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孫媛主任醫(yī)師 北京京都兒童醫(yī)院 血液腫瘤科 走進血液科，你會遇見很多正在遭受一種疾病折磨的孩子，這種疾病比兒童白血病更惡劣、更兇險，而提起它的名字，卻幾乎不為人所知——“慢性活動性EB病毒感染”。EB病毒究竟是什么？這種兇險的疾病癥狀是怎樣的？為什么叫做“病毒感染”，卻要到血液科治療這種疾病？今天，就為大家解答關(guān)于“慢性活動性EB病毒感染”的種種疑問。什么是EB病毒？EB病毒( Epstein-Barr virus，EBV)是 1964 年Ep-stein和Barr通過電鏡觀察體外培養(yǎng)的來自非洲Burkitt’s淋巴瘤患者的淋巴瘤細(xì)胞系時發(fā)現(xiàn)的，又稱人類皰疹病毒-4( Human herpes virus-4，HHV-4)，是一種嗜人類淋巴細(xì)胞的皰疹病毒。EB病毒主要通過什么途徑傳染？EB病毒主要通過唾液傳播，也可經(jīng)輸血途徑傳播。EB病毒感染后首先在口咽部上皮細(xì)胞內(nèi)大量復(fù)制，隨唾液脫落后感染B淋巴細(xì)胞及其他細(xì)胞，并可長期潛伏在人體內(nèi)。日常很少聽說人感染EB病毒，EB病毒感染的情況是不是非常少見？EB病毒在人群中感染非常普遍，90%以上的成人血清EBV抗體陽性。EB病毒原發(fā)感染多發(fā)生在兒童時期且無癥狀; 青少年及成人感染EB病毒后多出現(xiàn)傳染性單核細(xì)胞增多癥，病程自限，時間為 2 ～ 6 周，預(yù)后良好。什么是慢性活動性EB病毒感染？原發(fā)性EB病毒感染后，病毒進入潛伏感染狀態(tài)，集體保持健康或亞臨床狀態(tài)。在少數(shù)無明顯免疫缺陷的個體，EB病毒感染的T細(xì)胞、NK細(xì)胞或B細(xì)胞克隆性增生，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、肝功能異常、脾腫大和淋巴結(jié)腫大等傳染性單核細(xì)胞增多癥樣癥狀持續(xù)存在或退而復(fù)現(xiàn)，伴隨 EB病毒抗體的異常改變和外周血高EBV-DNA載量，稱為慢性活動性EB病毒感染( chronic active Epstein-Barr virus infection，CAEBV)。其預(yù)后差，可并發(fā)噬血細(xì)胞綜合征、惡性淋巴瘤、彌散性血管內(nèi)凝血和肝功能衰竭等危及生命的并發(fā)癥。慢性活動性EB病毒感染后，會出現(xiàn)什么癥狀？1.傳單樣癥狀持續(xù)或間斷發(fā)熱、肝脾腫大、淋巴結(jié)大等傳染性單核細(xì)胞增多癥癥狀。2.系統(tǒng)受累癥狀（1）血液系統(tǒng)受累表現(xiàn)為血小板減少、貧血或全血細(xì)胞減少;（2）消化系統(tǒng)受累表現(xiàn)為腹瀉、肝功能異常或消化道潰瘍、消化道出血;（3）呼吸系統(tǒng)受累表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎;（4）中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為腦出血、可逆性后部腦病綜合征、腦膜炎或顱內(nèi)鈣化;（5）心血管受累表現(xiàn)為冠狀動脈瘤、心肌炎、瓣膜病、心律失?；蚍蝿用}高壓。3.可出現(xiàn)蚊蟲叮咬過敏、皮疹、牛痘樣水皰病、眼葡萄膜炎、腮腺炎、副鼻竇炎等癥狀。4.類似自身免疫性疾病，如自身免疫性肝炎、成人 Still 病癥、冷球蛋白血癥等，這種情況下，很容易造成誤診。5.往往有危及生命的并發(fā)癥出現(xiàn)，包括噬血細(xì)胞綜合征、惡性淋巴瘤、DIC、肝功能衰竭、消化道潰瘍穿孔、冠狀動脈瘤、心肌炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥、間質(zhì)性肺炎及白血病等。目前針對慢性活動性EB病毒感染，主要有哪些治療手段？1.針對慢性活動性EB病毒感染的抗病毒藥物治療無效。2.應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制治療、細(xì)胞毒藥物化療、自體細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞（CTL）回輸或自體造血干細(xì)胞移植暫時有效，但大多數(shù)患兒會再次復(fù)發(fā)、疾病進展。3.目前異基因造血干細(xì)胞移植是慢性活動性EB病毒感染唯一的根治性手段，可清除EBV陽性宿主細(xì)胞和重建EBV特異性細(xì)胞免疫功能。慢性活動性EB病毒感染患兒應(yīng)當(dāng)選擇什么時機進行造血干細(xì)胞移植治療呢？在進行造血干細(xì)胞移植前給與化療控制病情，降低EBV載量，同時根據(jù)臨床特征和EBV載量對疾病狀態(tài)進行評估，盡量在疾病緩解狀態(tài)下進行移植。如果化療期間疾病持續(xù)處于活動狀態(tài)，則應(yīng)盡快進行造血干細(xì)胞移植。慢性活動性EB病毒感染屬于一種因免疫功能異常引起的疾病，且其治療需要進行化療和異基因造血干細(xì)胞移植。因此，如果孩子出現(xiàn)文中所述疾病癥狀，家長們應(yīng)當(dāng)盡快帶孩子找血液?？漆t(yī)生就診，以免耽誤病情。2018年02月02日
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張玉林主任醫(yī)師 北京佑安醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 青少年多見，出現(xiàn)發(fā)熱（體溫可38-39℃甚至于更好），咽痛，淋巴結(jié)腫大，伴白細(xì)胞增高，尤其淋巴細(xì)胞（有時可能單核細(xì)胞）增高者要當(dāng)心EB病毒感染。 目前診斷主要依據(jù)上述臨床表現(xiàn)，并查EB病毒抗體及核酸檢查。EBIgM抗體陽性或EB核酸陽性考慮為目前EB感染。 EB病毒感染一般不需要特異性治療，多數(shù)臨床觀察和退熱對癥處理可自行痊愈，部分可能會反復(fù)發(fā)作或伴有肝功能異常。嚴(yán)重病例，如伴有心肌炎，腦炎等可抗病毒治療。少數(shù)淋巴瘤病例被認(rèn)為與既往EB病毒感染相關(guān)。2017年11月16日8202
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姜朝濤副主任醫(yī)師 邢臺市婦幼保健院 兒科 一問，孩子感染了EB病毒，何時才能退燒？ 答：每個人首次感染EB病毒后的臨床表現(xiàn)是不一樣的，有些人可以有發(fā)熱，但也有人只是喉嚨痛，或者偶然發(fā)現(xiàn)血常規(guī)有異常。如果首次感染的孩子年齡越大，可能持續(xù)發(fā)熱的時間越長，短則1~3天，也可以持續(xù)高熱2周，且與是否抗病毒治療無關(guān)。 二問，孩子這次感染了EB病毒，會不會有后遺癥？ 答：我們大多數(shù)人都會感染EB病毒的，看大家都沒事；只有極少的人會發(fā)展為慢性活動性EB病毒感染，極為罕見是感染了EB病毒與之后發(fā)生淋巴瘤等疾病可能相關(guān)。 三問，EB病毒是怎樣傳染給孩子的？ 答：在我們的唾液里是最容易傳播EB病毒的，一般中國的孩子絕大多數(shù)是家里的大人傳給他們的，我們許多家長喜歡和孩子分享食物或者親吻孩子，有時候是孩子的手指碰到了大人的嘴里的口水，所以這個病毒主要是通過孩子的嘴巴吃進去的。西方發(fā)達國家的孩子首次感染EB病毒的年齡一般比我們要大，他們主要是通過接吻傳播的。 四問，到底是誰傳給孩子的？ 答：極少量的EB病毒感染孩子以后，需要在體內(nèi)復(fù)制病毒的數(shù)量，然后從咽部進入血液傳播到全身并導(dǎo)致疾病，在臨床上叫潛伏期，這個過程需要30~50天時間，也是為什么EB病毒不像其他的一般病毒，可以找到明確的感染源，理論上每個孩子身邊的大人都有可能。 五問，有些醫(yī)生說孩子的病叫做“傳染性單核細(xì)胞增多癥”,到底是不是傳染??？ 答：傳染性單核細(xì)胞增多癥是種統(tǒng)稱，是因為血里面的單核細(xì)胞比例和/或者總數(shù)比正常多，且我們發(fā)現(xiàn)這種疾病在人群中可以傳播開來的。其實傳染性單核細(xì)胞增多癥不是屬于傳染病，大約90%以上的傳染性單核細(xì)胞增多癥是EB病毒感染引起的，也有其他微生物如巨細(xì)胞病毒（也是沈醫(yī)生超級感興趣的一種病毒）和支原體等感染引起的。 六問，為什么孩子感染了EB病毒以后，打鼾非常厲害？ 答：EB病毒感染人體后，主要是在淋巴組織內(nèi)擴增復(fù)制的，咽峽部位的扁桃體、腺樣體和淋巴濾泡組織體積增大，睡覺平臥時由于重力原因，這些組織下墜，更加導(dǎo)致氣道狹窄。如果打鼾非常厲害，孩子無法安睡或者氣促，需要及時就醫(yī)了。 七問，為什么我們的孩子會眼睛周圍都腫起來了，會不會腎臟有問題了？ 答：有三分之一左右的孩子首次感染EB病毒的時候會有眼眶周圍及眼瞼水腫，可能是頭頸部腫大的淋巴結(jié)壓迫淋巴管導(dǎo)致淋巴液回流心臟壓力增大所致，并不是EB病毒感染腎臟所致，也不是腎臟有其他的疾病，浮腫一般在幾天內(nèi)消失的。 八問，一開始有醫(yī)生說孩子是化膿性扁桃體炎，到底是不是化膿了？ 答：大約有三分之二左右的孩子EB病毒首次感染會有扁桃體炎，上面伴有灰白色的滲出物。驗個血常規(guī)，白細(xì)胞會明顯升高，很多病人會被誤診為化膿性扁桃體炎。這時候非常重要的是看血常規(guī)里面淋巴細(xì)胞的比例。 九問，孩子頸部的腫塊為什么一直不能完全消下去?。?答：EB病毒首次感染后，在淋巴組織內(nèi)會存在很長一段時間，臨床上會表現(xiàn)為頸部淺表淋巴結(jié)持續(xù)數(shù)周甚至數(shù)月一直腫大。如果沒有再次發(fā)熱或者腫塊進行性增大，一般沒有關(guān)系的，如果實在不放心還是建議帶孩子復(fù)診。 十問，網(wǎng)上說EB病毒感染是自限性疾病，到底要不要治療？ 答：EB病毒感染的治療幾句話說不清楚，有些患兒是需要治療的有些不需要治療。期待沈醫(yī)生下篇分解吧。2017年01月02日6627
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黃華劍副主任醫(yī)師 高要區(qū)人民醫(yī)院 耳鼻喉科 一.什么是EB病毒？ EB病毒是一種普遍存在的人類皰疹病毒，在致人類感冒的病毒群中，EB病毒是其中常見的一種，幾乎每個人在25歲以前都感染過EB病毒。 二.EB病毒感染后，身體會出現(xiàn)哪些反應(yīng)？ EB病毒感染的途徑與其他感冒病毒一樣。EB病毒感染人類后可出現(xiàn)兩種情況：一種情況是EB病毒侵入上皮細(xì)胞后不斷分裂繁殖，最后產(chǎn)生大量病毒，使該細(xì)胞破裂死亡。另一種情況是EB病毒侵入上皮細(xì)胞后不分裂繁殖，而是將它的DNA 插入上皮細(xì)胞的DNA中，或在上皮細(xì)胞內(nèi)形成附加體，隨上皮細(xì)胞的分裂而在細(xì)胞內(nèi)長期存在下去。后一種情況叫潛伏感染，與鼻咽癌發(fā)生的關(guān)系比較密切。 三. EB病毒抗體（VCA-IgA）是怎么回事？ 人體感染EB病毒后會產(chǎn)生許多抗體來對抗EB病毒。在這些抗體中，EB病毒抗體（VCA-IgA）是臨床上應(yīng)用最多、診斷鼻咽癌意義最大的一種抗體。人體初次感染EB病毒后1周左右，血液中便可檢測到該抗體。VCA-IgA一般在人體血液中持續(xù)存在數(shù)月，以后逐步下降直至轉(zhuǎn)為正常。但當(dāng)人體再次感染EB病毒時，部分人VCA-IgA可再次出現(xiàn)輕度而短暫的升高。 如果該抗體持續(xù)增高，應(yīng)警惕鼻咽癌的存在。VCA-IgA陽性的人群，鼻咽癌的發(fā)生率是VCA-IgA陰性人群的40倍。所以，VCA-IgA的檢測可作為篩查鼻咽癌和確定鼻咽癌高危人群的一個指標(biāo)。 VCA-IgA陽性并非鼻咽癌所特有的，傳染性單核細(xì)胞增多癥的病人該抗體也常常陽性，在其他部位的頭頸部惡性腫瘤（如腮腺癌）中，部分病人也出現(xiàn)該抗體陽性。相反，在確診的鼻咽癌病人中，有5％~7％病人的血液中VCA-IgA檢測陰性。 因此，VCA-IgA陽性不意味著患上鼻咽癌，VCA-IgA陰性也不能排除鼻咽癌的診斷。 四.體檢發(fā)現(xiàn)VCA-IgA陽性應(yīng)該怎樣做？ 進行VCA-IgA作定量檢測。 若VCA-IgA﹤1:80，而且鼻咽和頸部無腫物，這類人群應(yīng)定期復(fù)查。 若VCA-IgA≥1:80，除了常規(guī)檢查鼻咽和頸部外，還應(yīng)做鼻咽部核磁共振檢查和鼻咽電子鏡檢查，如果均無異常，這類人群屬于鼻咽癌高危人群，應(yīng)密切隨訪觀察。2016年12月15日14532
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