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李孛副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 有患者問(wèn)，母親純合突變，父親雜合突變，能不能要聽力正常的寶寶？這里TA沒(méi)有告知父母具體的耳聾基因，也沒(méi)有提供父母的耳聾或聽力情況，所以實(shí)際情況分析起來(lái)相當(dāng)復(fù)雜。之前我發(fā)過(guò)足底血基因篩查的科文章，里面提到篩查最常見的基因都是隱性遺傳的基因。但是實(shí)際上還有很多耳聾基因是顯性遺傳的，比如SOX10基因等等，這類耳聾致病基因類似于之前文章里談到的雙眼皮基因，只要它出現(xiàn)，就會(huì)耳聾。所以父母攜帶的是不是相同的基因，攜帶的基因是隱性遺傳還是顯性遺傳，都會(huì)影響最終的結(jié)論。先做最簡(jiǎn)單的假設(shè)。第一種情況，假設(shè)父母的耳聾基因都是隱性遺傳，并且是同一條耳聾基因A。根據(jù)父母的基因型，推斷母親純合突變（aa）是耳聾患者，父親雜合突變(Aa)攜帶耳聾基因但聽力正常。孩子有50%的概率出現(xiàn)耳聾（aa），50%的概率聽力正常（Aa），但攜帶耳聾疾病基因。第二種情況，假設(shè)父母的耳聾基因都是隱性遺傳，但是分別在A,B兩條基因上。母親A基因純合突變（aa），是耳聾患者，父親B基因雜合突變(Bb)，攜帶耳聾基因但聽力正常。要判斷孩子的聽力情況還需要知道母親的B基因情況以及父親的A基因情況。我們繼續(xù)做最簡(jiǎn)單的假設(shè)，父母都只攜帶一種耳聾致病基因，其它的耳聾基因都不攜帶。那母親的基因型是（aaBB）父親是（AABb），孩子的基因型就是AaBb或者AaBB，他不會(huì)出現(xiàn)耳聾，但是一定會(huì)攜帶耳聾致病基因。第三種情況，假設(shè)父母的耳聾基因都是顯性遺傳。由于攜帶的耳聾基因是顯性基因，無(wú)論是純合突變還是雜合突變，都會(huì)表現(xiàn)耳聾，所以父母都是耳聾患者。孩子從母親那只能獲得耳聾顯性基因，所以孩子一定會(huì)耳聾。如果你能聽我講到這里，還沒(méi)被繞暈，那我要為你點(diǎn)贊！但是我們還沒(méi)有討論父母雙方的耳聾基因一個(gè)是顯性遺傳，一個(gè)隱性遺傳的情況。此外，以上幾種推斷都基于耳聾基因遺傳符合孟德爾遺傳規(guī)律，如果父母攜帶的基因是線粒體遺傳的基因，那么孩子的基因型只會(huì)遺傳媽媽（母系遺傳），也就是純合突變型，線粒體耳聾基因是隱性遺傳的，一旦孩子接觸了氨基糖苷類藥物，就會(huì)出現(xiàn)耳聾。從以上的分析能看出，耳聾基因遺傳很復(fù)雜，不是簡(jiǎn)單一兩句話就能回答的，需要提供足夠多的信息才能得到準(zhǔn)確的答案，如果還有疑問(wèn)，歡迎在評(píng)論區(qū)留言。2022年03月02日
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王林娥主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 這個(gè)哈，嗯。 嗯。 有一個(gè)問(wèn)題是單側(cè)耳聾有遺傳嗎？家里有，家里面沒(méi)有遺傳。 嗯，這個(gè)單側(cè)耳聾有沒(méi)有遺傳，我們正在把我們以前的這個(gè)發(fā)現(xiàn)的二三十例單側(cè)聾的病人呢，正在做基因的檢測(cè)，目前來(lái)說(shuō)呢，也發(fā)現(xiàn)了一個(gè)特征性的基因，但是呢，還不能確定就是這個(gè)基因，嗯，所確定的，那么它就是有這個(gè)基因突變呢，就是有單側(cè)耳聾啊，因?yàn)槟壳斑€沒(méi)有找到一個(gè)很典型的加戲，就是說(shuō)我們家里頭呢，有有幾個(gè)，嗯，有幾個(gè)都有這樣的問(wèn)題的一個(gè)加戲，所以目前呢，還不能確定它是有遺傳。2021年10月18日464
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劉玉和主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 隨著人們生活節(jié)奏的加快、工作壓力的增大，突發(fā)性聾的朋友越來(lái)越多。很多朋友突聾沒(méi)有治好，形成了單側(cè)耳聾。一側(cè)聽力是正常的，另一側(cè)聽力很差。這樣的聽力是否需要干預(yù)呢？最新的研究表明，雙耳聆聽具有很多優(yōu)勢(shì)，比如雙耳整合效應(yīng)、聲源定位能力、雙耳降噪效應(yīng)，總之，雙耳聆聽具有很好的聆聽效果。單側(cè)耳聾后，聽覺(jué)能力明顯下降，噪聲環(huán)境下言語(yǔ)識(shí)別能力下降，聲源定位能力下降，很容易出現(xiàn)聽覺(jué)疲勞。那該怎么辦呢？實(shí)際上，單側(cè)耳聾有很好的干預(yù)手段，即治療措施。我們團(tuán)隊(duì)自2010年以來(lái)，開展單側(cè)耳聾的臨床與科研工作，可以很好的評(píng)估單側(cè)耳聾的實(shí)際影響。選擇合適的治療手段進(jìn)行治療。每周二的耳聾專病門診專門為這些朋友服務(wù)。2021年01月12日1940
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伊海金主任醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 對(duì)于老齡群體而言，我國(guó)現(xiàn)有兩億60歲以上的老年人中有聽力障礙者約占30%-大約6000萬(wàn)，耳聾不但會(huì)引起老齡群體社交障礙、情緒障礙，而且是認(rèn)知障礙的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，與老年性癡呆密切相關(guān)，并且會(huì)增加老齡群體死亡率，因此老年性聾也日趨得到重視。針對(duì)我國(guó)老年性聾問(wèn)題，我們需要做到：針對(duì)不同類型的聽力問(wèn)題采取相應(yīng)聽力康復(fù)措施，包括藥物、手術(shù)、助聽器、人工聽覺(jué)植入等。目前我科針對(duì)老年性傳導(dǎo)性聽力聾進(jìn)行鼓室成形、老年性神經(jīng)性耳聾進(jìn)行助聽器以及人工耳蝸植入等治療，取得良好治療效果。2021年01月10日1478
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唐冬梅主治醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳鼻喉科 哎，唐醫(yī)生耳鳴，真的好痛苦呀，晚上睡不著覺(jué)，白天也無(wú)心工作，有人說(shuō)他是會(huì)耳聾啦，這是真的嗎，我還有救嗎。 首先啊給你吃個(gè)定心丸就靡不畢龍的說(shuō)法是錯(cuò)誤的，提到耳鳴，耳聾，肯定是繞不開的，因?yàn)檫@兩者高度相關(guān)，但是耳鳴和耳聾并沒(méi)有因果關(guān)系，正確的觀點(diǎn)是耳聾是耳鳴，最重要的誘發(fā)因素以及外在的扳機(jī)點(diǎn)什么意思呢就是如果你有耳聾，那么你得耳鳴的概率將大大高于正常人，這里說(shuō)的聽力下降，輕重程度不等，所以并不是你覺(jué)得哎我耳朵聽力很好，我就沒(méi)事了，具體怎么樣呢，去醫(yī)院檢查一下就知道了，其次怎么治療耳鳴的，首先是檢查原因，對(duì)于繼發(fā)性耳鳴，我們主張先治療原發(fā)疾病一般都能收到不錯(cuò)的效果，那么對(duì)于無(wú)明確病因或是僅僅只伴有感音神經(jīng)性耳聾的耳鳴方法非常的多，比如生治療認(rèn)知行為學(xué)治療。 助聽器人工耳蝸植物等等，這里要跟大家分享一點(diǎn)呢，就是無(wú)論哪種治療方案，首先要做到的是注意力要從耳上轉(zhuǎn)移開來(lái)下一期我將和大家繼續(xù)科普如何使用復(fù)旦20APP做到隨時(shí)隨地輕松治療二逼我們下一期再見吧。2020年11月23日1592
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胡凌翔副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 醫(yī)生給大家介紹一下耳朵的結(jié)構(gòu)，這個(gè)就是我們的耳朵這個(gè)呢，是耳朵是我們平時(shí)感受聽力的器官耳朵里面呢，具體結(jié)構(gòu)是這個(gè)樣子的，它里面有一些毛細(xì)胞放大了以后是這樣一張圖，這幾個(gè)藍(lán)顏色的細(xì)胞呢，是我們感受聽力的毛細(xì)胞，這些細(xì)胞是不可再生的，一旦這些細(xì)胞因?yàn)樵斐蓳p傷而死亡了以后你就聽力就會(huì)受到影響，然后你就會(huì)比別人更早的出現(xiàn)耳聾或者是耳鳴下一期胡醫(yī)生會(huì)給你介紹怎么能夠在家里面自己先測(cè)試一下你的聽力是不是有影響，比別人差，請(qǐng)你持續(xù)關(guān)注。2020年06月18日1137
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劉雙主任醫(yī)師 大連市友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 明顯影響正常社交能力的聽力減退稱為聾；因雙耳聽力障礙不能以語(yǔ)言進(jìn)行正常社交者稱為聾啞人。65歲以上老年人中至少1/3存在聽力損失，老年人長(zhǎng)期的聽力下降會(huì)增加老年癡呆的患病率。此外全世界還有11億的年輕人存在因不良用耳習(xí)慣帶來(lái)聽力損失的風(fēng)險(xiǎn)。我之前的文章有寫過(guò)，如何培養(yǎng)正確的用耳的習(xí)慣，從而減輕聽力損失的風(fēng)險(xiǎn)。 多種原因都可以引起聽力下降，早發(fā)現(xiàn)、早治療可阻止或延緩聽力損失的發(fā)展。因?yàn)槟壳吧袩o(wú)特效藥物或手術(shù)療法能使神經(jīng)性的耳聾患者完全恢復(fù)聽力，所以適時(shí)的應(yīng)用助聽器或人工耳蝸等人工聽覺(jué)，適時(shí)進(jìn)行聽覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練十分必要。 耳聾的分類分為傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾、混合性聾、功能性聾和偽聾五種。 1、傳導(dǎo)性聾：多見于外耳、中耳病變，比如耵聹栓塞、中耳炎，鼓膜穿孔，外耳道炎等等，這些疾病一般病因比較明確，診斷也不難，可以根據(jù)病因進(jìn)行對(duì)應(yīng)處理即可。 2、感音神經(jīng)性聾：一般由于內(nèi)耳、聽神經(jīng)或者聽覺(jué)中樞的病變或代謝障礙引起的。常見的感音神經(jīng)性聾有藥物性聾（鏈霉素、慶大霉素、新霉素、卡那霉素、阿米卡星、萬(wàn)古霉素、小諾霉素，常用的阿司匹林、吲哚美辛，呋塞米，還有萘普生類的避孕藥，重金屬砷、鉛、汞，抗腫瘤類藥物比如順鉑、博萊霉素、長(zhǎng)春新堿，抗瘧疾藥如氯奎、奎寧等），突發(fā)性聾，遺傳性聾，老年性聾，先天性聾，噪聲性聾，創(chuàng)傷性聾，病毒或細(xì)菌的感染性聾，碘、鋅、鐵、鎂等必要元素代謝障礙，全身性疾病，比如高血壓與動(dòng)脈硬化，高血脂，糖尿病，慢性腎炎與腎衰竭，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，甲狀腺功能低下，紅細(xì)胞增多癥，白血病，鐮狀細(xì)胞貧血，多發(fā)性硬化，多發(fā)性結(jié)節(jié)性的動(dòng)脈炎等。藥物引起的大多數(shù)停藥后可恢復(fù)，但也可遺留嚴(yán)重的耳鳴和永久性的聽力損失。其他原因引起的，需要積極治療原發(fā)病，治療之前需要進(jìn)行聽力學(xué)、影像學(xué)、血液學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)等全面的檢查。治療的原則是早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，適時(shí)進(jìn)行聽覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練，適當(dāng)應(yīng)用人工聽覺(jué)。 3、混合性聾：是中耳和內(nèi)耳病變同時(shí)存在，也可以是同一種疾病引起的比如耳硬化癥的中期、爆震聲導(dǎo)致鼓膜穿孔及內(nèi)耳損傷，急性或慢性化膿性中耳炎并發(fā)迷路炎等等，治療混合性耳聾時(shí)，應(yīng)分別處理中耳和內(nèi)耳的病變。 4、功能性聾：有精神心理因素引起，發(fā)病前多有精神心理創(chuàng)傷或挫折病史。 5、偽聾：就是因有所企圖，故意偽裝耳聾。 耳聾的預(yù)防比治療更重要，也更有效。 1、要開展遺傳學(xué)咨詢，大力宣傳優(yōu)生優(yōu)育，完善耳聾基因檢測(cè)與篩查，開展遺傳性聾的產(chǎn)前診斷，降低其發(fā)病率，孕產(chǎn)期積極防治疾病，加強(qiáng)圍產(chǎn)期管理，減少產(chǎn)傷。大力推廣新生兒聽力篩查，努力做到早期發(fā)現(xiàn)嬰幼兒耳聾，盡早治療或盡早做聽覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練。 2、提高生活水平，防治傳染病，鍛煉身體，保證身心健康，延緩老化過(guò)程。 3、嚴(yán)格掌握應(yīng)用耳毒性藥物的適應(yīng)癥，盡可能減少用量及療程，特別對(duì)有家族藥物中毒史者、腎功能不全、孕婦、嬰幼兒和已有耳聾者更應(yīng)慎重。用藥期間要隨時(shí)了解并檢查聽力，發(fā)現(xiàn)有中毒征兆者盡快停藥治療。 4、避免顱腦損傷，盡量減少與強(qiáng)噪聲等有害物理因素及化學(xué)物質(zhì)接觸，戒煙戒酒。努力減少噪聲及有害理化因素，改善勞動(dòng)條件和環(huán)境等社會(huì)行為外，加強(qiáng)個(gè)體防護(hù)觀念及措施，實(shí)屬必要。 聽力下降大部分都是因?yàn)槊?xì)胞的功能受損而引起，毛細(xì)胞不能再生，死亡一部分功能就缺少一部分。在毛細(xì)胞損傷的早期細(xì)胞可能處于變性、水腫階段，細(xì)胞并未完全死亡，這個(gè)時(shí)期我們用些營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、擴(kuò)血管藥比如甲鈷胺、銀杏葉之類的藥效果好，一旦錯(cuò)過(guò)了這個(gè)時(shí)機(jī)，時(shí)間較長(zhǎng)，細(xì)胞死亡，則沒(méi)有特效藥能治療耳聾，則可佩戴助聽器或者人工耳蝸。助聽器是一種利用電頻振動(dòng)放大原理擴(kuò)大聲音響度以補(bǔ)償聽力損失的電聲轉(zhuǎn)換器具。形式多樣，中度聽力損失使用助聽器效果最好，對(duì)于助聽器效果不好的，重度以上的耳聾患者的需要人工耳蝸植入，改善聽力。2020年05月25日1494
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熊觀霞主任醫(yī)師 中山一院 耳鼻咽喉科/耳專科 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉科熊觀霞在眾多門診咨詢的患者之中，不管是兒童，還是成人，大家最關(guān)心的其實(shí)就是術(shù)后的效果。在需要付出許多代價(jià)的情況下，特別是我們的成人，面臨工作和生活的種種壓力，不得不，謹(jǐn)慎又謹(jǐn)慎。其實(shí)，我們今天對(duì)于兒童，在新生兒聽力篩查，耳聾基因篩查共同的作用下實(shí)現(xiàn)早發(fā)現(xiàn)，在殘聯(lián)，醫(yī)保覆蓋的支持之下實(shí)現(xiàn)了早干預(yù)，早康復(fù)。反而，我們?cè)诔扇?，在老年人的群體中，人工耳蝸這種干預(yù)方式卻遠(yuǎn)沒(méi)有兒童那么廣泛應(yīng)用。不管如何，只要您有聽力損失，一定不要猶豫和等待，第一時(shí)間尋求解決問(wèn)題。您看清上面的字了嗎？它們表達(dá)了什么意思？聽力損失人群在溝通之中碰到的困難就像您閱讀上圖的文字一樣。┃人耳的解剖結(jié)構(gòu)總的來(lái)說(shuō)，我們?nèi)说穆犛X(jué)系統(tǒng)包括了外周和中樞，外耳，中耳，內(nèi)耳，神經(jīng)通路，聽覺(jué)中樞，整個(gè)鏈條，在這里，只要有一部分產(chǎn)生病變，就可能導(dǎo)致你聽力損失。我們的外耳負(fù)責(zé)收集聲信號(hào)并將其傳遞到中耳，中耳放大聲音并且將聲音傳遞到內(nèi)耳。中耳聽小骨的“扛桿”結(jié)構(gòu)以及鼓膜等部分都能對(duì)接收到的生能進(jìn)行放大，聲音在進(jìn)入耳蝸前，中耳對(duì)其的放大可以高達(dá)22倍。而我們的內(nèi)耳，也是是獲得聽覺(jué)的重中之重，除了放大聲音，經(jīng)過(guò)耳蝸的“加工”聲音被轉(zhuǎn)換為電信號(hào)，傳入神經(jīng)和大腦。內(nèi)耳能完美地保留外界聲音的頻率和響度，并傳遞到大腦，實(shí)現(xiàn)自然聆聽。在孕期6個(gè)月左右內(nèi)耳完全成形，在嬰兒出生時(shí)，耳蝸的大小就已經(jīng)與成人相同了。從內(nèi)耳的垂直剖面圖我們可看到，耳蝸內(nèi)包含了三個(gè)管腔，分別是鼓階，中階，前庭階。正常耳蝸可將聲音信息進(jìn)行處理，將聲信號(hào)變成電信號(hào)，同時(shí)又保持了自然聲音的頻率、響度，并傳向我們的大腦。當(dāng)耳蝸出現(xiàn)問(wèn)題時(shí)，聲音不僅會(huì)變小，甚至全聽不見，聽到的聲音會(huì)不清晰或出現(xiàn)失真現(xiàn)象。耳蝸的感音主要靠中階里的CORTIS氏器完成，CORTIS氏器由外毛細(xì)胞、內(nèi)毛細(xì)胞、支持細(xì)胞、血管紋等組成，將機(jī)械能轉(zhuǎn)化為電能，完成聲電轉(zhuǎn)換，并將電信號(hào)傳給螺旋神經(jīng)（聽神經(jīng)）。耳蝸兩圈半基底膜中的毛細(xì)胞可以感知不同的聲音頻率。┃ 頻率感知基底膜對(duì)不同頻率的聲音分析，決定與最大行波最大振幅所在的位置?；啄さ恼駝?dòng)是以行波方式進(jìn)行，內(nèi)淋巴液的振動(dòng)首先在靠近卵圓窗孔處引起基底膜振動(dòng)，再以行波從基底膜（耳蝸）底部往頂部方向傳播。不同頻率的聲音引起的行波都是從靠近卵圓窗處開始，頻率越低，傳播越遠(yuǎn)，最大振幅出現(xiàn)的部位越靠近耳蝸?lái)敳?，且最大振幅出現(xiàn)后，行波很快消失，高頻率的聲音，引起的基底膜振動(dòng)只局限于卵圓窗附近?；啄?duì)不同頻率的聲音分析，決定與最大行波最大振幅所在的位置。┃ 強(qiáng)度感知毛細(xì)胞擺動(dòng)掌控離子交換之門毛細(xì)胞的機(jī)械擺動(dòng)掌控細(xì)胞內(nèi)的離子交換之門的開關(guān)。毛細(xì)胞擺動(dòng)的幅度越大，離子交換的“門”開得越大，時(shí)間越久，離子交換的數(shù)量越多，我們感覺(jué)到的聲音就越大（聲音大?。?。人類的毛細(xì)胞是個(gè)神奇的結(jié)構(gòu)，我們出生時(shí)耳蝸大約有3500個(gè)內(nèi)毛細(xì)胞和12,000個(gè)外毛細(xì)胞。感音作用主要靠?jī)?nèi)毛細(xì)胞完成，外毛細(xì)胞主要給內(nèi)毛細(xì)胞能量補(bǔ)給，兩者相互配合才能順利完成感音過(guò)程。人類的毛細(xì)胞損傷是不可逆的，永久性，不可再生的。有一些物種，比如斑馬魚，是可以再生的。毛細(xì)胞的再生研究是目前的前沿?zé)狳c(diǎn)，但真正的能用在臨床上的技術(shù)估計(jì)需要一段長(zhǎng)的時(shí)間，這也是我們?yōu)槭裁磸?qiáng)調(diào)先天性重度/極重度耳聾患兒要及早人工耳蝸植入干預(yù)，不能坐等不確定時(shí)間的新科技而錯(cuò)過(guò)言語(yǔ)發(fā)育最佳時(shí)機(jī)的原因。┃ 聽覺(jué)通路我們之所以聽到聲音并感知聲音，也就是我們常說(shuō)的自然聆聽，除了有賴于外耳中耳的傳音和擴(kuò)音、耳蝸的感音外，蝸后通路，也就是說(shuō)從聽神經(jīng)到大腦皮層的聽覺(jué)通路也是十分重要的。這條通路可以比喻為電線，如果耳蝸感音好（插頭），但電線不好，聲音傳不到聽覺(jué)皮層)（燈泡不亮），我們也會(huì)聽不到聲音。聽覺(jué)通路自下向上分別包括了螺旋神經(jīng)節(jié)（Ⅰ級(jí)神經(jīng)元），耳蝸核（Ⅱ），上橄欖核，下丘（Ⅲ），內(nèi)側(cè)膝狀體（Ⅳ），以及顳葉的聽覺(jué)皮層。如果這條通路的任何部位出現(xiàn)問(wèn)題，即使耳蝸是好的，即使植入人工耳蝸，也不一定有用。例如臨床常見的蝸神經(jīng)缺如、腦外傷后失語(yǔ)、老年癡呆癥等都是蝸后通路問(wèn)題而導(dǎo)致的耳聾失語(yǔ)，和耳蝸沒(méi)有任何關(guān)系。關(guān)于螺旋神經(jīng)節(jié)的實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)螺旋神經(jīng)節(jié)的樹突不單有傳導(dǎo)作用，還有信號(hào)的初級(jí)整合作用，這個(gè)整合過(guò)程使信號(hào)的傳遞更高效！在臨床報(bào)道中會(huì)發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)ABI病例的效果比人工耳蝸差的多，其中最主要的原因是ABI 是繞過(guò)耳蝸，直接去刺激聽覺(jué)通路的二級(jí)神經(jīng)元（耳蝸核），沒(méi)有了一級(jí)神經(jīng)元的整合作用。我們正是了解了聲音傳導(dǎo)和感知的原理，明白從耳蝸到大腦皮質(zhì)的整個(gè)聽覺(jué)通路中都會(huì)發(fā)生一系列生物電變化，所以利用了儀器去檢測(cè)這些聲電反應(yīng)，從而去判斷各聽覺(jué)通路的性能。這種由聲刺激誘發(fā)的聽覺(jué)通路上的生物電變化稱為聽覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)（電生理檢查）。我們可以通過(guò)ABR，ASSR，40Hz電位，耳蝸電圖，微音電位，耳聲發(fā)射DPOAE等客觀手段來(lái)檢查聽覺(jué)通路。但這些聲電反應(yīng)又有它的非直接性和局限性，受干擾的因素也多，這就需要臨床醫(yī)師和聽力學(xué)家通過(guò)多項(xiàng)檢查來(lái)交叉印證聽覺(jué)功能的原因。這也是很多患者和家長(zhǎng)常常問(wèn)道：為什么孩子需要做這么多項(xiàng)聽力學(xué)的檢測(cè)才能給出正確診斷的原因了。另外，人類大腦有左右半球，它可以接收來(lái)自兩側(cè)耳朵的聲音。聽神經(jīng)沖動(dòng)主要是對(duì)側(cè)傳遞，以左耳為例，即左耳的聲音主要被右側(cè)大腦皮層所接收同時(shí)，神經(jīng)沖動(dòng)在往大腦傳遞過(guò)程中也有交叉，也就是左耳的聲音，我們左側(cè)大腦皮層也能接收到部分信息。正是由于有這樣的解剖基礎(chǔ)，聆聽才有方向性和立體定位。這也是我們?cè)诼犛X(jué)康復(fù)中一直強(qiáng)調(diào)雙耳聆聽的原因。┃ 聽力損失的分類不同的損傷可能發(fā)生在整個(gè)聽覺(jué)系統(tǒng)中，導(dǎo)致不同類型的聽力損失。根據(jù)病變的部位我們將聽力損失分為三種，分別是傳導(dǎo)性，混合性，感應(yīng)神經(jīng)性。外耳和/或中耳病損一般引出是傳導(dǎo)性聽力損失，傳導(dǎo)性聽力損失通?？梢酝ㄟ^(guò)藥物手段或手術(shù)來(lái)矯正。耳蝸和/或蝸后病損引起的是感覺(jué)神經(jīng)性聽力損失。由于耳蝸問(wèn)題引起的聽損叫做感音性聾；蝸后（神經(jīng)通路和中樞問(wèn)題）引起的聽損叫做神經(jīng)性聾。在聽力損害在重度/極重度聾時(shí)，往往很難確定病損部位是來(lái)源于耳蝸還是合并有蝸后，我們統(tǒng)稱為“感音神經(jīng)性耳聾”，這也是有極個(gè)別案例在耳蝸手術(shù)前無(wú)法判斷一些潛在的蝸后損害，術(shù)后效果不確定的原因。聽力檢查中，最能反應(yīng)整個(gè)聽覺(jué)通路的檢查是純音測(cè)聽，這也是我們最常見的聽力檢查。聽力圖：判斷是否存在聽力損失以及聽力程度的基本標(biāo)準(zhǔn)。香蕉圖：代表一般言語(yǔ)聲涉及的元音與輔音平均的音調(diào)與響度?！白笏{(lán)x，右紅o”標(biāo)記聽力損失程度。┃ 耳聾的分級(jí)與定殘世界衛(wèi)生組織1997年將聽力損失分為四個(gè)等級(jí)，小于等于25 dB 正常聽力，26-40 dB 輕度聽損，41-60 dB 中度聽損，61-80 dB 重度聽損，大于80 dB 極重度聽損。國(guó)家評(píng)殘從中度聽力損失開始，不同等級(jí)有相應(yīng)的國(guó)家保障和福利，二級(jí)以上國(guó)家購(gòu)買醫(yī)療保險(xiǎn)，按月份發(fā)放補(bǔ)貼，以廣東為例，持二級(jí)以上殘疾證，政府補(bǔ)貼是235元/月。語(yǔ)后聾的臨床特點(diǎn)語(yǔ)后聾是指語(yǔ)言習(xí)得后出現(xiàn)的耳聾。語(yǔ)前聾是指在學(xué)會(huì)語(yǔ)言之前發(fā)生的耳聾，包括先天性聾和各種嬰幼兒時(shí)期出現(xiàn)的耳聾。語(yǔ)后聾人群，他們的聽覺(jué)器官，各級(jí)聽覺(jué)中樞，都曾經(jīng)是完好的，大腦皮層關(guān)于言語(yǔ)的功能也得到了發(fā)展。由于種種原因，導(dǎo)致了這個(gè)聽覺(jué)通路中的某個(gè)部位發(fā)生了病變導(dǎo)致了耳聾。病因與危害性導(dǎo)致語(yǔ)后聾的原因：遺傳性因素（大前庭導(dǎo)水管綜合征、GJB3…….）;耳部疾?。ㄖ卸?、突發(fā)性耳聾、顳骨骨折…….）;全身疾病(高血壓、糖尿病、自身免疫性疾病……);年齡相關(guān)性（老年性耳聾）；耳毒性藥物……成人聽力損失的危害是突出的。工作能力下降、社交隔離、沮喪感，剝奪了很多人的職場(chǎng)競(jìng)爭(zhēng)力，對(duì)于上了歲數(shù)的人，聽力損失加速認(rèn)知的衰退，同時(shí)避險(xiǎn)能力下降，容易跌倒，丟失獨(dú)立性。所以，我們一定要正式聽力損失，不要覺(jué)得這并無(wú)所謂。別再猶豫和等待，第一時(shí)間解決您的聽力問(wèn)題。我國(guó)老年聽力損失的流行病學(xué)現(xiàn)狀：全國(guó)60歲以上人口大約2.49億左右，據(jù)第二次全國(guó)殘疾人抽樣調(diào)查數(shù)據(jù):60歲以上聽力殘疾率達(dá)11%，目前困擾老年人的疾病排名前四位是：高血壓、冠心病、關(guān)節(jié)炎和耳聾。關(guān)于老年聽力損失和老人認(rèn)知的研究證實(shí)：耳聾會(huì)使老人認(rèn)知能力下降，進(jìn)而誘發(fā)和加重老人癡呆。┃ 干預(yù)手段我們根據(jù)不同病因和聽損程度，采取不同策略解決語(yǔ)后聾的問(wèn)題。助聽器一直被認(rèn)為是最主要的聽力康復(fù)干預(yù)手段之一，是改善聽障患者交流困難的主要辦法。它是一個(gè)電聲放大器，將原本聽不到的聲音放大到可以被聽到的強(qiáng)度，助聽器的適用前提是要求患者的殘余聽力能夠聽到被放大的聲音。助聽器的放大功率是有限，適用中度和部分重度的耳聾患者。人工耳蝸是一種電子裝置，由體外言語(yǔ)處理器將聲音轉(zhuǎn)換為一定編碼形式的電信號(hào)，通過(guò)植入體內(nèi)的電極系統(tǒng)直接興奮聽神經(jīng)來(lái)恢復(fù)或重建聽覺(jué)功能。它包括體內(nèi)部分和體外部分，體內(nèi)部分包括內(nèi)部線圈，刺激器，電極；體外部分包括處理器，外部線圈，電池，磁鐵。內(nèi)部?jī)刹糠滞ㄟ^(guò)兩個(gè)磁鐵來(lái)相互耦合。人工耳蝸植入需要具備的條件：具有良好功能的聽神經(jīng)和完整的中樞聽覺(jué)通路，存在解剖上發(fā)育的可插入電極的耳蝸，并且與聽神經(jīng)的連接必須是完整的，各級(jí)中樞功能正常。┃ 語(yǔ)后聾人工耳蝸植入的研究關(guān)于成人語(yǔ)后聾的術(shù)后效果，其實(shí)在90年代已經(jīng)完成了大量的研究，人工耳蝸適用兒童，是建立在大量成人語(yǔ)后聾植入者出色的效果的基礎(chǔ)之上。2013年的拉斯克醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)?lì)C發(fā)給了三位在人工耳蝸技術(shù)發(fā)展領(lǐng)域中做出卓越貢獻(xiàn)的科學(xué)家。當(dāng)前國(guó)際關(guān)于人工耳蝸的研究主要集中在影響術(shù)后效果的相關(guān)因素上，比如電極數(shù)量，植入的深度，刺激速率和編碼策略等。許多因素都可能影響人工耳蝸植入的效果 ，除耳聾時(shí)間外，各項(xiàng)研究并未對(duì)哪種因素對(duì)言語(yǔ)識(shí)別能力影響最大達(dá)成一致意見。一些研究發(fā)現(xiàn)：植入人工耳蝸時(shí)的年齡更小，患有重度至極重度聽力損失的時(shí)間更短，效果越好。年齡導(dǎo)致的認(rèn)知能力的下降可影響年齡較大人工耳蝸用戶的言語(yǔ)識(shí)別能力。人工耳蝸開機(jī)使用后，安靜環(huán)境下的語(yǔ)句識(shí)別評(píng)分總體呈增長(zhǎng)趨勢(shì)并在 9 -12 個(gè)月時(shí)達(dá)到最高分┃ 聽力損失的預(yù)防耳聾后干預(yù)是被動(dòng)的，我們希望大眾能提高保護(hù)聽力，預(yù)防耳聾的意識(shí)。如何在日常生活中保護(hù)聽功能：重視孕期保健，產(chǎn)前基因診斷，出生聽力篩查和隨診。盡量避免一切已知的聽損因素:耳毒性藥物、噪聲及時(shí)治療可影響聽功能的耳部病變和全身病變。包括：中耳炎、突發(fā)性耳聾、高血壓、糖尿病老年人要采取綜合措施抗衰老，防止聽力急劇下降。包括：適當(dāng)鍛煉、合理飲食、勞逸適度、充分睡眠詳聽音頻，請(qǐng)點(diǎn)擊鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/FdVuWxTRN91dLAlYHHoIDQ2020年05月22日6879
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黨華副主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 耳鼻喉科 臨床上常以純音測(cè)聽所得言語(yǔ)聽閾的平均值作為標(biāo)準(zhǔn)來(lái)區(qū)分正常聽力與耳聾。 正常的聽力，是在安靜的情況下，能聽到25分貝以內(nèi)的聲音，屬于正常聽力。如果是26-40分貝，就是輕度的聽力下降，41-55分貝是中度的聽力下降，56-70分貝是中重度的聽力下降，71-85分貝是重度的聽力下降，超過(guò)85分貝，是極重度的聽力下降。 一般人體的聽力出現(xiàn)異?？赡芘c環(huán)境、精神壓力、年齡、疾病、生活習(xí)慣等因素有關(guān)。聽力下降，一定要及時(shí)治療2020年04月05日10549
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