jié)的穩(wěn)定性和活動度、骨骼軸線的偏離程度及手指畸形的嚴重程度。六、拇指多指畸形術后有什么注意事項？需要定期復查嗎？這也是各位寶爸寶媽最關心點：拇指多指畸形手術后有什么要注意的？出現(xiàn)什么問題需要及時回來？要不要定期復查？1)術后抬高患肢1周，加強手指活動，促進消腫，期間如有手指發(fā)紫、發(fā)黑、疼痛持續(xù)不能緩解等，及時就診。2)術后保持傷口干燥，定期換藥，10~14天后門診復查看傷口愈合情況，如果用的是美容線，無需拆線。注意保持傷口干燥，預防感染，如有傷口滲液、流膿等，請及時就診。3)克氏針、石膏固定者，術后4~6周視復查情況拆除石膏、拔除克氏針，針眼2~3天后可愈合結痂，注意保持傷口干燥，預防感染。4)功能鍛煉要點：切忌暴力訓練，家長幫忙固定患兒拇指近節(jié)，行患兒拇指遠側指間關節(jié)彎曲活動，慢慢彎曲，如患兒疼痛，維持目前的彎曲狀態(tài)暫停幾秒鐘，如患兒疼痛緩解，繼續(xù)彎曲，一天3組，一組100次，反復訓練10~14天即可恢復如常；掌指關節(jié)屈曲活動亦是如此。5)支具佩戴要點：術后需佩戴支具3~6月。前3個月，每天佩戴20小時以上，其余時間主要是拇指活動、按摩、玩玩具等；后3個月夜間佩戴即可。3個月后門診復查，視復查情況部分患兒支具佩戴時間會延長至6~12月。6)兒童恢復快，可無需輔助外用藥物。7)西醫(yī)來說，飲食無禁忌。8)切除多指、拆除石膏、拔除克氏針、功能恢復滿意后并不意味著治療結束，仍需定期復查至骨骼發(fā)育成熟后。部分患兒如出現(xiàn)拇指偏斜、瘢痕攣縮等畸形者，則需進一步治療。2022年08月11日
201
0
1
-
陳江海主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 手外科 這個孩子來自陜西，當時家長在網(wǎng)上找到我以后非常著急，因為孩子先天左手拇指漂浮，已經(jīng)11歲了，他們擔心手術晚了。兩期手術之后，孩子進入功能鍛煉階段，目前拇指的功能和外形都得到了一定的改善，恢復的非常快，效果也比較理想。等了11年，只為保住孩子的漂浮拇指在和家長的溝通過程中，我們了解到，孩子的左手從出生起就和右手不一樣，功能和外形都較差，在孩子小的時候，家長就一直帶著四處求醫(yī)，在當?shù)乜催^醫(yī)生，也去過北京，但給出的治療方案都是示指拇化，要把拇指拿掉。家長想保住孩子拇指的想法一直沒有改變過，但是找不到一個合適的方法，所以就一直在等，直到在網(wǎng)上看到我做的漂浮拇科普視頻，可以采用半掌骨移植重建的技術保住孩子的漂浮拇，術后孩子仍然有五根手指，他們就一直關注著。當時家長說孩子已經(jīng)11歲了，年齡相對來說比較大了，所以比較著急，希望盡快手術解決。孩子漂浮拇，為什么要盡早做手術?這個孩子正在上小學六年級，家長還擔心孩子是否需要休學一年來做漂浮拇手術，手術是不是太晚了，手術后疤痕是否明顯……這些問題是很多家長都非常關心的，其實漂浮拇手術雖然要分兩期來做，但不會耽誤孩子太多的學習時間，所以不用休學，對于學習確實比較緊張的孩子，可以選擇放假期間做手術。一直以來我們都建議孩子漂浮拇要盡早做手術，因為對于半掌骨移植重建來說，我們需要取孩子的部分第二掌骨重建第一掌骨，取完部分第二掌骨之后，對于年齡比較小的孩子來說，很容易就恢復了供區(qū)的骨的寬度、長度，我們觀察到的，一般一年左右孩子的第二掌骨慢慢生長得基本就正常了，但是年齡大的孩子相對來說第二掌骨的生長速度就慢一些。從另一方面來說，孩子在成長的過程中多多少少會因為漂浮拇出現(xiàn)自卑心理，不利于孩子的身心健康。像這個孩子的情況做手術確實有些晚，但是孩子大一點做漂浮拇半掌骨移植重建保五指手術也有他的優(yōu)勢。2021年10月，我們給他做了第一期手術，重建了掌骨，術后孩子的拇指外形看起來好了很多，因為學習、寒假等因素，做第二期手術的時候已經(jīng)是2022年3月了，這一次手術我們給他的拇指重建了功能。漂浮拇手術后，功能鍛煉非常重要做完第二期手術后，孩子基本一個月不到就開始進行功能鍛煉了，我們可以看到這個孩子在術后的功能鍛煉中恢復的非常快，非常迅速，這是因為大一點的孩子依從性比較好，能很好地按照我們醫(yī)生交代的方法進行功能鍛煉。他現(xiàn)在抓一些大的物體、重的物體都可以，小的物體以及精細化的東西，也在迅速的恢復，所以說年齡大或者年齡小做漂浮拇手術各有利弊，不是說年齡大了就不能做了，只要有機會，還是要盡早通過手術來改善。對于漂浮拇手術后的孩子來說，功能鍛煉是非常重要的。我們現(xiàn)在看到這個孩子的功能鍛煉的效果比較理想，但是他的功能鍛煉也不是一帆風順的，早期的時候他只是進行了一小部分的對掌功能，但是精細動作和虎口就沒留意到，我們在隨訪的過程中，和家長進行了及時的溝通和指導，很快就改變了功能鍛煉的方式，效果顯而易見，所以說我們做完手術后，在功能鍛煉的過程中一定要和醫(yī)生保持密切的溝通，根據(jù)情況來調(diào)整功能鍛煉的方案，這樣才能獲得一個比較好的、比較理想的術后效果。漂浮拇術后，疤痕明顯嗎?疤痕這個問題從我們出生起就是無法避免的，只要做過手術都會留下疤痕，只不過是疤痕深或淺的問題。我觀察過所有來門診復查的小朋友的手，有的小朋友做完漂浮拇手術后，疤痕非常小，這個11歲的孩子漂浮拇術后的疤痕也不是特別明顯，如果我們有規(guī)律地使用祛疤的藥物，相信過一段時間之后，一年或者兩年之后，他的疤痕會更加淺，但是并不是說每個人都會這樣。如果是疤痕體質(zhì)的話，孩子術后的疤痕確實會比較明顯，那么我們在這個過程中就需要用藥物來進行治療，或者激光來進行治療，讓疤痕慢慢地軟化，慢慢地變淺。2022年07月22日82
0
0
-
楊伊帆主治醫(yī)師 河北省兒童醫(yī)院 整形外科 多指畸形定義：又叫重復指，是一種常見的四肢畸形，可單發(fā)或多發(fā)，以拇指外側的單發(fā)多指最多見。病因及發(fā)病機制:環(huán)境對胚胎發(fā)育的影響，如藥物、病毒感染、外傷、放射毒物等，有遺傳因素且有隔代遺傳現(xiàn)象。拇指多指的分型：治療：主干指發(fā)育較好的多指畸形可在3-6個月左右手術，復雜型的多指宜在1歲進行，需截骨矯形、指骨融合的宜在1-3歲進行，對掌功能的重建宜在3歲后手術。其中IV型蟹鉗指的治療傳統(tǒng)方法要3歲左右才做，現(xiàn)在部分人可提前到1歲。手術方式選擇看指甲，如果指甲歪斜的，做融合，指甲比較正的建議切除橈側指，保留尺側指矯直。手術基本都要克氏針固定的，通常固定3-4周2022年07月07日193
0
0
-
蔣永康副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復外科 很多家長看到剛生下來的寶寶有多指畸形，初為父母的喜悅就很快轉為憂愁。其實，多指十分常見，通過精細的整形手術后基本上看不大出來，功能也大部分不受影響。因此不用過于擔心。多指是什么，為什么會生多指，生了多指怎么辦，看這一篇就夠了?？戳撕笥惺裁葱枨蠡蛞蓡?，可以再詳細咨詢我。一、概述多指畸形是指一個手的遠端有超過五個指頭，表現(xiàn)為正常手指以外的攣生手指，也可以是手指的指骨、單純軟組織成分或掌骨等的贅生，是臨床上最常見的手部先天性畸形，其發(fā)生率報道從萬分之5到萬分之19不等，這個比率還是相當高的。多指畸形可以是單獨存在的，也可能是各種綜合征的表現(xiàn)之一，如Bloom綜合征、Beckwith-Wiedemann綜合征、Holt-Oram綜合征等。所以出現(xiàn)多指，還需要檢查身體其它部位有沒有異常，尤其是心臟，顱面，還有泌尿系統(tǒng)。多指畸形可分為橈側多指即復拇指，中央型多指和尺側多指，其中以復拇指畸形最為常見。二、病因和遺傳學多指畸形的發(fā)生受遺傳因素和環(huán)境因素的雙重作用。在肢體的早期發(fā)育中，前后軸基因的表達調(diào)控手指的數(shù)量和外形。Shh基因在軸后起決定性作用。在小鼠模型中，Shh的濃度在肢芽的前后軸上呈現(xiàn)梯度分布，而Gli3是Shh的拮抗物，主要在軸前表達。這個通路中的基因突變或者濃度梯度改變會導致多指畸形的發(fā)生（圖1）。環(huán)境因素也會對胚胎發(fā)育過程產(chǎn)生影響，如某些致畸藥物、病毒性感染、工業(yè)污染、放射性物質(zhì)等，都可成為致畸因素。這些因素導致肢芽胚基分化早期受損害，是多指畸形形成的重要原因。復拇畸形即是由于頂端外胚層脊的發(fā)育異常，拇指側頂向近位延長及其退縮遲緩所致。?圖1SHH和GLI3濃度梯度調(diào)控手指發(fā)育三、臨床表現(xiàn)和分類圖2多指畸形的分類A：橈側多指B：尺側多指C：中央型多指1.橈側多指（圖2A）橈側多指即復拇指畸形，其臨床表現(xiàn)變化多端，主要表現(xiàn)為拇指的橈側或者尺側存在另一個拇指或手指，或拇指的兩側均多指。復拇畸形的兩個拇指常常是不等大的，這種稱為主次型復拇。其中較大的拇指大小、形態(tài)、結構和功能接近正常，而另一個較小的拇指與正常拇指相差懸殊。兩個拇指可有不同程度的發(fā)育不良和畸形，其可以表現(xiàn)是二節(jié)指骨的拇指，也可以是三節(jié)指骨的拇指。有時兩個拇指是形態(tài)相似的攣生拇指，又稱作為鏡影拇指。復拇畸形中的兩個拇指伴有指間關節(jié)、掌指關節(jié)的側屈、掌屈或成角畸形的，其形態(tài)猶如蟹鉗樣，稱為蟹鉗樣復拇指畸形。復拇畸形的分類，目前多采用以解剖形態(tài)異常為基礎的Wassel分類法，共分為7型，即末節(jié)指型、近節(jié)指骨型和掌骨型三種，每種畸形又根據(jù)重復指的分離程度，分為有骨性連結的分叉型和有關節(jié)連結的復指型兩種，再加上三節(jié)指拇指型共7型（圖3），其中IV型最多，約占47%，VII型占23%，II型占15%。此分類法簡明扼要，符合病理，解剖學規(guī)律。Wood等在此基礎上對IV型和VII型進行了亞類的補充，形成了更加完善的Wood分類（圖4）。圖3拇指多指畸形Wassel分類示意圖圖4拇指多指畸形Wood分類示意圖2.尺側多指（圖2B）???Temtamy等根據(jù)多指的發(fā)育情況及基因表型將尺側多指分為兩型:A型，發(fā)育良好型；B型，發(fā)育不良型或贅生指型。A型通常有完整的指骨和肌腱系統(tǒng)，甚至有完整或部分融合的掌骨。有完整獨立掌骨的整列尺側多指較少，多為主副指的近節(jié)指骨共同與一個比較粗大的第5掌骨頭形成關節(jié)。B型有時僅為一個微小的有皮膚蒂相連的發(fā)育極不完全的多指。B型較A型多見。3.中央型多指（圖2C）主要是指累及示中環(huán)指的重復畸形，以環(huán)指最為常見。其表現(xiàn)多樣，往往雙側發(fā)病，可伴發(fā)中央多趾和裂足畸形。Steling和Turek將中央多指畸形分為三種類型：I型，僅為一塊多余的軟組織，其中沒有骨骼、關節(jié)軟骨和肌腱；Ⅱ型，為手指的重復或部分重復，有正常的手指結構，包括分叉的掌骨或指骨，以關節(jié)相連，此型還可以細分為Ⅱa型（非并指的）和Ⅱb型（并指的）；Ⅲ型，很少見，多指有完整的掌骨、指骨和各種軟組織結構。四、治療1、治療原則：多拇畸形的治療目的是盡可能恢復其正常的解剖結構，不僅要恢復外形，還要同時重建功能。治療原則是切除贅生指，保留近似正常的存留指。對于攣生拇指畸形，可將兩個鏡影拇指合二為一，重建一個新的拇指。因復拇解剖變異較大，其治療往往比想象的復雜得多，簡單的切除往往帶來畸形、關節(jié)不穩(wěn)定與功能障礙，因此應根據(jù)不同情況來制定個性化的手術方案。原則上保留外觀較正常、功能較好的拇指。擬切除的多指如有主要神經(jīng)血管束時，應仔細分離，切勿損傷，予以保留；如有主要肌腱或內(nèi)在肌止點時，也應移位到保留拇指的相應位置。對位于掌指或指間關節(jié)囊內(nèi)的多指切除時，應保留多指的關節(jié)囊及韌帶組織，用來修復拇指關節(jié)囊，維持關節(jié)穩(wěn)定性。當保留的拇指過于偏斜時，尚需在骨骺發(fā)育基本停止后進行關節(jié)融合或截骨矯形術。2、手術時機：復拇畸形的矯正手術應爭取在拇指對掌功能發(fā)育時期前完成。只要患兒沒有心血管等臟器的嚴重畸形，身體狀況良好，沒有手術禁忌癥，一般在出生后8-12個月內(nèi)完成矯正手術。對僅以狹長的皮蒂與正常手指相連的贅生指，簡單切除即可，出生后即可進行；對簡單型多指，特別是尺側多指，出生后6個月手術較好；對有嚴重畸形、組織缺損的復雜多指，可借助顯微外科技術，在1歲后行多指切除，進行組織移植或移位等手術重建功能，并定期復查直至發(fā)育停止期。繼發(fā)畸形的治療一般應爭取在學齡前完成。如對掌功能重建應在3歲以后為妥，多宜行掌長肌腱移位。3、手術方法：因多指畸形表現(xiàn)的多樣性，手術方法的選擇也因人而異，強調(diào)個體化治療。其涉及到整形外科，顯微外科，骨科和手外科等多個學科技術的綜合運用，臨床上應根據(jù)具體病例合理選擇。常用的手術方法有如下幾種：A：贅生拇指切除術：對于主副指明確的多指畸形或者漂浮拇指，可以進行贅生指的切除和存留指的整形。要注意重建側副韌帶和加強關節(jié)穩(wěn)定性。同時要注意多指神經(jīng)血管束的處理（圖5）。圖5贅生指切除術B：多指切除+側副韌帶修補術：對于2型或者3型，常伴有尺側多指的偏斜。此時切除多指后，需要同時修補側副韌帶，重建關節(jié)的穩(wěn)定性，達到一期矯正歪斜的目的（圖6）。圖6贅生指切除術+側副韌帶修補術C：Bilhaut-Cloquet術：對于兩個拇指外形和指骨形態(tài)相似即鏡影拇指時，可采取此種術式，即取兩個拇指各一半的軟組織、指骨和指甲合并組成新的拇指。此術式難度較高，關鍵在于關節(jié)面的對合平整、肌腱止點的保留重建、骨面和甲床面的對齊，盡量減少后期指甲的突起或凹陷（圖7）。圖7Bilhaut-Cloquet術?D：截骨和骨移植：當掌指骨存在橈偏或者尺偏時，需要進行掌骨或指骨的楔形截骨，以矯正成角畸形，同時克氏針固定。必要時需要進行開放截骨，同時副指多余松質(zhì)骨的移植（圖8）。圖8截骨術+克氏針術?E：肌腱動力平衡手術：贅生拇指的拇伸肌腱和屈肌腱必要時應予以保留，用于存留拇指伸屈功能的重建或者關節(jié)側偏畸形的矯正（圖9）。圖9肌腱動力平衡手術F：局部島狀皮瓣修復術：當去除另一個拇指后存留拇指存在組織缺損或形態(tài)過小時，可以從贅生拇指上分離出帶神經(jīng)血管蒂的局部島狀皮瓣，用以補充組織量的不足；皮瓣也可以帶上部分指骨和指甲，用以增粗存留拇指，改善形態(tài)（圖10）。圖10局部島狀皮瓣轉移修復術G：頂端成形術：即On-topPlasty術。當一拇指外形不佳但掌骨發(fā)育良好，而另一拇指外形良好但掌骨發(fā)育不良時，可選擇此術式。此時可利用遠端發(fā)育良好的拇指，保留神經(jīng)血管蒂，平移到另一掌骨良好的拇指的基底部。要根據(jù)拇指掌指關節(jié)的發(fā)育情況，決定保留哪個掌指關節(jié)和截骨平面（圖11）。圖11頂端成形術4、VII型復拇中三節(jié)指骨拇指的矯正：三角形的多余指骨?？梢鹦敝富?，對此可在三角形指骨作中央截骨，然后進行楔狀植骨矯正畸形。還可采用反向楔形截骨植骨術，即將三角形指骨在其界面長的一側作楔形截骨，移植到界面短的一側，以矯正手指的成角畸形。對于無成角畸形的三節(jié)指骨拇指，可根據(jù)近側指間關節(jié)或遠側指關節(jié)的發(fā)育情況，合理選擇融合其中一個關節(jié)，必要時截骨縮短指骨。5、復雜性的尺側多指和中央型多指的處理：常合并有指骨或掌骨的完全或部分的融合，在切除多指的同時，需要進行關節(jié)、骨畸形的矯正，以及肌腱和韌帶的修復。中央型多指還常涉及到并指分離技術和皮膚覆蓋問題，可以使用常規(guī)的皮瓣設計和指蹼成形方法，皮膚不夠時可行植皮術。同時，常伴有血管和神經(jīng)的發(fā)育異常，手術時應避免損傷保留指的神經(jīng)血管束，以免發(fā)生壞死。6、術后繼發(fā)畸形的修復：復拇單純的簡單切除常會導致后期出現(xiàn)繼發(fā)畸形，如手指偏斜、拇指內(nèi)收、關節(jié)不穩(wěn)定、肌力不足，甚至出現(xiàn)拇指發(fā)育不良表現(xiàn)。此時，需要分析解剖上可能存在的異常情況，并針對性地采取相應措施進行綜合修復，如關節(jié)面的修整和截骨，側副韌帶的重建，肌肉止點的重新固定，肌腱轉移或移植，必要時進行拇指發(fā)育不良的部分再造等等。7、多指術后有必要進行早期的支具固定以維持相對位置，合理適度的康復鍛煉有利于達到更好的功能恢復。今天先做一個總論和概述，以后我將分別對各種手術方法進行詳細講解。參考文獻：1.MalikS.ClinicalGenetics,2014:85(3):203–212.2.TonkinMA.ClinOrthopSurg.2012;4(1):1-17.3.Wang,B.,Tian,X.,Hu,Y.Clinicsinplasticsurgery2019;46:489-503.上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院整復外科蔣永康，整形外科學博士，副主任醫(yī)師2022年06月03日2071
0
9
-
馬玉龍主治醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 骨科 先天性多指（趾）畸形是手、足部最常見的一種先天性畸形。以拇指多指最為常見，約占總數(shù)的90%（一）多指的分類：目前多采用Wassel分類法I型：末節(jié)指骨分叉型II型：末節(jié)指骨復指型III型：近節(jié)指骨分叉型IV型：近節(jié)指骨復指型V型：掌骨分叉型VI型：掌骨復指型VII型：三節(jié)指骨型（二）多指手術時機一般情況下不同類型多指其手術時機也不同，為不影響手的動作發(fā)育以及孩子的心理健康，結合手術放大鏡的使用使細小的解剖結構顯示清晰，現(xiàn)在提倡早期手術。主干指發(fā)育較好的多指畸形可在3-6個月左右手術，復雜型的多指宜在1歲進行，需截骨矯形、指骨融合的宜在1-3歲進行。（三）麻醉方式一般為全身麻醉，安全性相對較高。（四）術前注意事項1）術前兩周內(nèi)不能接種疫苗，不能有感冒、發(fā)熱、腹瀉等癥狀。2）如有手術濕疹、癤癰或其他皮膚病，有心肺功能不全、肝腎功能異常者暫緩手術，待治療恢復正常后再手術3）術前常規(guī)拍片，拇指多指需拍攝拇指的正側位片，以便正確了解多指的骨關節(jié)情況，從而有助于決定手術方式4）術前修剪指甲，香皂液或苯扎氯銨液反復清洗術手后敷料包扎，最大程度保證手術在無菌條件下進行（五）術后注意事項1）術后注意保持傷口敷料清潔干燥，避免患兒吸吮術指2）如果不慎污染傷口敷料，應及時傷口消毒更換敷料3）出院后遵醫(yī)囑說定換藥時間4）如果克氏針固定者，需做好出院后宣教，加強克氏針護理，預防克氏針脫出或扎傷患兒5）術后復查：一般情況下建議術后1月、3月、6月、一年、兩年分別來院復查（六）部分病例顯示（七）馬玉龍主治醫(yī)師門診時間及地點周二全天門診三樓骨科專科診室上午08：00-12：00下午13：00-16：30周五下午門診三樓骨科專家診室下午13：00-16：30（八）聯(lián)系方式029—876923262022年05月30日848
0
2
-
楊璇副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒骨科 專家介紹：楊璇，醫(yī)學碩士，副主任醫(yī)師，碩士，中國醫(yī)師協(xié)會骨科醫(yī)師分會骨與關節(jié)發(fā)育畸形及殘疾預防委員會副主任委員，中國醫(yī)促會足踝學組全國青年委員，上海市修復重建專業(yè)委會委員，《臨床小兒外科雜志》通訊編委，近年來，已經(jīng)作為主筆在國內(nèi)專業(yè)核心期刊上發(fā)表論文和以參與作者身份發(fā)表論文十余篇，參編《小兒外科特色治療技術》、《新生兒醫(yī)學》等專著部分章節(jié)的編寫，2005年，赴英國曼徹斯特參加“小兒畸形足治療國際性會議”和Ponseti方法治療學習班，并獲得國際先天性馬蹄內(nèi)翻足Ponseti方法治療資格證書。中國醫(yī)師協(xié)會骨科分會骨與關節(jié)發(fā)育畸形和殘疾預防委員會副主任委員，2011年起擔任上?？祻歪t(yī)學會修復重建委員會委員。2013年1-3月美國波士頓兒童醫(yī)院進修兒童骨科，學習運動醫(yī)學及兒童骨腫瘤的治療；2015年6月到英國皇家利物浦大學醫(yī)院和AlderHey兒童醫(yī)院學習肩關節(jié)損傷治療及兒童肢體矯形。擅長：各種病因的足踝畸形（如先天性/外傷性馬蹄內(nèi)翻足，先天性垂直距骨），多關節(jié)攣縮癥，先天性髖關節(jié)脫位、各種四肢畸形、骨與關節(jié)創(chuàng)傷及其后遺癥的診治、腦癱、骨腫瘤的診斷和治療。2022年05月23日364
0
3
-
2022年05月16日160
0
0
-
陳江海主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 手外科 周一西院門診最后進來診室的是一位懷孕24周的孕媽，她前段時間做彩超時查出了孩子有多指的情況，怕看錯了后來又查了幾次，但顯示的結果都一樣。得知孩子的情況后，她就整夜整夜的睡不著，到處咨詢多指相關的信息，很是焦慮害怕。當天門診她掛的是下午的號，但導航導錯了位置，所以很晚才到。剛進診室的時候，孕媽顯的很著急，過了好一會才緩過來。孕媽表示自己家里沒有出現(xiàn)過多指的先例，她第一次遇到這種情況，所以很不解。其實多指的發(fā)病原因里確實有遺產(chǎn)因素，但也不全然是，也有很多是其他原因導致的，這個范圍就很大了。孕媽主要詢問的問題有三個：1、Ⅳ型多指術后效果怎么樣？孕媽主要詢問的是Ⅳ型多指，也就是我們常說的蟹鉗多指，兩個拇指對向彎曲，外在骨骼和內(nèi)在的軟組織的狀態(tài)都不太好，是多指手術中較為復雜的一種。這種多指的治療不能單純的切除某一指，而是需要根據(jù)指體原有的條件，重構出一個大小合適、功能接近正常的新指體。術后隨訪發(fā)現(xiàn)，只要多方面配合的好，術后拇指在外形和功能上都可以達到非常理想的狀態(tài)。2、多指的寶寶會不會有智力問題？多指寶寶通常不會出現(xiàn)有智力缺陷的情況，這兩者的關系不大。家里如果有多指的寶寶，家長不必太過擔心智力方面的問題，正常心態(tài)對待即可。3、多指寶寶什么時候可以做手術？只要寶寶身體健康，無其他疾病，體重達到6kg，一般在六個月左右的時候就可以做手術了。因為這個時候寶寶的指體非常小，所以手術的創(chuàng)傷也會小很多，術后恢復會相對快一些，疤痕也會小點。2022年04月14日234
0
0
-
陳江海主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 手外科 懸浮指也就是我們常說的漂浮拇指，一般我們建議在寶寶6個月到1歲之間手術。手術方案有幾種，一種是做示指拇化，就是把漂浮拇去掉，用示指替代拇指，術后寶寶只有四根手指了。還有一種手術方案是跖骨重建，就是將足部第三或第四跖骨的一半(縱行)移植到患手重建第一掌骨和第一腕掌關節(jié)，這個方案可以保留五指，但對腳會有一定的損傷。第三種方案是半掌骨移植重建(SMRT漂浮拇重建術)，從寶寶的第二掌骨取一部分骨重建第一掌骨，可以保全五指，同時不影響寶寶的腳。很多想保全寶寶五指的家長覺得漂浮拇指非?！按嗳酢?，因此除了想了解保五指的手術方案，還想知道保五指手術前應如何護理。其實家長在手術前無需做特殊護理，但是需要注意保護拇指，不要發(fā)生旋轉，因為漂浮拇指蒂部比較細小，容易發(fā)生旋轉。也不要被線或者是類似的東西纏繞，因為纏繞以后非常容易出現(xiàn)壞死，一旦壞死就沒有辦法進行挽救了，這一點非常重要?，F(xiàn)在我們主要是采用半掌骨移植重建的方法來治療漂浮拇的問題。如果手術順利，后期功能鍛煉可以跟上的話，寶寶右手可以拿筆寫字、可以拿調(diào)羹、端碗，也可以做精細動作，比如說抓一些小的紅豆、綠豆等。2022年04月13日201
0
0
-
陳江海主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 手外科 在所有的手部畸形當中，多指占比較高，其次就是并指。什么是并指？對于見過并指的人來說，一眼就能看出來，其實就是手指連在一起了，指蹼從上到下都連在一起，中間沒有縫隙，這就是并指。寶寶出生之后手指并在一起，很多爸爸媽媽都非常焦慮，想立刻解決問題。我個人認為盡早解決的觀念是非常正確的，因為并指畸形肯定需要處理，如果不處理，雖然寶寶有五個手指可以用，大部分關節(jié)、肌腱功能發(fā)育都正常，但寶寶的手能夠抓握的范圍、靈活度會受到影響，另外外形也不好，和正常手不太一樣。因此，對于寶寶并指畸形，如果有條件的話，能盡早手術就盡早手術?！安⒅甘中g很簡單嘛，劈開就可以了?！边@是我們常碰到的一種說法，但事實上，并指并不是“劈”開就行了，在做并指分指手術的時候，我們不僅要考慮功能和外形，還要考慮術后并發(fā)癥的問題，因此并指手術雖說不是特別復雜，但卻需要家長充分了解相關問題，只有這樣才對手術整體效果有利。關于并指畸形，我們先來做一個相對簡單的分類：并指可分為簡單的不完全并指、簡單的完全并指、復雜的完全并指等。我們說不完全或者完全是這么來考慮的：不完全并指是指兩個手指的并連沒有達到指尖，完全并指是指兩個手指并在一起，指蹼從下并到上，全都并在一起。那么怎么區(qū)分并指是簡單還是復雜呢？這個問題也不難，所謂簡單，是指所有的指骨都沒有相連，上下的指骨、兩側的指骨都沒有相連，是分開的，只有一部分的皮膚相連，這就是簡單的不完全并指。像有些爸爸媽媽說我們寶寶兩根手指都并在一起，但是骨頭沒有連在一起，這種就屬于簡單的完全并指。如果寶寶手指并在一塊，皮膚相連，骨頭也有相連，不管是遠節(jié)指骨還是中節(jié)指骨，有一部分相連，我們也叫它復雜并指。那么并在一塊，從上到下指骨相連，皮膚相連，這就是復雜的完全并指。除此之外，還有一部分是非常復雜的并指，不僅骨頭相連，而且還有交疊，同時伴有其他的短指、發(fā)育不良，又或者合并其他的綜合征。這樣的并指，我們又把它單獨的分為一類。為什么呢？因為我們不能用一個非常固定的手術方式來解決這些問題，所以把它放到另外一類。關于并指畸形，我們再來回答一下爸爸媽媽較為常見的疑問：1、并指什么時候做手術比較好？手術是全麻嗎？一般情況下，只要寶寶身體健康，體重在6kg以上，6個月左右的時候就可以手術。手術是全麻。2、聽別人說孩子太小做手術會影響智力和發(fā)育，是不是要等孩子大一點手術更好？很多年齡比較大的爺爺奶奶會說孩子太小手術影響智力和發(fā)育，那么究竟有沒有影響呢?我們也一直在問這個問題，其實有醫(yī)生專門做了大樣本的調(diào)查去看麻醉次數(shù)和時間對孩子有沒有影響，結論是這樣的：如果是單次短時間的麻醉，對發(fā)育沒有影響?？墒遣皇峭耆珱]有例外呢？有，如果孩子疾病比較嚴重，需要多次長時間的麻醉，一群孩子當中有一小部分孩子的快速閱讀能力會受到影響，另外精細操作與其他孩子比起來也沒有那么好。但不論是并指，還是其他的手部畸形，手術次數(shù)往往沒有那么多，所以不用太擔心這個問題。3、雙手并指且并的很厲害，是分開手術，還是同時做？我們現(xiàn)在對于孩子并指分指的觀點是這樣的，如果能夠一次手術解決問題，我們會盡量一次解決，雖然同時分開醫(yī)生會辛苦一點，手術時間長一點，但是可以把其他時間節(jié)約了，這樣對孩子和爸爸媽媽都更有利。如果實在不行，那么就分次手術。4、并指分指都要植皮嗎？能不能用爸爸媽媽的皮？不是所有的并指分指都需要植皮，如果皮膚量夠，可以直接縫合，就不需要取皮植皮，但多數(shù)并指分指都會有皮膚缺損的問題，這就需要植皮。很多爸爸媽媽不忍心從孩子身上取皮植皮，所以想把自己的皮給孩子用，但即使是父母的皮膚，還是會有排斥，因此不能用家長的皮。那么如果不想植皮，有沒有其他方法可以替代呢?其實是有的，我們現(xiàn)在用的是人工真皮誘導免植皮并指分指技術，不用取皮植皮。5、并指手術以后，愈合的快嗎？孩子受罪嗎？并指的愈合時間不太一致，根據(jù)不同的手術方式來決定。如果直接縫合就愈合的快，如果不能直接縫合就要植皮，植皮一旦存活，愈合起來會比較快，一般三周左右就可以沾水。但植皮有一定壞死的幾率，同時植皮會有色素沉著、感覺功能下降等問題。如果不植皮，用免植皮技術的話，愈合時間會長一些，通常需要六到八周。在并指當中有一類較為特殊，即鏟狀手。鏟狀手是什么意思呢？它是指五個手指全部并在一塊，像個小鏟子一樣，對功能影響非常大，因為手完全不能分開，所以孩子抓、握、捏都有問題。鏟狀手要盡早手術治療，我們給很多鏟狀手的寶寶做過手術，很多家長希望可以一次手術解決問題，我們也如此希望，但實際上現(xiàn)實和理想有區(qū)別，至少在我的認知范圍內(nèi)這件事情是有難度的，因為鏟狀手很小，如果要進行五個手指的分指，就要重建四個比較完整的指蹼，那就會面臨皮膚不夠的問題。因此對于鏟狀手，我們一般是分兩期手術，第一期把拇指分開、小指分開、食指和中指分開，留下中指和環(huán)指二期再分。在工作當中，我們會不停地探索新方法把手術做的更好、更完美，把鏟狀手一次分完，但目前看來仍有一些瓶頸需要突破。那么并指畸形，它究竟會不會遺傳呢？多指(趾)、并指(趾)有可能會遺傳，前不久在門診就遇到了一例，爸爸是并指，孩子也是并指，而且類型一模一樣，都是小指、環(huán)指、中指的并指。但并指等手足畸形并不是一定會遺傳，有一部分和基因相關，會遺傳，一部分基因是好的，與早期的外界因素干擾有關。多指的遺傳概率在10%-15%左右，并指稍微高一點，但沒有顯著差異，一旦發(fā)現(xiàn)可以追溯一下。但如果家族里面沒有，孩子突然出現(xiàn)了，不用太擔心遺傳的問題，因為這種情況遺傳的可能性不太大，無需過度焦慮。并指類型多，方法多，但目標是一致的。在對并指畸形進行治療的時候，我們要根據(jù)不同的類型、不同的情況來確定方案?，F(xiàn)在我們單純一個指蹼的分指手術的干預時間基本可以控制在一個小時左右，不過我們很少只做一個手指，到我這兒來手術的大部分孩子都是多并指，有些雙手都是并指，有些不僅手上有，腳上也有。不論是哪一種情況，我們都會想辦法縮短手術時間，這樣做一是復蘇比較順利，二是手術出現(xiàn)感染的幾率比較小，孩子恢復也會比較順利。我們有這么多手外科醫(yī)生都在努力，所以對于并指畸形，家長不要太擔心，通過不同的手術方案，可以把問題解決的相對比較好。2022年04月02日201
0
0
多指畸形相關科普號
田曉菲醫(yī)生的科普號
田曉菲 主任醫(yī)師
重慶市婦幼保健院
外科、兒外科
6404粉絲104.5萬閱讀
金龍醫(yī)生的科普號
金龍 副主任醫(yī)師
廣東省婦幼保健院
骨科
259粉絲18.9萬閱讀
肖軍醫(yī)生的科普號
肖軍 主治醫(yī)師
重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院
整形燒傷外科
2883粉絲2萬閱讀