法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot，TOF）是最常見的紫紺型先天性心臟病?；静±斫馄矢淖?yōu)橛倚氖伊鞒龅廓M窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。每10000活體新生兒有3-6例會是法洛氏四聯(lián)癥患兒，占先天性心臟病的 5%～7%。? 臨床表現(xiàn):有一部分比較輕的法四患者可無明顯臨床癥狀。 但是法四典型臨床表現(xiàn)為:口唇以及四肢末梢紫紺,缺氧發(fā)作時可出現(xiàn)食欲差,精神萎靡,呼吸困難，缺氧引發(fā)紫紺加重,甚至危及生命.法四患者常常喜歡蹲踞。此外，少數(shù)法四患者可出現(xiàn)腦血栓、腦膿腫和感染性心內(nèi)膜炎。 體格檢查：部分患者生長發(fā)育遲緩，口唇以及四肢青紫，杵狀指趾，胸廓畸形。心前區(qū)可以聞 及心臟雜音。 法四患者一旦確診，均應(yīng)考慮手術(shù)治療。 一、對于無明顯癥狀的法四患者，滿足條件，出生后 6 個月至 1 歲進(jìn)行手術(shù);(部分輕型法四,我中心可行右側(cè)腋下微創(chuàng)切口手術(shù)) 二、伴有缺氧癥狀的新生兒或小嬰兒 法四 應(yīng)進(jìn)行急診手術(shù); 術(shù)后跨肺動脈瓣壓差＜20 mm Hg、右心室流出道流速＜3 m/s 為手術(shù)效果滿意。術(shù)后保留輕度的肺動脈瓣狹窄,跨瓣壓差 15～30 mm Hg，可顯著降低遠(yuǎn)期肺動脈瓣反流，降低遠(yuǎn)期肺動脈瓣再手術(shù)率; 隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步,目前法四的治療效果不斷提高，并發(fā)癥減少，死亡率逐漸下降。目前國內(nèi)外早期手術(shù)死亡率在 2%～5%，大的心臟外科中心＜1%. 先心病三級預(yù)防,重在”早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷，早期治療”,降低重癥先心病患者病死率，使更多患者重獲健康。

法洛四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot, TOF）目前的手術(shù)風(fēng)險較低，在有經(jīng)驗的小兒心臟專科醫(yī)院手術(shù)成功率可達(dá)98%以上，且術(shù)后長期生存率滿意，據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計報道簡單法洛四聯(lián)癥的患兒術(shù)后25年生存率在94.5%以上，合并其他畸形的復(fù)雜型法洛四聯(lián)癥長期生存率亦超過90%。針對肺動脈發(fā)育不良，同時合并肺動脈瓣環(huán)發(fā)育不良的法洛四聯(lián)癥，肺動脈瓣跨瓣環(huán)補片擴大術(shù)是最常見的手術(shù)方式，但是由于喪失瓣膜結(jié)構(gòu)完整性和誘發(fā)慢性嚴(yán)重肺動脈瓣反流，術(shù)后遠(yuǎn)期會出現(xiàn)右心室功能不全，進(jìn)而可能會影響生活質(zhì)量。 與跨瓣環(huán)手術(shù)相比，應(yīng)用肺動脈瓣保留技術(shù)以長期保持右心室功能將更為有利于法洛四聯(lián)癥患兒遠(yuǎn)期的生存質(zhì)量。但是，對于肺動脈瓣是否可以保留，則需要心臟外科醫(yī)師術(shù)前充分的評估和術(shù)中準(zhǔn)確的判斷，在把握嚴(yán)格指征的同時，避免一些誤區(qū)而最終影響患兒的手術(shù)效果。 1）肺動脈瓣保留技術(shù)與跨瓣環(huán)手術(shù)相比，其術(shù)后的臨床優(yōu)勢已經(jīng)毋容置疑，只要解剖條件合適，目前肺動脈瓣保留技術(shù)已經(jīng)成為首選。在我院開展的法洛四聯(lián)癥手術(shù)中也已經(jīng)把保留肺動脈瓣技術(shù)作為首選，只要患兒條件合適，我們都會盡全力給予保留肺動脈瓣，讓患兒獲得更好的手術(shù)效果和術(shù)后生活質(zhì)量，盡量讓患兒能和正常寶寶一樣健康成長。 2）不是所有的法洛四聯(lián)癥均可以采取肺動脈瓣保留技術(shù)，也不能完全否認(rèn)跨瓣環(huán)手術(shù)的效果，如果患兒的肺動脈瓣環(huán)存在嚴(yán)重的發(fā)育不良，跨瓣環(huán)手術(shù)是首選。 3）適當(dāng)?shù)脑缙谑中g(shù)會增加保留肺動脈瓣的概率，部分法洛四聯(lián)癥患兒可提前至3-6個月進(jìn)行手術(shù)矯治，具體手術(shù)時機需由小兒心臟外科醫(yī)師依據(jù)檢查和患兒狀況綜合評估后決定。 4）針對符合根治手術(shù)的法洛四聯(lián)癥，跨肺動脈瓣環(huán)補片擴大術(shù)適用于嚴(yán)重肺動脈瓣發(fā)育不良（瓣葉融合、單葉瓣）、肺動脈瓣環(huán)發(fā)育不良（即肺動脈瓣 Z 值＜–3）等情況，而對于肺動脈瓣葉和瓣環(huán)發(fā)育較好（Z 值＞–2）則盡可能采取肺動脈瓣保留技術(shù)?？紤]到個體差異，上述指征的把握需根據(jù)患兒的解剖特性和臨床狀況等進(jìn)行個體化評價來決定采取更為有利的術(shù)式。 如果您有任何關(guān)于法洛四聯(lián)癥的診治問題或者其他方面的擔(dān)憂和顧慮，可以直接掃下方的二維碼和我聯(lián)系，留言咨詢或電話咨詢均可，亦可直接來我門診就診，何曉敏醫(yī)生的門診時間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和周五上午先心病側(cè)切微創(chuàng)治療專家門診，我一定盡全力幫助您。希望能用的我專業(yè)知識為您排憂解難，讓每一個天使寶寶獲得“心”生！一切為了孩子，請繼續(xù)關(guān)注我，關(guān)注“曉敏醫(yī)生講先心”。

法洛四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot, TOF）病人出生后即表現(xiàn)為青紫發(fā)紺，且隨著年齡的增長發(fā)紺會越來越明顯，同時出生后早期還有呼吸快，伴有陣發(fā)性的呼吸困難，多在劇烈哭鬧后更為明顯，甚至出現(xiàn)缺氧發(fā)作。另外，由于組織缺氧，常發(fā)生喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，體力和活動耐力均較同齡人差，年長兒出現(xiàn)蹲踞等表現(xiàn)。前面已經(jīng)了解了法洛四聯(lián)癥的手術(shù)時機，那么手術(shù)的方式應(yīng)該如何選擇呢？所有的法洛四聯(lián)癥都能做根治手術(shù)嗎？還是有些法洛四聯(lián)癥只能先做姑息手術(shù)？根治手術(shù)或姑息手術(shù)又該如何選擇呢？相信大家對以上這些問題都迫切想知道答案。通過下面的簡單介紹，相信這些問題你們都能找到答案。 一、姑息手術(shù) 姑息手術(shù)的目的是通過增加肺動脈血流，一方面改善缺氧青紫，提高動脈血氧飽和度，另一方面促進(jìn)肺動脈的發(fā)育，為后期的根治手術(shù)創(chuàng)造條件。 法洛四聯(lián)癥的姑息手術(shù)方式通常有兩種：1）鎖骨下動脈-肺動脈分流術(shù)，通過使用人造血管使鎖骨下動脈和肺動脈之間建立連接，使主動脈內(nèi)的血流通過該人造血管進(jìn)入到肺動脈里面，以改善缺氧癥狀，并促進(jìn)肺動脈的發(fā)育；2）右室流出道補片擴大術(shù)，通過疏通右室流出道，再行右室流出道跨肺動脈瓣環(huán)或僅局限于右室流出道的補片擴大術(shù)，并保留室間隔缺損。姑息手術(shù)后需要進(jìn)行密切觀察和定期的隨訪，通常在姑息手術(shù)后半年至1年內(nèi)完成根治手術(shù)。 二、根治手術(shù) 法洛四聯(lián)癥的根治手術(shù)，即通過一次手術(shù)把法洛四聯(lián)癥所有的心臟畸形均進(jìn)行矯治，簡單描述包括室間隔缺損的修補，同時剪除右心室部分肥厚肌束，疏通右心室流出道，并利用自體心包補片或人造補片行右室流出道，肺動脈跨瓣或保留瓣膜的肺動脈補片擴大術(shù)。 三、根治手術(shù)或姑息手術(shù) 1）單純法洛四聯(lián)癥，只要肺動脈發(fā)育條件尚可，均首選行一期根治手術(shù)。目前，大多數(shù)法洛四聯(lián)癥均可以直接行一期根治手術(shù)，但是遇到如下一些特殊情況：①右心室流出道狹窄嚴(yán)重且肺動脈遠(yuǎn)端嚴(yán)重發(fā)育不良，②或肺動脈缺失伴有較大的體肺側(cè)支，③或冠狀動脈畸形難以施行右心室流出道補片擴大，也不宜施行心外管道者，應(yīng)先做姑息手術(shù)，其基本目的是建立體-肺動脈分流，以增加肺動脈內(nèi)血流，待肺動脈發(fā)育改善后再做二期根治手術(shù)。 2）如何判斷法洛四聯(lián)癥的肺動脈發(fā)育情況以決定是否能行根治手術(shù)。通常評價肺動脈發(fā)育情況的指標(biāo)主要是McGoon比值和Nakata指數(shù)（即肺動脈指數(shù)）這兩個指標(biāo)。一般情況下，如果肺動脈發(fā)育良好， McGoon比值大于1.2，Nakata指數(shù)大于150mm2/m2，左心室舒張末期容積指數(shù)大于30ml/ m2，可行一期根治手術(shù)；如果McGoon比值在1.0-1.2，Nakata指數(shù)在120-150mm2/m2，則處于行根治手術(shù)的臨界狀態(tài)，需要術(shù)中根據(jù)具體情況進(jìn)行判斷；如果McGoon比值小于1.0，Nakata指數(shù)小于120mm2/m2，則代表兩側(cè)肺動脈發(fā)育不良，不適合行一期根治手術(shù)。當(dāng)然，上述指標(biāo)也并非能否根治手術(shù)的絕對指標(biāo)，具體是否能行根治手術(shù)，則需由外科醫(yī)生結(jié)合患者具體病情綜合分析決定。 如果您有任何關(guān)于法洛四聯(lián)癥的診治問題或者其他方面的擔(dān)憂和顧慮，可以直接掃下方的二維碼和我聯(lián)系，留言咨詢或電話咨詢均可，亦可直接來我門診就診，何曉敏醫(yī)生的門診時間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和周五上午先心病側(cè)切微創(chuàng)治療專家門診，我一定盡全力幫助您。希望能用的我專業(yè)知識為您排憂解難，讓每一個天使寶寶獲得“心”生！一切為了孩子，請繼續(xù)關(guān)注我，關(guān)注“曉敏醫(yī)生講先心”。

法洛四聯(lián)癥和肺動脈閉鎖動脈閉鎖姑息手術(shù)主要包括體肺分流和右室肺動脈連接（改良brock術(shù)和改良sano術(shù)常用）。術(shù)后缺氧會改善，延長了壽命，增加了存活率，同時促進(jìn)了肺動脈發(fā)育，肺動脈發(fā)育到可以根治的標(biāo)準(zhǔn)就可以二期做根治手術(shù)。

法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot, TOF）是紫紺型先天性心臟病中最常見的一種類型，占紫紺型先天性心臟病的80%，約占所有先天性心臟病的12%。 一、法洛四聯(lián)癥的定義： 洛四聯(lián)癥，顧名思義，主要包括四種解剖畸形：右心室流出道狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥自然預(yù)后差，如果沒有手術(shù)，則一歲以內(nèi)死亡率可達(dá)25%，三歲以內(nèi)達(dá)40%，十歲以內(nèi)70%，四十歲以內(nèi)則95%死亡。其自然預(yù)后主要取決于右心室流出道狹窄的嚴(yán)重程度，絕大多數(shù)患者死于缺氧或心力衰竭。因此，法洛四聯(lián)癥應(yīng)該盡早手術(shù)治療。 二、法洛四聯(lián)癥的解剖特征： 1）右室流出道狹窄：狹窄范圍可自右心室漏斗部入口至左、右肺動脈分支。可為漏斗部狹窄、肺動脈瓣狹窄或兩者同時存在。常有肺動脈瓣環(huán)、肺動脈總干的發(fā)育不良和肺動脈分支的非對稱性狹窄。狹窄的嚴(yán)重程度差異較大。 2）室間隔缺損：缺損為膜部周圍型缺損并向流出道延伸，多位于主動脈下，有時可向肺動脈下方延伸，稱對位不良型室間隔缺損。 3）主動脈騎跨：主動脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在15％～95％。 4）右心室肥厚：是右室流出道狹窄的繼發(fā)改變。 右室流出道狹窄是法洛四聯(lián)癥最主要的病變，也是決定患兒的病理生理、臨床表現(xiàn)、病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素，狹窄可隨時間推移而逐漸加重。本病可合并其他心血管畸形，如25％的四聯(lián)癥患兒為右位型主動脈弓；其他如左上腔靜脈殘留、冠狀動脈異常、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣缺如等。 今天我們科普了法洛四聯(lián)癥的定義和解剖特征，希望曉敏醫(yī)生的講解能夠讓您更直觀的認(rèn)識這個疾病。接下來的幾個部分我們還會繼續(xù)詳細(xì)介紹法洛四聯(lián)癥。如果您有任何關(guān)于法洛四聯(lián)癥的診治問題或者其他方面的擔(dān)憂和顧慮，可以直接掃下方的二維碼和我聯(lián)系，留言咨詢或電話咨詢均可，亦可直接來我門診就診，何曉敏醫(yī)生的門診時間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和周五上午先心病側(cè)切微創(chuàng)治療專家門診，我一定盡全力幫助您。

法洛氏四聯(lián)癥（TOF）是一種嚴(yán)重的先天性心臟病，發(fā)病率大約是10,000名嬰兒中的大約2名。在TOF中，異常連接會導(dǎo)致沒有足夠的（藍(lán)色）血液流向肺部。因此，患有TOF的人血液中的氧含量低于正常水平，因此需要進(jìn)行手術(shù)矯正。歷史上，患有TOF的孩子曾經(jīng)被稱為“藍(lán)嬰”。 在正常的心臟中，低氧的血液會從腔靜脈返回到右心房，并流向右心室。然后，將其通過肺動脈泵入肺部，在肺部通過呼吸運動進(jìn)行氣體交換接收氧氣。富氧（紅色）血液從肺部返回左心房，進(jìn)入左心室，然后通過主動脈泵出到身體各個部位提供氧氣及營養(yǎng)物質(zhì)。 患有TOF的孩子具有以下四個心臟解剖特征： 1.室間隔缺損：心臟的左右心室之間有一個孔，通常為非限制性缺損。 2.右心室流出道梗阻：右心室與肺（肺）動脈之間的連接變窄，并且阻塞了流向肺的血液。這就是導(dǎo)致嬰兒紫紺的原因。 3.主動脈騎跨：主動向右前移，騎跨于室間隔缺損上。 4.右心室肥大：右心室心肌比正常情況下要厚，因為它可以克服阻塞向肺動脈泵血。這是右室心肌超負(fù)荷工作的結(jié)果。 這些缺陷的結(jié)果是，限制了流向肺的血液。阻塞的程度通常會隨著時間而加重。有時，肺動脈瓣完全被阻塞，變成TOF的極端形式，稱為法洛四聯(lián)癥伴肺動脈閉鎖。 法洛四聯(lián)癥（TOF）癥狀與原因 法洛氏四聯(lián)癥的癥狀是什么？ 發(fā)紺是皮膚的藍(lán)色，通常是法洛（TOF）四聯(lián)癥的第一個跡象。當(dāng)血液中的氧氣含量低于正常水平時，就會發(fā)生這種情況。如果沒有存在紫紺的情況，心臟雜音也是第一個發(fā)現(xiàn)的癥狀。 即使嬰兒被診斷出患有TOF，也可能在數(shù)周甚至數(shù)月內(nèi)沒有任何癥狀。如果肺動脈阻塞程度較輕，一些嬰兒會表現(xiàn)出喂奶困難，體重增加不佳等心衰癥狀。但是通常，隨著肺動脈梗阻程度逐漸加重，嬰兒會出現(xiàn)紫紺癥狀，蹲踞，并且隨著時間的推移會惡化。 缺氧發(fā)作 缺氧發(fā)作，是TOT的較嚴(yán)重癥狀?？赡馨l(fā)生在喂食，洗澡或哭泣之后。它們是由于流向肺部的血液進(jìn)一步減少而導(dǎo)致的，從而使嬰兒變得更藍(lán)。表現(xiàn)為呼吸困難和呼吸次數(shù)增多，青紫加重，暈厥，有時甚至抽搐致命。這與體循環(huán)與肺循環(huán)血流改變有關(guān)系，肺循環(huán)阻塞加重或體循環(huán)阻力下降有關(guān)。 是什么導(dǎo)致法洛四聯(lián)癥？ 大多數(shù)TOF病例沒有遺傳關(guān)聯(lián)。但是，有些情況下存在遺傳聯(lián)系。已經(jīng)生有先天性心臟病的孩子的父母更有可能生第二個有心臟病的孩子。 如何診斷法洛四聯(lián)癥？ 出生前 在孩子出生之前，會進(jìn)行產(chǎn)前檢查以檢查出生缺陷和其他情況。 在超聲檢查中可能會看到法洛四聯(lián)癥。 如果您的醫(yī)生懷疑您的寶寶可能患有法洛四聯(lián)癥，則會下令進(jìn)行胎兒超聲心動圖（心臟超聲）以評估心臟結(jié)構(gòu)的任何問題以及該缺陷如何運作。 出生后 兒科心臟病專家會傾聽您寶寶的心臟和肺部，測量血液中的氧含量（非侵入性）并使用多項測試來確定診斷，包括： 心電圖（心電圖或心電圖） 心臟磁共振成像 (MRI)或心臟CT。 胸部 X 光：傳統(tǒng)的胸部 X 光將評估兒童胸部心臟的大小和空間關(guān)系。 心導(dǎo)管檢查 脈搏血氧飽和度：一種測量血液中氧氣含量的非侵入性測試。 法洛四聯(lián)癥如何治療？ 基本上所有患有法洛四聯(lián)癥 (TOF) 的兒童都需要手術(shù)。許多兒童可以通過醫(yī)學(xué)治療，直到他們完全康復(fù)。更嚴(yán)重的形式可能需要早期干預(yù)，包括住院治療。 心導(dǎo)管檢查 大多數(shù)患有 TOF 的嬰兒不需要心臟導(dǎo)管檢查術(shù)，但有時此操作有助于明確診斷。在嚴(yán)重的情況下，一些兒童會受益于在與肺動脈的阻塞連接中放置支架。 外科手術(shù) 患有 TOF 的兒童通常在三到六個月大時接受手術(shù)。對于大多數(shù)人來說，完整的修復(fù)手術(shù)是作為初始手術(shù)進(jìn)行的。很少有兒童需要分階段的方法，初始手術(shù)是 Blalock-Taussig (BT) 分流術(shù)。 BT 分流術(shù)是放置在無名動脈和肺動脈之間的管子，以增加流向肺部的血流量。 TOF 的完整手術(shù)修復(fù)包括： 關(guān)閉左右心室之間的室間隔缺損 (VSD)。 疏通右心室和肺動脈之間的狹窄 如果孩子也有肺閉鎖，手術(shù)也會用新瓣膜將右心室連接到肺動脈。如果您的孩子有主肺主動脈側(cè)支動脈 (MAPCA)，則可能需要多次手術(shù)。 法洛四聯(lián)癥的長期影響是什么？ 隨著年齡的增長，患有 TOF 的兒童可能需要額外的手術(shù)或?qū)Ч芮蚰覕U張術(shù)。雖然最初手術(shù)的目的是修復(fù)缺損，但有些孩子會出現(xiàn)肺動脈瓣反流，需要在未來更換。這通常發(fā)生在青春期或成年早期，但也可能發(fā)生得更早。 患有先天性心臟缺陷的青少年將不得不處理醫(yī)療預(yù)約和以及可能對體育活動的限制。 在兒童時期接受過先天性心臟病治療的成年人需要由心臟病專家進(jìn)行隨訪，因為早期心臟病的并發(fā)癥可能會在成年后出現(xiàn)。 ToF患者可能面臨心律失常、瓣膜反流和其他心臟問題的風(fēng)險。 患有TOF的人群行非心臟手術(shù)可能會給某些患者帶來風(fēng)險，需要與心臟病專家進(jìn)行評估和討論。對于女性患者，懷孕也可能存在風(fēng)險。 什么是法洛四聯(lián)癥，嚴(yán)重嗎