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鄭雅麗主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 耳科 你也是中度，這個(gè)是什么引起的，也是一個(gè)神經(jīng)龍，呃，神經(jīng)的這走形沒(méi)有問(wèn)題，就是相當(dāng)于大樹啊，啊樹根樹干還挺好的，樹葉怎不行，他也是助聽(tīng)器，他肯定要帶，他不帶的話，將來(lái)也是人工耳蝸，那你一說(shuō)以后要是婚的話，不一定，那有可能你們都得查基因，我估計(jì)可能啊，我不敢說(shuō)基因的問(wèn)題，呃，基因有沒(méi)有問(wèn)題，從這上看不出來(lái)啊，就是基因有問(wèn)題，現(xiàn)在咱們查出來(lái)他的基因也沒(méi)有治療，也是靠重音器，但是對(duì)他的孩子有幫助，明白嗎？他要是這基因，他將來(lái)他的孩子有可能把這基因傳給他，就這個(gè)，但是他肯定先天他有他神經(jīng)發(fā)育弱的地方，要不然你們家倆孩子不會(huì)全是這樣。2023年07月22日
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李孛副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 很多醫(yī)院開(kāi)展了足底血耳聾基因篩查。因?yàn)楹Y查結(jié)果要過(guò)一段時(shí)間才能拿到，往往寶寶出院后，家長(zhǎng)才拿到報(bào)告。一看，發(fā)現(xiàn)結(jié)果是這樣的：家長(zhǎng)傻眼了，網(wǎng)上到處去查，怎么只看到GJB2基因耳聾的，到處都找不到GJB3基因耳聾的病例，寶寶會(huì)不會(huì)耳聾呢？從人群普查的情況來(lái)說(shuō)，攜帶GJB3基因的人比GJB2和SLC26A4基因的人少很多，足底血篩查時(shí)，查到這樣的人就比較少。也正是因?yàn)閿y帶GJB3基因的人太少，湊到兩個(gè)同時(shí)攜帶的一男一女，概率就更低了；那這樣的男女婚配之后，有1/4的概率生出同時(shí)攜帶兩個(gè)GJB3基因突變的寶寶，所以發(fā)病概率又小了很多。為什么找不到GJB3基因耳聾的案例呢？因?yàn)檫@個(gè)基因?qū)е碌亩@和GJB2、SLC26A4基因不同。它并不會(huì)影響嬰幼兒或青少年時(shí)期的聽(tīng)力，它導(dǎo)致的耳聾往往在40歲之后才會(huì)出現(xiàn)。而足底血篩查開(kāi)展才不到10年，最早篩查的那批孩子也要再過(guò)30年才到40歲，所以GJB3基因到底會(huì)導(dǎo)致什么樣的聽(tīng)力損失還有待時(shí)間來(lái)驗(yàn)證。關(guān)于GJB3基因?qū)е露@的研究資料還比較少，無(wú)論如何，攜帶這個(gè)基因并不會(huì)限制孩子的藥物使用和疫苗接種，但是孩子終身要注意避免噪聲，保護(hù)聽(tīng)力。2023年05月19日244
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李孛副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 很多醫(yī)院開(kāi)展了足底血耳聾基因篩查。因?yàn)楹Y查結(jié)果要過(guò)一段時(shí)間才能拿到，往往寶寶出院后，家長(zhǎng)才拿到報(bào)告。一看，發(fā)現(xiàn)結(jié)果是這樣的：家長(zhǎng)傻眼了，祖上三代都沒(méi)有耳聾，為什么寶寶查出攜帶線粒體耳聾基因，寶寶會(huì)聾嗎？要想知道寶寶會(huì)不會(huì)聾，先搞清楚線粒體是什么，線粒體耳聾基因又是怎么來(lái)的。線粒體是什么線粒體是一種細(xì)胞器，它一顆顆散在細(xì)胞質(zhì)當(dāng)中，在顯微鏡下觀察，看到它是雙層的膜性結(jié)構(gòu)。線粒體通過(guò)化學(xué)反應(yīng)獲取能量，然后再將載有能量的物質(zhì)供細(xì)胞使用，可以說(shuō)我們身體的所有能量，最終都是通過(guò)一顆顆線粒體提供的，所以它非常重要。那線粒體是怎么來(lái)的呢？這要從精卵結(jié)合開(kāi)始講起，我們常常形容受精是“彗星撞地球”，彗星指的是精子，地球指的是卵子。精子體積很小，主要攜帶父親的核染色體，包括GJB2，GJB3，SLC26A4基因等。卵子體型巨大，除了攜帶母親的核染色體外，它還要提供受精卵發(fā)育的供能物質(zhì)，這些供能物質(zhì)主要就是線粒體。因此，受精卵的絕大多數(shù)線粒體都是由卵子，也就是母親提供的。也正因此，線粒體基因是母系遺傳，寶寶的線粒體基因一定是和母親一樣的，和爸爸關(guān)系不大。線粒體耳聾基因是怎么回事這和藥物的殺菌機(jī)制有關(guān)。最初研究殺菌方法時(shí)，科學(xué)家針對(duì)細(xì)菌的特殊蛋白質(zhì)合成了一類藥物，通過(guò)阻礙細(xì)菌新陳代謝來(lái)殺滅細(xì)菌。不巧的是，有些人的線粒體基因發(fā)生變異，導(dǎo)致線粒體的膜上也出現(xiàn)跟細(xì)菌蛋白質(zhì)類似的結(jié)構(gòu)。原本我們用藥是想利用細(xì)菌的這個(gè)蛋白質(zhì)殺死細(xì)菌的，結(jié)果藥物進(jìn)入人體后，與線粒體上的蛋白質(zhì)結(jié)合，損傷了線粒體，導(dǎo)致聽(tīng)力下降。這些藥物也因此背上了“耳毒性”藥物的罵名。那么哪些藥物是線粒體相關(guān)的耳毒性藥物呢？主要就是氨基糖苷類藥物，包括慶大霉素，鏈霉素，卡那霉素，新霉素，阿米卡星和異帕米星。這里很多藥名聽(tīng)起來(lái)都很陌生，因?yàn)榕R床已經(jīng)逐漸淘汰了。八九十年代出生的耳聾患者，經(jīng)常說(shuō)，小時(shí)候自己是打了青霉素或者是頭孢以后出現(xiàn)耳聾的，那基本可以判斷不是藥物性耳聾，因?yàn)檫@兩種藥物并不會(huì)損傷線粒體，也不會(huì)造成藥物性耳聾。為了不讓這類藥物誤傷線粒體，我們就要區(qū)分哪些線粒體上有細(xì)菌類似的蛋白質(zhì)，所以要檢測(cè)線粒體的基因，避免他們用藥后出現(xiàn)耳聾。前面我們提到線粒體是散在細(xì)胞內(nèi)的一顆顆電池，它不像核染色體是父親和母親1:1提供的。所以檢測(cè)線粒體耳聾基因時(shí)，情況更為復(fù)雜。如果它們的基因都相同，有兩種可能：都是正常的，叫野生型；都發(fā)生變異了，我們叫均質(zhì)（同質(zhì)）突變。當(dāng)它們基因不完全相同時(shí)，即又有變異又有正常時(shí)，叫異質(zhì)突變。有人問(wèn)，異質(zhì)突變?cè)趺粗浪鼈儺?dāng)中正?；蚝妥儺惢虻谋壤?？這時(shí)我們引入一個(gè)新概念，叫突變負(fù)荷，用來(lái)進(jìn)一步描述突變基因與正?；虻谋壤Ｖ劳蛔冐?fù)荷有什么用呢？如果線粒體基因突變的人不可避免地要使用氨基糖苷類藥物時(shí)，突變負(fù)荷可以預(yù)測(cè)他們接觸藥物后的耳聾程度，如果變異的線粒體少，被破壞的就少，用藥后耳聾程度就輕，反之耳聾程度就重。還有一些藥物，對(duì)人群普遍具有耳毒性，這種耳毒性與基因沒(méi)有明顯聯(lián)系，這類藥物包括順鉑類的抗癌藥，袢利尿劑如速尿，抗瘧疾藥奎寧和氯喹，水楊酸類藥物如阿司匹林等。用這類耳毒性藥物是大家都可能聾的，與寶寶是否攜帶線粒體耳聾基因無(wú)關(guān)。沒(méi)有證據(jù)表明突變的線粒體比正常線粒體供能效率低，所以攜帶線粒體耳聾基因的孩子聽(tīng)力和正常人一樣，只要不碰氨基糖苷類藥物。有家長(zhǎng)問(wèn)，有些疫苗說(shuō)明書里說(shuō)，疫苗內(nèi)里含有氨基糖苷類藥物，攜帶線粒體耳聾基因的寶寶可以打嗎？首先，拋開(kāi)劑量談毒性都是耍流氓。疫苗中殘留的氨基糖苷類藥物的量大概是臨床常規(guī)用量的百萬(wàn)分之一，這個(gè)劑量對(duì)線粒體耳聾基因?qū)殞毊a(chǎn)生聽(tīng)力損害的概率微乎其微；第二疫苗說(shuō)明書的禁忌癥上寫的是對(duì)氨基糖苷類藥物過(guò)敏的患兒慎用，但是這與氨基糖苷類藥物敏感性耳聾基因是兩個(gè)不同的概念，醫(yī)學(xué)上并不能混為一談；第三至今尚未報(bào)道過(guò)藥物性耳聾基因?qū)殞氁驗(yàn)樽⑸湟呙绯霈F(xiàn)耳聾的案例；第四足底血基因篩查是近些年才開(kāi)展的項(xiàng)目。有些二胎家庭也是二寶出生之后才知道寶寶攜帶了藥物性的耳聾基因，而這類耳聾基因是母系遺傳的，只要是同一個(gè)媽媽生育的寶寶都會(huì)攜帶這個(gè)基因。在此之前，大寶已經(jīng)正常接種過(guò)疫苗也沒(méi)有出現(xiàn)耳聾；最后，如果不接種疫苗，寶寶得乙肝麻腮風(fēng)等傳染病的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)大大增加，那這些病毒也會(huì)對(duì)寶寶造成危害，影響聽(tīng)力。總結(jié):攜帶線粒體耳聾基因，只要避免氨基糖苷類藥物就可以避免耳聾。只要不用藥，聽(tīng)力就和正常人一樣。氨基糖苷類藥物屬于抗生素，目前國(guó)家對(duì)抗生素是進(jìn)行管制的，只有醫(yī)院可以開(kāi)具處方，正規(guī)藥店未見(jiàn)到醫(yī)生處方也是禁售的。未來(lái)家長(zhǎng)唯一要注意就是寶寶生病去醫(yī)院看病，開(kāi)藥時(shí)提醒醫(yī)生一句，寶寶攜帶線粒體耳聾基因，對(duì)聽(tīng)力有損傷的藥物不要用。最后線粒體耳聾基因?qū)儆谀赶颠z傳，如果寶寶查到攜帶線粒體耳聾基因，那么媽媽也一定和寶寶一樣，攜帶線粒體耳聾基因。個(gè)媽媽生的所有寶寶，都和她一樣，攜帶線粒體這耳聾基因。如果寶寶是女寶寶，她的孩子未來(lái)同樣會(huì)攜帶線粒體耳聾基因；如果是男寶寶，未來(lái)他的孩子是否攜帶線粒體耳聾基因要看他的妻子。2023年05月19日273
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李孛副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 很多醫(yī)院開(kāi)展了足底血耳聾基因篩查。因?yàn)楹Y查結(jié)果要過(guò)一段時(shí)間才能拿到，往往寶寶出院后，家長(zhǎng)才拿到報(bào)告。一看，發(fā)現(xiàn)結(jié)果是這樣的：家長(zhǎng)傻眼了，祖上三代都沒(méi)有耳聾，為什么寶寶查出有SLC26A4耳聾基因，寶寶會(huì)聾嗎？要想知道寶寶會(huì)不會(huì)聾，先搞清楚SLC26A4基因的聾是什么樣的。與SLC26A4基因相關(guān)耳聾是大前庭導(dǎo)水管綜合征。大前庭導(dǎo)水管綜合征（“大前庭”）指的是內(nèi)耳發(fā)育的結(jié)構(gòu)畸形導(dǎo)致的耳聾。這種內(nèi)耳發(fā)育畸形，在孕期已經(jīng)發(fā)育完成，出生就定型了，可以通過(guò)顳骨CT來(lái)確診或者排除，因此大前庭導(dǎo)水管綜合征是依靠影像學(xué)來(lái)確診的。當(dāng)父源和母源的SLC26A4基因都出現(xiàn)致病突變時(shí)，孩子出現(xiàn)“大前庭“的概率很大。如果突變的位點(diǎn)相同，基因檢測(cè)會(huì)提示某某位點(diǎn)純合突變；如果突變的位點(diǎn)不同，基因檢測(cè)會(huì)在兩個(gè)位點(diǎn)分別檢出雜合突變，稱為復(fù)合雜合突變。如果家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)寶寶SLC26A4基因檢出純合突變，或者在兩個(gè)或者以上位點(diǎn)檢出雜合突變，孩子確診“大前庭”的概率非常大，但最終還是要靠“拍片子”來(lái)確診。如果父、母來(lái)源的SLC26A4基因只有一條出現(xiàn)致病突變，那基因檢測(cè)只會(huì)在一個(gè)位點(diǎn)檢出雜合突變，這種情況孩子只是攜帶耳聾基因，并不影響他自身的聽(tīng)力。但是足底血檢測(cè)的位點(diǎn)有限，在少數(shù)情況下，寶寶有兩個(gè)位點(diǎn)出現(xiàn)雜合突變，但是足底血沒(méi)有檢測(cè)到這些位點(diǎn)，就有“漏診”的可能。那怎么知道寶寶到底是漏診了，還是單純攜帶一個(gè)雜合突變呢？有的家長(zhǎng)問(wèn)，寶寶攜帶一個(gè)雜合突變，但是聽(tīng)力篩查通過(guò)了，可以完全排除“大前庭“嗎？“大前庭“的耳聾情況比較特殊，影像學(xué)確診時(shí)，寶寶的聽(tīng)力情況可能各不相同：聽(tīng)力好的可以接近正常；聽(tīng)力差的，對(duì)聲音沒(méi)有一點(diǎn)反應(yīng)。所以即便聽(tīng)力篩查通過(guò)，也無(wú)法完全排除”大前庭“。足底血在一個(gè)位點(diǎn)檢出“雜合突變”，要想排除“大前庭”，我們需要結(jié)合寶寶的聽(tīng)力篩查結(jié)果，聽(tīng)聲反應(yīng)情況以及耳聾家族史來(lái)綜合判斷。如果寶寶的聽(tīng)力篩查通過(guò)，家長(zhǎng)觀察聽(tīng)聲反應(yīng)很好，又沒(méi)有耳聾家族史，足底血查出攜帶了一個(gè)SLC26A4基因的雜合突變，那從概率上推測(cè)，寶寶大概只是攜帶一個(gè)雜合突變。有的家長(zhǎng)特別焦慮，總擔(dān)心孩子是不是那“漏診“的情況，怎么辦？有兩種方法，一種方法是給孩子抽血，全面地檢測(cè)孩子SLC26A4基因，看看有沒(méi)有漏診其它的位點(diǎn)，不過(guò)即便查出有其它漏診位點(diǎn)，最終判斷孩子是不是會(huì)耳聾還是需要拍CT；另一種方法是直接給孩子拍片子，看內(nèi)耳結(jié)構(gòu)有沒(méi)有畸形，如果有畸形，那孩子聽(tīng)力一定會(huì)受影響，如果沒(méi)有畸形，那孩子就只是單純攜帶耳聾基因。有的家長(zhǎng)會(huì)問(wèn)，孩子這么小，CT的輻射會(huì)不會(huì)有影響？我們做任何醫(yī)學(xué)處置都要權(quán)衡風(fēng)險(xiǎn)和收益。是不是一定要拍CT，什么時(shí)候去拍CT，我們要結(jié)合孩子的具體情況權(quán)衡。如果發(fā)現(xiàn)寶寶聽(tīng)聲反應(yīng)差，去做了聽(tīng)力診斷，發(fā)現(xiàn)寶寶有聽(tīng)力損失，且程度很重，那我們建議可以盡早拍CT，這決定了接下來(lái)寶寶的干預(yù)方式（助聽(tīng)器或人工耳蝸）；反之，如果寶寶聽(tīng)聲反應(yīng)好，聽(tīng)力篩查通過(guò)，也沒(méi)有耳聾家族史，家長(zhǎng)可以持續(xù)觀察，也可以等孩子一歲左右去給他拍CT。如果CT檢查是正常的，那就可以完全排除“大前庭”的影響。最后攜帶這個(gè)雜合突變，寶寶用藥和疫苗都不受影響，未來(lái)孩子在找對(duì)象的時(shí)候，最好不要找同樣攜帶這個(gè)基因雜合突變的人，否則他們的孩子有四分之一的概率會(huì)出現(xiàn)耳聾。如果寶寶攜帶SLC26A4基因雜合突變，夫妻倆有再生育的需求，可以在備孕期，兩個(gè)人都去查一下耳聾基因（和寶寶一樣的基因檢查），排除兩個(gè)人同時(shí)攜帶耳聾基因的情況，避免下一胎的耳聾風(fēng)險(xiǎn)。2023年05月17日301
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李孛副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 很多醫(yī)院開(kāi)展了足底血耳聾基因篩查。因?yàn)楹Y查結(jié)果要過(guò)一段時(shí)間才能拿到，往往寶寶出院后，家長(zhǎng)才拿到報(bào)告。一看，發(fā)現(xiàn)結(jié)果是這樣的：家長(zhǎng)傻眼了，祖上三代都沒(méi)有耳聾，為什么寶寶查出有GJB2耳聾基因，寶寶會(huì)聾嗎？要想知道寶寶會(huì)不會(huì)聾，先搞清楚GJB2基因的聾是什么樣的。1.GJB2基因致聾的寶寶，足底血檢測(cè)結(jié)果什么樣GJB2基因要導(dǎo)致耳聾，必須父親來(lái)源和母親來(lái)源的GJB2基因都出現(xiàn)致病突變。多數(shù)情況，這些致病突變是分別從父、母親遺傳來(lái)的；少數(shù)情況下，一方遺傳來(lái)的基因有問(wèn)題，另一方遺傳的基因自身發(fā)生致病突變，導(dǎo)致出現(xiàn)兩個(gè)突變。如果兩個(gè)突變發(fā)生在相同的位點(diǎn)，那么基因檢測(cè)會(huì)在某一位點(diǎn)檢出“純合突變”。如果突變發(fā)生在不同位點(diǎn)，基因檢測(cè)會(huì)在兩個(gè)位點(diǎn)分別檢出雜合突變，稱為復(fù)合雜合突變。如果寶寶查出純合突變，耳聾風(fēng)險(xiǎn)非常高，建議3個(gè)月做聽(tīng)力診斷檢查，有聽(tīng)力問(wèn)題及早干預(yù)；如果寶寶在兩個(gè)或者以上位點(diǎn)檢出雜合突變，耳聾風(fēng)險(xiǎn)很高，但并不是百分之百。因?yàn)樽愕籽獧z測(cè)結(jié)果無(wú)法判斷這兩個(gè)雜合突變是不是在同一條染色體上。只有當(dāng)這兩個(gè)雜合突變一條來(lái)自父親，一條來(lái)自母親時(shí)，寶寶才會(huì)耳聾，如果想從基因上明確，只能再抽父母的血進(jìn)一步檢查。不過(guò)仍然建議寶寶3月齡做聽(tīng)力診斷。另外，足底血檢測(cè)的位點(diǎn)有限，在少數(shù)情況下，有些寶寶有兩個(gè)位點(diǎn)的雜合突變，但是足底血沒(méi)有檢測(cè)到這些位點(diǎn)，就可能造成“漏診”。2.GJB2基因的耳聾表現(xiàn)GJB2基因的耳聾表現(xiàn)比較復(fù)雜，突變發(fā)生在109位點(diǎn)和非109位點(diǎn)導(dǎo)致的耳聾表現(xiàn)差異很大，我們要分開(kāi)討論。2.1非109位點(diǎn)突變的耳聾表現(xiàn)這里說(shuō)的是檢測(cè)到有“雜合突變”的位點(diǎn)都不包含109位點(diǎn)的情況。一般耳聾是先天的，通俗點(diǎn)說(shuō)聾了就是聾了，沒(méi)聾就是沒(méi)聾；其次耳聾程度較重，好一點(diǎn)的情況孩子佩戴助聽(tīng)器就可以補(bǔ)償。差一點(diǎn)的情況需要植入人工耳蝸；最后這種耳聾程度一般比較穩(wěn)定，隨著年齡增加，聽(tīng)力繼續(xù)下降的幅度不會(huì)很大。從這點(diǎn)來(lái)說(shuō)，寶寶如果聽(tīng)力篩查通過(guò)，家長(zhǎng)觀察寶寶對(duì)聲音反應(yīng)好，寶寶也只在一個(gè)位點(diǎn)檢出“雜合突變”，那么寶寶因?yàn)镚JB2基因漏診出現(xiàn)耳聾的概率就比較小。2.2109位點(diǎn)突變的表現(xiàn)復(fù)合雜合突變中有一個(gè)突變位于109位點(diǎn)或者109位點(diǎn)純合突變時(shí)，耳聾的表現(xiàn)是相近的，而且比較特殊。寶寶有可能出現(xiàn)遲發(fā)性耳聾，剛出生時(shí)，一部分孩子可能聽(tīng)力是正常的，也有一部分孩子會(huì)有聽(tīng)力損失。當(dāng)這些孩子慢慢長(zhǎng)大，有一部分原來(lái)聽(tīng)力正常的孩子，逐漸出現(xiàn)聽(tīng)力下降。不過(guò)不論時(shí)出生時(shí)就有聽(tīng)力損失還是隨年齡增加出現(xiàn)聽(tīng)力損失，寶寶的耳聾程度一般都較輕，佩戴助聽(tīng)器就可以補(bǔ)償?shù)秸７秶恕Ｎ乙灿龅竭^(guò)很多備孕或者產(chǎn)檢的準(zhǔn)媽媽們，偶然發(fā)現(xiàn)自己攜帶了109純合突變或復(fù)合雜合突變，但是聽(tīng)力完全正常。所以這種基因情況的寶寶，聾不聾，什么時(shí)候聾，都說(shuō)不準(zhǔn)。臨床上，也只能叮囑寶寶定期復(fù)查聽(tīng)力，有問(wèn)題及時(shí)進(jìn)行干預(yù)。3.注意事項(xiàng)所以，如果寶寶聽(tīng)力篩查GJB2基因在一個(gè)位點(diǎn)檢出“雜合突變”，但是，寶寶聽(tīng)力篩查通過(guò)，家長(zhǎng)觀察寶寶聽(tīng)聲反應(yīng)好，沒(méi)有耳聾家族史，大概率寶寶就是攜帶一個(gè)雜合突變。攜帶一個(gè)雜合突變并不會(huì)影響寶寶的聽(tīng)力，寶寶用藥和疫苗完全和正常孩子一樣。寶寶唯一要注意的是，未來(lái)婚配，不能找和他一樣，攜帶GJB2基因雜合突變的配偶，否則，他們的寶寶有1/4的概率會(huì)出現(xiàn)耳聾。最后，GJB2基因?qū)е碌亩@，只要早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)，孩子可以和同齡人完全一樣。因?yàn)镚JB2基因只影響聽(tīng)力，并不會(huì)影響孩子的智力、發(fā)育和認(rèn)知。2023年05月17日2033
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喬燕主治醫(yī)師 西京醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 揚(yáng)了以后聽(tīng)不見(jiàn)了怎么辦？哈嘍，大家好啊，那最近呢，有好多患者揚(yáng)了以后呢，出現(xiàn)一個(gè)聽(tīng)不見(jiàn)的情況，這種情況呢，我建議大家一定要及時(shí)去醫(yī)院就診，去測(cè)聽(tīng)力，看你呢，是什么樣性質(zhì)的一個(gè)耳聾，那么最常見(jiàn)的呢，是這兩種情況，一個(gè)呢是分泌性中耳炎啊，它通常會(huì)表現(xiàn)為一個(gè)傳導(dǎo)性的耳聾，另外一個(gè)呢，是我們常說(shuō)的突發(fā)性耳聾，那么突發(fā)性耳聾呢，它是一種神經(jīng)性的耳聾，這兩種呃，耳聾呢，都是比較常見(jiàn)的，而且他們兩個(gè)的治療方式呢，是完全不同的，所以呢，如果聽(tīng)力下降了，記得去醫(yī)院及時(shí)去測(cè)聽(tīng)力喲。2022年12月26日376
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先天性耳聾基因檢測(cè)發(fā)現(xiàn)STRC基因組出現(xiàn)純合，因?yàn)檫@個(gè)基因相關(guān)報(bào)道很少，想問(wèn)問(wèn)這個(gè)基因?qū)е碌南盗杏绊?/a>
查看詳情2022年10月23日56
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劉增茂主治醫(yī)師 汾陽(yáng)市人民醫(yī)院 耳鼻喉科 在耳鼻喉科經(jīng)常能遇到來(lái)咨詢聽(tīng)力殘疾鑒定的朋友，大家疑惑最多的是一只耳朵耳聾多年，另一只耳朵是正常聽(tīng)力，能否判定聽(tīng)力殘疾？其實(shí)，聽(tīng)力殘疾判定時(shí)，是按照聽(tīng)力較好的那只耳朵的聽(tīng)力損失程度來(lái)進(jìn)行鑒別判定的。所以即使一個(gè)耳朵完全耳聾，但另一只耳朵聽(tīng)力正?；蜉p微聽(tīng)力下降的話，也不屬于聽(tīng)力殘疾。那么，聽(tīng)力殘疾的判定標(biāo)準(zhǔn)是什么呢？我把鑒定表放在了視頻最后，大家可以收藏保存。聽(tīng)力鑒定時(shí)，醫(yī)生會(huì)根據(jù)聽(tīng)力測(cè)試的結(jié)果，最終判定您是否屬于聽(tīng)力殘疾。殘疾等級(jí)是多少？您明白了嗎？如果有疑問(wèn)，歡迎私信咨詢。2022年07月16日204
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鐘時(shí)勛主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 耳鼻咽喉頭頸外科 如何確定聽(tīng)力病變部位？正常情況下，聲音從外耳至中耳進(jìn)入內(nèi)耳，再通過(guò)聽(tīng)神經(jīng)一直傳遞到下丘腦。當(dāng)人體感覺(jué)聽(tīng)力下降時(shí)，醫(yī)生就會(huì)建議進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)腦干誘發(fā)電位（ABR）檢測(cè)。檢測(cè)時(shí)，需要在病人的耳和頭部貼上電極，通過(guò)儀器記錄到傳至腦干的信號(hào)；以波形的方式將這種電位顯示出來(lái)，成為輔助醫(yī)生判斷聽(tīng)力損失的客觀依據(jù)。聽(tīng)神經(jīng)起自耳蝸，可經(jīng)腦干傳至大腦產(chǎn)生聽(tīng)覺(jué)。假若腦干上的某個(gè)部位有問(wèn)題，那個(gè)地方的波形就會(huì)變長(zhǎng)、變低，被稱為波形異常。例如潛伏期延長(zhǎng)，或者振幅降低，而各波對(duì)應(yīng)著腦干的解剖位。因此，這些波形的異常就反映了這些相應(yīng)部位的病變。腦干系耳與大腦之間的“橋梁”，聲音經(jīng)此才能夠到達(dá)大腦形成聽(tīng)覺(jué)。因此，外界聲音變成神經(jīng)沖動(dòng)傳入腦干，由聲音刺激腦干產(chǎn)生的電位，叫做聽(tīng)覺(jué)腦干誘發(fā)電位（ABR）。假如聽(tīng)力下降，可能是聲音傳播少，可能是神經(jīng)壞了，也可能是腦干某個(gè)地方的問(wèn)題，都能引起聽(tīng)力下降甚或耳聾。那么，要確定出是哪一部分的問(wèn)題，就要進(jìn)行聽(tīng)力障礙的定位檢查，以便確定耳聾病變部位，為治療提供正確的參考。正常情況下測(cè)試腦干有六個(gè)波峰，但是比較穩(wěn)定的是I波、III波和V波。I波對(duì)應(yīng)最末梢的螺旋神經(jīng)節(jié)及耳蝸神經(jīng)核，III波對(duì)應(yīng)外側(cè)膝狀體，V波對(duì)丘腦。所以，通過(guò)給予聲音引發(fā)的腦干電活動(dòng)可以檢查出是耳朵、或是腦干的問(wèn)題。耳蝸的疾病引起的聽(tīng)力下降被稱為蝸性耳聾，不危及生命，屬于耳科的治療范疇；腦子的病變導(dǎo)致的聽(tīng)覺(jué)障礙叫做蝸后性聾，也叫中樞性聾，危及生命，屬于腦科的治療范疇。聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位測(cè)試包括耳蝸電圖、腦干誘發(fā)電位、中腦和皮層誘發(fā)電位等。其中，耳蝸電圖檢測(cè)耳蝸的病，腦干誘發(fā)電位檢測(cè)中樞傳導(dǎo)時(shí)間，中腦誘發(fā)電位檢測(cè)中腦，皮層誘發(fā)電位檢測(cè)大腦。聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位的測(cè)試，不僅具有客觀性，還能準(zhǔn)確判斷聽(tīng)力損失部位、確定中樞性或周圍性的問(wèn)題，最終指導(dǎo)患者對(duì)于耳科醫(yī)生或腦科醫(yī)生的選擇。綜上所述，聽(tīng)覺(jué)腦干誘發(fā)電位，一是通過(guò)電測(cè)聽(tīng)，判斷聽(tīng)覺(jué)病變的嚴(yán)重程度；另一個(gè)，則是對(duì)于病變部位的確定。從而指導(dǎo)醫(yī)生對(duì)患者進(jìn)行精準(zhǔn)治療。2021年01月26日1222
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