老年人經(jīng)常出現(xiàn)耳聾主要和以下原因有關：1.隨著年齡的增長身體的神經(jīng)機能可能會逐漸退化，聽神經(jīng)細胞和皮膚細胞不同，退化之后不會再生長，所以年齡越大，很容易就會出現(xiàn)耳聾。2.老年人耳蝸功能退化導致耳部的供血循環(huán)較差，很容易促進耳功能的損失，所以出現(xiàn)耳聾。3.遺傳因素也可導致老年人出現(xiàn)耳聾，如果家族當中有明顯的耳聾史，其發(fā)生耳聾的幾率也會比較高。4.如果老年人有基礎疾病也會誘發(fā)耳聾，例如糖尿病、動脈硬化、高血壓、血液黏稠度增高等。

使用耳機時的不良習慣可能造成永久性聽力損傷。世界衛(wèi)生組織（WHO）建議使用耳機時“60-60”原則：每日少于60分鐘，音量小于最高設定的60%。降低環(huán)境噪音是降低播放音量、改善耳機音效的有效方法。專家建議：不要超過聲刺激產生痛覺時的聲強（痛閾）的三分之一，自我感覺舒適就好。一、聽覺感受生理過程耳朵由外耳、中耳、內耳三部分組成。外耳包括耳廊和外耳道，耳廓負責收集聲波，外耳道在將它傳到鼓膜上。中耳主要由鼓膜、鼓室和聽小骨組成，它通過鼓膜和聽小骨組成的聽骨鏈將聲波的振動高效地傳遞到內耳。內耳由前庭器官和耳蝸組成，耳蝸形似蝸牛殼，是一個繞蝸軸盤旋兩圈半的骨管。聽骨鏈將聲波的振動傳遞到耳蝸的卵圓窗(圖2.)，使耳蝸內的淋巴液和基底膜產生振動，使基底膜上的毛細胞興奮產生電信號，通過蝸（聽）神經(jīng)傳入大腦的聽覺中樞。通過空氣振動鼓膜產生聽覺，稱為“氣傳導”，這是最高效也是最常見的聽覺形式。此外，聲波經(jīng)顱骨直接使耳蝸的外淋巴液發(fā)生振動，激動耳蝸內的毛細胞產生電信號，傳入大腦形成聽覺，稱為“骨傳導”（圖4）。在一般情況下，衡量音調高低是以聲音的頻率表示，即每秒振動次數(shù)“赫茲”，人類聽覺能感受的刺激頻率為16～20000次/秒（赫）的聲波，也叫可聽聲，普通人難以聽見16赫以下和20000赫以上的聲波。不同年齡的人，其聽覺范圍也不相同。例如：小孩子能聽到30000～40000赫的聲波，50歲以上的人高頻聽力可能有所衰退，只能聽到13000赫茲以下的聲波。衡量聲音強弱的單位是分貝，正常人能感受到20分貝以下的聲音，過于響亮的聲音對聽覺有害，當聲強超過120～140分貝時，聲波引起的不再是聽覺，而是壓痛覺，即聽覺的“痛閾”。表1.生活中的聲音強度10分貝非常安靜的房間，幾乎無任何感受20分貝鄉(xiāng)村的夜晚30分貝安靜的辦公室內、鐘表的滴答聲40～60分貝正常談話，相距約一臂遠的人聲50分貝洗衣機的工作聲70分貝3米外吸塵器的工作聲80分貝3米外經(jīng)過的車輛發(fā)出轟鳴聲110～130分貝夜總會、迪廳、酒吧、體育賽場120～140分貝引起疼痛的聲音二、“越響越爽”沒有人不喜歡音樂，“總有一種音樂能打動你”。據(jù)研究，音樂引起人們的情緒反應的機制有：1.腦干反射：腦干對音樂的聲學特征做出反應。2.條件反射：音樂與愉快的狀態(tài)產生聯(lián)系，誘發(fā)快樂愉悅的心情。3.情緒感染：音樂中明顯的情緒（音樂的節(jié)奏、旋律）使聆聽者產生共鳴性情緒。4.視覺意象：聆聽者因為聽到一段音樂而感知到其內部意象（例如，風景、形象）。5.情節(jié)記憶：特定的音樂聆聽者與個人生活中某個特定情節(jié)產生關聯(lián)。6.音樂期望：聆聽者對樂曲的期望（樂句的旋律進行、和聲走向）得到滿足或感到意外。7.認知評價：對音樂演奏品質的評價（唱/演奏得是否好聽、令人滿意）。參加過廣場音樂會的人大都有“越響越爽”的體驗，自問一下，你是否也這樣呢？研究表明，音樂強度越響亮，越能喚起共鳴的情緒，削弱自己的散漫思緒，在廣場音樂會上還能減輕人與人之間的陌生感而與周圍的的人“眾樂樂”。此外，由于聽覺系統(tǒng)適應，處于響亮的環(huán)境中，過了一段時間后感覺起來就不是很響了。此外，還有一種常見的情況是，為了超越環(huán)境中其他噪音的干擾，會不斷提高音量，例如在噪雜的環(huán)境中說話聲，遠大于在安靜的環(huán)境中的對話聲音。雖然在使用手機或MP3聽音樂時，并無上述的社交屬性，但其心理效應仍然存在。此外，為了克服周圍環(huán)境的噪音，以及聽覺適應的關系，往往會不自覺地提高耳機的播放音量。讀者可以對比一下：使用耳機達到清晰舒適的音量，在夜深人靜的時候與大白天走在馬路上的時候，你的手機/MP3播放音量設置分別在哪個擋位？三、聽力損傷機制有證據(jù)表明，每周超過5個小時接受超過89分貝的聲音，無論是樂音還是噪音，都可造成不可逆的聽力損傷。如果還同時存在吸煙、缺乏鍛煉、營養(yǎng)不均衡、糖尿病、高血脂、高血壓、心臟病等因素，強音導致聽力損傷的危險更為增大。強音導致聽力損傷的主要機過強的聲音導致耳蝸內的毛細胞的細胞膜破裂和纖毛損傷，這種損傷是不可逆的。四、如何保護聽力1.音量設定因為耳蝸內毛細胞缺乏再生能力，對于已經(jīng)發(fā)生永久性損害的聽力，只能依靠助聽器或人工耳蝸恢復其聽力。因此，對強音導致的聽力損傷，主要在于預防。有研究表明，對于使用耳機造成的聽力損害，聲音強度產生的損傷比使用時長所致更為嚴重。美國國家職業(yè)安全健康研究所（NIOSH）和職業(yè)安全與健康管理局（OSHA）對職業(yè)噪聲暴露設定了標準，但它并不完全適用于日常生活。在使用耳機時，雖然可以參照前述的表1來推斷耳機播放分貝值，但是由于環(huán)境噪音和聽覺的適應性，以及“越響越爽”的心態(tài)，人們往往會不自覺地上調播放音量。因此，WHO提出了“60-60”原則：每天使用耳機時間不超過60分鐘，音量小于最大音量的60%。目前主流手機廠商，從音樂外放狀態(tài)到插入耳機，都具有自動將音量下調的功能。在聆聽“有聲書”時，因為播音員朗讀的語音強度變化不大，且人們對語音聽辨比聽音樂時低，一般來說音量過大的問題不是很嚴重。但在聽音樂時，因為音樂動態(tài)變化（最強到最弱的響度范圍）較大，為了享受到“于無聲處”的細節(jié)，有時會將音量的基準水平調得較高，從而導致在樂隊最響亮的全奏時，耳機播出的音響強度超過了合理的范圍而導致耳蝸內毛細胞損傷，甚至造成不可逆影響。此外，音樂對人體產生愉悅感的心理和生理機制，導致人們持續(xù)聆聽的時間過久，也會在不知不覺中對聽覺產生破壞。2.降噪耳機通過降低聆聽時的環(huán)境噪音污染，可以在獲得良好的聽辨下，降低耳機播放時的音量。降噪耳機分為“被動降噪”和“主動降噪”兩大類。被動降噪是選取吸音好的聲學材料，使用非常厚的耳罩來阻擋外面的噪聲。相對于主動降噪，它簡單粗暴且價格便宜，多用于勞動保護用品作為職業(yè)防護，但它對對削弱波長較長的低頻噪聲效果不是很理想。主動降噪是運用耳機內置的麥克風對外界噪音進行實時的采樣及分析，并通過內置處理器和算法，實時生成噪音的反向聲波，實現(xiàn)相互抵消從而達到降噪的效果。它的優(yōu)點是“高貴”，缺點是“貴”。例如，蘋果的AirPodsMax售價四千有余，相比之下工業(yè)用勞保降噪耳罩百元可得：前者土豪隨意，后者庶民首選。勞保耳罩，公交通勤，20%音量，清晰明辨，歷經(jīng)數(shù)月，親測有效。然而，無論是被動降噪還是主動降噪，因為消減了周圍環(huán)境的聲音預警，也存在安全隱患，因此在橫過馬路等潛在危險環(huán)境下應加以謹慎。3.骨傳導耳機與入耳式耳機相比，骨傳導不阻塞外耳道而不會引起外耳道炎癥，它還可以對環(huán)境聲音有較好的感知，這對于某些場合，如野外長跑等非常合適。此外，它的防水功能使得人們不僅在跑步時使用，還可以在游泳時佩戴。但是，正因為不能阻隔環(huán)境中的背景聲音，為更清楚地感知耳機的播放往往需要增加音量，以至于骨傳導耳機振膜也推動周圍空氣產生振動（漏音現(xiàn)象），正如有人形容“好像耳邊掛了二個小音箱”。如前所述，經(jīng)顱骨傳導的振動也需耳蝸中的內淋巴和毛細胞將聲波振動轉換為電信號，這個“換能”過程與氣傳導相同。并且，因為骨傳導的靈敏度比氣傳導更低，所以產生相同的感音效果需要更強的振幅（音強）。盡管目前有傳言稱“骨傳導耳機不會損傷聽力”，但此說法并無研究證據(jù)。因此，據(jù)上述感音原理，讀者可自行推斷骨傳導耳機對聽力是否有損害。

作者：王健艷住院醫(yī)師審校：李鵬主任醫(yī)師單位：中山大學附屬第三醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科助聽器主要是用于提高聽障患者的聲音感知能力，根據(jù)傳導方式，可分為氣傳導和骨傳導助聽器。被大家熟知的助聽器以耳背式和耳道式氣傳導助聽器多見。如果患者外耳道因各種原因放不進助聽器，或者耳廓畸形戴不了助聽器，又或者單側耳聾，可以有何種選擇呢？牙骨傳導助聽器不失為一種更佳的選擇。貝多芬失聰后用牙齒咬住小木棍的一端，讓小木棍的另外一端在鋼琴上，彈奏鋼琴時，利用小木棍的振動來“聽”音樂的旋律，從而創(chuàng)作出來多部流傳至今的偉大作品。下面為大家介紹根據(jù)“貝多芬的小木棍”原理發(fā)明的，一種助聽器的新選擇——牙骨傳導助聽器。牙骨傳導聽力系統(tǒng)適用于單側耳聾、傳導性耳聾、混合性耳聾，想尋求一種非手術植入式的、聲音還原基本準確的助聽系統(tǒng)的患者。其不需要任何外科手術植入、完全無創(chuàng)。改善嘈雜環(huán)境下的聆聽能力，隱形，美觀，易穿戴，不影響正常飲食。牙骨傳導聽力系統(tǒng)主要由耳背機（圖一）、口內機（圖二）和充電系統(tǒng)（圖三）組成。其工作原理為（圖四）：耳背機收集聲音→口內機→振動牙齒→健側耳蝸。對于小耳畸形的患者，為了解決佩戴時的尬尷，耳背機可選擇佩戴至耳后或者衣領處（圖五），也可起到隱形，美觀的效果?？趦葯C佩戴于上頜牙齒（圖六），可將高質量振動信號幾乎無損耗地通過顱骨傳導到健側耳蝸，保證了音質和細微聲音信息不損失。牙導助聽器在保證了音質和細微聲音信息不損失的前提下，還具有完全無創(chuàng)、可穿戴、隱形、美觀的效果。其缺點主要是不適用牙周炎、牙齒松動或脫落的患者。如您正在備受聽力下降帶來的困擾，可至耳鼻喉科門診找相應的耳科醫(yī)生咨詢，愿您擁有一個良好的聽力，享受美好生活。

2018年，我在支援海南省開展聽障兒童康復救助項目過程中接診的一位先天性耳聾的孩子，那時已經(jīng)近5歲，極重度聾，家長略顯激動地問我“醫(yī)生，我們一直在給孩子打鼠神經(jīng)營養(yǎng)因子，能不能再等等，最好不要做那個人工耳蝸手術…?！倍宜麄冞€是賣了自己的房子去打針、扎針和吃藥的！實在讓人痛心！希望今后再也不會遇到這樣的情況！先天性耳聾的孩子，耳內的聽覺細胞已經(jīng)壞死（或未發(fā)育），目前為止，藥物或理療都無法使它再生。但只要不是嚴重的發(fā)育畸形（如聽神經(jīng)缺如或耳蝸嚴重畸形），根據(jù)耳聾程度的輕重，助聽器或者人工耳蝸一般都能讓孩子重獲聽力，當然，目前即使對于內耳嚴重畸形的孩子我們也可以通過人工聽覺腦干植入使其重新聽到聲音。千萬不要輕信那些宣稱打針吃藥就可以治療先天性耳聾的個人或機構?。?/p>

有患者問，母親純合突變，父親雜合突變，能不能要聽力正常的寶寶？這里TA沒有告知父母具體的耳聾基因，也沒有提供父母的耳聾或聽力情況，所以實際情況分析起來相當復雜。之前我發(fā)過足底血基因篩查的科文章，里面提到篩查最常見的基因都是隱性遺傳的基因。但是實際上還有很多耳聾基因是顯性遺傳的，比如SOX10基因等等，這類耳聾致病基因類似于之前文章里談到的雙眼皮基因，只要它出現(xiàn)，就會耳聾。所以父母攜帶的是不是相同的基因，攜帶的基因是隱性遺傳還是顯性遺傳，都會影響最終的結論。先做最簡單的假設。第一種情況，假設父母的耳聾基因都是隱性遺傳，并且是同一條耳聾基因A。根據(jù)父母的基因型，推斷母親純合突變（aa）是耳聾患者，父親雜合突變(Aa)攜帶耳聾基因但聽力正常。孩子有50%的概率出現(xiàn)耳聾（aa），50%的概率聽力正常（Aa），但攜帶耳聾疾病基因。第二種情況，假設父母的耳聾基因都是隱性遺傳，但是分別在A,B兩條基因上。母親A基因純合突變（aa），是耳聾患者，父親B基因雜合突變(Bb)，攜帶耳聾基因但聽力正常。要判斷孩子的聽力情況還需要知道母親的B基因情況以及父親的A基因情況。我們繼續(xù)做最簡單的假設，父母都只攜帶一種耳聾致病基因，其它的耳聾基因都不攜帶。那母親的基因型是（aaBB）父親是（AABb），孩子的基因型就是AaBb或者AaBB，他不會出現(xiàn)耳聾，但是一定會攜帶耳聾致病基因。第三種情況，假設父母的耳聾基因都是顯性遺傳。由于攜帶的耳聾基因是顯性基因，無論是純合突變還是雜合突變，都會表現(xiàn)耳聾，所以父母都是耳聾患者。孩子從母親那只能獲得耳聾顯性基因，所以孩子一定會耳聾。如果你能聽我講到這里，還沒被繞暈，那我要為你點贊！但是我們還沒有討論父母雙方的耳聾基因一個是顯性遺傳，一個隱性遺傳的情況。此外，以上幾種推斷都基于耳聾基因遺傳符合孟德爾遺傳規(guī)律，如果父母攜帶的基因是線粒體遺傳的基因，那么孩子的基因型只會遺傳媽媽（母系遺傳），也就是純合突變型，線粒體耳聾基因是隱性遺傳的，一旦孩子接觸了氨基糖苷類藥物，就會出現(xiàn)耳聾。從以上的分析能看出，耳聾基因遺傳很復雜，不是簡單一兩句話就能回答的，需要提供足夠多的信息才能得到準確的答案，如果還有疑問，歡迎在評論區(qū)留言。

“聽”字初見于甲骨文，寫作“咡”，意思是用耳朵聽見口中所言。可見3000多年前我們的祖先已經(jīng)認識到耳朵作為聽覺器官的重要性，后來很多的成語如“側耳傾聽”、“洗耳恭聽”則非常傳神地描繪了耳聽聲音的場景。與之相反，耳聽不見聲音則為“聾”。耳聾的病因復雜，發(fā)病率很高，可對患者溝通交流、社會活動、情感認知等多方面產生不同影響。據(jù)統(tǒng)計全球大約有4.66億耳聾患者，而到2050年這個數(shù)字幾近翻番，將達到9億多。聽力損失如果得不到及時處理，每年給全球經(jīng)濟造成的花費高達7500億美元。因此，及時診斷和治療耳聾將給個人、家庭、社會帶來極大好處。按病變部位和聽力特點器質性耳聾可分為3類：傳導性聾、感音神經(jīng)性聾和混合性聾，根據(jù)不同的耳聾特點和嚴重程度進行精準治療將能獲得最好的治療效果。1.傳導性聾和混合性聾的治療傳導性聾是由于外耳、中耳病變導致的耳聾，常見的原因有外中耳的炎癥、外傷、腫瘤及耳畸形等，其中以中耳炎癥性疾病為最多見。治療方式主要為病因治療；藥物治療：局部和/或全身抗感染治療、促進咽鼓管功能開放等藥物；積極治療其它上呼吸道感染等藥物；手術治療：大多數(shù)病例可以通過不同的手術方式去除病灶并重建聽力，如保守治療無效的分泌性中耳炎可以鼓膜置管，慢性化膿性中耳炎可以進行鼓室成形術，耳硬化可以進行人工鐙骨手術，聽骨鏈破壞或畸形等可以通過人工聽骨進行聽骨鏈重建術；助聽設備：對于不愿手術治療或病情不允許者可以根據(jù)聽力損失程度佩戴助聽器提高聽力，如傳統(tǒng)氣導助聽器、骨導助聽器、振動聲橋等。2.感音神經(jīng)性聾的治療由內耳毛細胞、聽神經(jīng)或各級聽覺中樞的病變導致，常見的原因有老齡（老年性聾），噪聲損傷（噪聲性聾），耳毒性藥物（藥物性聾），其他（突發(fā)性耳聾）等。90%以上的聽力損失是感音神經(jīng)性的，其中大部分的感音神經(jīng)性聾不可逆轉（突發(fā)性耳聾除外）。突發(fā)性耳聾需要盡早使用激素、營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)等藥物治療，對于不可逆的聽力損失，治療的原則是根據(jù)耳聾嚴重程度選用助聽器或行人工耳蝸手術來改善聽力。助聽器助聽器簡單來說是一個聲音放大裝置，通過“集聲-放大”使聽障患者能夠有效利用殘余的聽力進行溝通交流。助聽器的驗配是一個復雜而精細的過程，在驗配前需要進行病史采集、?？茩z查和聽力測試，根據(jù)聽力測試結果進行助聽器預選，取耳樣、制作耳模，驗配和調適以及后續(xù)的效果評估和隨訪指導，因此，建議至專業(yè)的醫(yī)療機構或驗配中心進行驗配，避免由于不當佩戴助聽器反而加重聽力損傷。正常情況下，如果您的聽損程度為輕度時可以根據(jù)自身對聽力的要求情況自愿選擇配或不配助聽器；當您的聽力是中度或重度損傷時，建議您選配合適的助聽器來改善聽力和言語交流障礙；對于聽障兒童推薦盡早使用助聽器進行助聽干預，避免其語言發(fā)育中樞刺激不足而喪失習得語言的能力。人工耳蝸人工耳蝸可以替代受損的內耳毛細胞，直接將聲信號轉為電刺激，對于重度或極重度聽力損失患者來說推薦人工耳蝸植入，尤其對于極重度耳聾患者來說人工耳蝸是目前唯一有效的能促使其回到有聲世界的手段。可以說，各個年齡階段的聽障患者均可以通過人工耳蝸受益，對于語前聾患者，在保證手術安全性的前提下推薦越早植入越好，以使先天性聾兒獲得學習語言的機會和能力；對于語后聾患者則無明顯的年齡限制，需要特別指出的是隨著醫(yī)療衛(wèi)生水平的提高，人均壽命逐漸增長，而老年性聾是感音神經(jīng)性聾的最常見原因，鼓勵有需要的老年性聾患者進行人工耳蝸植入則能有效提高其提聽力水平，改善其生活質量，并顯著降低其伴發(fā)耳鳴、焦慮、抑郁、癡呆等身心疾病的風險。耳朵是我們感知世界的窗戶，在每個人小時候，我們依靠聽來學習語言，掌握知識，形成我們獨特的心智和豐富的內心世界。在當前新冠疫情之下，如果您正在經(jīng)歷煩躁、害怕、焦慮等情緒，不妨聽聽音樂、看看電影放松一下，這是好的聽力賦予我們的能力。然而，如果在日常生活中比如聽音樂、看電視時覺得聽力有下降，可以通過測聽軟件在安靜的環(huán)境下在家里進行粗測，這里推薦可免費使用的復旦耳鳴RSAPP，其“聲學測試”版塊可供用戶進行聽力測試。當然，如果您覺得短時間內出現(xiàn)明顯的聽力下降甚至覺得突然“聽不見”了，那么即使在疫情階段也建議您在做好個人防護的情況下至醫(yī)院耳鼻喉科就診，做到早發(fā)現(xiàn)早治療。我們衷心希望每個人都能擁有健康的聽力，聆聽美麗世界，感知幸福人生！

一、概述GJB2基因是中國最常見的致聾基因，18.35%的耳聾患者是該基因突變致的。GJB2明確的致病突變有100多種，其中最常見的為c.235delC和c.299delAT突變。GJB2中c.109G＞A（p.V37I）突變比較特殊（圖），無論在正常人還是耳聾患者中，檢出率都比較高。解放軍總醫(yī)院聾病分子診斷中心數(shù)據(jù)顯示，c.109G＞A突變在耳聾患者中的檢出率為8.13%，正常人中的檢出率也高達7.83%；南方人群中此突變的檢出率可高達12%。在聽力正常個體中，GJB2突變攜帶率為3.4%（不包含c.109G＞A突變），如果包括c.109G＞A突變，則攜帶率上升到11.23%。c.109G＞A突變的致病性是有爭議的，目前多數(shù)專家認為此突變仍為致病性突變，為常染色體隱性遺傳突變，但其引起的聽力表型差異較大：聽力即可表現(xiàn)正常或下降；聽力下降可出生時出現(xiàn)或遲發(fā)性，聽力下降的表現(xiàn)有輕度、中度、重度或極重度。二、c.109G＞A突變主要的幾種形式的解讀（一）c.109G＞A雜合突變因c.109G＞A為隱性遺傳突變，單獨的c.109G＞A雜合突變并不能導致耳聾。若耳聾患者僅檢測為c.109G＞A雜合突變，可排除患者耳聾的病因為GJB2，應考慮其他耳聾基因或其他致病因素。若正常人檢測出c.109G＞A雜合突變，其突變來自父親或母親，該個體為GJB2突變攜帶者，但因與其相關的聽力表型差異較大，其配偶是否行GJB2檢測，在本診斷中心不做強烈建議，但要向攜帶者及其配偶詳細介紹此突變的特點。因為即便查出配偶攜帶GJB2雜合突變，因涉及c.109G＞A突變的聽力損失表型變異度大（可以從正常到極重度耳聾），即便后代為復合雜合突變攜帶者也不能確定其是否表現(xiàn)為先天性耳聾及耳聾程度。（二）c.109G＞A純合突變根據(jù)上海第九人民醫(yī)院楊濤教授研究顯示，攜帶c.109G＞A純合突變的個體中86%表現(xiàn)為聽力正常，14%個體出現(xiàn)聽力異常，其中1%的耳聾患者表現(xiàn)為重度——極重度感音神經(jīng)性耳聾；c.109G＞A純合突變致聾患者中，8%表現(xiàn)為先天性耳聾，6%為遲發(fā)性耳聾。1.耳聾患者檢測出c.109G＞A純合突變?考慮此純合突變?yōu)榛颊咧旅@的病因，父母再生育時，后代有25%的幾率仍攜帶c.109G＞A純合突變，但是否為耳聾患者不能準確預測；此類家庭再生育時不建議行產前診斷，建議實施胚胎植入前診斷，需要注意的是：行胚胎植入前診斷前建議排除其他基因突變。2.若正常個體檢測出c.109G＞A純合突變?建議行聽力檢查準確評估聽力水平，并建議定期行聽力監(jiān)測。如愛人同時攜帶GJB2的單雜合突變（如c.235delC雜合突變），此對夫婦后代50%的概率為GJB2復合雜合突變個體（如c.109G＞A/c.235delC復合雜合突變），但因與c.109G＞A突變相關的聽力表型差異較大，無法準確預測聽力狀況。（三）c.109G＞A復合雜合突變c.109G＞A復合雜合突變指的是同時攜帶c.109G＞A雜合突變和GJB2其他已知致病性突變，如c.109G＞A/c.235delC復合雜合突變、c.109G＞A/c.299delAT復合雜合突變。c.109G＞A復合雜合突變在不同個體引起的聽力表型差異也較大。根據(jù)本診斷中心的數(shù)據(jù)顯示，c.109G＞A復合雜合突變的個體中有67%的耳聾患者表現(xiàn)為輕中度感音神經(jīng)性耳聾；33%患者表現(xiàn)為重度-極重度感音神經(jīng)性耳聾。1.耳聾患者檢測出GJB2c.109G＞A復合雜合突變?考慮此復合雜合突變?yōu)榛颊咧旅@的病因；父母再生育時，后代有25%的幾率仍為GJB2?c.109G＞A復合雜合突變個體，但是否肯定表現(xiàn)出耳聾癥狀？則不能準確預測；該類家庭再生育時，建議實施胚胎植入前診斷；同樣，此類家庭行胚胎植入前診斷前，要排除其他基因突變。2.正常個體檢測出GJB2c.109G＞A復合雜合突變（如c.109G＞A/c.235delC復合雜合突變）?建議做聽力檢查，準確評估其聽力，并定期行聽力監(jiān)測。如配偶同時為GJB2的單雜合突變攜帶者（如c.235delC雜合突變），則：（1）此對夫婦后代25%的概率攜帶c.235delC純合突變，原則上會導致聽力異常。（2）后代25%概率攜帶c.109G＞A/c.235delC復合雜合突變，無法準確預測聽力狀況。（3）后代50%概率攜帶c.109G＞A雜合突變或c.235delC雜合突變，原則上不會導致聽力問題。因此，該基因組合的家庭可以行產前診斷，主要目的是排除后代為c.235delC純合突變的情況，更建議該家庭行對胚胎植入前診斷；避免后代發(fā)生耳聾。根據(jù)黃莎莎資料編輯

聽力障礙患者通過佩戴助聽器能夠彌補自身聽力下降造成的“聽不見”、“聽不清”、“方向感下降”等問題。自1980年代數(shù)字助聽器問世以來，助聽器發(fā)展已跨入第六個時代，并逐漸從數(shù)字助聽器邁向智能化助聽器時代。如此琳瑯滿目的助聽器不僅患者選擇困難，部分專業(yè)醫(yī)生也不知如何下手。目前市面上常見的助聽器有以下幾類，盒式助聽器、眼鏡式助聽器、耳背式助聽器、定制式助聽器、骨導助聽器等。 （1）盒式助聽器 盒式助聽器出現(xiàn)較早，外觀如同一個小型收音機，佩戴在身前，通過傳輸線將聲信號輸出至耳機。由于采用普通晶體管元件，所以該類助聽器價格低，且便于手指不靈活的人操作。然而盒式助聽器的熱噪聲較高，一定程度增加了助聽器的本底噪聲。此外，這類助聽器與衣物摩擦易產生干擾噪聲，影響使用效果。 （2）耳背式助聽器 耳背式助聽器目前應用最為廣泛。外型像一個彎曲成半圓形的塑料耳機掛在耳后，顏色和形狀因品牌不同而有區(qū)別。該類助聽器將放大后的聲音通過一根塑膠管傳入耳道內的耳模。它的優(yōu)點是輸出功率廣泛，適應不同聽力損失程度的患者，并且可置換的耳模適合所有人群的耳道。此外耳背式助聽器還內置各種聲音處理電路及程序，如自動增益控制等，能有效提升聽聲感受。 （4）定制式助聽器 定制式助聽器分為耳甲腔式（ITE）、耳道式（ITC）和深耳道式（CIC）助聽器。定制式耳內助聽器外形更加精巧、隱蔽，可依據(jù)每個客戶的耳甲腔或耳道形狀專門定做，使用時放在耳甲腔或耳道內，不需要任何電線或軟管，十分隱蔽。但耳內式助聽器的輸出功率有限，一般僅適用于輕度、中度、中重度聾的患者使用。由于麥克風靠近授話器，使用不當可能較耳背式助聽器更易出現(xiàn)嘯叫，且部分人群會覺得佩戴后耳悶，或因耳屎、耳道油脂分泌原因導致助聽器故障。 （5）骨導助聽器 骨導助聽器是依靠人體顱骨傳導聲音的原理而制成的助聽器。部分先天性外耳發(fā)育不全（如外耳道閉鎖，耳畸形）的患者以及某些因患外耳、中耳疾?。ㄈ缁撔灾卸祝┒贿m于佩戴氣導助聽器的患者，可考慮選配骨導助聽器。 當前，所有的助聽器驗配點都能夠提供試配服務，患者可攜帶自己的聽力檢查結果前往親身體驗助聽器效果。助聽器驗配師也會根據(jù)患者需求進行編程校準以期達到最佳助聽效果。需要注意的是，往往助聽器驗配后有一個適應過程，有經(jīng)驗的驗配師會通過編程調機、言語訓練等方式使得佩戴者盡快適應助聽器。

防聾治聾系列科普視頻是由上海市科學技術委員會資助,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院設計制作的系列科普視頻。視頻中對常見耳聾相關疾病及干預方法進行了較為詳細的介紹,旨在提高公眾對耳聾的關注與認知,為不同年齡段人群提供其易感疾病的預防措施,幫助其了解聽力學疾病的診療過程,促進耳聾的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。